Dermatomyositis: simptomi

Dermatomiozitis - simptomi, liječenje, oblici, faze, dijagnoza

Dermatomyositis (generalizirani fibromiositis, generalizirani miozitis, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polimiozitis) je sustavna upalna bolest koja utječe na mišićno tkivo, kožu, kapilare i unutarnje vlasti.

Izvor: guardianlv.com

Uzroci i čimbenici rizika

Glavna uloga u patološkom mehanizmu razvoja dermatomyositisa pripada autoimunim procesima koji se mogu smatrati kvarom imunološkog sustava.

Pod utjecajem čimbenika koji izazivaju, ona počinje percipirati glatke i poprečno dlakave mišićne vlakna kao stranu i razviti protutijela protiv njih (autoantitijela).

Oni ne samo da utječu na mišiće, nego se također pohranjuju u krvne žile.

Pretpostavlja se da razvoj dermatomiozitisa može biti posljedica neuroendokrinalnih čimbenika. To je djelomično potvrđeno i razvojem bolesti u prijelaznim razdobljima života (s pubertetom, menopauza).

Predisponirajući čimbenici:

• neke virusne infekcije (Coxsackie virus, pikornavirusi);
• maligne novotvorine;
• hipotermija;
• hiperinzulat (produljena izloženost suncu);
• stres;
• alergijske reakcije;
• hipertermija;
• trudnoća;
• provokacija lijekova, uključujući cijepljenje.

Oblici bolesti

Ovisno o uzroku nastanka, razlikuju se sljedeći oblici dermatomiozitisa:

• idiopatska (primarna) - bolest počne samostalno, bez povezanosti s bilo kojim čimbenicima, nije moguće saznati uzrok;
• sekundarni tumor (paraneoplastični) - razvija se u pozadini malignih tumora;
• djeca (maloljetnici);
• u kombinaciji s drugim patologijama vezivnog tkiva.

Po prirodi upalnog procesa, dermatomyositis je akutna, subakutna i kronična.

Faze bolesti

U kliničkoj slici dermatomiozitisa razlikuju se nekoliko faza:

1. Prodromno razdoblje - postoje nespecifični harbingeri bolesti.
2. Razdoblje manifestacije - karakterizira proširena klinička slika sa svijetlim simptomima.
3. Terminalno razdoblje karakterizira razvoj komplikacija [npr. Distrofija, iscrpljivanje (kaheksija)].

simptomi

Jedan od najstarijih nespecifičnih znakova dermatomiozitisa je slabost mišića donjih ekstremiteta, koja se s vremenom postepeno povećava. Također, razdoblje manifesta bolesti može prethodi Raynaudov sindrom, poliartralgija, osip na koži.

Glavni simptom dermatomiozitisa je poraz skeletne (poprečno-strijalne) mišiće. Klinički to se očituje rastućom slabosti mišića vrata, gornjih ekstremiteta, što u vremenu otežava obavljanje najčešćih, rutinskih akcija.

Kako dermatomyositis napreduje, mišići ždrijela, gornji dio probavnog trakta, dijafragma, interkostalni mišići se unose u patološki proces. Kao rezultat toga, postoje:

• poremećaji funkcije govora;
• disfagija;
• oslabljena ventilacija;
• povratna kongestivna upala pluća.

Dermatomyositis je karakteriziran manifestima kože:

• erythematous-spotted osip;
• periorbitalni edem;
• simptom Gottrona (perigranularna eritema, prugasta ploča noktiju, crvenilo dlanova, eritematozna crvena mrlja na koži prstiju);
• alterniranje mjesta atrofije i hipertrofije kože, pigmentacije i depigmentacije.

Poremećaj sluznice na pozadini dermatomiozitisa dovodi do razvoja:

• hiperemija i oticanje stijenki ždrijela;
• stomatitisa;
• konjunktivitis.

Sustavne manifestacije dermatomiozitisa uključuju lezije:

• zglobovi (falan, zglob, lakt, ramena, gležanj, koljeno);
• srce - perikarditis, miokarditis, miokardiofibrozu;
• pluća - pneumoskleroza, fibroza alveolitis, intersticijska pneumonija;
• organi gastrointestinalnog trakta - hepatomegalija, disfagija;
• živčani sustav - polineuritis;
• bubrega - glomerulonefritis s oštećenom funkcijom renalnog izlučivanja;
• endokrinih žlijezda - smanjenje funkcije spolnih žlijezda i nadbubrežnih žlijezda.

Značajke tijeka dermatomiozitisa kod djece

U usporedbi s odraslim pacijentima, dermatomyositis počinje oštrije u djece. Za prodromal razdoblje su karakteristični:

• opća slabost;
• povećana tjelesna temperatura;
• mialgija;
• smanjena snaga mišića;
• artralgije;
• opća slabost.

Klinička slika dječjeg dermatomiozitisa kombinira znakove oštećenja na različite organe i sustave, ali najizraženije upalne promjene kože i mišića.

U djece i adolescenata na pozadini dermatomiozitisa, intramuskularnog, intraspecifičnog i Intradermalne kalcifikacije obično se nalaze u projekciji velikih zglobova, stražnjica, ramena i područje zdjelice.

dijagnostika

Glavni dijagnostički kriteriji za dermatomiozitis:

• klinički simptomi oštećenja mišićnog sustava i kože;
• karakteristične patomorfološke promjene u mišićnim vlaknima;
• elektromiografske promjene;
• povećana aktivnost serumskih enzima.

Pomoćni (dodatni) dijagnostički markeri dermatomiozitisa uključuju kalcinozu i disfagiju.

Dijagnoza dermatomiozitisa vrši se kada:

• Osip kože, u kombinaciji s tri glavna kriterija;
• manifestacije kože, dva glavna i dva dodatna kriterija.

Za potvrdu dijagnoze provodi se laboratorijski i instrumentalni pregled:

• opći test krvi (povećanje ESR, leukocitoza s pomakom leukocitne formule lijevo);
• biokemijski krvni test (povećanje razine aldolaze, transaminaza, seromucoida, haptoglobina, sialne kiseline, mioglobina, fibrinogena, α2- i y-globulina);
• imunološkog pregleda krvi (otkrio je prisutnost nespecifičnih protutijela na endotel, miozin, tiroglobulin, povećanu razinu antitijela specifičnih za miozitis, malu količinu protutijela na DNA i LE stanice, smanjenje razine IgA uz istodobno povećanje IgM i IgG, smanjenje broja T-limfocita, smanjenje titra komplement);
• histološko ispitivanje uzorka mišićno-koštane biopsije (gubitak poprečnog presjeka, upalne infiltracije mijelocita, degenerativne promjene, teška fibroza);
• elektromiografija (fibrilarne oscilacije su otkrivene u mirovanju, polifazne kratkovalne promjene, povećana mišićna uzbudljivost).

liječenje

Terapija dermatomiozitisa ima za cilj suzbijanje aktivnosti autoimunog upalnog procesa i obično se izvodi kortikosteroidima s dugim stadijem (1-2 godine). Ako je potrebno, shema može uključivati ​​nesteroidne protuupalne lijekove, posebno salicilate.

Ako terapija kortikosteroidima nije učinkovita, propisane su citostatike s izraženim imunosupresivnim učinkom.

Za poboljšanje kontraktilne funkcije mišića koristite injekcije Proserina, vitamina B, kokarboxilaze, ATP.

.

Posljednjih godina u složenom liječenju dermatomyositis počeli su koristiti plazmferezu, limfocitransferu.

.

Za sprečavanje stvaranja kontraktura mišića prikazane su redovite vježbe fizioterapije.

Moguće komplikacije i posljedice

U nedostatku odgovarajuće terapije, dermatomyositis polako napreduje, što dovodi do teške slabosti mišića, oštećenja unutarnjih organa. To dovodi do onesposobljenosti pacijenata, au teškim slučajevima - smrti.

Dugotrajna kortikosteroidna terapija dermatomiozitisa može uzrokovati brojne patologije:

• arterijska hipertenzija;
• pretilosti;
• osteoporoza;
• dijabetes melitus.

pogled

U nedostatku odgovarajućeg liječenja, oko 40% pacijenata umre u prve dvije godine od datuma dijagnoze; Uzrok je gastrointestinalno krvarenje i respiratorni neuspjeh.

Imunosupresivna terapija značajno poboljšava dugoročnu prognozu. Međutim, čak i uz njegovu pozadinu, neki od pacijenata razvijaju trajne zajedničke kontrakture, javljaju se deformacije gornjih i donjih ekstremiteta.

prevencija

Primarne preventivne mjere za dermatomiozitis nisu razvijene. Sekundarna prevencija ima za cilj sprječavanje pogoršanja bolesti i smanjenja aktivnosti upalnog procesa. To uključuje:

• sanitacija žarišta kronične infekcije;
• ograničavanje tjelesne aktivnosti;
• izbjegavati pretjeranu insolaciju i hipotermiju;
• pridržavanje dnevne rutine;
• klinički pregled reumatologa;
• pažljivo pridržavanje propisane liječničkom shemom terapije lijekovima.

iz teme članka:

izvor: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

đermatomitoze

đermatomitoze- difuzna upalna patologija vezivnog tkiva s progresivnim tečajem, karakteriziran oštećenjem glatkih i pseudo-strijirana mišićna vlakna s oslabljenim motoričkim funkcijama, koži, malim posudama i unutarnjim vlasti. U nedostatku sindroma kože, nazočnost prisutnosti polimiositisa je indicirana. Klinika dermatomiozitisa karakterizira poliartralgija, izražena slabostima mišića, vrućicom, eritematoznim ožiljcima, kožnim kalcifikacijama, visceralnim simptomima. Dijagnostički kriteriji za dermatomiozitis su klinički, biokemijski, elektromiografski pokazatelji. Glavna terapija je hormonalna, tijek dermatomiozitisa je valovit.

đermatomitoze- difuzna upalna patologija vezivnog tkiva s progresivnim tečajem, karakteriziran oštećenjem glatkih i križnih mišićnih vlakana s oštećenim motoričkim funkcijama, uključenosti kože, malim posudama i unutarnjim vlasti. U nedostatku sindroma kože, nazočnost prisutnosti polimiositisa je indicirana. Klinika dermatomiozitisa karakterizira poliartralgija, izražena slabostima mišića, vrućicom, eritematoznim ožiljcima, kožnim kalcifikacijama, visceralnim simptomima. Dijagnostički kriteriji za dermatomiozitis su klinički, biokemijski, elektromiografski pokazatelji. Glavna terapija je hormonalna, tijek dermatomiozitisa je valovit.

Pretpostavlja se etiološki odnos dermatomiozitisa s virusnom infekcijom (pikornavirusi, Coxsackie virusi) i genetsko kondicioniranje.

Kronična upornost virusa u mišićima i antigenska sličnost između virusnih i mišićnih struktura uzrokuje imuni odgovor s formiranjem autoantitijela na mišićno tkivo.

Polazne točke za razvoj dermatomiozitisa mogu poslužiti kao hipotermija, zarazna pogoršanja, stres, hipertermija, hiperinziguranje, provokacija lijekova (cijepljenje, alergija).

Klasifikacija dermatomiozitisa

Dermatomyositis i polimiositis pripadaju skupini idiopatskih upalnih miopatija. Sekundarni paraneoplastični (tumorski) dermatomiozitis javlja se u 20-30% slučajeva. Tijek dermatomiozitisa može biti akutni, subakutni ili kronični.

U razvoju patologije razlikuju se razdoblje nespecifičnih prekursora (prodromal), kliničkih manifestacija (manifest) i stupnja komplikacija (terminalni, distrofični, cacheksični). Dermatomyositis se može pojaviti s različitim stupnjevima aktivnosti upale (od I do III).

Poliklinica dermatomiozitisa postupno se razvija. Na početku bolesti postoji progresivna slabost mišića udova, koja mogu rasti godinama.

Akutni napad je manje uobičajen za dermatomiozitis. Glavne kliničke manifestacije mogu prethoditi pojava kožnih osipa, poliartralgije, Raynaudovog sindroma.

Postoji slabost mišića vrata, proksimalni dijelovi donjih i gornjih ekstremiteta, što otežava obavljanje svakodnevnih aktivnosti.

S teškim lezijama pacijenti se teško podižu u krevetu, ne mogu držati glave, samostalno se kretati i držati predmete u rukama.

Uključivanje muskulature ždrijela i gornjeg probavnog trakta očituje poremećaji govora, poremećaji gutanja, gušenje; Poremećaj dijafragme i međukostnih mišića popraćen je kršenjem ventilacije pluća, razvojem stagnacije upala pluća.

.

Karakterističan znak dermatomiozitisa je poraz kože s različitim pojavama.

.

Postoji razvoj periorbitalnog edema, eritematozno opaljen osip na gornjim kapcima, u području jagodica, nasolabijalna nabora, krila nosa, gornji dio leđa, sternum, zglobovi (koljeno, lakat, metakarpophalangeal, interfalangealnog).

Tipično, prisutnost Gotthronovih simptoma - prljavih eritematoloških točkica na koži prstiju, pjegavosti i crvenila dlana, krhkosti i prigušenja noktiju, okolonskog eritema.

Klasičan simptom dermatomiozitisa je promjena žarišta depigmentacije na koži i pigmentacija u kombinaciji s telangiektazijom, suhom, hiperkeratozom i atrofijom kožnih područja (Poykilodermatomiozit).

Kod juvenilne dermatomiozitisa može se pojaviti intradermalna, intrafaktna i intramuskularna kalcifikacija u projiciranju zdjelice, gornje ruke, stražnjice i zglobova. Potkožne kalcifikacije mogu dovesti do ulceracije kože i oslobađanja kalcijevog naslaga prema van u obliku mrvljive mase.

Među sustavnim manifestacijama dermatomiozitisa postoje srčane lezije (miokardijifibroza, miokarditis, perikarditis); pluća (intersticijska upala pluća, fibroza alveolitis, pneumoskleroza); Gastrointestinalni trakt (disfagija, hepatomegalija); bubrega (glomerulonefritis), živčanog sustava (polineuritis), endokrinih žlijezda (hipofunkcija nadbubrežnih žlijezda i genitalija žlijezde).

Dijagnoza dermatomiozitisa

Glavni dijagnostički pokazatelji dermatomiozitisa su karakteristična klinička očitovanja oštećenja kože i mišića; patomorfološka transformacija mišićnih vlakana; povećane razine enzima u serumu; tipično elektromiografsko promijeniti. Dodatni (pomoćni) kriteriji za dijagnozu dermatomiozitisa uključuju disfagiju i kalcifikaciju.

Pouzdanost dijagnoze dermatomiozitisa nije upitna uz prisutnost 3 osnovne dijagnostičke kriterije i kožnog osipa ili 2 osnovna, 2 pomoćna kriterija i kožne manifestacije.

Vjerojatnost dermatomiozitisa ne može se isključiti kada su otkrivene lezije kože; s ukupnom svime 2 druge glavne manifestacije, kao i kombinacija bilo kojeg glavnog i 2 pomoćnog kriteriji.

Da bi se utvrdilo činjenica polimiositisa, potrebno je imati 4 dijagnostičke kriterije.

.

To slikarstvo karakterizira krvi umjereno anemija, leukocitoza, neutrofila leukocita pomak lijevo, povećanje ESR u skladu s djelovanjem procesa.

.

Biokemijski biljezi dermatomiozitisa su porast razine α2 i γ-globulina, fibrinogena, mioglobina, sialinske kiseline, haptoglobin, seromucoid, transaminaze, aldolaze, odražavajući ozbiljnost oštećenja mišića tkiva.

Imunološko ispitivanje u krvi određuje dermatomiozitisa smanjeni snimanje komplementa, smanjenje broja T limfocita, razine rasta i IgG imunoglobulina IgM sa smanjenjem IgA, mali broj LE stanica i antitijela na DNA, visok sadržaj antitijela specifičnih za miozitis, prisutnost nespecifičnih protutijela na tireoglobulin, myosin, endotel, itd.

U proučavanju musculocutaneous biopsijama određenih sliku teškog miozitis, fibroza, degeneracija, upalne infiltracije mišićnih vlakana, gubitka poprečnog striation.

Na rendgenima mekih tkiva vidljivi su dijelovi kalcifikacije; kada se radiografija pluća određuje povećanjem veličine srca, kalcifikacijom pleura, intersticijalnom fibrozom plućnog tkiva. U kostima se javlja umjerena osteoporoza.

Kada su zahvaćeni mišići dišnih mišića i palatina, potrebno je osigurati funkcije odgovarajućeg disanja i gutanja.

Za suzbijanje upalnih pojava u dermatomyositisu, kortikosteroidi (prednisolon) se primjenjuju pod kontrolom serumskih enzima i kliničkom stanju pacijenta.

.

Tijekom liječenja odabrana je optimalna doza kortikosteroida, lijekovi se uzimaju dugo (1-2 godine). Moguće je provesti terapiju steroidnom pulsom. Protuupalna shema s dermatomiozitom može se nadopuniti imenovanjem salicilata.

.

U slučaju kvara kortikosteroid terapija citostaticima dermatomiozitis imenovani imunosupresivno djelovanje (metotreksat, ciklosporin, azatioprin).

Za kontrolu kožnih manifestacija dermatomiozitisa, 4-aminokinolinski derivati (Hidroksiklorokin); za normalizaciju mišićnih funkcija - injekcije neostigmina, ATP, kokarboxilaze, vitamina skupine B.

U liječenju dermatomiozitisa koriste se intravenozne imunoglobulinske, limfocitransfere i plazmefereze. Kako bi se spriječilo kontrakcije mišića, propisan je kompleks terapije vježbanjem.

Prognoza i prevencija dermatomiozitisa

Uz trčanje dermatomyositis, letalnost u prve dvije godine bolesti doseže 40%, uglavnom zbog poraza respiratornih mišića i gastrointestinalnog krvarenja.

S teškom produljenom prirodom dermatomiozitisa nastaju kontrakture i deformacije ekstremiteta, što dovodi do invaliditeta.

Pravovremena intenzivna terapija kortikosteroidima inhibira aktivnost bolesti i značajno poboljšava dugoročnu prognozu.

izvor: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomiozitis: simptomi i liječenje

Dermatomyositis je kronična reumatološka upalna bolest mišića i kože. Drugi naziv za bolest je polimiositis, uglavnom se koristi za upućivanje na bolest bez simptoma kožnih lezija (25% svih slučajeva).

Dermatomyositis je rijetka bolest, u prosjeku, prema svjetskoj statistici, dijagnosticira se u 5 osoba godišnje na milijun ljudi. Najčešće bolesna djeca mlađa od 15 godina i osobe starije od 55 godina. Žene su bolest dvostruko češće od muškaraca.

U ovom članku ćemo ispitati simptome i liječenje ove bolesti.

Zašto se dermatomiozitis razvija?

Dermatomyositis se razvija kod ljudi s genetskom predispozicijom.

Kao u slučaju drugih reumatoloških bolesti, glavni uzrok bolesti nije pronađen. Pretpostavlja se povezanost sa sljedećim čimbenicima:

1. Kronična virusna infekcija (npr. Coxsackie virus, šindre, gripa, rublja).
2. Maligne novotvorine, 30% bolesnika s dermatomyositisom ima onkološku dijagnozu. Ovdje je važna kao autoimuna reakcija (kada organizam napada i tumorske stanice i njene stanice), kao i izravni toksični učinak produkata razgradnje tumorskih stanica.
3. Genetska predispozicija. Kod pojedinaca s dermatomyositisom, u krvi je zabilježena nakupina HLAB8 koja je povezana s različitim imunosnim poremećajima.

Kliničke varijante dermatomiozitisa

Razvrstavanje oblika dermatomiozitisa:

1. Primarni idiopatski polimiozitis. Pojam "idiopatski" znači da je uzrok pojave bolesti ili stanja nepoznat.
2. Primarni idiopatski dermatomiozitis.
3. Dermatomyositis u kombinaciji s tumorima.
4. Dermatomyositis u kombinaciji s vaskulitisom.
5. Dermatomyositis u kombinaciji s difuznim bolestima vezivnog tkiva.

Dermatomyositis kod žena

Češće polimiositis utječe na žene od 30 do 50 godina. Tipične manifestacije: postupno povećanje simptoma, osip na koži, Raynaudov sindrom, artralgija.

Dermatomyositis utječe uglavnom žene iste dobne skupine, ali, za razliku od polimiositisa, bolest počinje i napreduje, postoji ozbiljan kožni i mišićni sindrom.

Dermatomyositis u djece

U djece je najčešća varijanta dermatomyositis u kombinaciji s vaskulitisom. Bolest je akutna, često se ponavlja.

Dermatomyositis, u kombinaciji s tumorima, jednako utječe na dječake i djevojčice.

Tijek bolesti

Tijek bolesti određuje opseg i prirodu liječenja. razlikuju se:

• Akutni protok dermatomiozitisa. U roku od šest mjeseci pacijent je uključen u proces većine mišića. Zbog toga se osoba više ne može pomicati, progutati i ponekad govoriti. Pacijentica pati od groznice i trovanja s toksičnim proizvodima propadanja vlastite muskulature. Uzrok smrti u ovoj fazi su aspirirajuća upala pluća (na primjer, kada povraćanje ulazi u pluća) ili kardiovaskularni neuspjeh u nazočnosti srčanog udara.
• Subakutna struja. Dermatomyositis redovito se javlja, pogoršavajući stanje bolesnika. Postupno, manifestacije unutarnjih oštećenja organa povećavaju se. Pacijent također postaje imobiliziran tijekom vremena. U pozadini specifičnog liječenja moguće je produljeno remisije (razdoblja relativnog zdravlja). Trajanje ovisi o stanju pacijenta i o tome koliko pažljivo provodi medicinske recepte. S dužom pažnjom prema sebi, pacijent može živjeti dugi niz godina, a samo je malo ograničen u pokretima.
• Kronični tečaj. Najpovoljnija varijanta tijeka dermatomiozitisa. Bolest utječe samo na nekoliko mišićnih skupina pa pacijent osjeća relativno dobro i sposoban je produktivno raditi i živjeti punim životom. Iznimke su mladi ljudi koji mogu stvoriti velika područja kalcifikacije u koži i mišićima. To dovodi do nepokretnosti udova ili zgloba, i stoga značajno pogoršava kvalitetu života pacijenta.

Simptomi dermatomiozitisa

Mišićne manifestacije

1. Bol u mišićima tijekom kretanja i odmora.
2. Mijalgija koja nastaje kada pritisnete mišiće.
3. Povećava slabost mišića, što dovodi do invaliditeta pacijenta.

   Tijekom vremena, slabost raste kako bi pacijent izgubio sposobnost ustati, sjesti i jesti. Na kraju, ispada da je potpuno imobilizirana.

4. Patološki proces se proteže do mišića lica pa pacijentica potpuno je lišena prilika da izraze svoje osjećaje uz pomoć izraza lica.
5. Izbijeljeni su mišići grkljana, ždrijela, mekog nepca.

   Zbog toga se glas osobe mijenja i može doći do problema s gutanjem hrane i vode.

6. Poraz interkostalnih mišića i dijafragme dovodi do kršenja disanja, hipoventilacije i razvoja upale pluća.

Oštećenja kože

1. U 40% bolesnika na otvorenim dijelovima tijela (lice, vrat, udovi) postoji eritema.
2. Erupcije poput papula i velikih blistera (bullae).
3. Teleangiektazija.
4. Hyperkeratosis (prekomjerna keratinizacija).
5. Hiperpigmentacije.
6. Ljubičasta oteklina oko očiju - dermatomitozis naočale.
7. Sjajne crvene mrlje preko zglobova ruku - Gottronov sindrom.

Raynaudov sindrom

Reynaudov sindrom je popraćen obamrljem, osjećajem hladnoće, osjećajem jezive i uz bol u rukama; u razdoblju između napada, ruke mogu ostati hladne i cyanotic.

Osim udova, manifestacije sindroma mogu se zabilježiti na vrhu nosa, brade, ušnih i jezičaka. Trajanje napada kreće se od nekoliko minuta do nekoliko sati.

Reynaudov sindrom javlja se u 10% pacijenata.

Lezija zglobova

1. Prilikom kretanja, u zglobovima ima bolova, što muči i ograničava pacijenta.
2. Ponekad mišići su pogođeni tako brzo i teško da osoba ne može savijati ruku u laktu ili koljenu zbog formiranja „mišića ankiloza prirode.” Ankiloza je nemogućnost kretanja u zglobu.

Poremećaji kardiovaskularnog sustava

U 30% bolesnika razvija se miokarditis (upala srčanog mišića).

Pokazuje se brzim otkucajima srca, sniženim krvnim tlakom, prigušenjem srčanih tonova i pojava sistoličke buke u auskultaciji, promjene elektrokardiograma (poremećaji uzbude i vodljivost).

Ljekovite lezije

Često se manifestira kao komplikacija bolesti. U osnovi, pacijenti razvijaju aspiratsku upalu pluća ili kongestivnu upalu pluća zbog smanjene ventilacije i hipodinamije.

Inhibicija gastrointestinalnog trakta

Pojavljuje se u 50% bolesnika. Zabilježene su anoreksije, gastritis, kolitis, bolovi u trbuhu. Zbog poraza glatkih mišića može se razviti hipotenzija jednjaka, edema i nekroza u zidovima želuca i crijeva.

Dijagnoza dermatomiozitisa

Krvni testovi

Povišene razine leukocita (znak upale), eozinofili (znak alergijske reakcije), visok ESR, anemija. Visoke razine kreatin fosfokinaze, C-reaktivni protein, fibrinogen.

Biopsija mišića

Histolog otkriva zadebljanje mišićnih vlakana i zone nekroze u uzorku tkiva.

Dijagnoza se vrši na temelju sljedećih simptoma:

1. Progresivna slabost mišića.
2. Sindrom kože (tipičan za manifestacije dermatomiozitisa).
3. Povećana aktivnost mišićnih enzima (visoka razina kreatin fosfokinaze).
4. Tipične promjene mišićnog tkiva utvrđene biopsijskim rezultatima.

Liječenje dermatomiozitisa

Lijekovi izbora u liječenju pacijenata s dermatomyositis su glukokortikosteroidi. To su tvari s visokim protuupalnim djelovanjem. Oni su naročito učinkoviti kada su propisani u odgovarajućoj dozi za fazu bolesti, poželjno u ranoj fazi.

Glavni glukokortikosteroid u liječenju dermatomiozitisa je prednisolon. Propisan je u tabletama, u dozi do 100 mg dnevno, u 4-6 prijema.

Obično za 1-2 tjedna terapije hormonima, pacijentovo stanje značajno se poboljšava: vraćen je ton glasa, pacijent prestaje progutati hranu, edem, bol i slabost mišića.

Nakon postizanja maksimalnog učinka, dozu prednizolona postupno se smanjuje. To je učinjeno kako bi se pronašao broj tableta dnevno koji će pomoći bolesniku da održi zadovoljavajuće stanje i izbjegne razdoblja pogoršanja.

.

Nažalost, prednisolon, poput ostalih glukokortikosteroida, ima niz nuspojava:

.

Imunosupresivni lijekovi.

Ti lijekovi su propisani za borbu protiv imunološkog sustava, što utječe na njihovo tkivo. Lijek izbora je azatioprin. Dodijelite ga 2-3 mg po kg tjelesne težine bolesnika. Azatioprin je obično uveden u terapijski režim ako terapija s jednim prednisolonom ne daje željeni učinak.

Prognoza bolesnika s dermatomyositisom

Smrtnost u ovoj bolesti i dalje je prilično visoka. Sve ovisi o tome kakav je dermatomyositis i kakva je to trenutna.

Najgore od svega se može liječiti dermatomiozitisa u bolesnika s rakom, ali u ovom slučaju, ozbiljnost stanja i ozbiljnosti prognoza zbog veće prisutnosti tumora nego poraza mišića i kože.

Kome se liječnik primjenjuje

Kada su pogođeni mišići, potrebno je konzultirati reumatologa. Osim toga, potrebni su stručnjaci za zarazne bolesti, onkolog, gastroenterolog, kardiolog, pulmonologist, dermatolog.

Pogledajte popularne članke

izvor: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomyositis: fatalna bolest s nepoznatim uzrocima

Uz rano otkrivanje dermatomiozitisa, preživljavanje odraslih iznosi 80% u prvih 5 godina i 73% u roku od 8 godina
Ako ne susrećemo primjere bilo koje bolesti tijekom čitavog života, smatramo da uopće nisu.

Međutim, u populaciji ljudi postoji vrlo rijetka, malo poznata izvan medicinske zajednice, bolesti s nepoznatim uzrocima za modernu medicinu i značajnu vjerojatnost smrti ishod.

Jedna od tih bolesti - dermatomyositis - posvećena je ovom članku.

Opća svojstva bolesti

Dermatomyositis je složena bolest mišićnog tkiva nepoznatog porijekla s karakterističnim kožnim manifestacijama.

Ovaj poremećaj je rijedak:

• od 1 do 10 slučajeva na milijun odraslih;
• od 1 do slučaja za milijun djece.

Ranije prepoznavanje i terapija mogu smanjiti komplikacije.

Korelacija ovog poremećaja s drugim bolestima vezivnog tkiva, kao i kod malignih oblika, čini isporuku ispravne dijagnoze izuzetno važnom za uspješno liječenje. Možete vidjeti materijal o Lyellovom sindromu.

Nedostatak jasnog razumijevanja uzroka dermatomiozitisa dopunjuje opisane slučajeve nestanka svih simptoma bez posebne terapije

Mogućnost liječenja bolesti je izuzetno malena: bolest slabo reagira na terapiju. Visoka vjerojatnost malignih novotvorina komplicira terapiju.

Etiologija dermatomiozitisa ostaje nepoznata. U studijama s različitim stupnjevima vjerojatnosti,da uzroci bolesti mogu biti:

• genetske promjene;
• faktori okoline u obliku virusa, infekcija, lijekova;
• pogrešna autoimuna reakcija tijela.

Prosječna dob odraslih pacijenata u vrijeme dijagnoze je 40 godina. Za jednog muškarca s dijagnozom dermatomiozitisa, postoje 2 žene s istom dijagnozom.

Prosječna dob mladeži s dijagnozom dermatomiozitisa je 5 do 14 godina. Ova skupina ima bolju terapeutsku prognozu od odrasle skupine.

Liječenje dermatomyositisa zahtijeva sveobuhvatan pristup liječnika u brojnim specijalitetima, ovisno o istodobnim komplikacijama

Simptomi dermatomiozitisa

U znanstvenoj medicinskoj literaturi opisano je 87 simptoma dermatomiozitisa.

Većina od njih su složene komplikacije povezane s ovom bolešću. Detaljnije razmotrite najvažnije simptome. Možete se upoznati sa materijalom o prevenciji i liječenju rhinophyme.

Glavni simptomi dermatomiozitisa uključuju dvije skupine:

• manifestacije kože,
• slabost mišića.

U znanstvenoj medicinskoj literaturi opisano je 87 simptoma dermatomiozitisa. Većina od njih su složene komplikacije povezane s ovom bolešću

Ti simptomi nisu u pravilu istodobni. Prvo, postoje oštećenja kože, a zatim - oštećenja mišića.

1. Promjene kože manifestiraju se u obliku simetrično locirane ljubičaste ili crvene (od svjetlosti do tamnih tonova) osip, lokaliziran na licu, površine oko noktiju, na zglobnim naborima prstiju, koljena i koljena, kao i na prsima i nazad. Ove su promjene suština Gottronovog simptoma. Oznake kože o bolesti značajno prethode porazu mišića (s razlikom od nekoliko mjeseci do nekoliko godina).
2. Debljina mišića, u pravilu, odvija se u pojasu ramena, zdjelice, utječe na druge mišiće skeleta. Ovaj simptom napreduje i na kraju dovodi do poteškoća u provedbi svakodnevnih aktivnosti, na primjer, u kretanju ili manipulaciji rukama. Debljina mišića također utječe na mišiće grla, jednjaka i pluća. U kompleksu, mišićni simptom može voditi pored gore navedenog popisa:

• disfonija (promjena ili nestanak glasa);
• do disfagije (poteškoća ili nemogućnost gutanja);
• na poteškoće s disanjem i drugim problemima dišnog aparata;
• na bol u mišićima.

Prosječna dob odraslih pacijenata u vrijeme dijagnoze je 40 godina

Povezani simptomi dermatomiozitisa uključuju:

• kardiomiopatija;
• infarkt miokarda;
• upala pluća, koja se razvija na pozadini slabosti dišnih mišića;
• fibroza;
• atrofija mišićnog tkiva;
• kalcifikacija mišićnog tkiva;
• oštećenje zglobova, što dovodi do ograničenja boli i pokretljivosti;
• lezije gastrointestinalnog trakta;
• upala očiju, nistagmus, atrofija optičkog živca i druge komplikacije oka;
• maligne neoplazme.

Prije toga, prepoznavanje i terapija mogu smanjiti komplikacije

dijagnostika

1. Krvni test pokazuje visoku koncentraciju mišićnih enzima kreatin kinaze i aldolaze, što ukazuje na oštećenja mišića.
2. Imunološka istraživanja mogu otkriti specifična antitijela koja ukazuju na abnormalnu autoimunu reakciju.
3. Snimanje magnetske rezonancije omogućuje dijagnosticiranje prisutnosti upale mišićnog tkiva.
4. Biopsija mišićnog tkiva kao instrumentalna metoda potvrđivanja dijagnoze.

Mišićno tkivo osobe (video)

liječenje

Liječenje dermatomiozitisa zahtijeva opsežan pristup liječnika u brojnim specijalitetima, ovisno o komplikacijama koje slijede.Tretman po potrebi uključuje tri komponente:

• fizikalna terapija;
• liječenje lijekovima;
• kirurška intervencija.

Dermatomyositis je složena bolest mišićnog tkiva nepoznatog porijekla s karakterističnim kožnim manifestacijama

Detaljnije pogledajte pojedinosti.

1. Fizikalna terapija ima za cilj sprječavanje atrofije mišića, posebno za bolesnike s kalcifikacijom. Može se usredotočiti na pasivno istezanje mišića ili može uključivati ​​aktivne fizičke vježbe koje sprečavaju povećanu atrofiju. Kada su pogođeni mišići grla, propisane su posebne vježbe koje će nadoknaditi degenerativne promjene.
2. Liječenje dermatomiozitisa uključuje:

• imunosupresivno liječenje;
• liječenje lijekovima specifično usmjerenim na određene funkcije tijela, protiv specifičnih komplikacija, itd;
• intravenoznog imunoglobulina, koji sadrži zdrava antitijela koja mogu blokirati vlastita protutijela koja oštećuju mišiće i kožu pacijenta - potrebno je djelotvorno djelovanje redovito;
• kirurška intervencija se, na primjer, koristi za uklanjanje bolnih depozita kalcija;
• liječenje ovisnim o hormonima s kortikosteroidima.

pogled

Nedostatak jasnog razumijevanja uzroka dermatomiozisa nadopunjuje se opisanim slučajevima nestanka svih simptoma bez posebne terapije.

U tim je slučajevima polagano razvijena slabost mišića, kožne manifestacije i drugi popratni simptomi dermatomiozitisa, nakon čega su sami nestali i nisu se ponavljali.

U neodoljivim slučajevima, dermatomyositis je bolest koja je teško liječiti. Maligne neoplazme, srčane i plućne insuficijencije, infekcije predstavljaju najčešći uzrok smrti ove bolesti.

Uz rano otkrivanje dermatomiozitisa, preživljavanje odraslih iznosi 80% za prvih 5 godina i 73% za 8 godina. Za dječju skupinu pacijenata stopa smrtnosti je manja - od 3% do 10% - dok 2/3 djece razvijaju ozbiljne komplikacije u obliku kalcifikacije.

Zaključno, bilježimo trivijalnu istinu koja je, kao nikad prije, relevantna za ovu bolest. Rana dijagnoza u fazi kožnog dermatitisa omogućuje, ako ne i liječenje, značajno usporavanje u tijeku dermatomiozitisa, kao i razdoblja produljenog remisije.

izvor: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Kako liječiti dermatomyositis

Dermatomyositis ili Wagnerova bolest je teška autoimuna bolest u kojoj je vezivno tkivo osobe, posebno njegovo mišićno tkivo, oštećeno.

Često se razvijaju dječji dermatomiozitis, od kojih djeca i adolescenti pate.

U ovom patološkom procesu dolazi do slabljenja motoričke aktivnosti, poremećaja normalnog djelovanja unutarnjih organa i uništavanja malih žila.

Postoje i karakteristične kožne manifestacije bolesti u obliku osipa. Bolest se odlikuje postupnim povećanjem simptoma karakterističnih za dermatomiozitis, a liječenje treba biti ciklički i usmjereno na smanjenje manifestacija bolesti.

Protutijela se koriste za terapiju. Bolest možete liječiti narodnim lijekovima. Takva terapija je sigurnija i ne uzrokuje nuspojave, jer se temelji na ljekovitom bilju.

Uzroci bolesti

Bolest se razvija kod muškaraca i žena. Dječak dermatomyositis javlja se kod djece i adolescenata u dobi od 4 do 14 godina. Kod odraslih, incidencija vrha je 45-60 godina.

Wagnerova bolest ili dermatomiozitis je difuzna autoimuna bolest u kojoj je zahvaćena vezivna, posebice mišićna tkiva. Kod dermatomiozitisa razvijeni su imuni kompleksi protiv stanica glatkog i strijljenog mišića.

Točan uzroci bolesti nisu utvrđeni. Postoji teorija da se bolest razvija nakon virusne infekcije. To je zbog činjenice da su virusni antigeni slični antigeni ljudskog mišićnog tkiva.

Također se vjeruje da postoji genetska predispozicija za razvoj dermatomiozitisa.

Autoimunski proces nastavlja valovitim. Poremećaj patologije može se pojaviti u pozadini djelovanja stresa faktora stresa:

• hipotermija ili pregrijavanje tijela;
• zarazna bolest ili pogoršanje kronične bolesti;
• stres, emocionalni stres;
• cijepljenje;
• pogoršanje alergijskog procesa.

Dermatomyositis u djece je prilično rijetka patologija. Češće se takva bolest pojavljuje u južnoj Europi. Pogoršanje dermatomiozitisa javlja se često u proljetno-ljetnom razdoblju. Vjeruje se da ga sunčevo zračenje može izazvati.

Općenito, uzroci dječjeg dermatomiozitisa isti su kao i kod odraslih: infektivni, u posebice, virusnih bolesti, pogoršanja kroničnih infekcija, alergijskih procesa, djelovanja stres. Bolest se smatra teškim i kod djece to može biti akutnija.

Bez odgovarajućeg liječenja dijete može umrijeti.

Simptomi dermatomiozitisa

Bolest je karakterizirana paroksizmom, simptomi se postepeno povećavaju.

Neki bolesnici prijavljuju akutni napad bolesti, ali u cjelini ova manifestacija patologije nije tipična. Simptomi dermatomiozitisa mogu rasti godinama.

Čak i uz akutni napadaj bolesti tijekom vremena, simptomi se izravnavaju, a dermatomyositis prolazi u kronični oblik s periodičnim egzacerbacijama.

S akutnim i subakutnim početkom procesa u prvim danima, osoba ima bol u mišićima i zglobovima, a ima otekline. Također imajte na umu povećanje temperature.

.

Simptomi patologije uglavnom su povezani s porazom muskulature.
Simptom koji je karakterističan za bolest: to je mišićna slabost ruku i nogu, koja se postepeno povećava.

.

Druga značajka je povećanje volumena mišića gornjih i donjih ekstremnih pojaseva. U tom se slučaju javlja kršenje prometnih znakova.

Pacijentu postaje teško sjesti i ustajati, podići ruke i noge, podići i okrenuti glavu.

U teškim slučajevima osoba se može potpuno zaustaviti.

Ako je u autoimunom procesu mišići lica pretrpjeli poraz, izraz lica osobe je poremećen, njegovo lice ne izražava osjećaje i sliči maski.

Disfagija se također može dogoditi s porazom gutanja mišića.

Ako se upala javlja na oculomotor mišiće, pojavljuju se vizualni poremećaji.

U prvim fazama razvoja bolesti nastaje edem mišića, osoba doživljava bol. Imuni kompleksi uzrokuju uništavanje stanica. To dovodi do progresivne degeneracije i atrofije mišićnog tkiva. Mišićna vlakna su zamijenjena vlaknastim tkivom.

Ponekad osoba razvija kalcinozu - taloženje kalcijevih soli u tkivima. Taj se proces može proširiti na potkožno masno tkivo.

.

Takvi talozi soli mogu izbiti, stvarajući čireve na koži oslobađanjem sadržaja u obliku bijelih mrvica.

.

Često ovaj simptom prati juvenilna dermatomiozitis, koja se razvija kod djece i adolescenata.

Pored mišića s dermatomyositisom, mogu se pogoršati zglobovi. Osoba doživljava bol, pokretljivost zgloba je ograničena.

Poraz kože manifestira se karakterističnim simptomima:

• osip na licu, prsima, gornjem leđima i oko zglobova;
• oticanje kapaka;
• crvenilo i ljuštenje kože prstiju i ruku;
• krhkost i raslojavanje noktiju, crvenilo kože oko nokta;
• koža postaje pjegav: žarišta povećane pigmentacije se izmjenjuju
• depigmentirana koža;
• suha koža;
• atrofija kože.

Također su pogođene sluznice. Pacijent može razviti:

• konjunktivitis;
• stomatitisa;
• upala i oteklina sluznice usne šupljine i grkljana.

Pored prljavih mišića utječu glatke mišiće i mišićno tkivo srca. Kako se bolest razvija, osoba može razviti:

• zatajenje srca, neinfektivna upala srca ili miokardijalne omotnice;
• oštećenja pluća uzrokovana hipoventilacijom: upala pluća, skleroza plućnog tkiva;
• poremećaj gastrointestinalnog trakta: povećana jetra, slabljenje gutanja;
• oštećenja bubrega i razvoj upalnog procesa u njima;
• upala živčanih vlakana;
• disfunkcija žlijezda unutarnje sekrecije i hormonska neravnoteža.

Razvrstavanje bolesti

Izlučuje akutni, subakutni i kronični dermatomiozitis.

U akutnoj bolesti, pacijent razvija generaliziranu leziju strijane muskulature. Često to dovodi do potpune nepokretnosti, poremećaja procesa disanja i gutanja.

Pacijent povisuje temperaturu, simptomi povećanja intoksikacije, pojavljuju se kožne manifestacije. Bez odgovarajuće terapije, kobni rezultat se javlja za nekoliko mjeseci.

Uzrok smrti je upala pluća ili kardiopulmonalna insuficijencija.

Subakutnu vrstu bolesti karakterizira ciklički tečaj s postupnim pogoršavanjem simptoma bolesti. Pacijent je pogođen oštećenjem mišića i unutarnjih organa.

Povećanje simptoma dovodi se polako, pa pacijent održava dugotrajnu sposobnost rada.

Ali važno je provesti adekvatno liječenje bolesti, inače će razvoj simptoma postupno dovesti do oštećene motoričke aktivnosti ili potpune nepokretnosti.

Dijagnoza bolesti

Sumnja na dermatomiozitis može se temeljiti na karakterističnim simptomima oštećenja mišićnog tkiva i manifestacija kože. Za potvrdu dijagnoze provodi se laboratorijski krvni test. Analiza pokazuje razvoj upalnog procesa i anemije.

Imunološka studija pokazuje prisutnost u serumu antitijela na antigene ljudskog mišićnog tkiva.

Da bi potvrdili dijagnozu, obavlja se biopsija mišića, koja pokazuje fibroza i uništavanje vlakana i prisutnost upalnog procesa u mišićima.

Liječenje dermatomiozitisa

Autoimune bolesti su iznimno teško liječiti. Tradicionalna medicina preporučuje liječenje bolesti lijekovima koji potiskuju imunitet.

U pozadini takve terapije često se razvijaju sekundarne zarazne bolesti, budući da obrana tijela nisu dovoljna za borbu protiv infekcije.

Tu je i popularno liječenje bolesti. Terapija s narodnim lijekovima je sigurna, jer se temelji na prirodnim proizvodima i ljekovitim biljem.

.

Kod dermatomiozitisa liječenje ima za cilj smanjenje upalnog procesa, u tu svrhu uzeti dekocije ljekovitog bilja i koristiti i vanjske načine.

.

Prihvaćanje narodnih napitaka ne uzrokuje nuspojave, preporuča ih se za vrijeme perioda remisije kako bi se spriječilo povratak bolesti.

Decoctions for oral administration:

1. Zob. 2 šalice zobi se dodaju u 5 šalica kipućeg mlijeka, pirjati 3 minute, zatim inzistirati na 2 sata i filtrirati. Uzmi 100 ml ove decocije tri puta dnevno. Liječenje traje mjesec dana, a zatim provede jedan mjesec pauze i ponovite tečaj.
2. Brusnice. U 200 ml kipuće vode grije 1 žlica. l. lišće bobice, kuhati na niskoj toplini 5 minuta, zajam se hladi i filtrira. Pijte svu bujon tijekom dana. Liječenje traje 2-3 mjeseca.
3. Hmelja. U 200 ml kipuće vode pari je 2 žlice. l. začepljenih konja, inzistirati na 2 sata, a zatim filtrirati. Pijte 50 ml infuzije 3 puta dnevno.
4. Maslačak. U terapiji se koriste korijeni ove biljke. 1 tbsp. l. sjeckani korijeni uliti 1 šalicu kipuće vode, kuhati preko niske topline za 5 minuta, zatim inzistirati na 2 sata i filtrirati. Uzmi 100 mg lijeka dva puta dnevno. Terapija traje tri tjedna, nakon čega se provodi tjedna pauza i ponovite tečaj.

Vanjski narodni lijekovi:

1. Willow. Svježe lišće i pupoljci ove biljke su tlo i uliti s kipućom vodom (100 ml vode po 1 tbsp. l. biljne sirovine), inzistirati na satu. Koristite ovaj alat za komprimiranje na koži na mjestima manifestacije bolesti.
2. Također možete pripremiti mast na temelju pupoljaka. 100 g ulja je rastopljeno, 2 žlice. l. slomljene vrbe pupoljke, držane u vodenoj kupelji 15 minuta, a zatim ulijte u staklenu posudu. Mast se čuva u hladnjaku i utrlja se dva puta dnevno na zahvaćena područja kože.
3. Bijeli sljez. 1 tbsp. l. korijenje ove biljke izreže i izlije 100 ml kipuće vode, inzistira na pola sata i koristi se za obloge.
4. Tarragon (dragragon ili pelud tarragona). Pripremite mast iz sjemena ove biljke. 100 g unutarnjeg sloja se otopi u vodenoj kupelji i sjemenke tla dragocjenog se dodaje u omjeru:. Smjesa se drži u peći na 150 ° C tijekom 5 sati, zatim se filtrira. Spremite mast u staklenu posudu u hladnjaku. Podmažite pogođena područja kože tri puta dnevno.
5. Na sličan način, možete pripremiti masti iz koktel, celandina i lanenog sjemena. Također se koriste za podmazivanje zahvaćene kože.

Važno u liječenju i načinu života.

1. Da biste usporili tijek bolesti, morate vježbati fizičke vježbe na mišićima, premjestiti više, ako je moguće, igrati se sportom.
2. Prehrana bolesnika s disfagijom treba biti obrisana i tekućina. Preporuča se odbiti jesti nakon 19 sati.
3. Prouzrokovati pogoršanje bolesti mogu ultraljubičastu studiju. Takve pacijente zabranjeno je ući u solarij i biti na suncu tijekom razdoblja maksimalne aktivnosti (od 11 do 17 sati).

Prognoza i prevencija

Ako se bolest ne liječi, tada se smrt u prve dvije godine javlja u 40% slučajeva. Uzrok smrti je kršenje disanja, upale pluća ili zatajenja srca.

Ako su zahvaćene glatke mišiće unutarnjih organa, može se razviti probavni sustav krvarenja.

Dugotrajni tijek bolesti dovodi do poremećaja motoričke aktivnosti, invalidnosti ili potpune nepokretnosti.

Nažalost, ne postoji specifična profilaksa bolesti, jer nije točno utvrđeno koji je uzrok ove patologije.

U svrhu prevencije, važno je spriječiti razvoj virusnih infekcija. Za izazivanje bolesti može doći do pogoršanja kronične bolesti i alergijskog procesa.

Važno je pravodobno prepoznati i liječiti te bolesti.

izvor: http://nmed.org/dermatomiozit.html