Mijastenia gravis: liječenje i prognozu

Miastenija gravis je kronična bolest autoimune prirode, koju karakterizira razvoj stalno naprednih slabosti različitih skupina strijiranih mišića. To utječe uglavnom mladi ljudi - starosti od 20-30 godina, ali i registrirani u djece i starijih bolesnika. Većina slučajeva - oko 65% - žene su.

U prvom dijelu članka o miastenija gravis ispitali smo uzroke, mehanizam razvoja i simptome ove bolesti. Ovdje ćemo govoriti o metodama dijagnoze, principima liječenja i prognozi miastenije gravis. Dakle, počnimo.

Dijagnoza miastenije gravis

Liječnik će sumnjati da pacijent ima miasteniju gravis već u fazi komunikacije s njim i objektivni pregled. Tipične pritužbe (slabost mišića i umor mišića, osobito nakon tjelesnog napora i u večernjim satima, kapanje kapka, dvostruki vid, poteškoća gutanje, žvakanje, disanje), podatke nasljedne povijesti (miastenija je patila od nekoga iz krvnog srodnika pacijenta) i objektivnog pregleda (strabizam, živi tetiva i periostealni refleksi protiv pozadine slabosti mišića) prisiliti stručnjaka da razmišlja o ovoj bolesti. Nakon što je utvrđeno prethodnom dijagnozom kako bi ga potvrdila ili opovrgnula, pacijentu će dodijeliti dodatne pretrage u sljedećem iznosu:

• testovi za umor;
• farmakološka ispitivanja;
• određivanje prisutnosti protutijela na receptore acetilkolina;
• elektromiografija;
• kompjutorska ili magnetska rezonancija medijastinalnih organa.

Testovi za zamor mišića

Da biste odredili stupanj umora određene skupine mišića, treba im dati opterećenje. Ponovljeno stiskanje - raskrivanje ruku uzrokovat će slabost mišića podlaktice i izraženiji nedostatak kapaka. Hodanje na prstima ili pete, duboki čučnjevi pomoći će identificirati slabost mišića donjih ekstremiteta. Kada se glava podigne 60 sekundi od suprotnog položaja, otkriva se patološka slabost vratnih mišića. Da bi se dijagnosticirala pojava ili rast ptoze (ispuštanje kapka), pacijent gleda na jednu točku za jednu ili dvije minute - na stranu ili prema gore. Dakle, oculomotor mišići su napete i njihova slabost se razvija. Tijekom pacijentovog razgovora s liječnikom, potonji će obratiti pažnju na kršenje govora i nosnu boju glasa svog sugovornika.

Farmakološka ispitivanja

Bit takvog testa je da pacijentu ubrizgava lijek koji mora poboljšati neuromuskularnu provodljivost, a zatim pogledati dinamiku simptoma bolesti. Ako je pozitivno - tj. Simptomi miastenije regres - dijagnoza se smatra potvrđenim i konačnim. U pravilu, za dijagnozu miastenije gravis, pacijentu se subkutano ubrizgava otopina prosirina , 5% ili kalamina , 5%. Simptomi bolesti značajno se smanjuju ili čak potpuno nestaju 30-60 minuta nakon injekcije, a nakon 2-3 sata ponovno se vraćaju.

Određivanje antitijela na receptore acetilkolina

Kao što smo naučili iz prvog dijela članka, miastenia gravis je autoimuna bolest u kojoj tijelo sintetizira protutijela na receptore acetilkolina postinaptičke membrane. U 9 ​​od 10 bolesnika s generaliziranom miastenija gravis, takva antitijela su otkrivena, osim toga, u trećini bolesnika otkrivena su antitijela na strijalne mišiće. U slučaju miastenije gravis u kombinaciji s timus tumorom, protutijela na strijalni mišić određena su u 8-9 bolesnika od 10. Čak i ako se ne mogu otkriti antitijela na postsinaptičke membranske receptore, ali otkrivena su antitijela na strijalne mišiće, dijagnoza miastenije gravisa smatrana je pouzdanom.

Ova metoda istraživanja u dijagnozi mijastene gravis je vrlo važna, jer vam omogućuje da istražite potencijale djelovanja određenog mišića. Više od 80% ljudi s generaliziranom miastenija gravis i 1 od 10 bolesnika s okularnim oblikom bolesti imaju patološki mišićni umor.

Prikazivanje računala i / ili magnetske rezonancije

Ove metode istraživanja može se dodijeliti osobi u svrhu istraživanja timusa ili timus. Omogućuju vam da dobijete sliku ovog organa i dijagnosticirajte tumorski proces ili hiperplaziju.

Za razlikovanje miastenije gravis slijedi od takvih bolesti:

• trunk encefalitis;
• botulizam;
• bazalni meningitis;
• tumor mozga;
• polimiozitis;
• miopatija (oblik oka);
• poremećaj cerebralne cirkulacije u vertebrobasilarnom sustavu;
• mijastenički sindrom u bolesnika koji su primali D-penicilamin, antibiotike ili polimiksin aminoglikozide.

Načela liječenja miastenija gravis

Cilj liječenja ove bolesti je:

• poboljšanje prijenosa živčanog impulsa na mišiće;
• suzbijanje autoimunog procesa.

Da bi se postigao prvi cilj, koriste se antikolinesteraze:

• neostigmin;
• kalimine (piridostigmin bromid);
• oksazil.

Doza lijeka i dodijeljene frekvencije prijema određuje se individualno, ovisno o obliku i karakteristikama miastenije svojoj kliničkoj naravno.

Kako bi se smanjila opasnost od nuspojava spomenutih lijekova primjenjuje istovremeno sa, kalij veroshpiron orotat i efedrin.

Da bi se suzbilo autoimuni proces koristi glukokortikoidi - prednizolon, metilprednizolon, deksametazon i drugi. Doza ovih lijekova je također odabrana pojedinačno. Kada se postigne željeni učinak, odnosno simptomi miastenije regresiju, doza hormona postupno smanjuje sa medicinski za održavanje, ali to nije u potpunosti otkazao, inače bolest će se vratiti opet, pa čak i sa dvostrukom snagom.

Ako učinak ne prima glukokortikoidi ili pokazuju netoleranciju pacijenta tih lijekova, to je dodijeljen imunosupresante: ciklofosfamid, azatioprin, i drugi.To su vrlo ozbiljni lijekovi, doza koja se odabire strogo pojedinačno, u bolnici. U težim slučajevima miastenija glukokortikoida i imunosupresivima se koriste paralelno.

Pacijenti mlađe od 60 godina, koji su s dijagnozom timusa tumor, kirurško liječenje, u volumenu od potpunog ili djelomičnog uklanjanja timus - timektomija. Nakon djelomičnog uklanjanja organa, provodi se u skladu s protokolom u radioterapija kod očne mijasteniju gravis, kao i starije osobe.

Terapija miastenske krize

Mijastenički kriza s respiratornim zatajenjem je znak za traheotomija ili intubaciju i premještanja pacijenta na umjetnoj ventilaciji pluća (AV). Također, to je propisana glukokortikoidi u velikim dozama, trajanje prijema ovisi o dinamici kliničke slike bolesti.

Osim toga, ubrizgava se intravenozno i ​​intramuskularno s proserinom.

Nanesite i plazmaferez (čišćenje plazme otrovnih tvari, u ovom slučaju od antitijela).

U cilju održavanja normalne ravnoteže tekućine i elektrolita, propisanih infuzije - kapanje daje fiziološka otopina, Trisol, Disol, Acesol s drugima, kao i vitamine rješenja.

Obroka tijekom krize pacijent prima putem nazogastrične cijevi (cijevi koja prolazi kroz nosne šupljine u želucu).

Ako je pacijent primio pretjerano visoke doze antikolinsteraze, vrlo je vjerojatno da ga razviju kolinergičke krize, od kojih znakovi su:

• slinjenje;
• učenik se sužava na obje strane;
• povećana količina lučenja bronha;
• usporavanje učestalosti kontrakcija srca;
• aktivacija intestinalne peristalzije.

U tom slučaju, pacijent mora odustati antikolinesteraze lijek i primijeniti intravenski ili supkutano s , % -tnom otopinom atropin u volumenu od , ml. Ako je potrebno, ponovite injekciju.

pogled

Pravovremena dijagnoza i adekvatno liječenje miastenije gravis može ući u remisiju, ali pod utjecajem nepovoljne čimbenici, kršeći pacijenata koji uzimaju drogu režima, a ponekad, naizgled bez razloga, ipak dolaze pogoršanje. Mijastenske krize s akutnim respiratornim zatajivanjem često dovode do smrti pacijenata.

Obrazovni program u neurologiji. Tema "Myasthenia gravis".

Myasthenia gravis

Pogledajte ovaj videozapis na usluzi YouTube