dijagnoza mnogih bolesti niza sustavnih vaskulitisa znatno otežano zbog činjenice da su njihovi simptomi su vrlo slični simptomima drugih bolesti.
Jedan od njih se zove Bchcctovom sindrom, a njegova glavna značajka je uključivanje u upalni proces, a ne samo krvnih žila i arterija, ali i drugih organa.
Što dijagnostički postupci se koriste za identifikaciju ove bolesti, a kakvu pomoć potrebno je osigurati bolesniku?
Opis
sindrom( bolesti) Behcetovo odnosi kronične relaps bolesti, koji se uglavnom utjecati na arteriju, male i srednje venu, kože, sluznica i neke unutrašnje organe.
Prema statistikama, često ova bolest je čest među Azijatima i Europljana koji žive u zoni 30. 45. geografske širine. Zemljopisno, ova regija odgovara legendarnog svile, međutim Behcetovo sindrom ponekad naziva isti naslov( Svile bolest).
Uzroci i faktori rizika
Točna etiologija bolesti još nije jasno, ali još uvijek je govorio o svojoj Bchcctovom virusnog porijekla. Nakon toga, specifičan Virus je izoliran iz krvi bolesnika, ali izravan dokaz da je on uzrok sindroma, još.
Postoje teorije da uzročnika herpesa i tuberkuloze mogu prethode otežavajuće okolnosti i tijek bolesti. U posljednjem desetljeću
raspravlja autoimuni mehanizam njegovog razvoja: pacijenti često otkrivanje antigena HLADRW52i B51 , s posebno velikom riziku od Bchcctovom sindroma u prisutnosti tih dviju antigena istovremeno. Osim toga, prijavljenih slučajeva obiteljskog bolesti i regionalne prirode govoriti o ulozi genetskih čimbenika u razvoju bolesti.
prevalencija Bchcctovom bolesti u muškaraca i žena heterogena : na Bliskom istoku, to utječe uglavnom muškarci, ali u Japanu i Koreji među pacijentima žene prevladavaju. Dob većine pacijenata ne prelazi 30-40 godina. Korak
Glavna poteškoća dijagnosticiranje bolesti je da klinički tijek može biti vrlo raznolik .Između različitih faza, odnosno, pojava prvih simptoma i dodavanje drugih može potrajati dosta vremena, a vrijeme se prvi simptomi se mogu u potpunosti nestati.
rizike i komplikacije
vjerojatnost komplikacija u Bchcctovom bolesti ovisi o njegovoj težini, stanju pacijenta i drugih čimbenika. U nekim slučajevima, to ide gotovo nezapažen od strane čovjeka, a drugi dovesti do ozbiljnih komplikacija, pa čak i smrt. uzrok smrti obično postaju:
- vaskularne lezije CNS;
- meningoencefalitis;
- tromboze različite lokalizacije;
- perforacija gastrointestinalnih čira;
- aneurizmi rupture;
- embolija.
Osim toga, česta komplikacija bolesti su bolest oka( uveitis), što može dovesti do gubitka .
Simptomi
simptomi Bchcctovom sindrom, karakteriziran velikim varijabilnosti, što je razlog zašto oni su podijeljeni u duru i molu, a mogu se pojaviti istovremeno ne, ali s razlikom u nekoliko tjedana, mjeseci ili čak godina. Glavni znakovi bolesti uključuju:
- ( ulcerativni) stomatitis .Praktično u 100% bolesnika bolest počinje pojavom plitkih bolnih čira na oralnoj sluznici. Oni su male veličine( od 2 do 10 mm), a nalaze se na unutarnjoj strani obraza, desni, usne i jezik, barem - u grlo i nos. Oni izgledaju
takve čir na sljedeći način: baza nekrotično žuta, okružena crvenim rubom, koji je gotovo ne razlikuje od konvencionalnog AFL.Obično se takve lezije primjećuju neko vrijeme( nekoliko dana ili tjedana), a zatim liječe bez traga ili ostavljaju male ožiljke.
- Lezije genitalija. genitalnih čireva( jedna ili više), Behcetove bolesti nalikuju ranice koje nastaju u ustima, a nalaze se u 80% slučajeva. Kod žena, oni se nalaze na usne i vaginalnu sluznicu i ljudi - uglavnom na skrotumu, a rjeđe na koži penisa.
Lezije mogu biti apsolutno bezbolne i često se mogu naći samo tijekom preventivnih pregleda ili u vezi s drugim pritužbama. Na primjer, ako je mokraćni mjehur uključen u proces, pacijent može doživjeti simptome cistitisa.
- očne lezije .Jedan od najozbiljnijih i opasne simptoma Behcetov sindrom - lezije organa, koji se obično manifestira kao akutna uveitis( upala očne žila), čime se dobije gnojnu eksudata( oko 2/3 bolesnika).Uz to je suzenje, fotofobija, promjene u fundusu i generalizirane lezije mrežnice.
uveitis protok obično karakterizira pet glavnih faza: sustavne manifestacija, koja ne utječu na tkivo oka, iridociklitis, teška upala, nagli gubitak vida i ožiljaka, što dovodi do ukupnog sljepoće.
Osim toga, tu su i sekundarne simptome, koji uključuju:
- lezija kože .Erupcije u obliku pustula, eritematoznih papula i vezikula karakteristične su za 70% bolesnika. Izvana izgledaju kao zamršeni erytrema, ali često imaju neke osobitosti. Osip može biti lokaliziran na rukama i, u nekim slučajevima imaju znakove ulkus, nekroza i gnojenja kože.
- Zglobne lezije .U 50% pacijenata simptome artritisa kod velikih zglobova( koljeno, zglob, lakat), koji nisu popraćeni destrukcijom tkiva.
- Manifestacije vaskulitisa .Upala stijenke krvnih žila pojaviti krvarenja u kožu i sluznice, krvarenje iz probavnog trakta, krv u sputumu.
znaèajkama bolesti uključuju glavobolje, groznice, često ponavljajuću upalu krajnika epididimitis, oticanje žlijezda slinovnica, gubitak težine, neuroloških poremećaja, meningealni fenomena.
Kada trebam vidjeti liječnika?
Od simptoma Bchcctovom sindrom je vrlo raznolik i može se pruži tijekom vremena, pacijenti ih rijetko spojiti na jednu bolest.
U svakom slučaju, u slučaju bilo kakvih simptoma alarma( pogotovo ako su povezane s lezijama sluznice, kože i očiju), pacijent bi trebao tražiti savjet od nekoliko stručnjaka: liječnika, zaraznih bolesti, venereology, oftalmologa i reumatologa , i biti sigurni da imaju punu istragutijelo.
Diagnostics
glavni dijagnostički kriterij dijagnoze - prisutnosti ponavljajuće afte u kompleksu s dvije( bar) od glavnih simptoma .
laboratorijske dijagnostičke metode uglavnom uključuju krvi koji detektiraju povećanje od ESR, razine gama-globulin i fibrin alfa-2 seromucoid izgled PSA.U proučavanju sinovijalnoj tekućini opaža prevlast neutrofila, što ukazuje da je upalni proces.
U slučaju sumnje na Bchcctovom sindrom pacijenta može biti dodijeljena kožni test : sterilna igla probiti kožu do dubine od oko 5 mm, a zatim promatrati probušene mjesto. U prisutnosti bolesti u dva dana, formira veličine eritrematoznaya papule od oko 2 mm.
Konačno, u procesu studija fundusa bolesnika primijetiti promjene karakteristične za taj oblik sistemskog vaskulitisa: širenje vaskulature mrežnice, fuzzy konture očnog živca, oticanje mrežnice fokusa i u nekoj kasnijoj fazi - džepova akutne izlučivanja, mrežnice atrofija, uništenjeplovila.
Diferencijalna dijagnoza s sistemski eritematozni lupus i ostale oblike sistemskog vaskulitisa .Tako, uz početak Reiter sindrom je karakteriziran proljeva, urinarne i lezije sluznice usne šupljine su praćena jakom boli u zglobovima, nisu tipične za Behcetova bolest.
Liječenje
specifično liječenje Bchcctovom sindroma do danas ne postoji, pa terapijske mjere usmjerene na ublažavanje simptoma, reljef stanje bolesnika i prevenciji komplikacija. Ako
- bolest koja se manifestira uglavnom kožne lezije , pacijentima propisuju levamisol ili imunosupresivna sredstva, nesteroidni protuupalni lijekovi akcije mast lokalno kortikosteroidima.
- Sustavna tijekom bolesti kada pacijenti s oštećenjem općeg stanja, tu su oči lezije, groznica i nevorologicheskie poremećaja, liječnici koriste prednizolon, citostatici, azatioprin, ciklofosfamid. Kada
- tromboflebitisa prikazan antikoagulans i aspirin u visokim dozama.
- Od činjenice pobiti virusne etiologije bolesti ne postoji, pacijenti se mogu dodijeliti odgovarajuću terapiju: protivogerpesnye lijekovi, antibiotici, vitamine.
Saznajte više o Bchcctovom sindroma video:
prognoze i projekcije prevenciji
Bchcctovom bolešću ovise o organima i sustavima koji su uključeni u patološkom procesu. Kada izoliran iz bolest kada pogođen samo kožu i sluznicu, prognoza je obično povoljniji.
U slučaju kvalitete uveitis pacijenta života može biti umanjena djelomičnu ili potpunu sljepoću, ali najopasnije stanje CNS i krvne žile - u tim slučajevima, oko 5% pacijenata umire od komplikacija evoluirali. Zbog nepoznatog podrijetla svojih preventivnih mjera bolesti još nije razvila.
Stoga, kada postoje znakovi upozorenja ne samo da mora odmah obratiti svom liječniku i prolaze kroz relevantnim istraživanjima, ali i svakako pratiti vaše stanje kako bi se spriječio ulazak novih simptoma i razvoj komplikacija.
