katapleksije

Katapeksija (Levenfeld-Gennebergov sindrom) je stanje iznenadnog gubitka mišićnog tonusa uz potpuno očuvanje svijesti. U katapleksiju osoba nije sposobna kretati se općenito, ili se zasebna mjesta njegova tijela imobiliziraju. Ali razumijevanje onoga što se događa, sluh, vid, miris, odnosno percepcija okoliša, ne trpi ni na koji način. Pojava katapleksije povezuje znanost s nedostatkom hipotalamusa posebne supstance hipokretina (oreksina). Obično cataplexy ima paroksizmalni tečaj, trajanje napada u prosjeku je nekoliko sekundi ili minuta. Najčešće, napad katapleksije izaziva snažne emocije. U 70-80% slučajeva, cataplexy je simptom druge bolesti, narkolepsije. Ovaj članak će vas upoznati s osnovama katapleksije.

Moderna medicina češće smatra katapleksiju kao jednu od manifestacija narkolepsije (Jelino bolest). Zapravo, samo 70-80% svih slučajeva katapleksije simptom narkolepsije, a preostalih 30% se javlja neovisno. Ako se pojavi katapleksija u odsustvu mogućih uzroka (problema s živčanim sustavom), onda je to primarno (pravi Levenfeld-Gennesbergov sindrom). U onim slučajevima kada je napad katapleksije povezan s prenesenom kraniocerebralnom traumom, intoksikacijom (lijekovima, alkoholom, itd.), Tumor mozak, zarazni proces (encefalitis), multipla skleroza, kirurške intervencije na mozgu, govore o sekundarnoj katapleksiji.

Catapleksija može biti:

• ukupno (ukupno) - kada postoji gubitak mišićnog tonusa cijelog tijela. Takvu katapleksiju prati pad;
• parcijalni (parcijalni) tonovi gube pojedinačne mišićne skupine (mišići usta, jezika, trbuha, vrata, ruku ili stopala). U takvim slučajevima, osoba gubi sposobnost premještanja samo zahvaćenih dijelova tijela (na primjer, ne može zatvoriti usta ili premjestiti ruke);
• katapleksni status - kada katapleksni napadi slijede jedno drugo, gotovo bez prekida.

Mogući uzrok katapleksije

Za 15 godina, skupina pacijenata s katapleksom prati se kako bi pronašla uzrok bolesti, a 2006. godine rezultati su objavljeni. Utvrđeno je da je munjevito zatvaranje mišića tonusa tijekom katapleksije izravno povezano s hipotalamusom (odjel mozga), točnije - s izlučivanjem posebne supstance nazvane orexin (hipokretin). Oreksin je odgovoran za regulaciju budnosti, procesa uzbude u ljudskom tijelu. Kad cataplexy orexin proizvodi nedovoljno ili defektni receptori, to percipira. Rezultat je masivan suzbijanje živaca kralježnične moždine koji pružaju tonus mišića. Zašto postoji nedostatak orexina (ili "break" receptore) u tijelu, još nije jasno, ali se otkriva izravna veza između nedostatka oreksina i nedostatka histamina, dopamina, adrenalina u živčanom sustavu.
Ovi posrednici također podupiru budnost i budnost tijela. Daljnja istraživanja na ovom području zasigurno će moći utvrditi pravi uzrok katapleksije, vjerojatno je već vjerojatno blizu.

simptomi

Glavni simptom katapleksije nagli gubitak mišićnog tonusa. Može se očitovati:

• proklizavanje donje čeljusti (nemoguće je da zatvori svoju osobu u trenutku napada, samo ako ona drži ruku čeljusti);
• gurajući glavu ili viseći glavom (kršenje tonusa mišića vrata);
• spuštanje ruku duž prtljažnika;
• noge pod nogama (savijanje u zglobovima koljena), što obično prati pad;
• "Mute" lice, to jest, odsutnost bilo kojeg izraza lica (oslabljen ton mišića lica).

Ukoliko je katapleksija ukupno, sve gore opisane značajke su istovremeno identificirane. Gotovo uvijek dok ta osoba padne i leži imobilizirana u neugodnom položaju sve do kraja napada (ako naravno ne pomaže).

Osim nepredviđenog smanjenja mišićnog tonusa, kataplektivni napad može također pokazivati ​​sljedeće simptome:

• crveno lice;
• gubitak brzine otkucaja srca;
• obilno znojenje;
• nejasan govor (ako je poremećaj mišića uključen u produkciju govora);
• dvostruki vid u oku (zbog smanjenja tonusa mišića očiju).

Razumijevanje znakova napada katapleksije treba uzeti u obzir kao nedostatak kršenja disanja i očuvanja svijesti. Osoba koja pati od katapleksije percipira svijet oko sebe (čuje i vidi, iako je moguće imati dvostruko viđenje), razumije sve, ali ne može izvesti nikakve pokrete pogođenih mišića.

Vrlo je karakteristična provokacija napada katapleksije s jakim emocijama ili iznenadnim fizičkim naporima. Emocije mogu biti i pozitivne (radost, iznenađenje, smijeh, orgazam, strahopoštovanje, itd.) I negativne (ljutnja, bijes, strah i tako dalje). Iznenadnim fizičkim naporima znači situacije u kojima tijelo nije bilo spremno. Na primjer, nepredvidljiv pad objekta na glavi (potreba za brisanjem munje), pokušaj da uhvatite iznenadno bačen objekt i tako dalje.

Katapedija je češća kod muških ispitanika. Napadaji se češće javljaju od 10 do 21 sat. Trajanje napada vrlo je promjenjiva: od nekoliko sekundi do nekoliko minuta. U 93% svih slučajeva katalepsije, napad traje ne više od 2 minute, u 6% - do 5 minuta i u 1% - više od 5 minuta. Bolest "voli" mlade ljude: prvi simptomi obično se pojavljuju tijekom puberteta i imaju tendencija izbijanja nakon 40 godina (tj. s dobi, bolest postaje manje agresivna). Napadi ne dovode do mentalne nesposobnosti, ali mogu uzrokovati ozljede. Ljudi koji pate od katapleksije obično imaju poremećaje spavanja (ne nužno sam pacijent, ponekad se promjene otkrivaju samo polisomnografijom).

dijagnostika

Dijagnoza kataplezije je neurolog. U tu svrhu, prikuplja se pritužbe, anamneza života i bolesti, pregled pacijenta. Zatim se postavljaju dodatne metode ispitivanja (polisomnografija, elektroencefalografija, kompjutorizirana tomografija ili magnetska rezonancija, broj biokemijskih krvnih testova). Sveobuhvatno ispitivanje bolesnika potrebno je isključiti druge bolesti koje imaju sličnu kliničku sliku s cataplexy (na primjer, prolazni ishemijski napadaji, epileptički napadaji, sinkopa, hiperkalemička paraliza i mnoge druge bolesti).

liječenje

Trenutno cataplexy je kronična neizlječiva bolest. Glavni pristup liječenju ove bolesti simptomatski je.

U slučajevima kada se napadaji pojavljuju vrlo rijetko, traju kratko vrijeme i ne dovode do socijalno značajnih negativnih točaka, moguće je jednostavno promatrati neurolog bez propisivanja bilo kakve terapije.

Od lijekova za uklanjanje napada katapleksije obično koriste antidepresive (triciklički - Clomipramine, Imipramine;
selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina - sertralin, paroksetin, fluoksetin i drugi). Ponekad trebate uzimati sedative koji smiruju živčani sustav i smanjuju emocionalne fluktuacije u pacijenta.

U Americi glavni lijek za liječenje katapeksije je natrij oksibat ili natrij oksibutirat (Xyrem). U Rusiji je uobičajeno koristiti ovaj lijek u anesteziologiji za anesteziju bez anestezije. Budući da natrij oksibat dovodi do dnevnog pospanost, njegova uporaba kombinira se s stimulansima (Modafinil, Alertek, Provigil). Obično se natrijev oksibat u kombinaciji s stimulansima koristi za katapleksiju s narkolepsijom. Američki znanstvenici također su razvili poseban sprej za nos koji sadrži oreksin. Do sada je njegova učinkovitost testirana samo na životinjama, ali rezultati su bili vrlo ohrabrujući. Možda će tijekom vremena lijek biti testiran na ljudima.

Kao glavne preventivne mjere za katapleksu preporučuje se prestati koristiti kavu, alkoholna pića, dim, voditi zdrav stil života, promatrati režim rada i odmora (značajna je uloga dovoljna količina sna).
Ipak, bilo bi poželjno napomenuti da ljudi, koji pate od katapleksije, ne mogu raditi s pokretnim mehanizmima visina i tako dalje, tj. u onim uvjetima kada naglo pada može izazvati nesreću.

Dakle, katapleksija je bolest živčanog sustava uzrokovana nedostatkom posebne supstance u mozgu. Catapleksiju se ne razlikuje od posebnog niza simptoma: u osnovi se manifestira napadima iznenadnog gubitka mišićnog tonusa. Sam po sebi, bolest nije opasna, ne dovodi do komplikacija, ne napreduje, ali može uzrokovati ozljede primljene u vrijeme pada. Do danas, kataplexija je neizlječiva bolest, ali se u tom smjeru provode istraživanja. U međuvremenu, antidepresivi različitih skupina glavna su mjera skrbi za takve bolesnike.