Acromegaly je bolest karakterizirana povećanom sekrecijom hormona rasta (STH), nerazmjeran rast kosti kostura, povećanje izlivnih dijelova kostiju i mekih tkiva, kao i unutarnjih organa, metabolički poremećaj.
Učestalost akromegalije kod muškaraca i žena je ista, ljudi koji su stariji od 30 godina imaju veću vjerojatnost da padnu. Kada se hipergeneroza STH javlja u mladoj dobi, do kraja rasta bilježi proporcionalni ubrzani rast kostiju kostura, razvija gigantizam (normalni rast je do 190 cm).
Međutim, ponekad kod djece s otvorenim zonama rasta, pretjerano izlučivanje ovog hormona prati pojava akromegaloidnih svojstava ili razvoj akromegalije.
razlozi
Zašto se akromegalija razvija i što je to? Acromegaly je sindrom koji se javlja kao posljedica prekomjerne proizvodnje somatotropina hipofize (hormona rasta) nakon razdoblja sazrijevanja i lučenja epifizne hrskavice. Bolest karakterizira postupni patološki rast kostiju, unutarnjih organa i mekih tkiva, naročito perifernih dijelova tijela (udovi, glava, lice).
Uzroci akromegalije u velikoj većini slučajeva u klinici, uzrok prekomjerne sekrecije STH je adenoma hipofize, smještena u zoni odgovornih za proizvodnju hormona rasta. Najčešće je razvoj tumora izazvan mutacijom Gs-alfa proteinskog gena. Ovaj mutantni protein kontinuirano stimulira enzim adenilat ciklazu, što dovodi do povećanog rasta stanica koje proizvode hormon rasta i kao posljedicu povećanja njegove proizvodnje.
U nedostatku benignih tumora u žljezdanim tkivima hipofizeakromegalija može uzrokovati:
- trauma na lubanju;
- patološki tijek trudnoće;
- akutne i kronične infekcije (npr. ospice, gripa itd.);
- mentalna trauma;
- tumori lokalizirani u središnjem živčanom sustavu;
- maligna neoplazma lijevog frontalnog režnja;
- epidermalni encefalitis;
- ciste velikog spremnika formirane kao rezultat ozljeda glave ili kao rezultat prenesenih zaraznih bolesti;
- kongenitalni ili stečeni sifilis.
Važno je napomenuti da same prenoseća trauma nije uzrok akromegalije, ona jednostavno može postati katalizator za razvoj ove patologije rasta.
Simptomi akromegalije
Simptomi su dovoljno spori, a njihov rast postupno dolazi. U pravilu, za dijagnosticiranje ove bolesti u odrasloj dobi, potrebno je desetak godina nakon što se prvi znakovi bolesti manifestiraju. U slučaju akromegalije, simptomi u velikoj mjeri ovise o pozornici.
Stručnjaci prepoznaju slijedeće oblike bolesti:
- preakromegalicheskaya- simptomi su praktički odsutni;
- hipertrofična- očituje se glavni dio znakova bolesti;
- tumor- Rast tumora utječe na obližnje živčane završetke, tkiva i organe;
- skriven- Najteža pozornica.
Učestalost pojave subjektivnih znakova akromegalije kada se odnosi na liječnika je kako slijedi:
- povećanje ruku i nogu - 100%,
- promjena izgleda - 100%,
- glavobolja - 80%,
- parestezija - 71%,
- bol u zglobovima i natrag - 69%,
- znojenje - 62%,
- poremećaji menstrualnog ciklusa - 58%,
- opće slabosti i invalidnosti - 54%,
- dobitak na težini - 48%,
- smanjen libido i moć - 42%,
- oslabljen vid - 36%,
- pospanost popodne - 34%,
- hipertrkoza - 29%,
- palpacija i otežano disanje - 25%.
Prilikom ispitivanja bolesnika pozornost se usmjerava na grubost lica, povećanje četkica i stopala, kyphoscoliosis, promjene u kosi, koži. Kao rezultat povećanja nadlaktnih lukova, obrazovnih kostiju i brade, lice pacijenta stječe ozbiljnu pojavu. Meko tkivo lica je hipertrofirano, što dovodi do povećanja nosa i ušiju, usana. Koža se zgusne, pojavljuju se duboke nabore (osobito na zatiljku), u pravilu, površina kože je masna (masna seborrhea).
Povećanjem unutarnjih organa u veličini i volumenu, pacijent razvija mišičnu distrofiju, što dovodi do pojave slabosti, umora i brzog smanjenja radne sposobnosti. Brzo napredovanje hipertrofije srčanog mišića i zatajenja srca. Prema statistikama, trećina bolesnika s akromegalijom ima visok krvni pritisak i kršenje rad respiratornog centra, zbog čega često dolazi do napada apneje (privremeno zaustavljanje disanja).
Jezik i interdentalni prostori (diastema) se povećavaju, razvija se prognatizam, koji razbija zalogaj. Postoji rast kostiju lubanje, osobito vlakna lica. Četke su široke, prsti zadebljali i čini se skraćeni. Koža na rukama je također zadebljana, osobito na palmarskoj površini. Širina stopala se povećava, a zbog rasta kalkana - i duljine, povećava se veličina nosive cipele.
Koža ekstremiteta je zadebljana, masna i vlažna, često s obilnom hipertrirokozom. Često se javljaju parestezija i ukočenost. U dalekosežnim slučajevima bolesti, pojavljuju se različiti stupnjevi deformacije kostura.
dijagnostika
Dijagnoza je potvrđena ispitivanjem krvnih testova za hormone. U svim pacijentima s akromegalijom u krvi je otkrivena povišena razina somatotropnog hormona. Uz laboratorijske studije, pacijentu su prikazane druge dijagnostičke metode:
- radiografija lubanje;
- MR;
- CT;
- konzultacije s endokrinologom.
Dijagnoza brojnih slučajeva akromegalije ne može se temeljiti isključivo na promjeni izgleda pacijenta. To je zbog činjenice da je povećanje karakteristika lica, udova i dijelova tijela znakovi drugih bolesti - gigantizam, osteoartropatija, Pagetova bolest.
Stoga je iznimno važno provesti niz dodatnih studija s znakovima akromegalije. Posebno, radiograf može otkriti povećanje veličine turskog sedla, a tomografija će pomoći u određivanju prave uzroke toga. Osim toga, potrebno je provesti brojne oftalmološke studije.
Acromegaly: fotografija
Kako bolesnici s akromegalijom izgledaju, preporučujemo vam pregled detaljnih fotografija.
Poznati ljudi s takvom bolesti
U kronološkom redoslijedu:
- Tiye, Maurice (1903.-1954.) - Francuski profesionalni hrvač, rođen u Uralima u obitelji Francuza; predodžba Shreka.
- Keel, Richard (1939. - 2014.) - američki glumac s visinom od , 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) profesionalni je francuski hrvač i glumac bugarsko-poljskog podrijetla.
- Streiken, Karel (b. 1948) nizozemski glumac s visinom od , 3 m.
- Igor i Grishka Bogdanovy (Igor i Grichka Bogdanoff, b. 1949) - francuski blizanci ruskog podrijetla, TV voditeljice-popularizatori prostornog fizike.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - američki glumac s visinom od , 9 m.
- Valuev, Nikolaj Sergejevich (b. 1973.) je ruski profesionalni boksač i političar.
Pročitajte više na Wikipediji.
Liječenje akromegalije
Terapijske mjere s akromegalijom usmjerene su na uklanjanje povećane sekrecije STH hipofizom, smanjenje manifestacije klinički simptomi i uklanjanje simptoma bolesti, kao što su glavobolja, kršenje vidnih polja itd.
To se postiže brzo uklanjanjem adenoma hipofize, ozračenjem intersticijske-hipofizne regije, implantacijom u hipofizu radioaktivnih itrij, zlato ili iridij, kriogeno razaranje hipofize i terapiju lijekovima (dopaminski agonisti i analozi somatostatina). Nakon smanjenja razine somatotropina, ne samo da će se poboljšati pacijentova bolest, nego će i trajanje njegova života porasti. Do danas znanstvenici su dokazali da produženi porast ovog hormona dovodi do rane smrtnosti uzrokovane plućnim, kardiovaskularnim i raka.
U svakom slučaju, pravodobno liječenje akromegalije igra vrlo važnu ulogu, jer je njegova odsutnost puna ranog invaliditeta bolesnika u aktivnoj radnoj dobi i povećanu vjerojatnost prijevremene smrtnosti.
pogled
Odsustvo akromegalističkog liječenja dovodi do invaliditeta aktivnih i sposobnih bolesnika, povećava rizik od prerane smrti. S akromegalijom, očekivano trajanje života se smanjuje: 90% bolesnika ne preživi do 60 godina. Smrt obično dolazi zbog kardiovaskularnih bolesti.
Rezultati kirurškog liječenja akromegalije bolji su kod malih adenoma. S velikim tumorima žlijezde hipofize, učestalost njihovog ponavljanja naglo raste.
Kako odabrati probiotike za crijeva: popis lijekova.
Učinkoviti i jeftini sirupi za kašljanje za djecu i odrasle.
Suvremeni nesteroidni protuupalni lijekovi.
Pregled tablete iz povećanog tlaka nove generacije.
Antivirusni lijekovi su jeftini i učinkoviti.
