Amitrofna lateralna skleroza: simptomi i uzroci

Amiotrofična lateralna skleroza: uzroci, simptomi, fotografije, dijagnoza i liječenje

Amiotrofična lateralna skleroza je bolest živčanog sustava u kojem su zahvaćeni motorički (neuralni) motori.

Takve živčane stanice nalaze se u kralježničnoj moždini i mozgu i kontroliraju ispunjenje namjernog kretanja, na primjer, prilikom hodanja.

Lateralna (lateralna) amiotrofna skleroza 1869. godine opisala je francuski psihijatar Jean-Martin Charcot, koji je bolest imala još jedno ime - "Charcotova bolest".

Uključivanje u ime epitete bolesti "lateral" ("lateral") je zbog položaja neutrona koji su sklonije ozljedi (u posebnim bočnim izbočinama leđne moždine).

Drugi "nominalni" pojam, koji se koristi u Kanadi i Sjedinjenim Državama, "Lou Gehrigova bolest". Louis Guerig je izvanredan bejzbol igrač, čiji je tragičan završetak u dobi od 36 godina zbog ALS (amyotrophic lateral skleroza).

Prema ICD-10, ALS se naziva bolest motoričkih neurona (šifra G 12.2).

Odvojeno, postoji sindrom amyotrofne lateralne skleroze.

Takav sindrom je posljedica neke druge bolesti, au situaciji u kojoj je takav uzrok poznat, terapija je usmjerena na uklanjanje temeljne patologije.

S BAS-om, kao rezultat uništavanja motoneurona, signal mišića iz mozga prestane prenositi, što slabi i atrofira. ALS je kronična bolest sa stalnom progresijom.

Prve manifestacije bolesnika s bolestima mogu se osjećati nakon 40 godina, u 8-10% slučajeva je obitelj. Prevalencija je 4-6 slučajeva na 100 tisuća stanovnika.

Ako tražite rehabilitacijski centar za rehabilitaciju, preporučujemo rehabilitacijski centar "Evexia gdje je rehabilitaciju neuroloških bolesti, akutne i kronične boli uz korištenje najmodernijih metoda Fizioterapija.

razlozi

Zašto se patologija razvija nije pouzdano utvrđena.

Postoji niz navodnih uzročnih čimbenika:

• mutacija gena, naslijeđena;
• generiranje i nakupljanje abnormalnih proteina koji uzrokuju neuronsku smrt;
• autoimune reakcije (kada imuni sustav napada živčane stanice vlastitog organizma);
• kršenje biokemijskih procesa u tijelu, što rezultira akumulacijom glutaminske kiseline koja ima štetan učinak na neurone;
• poraz živčanih stanica virusom.

Čimbenici rizika:

1. nasljedna predispozicija;
2. starenje;
3. muški spol (nakon 70 godina taj je faktor izravnavan);
4. pušenje (osobito s dugogodišnjim iskustvom);
5. služba u vojsci;
6. rad vezan uz uporabu olova.

Slika glavnih lezija u amyotrofičnoj lateralnoj sklerozi

Simptomi i pritužbe bolesnika

ALS počinje s porazom udova, koji se kasnije širi na druge dijelove tijela. Početno slabljenje mišića brzo se nakuplja, što na kraju dovodi do paralize. Ne utječe na sfinkter mjehura i očnih mišića.

Simptomi rane faze:

• slabost i atrofija ruku, kršenje pokretljivosti;
• slabost mišića u stopalima i gležnjevima;
• progiba nogu;
• trzanje mišića, grčevi ramena, ruku, jezika;
• poremećaji govora i poteškoće s gutanjem.

U bolesnika s razvojem bolesti postoje napadi spontane plakanja ili smijanja, neravnoteža, atrofija jezika.

Smatra se da BAS ne pati od viših mentalnih aktivnosti. Međutim, u oko 1-2% epizoda kognitivne funkcije su povrijeđene (čak i prije pojavljivanja uobičajenih simptoma) i demencija se razvija.

U kasnijim fazama se pojavljuju:

1. depresija;
2. gubitak sposobnosti kretanja;
3. prekide u disanju.

Tipična za bolest je asimetrija simptoma.

Oblici bolesti

Postoje mnogi pristupi određivanju tipova i oblika ALS.

Jedan takav pristup zasniva se na mjestu na kojem su zahvaćeni mišići, dok:

• oko polovine epizoda bolesti su u obliku cervikothoracike;
• četvrtina - na obliku bulbar (zbog poraza sublingvalnog živca, glosofaringealnog, itd.);
• 20 - 25% slučajeva - na lumbosakralu;
• do 2% - na cerebralnom.

Dijagnoza: Načini

Amiotrofična lateralna skleroza je dijagnoza iznimke.

Da biste isključili druge bolesti koristite:

Diferencijalna dijagnostika

Bolest amiloidne lateralne skleroze mora biti diferencirana s:

1. Guillain-Barreov sindrom;
2. cervikalna mijelopatija;
3. tumori leđne moždine;
4. sindrom post-poliomijelitisa;
5. opijanje žive, olova, mangana;
6. endocrinopathies;
7. sindrom malapsorpcije;
8. dijabetička amitrofija i drugi.

liječenje

ALS - ne izliječen. Kako bi se usporio napredovanje, koristi se Riluzole (Rilutec).

Djelatna tvar lijeka blokira oslobađanje glutamina, sprečava oštećenje neurona i time usporava razvoj same bolesti. Riluzol se uzima svakodnevno dva puta dnevno sve do 5. godine.

Metode terapije usmjerene su na ublažavanje simptoma i uključuju:

• umirujuće i antidepresive u depresiji;
• mišićni relaksanti s mišićnim spazamima;
• anesteziju s nesteroidnim protuupalnim lijekovima iu kasnoj fazi - s opijatom;
• pripravci benzodiazepina za poremećaj spavanja;
• antibiotska terapija za razvoj bakterijskih komplikacija (bronhopulmonalne bolesti u ALS-u često nemaju simptome);
• smanjenje salivacije uz pomoć ejektora sline i nekih lijekova (amitriptilin, itd.);
• uporaba uređaja koji olakšavaju kretanje pacijenta (kreveti s različitim funkcijama, fotelje, štapovi za hodanje), pričvrsni ovratnici;
• govorna terapija;
• prehrana, osiguravajući dovoljan unos tekućine, hranjenje sonde;
• umjetna ventilacija pluća;
• traheostomija (kirurški u traheji stvara rupu koja omogućuje pacijentu da diše).

Pacijent i članovi njegove obitelji dužni su pružiti psihoterapijsku pomoć.

Alternativna medicina (biljna medicina, akupunktura, homeopatija, itd.) Nedjelotvorna je u pravom obliku ALS, ali ako su simptomi uzrokovani sindromom ALS, moguće je poboljšati stanje ovisno o primarnom patologija.

Prognoza i posljedice

Prognoza amiloidne lateralne skleroze je razočaravajuća. Ovisno o vrsti bolesti u razdoblju od 2 do 12 godina, dolazi do smrtonosnog ishoda, zbog razvoja respiratornog zatajenja, teške upale pluća itd.

U slučaju bulbar formi ALS, kao i kod starijih bolesnika, ovo razdoblje je smanjeno na jednu do tri godine.

Mjere za sprječavanje amiloidne lateralne skleroze nisu poznate.

ALS, brzo napredovanje bolesti uzrokovano porazom živčanih stanica odgovornih za motoričku funkciju tijela, nema primjere uspješnog oporavka. Postupno povećanje slabosti mišića značajno komplicira život pacijenta i njegovih najbližih.

Unatoč umirujućoj prognozi bolesti, članovi obitelji i pacijent moraju biti u potpunosti odgovorni za pravodobne i odgovarajuće mjere kako bi se ublažio njegovo putovanje.

S obzirom na znanstvenu zainteresiranost za problem koji se razmatra, može se nadati da će stvoriti učinkovitije terapeutsko sredstvo u relativno bliskom vremenu.

Potrebno je pažljivo razlikovati pravi ALS iz odgovarajućeg sindroma, za koji je prognoza za oporavak mnogo bolja.

izvor: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi, liječenje, dijagnoza, prognozu

Amiotrofična lateralna skleroza ili Lou Gehrigova bolest je brzo napredovanje bolesti živčanog sustava sustav, kojeg karakterizira poremećaj motornog neurona kralježnične moždine, korteksa i debla mozga mozak. Također u patološkom procesu uključene su i grane motora kraniocerebralnih neurona (trigeminalni, lica, glosofaringealni).

Epidemiologija bolesti

Bolesti su iznimno rijetke, oko 2-5 osoba na 100.000. Vjeruje se da su muškarci češće bolesni nakon 50 godina.

Lou Gehrigova bolest ne čini nikakve iznimke nikome, ona utječe na ljude različitih društvenog statusa i raznih profesija (glumci, senatori, dobitnici Nobelove nagrade, inženjeri, učitelji).

Najpoznatiji pacijent bio je svjetski prvak u baseballu Loi Gering, čija je bolest dobila svoje ime.

U Rusiji je amyotrofična lateralna skleroza postala široko rasprostranjena. Trenutno broj bolesnika iznosi oko 15.000-20.000 stanovnika.

Među poznatim Ruskim narodima koji imaju ovu patologiju, možete primijetiti skladatelja Dmitrija Šostakovića, političara Yurija Gladka, pop umjetnika Vladimira Migulyua.

Uzroci amyotrofne lateralne skleroze

U srcu bolesti je akumulacija patoloških netopljivih proteina u motornim stanicama živčanog sustava, što dovodi do njihove smrti. Uzrok bolesti trenutno je nepoznat, ali postoje mnoge teorije. Glavne teorije su:

1. Viral - ta je teorija popularna u 60-70-im godinama 20. stoljeća, ali nije potvrđena. Znanstvenici SAD-a i SSSR-a proveli su pokuse na majmunima, uvodeći ih ekstrakti leđne moždine bolesnih ljudi. Drugi su istraživači pokušali dokazati sudjelovanje poliovirusa u nastanku bolesti.
2. Nasljedni - u 10% slučajeva patologija je nasljedna;
3. Autoimun - ova je teorija temeljena na otkrivanju specifičnih antitijela koja ubijaju živčane stanice. Postoje studije koje dokazuju formiranje takvih protutijela na pozadini drugih ozbiljnih bolesti (na primjer, kod raka pluća ili Hodgkinovog limfoma);
4. Gene - u 20% bolesnika postoje kršenja gena koji kodiraju vrlo važan enzim Superoxide dismutaza-1, koji pretvara superoksid otrovnim u živčane stanice u kisik;
5. Neuralni - britanski znanstvenici vjeruju da razvoj bolesti uključuje elemente glia, odnosno stanice koje pružaju vitalnu aktivnost neurona. Istraživanja su pokazala da s nedovoljnom funkcijom astrocita, koje uklanjaju glutamat iz živčanih završetaka, vjerojatnost Lou Gehrigove bolesti povećava se deseterostruko.

Po učestalosti pojavljivanja:	Nasljeđivanjem:
sporadični - pojedinačni, nepovezani slučajevi obiteljski pacijenti imali obiteljske veze	autosomno recesivno autosomno dominantno
Po razini CNS lezije:	Nosološki oblici bolesti:
bulbarne vrat grudi slabinski razliti respiratorni	Klasični ALS Progresivna paraliza paralize Progresivna mišićna atrofija Primarna lateralna skleroza Zapadno-pacifički kompleks (BAS-Parkinsonizam-demencija)

Bilo koji oblik bolesti ima isti početak: pacijenti se žale na povećanje mišićne slabosti, smanjenje mišićne mase i pojavu fascikulacije (trzanje mišića).

Oblik oblika ALS karakterizira simptom poraza lubanjskih živaca (0 i 12 parova):

1. Bolest pogoršava govor, izgovor, postaje teško premjestiti vaš jezik.
2. Tijekom vremena, akt gutanja je razbijen, pacijent stalno guši, hrana može proliti kroz nos.
3. Bolesnici osjećaju nehotičan trzanje jezika.
4. Napredovanje ALS popraćeno je potpunom atrofijom mišića lica i vrata, pacijenti u potpunosti nemaju izraze lica, ne mogu otvoriti usta, žvakati hranu.

Cerviko-torakalna varijanta bolesti prvenstveno utječe na gornje udove pacijenta, simetrično na obje strane:

• U početku pacijenti osjećaju pogoršanje funkcionalnosti četkica, postaje teže pisati, reproducirati glazbene instrumente, izvoditi složene pokrete.
• Istodobno, mišići ruku su vrlo napeti, refleksne napetosti su povećane.
• Tijekom vremena, slabost se širi na mišiće podlaktice i ramena, arofiraju. Gornji dio nalikuje pomičnim bičem.

Lumbosakralni oblik obično počinje osjećajem slabosti u donjim udovima.

1. Pacijenti se žale da im je bilo teže obavljati posao, stojeći na nogama, hodajući dugim udaljenostima, penjući se po stubama.
2. Prolaskom vremena stopa počinje padati, mišići nogu su atrofirani, pacijenti čak ne mogu stajati na nogama.
3. Pojavljuju patološke reflekse tetiva (Babinsky). U bolesnika se razvija inkontinencija urina i izmeta.

Bez obzira na varijantu koja prevladava u bolesnika na početku bolesti, ishod je još uvijek jedan.

Bolest napreduje i širi se na sve mišiće tijela, uključujući i one respiratorne.

Kada se respiratorni mišići odbiju, pacijent počinje s potrebom umjetne ventilacije i stalne njege.

U mojoj praksi promatram dva bolesnika s ALS-om, muškarcem i ženom. Razlikuju se u crvenoj boji kose i relativno mladoj dobi (do 40 godina). Izvana su bili vrlo slični: nema naznaka prisutnosti mišića, amilijskog lica, uvijek blago otvorenih usta.

Tijekom vremena pacijentova psiha prolazi snažnim promjenama.

Pacijent, kojeg sam promatrao godinu dana, razlikovao se od kapricioznosti, emocionalne labilnosti, agresivnosti, inkontinencije.

Provođenje intelektualnih testova pokazalo je smanjenje njegova razmišljanja, mentalnih sposobnosti, pamćenja, pozornosti.

Dijagnoza amiloidne lateralne skleroze

Glavne metode dijagnoze uključuju:

• MRI leđne moždine i mozga - metoda je vrlo informativna, otkriva atrofiju motornih dijelova mozga i degeneraciju piramidalnih struktura;
• Cerebrospinalna punkcija - obično otkriva normalni ili povećani sadržaj bjelančevina;
• neurofiziološka ispitivanja - elektrononurografija (ENG), elektromiografija (EMG) i transkranijalna magnetska stimulacija (TKMS).
• molekularna genetska analiza - istraživanje gena koji kodira superoksid dismutazu-1;
• biokemijski krvni test - otkriva povećanje kreatin fosfokinaze od 5-10 puta (enzim formiran na propadanje mišića), blagi porast jetrenih enzima (ALT, AST), akumulacija troske u krvi (urea, kreatinina).

Što se događa s ALS-om

Zbog činjenice da ALS ima slične simptome kao i druge bolesti, izvodi se diferencijalna dijagnoza:

1. bolesti mozga: stražnji tumori Fossa, multipla sistemska atrofija, encefalopatija
2. mišićne bolesti: oculofarengialna myodistrofija, miozitis, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. sustavne bolesti
4. bolesti kralježnične moždine: limfocitna leukemija ili limfom, tumor leđne moždine, spinalne amyotrophy, siringomijeliju, itd ..
5. bolesti perifernih živaca: Persononeja-Turnerov sindrom, neuroaxiotonija Isaac, ultrofocalna motorna neuropatija
6. miastenia gravis, sindrom Lambert-Eaton - bolesti neuromuskularne sinapse

Liječenje amyotrofne lateralne skleroze

Liječenje bolesti trenutno je neučinkovito. Lijekovi i pravilna briga pacijenta produžuju samo očekivani životni vijek, a da se ne oporavi. Simptomatska terapija uključuje:

• Riluzol (Rilutec) je dobro utemeljeni lijek u SAD-u i Velikoj Britaniji. Mehanizam njegovog djelovanja je blokiranje glutamata u mozgu, čime se poboljšava rad Superoxide dismutaze-1.
• RNA smetnja je vrlo obećavajuća metoda za liječenje ALS-a, čiji su kreatori dobili Nobelovu nagradu na području medicine. Tehnika se temelji na blokiranju sinteze patoloških proteina u živčanim stanicama i sprječavanju njihova kasnije smrti.
• Transplantacija matičnih stanica - studije su pokazale da je transplantacija matičnih stanica u središte Živčani sustav sprječava smrt živčanih stanica, vraća neuronske veze, poboljšava rast nervoze vlakna.
• Mišićni relaksanti - uklanjaju mišićni spazam i trzanje (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabolic (Retabolil) - povećanje mišićne mase.
• Antikolinesterazni lijekovi (Prozerin, Kalimin, Pyridostigmine) - sprečavaju brzo uništavanje acetilkolina u neuromuskularnoj sinapsi.
• B grupe vitamina (Neurorubin, Neurovitan), vitamini A, E, C - ti agensi poboljšavaju provođenje impulsa na živčanim vlaknima.
• Antibiotici širokog spektra djelovanja (cefalosporini od 3-4 generacije, fluorokinoloni, karbopeniemi) - prikazani su pri razvoju zaraznih komplikacija, sepsa.

U složenoj terapiji mora biti hranjenje kroz nasogastričnu cijev, masaža, vježbanje s liječnikom LFK, savjetodavni psiholog.

pogled

Nažalost, prognoza za amiotrofnu lateralnu sklerozu je nepovoljna. Pacijenti umiru za samo nekoliko mjeseci ili godina, prosječni životni vijek u bolesnika:

1. Samo 7% živi više od 5 godina
2. na debitantskom debitantskom izdanju - 3-5 godina
3. s lumbalnom, godina

Povoljnija prognoza za nasljedne slučajeve bolesti povezane s mutacijama u superoksidnom dismutaza-1 genu.

Situacija u Rusiji zamagljena je činjenicom da pacijenti ne dobivaju odgovarajuću skrb, što je dokazano činjenicom da je Rylusot droga usporavajući tijek bolesti, do 2011. u Rusiji nije bilo ni registrirano, a samo iste godine uvedena je sama bolest popis "rijetkih". No, u Moskvi postoje:

• Fond za skrb o pacijentima s amiloidnom lateralnom sklerozom u Marfo-Mariinsky Mercy Centeru
• Dobrotvorni fond za pomoć G.N. Levitsky na pacijente s ALS

Na kraju bih želio dodati dobrotvornu manifestaciju Ice Bucket Challenge, koji se održao u srpnju 2014.

Cilj mu je bio prikupljanje sredstava za potporu bolesnika s amyotrofnom lateralnom sklerozom i bio je naširoko korišten.

Organizatori su uspjeli prikupiti više od 40 milijuna dolara.

Bit akcije je da osoba izlijeva kantu ledene vode i snima ga na videu, ili daruje određenu količinu novca karitativnoj organizaciji. Akcija je postala vrlo popularna zbog sudjelovanja popularnih izvođača, glumaca, pa čak i političara u njemu.

izvor: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amitrofna lateralna skleroza, Charcotova bolest, simptomi i uzroci sindroma

U današnje vrijeme, još uvijek postoje bolesti iz područja neurologije koje nisu podložne liječenju i dovode do kobnog ishoda u kratkom vremenu. Jedna takva patologija je amiotrofična lateralna skleroza (ALS).

Ova patologija u medicini zove se Charcotova bolest ili bolest motora motoneurona. To se događa vrlo rijetko, odnosno 3 do 10 slučajeva na 400 tisuća. svake godine.

To je svojstveno postupnom slabljenju i atrofiji mišićnog tkiva.

Motoneuroni su volumetrijske živčane stanice u leđnoj moždini, koje su odgovorne za kretanje i ton mišića.

Oni su lokalizirani u prednjim rogama i imaju ime, ovisno o inerviranoj skupini mišićnog tkiva.

Prema ICD (International Classification of Diseases) 10 revizija, ALS bolest ima kod G12.2.

Uzroci ALS-a

Unatoč svim modernim metodama pregleda i dijagnoze, liječnici još uvijek nisu mogli razumjeti zašto se Charcotova bolest javlja. Sudeći po potvrđenim informacijama, najčešća verzija razvoja patologije zbirka je nekoliko razloga.

Glavna je pogreška antioksidativni enzim SOD1 (superoksid dismutaza-1). Ona služi za zaštitu stanica tijela od oksidacije, ali pri izmjeni sastava takve funkcije više nije zadovoljena.

Taj fenomen nastaje zbog mutacije 21 kromosoma, koji je odgovoran za kodiranje SOD1. Ova anomalija javlja se u 30% bolesnika s ALS.

Postoje i drugi uzroci ALS, naime, anomalije u razvoju živčanih stanica (nepravilno oblikovan kostur) ili kršenje funkcija proteina vezikularnog transporta. Takve verzije su manje proučavane, ali također su osnovne.

Među čimbenicima koji uzrokuju UAS i doprinose njegovom razvoju mogu se identificirati najosnovnije:

• Oštećenje živčanih stanica zbog glutamata. Ova tvar je odgovorna za prijenos informacija u živčani sustav;
• Prekomjerna količina kalcija unutar stanica. Zbog tog neuspjeha izvanstanična i intracelularna ravnoteža ovog elementa je poremećena;
• Nedostatak neurotrofina (tvari koje stimuliraju živčane stanice);
• Autoimune patološke procese;
• Negativni učinci egzotoksina koji su izuzetno toksični za ljude, na primjer olovo ili pesticide;
• Pušenje.

Do sada, za amyotrofnu lateralnu sklerozu, uzroci pojave liječnika do sada nisu bili potpuno razumljivi, ali postoje potvrđene verzije koje se mogu orijentirati. Ako ne možete ukloniti genetskog faktora, trebali biste spriječiti njegov razvoj, usredotočujući se na popis katalizatora za pojavu.

simptomi

Obično, s amyotrofičnom lateralnom sklerozom nastaju simptomi ovisno o lokaciji oštećenog motoneurona.

Ako bolest dotakne periferni neuron, tada osoba razvija slabost i atrofične promjene mišićnog tkiva.

Ponekad se opaža fascikulacije (prisilne kontrakcije) zasebnih skupina mišića, koje se eventualno razvijaju u općenitom obliku.

Ako je lezija lokalizirana u središnjem motoneuronu, simptomi ALS izgledat će ovako:

1. Povećani mišićni ton;
2. Manifestacija patoloških refleksa u donjim i gornjim udovima;
3. Dublje reflekse;
4. Pojava abnormalno brzih pokreta (klonova), koji proizlaze iz grčeva kontrakcija mišićnog tkiva.

Često su nekoliko motoneurona oštećeni. S anomalijama u središnjem i perifernom neuronu, križanje njihovih likova.

Kod pacijenata postoji slabost mišićnog tkiva uz prisutnost abnormalnih refleksa, postoji pretjerano visok tonus mišića koji je sklon atrofnim promjenama itd. Sindrom ALS u zanemarenom stadiju očituje se malo drugačije.

Simptomi središnjeg motoneuronskog oštećenja obično su skriveni iza znakova neuspjeha u perifernom neuronu.

U većini slučajeva, teško je razumjeti njihov stupanj, jer ponekad atrofija mišića nije tako izražena kao osoba koja je teško kretati. Periodički postoje konvulzivni napadi, koji su popraćeni teškim bolovima.

Piramidalni sindrom s takvom bolesti kao amiotrofična lateralna skleroza javlja se u ranoj fazi. Tipičan je za njega smanjiti reflekse tetive i oslabiti donje udove. Kako se patologija razvija, refleksi abdomena postupno nestaju.

Obrasci patologije

Bolest se podijeli ne samo lokalizacijom ozljeda motornog neurona već i određenim oblicima.

Svi oni imaju svoje simptome, stupnjeve razvoja, shemu liječenja i prognozu.

Obrazac je prvi i glavna je značajka disartrija ili poremećaj govornog uređaja. Osim toga možemo razlikovati sljedeće simptome:

• Povrede povezane s izgovorom zvukova i gutanjem;
• Nepropustiv kontrakcija jezika nakon čega slijedi atrofija njenih tkiva;
• Neuspjeh u radu i atrofične promjene u mišićima usta;
• Povišeni mandibularni refleks.

Drugi oblik naziva se cervikotoracik. U početku se manifestira u jednom od gornjih ekstremiteta u obliku atrofnih promjena, trzanja i labavljenja mišića.

Tijekom vremena, oba udova su pogođena i duboki refleksi su izuzetno pogoršani.

Kao što se patologija razvija, druge skupine mišića će također postati slabije, čije inervacije potječu iz susjednih dijelova leđne moždine.

Tijekom dijagnoze liječnici moraju razlikovati dijagnozu ALS-a s drugim bolestima, na primjer, s oštećenjem peronealnog živca.

Kako se bolest razvija, slabost se pojavljuje iu ostalim mišićima, koji su inervirani od strane susjednih dijelova kralježnične moždine i akilski refleksi postupno pogoršavaju.

Četvrti se oblik zove visok. Karakterizira ga simptomi središnjeg motoneuronskog oštećenja, naime konvulzije s simetričnim slabljenjem mišićnog tkiva. U stvari, nema pojava perifernog neuronskog oštećenja i slabo označenog pogoršanja pamćenja i mentalnih sposobnosti.

Među zajedničkim značajkama može se identificirati:

1. Gubitak tjelesne mase;
2. Kršenje koordinacije pokreta;
3. Hiperaktivnost lojnih žlijezda;
4. Mijenjanje sjene kože;
5. Smanjenje temperature kože gornjih i donjih ekstremiteta;
6. Poremećaj osjetljivosti na području segmentalne inervacije.

Patologija ima iznimno napredni tečaj i može se podijeliti u dvije faze:

• Lokalno slabljenje mišićnog tkiva;
• Opća faza, u kojoj se kvarovi bulbar i pseudobulbar kombiniraju sa slabljenjem 4 udova (tetropareza).

Pojava druge faze ukazuje na to da amyotrofična lateralna skleroza ubrzano napreduje, kao i rani početak terminalne faze bolesti. Karakterizira ga paraliza pojedinih mišićnih skupina, problemi s gutanjem, disanjem i govorom.

To su problemi s respiratornim sustavom koji su glavni čimbenik koji često dovodi do smrti pacijenta. Iz drugih razloga možete uključiti tešku upalu pluća, krvarenje u probavnom traktu, upale infekcije, kao i formiranje trombi.

dijagnostika

Razlikovati među ostalim bolestima ALS nije tako jednostavan i za to liječnici koriste takve metode istraživanja:

• Tomografija (računalo, magnetska rezonancija);
• Dijagnoza aktivnosti mišićnog tkiva;
• Ispitivanje krvi;
• X-zrake;
• Doziranje stanica (biopsija) mišićnog tkiva.

Tijekom pregleda bolesnika, stručnjak bi trebao isključiti sljedeće bolesti koje su slične u njihovim manifestacijama:

1. Neuspjeh u radu endokrinih žlijezda (endokrinopatija);
2. Guillain-Barre bolest;
3. Sindrom Bruns-Garland;
4. Mijelopatija u odjelu za vrata maternice;
5. Neoplazme u leđnoj moždini;
6. Primarna lateralna skleroza (PBS);
7. Otrovanje olovom, manganom ili žive;
8. Sindrom postpilomijelitisa (PPS);
9. Gubitak hranjivih tvari (sindrom malapsorpcije).

Za sve navedene bolesti, to je svojstveno postupnom slabljenju mišićnog tkiva, osobito to, patologije kao što je primarna lateralna skleroza.

To je dovoljno rijetko i tipično je za oštećenje kortikospinalnih, kao i corticobulbar linija.

U svom tijeku, bolest se može očitovati gotovo identičnom ALS-u ili imati povoljniju prognozu u kojoj se može živjeti 10 ili više godina. Razlikovati patološki proces će imati instrumentalne metode, i na temelju protok bolesti.

Tijek terapije

Simptomatsko liječenje ALS-a trebao bi započeti pravovremeno, budući da bolest napreduje brzo.

Do danas nije pronađen lijek za patologiju s punom vrijednošću, a samo su lijekovi koji usporavaju tijek tipa Riluzola.

Zbog svog sastava, lijek ne dopušta potpuno proizvodnju glutamina, čime se štiti neuroni. Uzmi ga redovito, a doza je izabrana od strane liječnika.

Pored usporavanja tečaja, s amyotrofnom lateralnom sklerozom liječenje treba biti usmjereno na ublažavanje simptoma, i to:

• Da bi se pacijent uklonio iz depresije, koriste se antidepresivi i, ako je potrebno, sredstva za smirenje;
• Osloboditi grčenja mišića omogućit će mišiće relaksante;
• Protuupalni lijekovi mogu ukloniti bol, au kasnim fazama razvoja opijat (narkotički alkaloidi);
• Normalizacija spavanja pomoći će drogama na bazi benzodiazepina;
• Ako dođe do bakterijske infekcije, antibiotici moraju biti pili;
• Smanjiti raspodjelu sline pomoći će drogama poput amitriptilina ili izbacivača sline;
• Pojednostaviti kretanje pacijenta će biti u mogućnosti da poseban kanti ili stolac za kotače na zanemarivoj pozornici;
• Logopedar će pomoći u rješavanju problema s govorom;
• Umjetna ventilacija treba izbjegavati. Ponekad je potrebno kirurški napraviti rupu u traheji tako da pacijent može samostalno disati;
• Nadopuniti opskrbu vitamina i vitamina treba posebnu prehranu. U kasnijim fazama, hrana se provodi putem sonde.

Za liječenje ALS-a nužno je u kompleksu i poželjno je da se pacijentu i ljudima koji se brinu za njega provede psihoterapijski tretman.

Uostalom, bolest je iznimno teška i uvelike smanjuje mentalno stanje osobe.

Bliski ljudi trebaju razumjeti kako prilagoditi pacijenta pozitivnom raspoloženju i znati što je bolje da ne razgovaraju u razgovorima s njim.

Metode tradicionalne medicine obično ne daju nikakav rezultat i mogu se koristiti samo za poboljšanje ukupnog stanja. Treba ih koristiti samo nakon savjetovanja s liječnikom.

Prognoze i mjere prevencije

Amiotrofična lateralna skleroza je neizlječiva bolest s teškim i progresivnim putem.

Ovisno o obliku patološkog procesa, životni vijek ljudi varira od 1-3 godine do 10-15.

Tečaj i stopa razvoja ALS-a često utječu i drugi čimbenici, na primjer, dob pacijenta, hormonske promjene i vanjske patologije.

Prevencija takve bolesti do danas nije izmišljena, jer razlozi njegove pojave nisu u potpunosti proučeni. Umjesto toga, liječnici su dali nekoliko savjeta o tome kako usporiti napredovanje bolesti:

1. Što je više moguće, baviti se fizikalnom terapijom;
2. Odbijte sve loše navike (pušenje, pijenje alkohola);
3. Biti pod strogom kontrolom neurologa i posjetiti ga najmanje svaka 3 mjeseca;
4. Strogo slijedite raspored liječenja kojeg propisujete liječnik;
5. Pravo je napraviti prehranu kako bi se dobile sve tvari potrebne za tijelo, ali istodobno odustati od pržene, pušene, začinjene, vruće i konzervirane hrane.

Lateralna amiloidna skleroza praktički uvijek dovodi do potpunog invaliditeta i smrti. Pacijent bi trebao proći kroz psihoterapiju i shvatiti punu težinu bolesti kako bi se olakšalo njegovo stanje malo.

Liječenje ove bolesti sastoji se u usporavanju progresije i ublažavanju simptoma, no znanstvenici pokušavaju naći učinkovitije lijekove.

Ova nijansa trenutka znači brzo pojavljivanje lijekova iz ALS-a, što može pomoći ljudima koji pate od ove teške patologije.

izvor: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi i liječenje

Kategorija: Neurologija i psihijatrija 9533

• konvulzije
• Slabost u nogama
• Slabost u rukama
• Kvar memorije
• Osjećaj govora
• Nemogućnost gutanja hrane
• Smanjen ton mišića
• Kršenje mišićno-koštanog sustava
• Nemogućnost ispravnog žvakanja hrane
• Nejasan govor
• Trzanje mišića ruku
• Trzanje mišića nogu
• Djelomična paraliza ruke
• Atrofija mišića ekstremiteta
• Nekontrolirani smijeh
• Viseća glava
• Nekontrolirani plač
• Osjećaj valova na nozi
• Trzanje jezika
• Suspenzija donje čeljusti

Amiotrofična lateralna skleroza je neurodegenerativni poremećaj u kojem su pogođeni periferni i središnji motoneuroni (motorni živčani vlakni).

Zbog napredovanja ovog sindroma, pacijent ima atrofiju mišića skeleta, fascikulacije, hiperrefleksije i drugih poremećaja.

Zaustavljanje tijeka patologije u ovom trenutku nije moguće, tako da postupno povećanje simptoma neizbježno dovodi do kobnog ishoda.

Prvi put je opisana amiloidna lateralna skleroza 1896. godine u medicinskom području. To je učinio francuski psihijatar Jean-Martin Charcot. Kasnije je ovaj sindrom preimenovan u njegovu čast i postao poznat kao "Charcotova bolest".

Specifikacija u ime nevolje "lateral" (ili "lateral") izravno ukazuje na lokalizaciju živčanih vlakana, koja najčešće prolaze kroz promjene.

U međunarodnoj klasifikaciji bolesti, amyotrofična lateralna skleroza ima svoj kod - G 12.2.

Etiološki čimbenici

Za danas, pravi uzroci početka i napredovanja amyotrofične lateralne skleroze kod muškaraca ostaju nepoznati, ali istraživanja na ovom području nastavljaju se.

Posebno, takav interes za bolest je uzrokovan njegovom prevalencijom, kao i nemogućnošću provođenja njegovog liječenja do sada (budući da je uzrok razvoja nepoznat).

Ipak, znanstvenici i dalje istražuju na ovom području i do danas imaju nekoliko pretpostavki o uzrocima progresije amyotrofnog lateralnog sindroma. Dakle, prema njihovom mišljenju, sindrom se može očitovati zbog sljedećih čimbenika:

• napad živčanih vlakana različitim virusnim sredstvima;
• mutacija gena nasljednog tipa (znanstvenici vjeruju da taj razlog može biti glavni u progresiji amyotrofne lateralne skleroze);
• izlučivanje i nakupljanje organizma specifičnih proteinskih spojeva koji uzrokuju smrt živčanih stanica;
• kršenje biokemijskih procesa koji se javljaju u ljudskom tijelu. Mnogo razloga može doprinijeti tome, ali rezultat je uvijek isti - velika količina glutaminske kiseline postupno se akumulira u tijelu. Povećanje koncentracije dovodi do smrti neurona;
• tijek autoimunih reakcija, zbog čega ljudski imunološki sustav napada svoje živčane završetke.

Čimbenici rizika za razvoj takvog sindroma:

1. rad u vezi s bliskim kontaktom s olovom;
2. nasljedna predispozicija;
3. proces starenja tijela (češće se amiotrofična lateralna skleroza počinje razvijati kod ljudi koji su prešli četrdesetogodišnju granicu);
4. pušenje duhana;
5. muški spol.

vrsta

Trenutačno kliničari razlikuju 4 vrste amyotrofne lateralne skleroze:

• cerebralni, također označeni kao visoki;
• bulbarne;
• lumbosacralni
• cervicothoracic.

simptomatologija

Normalni i oštećeni neuroni s amyotrofnom lateralnom sklerozom

Svaki od gore navedenih oblika amyotrofne lateralne skleroze ima svoje simptome i prirodu njihovog izražaja. No, postoji skupina simptoma koji su karakteristični za bilo koju vrstu bolesti:

1. pojava napadaja različitih intenziteta u zahvaćenim dijelovima tijela;
2. motorički poremećaji;
3. nema poremećaja osjetljivosti;
4. nepoželjni poremećaji mokraćnog sustava;
5. amyotrofična lateralna skleroza stalno napreduje, i nije bitno u kojem se obliku ona utječe na osobu. Bolest napada sve nove strukture mišića, a na kraju, osoba može posve postati imobilizirana ili umrijeti.

Lumbosakralni tip

Ova vrsta sindroma u bolesnoj osobi može se pojaviti u dvije varijacije:

• Tijek bolesti započinje napadom samo periferijskim motoneuronom.

Simptomi amyotrofne lateralne skleroze ovog tipa manifestiraju se u pacijenta postupno. Prvo, primjećuje da je u jednoj od nogu postojala slabost mišića koja se postepeno širi na drugi. Istodobno, smanjuje se refleksne tendonske karakteristike donjih ekstremiteta. Radi se o koljenu i Ahilju.

Smanjen je ton mišića u udovima i očitovao atrofiju. Svi ovi patološki procesi nužno prate fascikulacije. Fiskulacija je trzaj mišića koji osoba ne može svjesno kontrolirati. Bolesnik primjećuje da je na nozi imao osjećaj "valova ili mu se čini da se "mišići kreću".

Nadalje, muskulatura ruku uključena je u proces, uz manifestaciju iste simptomatologije kao što je gore opisano. Nadalje, napadnuta je bulbarna skupina motoneurona, što dovodi do pojave sljedećih simptoma: problemi sa žvakanjem dolazne hrane, glas postaje nazalan, govor je nejasan, donja čeljust objesi dolje;

• druga varijacijapojavljuje se rjeđe.Amiotrofična lateralna sklerozamanifestira istovremena oštećenja perifernih i središnjih motoneurona, koji su odgovorni za motoričku funkciju nogu.

Kao rezultat, u udovima postoji atrofija muskulature, povećani refleksi, a također i ton mišića. Svi ti isti simptomi kasnije se pojavljuju na rukama. U patološkom procesu mogu biti uključeni motorni neuroni mozga. U tom slučaju, pojavit će se simptomi poput trzanja jezika, poremećaja govora, neispravnosti žvakanja hrane, nekontroliranog plakanja ili jakog smijeha.

Cervico-prsni oblik

Ova vrsta sindroma također se javlja u dvije varijante:

• napada perifernih motoričkih neurona. Ono se manifestira pojavom pareze, fascikulacije, a također i smanjenjem tonusa muskulature u jednoj ruci. Kako bolest napreduje, ova se simptomatologija pojavljuje i na drugoj strani. Pogođene četke stječu karakterističan izgled - "majmunovu šapu". Istodobno s takvim znakovima utječu mišićne strukture nogu - oslabljene su. Nadalje, utječe na bulbar dio mozga. Kliničku sliku nadopunjuju sljedeći simptomi: pareza jezika, poremećaj govora i problemi s gutanjem. Poraz mišićnih struktura vrata manifestira se visinom glave;
• jednostupanjska lezija perifernih i središnjih motoneurona.Odmah se zapanjio i promijenio dva četka. U nogama se reflekse prvo povećavaju, a kasnije se smanjuje snaga mišića, očituju se patološki znakovi zaustavljanja. Zatim se utječe na dio mozga mozga.

Oblik oblika

Glavni simptomi ovog oblika amyotrofne lateralne skleroze su:

1. kršenje artikulacije;
2. atrofija jezika i manifestacija fascikula na njemu;
3. gušenje tijekom jela;
4. pacijent s teškoćama može premjestiti jezik;
5. jačanje mandibularnih i faringgičnih refleksa;
6. pojava nekontroliranog plača ili smijeha;
7. povećani emetski refleks;
8. poraz mišića ruku i nogu - povećani ton, refleksi, kao i atrofične promjene.

Visoki oblik

Ovaj oblik sindroma karakterizira dominantna lezija središnjeg motoneurona. U ovom slučaju paresa se promatraju u svim mišićima tijela. Istovremeno se povećava njihov ton, kao i druge patološke simptome, kao u drugim oblicima.

Također, s takvim sindromom pojavljuju se i mentalni poremećaji:

• oštećenje pamćenja;
• kršenje racionalnog mišljenja;
• smanjena inteligencija.

Dijagnoza za sumnju na progresiju sindroma

Ako postoji sumnja na progresiju takvog sindroma, liječnici provode sljedeće dijagnostičke mjere:

1. prikupljanje pritužbi;
2. pojašnjenje analize života i same bolesti;
3. EMG;
4. MR;
5. istraživanje cerebrospinalne tekućine;
6. molekularna genetska analiza;
7. laboratorijski testovi. Važno je utvrditi razinu AlAT, CK, AsAT, kao i kreatinin.

Mjere liječenja

Kao što je gore rečeno, nije moguće potpuno izliječiti takav sindrom.

Ali ovdje liječnici mogu usporiti napredovanje uz pomoć posebnih lijekova. Glavni lijek izbora je Riluzole.

Sadrži u svom sastavu aktivne tvari koje blokiraju izlučivanje glutamina, čime se sprječava smrt neurona.

Liječenje amyotrofnog lateralnog sindroma bi trebalo biti samo složeno i uključuje takve lijekove i medicinske mjere:

• sredstva za smirenje i antidepresive;
• lijekovi s benzodiazepinom propisani su ako postoji poremećaj spavanja u sindromu;
• mišićni relaksanti su naznačeni kada se snažni mišićni spazmi razvijaju s takvim neizlječivim sindromom;
• antibiotici su propisani samo ako se patologija bakterijske prirode javlja istodobno s sindromom;
• smanjenje salivacije pomoću posebnog usisnog ili farmaceutskog sredstva;
• govorna terapija;
• dijeta;
• korištenje posebnih uređaja koji bi mogli uvelike olakšati kretanje pacijenta;
• U teškim slučajevima je naznačeno traheostomija ili mehanička ventilacija.

Bolesti s sličnim simptomima:

Polineuropatija (koincidirajući simptomi: 4 od 20)

Polineuropatija je kompleks poremećaja karakteriziranih oštećenjem motoričkih, senzorskih i autonomnih živčanih vlakana.

Glavna značajka bolesti je da se u procesu patogeneze uključe mnogi živci.

Bez obzira na vrstu bolesti, manifestira se u slabosti i atrofija mišića donjih ili gornjih ekstremiteta, nedostatak osjetljivosti na niske i visoke temperature, pojavu bolnih i neugodnih senzacija. Paraliza se često izražava, potpuna ili djelomična.

... Ishemični moždani udar (simptomi koji se podudaraju: 3 od 20)

Ishemijski moždani udar je akutni tip oslabljene moždane cirkulacije, koji proizlazi iz nedostatka upisa u određeni regije mozga mozga ili potpunog prestanka tog procesa, osim toga, s njim se oštećuje moždano tkivo u vezi sa svojim funkcije. Ishemični moždani udar, čiji simptomi, kao i sama bolest, najčešće su najčešće zabilježeni prevladavajuće vrste cerebrovaskularnih bolesti, uzrokuje naknadnu invalidnost i često smrtonosnu ishod.

... Microinsult (simptomi koji se podudaraju: 3 od 20)

... Hemoragijski moždani udar (simptomi koji poklapaju: 3 od 20)

Hemoragijski moždani udar je opasno stanje obilježeno krvarenjem u mozak zbog raskida krvnih žila pod utjecajem kritično visokog krvnog tlaka.

Prema ICD-10, patologija je kodirana u I61. Ova vrsta moždanog udara je najteža i ima lošiju prognozu.

Najčešće se razvija kod osoba u dobi od 35 do 50 godina koji imaju povijest hipertenzije ili ateroskleroze.

... Ishemija (istodobni simptomi: 3 od 20)

Ishemija - patološko stanje koje nastaje kada je cirkulacija krvi oštro oslabljena na određenom području organa ili u cijelom tijelu. Patologija se razvija zbog smanjenja protoka krvi.

Nedostatak cirkulacije krvi postaje razlog poremećaja metabolizma, a također dovodi do kršenja funkcioniranja pojedinih organa. Valja napomenuti da sva tkiva i organi u ljudskom tijelu imaju različitu osjetljivost na nedostatak opskrbe krvlju.

The hrskavice i koštane strukture su manje osjetljive. Ranjiviji - mozak, srce.

izvor: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy