pulmonalnu stenozu( ALS) kod dojenčadi - sužavanje desne klijetke istjecanje trakta. Patološke promjene utječu na plućni arterijski ventil ili dio posude u području ventila.
Prema statističkim podacima, u raznim oblicima izoliranom ALS račune za oko 10% slučajeva prirođenih srčanih abnormalnosti. Najčešće se otkriva stenoza ventila, često povezana s kongenitalnim defektima srca.
Uzroci Etiologija prirođenih srčanih bolesti nije u potpunosti razumio. Uzroci prirođene bolesti srca, uključujući i ALS, može biti :
- obiteljska povijest. Rizik od rađanja djeteta s prirođene Microlight gore, ako bilo koji od roditelja, rodbine ili druge djece u obitelji s defektom srca dijagnoze.
- Prisutnost sustavnih ili metaboličkih bolesti u majci.
- Zarazne bolesti prenose majke rano u trudnoći, osobito virusne.
- Neki lijekovi s nuspojavama teratogenih učinaka.
- Prvo rođenje u dobi od više od 38 godina.
- Višestruka trudnoća.
- Extracardial abnormalnosti fetusa.
- Kromosomske bolesti.
- Poremećaji fetoplacentalnog protoka krvi.
- Poremećaji fetusa srčanog ritma, uključujući epizoda.
Klasifikacija
Ovisno o mjestu sužavanja plovila je izolirana supravalvular, ventili, subvalvular plućna arterija stenoza u novorođenčeta. U slučajevima kad su kombinacije dvije vrste ili ALS plućne arterije stenoze s drugim srčanih patologija oblika bolesti definira se kao kombinaciju.
patologija ventil oblik se dijagnosticira u oko 90% pacijenata. Ventil plućne arterije u bolesnika s zalistaka patologije oblik može imati abnormalne strukture( mono- ili leptir ventila).Obilježje anatomske patologije -poststenoticheskoe širenje arterija debla.
karakteristična anatomski značajka subvalvular stenoza - lijevak obliku sužavanje broda ili abnormalan položaj mišića bala, što ga čini teško izbacivanja krvi u plućnoj cirkulaciji. Izolirani subvalvular plućna stenoza često popraćena klijetke septuma defekt u novorođenčeta.
supravalvular stenoza često događa protiv pozadina Williams sindrom i Noman. Patologija pojavljuje u više perifernih konstrikciju, membrane, difuzne ili lokaliziranog suženje hipoplazije.
dimenzije desne klijetke i tricuspid ventil u bolesnika s ALS-om obično unutar normalnog raspona. Suženje lumena plućne arterije protok krvi, pri čemu se teško povećana gradijenta pritiska između lijeve klijetke i plućnu cirkulaciju krug. Abnormalne strukture odvodnu trakta uzrok infarkta sistoličkog preopterećenja.
manifestacije ALS ovise o težini i suženje .Uz minimalnu patologiju, popraćen gradijentom tlaka do 40 mm Hg. Bolest može biti asimptomatska. Prosječni stupanj stenoze određuje se razlika tlaka od 40-70 mm Hg.Čl., U pratnji umora i otežano disanje tijekom vježbanja.
s gradijentom tlaka iznad 70 mm Hg.Čl.govoriti o kritičnoj stenozi. Na pozadini kritičnom oblika bolesti u novorođenčadi očigledne simptome zatajenja srca, i cijanoza kože uzrokovane upravo lijevom istjecanje krvi kroz foramen ovale.
što značajke su tipične za Eisenmenger sindrom, i iz koje on može razviti? Sve detalje u zasebnom članku. Saznajte slučajeve u kojima stenoza može pojaviti aortalni ventil, izrađene od ovog materijala.
Na osobitosti prirođene malformacije Ebstein anomalija pročitati u drugoj publikaciji.
Simptomi Blagi kongenitalna ALS se možda neće pojaviti dovoljno dugo .Indirektni pokazatelj vjerojatne prisutnosti abnormalnosti u plućnoj cirkulaciji kod dojenčadi može zaostaju u tjelesnom razvoju, česte prehlade s komplikacijama kao što su upala pluća. Najviše karakterističan simptom
srednje i kritična stenoza je cyanotic bojanje nasolabial trokut, usne i nokte rupe .Kritični korak patologije povezane sa simptomima progresivnog desnog srca. Tijekom vježbanja razvija otežano disanje.
udaraljke omogućuje otkrivanje pomaka srce na pravo granicama .Kad slušate srce zvukove čuo buku karakteristiku grubo tijekom sistole, čiji intenzitet proporcionalan stupnju sužavanja plovila. II ton plućne arterije znatno oslabljena ili odsutan. Iznad projekcija površine ventila dvokraki drugi ton se čuje protjerivanja buku.
Dijagnostika da biste potvrdili preliminarnu dijagnozu, isporuka u skladu s općim istraživanju, potrebno instrumentalnu ispit .Obično se u praksi primjenjuju se:
- rendgenski pregled;
- EKG;
- Ehokardiografija;
- dopler.
rendgenski znatno sužava ulaz u plućne arterije i napredne granice srca. Slika pluća često osiromašen. S niskim
stenoza pacijentov elektrokardiogram može biti normalan, u teža patologija očituje karakterističnim promjenama , što znači:
- pravo ventrikula;
- atrija septuma hipertrofija.
Neki neonatalne bolesnika s kritičnom stenoza na EKG pokazuje znakove desne klijetke hipertrofija .Ovaj efekt je zbog relativno velike veličine njega protiv pozadina od hipoplastičnog lijeve klijetke.
ehokardiografski pregled omogućuje da identificiraju abnormalno proširenje prtljažniku plućne arterije na mjestu, koji se nalazi neposredno iza suženja, uske arterijske grane, patološka struktura ventila, hipertrofija promjene desne klijetke miokarda i neka druga patološka anatomija srca. Echocardiogram
također otkriva promjene gradijent tlaka između lijeve klijetke i plućne cirkulacije, odgovarajuće kliničke patologije medija i kritičke težini.
U nekim slučajevima, za procjenu razlika tlaka između klijetke i arterijske linije koristi Doppler.
Liječenje
jedini učinkovit tretman za ALS je kirurgija -. ukidanje ograničenja. Operacija je naznačeno u pacijenata sa srednjim i kritične ALS.Minimalna suženje operacije ne zahtijeva plovilo i, u nekim slučajevima može proći spontano. Tip rada
se biraju ovisno o težini stanja pacijenta. U težim slučajevima, operacija je izvedena u prvim mjesecima života. Prosječni stupanj stenoze izvodi kirurški zahvat korekcije nakon postizanja pacijent dob 5-10 godina .
Odvojeno SLA ventil je dobro dokazano različite varijacije valvuloplasty .
U većini slučajeva, obavlja endovaskularna balonska valve-plastika .Bit metode sastoji se u uvođenju u stenotičko područje balona na napuhavanje u koji se zraka ubrizgava kroz kateter.Širenje balona mehanički pruža suženi dio.
je manje uobičajena otvorena valveuloplastika, u kojoj kirurg diseksuje spojenu komisiju. Obično se provodi otvoreni postupak kada je balonska valve-plastičnost neučinkovita. Ponekad bolesnici s kritičnom fazom patologije dobivaju balonsku atriosepomiju. Neki oblici ALS-a zahtijevaju kirurške korekcije u obliku sustavno-plućnog pomicanja.
U slučaju supraplavened stenoze u području sužavanja, se rekonstruira pomoću flastera iz pacijentovog tkiva ili postavljanjem proteza xenoperikardije. Taktika liječenja podvalvularne stenoze uključuje uklanjanje suženog dijela arterije.
Prognoze i mjere prevencije
Među najznačajnijim preventivnim mjerama za su pružanje uvjeta za normalni tijek trudnoće .Buduće majke koje su u opasnosti trebaju slijediti preporuke liječnika s posebnom pažnjom.
Suvremene dijagnostičke metode omogućuju otkrivanje kršenja formiranja fetalnog kardiovaskularnog sustava, što omogućava propisivanje liječenja radi uklanjanja bolesti koja je njihov uzrok.
Minimalna kontrakcija plućne arterije u novorođenčadi za trajanje i kvalitetu života ne utječe na .Pacijenti s identificiranim abnormalnostima preporučuju se da promatraju kardiologa i kirurga, kao i prevenciju infektivnog endokarditisa.
