plućne atrezija dojenčadi je opasna nasljedna bolest koja je karakterizirana time, da je između desne klijetke i plućne arterijske krevet ne postoji izravna veza.
Kao rezultat toga, cirkulacija plućna krvi naglo se smanjuje ili nepostojeće, krv prestaje biti zasićene kisikom, a pacijent umre u roku od nekoliko dana povećanjem hipoksemija.
Srećom, bolest je rijetka: u 1-3% svih rođenih s nasljednom bolesti srca, ili KBS.S druge strane, stopa djece rađa sa KBS i relativno mala: oko 6-8 slučaja na 1000 rođenih.
uzroka bolesti i rizičnih čimbenika
uzroci bolesti još uvijek nije u potpunosti razjašnjen, međutim, to je poznatoda, kao što je to slučaj s drugim vrstama KBS je uzrok promjene gena točka ( mutacija) koje se mogu pojaviti spontano ili pod utjecajem mutagena.
Danas postoje dvije osnovne teorije bolesti srca: prema prvoj, iznio Rokitansky 1875., UPU objašnjava razvoj zatajenja srca u određenoj fazi pojedinog razvoj organizma.
Teorija Spitzer( 1923-te godine) govori o povratku u određenoj fazi evolucijskog razvoja, ili filogenije.
čimbenik rizika je prisutnost mutagena okoliša:( . Fenol sadržane u boji, litijevi spojevi, recepcija antibiotika tijekom trudnoće, i drugi), fizički( ionizirajuće zračenje), kemijskim, biološkim( rubeola majka alkoholizam dijabetičkih majke).
oblika i vrsta
J. Somerville( J. Somerville) u 1970 usvojila razvrstavanje, koja se temelji na stupanj očuvanosti plućne arterije. Prema ovoj klasifikaciji dodijeljen 4 mane vrsta:
- atrezija, plućni ventila( prisutna plućna trupa i obje arterije);
- atrezija, plućni ventil i njegov kljun( ima samo arterije);
- atrezija, plućna ventil, klip i jedan plućne arterije( pulmonarna arterija sačuvana samo);
- atrezija, plućna ventil, klip i i plućne arterije( cirkulaciju krvi u plućima je zbog sistemskih popratnih arterije).
vrlo česta plućna atrezija s klijetke septuma defekt kod djece( vidi. Ilustracija na desnoj strani).
rizike i komplikacije
bolest brzo razvija i predstavlja ozbiljnu opasnost za život djeteta u prvim tjednima, pa čak i dane svog života.
arterijska ili arterijski kanal, koji je u fetusa i novorođenčeta povezuje plućnu prtljažnik leđne aorte, vam omogućuje da zadrži protok krvi u plućima, u prvim danima života.
Ali uskoro on raste, a zatim cirkulaciju krvi u plućima prestati , smrt javlja od kisika izgladnjivanje.
i smrtnost povezana s progresivnom sužavajuće aortolegochnyh kolateralna arterije.
Komplikacije uključuju postoperativne zatajenja srca uzrokovane visokim krvnim tlakom u desnu klijetku i respiratornog zatajenja uzrokovanih pogreškom kirurga u velikim toaletni aortolegochnoy kolateralnih krvnih žila.
za plućne imperforaciju karakteriziraju simptomi hipoksemije ( izgladnjivanje kisik).To je, prije svega, uopće cijanoza, odnosno, plava, koja je sačuvana od rođenja.
Za razliku od drugih UPU, odyshechno-cyanotic epizoda nema .No, tu su konične zadebljanje na krajnjim falangi( tzv „bataka” i deformacija nokta( „sat staklo” i „čavao Hipokratove»).
rebara na lijevoj strani je deformiran, vypyachena naprijed( « srce grba „), EKG promjene nisu tipični, el os srca može biti odbijen na desnoj strani.
dijete može doživjeti ubrzano disanje, umor, znojenje, dok hranjenja. koža može biti blijeda s sivkast primjesa, ljepljiva i hladna. Ne dodir
oskultacija( slušanje) pokazuje Accent II ton u podnožju srca, buka u trećem interkostalnog prostora , koji se održava na leđa
radioloških primjetna razlika od norme : . Contour pluća vidio slabije korijeni nacrtana loše.ponekad postoji asimetrija crtanje( jedan pluća može biti jasnije od drugih vidio). sjena srca može biti normalna veličina ili neznatno povećan u promjeru. Gornji dio srca desne klijetke povećana podignuta, hlad uzlazne aorte dio proširen.
Angiokardiograficheskoe studija počinje uvođenje kontrastnog sredstva u desne klijetke i to je jedini način koji vam omogućuje da identificiraju izvore opskrbe pluća s krvlju. Zbog toga se postupak priprema za operaciju daje veliku važnost.
Kada posjetiti liječnika
Kako bolest je smrtonosna, a za njegovo brzo, a zatim se obratite liječniku čim osumnjičenog.
plućna atrezija češće dijagnosticiran u odjelu porodiljnom onda novorođenče prolazi potrebna istraživanja i režirao operaciju. Ako su simptomi bolesti pojavili izvan medicinske ustanove, odmah treba konzultirati liječnika.
Može li djeca s dextrocardia živjeti? Saznajte sve o desnoj strani srca. opasan za prenošenje velikih plovila u novorođenčeta i kako se boriti protiv? Istina o kongenitalnom poroku ovdje.
Dijagnostika
U početku, bolest dijagnosticirana svojim izgledom ( vidi. „Simptomi”).Za potvrdu dijagnoze provodi fluoroskopske studiju, a zatim, ako je dijagnoza potvrđena - i angiokardiograficheskoe kateterizacija studija. Potonji vam omogućuje da odredite koju vrstu bolesti imate.
Ako gornji tehnike ne uspijevaju suprotstaviti pravu plućnu arteriju, kontrastno sredstvo uvodi u plućne vene protiv krvi.
kateterizacija je izvedena na isti način kao i kod bolesnika s tetralogije o Fallot.
liječenje kirurgija - trenutno jedini postupak liječenja. Rad u ovoj vrsti KBS su od dvije vrste: radikalne i palijativnu .
Prvi omogućuje vam da u potpunosti ukloniti uzrok bolesti i izrađen je u slučajevima kada pacijent ima plućne arterije normalne veličine( Tip I bolesti).Kada II i III vrste radikalne operacije je također moguće, ali zahtijeva umjetna deblo i ventil plućna arterija.
Odmah nakon operacije provodi sekundarna angiokardiograficheskoe ispita , kako bi se osiguralo da je intervencija bila uspješna i svi odjeli svjetla oprana krv. Ako nije, pacijent se vraća na operativni stol.
Nakon 5-10 godina nakon palijativne kirurgije ponovno se izvodi angiokardiografski pregled. Ako je u proteklom vremenu počelo normalni razvoj plućnih arterija, tada se izvodi radikalna operacija.
Nedostatak aortalnog ventila događa se oba kongenitalna i stečena. Saznajte koji čimbenici utječu na razvoj bolesti u odrasloj dobi. opasna mana s čestim fatalna - pentalogy Cantrell. .. Što je njegovo vrijeme primijetiti?
prognoza i prevencija mjere U pravovremeno liječenje, prognoza je povoljna .Među pacijentima koji nisu zahtijevaju Umetanje proteze i arterija stabljike ventila, postoperativne stopu smrtnosti od 6,2%, ali se povećava dramatično u bolesnika koji trebaju Umetanje( 23%).
Tipično, bolesnici nakon operacije osjeća dobro, vodeći uzrok smrti je zatajenje srca povezano s povećanim krvnim tlakom u desnu klijetku.
Ako se ne liječi, bolesnici umiru od gladi kisika u prvim tjednima života, međutim, bilo je slučajeva kada pacijenti s velikim aortolegochnymi kolateralne arterije ostao održiv dugoročno.
Preventivne mjere su tipične bolesti uzrokovanih mutacijama:
- izbjegavati izloženost fizičkim i kemijskih mutagena;
- ne konzumira alkohol i antibiotike tijekom trudnoće;
- kako bi se izbjegla trudnoća tijekom bolesti rubeole;
- ako UPU već susreli u obitelji majke ili oca, ili ako je jedan od djece iz tog braka već ima bolest, potrebno je da se odnosi na genetsku savjetnika.
Prema tome, plućni atrezija je kongenitalna srce mana, čiji uzrok je letalna ili subletalni genske mutacije. mutacija može nastati spontano ili biti izazvana izloženosti na okolišnih čimbenika( mutagena) i naslijedili.
Danas bolest se liječi samo kirurškim zahvatom , prognoza ovisi o vrsti bolesti, koje se razlikuju u težini.
