Mijastenia gravis: simptomi, uzroci

Myasthenia gravis je autoimuna neuromuskularna bolest karakterizirana stalnim napredovanjem ili recidivnim tijekovima. Ova ozbiljna bolest je često zabilježena - utječe na oko 5-10 ljudi od 100 tisuća, s 2/3 pacijenata su žene. Mijastenia gravis javlja se kod ljudi u dobi od 15 do 45 godina, ali velika većina slučajeva zabilježena je u dobi od 20-30 godina, a povremeno djeca pate od nje.

U ovom članku detaljno ćemo razmotriti uzroke pojave, mehanizam razvoja i kliničke manifestacije (simptomi) miastenije gravis. Počnimo.

sadržaj

1Uzroci miastenije gravis i mehanizmom njegovog razvoja
2Vrste miastenije gravis
3Simptomi miastenije gravis

Uzroci miastenije gravis i mehanizmom njegovog razvoja

width =

Nažalost, do danas nitko ne može odgovoriti na pitanje "zašto se javlja miastenija?" Vjeruje se da određenu ulogu igra nasljednost: kada se bolesnik ispituje, često je moguće saznati da jedan od njegovih krvnih rođaka pati ili pati od te bolesti.

U mnogim slučajevima, miastenija gravis ne pojavljuje se neovisno, već u kombinaciji s tumorom timusa (thymus gland) ili njezinom hiperplazijom, ili na pozadini nekih sistemskih bolesti vezivnog tkiva (na primjer, dermatomiozitis), raka (jajnika, dojke, pluća) ili istodobno s amyotrofnim lateralnim MS. Ako se miastenija gravis razvija u kombinaciji sa gore navedenim bolestima, ona se ne liječi kao neovisna patologija, već kao sindrom.

instagram viewer

Pod utjecajem brojnih čimbenika (naprezanja, poremećaja u sustavu imuniteta, izloženost infektivnim agensima i drugima) prethodno zdravi organizam počinje proizvoditi protutijela vlastitim tkivima, naime, na receptore postsinaptičkog membrane. Glavna funkcija sinapse je prijenos živčanog impulsa iz jedne živčane stanice (neurona) u drugu. Pod utjecajem antitijela, postsinaptička membrana postepeno se uništava, zamah prijenosa slabi, a zatim potpuno prestaje.

Prilikom proučavanja strukture središnjeg sustava promjena, specifičnih za miasteniju gravis, nije određeno. U 30% slučajeva, timusna žlijezda se povećava u veličini ili prisutnošću tumorskog formiranja. Što se tiče samih mišića, mikroskopski pregled otkriva znakove distrofije i atrofije mišićnih vlakana.

Vrste miastenije gravis

Myasthenia gravis može deblokirati u različitim razdobljima života i biti urođeni ili stečeni.

Najčešći oblik, kao što je gore spomenuto, je stečena miastenija gravis. Ova vrsta patologije može se pojaviti iu adolescenciji iu zrelim, ali većina slučajeva javlja se u mladoj dobi od 20-30 godina. Bolest se razvija pod utjecajem kombinacije vanjskih (posebno infektivnih prirode) i unutarnjih (uključujući genetske) čimbenike. Može teći na različite načine: utječe na cijelo tijelo (generalizirani oblik) ili uglavnom na mišiću očiju (oblik oka). U slučaju teškog tijeka generaliziranog oblika miastenije gravis, pacijent povremeno razvija miastensku krizu koju ćemo raspravljati u nastavku.

Kongenitalni oblik miastenije gravis, srećom, je dovoljno rijedak. U tom slučaju, dijete pada i dalje u maternici: bolest mu se prenosi od majke koja pati od miastenije. U prenatalnom razdoblju, fetalna aktivnost je slaba, i odmah nakon rođenja utvrđeno je da dijete je vrlo slabo, neaktivno i gotovo ne može disati - njegovi mišići su atrofirani, uključujući disanje. U većini slučajeva, novorođenčad s kongenitalnim miastenijskim žitaricama umire gotovo odmah nakon rođenja. Ponekad, s pravodobnom dijagnozom i adekvatnom terapijom, bolest se smanjuje.

Simptomi miastenije gravis

Temelj kliničkih manifestacija miastenije je sindrom patološkog umora. Postoje dva oblika miastenije gravisa:

generalizirani;
oko.

Kada generalizirani oblik utječe na muskulaturu cijelog tijela, s okom - izravno područje oko očiju.

Na određenoj točki života, osoba koja pati od generalizirane miastenije gravis, ali još uvijek nije ni svjesna da je bolestan, promatra novi osjećaj - slabost mišića. Isprva, ta slabost nastaje tek nakon teškog fizičkog rada, s dugim pokretima, osobito u večernjim satima. Postupno, slabost mišića napreduje i količina tjelesnog napora koje pacijent može izliječiti postaje manje i manje. Utječena je iskrivljena muskulatura cijelog tijela - vrat, prtljažnik, ekstremiteti, mišići lica. Kao rezultat toga, pacijent osjeća široku slabost mišića, au teškim slučajevima teško disanje. Zbog slabosti sfinktera (oni su također zastupljeni strijalnim mišićima) razvija se inkontinencija urina i izmet. Na kraju, pacijent gubi sposobnost samoposluživanja.

CM. TAKOĐER:Mijastenia gravis: liječenje i prognozu

Očna oblik mijastenije gravis karakterizira lezija očnih mišića: oni volja, što se očituje dvoslike, strabizam, ptoza stoljeća (kapak) na jednoj ili obje strane. U nekim slučajevima, mišići lica i žvakanja su uključeni u proces, kao rezultat toga pacijenta postoje poteškoće s prehranom i izražavanjem emocija na licu (teško se namrštiti, osmijeh i tako itd.) Pojavljuju se i teškoće s obzirom na gutanje i govor (vidljivo nakon dugog razgovora) - glas stječe nazalnu, "gundosy" nijansu, govor postaje sporiji, neizrazit.

Svi gore navedeni simptomi miastenije gravis nisu prisutni cijelo vrijeme, oni su dinamični. Oni su izraženije iza ili na pozadini opće tjelesne aktivnosti, pri čemu su pričvršćeni pogled na nešto, a zatim čitajući postoji kada su strijalni mišići ovog ili onog dijela tijela ili ovog ili onog organa maksimalno napeta.

Myasthenia gravis je kronična bolest koja se stalno napreduje. Ponekad se javlja u obliku miastenskih epizoda (kad je u osnovi bolest u stanju remisije, no s vremena na vrijeme postoje egzacerbacije s tipičnim simptomima - u pravilu je tipična za miasteniju gravis), a ponekad - kao miastenično stanje (manifestacije bolesti traju dugo, a remisije su rijetke i kratkoročno).

U teškom obliku generalizirane miastenije, pacijent povremeno razvija stanja koja se nazivaju miestetskim krizama. Takva kriza je iznenadna pojava teške slabosti, lokalizirana na području respiratornih mišića i ždrijela mišića. Kao rezultat ove slabosti razvija se respiratorni poremećaj: postaje češći, postaje bučan, potiče; postoji tahikardija (palpitacija), drooling. Mijastenske krize nose izravnu prijetnju životu pacijenta i zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć.

Myasthenia gravis je zastrašujuća bolest koja, u odsutnosti liječenja, dovodi do onesposobljenosti pacijenta. Važno je što je prije moguće, s pojavom prvih simptoma bolesti, tražiti pomoć od liječnika: on imenovati anketu u traženom iznosu i ako je dijagnoza potvrđena, tretman. O kojim metodama dijagnosticira miasthenia gravis i koja su načela njegova liječenja, mi ćemo razgovarati u istom članku.

Prvi kanal, program "Živi zdravo" s Elenom Malyshevom na "Myasthenia gravis". Kako nadvladati slabost mišića "

Myasthenia gravis. Kako nadvladati slabost mišića