Narkolepsija: Simptomi, dijagnoza i liječenje

Narkolepsija, ili Gelinojeva bolest, je neobična bolest živčanog sustava, karakterizirana poremećajima spavanja u obliku napade dnevne pospanosti koja se ne može opirati. S ovom bolešću osoba može zaspati u najnepovoljnijem trenutku: na kotaču automobila, u trenutku polaganja ispita i tako dalje. Osim epizode opsesivnog dnevnog sna, narkolepsija je obilježena nizom drugih simptoma.

Za dijagnosticiranje bolesti potrebno je dodatne metode istraživanja, kao što je polisomnografija i test latencija višestrukih spavanja. Potpuno se riješiti ove bolesti u ovom trenutku ne može. Međutim, niz lijekova može smanjiti pojavu bolesti. U ovom ćemo članku govoriti o uzrocima, simptomima, metodama dijagnoze i metodama liječenja narkolepsije.

Opće informacije

Narkolepsija je relativno rijetka bolest. Prevalencija je 20-40 slučajeva na 100 000 stanovnika. Vjeruje se da ova bolest utječe i na ženski i muški spol. Međutim, prema nekim podacima, muškarci se bole više.

Bit bolesti se sastoji u epizodnim napadima dnevnog sna, koji može biti popraćen gubitak mišićnog tonusa cijelog tijela ili pojedinih mišićnih skupina, halucinacije, poremećaj noćnog sna. Odgovara sanu tijekom dana, možeš reći, iznenaditi osobu. Odjednom postoji neodoljiva želja za zaspati, koja se ne može nadvladati. Osoba spava u neugodnom položaju, bilo gdje. Nakon spavanja neko vrijeme (što može biti potpuno drugačije: od nekoliko minuta do nekoliko sati), osoba se probudi sama i osjeća se odmara. Međutim, nakon nekog vremena napad se opet ponavlja. Takva situacija može se reproducirati nekoliko puta dnevno, što, naravno, značajno narušava životnu aktivnost.

Što uzrokuje tako čudno i neprimjereno uvrede za spavanje? Otkrijmo.

razlozi

Narkolepsija je patologija sna. I za san u ljudskom tijelu je mozak. Posljedično, uzrok bolesti leži negdje u mozgu.

Nekoliko studija posljednjih godina otkrilo je da narkolepsija javlja kada postoji nedostatak posebne supstancije oreksina (hipokretina). Oreksin je neurotransmiter mozga koji je odgovoran za budnost. Ljudi i životinje koje pate od narkolepsije imaju smanjenje sadržaja u cerebrospinalnoj tekućini (cerebrospinalna tekućina).

Zašto postoji smanjenje proizvodnje orexina, još uvijek nije poznato. Glavna je hipoteza da glavnu ulogu u razvoju narkolepsije igra nasljedna predispozicija (prema sustavu histokompatibilnih gena HLA). Vjerojatno, određeni HLA galotipi aktiviraju uništavanje neurona koji proizvode oreksin u regiji hipotalamusa.

Poznato je da je u narkolepsiji poremećena struktura spavanja, tj. Odnos između faza spora i sna. Faza brzog sna postaje prekomjerna i dolazi brže od normalne. Smanjenje aktivnosti sustava aktivacije mozga doprinosi pojavi razdoblja brzog sna čak i tijekom razdoblja budnost, što se očituje kliničkim simptomima zaspavljanja na pogrešnom mjestu iu krivo vrijeme.

Znanstvenici vjeruju da za provedbu genskog mehanizma kršenja narkolepsije samo nasljedna predispozicija nije dovoljna. Još uvijek mora biti čimbenika izazivanja. To uključuje:

• kraniocerebralna trauma bilo koje ozbiljnosti;
• zarazne bolesti;
• hormonalne promjene u tijelu (kršenje aktivnosti endokrinih žlijezda, trudnoća);
• Prekomjerne emocije (i pozitivne i negativne).

Potrebno je razumjeti da su sve to samo pretpostavke, od kojih neke imaju instrumentalnu potvrdu. Teški razlog i točan mehanizam razvoja još uvijek su izvan razumijevanja znanstvenika.

simptomi

Osobe s narkolepsijom iznenada razvijaju napade dnevne pospanosti, koje se ne mogu nositi i zaspati bilo gdje iu situaciji.

Bolest se javlja u dobi od 5 do 50 godina, ali često debira na 30 godina. Glavna manifestacija bolesti su rekurentni napadi dnevnog sna. Ove se konvulzije mogu kombinirati s prisutnošću brojnih drugih simptoma, ali ne nužno i istodobnom prisutnošću svih njih.

Dakle, glavni znakovi narkolepsije su:

• dnevni san;
• napada katapleksije (dolje ćemo saznati što su ovi napadaji i karakteristični);
• halucinacije povezane s razdobljima spavanja i buđenja;
• problemi noćnog sna.

Razgovarajmo o svakom simptomu detaljnije.

Dnevni san

Može se dogoditi u bilo koje vrijeme tijekom dana, ali večer obično pospanost je manja nego tijekom dana. Osoba počinje spavati, a san želi toliko da gotovo nikakva akcija ne može zaustaviti pojavu sna. Pranje lica hladnom vodom, aktivni pokreti, trnci, pušenje i druge slične akcije mogu malo odgoditi pojavu sna.

Spavanje se događa na bilo kojem mjestu. Naravno, spavanje je pogodnije za monoton posao, čitanje knjige, gledanje televizije, slušanje dosadnih predavanja. Međutim, važan razgovor na poslu, boravak na kormilu automobila, sudjelovanje u svađi i sličnim situacijama, nije u sukobu s nastupom sna. Jednostavno rečeno, spavanje se događa u bilo kojoj situaciji i situaciji, čak i najneposrednijim. Moguće je (ali ne i neophodno) nastaviti s obavljanjem bilo kakvih akcija, već već spavane osobe (na primjer, već spavanje, osoba nastavlja voziti automobil).

Trajanje sna je različito. Ako osoba ostaje kod kuće, to može biti sat, a ako je u neugodnom okruženju, onda san traje samo nekoliko minuta. Kada se osoba probudi, osjeća se prilično veselo i brzo se uključi u prekinutu aktivnost. U principu, pacijent tijekom napada je lako probuditi (isto kao i kod normalnog sna). Ali nakon nekog vremena napad se opet ponavlja.

Učestalost napada tijekom dana varira od jednog do nekoliko. Najčešće takvi napadi napada pacijente oko 10-12 sati i nakon ručka.

Pacijenti su svjesni svega što im se dogodi, odnosno shvate da spavaju, ali to ne mogu pomoći.

Napadi katapleksije

Pojam "katapleksije" podrazumijeva iznenadni gubitak mišićnog tonusa i snage u mišićima skeletnih mišića (skeletnih mišića). Fenomen se može generalizirati, uz hvatanje svih mišićnih skupina, a zatim je popraćeno padom, gubitkom sposobnosti govora, potpunom nepokretljivosti. Ako se katapleksija razvija u odvojenim mišićnim nizovima, tada se pojedinačne motoričke funkcije selektivno gube. Na primjer, glava visi, noge pada, predmeti ispadaju iz ruku.

Svjesnost s katapleksijem nije povrijeđena. Osoba razumije da padne ili ne može izvršiti neku akciju, ali je nemoćan učiniti ništa o tome.

Napad u prosjeku traje nekoliko sekundi, rjeđe - minute. Međutim, moguće je ponovljeno ponavljanje takvih napadaja. Ako napadaji idu jedan za drugim s malo ili bez ikakvog praznina, ili je vrlo kratak, tada se razvija stanje koje se naziva kataplektik.

Napadaji katapleksije mogu se pojaviti na vlastitu, spontano i mogu biti izazvani emocijama, pozitivnim i negativnim. Često su napada katapleksija izazvali smijeh, bijes, spolni odnos.

Tijekom napada katapleksne reflekse tetiva smanjuju se, znojenje, crvenjenje ili bljedilo kože, srčani ritam usporava. Ako glava visi tijekom napada, onda je moguće čak i ometati samozadovoljavanje.

Kataplični napadi koji prate buđenje i zaspanje naziva se paraliza spavanja (ili katapleksije buđenja i zaspavanja). To su takve epizode kada neposredno prije zaspavanja ili neposredno nakon buđenja osoba ne može ni pomaknuti niti izgovoriti riječ. Moguće je samo treptanje i kretanje očima. Tipično, spavaća paraliza javlja se u vezi s noćnim spavanjem, iako se to rijetko može dogoditi s dnevnim epizodama sna.

Katapedični napadi se ne pojavljuju u nastanku bolesti. Obično je potrebno neko vrijeme, dok postoje samo dnevni radovi spavanja. Narkolepsija stječe određenu "duljinu služenja", a zatim se pojavljuju i katapleksiji.

halucinacije

Ovaj simptom je prisutan u oko trećini bolesnika s narkolepsijom. To je izgled vizualnih, auditivnih, okusa, olfaktora, taktilnih halucinacija. Najčešće se pojavljuju vizualne slike. Halucinacije koje se javljaju tijekom spavanja nazivaju se hipnagogijskim i tijekom buđenja hipnagogije. Hipnagoge halucinacije se javljaju mnogo češće.

U osnovi, ovaj simptom je inherentan u razdoblju noćnog spavanja (kao i paralize spavanja), ali ponekad je moguće da se to dogodi tijekom napadaja na dan.

Halucinacije su uglavnom strašan karakter, u pratnji oluji emocija i ometati osobu zaspati. Kao što se ponavljaju, postoji strah od zaspati noću, strah od preostalih u mračnoj sobi i tako dalje (ovisno o sadržaju halucinacija).

Problemi noćnog spavanja

Taj se simptom javlja u pola slučajeva narkolepsije. Teško je pacijentima zaspati (djelomično, halucinacije mogu biti krivci), san je vrlo plitak. Osobe s narkolepsijom često se probude usred noći i ne mogu ponovno zaspati. Sam san prati svijetli snovi koji mogu postati uzrok buđenja. U ovom slučaju, ne može se reći da pacijenti dobivaju dovoljno spavanja tijekom dana (tijekom napada na dan u snu). Apsolutno ne, a nedostatak normalnog noćnog sna utječe na dobrobit ljudi. Kronični umor se razvija, pacijenti se žale na glavobolje, oštećenje pamćenja, smanjenu pažnju i sposobnost koncentracije.

dijagnostika

Naravno, u dijagnozi narkolepsije, primarna uloga pripada pacijentovim pritužbama i anamnezi bolesti. Međutim, to nije dovoljno. Za pouzdanu potvrdu dijagnoze potrebne su dodatne metode istraživanja: polisomnografija i test latencija višestrukih spavanja.

Polisomnografija izvodi video snimak sna s istovremenom registracijom fizioloških parametara tijela: elektrokardiograma, elektroencefalogrami, kontrakcije mišića, respiratornih pokreta i brojnih drugih pokazatelja. Obično je potrebno cijelu noć u laboratoriju. Prema rezultatima istraživanja, zaprimljeni podaci obrađuju se pomoću računala. Ova studija ima za cilj isključiti druge uzroke poremećaja spavanja. Slijedeći dan nakon polisomnografije, provodi se višestruko latentno ispitivanje spavanja.

Test za višestruke latencije spavanja je kako slijedi: pacijentu se daje 4-5 pokušaja da zaspe tijekom dana. Jedan pokušaj je 20 minuta. Intervali između pokušaja su 2 sata. Trenutačno se bilježe i brojni parametri tijela, pa se snimaju faze sna (brzo i sporo). U narkolepsiji, faza brzog spavanja postaje vrlo brzo, a promjene u strukturi sna, osim normalne, javljaju. Prisutnost takvih promjena u odsustvu drugih znakova poremećaja sna u polisomnografiji potvrđuje dijagnozu narkolepsije.

liječenje

Narkolepsija je neizlječiva bolest. Potpuno se riješiti bolesti još nije moguće. Međutim, niz lijekova može smanjiti broj epizoda dnevnog sna, normalizirati noćni san, ukloniti napade katapleksije i halucinacije.

Da biste uklonili dnevnu pospanost, koristite Modafinil (Alertec, Modalert, Provigil). Propisan je za 100-200 mg ujutro. Ako doza nije dovoljna, a tijekom dana postoje epizode spavanja, onda dodatno propisati 100 mg u 12-13 sati na dan (ne kasnije!). Iako uzimanje dodatne doze lijeka nosi rizik od noćnog poremećaja sna. Lijek nije zarazan i vrlo dobro podnošljiv. Međutim, postoji jedna nijansa za stanovnike Rusije: droga se ne proizvodi na svom teritoriju i zabranjena je uvozom (od 2012.).

Uz Modafinil, Sydnocarb (20-50 mg dnevno), Indopan (30-60 mg dnevno), Meridil (10-30 mg po danu) koriste se za liječenje dnevne pospanosti. Lijekovi su psihostimulanti i propisani su tečajima za 3-4 tjedna, nakon čega slijedi postupni otkaz unutar 2-3 tjedna. Tada se tečajevi ponavljaju.

Da biste normalizirali noćni san, možda ćete morati uzeti tablete za spavanje, iako je njihova učinkovitost u narkolepsiji niska.

Da bi se uklonili napadi katapleksije i halucinacije, koristite antidepresive. Najučinkovitiji su triciklički antidepresivi: imipramin (melipramin, tofranil), klomipramin (anafranil). Clomipramin se najčešće koristi. Doza iznosi 25-150 mg, uzimana jednom ujutro. Korištenje antidepresiva može gotovo potpuno eliminirati katapleksičke napadaje i hipnagoge halucinacije.

Trenutno je studija učinkovitosti nazalnog spreja na osnovi oreksina. Razvili su ih američki znanstvenici. Lijek je već pokazao svoju učinkovitost kada se koristi u životinja. Vjerojatno, uskoro zahvaljujući ovom razvoju narkolepsija prestaje biti neizlječiva bolest.

Pacijenti s narkolepsijom preporučuju se da se strogo pridržavaju režima sna, tj. Idite u krevet i probudite se u jednom i istodobno, a također imaju kratku dnevnu danju nakon ručka (ne duže od 30 minuta).

U međuvremenu želim reći da osobe koje pate od narkolepsije ne bi trebale voziti automobil, raditi na visini ili s pokretnim mehanizmima jer oni mogu uzrokovati oštećenja ne samo za sebe nego i za one oko njih u slučaju zaspavanja.

Dakle, narkolepsija je patologija spavanja s osebujnom kliničkom slikom. Bolest još nije naučila radikalno postupati, ali već su napravljeni neki koraci u tom smjeru. Pacijenti s tom patologijom ne bi trebali očajavati. Potrebno je razmotriti neke trenutke svog života, malo promijeniti način života i prilagoditi se postojećim problemima. Sama bolest ne ugrožava život ako isključimo situacije u kojima zaspanje može biti opasno.

Prvi kanal, program "Živi zdravo" s Elenom Malyshevom o "Narkolepsiji". Kako poraziti "pospanu" bolest? ":