Pentada Cantrell je ubojica s lijepim imenom

imaju patologija koje mogu dovesti do zabune, čak i među iskusnim stručnjacima širok spektar prirođenih srčanih mana.

Jedan od njih je lijepo ime petina Cantrell, te je opasna bolest koja nosi izravnu prijetnju životu djeteta.

je moguće identificirati kvar rano i izbjeći ozbiljne posljedice svog razvoja?

Opis

petina Cantrell ili Cantrell sindrom je rijetka bolest srca, koji je naznačen time, brojne abnormalnosti i ektopija tijela, tj njegov propust i nenormalnog položaja na površini prsa.

patologija pojavljuje u prosječno 5 milijuna novorođenčadi , kao što je opisano u povijesti medicine u svih 90 slučajeva ove bolesti, najčešće se nalaze u muških embrija.

Uzroci i faktori rizika

Etiologija ovog složenog defekta nije jasno do sada. Poznato je da je glavni razlog njegova

Osim toga, prema mišljenju stručnjaka, ubrzava ili pogoršava patologiju Može li faktori koji imaju negativan utjecaj na prenatalnog razvoja djeteta: utjecaj zračenja, teških metala i toksina, droga, droga, itd

oblici, opasnost i komplikacije

Dijagnoza se temelji na pet kriterija , uključujući trbušni zid i prsne kosti nedostataka, kao i internim srčanim anomalijama.

U nedostatku jednog ili više mogućnosti govoriti o nepotpunom obliku bolesti, koja ima povoljniji prognozu nego dugoj formi.

glavna opasnost leži u činjenici da je većina djece sa sindromom Cantrell rođena s više lezije srca i drugih organa koje su nespojive sa životom.

No, čak iu slučajevima kada pacijenti s tom dijagnozom preživjeti, njihova kvaliteta života je mnogo gore - što im je potrebno čuvati i na mlade dobi umiru u odsutnosti ili nemogućnosti operacije.

Simptomi Među simptome, koji se dijagnosticira na temelju ove patologije uključuju:

• Ophalocele .Pupčana vrpca ili fetalnog kila javlja u 74% pacijenata, a je prirođena mana u prednju trbušnu stijenku, naznačen time, da su tijela lokaliziran u peritoneum, nadilaze hernijskoj vreći.
• Nedostatke sternuma i abdominalne stijenke .Cantrell sindrom se sumnja, u slučaju kada je utvrđeno fetalni nedostatak dno trećina sternum središnji nadpupochny trbušne stijenke mane, odsutnost sabljast procesu( najkraći dio prsne kosti koja tvori donji dio), kao i cijepanje sternum, potpuno ili djelomično.
• Nedostaci dijafragme .Uobičajena simptom bolesti( naći u 56% pacijenata) su nedostaci i anomalije dijafragme, često dijafragme kila.
• Poremećaji perikardija .U 41% pacijenata nema dijafragmatičnog perikardijalnog segmenta.
• Ektopija srca .Ektopično je patologija karakterističan abnormalni srčani položaju - ne nalazi u prsima, a Split( u prisutnosti odgovarajućih defekata) u vrata ili u trbuh.
• Intrakardijalne patologije .100% bolesnika dijagnosticira intra bolesti i bolesti srca, najčešće klijetke septuma defekt, tj prisutnost u zid mišića koja razdvaja lijeva i desna klijetka, ne dugotrajno rupe. Nešto manje

  ( pola vremena) u bolesnika s atrijskom septuma defekta određuje i u 20% slučajeva novorođenačkog tetralogije od Fallot i ventrikularne divertikula.

• Anomalije CNS .Nedostatak je često popraćena svih vrsta CNS-poremećaja, - hidrocefalus kranioshizis( rascjep lubanje) i encephalocele( exencephalocele prati izbočina mozga tvari preko lubanje defekt).
• Nedostaci udova .Među nedostatcima udova koji se javljaju u ovoj patologiji uključuju i odsutnost prstiju, dijelove ramena, sjenka itd.
• Nedostaci probavnog sustava .Kod pacijenata s sindroma Cantrell uočeno patologiju slezene i razvojnih poremećaja( ili odsustvo) žučnog mjehura.

Kada trebam vidjeti liječnika?

dijagnosticirati razvoj bolesti ili njenih simptoma kako bi se utvrdilo fetus ne može biti sama, tako da se obično otkrije tijekom prenatalnog probira u drugom tromjesečju.

Dijagnostika

Kada dijagnosticiranje bolesti pomoću ultrazvuka liječnika svibanj naći da srce fetusa ima mnogo karakterističnih abnormalnosti i smanjenja izvan prsnog koša - u suradnji s pupčana kila daje jak razlog za daljnje istrage.

diferencijalna dijagnoza se provodi s torakalne ektopija i izoliranim srcima, abnormalnog razvoja tijela stabljike, izolirani pupčana kila, Beckwith-Wiedemann sindroma i drugih abnormalnosti kromosoma. Da bi se isključili te nedostatke i anomalije, žena prolazi amniocentezu s kasnijim kariotipizmom.

Nakon rođenja djeteta kojem je potrebna hitna ehokardiografije za otkrivanje srčane abnormalnosti, i druge povezane simptomi mogu se dijagnosticirati pomoću ultrazvuka i MRI .

Treba napomenuti da s blažim oblicima bolesti kada je istina ektopija od srca i prsne kosti nedostataka izrečenih nema utvrditi prisutnost bolesti je vrlo teško.

U takvim slučajevima, Cantrellov sindrom je otkriven mnogo kasnije, s preventivnim pregledima ili zbog bilo kakvih pritužbi.

Što je transpozicija glavnih žila i kako se nositi s ovom bolesti srca, saznajte iz detaljnog pregleda. O

manifestacija i liječenje zalistaka stenozom plućne arterije kod djeteta pročitati u ovoj publikaciji.

Što je karakteristično za koagulaciju aorte u djece i kako dijagnosticirati? Saznajte ovdje.

metode liječenja

Ne postoji specifičan ili intrauterinski tretman patologije .U teškim slučajevima, kada fetus ima sve karakteristične znakove i anomalije, žena se savjetuje da ukine trudnoću.

U slučaju otkaza dostave pobačaj obavlja carskim rezom u specijaliziranim prenatalnih centrima, a zatim odmah početi odgovarajuće liječenje, što ovisi o težini nedostatke i novorođenče države.

Pacijent prolazi kirurgiju kako bi uklonio kružnu kila, kao i nedostatke u dijafragmi, sternumu i perikardiji. Međutim, u mnogim slučajevima takva je operacija nemoguća zbog hipoplazije prsnog koša i ektopije srca.