Osnovno tremor: ono što je, simptomi i liječenje

Osnovni tremor je bolest živčanog sustava s nasljednom predispozicijom. Obilježena drhtanjem ruku, jezika, brade, glave, glasa, rijetko - drugih dijelova tijela. Može se kombinirati s drugim simptomima oštećenja živčanog sustava. Često se očituje nakon 30-40 godina. Ta bolest po sebi ne predstavlja neposrednu opasnost, ali može značajno ometati društvene i profesionalne aktivnosti. Glavni lijekovi za liječenje su β-adrenoblokovi i antikonvulzivi, s neučinkovitosti medicinskog utjecaja, moguće je kirurško liječenje. Doznajemo detaljnije kakva je bolest, koji su njezini glavni simptomi i kako se liječi.

Osnovno tremor ima mnoge sinonime: maloljetna bolest, obiteljski tremor, nasljedni idiopatski drhtanje, benigni, kongenitalni tremor. Ovi pojmovi znače istu bolest. Prvo je opisano 1887. godine. Učestalost pojavljivanja bitnog tremor je, %. To utječe na muškarce i žene jednako često. Što stariji osoba postaje, to je veći rizik od bitnog tremor. Dakle, u srednjovječnim ljudima, prevalencija patologije iznosi približno 300-415 na 100 000 stanovnika, a nakon 65 godina - 616 na 100 000 stanovnika.

razlozi

Bolest je rezultat genetskih poremećaja. Do danas je otkriveno da s esencijalnim tremorom mutacije izlažu drugi ili treći kromosomi. Vjeruje se da se bolest prenosi autosomnim dominantnim tipom. To znači da genetska mutacija nije povezana sa spolnim kromosomom, već s uobičajenom - autosomnom, i stoga se manifestira i kod muškaraca i žena. Dominantnost znači sposobnost gena da se uvijek očituje, čak i ako je drugi analogni gen normalan (svi su ljudski geni upareni). To jest, ako je patološki gen nastao u obitelji, tada će se naći u jednoj bolesti u svim generacijama. Ali za bitno tremor, karakterističan je različit stupanj manifestacije manifestacije mutacije: netko tremor će biti beznačajan, samo će se četke uhvatiti, dok će drugi biti zajednički, drugačiji dijelove tijela.

U nekim pacijentima genetsko oštećenje se ne može identificirati, što ukazuje na poligeno kodiranje ove bolesti.

Karakteristična značajka bitnog tremor je taj fenomen: u narednim generacijama, bolest počinje u ranijoj dobi i teža je nego u prethodnim.

Postoje dva oblika bolesti:

• obitelj: znakovi bolesti se prate u prethodnim generacijama;
• sporadično: simptomi se javljaju po prvi put u jednoj od članova obitelji (kada se javlja nova iznenadna mutacija gena).

simptomi

Na početku bolesti, tremor se pojavljuje kod izvođenja bilo kakvih ciljanih pokreta, au kasnijim stadijima ne odlazi i odmara.

Glavna klinička manifestacija bitnog tremor je drhtanje u rukama koje se javljaju:

• kada daju ruke određenom položaju (na primjer, izvlačenje ravnih ruku naprijed i držeći se u tom položaju): posturalni tremor;
• kada obavljate bilo kakvo namjerno kretanje (na primjer, dodirivanje vrha nosa s prstom): namjerno tremor;
• na mirovanju: tremor odmora.

Najvažnije za ovu bolest je posturalno i namjerno tremor. Obično su promjene koje su nastale simetrično, iako je moguća pojava bolesti jednostranom lokalizacijom. U početku, tremor se pojavljuje samo uz napetost, dugotrajno djelovanje bilo kojeg rada rukama, ali postepeno počinje ometati pacijenta i manje pokrete, pa čak i na počinak.

Tremor se pojavljuje zbog izmjene kontrakcije mišića savijanja i ekstenzorskih mišića prstiju i ruku. Frekvencija tremor je od 4 do 12 Hz, amplituda jittera je mala. S godinama, frekvencija tremor može nešto pasti, a povećanje amplituda.

Emocionalna napetost, umor, nedostatak sna, pokušaji snažnog nastojanja da suzbiju trese, piju kavu, jaki čaj i energetska pića, ostati u hladnoći samo pojačavaju simptome. Karakteristična značajka je pojava tremor samo u budnosti, u razdoblju spavanja tremor nestaje.

Alkohol ima poseban učinak na simptome bitnog tremor. Nakon unosa nekoliko sati, došlo je do smanjenja i čak nestanka simptoma, ali sljedeći dan dolaze natrag, a ponekad čak imaju i veći stupanj težine nego prije nego što se konzumiraju alkohol. Ova značajka može dovesti do ovisnosti o alkoholu i razvoju alkoholizma u bolesnika s esencijalnim tremorom.

Pored ruku, kada se bolest razvije, drugi dijelovi tijela su uključeni u patološki proces:

• jezik: drhtanje jezika vodi neartikularnom govoru (dysarthria);
• usne, obrazi, čelo, viski, kapci (javlja se u 60% bolesnika): izgleda kao da se oponašaju trzanje;
• glava (događa se u 50% pacijenata): klimanje glavom, pokretanje ljuljačke poput "da-da "ne-ne
• grkljan s vokalnim užetima (s iskustvom bolestima više od 10 godina): očitovan glasom drhtanjem, promjenom boje, također dovodi do nejasnog govora;
• dijafragma: glavni dišni mišić. Uključivanje u proces može biti popraćeno kršenjem ritma disanja, a također dovodi do neobičnih promjena u govoru (postaje nerazgovjetan i neshvatljiv);
• noge: drhtanje donjih ekstremiteta događa se samo u 20% bolesnika s značajnim iskustvom bolesti. Obično ne oštro izražava, barem, ne ometa kretanje.

Od pojave drhtavica u rukama prije uključivanja drugih dijelova tijela, godinama obično prolazi.

Osnovni tremor može se kombinirati s drugim ekstrapiramidalnim poremećajima: parkinsonizam, nehotični pokreti, kršenje mišićnog tonusa. Ton se lagano podiže, nikada ne doseže isti stupanj kao u Parkinsonovoj bolesti. Od nehotičnih pokreta, najčešći su:

• "Pisanje grčeva nemogućnost korištenja olova zbog naglašene napetosti mišića koja se javlja kada pacijent uzme olovku ili olovku u njegove ruke;
• Blefarospazam: nehotična kontrakcija mišića kapaka;
• spastic torticollis: prisilni položaj glave u obliku malog skretanja i nagiba glave;
• oromandibularna distonija: kršenje tonusa žvačnih mišića s istodobnim grimacing, otvaranje usta, pokret čeljusnih strana na strane.

S obzirom na dob od početka bolesti, razlikuje se nekoliko oblika:

• djecu;
• mladih;
• oblik zrele dobi;
• presenilnu;
• senilan.

dijagnostika

Da biste isključili druge uzroke podrhtavanja, obavlja se dodatno ispitivanje.

Za dijagnozu, vrstu i lokalizaciju tremor, spor napredak bolesti i njenog dobre kvalitete, jer tremor ne nosi prijetnju životu, ne smanjuje očekivano trajanje života, već samo pogoršava njegovu kvalitetu.

Pored podataka anamneze (uključujući prisutnost sličnih simptoma u rođacima) i objektivno neurološki pregled, glavnu ulogu u dijagnozi igra kompjutorska tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI). Te se studije provode u svrhu diferencijalne dijagnoze kako bi se razlikovala bitna tremor od drugih bolesti živčanog sustava (Parkinsonova bolest, torzijska distonija, multiple skleroza i itd.) Značaj bitnog tremor je odsutnost patoloških promjena u CT ili MRI. I druge bolesti će imati znakove na CT ili MRI.

liječenje

Za liječenje neophodnog tremor, koristi se nekoliko skupina lijekova:

• β-adrenoblokova (Anaprilin, Propranolol, Obsidan, Metoprolol): Najučinkovitiji je propranolol. Propisan je u dozi od 60 do 320 mg / dan u 3 podijeljene doze pod kontrolom krvnog tlaka i impulsa. Postoje dulji oblici koji omogućuju uzimanje lijeka jednom dnevno. Propranolol je kontraindiciran kod bronhijalne astme, bradikardije, hipotenzije, Raynaudove bolesti, teškog zatajenja srca;
• antikonvulzivi (Primidone = heksamidin 50-250 mg / dan, klonazepam-2 mg / dan, Gabapentin);
• sredstva za smirivanje (lorazepam, diazepam, oksazepam);
• intramuskularno ubrizgavanje velikih doza vitamina B6 (200-400 mg / dan) za mjesec dana, tečajevi se provode 2 puta godišnje;
• intramuskularne injekcije botoxa (živčani završetak mišića blokiran je i ne dolazi u obzir). U prosjeku, učinak traje oko 10 tjedana nakon primjene.

Od svih tih lijekova prednost se daje β-blokatora, smatra se najučinkovitijim. Inače, odabir lijeka je probni rad od preostalih skupina.

U nekim slučajevima djeluje akupunktura i opuštajuća masaža.

Kada sve vrste konzervativnog tretmana ne uspiju, posvetite se kirurškim metodama korekcije. Operativne intervencije su dvije vrste:

• Uništavanje (uništavanje ventrolateralnih jezgri talamusa i subthalamic nucleus);
• stimulacija (duboka stimulacija mozga): implantacija u mozgu elektroda, koja stvaraju električne impulse, suzbijaju tremor.

pogled

Osnovni tremor nije apsolutno opasna bolest. Njegova progresija ne predstavlja prijetnju pacijentu, ne utječe na životni vijek, ne smanjuje intelekt. Međutim, simptomi mogu značajno oštetiti profesionalne vještine i ometati samoposluživanje (izraženo tremor čini nemoguće čak i jesti, haljinu neovisno).

Potpuno se riješiti bolesti je nemoguće, ali sustavno liječenje omogućuje vam da smanjite simptome na minimum, praktički ne komplicirajući život pacijenta.

Dakle, bitno tremor je bolest s kojom se može naučiti živjeti u potpunosti. Ima nasljednu predispoziciju. Glavni simptom je podrhtavanje, što ovisi o mnogim čimbenicima. Lijekovi ili kirurško liječenje mogu smanjiti sve manifestacije bolesti na nulu. Stoga, ako se pojavi tremor, savjetujte se s liječnikom što je prije moguće.

Videozapis na usluzi «Osnovni tremor je više od tremor "(" Osnovni tremor je više nego samo tremor ") (engleski):