Ewingov sarkom: simptomi tumora kod djece, liječenje

Ewingov sarkom kod djece: prognoze, faze, simptomi i liječenje

Ewing sarkom - maligni tumor koji se razvija u kosti kostura, pod nazivom „djetinjasto” bolest, jer u dobi od 95% pacijenata koji pate od nje ne prelazi dvadeset pet godina. Bolest je dobila ime po američkom onkologu, koji je 1921. prvi opisao svoje simptome.

Sarkom Ewing, koji broji do petnaest posto svih malignih tumora kostiju kod djece, tek je ispred osteogenskog sarkoma.

Statistike pokazuju da tumori ove skupine najčešće pate od djece i adolescenata bijele rase. Afrikanci i azijati manje su pogođeni.

Među četrnaestogodišnjaka, vjerojatnije je da će dečki imati bolest (u omjeru: 1).

Ewingov sarkom je dijagnoza vrlo agresivnog onkološkog oblika bolesti, prvenstveno Pogođeni donji dijelovi dugih (cjevastih) kostiju, zdjeličnih kostiju, koštanih tkiva kralježnice, rebra, kljova i lopatice.

Nakon što je prodrla u kost, proces tumora vrlo brzo uhvati okolna meka tkiva.

Najčešće su lokalizirani u tkivima kostiju, pluća i koštane srži.

Najviše je tužan činjenica da je u vrijeme primarne liječenje do liječnika na značajan (do pedeset postotak) broja pacijenata, detektira se metastaza, a prisutnost mikrometastaza se opaža čak i više slučajeva.

Najkarakterističnija zona lezije kod mladih (starijih od 20 godina) je cjevasti kosti gornjih i donjih ekstremiteta. U zrelijim pacijentima, koštana tkiva kralježaka, rebra, škapula, lubanje i zdjelice uključeni su u patološki proces.

vrste

Prema modernoj klasifikaciji postoje dvije vrste Ewingovog sarkoma:

1. Tipični Ewingov sarkom, utječu samo na kosti. Ova vrsta sarkoma najčešće je zahvaćena ilijalnom kosti - najvećim elementom ljudske zdjelice. Sarkom (Ewing) jeum se opaža gotovo u polovici slučajeva malignih tumora djetinjstva.
2. Ewingov sarkom sarkoma, lokalizirano u mekim tkivima.

razlozi

Točan uzrok Ewingovog sarkoma još nije utvrđen. Postoji mišljenje da sljedeći čimbenici mogu izazvati razvoj tumora:

• Nasljeđe. Ewingov sarkom često se promatra u bolesnika čija obiteljska povijest ima slučajeve sličnih bolesti.
• Intrauterna malformacija urogenitalnih organa.
• Mladi (od pet do dvadeset godina).
• Pripadaju se bijeloj utrci.
• Prisutnost benignih neoplazmi u kostima.
• Ozljede primljene u prošlosti.

simptomi

• Ewingov sarkom se izražava kao simptom boli u mjestu razvoja patološkog procesa. U početnoj fazi bolovi su umjerene prirode, periodično prestanu i ponovno se pojačavaju. Kako se tumor razvija, bol sindrom napreduje, pojačava se prema noći, ne zaustavljajući niti zavojem ili u stanju odmora.
• Palpacija pogođenog područja je izuzetno bolna. Područje kože iznad tumora je uvijek vruće, crvenilo i natečeno, potkožne vene se povećavaju.
• Bolovi u noći uzrokuju poremećaje spavanja, smanjenu radnu sposobnost, konstantan umor, povećanu razdražljivost.
• Tumor koji se razvija u blizini zgloba dovodi do razvoja sindroma boli u njemu, pojave niske mobilnosti (sve do formiranja kontrakture).
• Patološki proces ubrzano napreduje. Nekoliko mjeseci nakon prvih kliničkih manifestacija, tumor može biti ne samo probed, već i vidljiv golim okom.
• U kasnoj fazi, na mjestu Ewingovog sarkoma može doći do patološke frakture.
• Paralelno s razvojem lokalnih kliničkih manifestacija, povećavaju se simptomi općeg onkološkog opijanja. Pacijenti se osjećaju izuzetno slabi i potpuno gube apetit. Imaju snažno smanjenje tjelesne težine (često do potpune iscrpljenosti). Podignuta temperatura ostaje čvrsta na razini ne samo subfebrilnih, već i ludničkih vrijednosti.
• U ovoj fazi bolesnika se dijagnosticira regionalni limfadenitis (upala limfnih čvorova). Krvni testovi otkrivaju anemiju.
• Broj specifičnih simptoma ovisi o lokaciji tumorskog procesa. Ako Ewingov sarkom utječe na kosti donjih udova, razvija se nestabilnost. Rebra tumora može dovesti do respiratornih neuspjeha, pleuralnog izljeva i hemoptize.

Faze

Ewing tumor u svom razvoju je 4 faze:

1. Na površini kosti pojavljuje se mali novi rast.
2. Patološki proces prodire duboko u koštano tkivo.
3. Metastaziranje počinje u obližnjim organima i mekim tkivima.
4. Metastaze utječu na udaljene organe i dijelove tijela.

lokalizacija

U najmlađim (mlađim od dvadeset godina) bolesnika, bolest utječe na duge cjevaste kosti:

• butina;
• ramena;
• tibijalne;
• fibula.

Kod starijih pacijenata patološki je proces uočen u ravnim kostima rebara, lubanje, zdjelice, škapule, kralježaka.

Ewingov erektilni sarkom utječe samo na mekano tkivo.

metastaza

Ewingov sarkom najčešće metastazira u pluća, rjeđe - u koštano tkivo i koštanu srž.

U kasnijim fazama, metastaze utječu na središnji živčani sustav.

Slučajevi metastaza u pleuri, limfnim čvorovima mediastina, ostalih unutarnjih organa i retroperitonealnom prostoru vrlo su rijetki.

Zbog vrlo rane pojave i brzog progresije prisutnost metastaza zabilježena je u polovici pacijenata koji su se prvi put prijavili za medicinsku pomoć.

Načini metastaza:

• hematogeni(kroz krvotok);
• limfogene(na limfnim posudama);
• retroperitonealnog(retroperitonealnim prostorom);
• Medijastinalni(Na medijastinuma).

dijagnostika

U početnoj fazi razvoja Ewingovog sarkoma, liječnici provincijskih poliklinika, zanemarujući primarnu rendgensku dijagnostiku,često uzeti njezine simptome za manifestacije jednostavnog upalnog procesa, istezanje ili modrice.

Kao rezultat toga, strategija liječenja pokazuje se pogrešnom, a neke terapijske metode čak mogu doprinijeti napredovanju bolesti.

Kako bi se isključila mogućnost takvih kobnih pogrešaka, otkrivanje malignih neoplazmi provodi se metodama:

• Istraživanje X-zraka. Ova metoda je vodeći način otkrivanja patoloških žarišta u tkivima kostiju.
• Magnetna rezonancija i računalna tomografija. Ova tehnika se koristi za određivanje stupnja bolesti, točnom mjestu svog položaja i stupnju oštećenja tkiva.
• Histološki pregled pogođenih tkiva. Meka i koštana tkiva pregledavaju se biopsijom. Uzorci koštane srži ispituju se pomoću punkcije koštane srži, trepanobiopsije i bilateralne trepanobiopsije.
• Laboratorijski krvni testovi. S Ewingovim sarkom postoji prisutnost leukocitoze, povećanje brzine sedimentacije eritrocita i visoka razina laktat dehidrogenaze.
• Osteoskintigrafija - studije kostiju pomoću radiofarmaceutika.
• Ultrazvučna dijagnoza. Takva studija pomoći će identificirati prisutnost ili odsutnost metastaza u unutarnjim organima.
• Molekularna genetska dijagnoza.

liječenje

Vodeće metode liječenja Ewingovog sarkoma su:

1. kemoterapija. Citostatski pripravci (ciklofosfamid, vinkristin, adriamicin), koji ometaju proces rasta i fisije sve vrste stanica uvedene u tijelo onkološkog pacijenta, nositi se s najmanjim metastaze. To olakšava specifičnost njihovog učinka na gotovo sve tkiva i organe ljudskog tijela. Uništavanje micrometastases usporava rast tumora. Uvođenje citostatika provodi se kroz tečajeve. Trajanje prekida između njih je od dva do tri tjedna. Ako su metastaze pronađene u koštanoj srži, izložene su velikim dozama gore navedenih lijekova, nakon čega transplantiraju matične stanice.
2. radioterapija. Visoka energija zračenja, na koju utječu tumorsko tkivo, se ponavljaju i prije i poslije operacije. Metode radioterapije smatraju se najučinkovitijima i najmanje traumatskim za pacijenta. Uz njihovu pomoć, ne samo da se nosite s formiranjem metastaza, već i da spriječite daljnje povraćanje bolesti. Doziranje zračenja je strogo individualno. Trajanje jednog tečenja radioterapije je od četiri do šest tjedana.
3. operativanuklanjanje fokusaonkološka neoplazma. U tijeku kirurške intervencije mogu se djelomično ukloniti tkiva rebra, zdjelice i kostiju bedrene kosti. Područje resekcije (uklanjanje) određuje se samo stupnjem prevalencije tumorskog procesa. Odstranjena mjesta kostiju najčešće zamjenjuju endoproteze. Suvremene kirurške intervencije rijetko završavaju amputacijom ekstremiteta. Kirurzi obavljaju sve što je moguće kako bi se osiguralo da pacijent ne ostane onesposobljen.

Prognoza za Ewingov sarkom u velikoj mjeri ovisi o pravodobnosti pacijentovog liječenja za kvalificiranu medicinu tj. od stadija na kojoj je otkrivena bolest i od stupnja prevalencije patološkog proces.

Za pacijente koji nemaju ponovljivih (nisu podložni uklanjanju) metastaza u plućima i limfnim čvorovima, prognoza je iznimno nepovoljna.

Preživljavanje bolesnika u kojih je metastazirana bolest u kostima i koštanoj srži nije više od trideset posto (pod uvjetom snažne radioterapije nakon čega slijedi transplantacija koštane srži).

S pravodobnim otkrivanjem tumora (prije nego što se širi cijelim tijelom)mogućnost potpunog oporavka je visoka i gotovo sedamdeset posto.

To je olakšano velikim uspjehom u farmakologiji i napretku u metodama liječenja. Suvremeni kemoterapijski lijekovi imaju daleko manje nepoželjnih nuspojava, zbog nego kao rezultat kompleksnog liječenja, liječnici uspijevaju spriječiti razvoj mnogih opasnih komplikacije.

Važno je ne gubiti vrijeme u liječenju raka. Ako postoje čak i beznačajni znakovi razvoja tumorskog procesa - potrebno je odmah uključiti dijagnozu. Pacijent bi trebao znati da Ewingov sarkom nije presuda.

Uz točnu taktiku tretmana i strogo poštivanje preporuka dobrog stručnjaka, bolest se može poraziti.

izvor: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewingov sarkom kod djece, simptomi, liječenje

Ewingov sarkom kod djece s dijagnozom u ranoj fazi s kompleksnim tretmanom daje pozitivne rezultate. Svi pacijenti trebaju biti cjeloživotno pod nadzorom liječnika, identificirati nove lezije, kao i pratiti pojavu i razvoj nuspojava.

simptomi

Svi ovi simptomi mogu biti harbingeri drugih bolesti, pa je teško dijagnosticirati rani razvoj sarkoma.

• Sve informacije na stranici su informativne i NIJE vodič za akciju!
• Možete staviti preciznu dijagnostikusamo DOKTOR!
• Molimo Vas da ne uzimate samo lijekove, alidogovoriti sastanak s specijalistom!
• Zdravlje vama i vašim voljenima! Nemojte se obeshrabriti

Nespecifične manifestacije:

1. opća slabost;
2. brz umor;
3. oštar gubitak težine;
4. temperatura unutar 38 stupnjeva;
5. anemija.

Lokalni tkiva mijenjaju se nakon zahvaćene površine (ekstrazoosni sarkom):

• dolazeći bolni osjećaji;
• oticanje, oticanje;
• promjena reljefa kostiju;
• na dodir tumor je topao;
• crvenilo kože oko ognjišta;
• upala;
• proširenje vena.

Ako je zahvaćeno područje periost, bol se manifestira:

1. slaba, ali napreduje s razvojem bolesti;
2. nestaje ili slabi, ali se ponovno pojavljuje;
3. uopće ne nestaje (čak i nakon odmora);
4. ne prestaje ako popravite spoj;
5. povećava se noću, poremećaj spavanja;
6. napreduje, pokreti zahvaćenog zgloba su ograničeni.

I ostali karakteristični simptomi:

• prošireni limfni čvorovi, koji su u blizini.
• frakture koji proizlaze iz povećanja tumora.
• s porazom sarkoma kralježnice ima slabljenje udova, paraliza.
• ako su pogođene donjih ekstremiteta, pojavljuje se nestabilnost.
• sarkom kosti prsnog koša koji manifestira nastajanje problema disanja, upale dišnog trakta, hemoptize.
• pojava metastaza u obližnjim tkivima, ili udaljenih metastaza takvih organa (jetra, pluća, limfni čvorovi u mozgu).

dijagnostika

Obično se prvi liječenje odvija liječniku traumatologu, ali nakon rendgenske snimke pacijent se upućuje na onkolog za sve potrebne testove i Istraživanje. Vrlo često se sarkom dijagnosticira vrlo kasno, kada su se metastaze već pojavile. Vrlo je teško otkriti mikro-metastaze.

Da bi dijagnosticirali Ewingov sarkom, provode se sljedeće studije:

1. periferni krvni test (za prisutnost tumorskih stanica, s pozitivnim rezultatom je sarkom u mozgu);
2. test krvi za prisutnost: povećana ESR, anemija, leukocitoza;
3. biokemijska analiza krvi na razini LDH;
4. Radiografija (pogođeni dijelovi kostiju, tkiva, organi s metastazama) otkrivanje sarkoma;
5. roentgen pluća;
6. tomografiju (MRI i CT) svih područja (kosti, mekih tkiva, organa) zahvaćeni tumorom;
7. scintigrafija kostura, provodi se kako bi se otkrile metastaze koje su nastale, a ta metoda omogućuje otkrivanje patologije kostiju visoke točnosti;
8. Rendgenski pregled stanja plovila;
9. ultrazvuk;
10. potpuni pregled mozga (biopsija trefina);
11. biopsija sarkoma za konačnu potvrdu dijagnoze;
12. istraživanje tumorskih tkiva (imunohistokemijska istraživanja), izravna je potvrda dijagnoze sarkoma;
13. DNK uzorci se uzimaju za istraživanje.

Postoje dvije faze bolesti:

• lokalizirani oblik;
• metastatski oblik.

Lokalizirana fazamože se karakterizirati prisutnošću tumora (površinski ili lijevo unutar koštanog tkiva) na jednom mjestu, moguće širenje na okolno mekano tkivo.

Metastatska fazaotkriva se tek nakon detekcije metastaza (u blizini i udaljenih) na drugim organima i tkivima.

liječenje

Za liječenje Ewingovog sarkoma, slijedeće metode:

1. konzervativna (kemoterapija);
2. konzervativna (radioterapija);
3. kirurška metoda (amputacija ili opsežna, djelomična resekcija zahvaćene površine kostiju i tkiva);
4. kompleksno liječenje uključuje sve gore navedene metode.

kemoterapija- je uvođenje lijekova često intravenski, rijetko iznutra. Ova metoda liječenja je prikazana svim pacijentima, bez obzira na stupanj razvoja bolesti. Tijek kemoterapije je 3-4 tjedna, odvija se nekoliko tečaja ovisno o stupnju bolesti.

Radioterapijaizvodi se izvana, na zahvaćena područja. Tumori su osjetljivi na zračenje, u početnom stadiju bolesti, moguće je potpuno liječenje. Radijacijsko zračenje se koristi u slučajevima kada uklanjanje tumora nije moguće.

Kirurška metodauključuje potpunu ili djelomičnu uklanjanje tumora, ako je operacija izvedena na udovima, rebrima itd. uklonjena kost je zamijenjena s endoprotesom.

Radikalno uklanjanje tumora (komponenta kostiju i mekog tkiva) moguće je ako se sarkom nalaze na kosti:

• podlaktica;
• rebra;
• peronealni;
• oštrica;
• ključna kost.

Ova metoda smanjuje rizik od tumora na istom mjestu. Radijacijsko zračenje se izvodi na zahvaćene kosti, tkiva ili organa (osobito pluća) s metastazama.

pogled

Pravovremeno dijagnosticirana bolest, kao i kombinirana terapija, daje dobar rezultat preživljavanja. Pacijenti koji su podvrgnuti uspješnom liječenju mogu voditi punopravni životni stil.

Prognostički čimbenici:

1. veličina primarnog tumora;
2. lokalizacija sarkoma;
3. širenje tumora;
4. prisutnost komponente mekog tkiva;
5. proces metastaziranja;
6. učinkovito i pravilno odabrano liječenje.

Nakon terapije provodi se obvezatan (cjeloživotno) redoviti pregled. To je učinjeno kako bi se identificirali mogući recidivi, kao i za praćenje tijeka nuspojava.

Nuspojave mogu nastati odmah tijekom liječenja, kao i nakon dugog vremenskog razdoblja.

Može biti:

• displazija kostiju;
• rast kosti može se zaustaviti, dovodi do skraćenja udova;
• neplodnost (muški i ženski);
• pojava sekundarnih tumora;
• pojavljivanje malignih tumora;
• o ukupnom razvoju djeteta.

Pacijenti koji imaju nepovoljnu prognozu (metastaze) prolaze kroz kemoterapiju s mega dozama i ukupno ozračivanje tijela. Pacijenti s metastazama koštane srži ili kostiju obavljaju transplantaciju koštane srži i matičnih stanica, ova metoda može izliječiti više od 30% bolesnika.

Nepovoljna prognoza je za pacijente s dijagnozom sarkoma:

1. kosti zdjelice;
2. tkivo retroperitonealnog prostora;
3. trbušne šupljine;
4. šupljina male zdjelice.

Nepovoljna je prognoza povezana s prisutnošću u gore navedenim područjima tijela: tumori velikih veličine, a također i najmanje mogućnosti resektabilnosti, niske osjetljivosti na kemoterapiju i zračenje terapija.

Tijek otkrivanja i liječenja Ewingovog sarkoma kod djece izravno je pod utjecajem njegovog položaja, veličine i odabrane terapije.

Prosječna dob pacijenata (Caucasoid race) je 10 godina, spolna diskriminacija pacijenata počinje nakon 14 godina (dječaci padaju dvaput češće).

Do danas, etiološke komponente podrijetla Ewingovog sarkoma nisu uspostavljene.

izvor: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom- maligna neoplazma koja nastaje iz koštanog tkiva. Najčešće se javlja u adolescenciji ili adolescenciji. To utječe na ravne i duge cjevaste kosti.

To je jedan od najagresivnijih tumora, koji su skloni ranoj metastazi. Uzrok razvoja nije točno utvrđen, međutim, postoji određena povezanost s prethodnim ozljedama i nekim skeletnim anomalijama.

Ono se očituje boli, zatim oteklima, lokalnom hiperemijom i hipertermijom, kao i lokalnom ekspanzijom venske mreže. U kasnijim fazama određuje se tumor, često u kombinaciji s patološkom fraktu zahvaćene kosti.

Kombinirano liječenje uključuje operaciju (ako je moguće - uklanjanje radikala iz neoplazme) u kombinaciji s terapijom zračenjem, kao i pre i postoperativna kemoterapija.

Uz to je i bol i lokalne promjene u mekim tkivima (edem, hiperemija, hipertermija). U kasnijim fazama, tumor postaje vidljiv nakon pregleda i palpacije.

Liječenje uključuje brzo uklanjanje neoplazme, kemoterapije i terapije zračenjem.

Ewingov sarkom je drugi najčešći maligni tumor koštanog tkiva koji se javlja u djetinjstvu, kreće se od 10 do 15% od ukupnog broja malignih tumora kostiju.

U odraslih starijih od 30 godina i djeca mlađa od 5 godina starosti su rijetka. Najveći broj slučajeva pada na dob od 10 do 15 godina.

Dječaci su bolesni češće od djevojčica, a bijelci su češće predstavnici negroidnih i mongoloidnih rasa.

U nekim slučajevima, primarna neoplazma u ovoj bolesti pojavljuje se u mekim tkivima, a ne u kostima. Ovaj oblik bolesti naziva se Ewingov ekstra-koštan (ekstra-ostealni) sarkom.

Pored toga, postoje slične prirode i strukture agresivnih malignih tumora, koji pripadaju skupini takozvanih tumora Ewingove sarkomske obitelji. U ovoj skupini, osim ekstrakcije i sarkoma kostiju, oni uključuju PNEO (periferni primitivni neuroektodermalni tumori).

Ekstrazofagealni oblici i ESRO ukupno iznose oko 15% od ukupnog broja slučajeva Ewingovog sarkoma.

Uzroci i predisponirajući čimbenici razvoja Ewingovog sarkoma

Razlozi za razvoj Ewingovog sarkoma nisu točno utvrđeni u ovom trenutku. Međutim, broj istraživača vjeruje da određenu ulogu u nastanku ove bolesti igra nasljedna predispozicija. Otprilike u 40% slučajeva otkriva se povezanost s prednjom traumom.

Postoje dokazi o povećanoj vjerojatnosti razvoja bolesti u bolesnika s nekim vrstama skeletnih anomalija (aneurizmska koštana cista, enchondroma, itd.), kao i kršenja intrauterinalnog razvoja genitourinarnog sustava (redukcija bubrežnog sustava, hypospadias).

Nema veze s djelovanjem ionizirajućeg zračenja.

Prvi, najstariji znak bolesti je bol na području ozljede. U početku je slaba ili umjerena, spontano slabi ili nestaje, a zatim se ponovo pojavljuje.

Naprotiv, Ewingov sarkom karakterizira povećana bol noću.

Kako napredovanje boli postaje intenzivnije, uskraćuju spavanje i ograničavaju dnevnu aktivnost.

U obližnjem zglobu razvija bolnu kontrakturu. Palpacija pogođenog područja je bolna. Povećana je temperatura kože iznad nje.

Tu je pastovozhnost meko tkivo, lokalna hiperemija i širenje potkožnih vena.

Tumor se brzo povećava i (obično nekoliko mjeseci nakon pojave prvih simptoma) postaje tako velik da se može palpirati. U kasnijim fazama neoplazme često dolazi do patoloških prijeloma.

Lokalni klinički znakovi se kombiniraju s rastućim simptomima opće opojnosti tumora. Pacijenti se žale na slabost i gubitak apetita.

Postoji smanjenje težine do iscrpljenosti. Tjelesna temperatura povećana je na subfebrilne ili čak za febrilne znamenke. Određuje se regionalni limfadenitis.

Krvni test otkriva anemiju.

Neki simptomi ovise o lokalizaciji neoplazme. Dakle, u nastanku Ewingovog sarkoma, nestabilnost se pojavljuje na kostima nižih ekstremiteta.

Kod neoplazme u području kosti prsnog koša, može doći do respiratornih neuspjeha, pleuralnog izljeva i hemoptize.

Lokalizacija i metastaza Ewingovog sarkoma

Najčešće se Ewingov sarkom pojavljuje u femurima, zdjeličnim kostima, tibijalnoj i fibularnoj kosti, scapuli, rebra, humerusu i kralješcima.

Kada dolazi od dugačkih cjevastih kostiju, tumor obično lokalizira u regiji dijafize, a zatim se širi prema epifizama dok raste.

U više od 90% slučajeva zapaženo je intramedularno mjesto neoplazme i tendencija širenja tumorskih stanica duž medularnog kanala.

Ewingov sarkom najčešće metastazira u pluća. Na drugom mjestu u prevalenciji - metastaze u koštanoj srži i koštanom tkivu.

U kasnim fazama, gotovo svi pacijenti dijagnosticiraju metastaze u središnji živčani sustav.

U rijetkim slučajevima uočene su udaljene metastaze u pleuri, limfnim čvorovima medijastinuma, unutarnjim organima i retroperitonealnom prostoru.

Zbog ranih metastaza, u vrijeme dijagnoze, 15 do 50% pacijenata već ima metastaze koje se mogu otkriti rutinskim istraživanjem. Velik broj pacijenata ima mikrometastase.

U pravilu, u početnoj fazi, pacijenti se obraćaju traumatologima. I prva studija, koja omogućuje sumnju na Ewingov sarkom, je radiografija zahvaćene kosti.

Za ovaj patološki proces karakteristična je kombinacija reaktivnih i destruktivnih procesa stvaranja kostiju.

Konture kortikalnog sloja su nejasne, određuje se stratifikacija i dezintegracija kortikalne ploče.

Osim toga, slike pokazuju područje promjene mekih tkiva, veličine veće od primarnog tumora kostiju.

U ovom slučaju, komponenta tumora mekog tkiva karakterizirana je homogenostom, hrskavom inkluzijom, odsutnosti lučenja kalcifikacije ili patološke formacije kostiju.

Kada se identificiraju tipični X-zračni znak Ewingovog sarkoma, pacijent se upućuje na odjel onkologija, gdje se provodi opsežno ispitivanje kako bi se procijenilo stanje primarnog fokusiranja i identifikacije metastaze.

Tijekom takvog istraživanja provodi se CT snimanje ili magnetska rezonancija kostiju i mekih tkiva pogođenih malignim postupkom.

Ove studije mogu točno odrediti veličinu neoplazme, opseg širenja kanala koštane srži, vezu s neurovaskularnim snopom i okolnim tkivima.

Za otkrivanje metastaza u plućnom tkivu koriste se računalna tomografija i radiografija pluća. Za otkrivanje metastaza u kostima, koštanoj srži i unutarnjim organima - pozitronna emisijska tomografija, ultrazvuk i osteoskintigrafija.

Osim toga, provode se brojne studije kako bi se točno procijenila priroda lezije.

Budući da je Ewingov sarkom karakteriziran lokalnim i udaljenim oštećenjem koštane srži, Bilateralni trepanobiopsiju, tijekom kojih se koštana srž se skuplja iz ilijalnih krila kosti.

Za procjenu prirode procesa, imunohistokemijskih i molekularno-genetskih istraživanje (fluorescentna hibridizacija - kako bi se potvrdila dijagnoza, lančana reakcija polimeraze - identificirati mikrometastaze).

Liječenje Ewingovog sarkoma

Budući da je Ewingov sarkom pripadao kategoriji visoko agresivnih tumora, rane davanja metastaza, njegovo liječenje treba uključuju utjecaj na cijelo tijelo, a ne samo na primarnu pažnju, čak iu slučajevima gdje metastaze nisu otkriveni.

Činjenica je da postoji velika vjerojatnost rane pojave micrometastases, koji u vrijeme dijagnoze ne može se otkriti pomoću postojećih metoda.

Liječenje Ewingovog sarkoma kombinira se, uključuje konzervativnu terapiju i kirurške intervencije i sastoji se od sljedećih komponenti:

• Prije i postoperativno kemoterapije, u pravilu - pomoću nekoliko lijekova (doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid, ifosfamid, etoposid i aktinomicin u raznim kombinacijama). Nakon tijeka liječenja, procjenjuje se odgovor tumora na terapiju. Dobar rezultat je prisutnost ne više od 5% živih tumorskih stanica.
• Radijacijska terapija s visokim dozama. To se provodi na primarnom fokusu i, u prisutnosti metastaza u plućnom tkivu - i na plućima.
• Kirurška operacija. Ako je moguće, tumor se uklanja radikalno zajedno s komponentom mekog tkiva. U tom slučaju, uklonjena mjesta kostiju zamijenjena su endoprotezom. Ali čak i ako zbog lokacije i veličine lezije nije potpuno moguće ukloniti, operativni tretman (djelomična resekcija) omogućuje poboljšanje kontrole nad tumorom i povećanje šansi za uspješno liječenje ishod.

U prošlosti, Ewingov sarkom obično je prouzročio crippling operacije - amputacije i exarticulations.

Suvremene tehnike omogućuju obavljanje kirurških zahvata organskog očuvanja ne samo malih (peronealna, radijalna, ulnarna, scapula, kosti i rebara), ali i na velikim kostima (humerus, femoral i čak kosti zdjelice).

Kada se metastaziraju u koštanu srž i kosti, propisana je intenzivna terapija, koja uključuje ukupno ozračivanje cijelog tijela tijelo, kemoterapija pomoću megadoza lijekova i transplantacija perifernih matičnih stanica ili kostiju mozak.

Prognoza za Ewingov sarkom

Pravovremena kombinacijska terapija omogućuje ukupno 70% opstanka bolesnika s lokaliziranim Ewingovim sarkomom.

U prisutnosti metastaza u kosti i koštanoj srži, prognoza je značajno pogoršana, ali kombinacija kemoterapije visoke doze, ukupno zračenje terapija i transplantacija koštane srži pružaju mogućnost povećanja stope preživljavanja bolesnika s metastaziranom bolešću od 10% do 30% i više.

Svi bolesnici nakon oporavka trebali bi se redovito pregledavati za rano otkrivanje relapsa i kontrolu nad nuspojavama.

Treba imati na umu da se niz neželjenih učinaka može pojaviti ne samo tijekom liječenja već i nakon dugog vremena nakon prestanka.

Takvi učinci uključuju muške i ženske neplodnosti, kardiomiopatiju, displasičnost kostiju i povećanje vjerojatnosti razvoja sekundarnih malignih neoplazmi. Međutim, mnogi bolesnici koji su liječeni zbog Ewingovog sarkoma mogu živjeti punim životom.

izvor: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewingov sarkom: dijagnoza i faze bolesti

Jedna od najagresivnijih malignih bolesti je Ewingov sarkom. Ova vrsta tumora otkrivena je početkom 20. stoljeća.

No do sada se bolest smatra slabo proučavana.

Poznati onkolog James Jung izdvojio je ovu vrstu sarkoma kao zasebnu skupinu jer ima neke osobitosti.

Najčešći tumor je cijevni kosti, zdjelica, kralježnica.

Sve do nedavno, 90% bolesnika brzo je razvilo metastaze, širenje na koštanu srž, limfne čvorove ili pluća.

Osim toga, ovaj brzo rastući tumor je teško dijagnosticirati. Stoga je Ewingov sarkom uvijek bio najopasnija bolest s nepovoljnom prognozom.

Značaj Ewingovog sarkoma je također da mjesto lokalizacije tumora ovisi o dobi pacijenta.

Vrlo rijetko, ali samo meka tkiva, kao što su pluća, su pogođeni.

Uzrok bolesti

Unatoč dugogodišnjem istraživanju bolesti, uzrok razvoja tumora još nije utvrđen. No, znanstvenici su identificirali nekoliko predisponirajućih čimbenika pojavi bolesti:

• prije svega, to je nasljedna predispozicija: Ewingov se sarkom često razvija kod onih čiji rodbini imaju sarkom;
• s genetskim abnormalnostima;
• kongenitalne anomalije u razvoju kostiju ili genitourinarnog sustava;
• Pokretni mehanizam može biti trauma kostiju;
• pojava tumora ovisi o dobi, spolu i rasi: najčešće se bolest pojavljuje u dobi između 5 i 25 godina, uglavnom kod dječaka, kod ljudi s bijelom bojom kože.

Ewingov sarkom je ozbiljna bolest koja se treba liječiti u klinici

Kako se bolest očituje?

Glavni simptomi Ewingovog sarkoma su bol u kostima. Isprva mogu neko vrijeme biti slabi, bolni, isprekidani. Tada postaju sve intenzivniji.

Njihova je osobitost da se oni ne opuštaju, nego se samo pojačavaju noću ili kada im je zahvaćeni ekstremitet imobiliziran.

To se razlikuju od boli u traumi i upalnim bolestima.

Neugodna senzacija se pojačava osjećajući bolnu točku. Osim toga, pomicanje u najbližim zglobovima je poremećeno, pacijent ne može dobro spavati. Takvu bol je teško ukloniti s uobičajenim lijekovima.

Tijekom vremena, tumor zauzima okolno mekano tkivo. Razvija snažan edem s hiperemijom mekih tkiva, koja postaje zategnuta, vruća na dodir.

Postoje i simptomi opijanja: vrućica, mučnina, slabost, gubitak težine, limfadenopatija, nedostatak apetita, anemija.

Tijekom razvoja bolesti, njezini se vanjski znakovi sve više manifestiraju: tumor raste, koža nad njom postaje grimizna ili cyanotska, tanka, vene počinju istaknuti. Zbog patoloških procesa u kostima, njihovi prijelomi često se opažaju na najmanji teret.

Drugi simptomi ukazuju na lokalizaciju Ewingovog sarkoma: ako se tumor razvije u plućima, može biti hemopticija, kratkoća daha.

U ovom slučaju, bolest je lakše otkriti vanjskim znakovima: promjena u obliku udova, hromost, oštećena pokretljivost.

Liječnici razlikuju nekoliko stadija razvoja bolesti, prema kojima je liječenje propisano

Faze razvoja bolesti

Ewingov sarkom razvija vrlo brzo, pa je teško razlikovati različite faze u ovom procesu. No liječnici često klasificiraju bolesti na sljedeći način:

• Stadij 1 je mali tumor na površini kosti, vanjski nevidljiv, bolest je gotovo asimptomatski;
• 2. stupanj - neoplazma se razvija duboko u koštano tkivo, utječe na okolne mišiće i tetive, pojavljuju se jake bolove, vidljive su vanjske promjene u mekim tkivima;
• Faza 3 - postoje metastaze u najbližim organima i tkivima, sam tumor je već vrlo primjetljiv, a bolovi sprečavaju spavanje i kretanje;
• Faza 4 - udaljene metastaze šire se cijelim tijelom, što uvelike pogoršava opće stanje pacijenta.

Dijagnoza bolesti

Za ispravnu dijagnozu, potrebno je da dijete pregleda liječnika ako se pojave simptomi anksioznosti. Dijagnoza bolesti uključuje takve metode:

1. prije svega, radi li x-zrake u mjestu gdje postoji sumnja na razvoj tumora - to je primarna metoda za određivanje prisutnosti bolesti;
2. kako bi se potvrdila dijagnoza, prikazana je MRT kostiju i mekih tkiva, koja će pokazati granice neoplazme, opseg širenja, poraz živaca, plovila;
3. također se izračunava kompjutorizirana tomografija pluća kako bi se odredila prisutnost metastaza;
4. ponekad su propisana osteoskintigrafija, ultrazvuk, angiografija, pozitronna emisijska tomografija;
5. Da bi se točno odredila vrsta tumora, učinjena je biopsija, ispitivanje koštane srži, imunološke i genetske analize.

Takva opsežna dijagnoza pomoći će razlikovati bolest od drugih poput njega. Uostalom, simptomi su često slični tijeku kroničnog osteomijelitisa, neuroblastoma, osteosarkoma, limfoma. To će omogućiti učinkovitije liječenje.

Razne dijagnostičke metode pomažu u pravilnom dijagnozu

Kako liječiti Ewingov sarkom

Ova bolest je vrlo teško dijagnosticirati u početnim fazama. Obično, kada se dijagnosticira, tumor već metastazira.

No, s pravodobnim liječenjem, u potpunosti možete ukloniti patološki fokus, spriječiti metastaze i isključiti mogućnost recidiva. Najčešće je prognoza za pacijente nepovoljna. Kompletan oporavak je moguć samo u početnoj fazi bolesti.

Osim toga, učinkovitost terapije ovisi o lokaciji tumora. Najgore od svega, ako se metastaze proširila na koštanu srž.

Najradikalniji i učinkovitiji način liječenja ovog tumora je kirurško uklanjanje. Ali operacija nije uvijek prikazana. Stoga je konzervativno liječenje bolesti češća: kemoterapija ili zračenje.

Prognoza oporavka i preživljavanja pacijenata ovisi prije svega o njegovoj pravodobnosti. Što ranije pacijent ode u liječnički objekt, brže se stanje može ublažiti.

Terapija tumora nužno se mora provesti u specijaliziranoj klinici, gdje je propisana složena terapija, uključujući i nekoliko metoda.

U mnogim slučajevima samo kirurško liječenje može spasiti život bolesnika

Kirurško uklanjanje tumora

Ovo je najučinkovitija metoda liječenja bolesti.

Ovisno o tome kako se tumor širi i metastaze, tijekom operacije ne mogu se izrezati zahvaćena područja.

Često se uklanjaju zdjelice ili kosti, rebra, ostali dijelovi kostura, oko mekog tkiva. Endoprosthe se stavljaju na mjesto uklonjenih kostiju.

Ali doktori pokušavaju ne poduzimati takav radikalni tretman. Prvo se koriste druge, manje traumatske metode. Na primjer, djeluje se djelomično resekcija tumora. To vam omogućuje povećanje učinkovitosti kemoterapije i šanse za oporavak.

Radioterapija

Koristi se za liječenje visokih doza zračenja - 4000-5000 R. Učinak je na primarnom fokusu neoplazme, i ako se metastaze šire u pluća, zatim pluća.

Nuspojave takvog liječenja mogu biti glavobolje, ograničenje kretanja zglobova, djeca - usporava rast kostiju i mentalnih poremećaja.

No, unatoč tome, radioterapija je sada najučinkovitiji i najsigurniji način liječenja bolesti.

Kemoterapija za Ewingov sarkom

Takav tretman je učinkovit jer lijekovi mogu uništiti i najmanju metastazu koja se ne može dijagnosticirati. Najčešći lijekovi za kemoterapiju su "Ciklofosfan "Adriamicin "Vinkristin "Ifosfamid "Vepesid".

Najčešće se propisuju intravenski, mjesečni tečaj s malim - 2-3 tjednim - prekidima. Takav tretman obično traje 10-12 mjeseci. Često se različiti lijekovi međusobno kombiniraju.

Kemoterapija se koristi u početnim fazama, kao i prije i poslije operacije.

I dalje vam savjetujemo da pročitate:Uobičajene bolesti zglobova nogu

Korištenje takvih lijekova ima mnoge nuspojave. Iako su moderni lijekovi mnogo lakši za prijenos, ali često se često promatraju:

• mučnina, povraćanje;
• gubitak kose;
• smanjeni imunitet;
• neplodnost;
• toksično oštećenje kardiovaskularnog sustava.

U prisutnosti velikih metastaza u koštanoj srži, prognoza je najnepovoljnija - stopa preživljavanja pacijenata je samo 25%. Stoga se koriste povećane doze kemoterapijskih lijekova, u kombinaciji s transplantacijom matičnih stanica.

Uspjeh oporavka ne ovisi samo o pravilnom tretmanu, već io pacijentovom psihološkom stanju

Što ovisi oporavak?

Uspjeh liječenja ovisi prije svega o pacijentu. Unatoč tome što se Ewingov sarkom smatra jednim od najozbiljnijih i najopasnijih bolesti, može se izliječiti.

Potrebno je samo na vrijeme zatražiti liječničku ustanovu, poštivati ​​sve preporuke liječnika i vjerovati u oporavak. Psihološko raspoloženje je vrlo važno, kao i podrška bliskih ljudi.

Sada više od 70% bolesnika nakon oporavka ima priliku za normalan život bez relapsa.

U 90% slučajeva, metastaze se šire, najčešće u koštanu srž i tkivo pluća. I u kasnim fazama, gotovo uvijek tumor metastazira u središnji živčani sustav.

Stoga je vrlo važno početi liječiti bolest što je ranije moguće.

Čak i nakon oporavka, pacijenti trebaju praćenje da bi se vidjelo napredovanje recidiva bolesti i spriječilo komplikacije. Najčešće je za život. Samo mali postotak bolesnika nakon oporavka može se vratiti u punopravni život.

Ewingov sarkom je vrlo opasna bolest koja utječe na djecu i adolescente.

Daljnji život i zdravlje takvih pacijenata ovisi o tome kako su roditelji uočili prve simptome bolesti na vrijeme, kako su slijedili preporuke liječnika, koje su napore za oporavak.

Bolest je opasna jer je nemoguće spriječiti razvoj ovog tumora, budući da razlozi za njegov izgled nisu potpuno istraženi. Ali sadašnja razina medicinskog razvoja omogućava 70% pacijenata da se potpuno oporave.

izvor: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga