Uzroci, simptomi i liječenje plućne hipertenzije

U ovom članku ćete saznati: Što je plućna hipertenzija. Uzroci bolesti, vrsta povećati tlak u krvnim žilama pluća, a manifestira se kao patologije. Značajke za dijagnostiku, liječenje i prognoza.

sadržaj članak:

  • patologija klasifikacijskih
  • Uzroci i faktori rizika
  • manifestacije dijagnoze patologija klase
  • bolest
  • Terapije
  • prognoza

plućne hipertenzije - patološko stanje u kojem postoji postupan porast tlaka u plućnoj krvožilnog sustava, što dovodi do sve većeg kvarapravo klijetke i na kraju završava preranu smrt čovjeka. Prosječna

znači plućne arterije tlak( mm Hg. .) značiti pritisak na plućne hipertenzije( mm Hg. .)
17-23 od 25 - na ostatak

od 30 - opterećenje na

kada je bolest u krvotok plućaslijedeći poremećaji javljaju:

  1. suženje ili vazospazma( vazokonstrikcija).Smanjena
  2. sposobnost krvožilne stijenke da se protežu( elastičnosti).Obrazovanje
  3. mali krvni ugrušci.
  4. bujanje glatkih mišićnih stanica. Zatvarač
  5. instagram viewer
  6. lumena žila zbog krvnih ugrušaka i obložen stijenki( uništenje).
  7. uništavanje vaskularnih strukture i njihove zamjene vezivnog tkiva( smanjenje).Da

prošao kroz krvne žile modificirane, to se događa kod povećanja tlaka u prtljažniku plućne arterije. To povećava pritisak na desne klijetke šupljine i dovodi do smetnji u svojoj funkciji.

Takve promjene se manifestiraju u krvi povećava respiratornog zatajenja u ranim fazama i teškog zatajenja srca - u finalu bolesti. Od samog početka, nemogućnost da disati normalno nameće značajna ograničenja na uobičajeni život bolesnika, zbog čega se ograničiti na opterećenja. Smanjena otpornost na fizički rad je složen kao bolest napreduje.

plućna hipertenzija se smatra vrlo ozbiljna bolest - neliječenih bolesnika živi manje od 2 godine, a većinu tog vremena, što im je potrebno pomoći u osobnoj njezi( kuhanje, čišćenje, kupnju hrane i tako dalje.).je nešto poboljšana Tijekom prognozu liječenja, ali ne može se u potpunosti izliječiti od bolesti.

Kliknite na sliku za uvećanje

problema dijagnoza, liječenje i praćenje ljudi s plućnom hipertenzijom koji se bave liječnici mnogih specijaliteta, ovisno o uzroku bolesti može biti: internista, pulmologa, kardiologa, zarazne bolesti i genetike. Ako je potrebno kirurško korekciju, pridružio krvožilni i torakalnu kirurgiju.

patologija klasifikacija

plućna hipertenzija primarni, neovisno bolest samo 6 slučajeva na milijun stanovnika 1, odnosi se na ovom obliku neutemeljeni i nasljednom oblika bolesti. U drugim slučajevima - promjene u krvotoku lako kontaktirati bilo primarni organa ili sustava organa patologiju.

Na temelju toga, utvrđeno klinička klasifikacija povećati tlak u plućnoj arteriji:

glavne skupine podskupina
bolesti plućna hipertenzija idiopatska ili bez primarni uzrok
obitelj( uzrokovan mutacijom određenih gena)
vezane ili povezana s: taloženje kolagena vaskularne
  • ( sistemski eritematozni lupus, skleroderma);
  • bolesti kongenitalna srca;
  • jetrena hipertenzija;
  • s HIV infekcijom;
  • lijekom ili oštećenjem toksičnosti;
  • s poremećajima štitnjače;
  • bolesti Goshera( taloženje glucocerebroside u tkivu);
  • bolesti Rendu - Osler;
  • bolesti glikogen za pohranu;
  • patologija strukturu molekule hemoglobina( hemoglobinopatijama);
  • uklanjanje slezene;
  • bolesti koje su popraćene povećanom aktivnošću koštane srži( mijeloproliferativni).
povezan s velikim lezija kapilare i vene:
  • plućni veno-okluzivnu bolest( ugrušci u plućni venski sustav),
  • plućne kapilarne haemangiomatosis( rast malih brodova tkanina kako bi se dobilo - benigne hemangioma).
Postojana( kontinuirana struja) plućne hipertenzije
neonatalna plućna hipertenzija povezana s lezijama lijevom srčanog lijeve klijetke neuspjeh
neuspjeh lijeve klijetke
ventil hipertenzije povezane s poremećaja respiratornog sustava i( ili) nizak sadržaj kisika u razvoju krvi Prijavi pluća( nasljedni oblici te kongenitalne nerazvijenosti)
brdsko( povezane s niskim tlakom zraka u planinama)
patologiju disanja tijekom spavanja( noćni gore sindromMA)
oslabljene funkcije alveole - glavni aktivni jedinice tkiva pluća
kronična opstruktivna plućna
bolest koja tkiva pluća izvanstanični prostor( intersticijska) - upala, proliferacija vezivnog tkiva
plućna hipertenzija na pozadini tromboembolije ili embolije začepljenja terminalnih grana plućne arterije
preklapanja klirens ranijevaskularne grane nije povezana s
ugrušaka thrombosing:
  • mase tumora;
  • od parazita;
  • stranih tijela. Miješani oblici
Sarkoidoza - formiranje granuloma u plućnom tkivu od vezivnog tkiva
histiocitoza - formiranje žarišta u akumulaciji pluća histocita
Limfangiomatoz - benigni tumori limfnih žila
kompresijom plućnih krvnih žila izvan:
  • povećati intratorakalno limfnih čvorova( limfadenopatija);
  • upala medijastinuma( mediastinitis).

povećanog tlaka u krvotok pluća zbog kršenja srčanih struktura promatrane na zla povezanih s ispuštanjem arterijske krvi u venski sustav: oštećenja zidova između atrija i ventrikula, patent ductus arteriosus.

Uzroci i faktori rizika

o povećanju tlaka u plućnim arterijama može utjecati sljedećih razloga:

Grupa faktori pokazali Vjerojatni
Lijekovi i otrovi aminoreks amfetamina
uljane repice L-triptofan
fenfluramm
deksfenfliuamin
medicinskih i demografski ženskog spola trudnoće
Hipertenzija
bolesti HIV jetre Bolest je zamjena stanicavezivno tkivo

Očitovanja patologije, bolesti klase

primarni stadij promjena pluća vaskularni sustav prolazi nezapaženona - za naknadu, zamjene mehanizmi za borbu s novonastalim patologije, a to je dovoljno za normalno stanje pacijenta.

Kada je razina sekundarnog tlaka u plućnoj arteriji dosegne kritičnu indeks 25-30 mm Hg.Čl.pojavljuju kod prvih simptoma plućne hipertenzije. U ovoj fazi samo oboljeli doživljavaju pogoršanje kada fizički stres i živjeti punim životom.

Kao napredovanje promjena na krvnim žilama smanjena tolerancija na stres, kao rezultat toga, čak i kod kuće poslovni može zahtijevati vanjsku pomoć.

simptomi njihove karakteristike
Dispneja Teškoća nastaje samo udisaju

prvi patologije manifestaciju

U početku se samo javlja kada

napor u kasnijim fazama prisutan sam

Nema napadi daha

bol u grudima može biti bilo koji od: bolan,tlačna, žarenje ili represivni

nema jasnog početka

bol u trajanju od nekoliko sekundi do dana

otežava napora

br eoštećenja od uzimanja Nitroglicerin

vrtoglavicu, nesvjesticu uvijek povezan s trajanjem opterećenja

2-5 do 20-25 minuta

outage lupanje srca ECG zabilježio sinus tahikardija
Kašalj javlja 1/3 U većini slučajeva

slučajevi suhe( bez istodobne bolesti dišnog sustava)

Krv u ispljuvku( hemoptiza) postoji samo 10% pacijenata

javlja jednom

rijetko traje nekoliko dana

Svyavezani da formiraju ugrušaka u malim krvnim žilama

Za određivanje težine bolesti, ovisno o težini manifestacija, plućne hipertenzije korištenjem podjelu u klase.

Klasa bolesti Što muči
Porijeklo na manifestacijama napor bolesti su
drugi

U umjerenim simptomima opterećenja bolesti gore

navedenih u mirovanju, nema pritužbi

treći

male vježbe dovodi do pogoršanja

države u ostatak stanje zadovoljavajuće

četvrtom

nesposobnost za obavljanje bilo opterećenje

manifestaciju simptoma čak i na ostatak

Diagnostics

odlučiti kakvu bolest je plućna hipertenzija, kako se manifestira, i zašto je, možete ići na osobitosti dijagnoze. Tablica pokazuje pacijentu metodama ispitivanju i patološke promjene karakteristične za povećanje tlaka u plućnom krvožilnog sustava. Simptomi bolesti koja je uzrokovala bolest( ako postoje), nisu navedeni u ovom članku.

dijagnostička metoda Koje promjene mogu se vidjeti
inicijalni pregled pacijenta kože cijanozu rukama i nogama( akrozianoz)

Promjena oblik prstiju i noktiju( zadebljanje, širenje tipa „bataka” i „Time Windows»)

Povećanje u iznosu od prsastanice u bolesnika s emfizema( „bačva») proširenje

jetre( hepatomegalija)

nakupljanja tekućine u abdomenu( ascites i prsima, pleuralni izljev)

bubrenja u nogama i

Povećana oticanje vena u vratu i

auskultacijomBilo oskultacija pluća i srca Gain 2 tonu u plućne arterije

sistolički žamor kvara na ventilu između desne pretklijetke i klijetke

suho, samohrani krkljanja iznad površine pluća

drugih smetnji karakterističnih za bolesti srca, ako je uzrok patologije

EKG( elektrokardiografija) -učinkovita u 55%. zadebljanje i proširenje desne klijetke( hipertrofija i dilatacija) - otkrivena je u 87% slučajeva

Znakovi preopterećenje desnog srca - ima manje od 60% slučajeva

os skretanja udesno - 79%

VCG( vektorelektrokardiografiya) - ocjenjivanje srčanog ciklusanije na liniji( EKG), a na avion. Učinkovit u 63%. Ti isti promjena na EKG
PCG( fonokardiogram) - Registracija buke koja proizlazi iz rada miokarda.dijagnostička učinkovitost je poboljšana do 76-81% početnoj fazi porasta tlaka u plućnoj arteriji

primarne strukture promjene desne klijetke smanjiti svoju funkciju veza

zagušenja u manjoj cirkulacije

Promjena funkciju tricuspid ventila

Diagnostics malformacija srčanog mišića

rendgenske slike ispupčen plućna arterija

Proširenje korijen pluća

Povećana pravo srca srčani

mišića Visoka transparentnost na crmasa tkiva pluća

ehokardiografije ili srčani ultrazvuk( ultrazvuka) preko razine povišenog tlaka u prsima u prtljažniku plućne arterije

stupnju trikuspidalni zalistak insuficijencije

paradoksalno kretanja da interventrikularni septum( pod redukcijskim odstupa u pravom šupljini ventrikula)

prisutnost kardioloških defekata u šant u venskeproširenje sustava

šupljine desnog srca srčanog mišića

zadebljanje prednjeg zida desne klijetke

pravo srce kateterizacije- invazivni postupak uvođenja senzor u srca kroz sustav velikih vena figure Točna pod pritiskom u prtljažniku plućne arterije, ventrikularne šupljina

Promjena volumen krvi teče iz klijetke u arteriju, a smanjenje miokardijalnog

povećanu vaskularnu rezistenciju na plućnu cirkulaciju

razine zasićenja kisika arterijskih iuzorci krvi iz vene na

nošenje doza srca kateterizacije reakcije uvođenja antagonisti kalcija( za lužnate lijekovetretman)

metode Dodatna istraživanja se koriste za utvrđivanje razloga za povećanje tlaka u plućnom arterijskom sustavu i određivanja dijagnostiku ako nema povjerenja u preciznom bolesti. Ove studije su potrebne kako bi se utvrdilo kliničku klasu plućne hipertenzije.

  1. FVD( funkcija vanjskog disanja).Potrebno je procijeniti kako bi se isključila patologija dišnog sustava. Pri povišenom tlaku u cirkulacijski sustav pluća umu umjerenu redukciju parcijalnog tlaka kisika i ugljičnog monoksida( glavni krvi plinova).Ventilacija
  2. perfuzijska pluća scintigrafija - ispitivanje pluća putem davanja u krvi radioaktivnih čestica. Provedena kako bi se izbjeglo začepljenje ugrušaka grananja plućne arterije, kao glavni problemi uzrok disanja.
  3. MSCT( višeslojnih kompjutorizirana tomografija) srca i pluća s poboljšanjem kontrasta - X-ray metoda stvaranja trodimenzionalnu sliku na tijelo pomoću računalnog programa. Može točno utvrditi uzrok povećanja tlaka, ako je povezana s kardiovaskularnim ili respiratornog sustava, kao i za procjenu stupnja oštećenja funkcije srčanog mišića i razine zamjene vezivnog tkiva krvnih žila pluća.
  4. AAF( angiografija) - uvođenje kontrastnih medija u žilama pluća i fiksiranje dobivene slike pomoću X-zraka. To je indiciran za Došlo je sumnja plućna embolija, koji se nije mogao otkriti u drugim studijama.

Tretmani Bilo tretmani za plućne hipertenzije dati samo privremeni učinak. potpuno osloboditi pacijenta od bolesti, bez obzira na razloge porasta plućne vaskularne pritiska, je nemoguće. Uz dobar odgovor na liječenje, poboljšava opće stanje bolesnih, sposobnost za obavljanje fizičke aktivnosti, i više nego udvostručuje životni vijek. Ako ne liječiti patologiju, smrt javlja u roku od 2 godine nakon otkrivanja bolesti.

Opće preporuke za bolesnike s visokom razinom tlaka u krvnim žilama pluća, čime se značajno smanjiti rizik od pogoršanja općeg stanja i tijeka bolesti:

  • izbjegne naporan vježbe nakon obroka hrane, i pod nepovoljnim uvjetima temperature( vrlo topla ili hladna);
  • obavljati svakodnevno u doziranim fizičke vježbe koje ne uzrokuju simptome i održavati dobre vaskularne ton;
  • koristi terapiju kisikom za putovanje zrakoplovom;
  • izbjeći profilaktirovat i upalne bolesti bronha i pluća;
  • ne koriste hormonske nadomjesne terapije nakon menopauze;
  • moguće da se suzdrže od trudnoće i porođaja;
  • ne koriste hormonske metode zaštite od trudnoće;
  • izbjeglo smanjenje razine hemoglobina( anemija).

terapija lijekovima Drug - glavni način korekcije plućne hipertenzije. U liječenju pomoću nekoliko skupina lijekova, često u kombinaciji s drugima.

1. Osnovno liječenje - pacijent prima lijek na redovito

skupine lijekova, cilj odredišnog glavni predstavnici
Antitrombocitne tvari - sprječavanje stvaranja ugruška u lumen krvnih žila
Aspirin antikoagulanse - smanjiti viskoznost krvi, poboljšati fluidnost i sprječavanje tromboze

Heparin varfarin

Diuretici - smanjenje opterećenja na srce

Furosemid Spironolakton

srčane glikozide - poboljšati srčanom uvjete radaopterećenja i smanjene funkcije desno srce Digoksin
kalcijevi antagonisti - osnovna pripreme osnovnog terapiji, proširuje krvne žile pluća fine kapilarne mreže nifedipin Diltiazem

2. Tijekom liječenja - koristiti nekoliko puta godišnje ili po potrebi

grupa lijekova ciljna destinacija glavni predstavnici
prostaglandina - proširuje krvne žile, zgrušavanja krvi, a ne daju Formirani ugrušaka prostaglandina E

Treprostinil

antagonistima receptora endotelina - opustiti glatke mišiće kapilarna mreža plućna tkiva potisnuti procese diobu stanice krvnih žila bosentan
inhibitorefosfodiesteraze - smanjenje plućnog vaskularnog otpora i opterećenje desne klijetke sildenafil

Oxygen - vysokoeffsu- način povećava razinu u krvi zasićenja s pogoršanjem stanja ili u nepovoljnim uvjetima okoline.

Dušikov oksid - ima visoku vazodilatator učinak, a koristi se za inhalaciju u nekoliko sati samo za bolničko liječenje.

Kirurški tretmani

primjenjuje u slučaju niske učinkovitosti liječenja lijekovima i malformacije srčanog mišića.

način Kada koristite
atrija septostomy - stvaranje veza između atrija u teškim nedostatkom funkcije desne klijetke, kao pripremnoj fazi prije transplantacije srca i pluća
Trombendarterektomiya - uklanjanje krvnih ugrušaka iz arterija briše ugrušaka od početnih dijelova grana plućne arterije kako bi se smanjilaopterećenje desne klijetke i smanjenje manifestacije zatajenja srca.

se može obaviti samo pod uvjetom da je ugrušak nisu počela izroditi u vezivnom tkivu( prvih 5-10 dana) za transplantaciju

srce ili složene „pluća - srce» nastupiti u bolesnika s primarnim idiopatske plućne hipertenzije u posljednjoj fazi zatajenja

srca teškimoštećenja srca koji su uzrokovali oslabljen protok krvi u plućima Vrijeme

prognoze za potpuni oporavak nepovoljnom Kod postavljanja dijagnoze plućne hipertenzije.Život pacijenata, čak i kada je predmet liječenja je ograničen. u bilo kojem obliku bolesti je brzo ili sporo neuspjeh rast rad desnoj polovici srčanog mišića, protiv koje je smrt javlja bolesna.

  • najnepovoljniji naravno različite plućna hipertenzija povezana sa sistemskom sklerozom( degeneracijom stanica organa u vezivno tkivo) - pacijenti ne žive više od godinu dana.
  • prognoza primarni oblik povećanog pritiska u krvnim žilama pluća malo bolje: prosječan životni vijek - do 3 godine. Razvoj
  • od srčanog i plućne bolesti s malformacija srca - indikator za operacije( transplantacija organa).Pet godina doživjeti 40-44% od tih bolesnika.
  • izrazito nepovoljni faktor je brzo povećanje neuspjeha desne klijetke funkcije i njenih ekstremnih manifestacija. Liječenje u tim slučajevima nije učinkovito, bolestan umrijeti u roku od 2 godine. Uz dobar
  • provedeno odgovor na terapiju lijekovima( sa „soft” formi plućne hipertenzije) više od 67% pacijenata preživi pet godina.