Myélome: symptômes et traitement

Maladie du myélome

Le myélome (maladie de Rustitsky-Kahler, plasmocytome, myélome multiple) est une maladie d'un groupe de leucémies myéloblastiques chroniques avec lésions. série hématopoïétique lymphoplasmocytaire, conduisant à l'accumulation d'immunoglobulines anormales similaires dans le sang, la violation de l'immunité humorale et la destruction tissu osseux. Le myélome est caractérisé par un faible potentiel de prolifération des cellules tumorales principalement la moelle osseuse et les os, moins souvent - les ganglions lymphatiques et le tissu lymphoïde de l'intestin, la rate, les reins et autres corps.

La maladie du myélome représente jusqu'à 10% des cas d'hémoblastose. L'incidence du myélome est en moyenne de 2 à 4 cas pour 100 000.

population et augmente avec l'âge. Les patients, en règle générale, ont plus de 40 ans, les enfants - dans de très rares cas.

La maladie du myélome est plus sensible aux représentants de la race négroïde et au visage masculin.

Classification du myélome

Selon le type et la prévalence de l'infiltrat tumoral, la forme nodale locale (plasmocytome solitaire) et la forme généralisée (myélome multiple) sont isolées.

Le plasmocytome a souvent des os, plus rarement - une localisation extramédullaire extra-médullaire.

Le plasmocytome osseux se manifeste par un seul foyer d'ostéolyse sans infiltration plasmocytaire de la moelle osseuse; tissu mou - lésion tumorale du tissu lymphoïde.

Il se subdivise en plusieurs formes noueuses, diffuse-noueuses et diffuses.

En tenant compte des caractéristiques des cellules myélomateuses, les myélomes plasmocytaires, plasmocytaires et faiblement différenciés (polymorphes cellulaires et à petites cellules) sont isolés.

Cellules de myélome immunoglobulines sur-secrètes d'une classe, leurs chaînes légères et lourdes (paraprotéines). A cet égard, on distingue les variantes immunochimiques du myélome: myélome G A M D E, myélome de Bence-Jones, myélome non sécréteur.

Selon les caractéristiques cliniques et de laboratoire, 3 stades de myélome sont définis: I - avec une petite masse tumorale, II - avec une masse tumorale moyenne, III - avec une masse tumorale importante.

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Les causes du myélome ne sont pas claires. Assez souvent, les aberrations chromosomiques hétérogènes sont déterminées. Il existe une prédisposition héréditaire au développement du myélome.

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L'augmentation de la morbidité est associée à l'effet de l'irradiation radioactive, des carcinogènes chimiques et physiques.

Le myélome est souvent détecté chez les personnes qui sont en contact avec des produits pétroliers, ainsi que chez les tanneries, les charpentiers et les agriculteurs.

Dans le myélome, des plasmocytes de différents degrés de maturité sont détectés avec des caractéristiques d'atypisme différentes de la normale par grand taille (& g; 0 microns), une coloration pâle de noyaux (noyaux souvent 3-5) et la présence de nucléoles, une division incontrôlée et à long la vie

La prolifération du tissu de myélome dans la moelle osseuse entraîne la destruction du tissu hématopoïétique, la suppression des germes normaux de lympho- et de myélopoïèse. Le sang réduit le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.

Les cellules de myélome ne sont pas capables de remplir pleinement la fonction immunitaire en raison d'une forte diminution de la synthèse et de la destruction rapide des anticorps normaux.

Les facteurs tumoraux désactivent les neutrophiles, réduisent le taux de lysozyme, perturbent la fonction du complément.

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La destruction osseuse locale est associée au remplacement du tissu osseux normal par des cellules de myélome proliférantes et à la stimulation des ostéoclastes par les cytokines.

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Autour de la tumeur se forment des foyers de dissolution du tissu osseux (ostéolyse) sans zones d'ostéogenèse. Les os se ramollissent, deviennent cassants, une quantité importante de calcium pénètre dans le sang.

Paraprotéines, entrant dans la circulation sanguine, sont partiellement déposés dans divers organes (coeur, poumons, tube digestif, derme, autour des articulations) sous la forme d'amyloïde.

Les symptômes du myélome

Le myélome dans la période préclinique se passe sans plaintes de mauvaise santé et peut être détecté seulement dans l'examen de sang de laboratoire.

Les symptômes du myélome sont provoqués par la plasmocytose des os, l'ostéoporose et l'ostéolyse, l'immunopathie, l'altération de la fonction rénale, les changements dans les caractéristiques qualitatives et rhéologiques du sang.

Habituellement, le myélome multiple commence à se manifester dans les côtes, le sternum, la colonne vertébrale, les clavicules, l'humérus, le pelvis et le fémur, apparaissant spontanément au cours des mouvements et de la palpation.

Myélome amylose se manifeste par la défaite de divers organes (coeur, rein, langue, tractus gastro-intestinal), la cornée de l'œil, les articulations, le derme et est accompagné par tachycardie, insuffisance cardiaque et rénale, macroglossie, dyspepsie, dystrophie cornéenne, déformation articulaire, infiltrats cutanés, polyneuropathie. L'hypercalcémie se développe au cours des stades sévères ou terminaux du myélome et s'accompagne de polyurie, nausées et vomissements, déshydratation, faiblesse musculaire, léthargie, somnolence, troubles psychotiques, parfois... coma.

Une manifestation commune de la maladie est la néphropathie myélomateuse avec protéinurie persistante, cylindrurie.

L'insuffisance rénale peut être associée au développement d'une néphrocalcinose, ainsi qu'à une AL-amyloïdose, hyperuricémie, infections fréquentes des voies urinaires, hyperproduction de la protéine Bence-Jones, entraînant des dommages tubules rénaux.

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Avec le myélome, le syndrome de Fanconi - l'acidose rénale avec violation de la concentration urinaire et l'acidification, la perte du glucose et les acides aminés, peuvent se développer.

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Le myélome s'accompagne d'une anémie, une diminution de la production d'érythropoïétine. En raison de la paraprotéinémie marquée se produit une augmentation significative de ESR (60-80 mm / h), ce qui augmente la viscosité de la perturbation de la microcirculation sanguine.

Avec le myélome, un état immunodéprimé se développe, et la susceptibilité aux infections bactériennes augmente. Déjà dans la période initiale, cela conduit au développement de la pneumonie, pyélonéphrite, ayant un cours sévère dans 75% des cas.

Les complications infectieuses sont l'une des principales causes directes de mortalité dans le myélome.

Le syndrome d'hypoculation dans le myélome est caractérisé par une diathèse hémorragique sous forme de capillaire hémorragies (purpura) et contusions, saignement des gencives muqueuses, du nez, du tube digestif et l'utérus. Un plasmocytome solitaire survient plus tôt, a un développement lent, s'accompagne rarement de lésions de la moelle osseuse, du squelette, des reins, de la paraprotéinémie, de l'anémie et de l'hypercalcémie.

En cas de suspicion de myélome, un examen physique approfondi est effectué, la palpation des zones douloureuses des os et des tissus mous, radiographie thoracique et squelettique, tests de laboratoire, biopsie de la moelle osseuse avec myélogramme, trepanobiopsie. De plus, les taux sanguins de créatinine, d'électrolytes, de protéine C-réactive, de b2-microglobuline, de LDH, d'IL-6 et d'indice de prolifération des plasmocytes sont déterminés dans le sang. L'étude cytogénétique des plasmocytes, immunophénotypage des cellules sanguines mononucléaires est réalisée.

Avec myélome multiple, hypercalcémie, augmentation de la créatinine, diminution de l'hémoglobine

Une étape importante est la différenciation du myélome avec la gammapathie monoclonale bénigne de genèse indéterminée, la macroglobulinémie. Valdenstrom, leucémie lymphocytaire chronique, lymphome non hodgkinien, amylose primaire, métastase osseuse du cancer du côlon, poumon, ostéodystrophie, etc.

Traitement et pronostic du myélome

Le traitement du myélome commence immédiatement après la vérification du diagnostic, ce qui permet de prolonger la vie du patient et d'en améliorer la qualité.

Avec une forme léthargique, des tactiques expectantes avec une observation dynamique au développement des manifestations cliniques sont possibles. La thérapie spécifique du myélome est réalisée avec la défaite des organes cibles (c.-à-d. n.

CRABE - hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie, destruction osseuse).

La principale méthode de traitement du myélome multiple est la mono- ou polychimiothérapie prolongée avec la nomination de médicaments alkylants en combinaison avec des glucocorticoïdes. La polychimiothérapie est plus souvent indiquée au stade II, stade III de la maladie, stade I de la protéinémie de Bens-Jones, progression des symptômes cliniques.

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Après le traitement du myélome, les rechutes se produisent dans l'année, chaque rémission subséquente est moins atteignable et plus courte que la précédente. Pour prolonger la rémission, des traitements de soutien des préparations d'interféron-a sont habituellement prescrits. La rémission complète est réalisée dans pas plus de 10% des cas.

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Chez les jeunes patients au cours de la première année de détection du myélome après une chimiothérapie à haute dose, une autotransplantation de la moelle osseuse ou des cellules souches du sang est réalisée. Avec un plasmacytome solitaire, la radiothérapie est utilisée qui assure une rémission à long terme, avec une chimiothérapie nommée inefficace, une ablation chirurgicale de la tumeur.

Le traitement symptomatique du myélome est réduit à la correction des troubles électrolytiques, aux paramètres qualitatifs et rhéologiques du sang, à la conduction des traitements hémostatiques et orthopédiques. Le traitement palliatif peut inclure des analgésiques, une thérapie par pulsation avec des glucocorticoïdes, la radiothérapie, la prévention des complications infectieuses.

Le pronostic du myélome est déterminé par le stade de la maladie, l'âge du patient, les indicateurs de laboratoire, le degré d'insuffisance rénale et les lésions osseuses, le moment de l'initiation du traitement. Le plasmocytome solitaire se reproduit souvent avec la transformation en un myélome multiple.

Le pronostic le plus défavorable pour III B du myélome est avec une durée de vie moyenne de 15 mois. Au stade III A, il est de 30 mois, avec II et I A, B stades -5 ans. Avec une résistance primaire à la chimiothérapie, la survie est inférieure à 1 an.

Source: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Myélome - causes, symptômes, diagnostic, traitement et pronostic de la maladie

Si la maladie du sang myélome progresse, la destruction des cellules plasmatiques dans la moelle osseuse, qui muter et acquérir une nature maligne.

La maladie se réfère à la leucémie paraprotéinémique, a le deuxième nom "Cancer du sang".Par nature, il est caractérisé par un néoplasme tumoral dont la taille augmente à chaque stade de la maladie.

Le diagnostic est difficile à traiter, il peut entraîner un résultat fatal inattendu.

Qu'est-ce que le myélome?

Ceci estun état anormal appelé «maladie de Rustitzky-Kahler» raccourcit l'espérance de vie.Dans un processus pathologique, les cellules cancéreuses pénètrent dans la circulation systémique, favorisant la production intensive d'immunoglobulines pathogènes - paraprotéines.

Ces protéines spécifiques, qui se transforment en amyloïdes, se déposent dans les tissus et perturbent le travail d'organes et de structures aussi importants que les reins, les articulations, le cœur. L'état général du patient dépend du degré de la maladie, le nombre de cellules malignes.

Pour le diagnostic est nécessaire diagnostic différentiel.

Le carcinome à cellules plasmatiques de cette variété se distingue par un seul foyer de pathologie localisé dans la moelle osseuse et le ganglion lymphatique.

Pour établir le bon diagnostic de myélome, il est nécessaire de mener un certain nombre d'études de laboratoire, exclure la propagation de foyers multiples.

Avec les lésions osseuses du myélome, les symptômes sont similaires, le traitement dépend du stade du processus pathologique.

Myélome multiple

Avec cette pathologie, plusieurs structures de la moelle osseuse deviennent immédiatement des foyers de pathologie, qui évoluent rapidement.

Les symptômes du myélome multiple dépendent du stade de la lésion, et pour plus de clarté, les photos thématiques que vous pouvez voir ci-dessous.

Le myélome du sang affecte les tissus des vertèbres, l'omoplate, les côtes, les ailes iliaques, les os du crâne liés à la moelle osseuse.Avec de telles tumeurs malignes, le résultat clinique pour le patient n'est pas optimiste.

Le myélome de Bence-Jones progressant à tous les stades de la maladie est une menace importante pour la vie du patient, de sorte que le diagnostic en temps opportun est un traitement réussi à 50%.Les médecins distinguent 3 étapes de la pathologie du myélome, dans lequel les symptômes prononcés de la maladie ne font qu'augmenter et s'intensifier:

1. La première étape Dans le sang en excès de calcium, une concentration insignifiante de paraprotéines et de protéines dans l'urine, un indice d'hémoglobine atteint 100 g / l, il existe des signes d'ostéoporose. L'objectif de la pathologie est un, mais il progresse.
2. La deuxième étape. Les lésions deviennent multiples, la concentration de paraprotéines et d'hémoglobine diminue, la masse des tissus cancéreux atteint 800 g. Les métastases uniques prédominent.
3. La troisième étape. L'ostéoporose progresse dans l'os, observé 3 ou plus de foyers dans les structures osseuses, l'augmentation d'une concentration maximale de protéine dans l'urine et le sang calcium. L'hémoglobine diminue pathologiquement à 85 g / l.

Causes

Myélome des os progresse spontanément, et les médecins ne pouvaient pas déterminer l'étiologie du processus pathologique jusqu'à la fin.Une chose est connue: les gens risquent d'être exposés aux radiations.

Les statistiques disent que le nombre de patients après l'exposition à un tel facteur pathogène a augmenté parfois. Sur la base des résultats de la thérapie à long terme, il n'est pas toujours possible de stabiliser l'état général d'un patient clinique.

Les symptômes du myélome

Avec des lésions du tissu osseux chez le patient, la première chose est l'anémie de l'éthologie inexpliquée, qui n'est pas sujet à correction même après un régime curatif.

Les symptômes caractéristiques sont une douleur prononcée dans les os, l'apparition d'une fracture pathologique n'est pas exclue.

D'autres changements dans la santé globale dans la progression du myélome sont présentés ci-dessous:

• saignements fréquents;
• altération de la coagulation du sang, thrombose;
• immunité diminuée;
• douleur du myocarde;
• augmentation de la protéine dans l'urine;
• instabilité du régime de température;
• syndrome d'insuffisance rénale;
• fatigue accrue;
• symptômes sévères de l'ostéoporose;
• fractures de la colonne vertébrale dans des tableaux cliniques compliqués.

Diagnostics

Depuis leLa première fois que la maladie est asymptomatique et qu'elle n'est pas diagnostiquée en temps opportun, les médecins révèlent déjà les complications du myélome, la suspicion de l'insuffisance rénale. Diagnostics comprend non seulement l'examen visuel du patient et la palpation des structures osseuses molles, en outre, il est nécessaire de subir des examens cliniques. Ce sont:

• radiographie thoracique et squelettique pour déterminer le nombre de tumeurs dans l'os;
• une biopsie de moelle osseuse par aspiration pour vérifier la présence de cellules cancéreuses dans la pathologie du myélome;
• trepanobiopsy - une étude d'une substance compacte et spongieuse tirée de la moelle osseuse;
• Le myélogramme est nécessaire pour le diagnostic différentiel, en tant que méthode invasive informative;
• étude cytogénétique des plasmocytes.

Traitement du myélome

Dans les tableaux cliniques non compliqués de méthodes chirurgicales sont utilisés: la transplantation de donneur ou propres cellules souches, chimiothérapie hautement dosée avec l'utilisation de cytostatiques, rayonnement thérapie

L'hémosorption et la plasmaphérèse sont appropriées pour le syndrome hypervisual, l'atteinte rénale étendue, l'insuffisance rénale.

Un traitement médicamenteux de plusieurs mois avec une pathologie du myélome comprend:

• anesthésiques pour l'élimination de la douleur dans les os;
• antibiotiques de la série de la pénicilline avec des processus infectieux récurrents à l'intérieur et par voie intraveineuse;
• gemostatiki pour combattre des saignements abondants: Vikasol, Etamsylate;
• cytostatiques pour la réduction des masses tumorales: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
• glucocorticoïdes en combinaison avec une boisson abondante pour abaisser la concentration en calcium dans le sang: Alkeran, prednisone, dexaméthasone.
• immunostimulants avec la teneur en interféron, si la maladie était accompagnée d'une diminution de l'immunité.

Si, avec la croissance d'une tumeur maligne, il y a une pression accrue sur les organes voisins avec leur dysfonctionnement, les médecins décident d'éliminer de toute urgence ces pathogènes néoplasme. Le résultat clinique et les complications potentielles après l'opération peuvent être les plus imprévisibles.

Nutrition pour le myélome

Pour réduire la récurrence de la maladie, le traitement doit être rapide, avec le régime inclus dans le régime complexe.

Adhérer à cette nutrition est nécessaire tout au long de la vie, en particulier avec la prochaine exacerbation.

Ici sont précieuxrecommandations d'experts diététiques pour la plasmacytose:

• réduire au minimum la consommation d'aliments protéinés - pas plus de 60 g de protéines par jour sont autorisés;
• exclure de la ration journalière les produits alimentaires tels que les haricots, les lentilles, les pois, la viande, le poisson, les noix, les œufs;
• Ne pas manger d'aliments sur lesquels le patient peut développer des réactions allergiques aiguës;
• prendre régulièrement des vitamines naturelles, adhérer à une thérapie vitaminique intensive.

Prévision

Si le patient n'est pas traité, il peut mourir de myélome dans les 2 prochaines années, alors que la qualité de vie quotidienne est régulièrement réduite.

Si sont systématiquement soumis à une chimiothérapie avec des cytostatiques, la durée de la vie du patient clinique augmente jusqu'à 5 ans, dans de rares cas - jusqu'à 10 ans.

Les représentants de ce groupe pharmacologique dans 5% des tableaux cliniques provoquent une leucémie aiguë chez le patient.Les médecins n'excluent pas une mort subite si elle progresse:

• AVC ou infarctus du myocarde;
• tumeur maligne;
• empoisonnement du sang;
• insuffisance rénale.

Source: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Myélome: symptômes et traitement

Catégorie: Cœur, vaisseaux sanguins, sang 104461

Le myélome (myélome multiple) est une maladie qui survient dans le système sanguin et qui appartient au groupe de la leucémie paraprotéinémique.

Myélome, dont les symptômes se manifestent par l'apparition d'une tumeur dans les lymphocytes B, dans la des cas fréquents sont notés chez les personnes âgées, et ce n'est que dans de rares cas qu'il est possible d'apparaître avant l'âge de quarante ans ans.

Description générale

Les causes qui contribuent au développement du myélome, à ce jour et restent inconnues.

Parmi les risques potentiels contribuant à son apparition, on distingue le contact avec les pesticides et les substances radioactives, avec le benzène, ainsi qu'avec certains types de solutions organiques.

En général, les manifestations du myélome sont caractérisées par la multiplicité de l'aspect de sa tumeur lytique inhérente formations concentrées dans les os, ostéoporose, ainsi qu'une plasmocytose diffuse, localisée dans l'os cerveau La circulation des protéines de myélome produites par les cellules plasmatiques dans une quantité significative se produit dans plasma, grâce auquel il devient possible d'augmenter son volume, ainsi que la viscosité générale inhérente à plus tard sang. Il existe une interaction entre les protéines du myélome et les facteurs contribuant à la coagulation sanguine, en raison de laquelle ils entourent les plaquettes. Ceci a un effet correspondant sur la fonction de ce dernier, augmentant ainsi leur saignement.

Les cellules plasmocytaires, en plus des protéines de myélome, ont également la capacité de produire divers type de facteurs cytotoxiques, par exemple, les facteurs qui peuvent activer la fonction ostéoclastes. Déjà au détriment des ostéoclastes, la résorption du tissu osseux est provoquée, ce qui se manifeste pour le patient dans la douleur dans les os et les fractures pathologiques. En outre, l'hypercalcémie est également formée.

À la suite de l'infiltration dans la moelle osseuse, l'anémie se produit, et il peut se manifester dans une variété de degrés de gravité.

La conséquence de l'infiltration est également la leucopénie ou la thrombocytopénie.

À la suite d'une diminution du nombre total de leucocytes, ainsi que des violations dans la synthèse des immunoglobulines possibles devient une manifestation sous la forme de la dépression de l'immunité humorale, ainsi que l'immunité de la cellule (moins degré). Cette circonstance détermine la sensibilité accrue des patients par rapport à un certain nombre d'infections (principalement bactériennes).

Classification du myélome

La maladie du myélome peut se produire dans plusieurs variantes du développement du processus, qui sont déterminées en partie par la nature de la propagation, caractéristique du myélome infiltre dans la moelle osseuse, ainsi que la nature des cellules de myélome directement et le type de synthétisé paraprotéine.

• Selon la nature de la prévalence de la tumeur dans la moelle osseuse, les formes suivantes de myélome sont déterminées:
• myélome diffus;
• myélome diffus-focal;
• myélome focal.
• Selon les caractéristiques de la composition cellulaire, le myélome est déterminé:
• Plasmoblast;
• Plasmocyte;
• à petites cellules;
• polymorphe-cellulaire.
• Selon la sécrétion inhérente de certains types de paraprotéines, les types de maladies suivants sont déterminés:
• myélome non sécrétoire;
• myocloma dyclone;
• le myélome de Bence-Jones;
• M A G-myélome.

Les variantes les plus courantes sont le myélome de Bence-Jones (15% du nombre total d'observations), et le A- (20%) et le G-myélome (70%).

Les symptômes du myélome

Pendant longtemps, le myélome peut être caractérisé par son propre cours asymptomatique, se manifestant seulement par une augmentation de l'indicateur dans l'analyse du sang de l'ESR.

Par la suite, son développement développe un état de faiblesse fréquent, le patient perd du poids, de plus, il souffre également des os.

Les manifestations de caractère externe se produisent souvent en raison de dommages aux os, ainsi que l'immunité, l'anémie, l'augmentation de la viscosité du sang, les changements dans la fonction rénale.

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Il est à noter que la douleur dans les os est le signe le plus commun, indiquant la présence de myélome.

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La localisation des douleurs se concentre principalement sur la zone des côtes et de la colonne vertébrale, et elles sont ressenties principalement pendant le mouvement.

Localisés dans certaines zones de douleur d'un type ininterrompu, indiquent généralement la présence de fractures.

Dans le myélome, la destruction osseuse est causée par le processus de croissance qui se produit dans le clone tumoral.

En raison de la destruction des os, la mobilisation des os de calcium se produit, ce qui, à son tour, conduit à l'apparition de complications caractéristiques sous forme de nausées et de vomissements, ainsi que de somnolence et, dans certains cas, de coma.

À la suite de l'affaissement des vertèbres, des signes apparaissent qui indiquent la compression de la moelle épinière. Pour cette raison, la réalisation du radiogramme permet de déterminer si la présence de foyers de destruction dans le tissu osseux, ou la forme générale de l'ostéoporose.

En raison de la viscosité accrue du sang chez les patients atteints de myélome, un neurologique symptomatologie, qui se manifeste sous la forme de maux de tête, troubles visuels, fatigue, défaite de la rétine de l'œil. Certains patients ont l'apparence d'une «chair de poule» dans les pieds et les mains, ainsi que des picotements et des engourdissements.

Pour le stade initial de la maladie, l'absence de tout changement dans le sang peut être inhérente.

Pendant ce temps, environ 70% des patients éprouvent le développement de l'anémie croissante, qui se produit sous l'influence du processus le remplacement des cellules tumorales de la moelle osseuse, ainsi que l'oppression de la fonction hématopoïétique par la tumeur réelle facteurs.

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Dans certains cas, l'anémie agit comme la manifestation initiale et, en même temps, la principale manifestation de la maladie considérée.

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Comme nous l'avons déjà noté, il peut y avoir une augmentation de la VS, qui est en soi une manifestation classique du myélome. Dans certains cas, l'ESR est d'environ 90 mm / h.

Variation est observée dans le nombre de leucocytes, ainsi que dans la formule des leucocytes.

image complète du myélome multiple détermine la possibilité de réduire le niveau de performance du nombre total de globules blancs, en outre, dans de nombreux cas, les cellules de myélome sont détectées.

Diagnostic du myélome

Le tableau cytologique, typique de la ponctuation de la moelle osseuse, contient environ 10% de cellules de myélome, qui diffèrent significativement la diversité des caractéristiques structurelles, ainsi que des cellules atypiques de type plasmoblastes, qui sont également très spécifiques pour les les maladies

Les composants classiques dans la symptomatologie du myélome sont représentés sous la forme de plasmacytose de l'os cerveau (plus de 10%), composant M urinaire ou sérique, ainsi que sous la forme de lésions ostéolytiques. La fiabilité du diagnostic est déterminée sur la base de la présence des deux premiers composants.

Un rôle supplémentaire dans le diagnostic est joué par les changements dans les os, déterminés par la méthode de rayons X. Une exception peut être le myélome extramédullaire, dont le processus se produit souvent en combinaison avec l'atteinte du tissu nasopharyngé lymphoïde, ainsi que des sinus paranasaux.

Myélome: traitement

Après l'établissement d'un diagnostic de myélome, il est généralement recommandé qu'un traitement approprié soit prescrit.

La tactique d'attente est justifiée uniquement par une forme lente de la maladie, dans laquelle il y a un manque de manifestations caractéristiques.

Dans cette situation, les patients sont assignés à une observation dynamique, le traitement est prescrit pour la progression de la maladie.

Le critère principal, indiquant la nécessité d'un type spécifique de thérapie pour le myélome, est la présence de lésions dans les organes cibles.

La principale méthode de traitement est la chimiothérapie avec l'utilisation de médicaments cytotoxiques.

En outre, l'introduction effective du traitement symptomatique, axée sur la correction adéquate de l'hypercalcémie.

Il utilise également des analgésiques, une thérapie hémostatique et orthopédique.

En tant que traitement palliatif, la radiothérapie est utilisée, utilisée pour les patients fragilisés, et également en cas d'insuffisance rénale et de résistance tumorale par rapport à chimiothérapie.

Souvent, la radiothérapie est également applicable dans le cas de la formation de lésions osseuses locales.

Myélome: prédictions

En raison des particularités du traitement moderne, la durée de vie des patients atteints de myélome peut être prolongée en moyenne de 4 ans.

La sensibilité au traitement utilisé avec l'utilisation d'agents cytostatiques détermine en grande partie la durée de vie, patients présentant une résistance primaire en termes de traitement, le taux moyen de survie varie entre jusqu'à un an.

Le traitement à long terme avec l'utilisation d'agents cytostatiques conduit à une augmentation de la survenue de formes aiguës de leucémie (de l'ordre de 5%), dans de rares cas, le développement de la leucémie aiguë est noté chez les patients sans l'utilisation de ce type traitement.

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L'espérance de vie est également déterminée par l'étape au cours de laquelle le diagnostic a été établi.

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Comme les causes de la mort, la progression du myélome, la septicémie, l'insuffisance rénale est déterminée.

Certains patients meurent d'un accident vasculaire cérébral, d'un infarctus du myocarde et d'un certain nombre d'autres causes.

Dans le cas de l'apparition d'une symptomatologie du myélome caractéristique, il est nécessaire de consulter des spécialistes tels qu'un hématologue et un oncologue.

Maladies avec des symptômes similaires:

Encéphalopathie du cerveau (symptômes concomitants: 7 sur 14)

L'encéphalopathie du cerveau est une condition pathologique dans laquelle l'insuffisance de l'apport d'oxygène et de sang au tissu cérébral entraîne la mort de ses cellules nerveuses. En conséquence, il y a des régions de désintégration, la stase du sang, de petites zones locales d'hémorragie sont formées, et l'œdème des méninges est formé. Affecte la maladie principalement la matière blanche et grise du cerveau.

... Leucémie aiguë (symptômes concomitants: 7 sur 14)

Cette maladie est difficile à guérir, mène souvent à la mort, le sauvetage dans de nombreux cas ne peut être qu'une greffe de moelle osseuse.

Heureusement, la maladie est assez rare, pas plus de 35 cas d'infection pour 1 million de la population sont enregistrés chaque année. Qui est le plus souvent confronté à un diagnostic aussi désagréable d'enfants ou d'adultes?

... Hydrocéphalie (symptômes coïncidents: 6 sur 14)

L'hydrocéphalie, qui est également communément acceptée comme une hydropisie du cerveau, est une maladie, à laquelle il y a une augmentation du volume des ventricules dans le cerveau, et souvent - très impressionnant tailles.

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Hydrocéphalie, dont les symptômes se manifestent par une production excessive de liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien entre les ventricules communicants du cerveau) et son congestion dans la région des cavités du cerveau, se produit principalement chez les nouveau-nés, mais cette maladie et la place dans l'incidence de l'autre âge catégories

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... Commotion cérébrale (symptômes coïncidents: 6 sur 14)

La commotion cérébrale est une affection pathologique qui survient lorsqu'un traumatisme crânien est obtenu de façon spécifique.

Les commotions cérébrales, dont les symptômes ne sont nullement associés à des pathologies vasculaires, s'accompagnent d'une perturbation soudaine de la fonction cérébrale.

Remarquablement, lors de la réception commotion est un traumatisme diagnostiqué chez environ 80% des cas.

... Maladie ischémique du cerveau (symptômes coïncidents: 6 sur 14)

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Source: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Myélome: symptômes, traitement et pronostic, test sanguin, photo, diagnostic de laboratoire

Le myélome a beaucoup de noms synonymes. Dans un discours à des experts, il peut être défini comme une plasmacytoma généralisée, retikuloplazmotsitoz maladie Rustitskogo Calera ou mielomatoz. Les plus couramment utilisés sont les termes myélome et myélome.

Étant une sorte de hemoblastosis, le myélome est une tumeur maligne, caractérisé par une croissance rapide des cellules plasmatiques - cellules qui produisent paraprotéine (protéine pathologique).

La mutation qui a affecté les cellules, ce qui fait que leur nombre dans la moelle osseuse et dans le sang a augmenté de façon constante. En conséquence, la quantité de paraprotéine synthétisée par eux augmente.

La photo montre un frottis de moelle osseuse avec myélome multiple et sans

Le critère principal de la malignité du myélome est le nombre de plasmocytes transformés plusieurs fois supérieur à la normale.

Contrairement aux maladies oncologiques qui ont une localisation claire (par exemple, les tumeurs de l'intestin ou des ovaires), le myélome caractérisés par la présence de cellules cancéreuses dans plusieurs organes internes, car ils peuvent être transportés avec le courant sang.

• Le myélome se développe lorsque les processus de développement et de transformation appropriés des lymphocytes B dans les cellules du système immunitaire - les plasmocytes - sont perturbés. Dans le même temps, la synthèse des immunoglobulines produites par eux (anticorps qui aident à détruire les virus pathogènes et les bactéries) est inévitablement perturbée.
• Myélome - une tumeur maligne formée par la multiplication des cellules plasmatiques constamment monoclonal, qui non seulement ne meurent pas, et de façon incontrôlée divisent et synthétisent paraprotéines. Pénétrant (infiltrant) dans les tissus et les organes internes, les paraprotéines interfèrent avec leur fonctionnement normal.
• Le myélome se développe principalement chez les patients âgés (plus de quarante ans) et âgés. Pour les jeunes, cette maladie n'est pas typique. Plus le patient est âgé, plus le risque de développer un myélome est élevé, et il infecte les hommes plus souvent que les femmes.
• La croissance du myélome est extrêmement lente. Le moment de la formation des premiers plasmocytes dans les tissus de la moelle osseuse et le début de la formation de foyers tumoraux peuvent se diviser en deux ou même trois décennies. Mais après que les manifestations cliniques du myélome sont connues, il commence à progresser de façon spectaculaire. Deux ans plus tard, la grande majorité des patients meurent de nombreuses complications qui se sont développées dans les organes et les systèmes affectés par les paraprotéines.

La base de la classification du myélome multiple sont des caractéristiques cliniques et anatomiques de trouver les cellules plasmatiques dans les tissus de la moelle osseuse, et la spécificité de leur composition cellulaire. Sur combien d'organes ou d'os sont affectés par la tumeur, la division des myélomes en solitaire et multiple dépend.

• Myélome solitairediffèrent par la présence d'un seul foyer tumoral situé soit dans le ganglion lymphatique ou dans l'os qui a la moelle osseuse.
• Myélome multipletoujours frapper quelques os contenant la moelle osseuse. Le myélome affecte souvent le tissu de la moelle osseuse des vertèbres, l'omoplate, les ailes de l'ilium, les côtes et les os du crâne. Les tumeurs malignes se forment souvent dans la partie centrale des os tubulaires des membres supérieurs et inférieurs. Les ganglions lymphatiques et spléniques sont également vulnérables.

Selon la localisation des plasmocytes dans la moelle osseuse du myélome, il y a:

• les foyers diffus;
• diffuse;
• multi-focal.

La composition cellulaire du myélome permet de diviser en:

• plasmacytique;
• plasmablastique;
• cellule polymorphe;
• à petites cellules.

Causes

Comme la plupart des maladies cancéreuses, les véritables causes du myélome ne sont toujours pas établies. La nature et l'ampleur de l'impact des facteurs pathogènes sur la transformation des cellules endommagées ont également été peu étudiées.

Les médecins suggèrent que les principales causes de la maladie du myélome peuvent être considérées:

• Prédisposition génétiquement déterminée.Cette affection affecte souvent les proches parents (ils sont souvent affectés par des jumeaux identiques). Toutes les tentatives d'identification des oncogènes, provoquant le développement de la maladie, n'ont pas encore été couronnées de succès.
• Action durable des mutagènes chimiques(à la suite de l'inhalation de vapeurs de mercure et d'insecticides domestiques, d'amiante et de substances à base de benzène).
• L'impact de tous les types de rayonnements ionisants(protons et neutrons, rayons ultraviolets, rayons X et gamma). Parmi la population du Japon, survécu à la tragédie d'Hiroshima et de Nagasaki, le myélome est extrêmement fréquent.
• La présence d'une inflammation chronique, qui nécessite une réponse immunitaire prolongée du corps du patient.

Les étapes de

L'étendue de la lésion et la sévérité du parcours permettent de distinguer trois stades du myélome.Au premier stade, le processus tumoral s'intègre dans les paramètres suivants:

• Le sang contient une quantité suffisante de calcium.
• Le niveau de concentration en hémoglobine dépasse 100 g / l.
• Il y a encore quelques paraprotéines dans le sang.
• La protéine de Bence-Jones dans l'urine est présente dans une très faible concentration (pas plus de 4 g par jour).
• La masse totale du myélome ne dépasse pas 600 g par mètre carré.
• Il n'y a aucun signe d'ostéoporose dans les os.
• Le foyer tumoral est dans un seul os.

Le troisième stade du myélome est caractérisé par la présence des paramètres suivants:

• l'hémoglobine dans le sang est inférieure à 85 g / l.
• le calcium dans 100 ml de sang dépasse 12 mg.
• Les tumeurs ont capturé trois os (ou plus) à la fois.
• La teneur en paraprotéines est très élevée dans le sang.
• La concentration de la protéine de Bence-Jones est très élevée (plus de 112 g par jour).
• La masse totale des tissus cancéreux est supérieure à, kg.
• La radiographie montre la présence d'ostéoporose dans les os touchés.

Le deuxième degré du myélome, dont les indices sont plus élevés que le premier, mais n'atteint pas le troisième, le médecin établit par la méthode de l'exclusion.

Troubles des organes et des symptômes

Le myélome affecte principalement le système immunitaire, les reins et les tissus osseux.

Symptomatique est déterminée par le stade de la maladie. Au début, il peut être asymptomatique.

Avec l'augmentation du nombre de cellules cancéreuses, le myélome se manifeste comme suit:

• Aching dans les os.Les cellules cancéreuses conduisent à la formation de vides dans les tissus osseux.
• Douleur dans le muscle cardiaque, les tendons et les articulations, en raison du dépôt de paraprotéines en eux.
• Fractures pathologiques des vertèbres, des fémurs et des côtes.En raison du grand nombre de vides, les os deviennent si fragiles qu'ils ne peuvent même pas supporter de petites charges.
• Diminution de l'immunité. Frappé de la moelle osseuse de la maladie produit une petite quantité de leucocytes, que le patient ne peut se défendre d'une exposition à la microflore pathogène. En conséquence, le patient souffre d'infections bactériennes sans fin - l'otite, la bronchite et l'angine de poitrine.
• Hypercalcémie.La destruction du tissu osseux entraîne l'entrée de calcium dans le sang. Dans ce cas, le patient développe la constipation, la nausée, la douleur abdominale, la faiblesse, les troubles émotionnels et l'inhibition.
• Néphropathie du myélome- une violation du bon fonctionnement des reins. L'excès de calcium provoque la formation de calculs dans les canaux rénaux.
• L'anémieLa moelle osseuse endommagée produit de moins en moins de globules rouges. En conséquence, la quantité d'hémoglobine responsable de l'apport d'oxygène aux cellules diminue également. La famine de l'oxygène des cellules se manifeste par une faiblesse grave, une diminution de l'attention. Au moindre fardeau, le patient commence à souffrir de palpitations, de maux de tête et d'essoufflement.
• En violation de la coagulabilité du sang.Chez certains patients, la viscosité du plasma augmente, à cause de laquelle les globules rouges spontanément collants peuvent former des thrombus. D'autres patients, dont le nombre de thrombocytes a fortement diminué dans le sang, souffrent d'hémorragies nasales et gingivales fréquentes. Si les dégâts des capillaires chez ces patients une hémorragie sous-cutanée se produisent, qui se manifeste dans la formation d'un grand nombre de bosses et d'ecchymoses.

Diagnostic de laboratoire

Le diagnostic du myélome commence par un examen médical préliminaire. La collecte de l'anamnèse, l'expert en détail demande au patient sur les plaintes existantes et les caractéristiques de l'image clinique, sans oublier de préciser le moment de leur apparition.

Après cela, la palpation obligatoire des parties douloureuses du corps suit avec une série de questions clarifiant si l'intensification de la douleur se produit et si son retour est présent dans d'autres parties du corps.

Après avoir recueilli l'anamnèse et est arrivé à la conclusion sur la possibilité d'un myélome, le spécialiste assigne au patient un certain nombre de telles études diagnostiques:

• La radiographie thoracique et le squelette.

La photo montre la radiographie de l'os du bras montrant un myélome

• Résonance magnétique et tomodensitométrie (spirale).
• Aspiration des tissus de la moelle osseuse nécessaire pour créer un myélogramme.
• L'analyse de laboratoire de l'urine (selon Zimnitsky et général). L'analyse de Zimnitskiy permet de retracer la dynamique quotidienne de la perte de protéines dans l'urine. L'analyse de l'urine pour la protéine bons-jons est effectuée afin de vérifier l'exactitude du diagnostic, puisque l'urine d'une personne en bonne santé n'en contient pas.
• Les protéines Bens-jons peuvent également être détectées pendant la procédure d'immunoélectrophorèse.

Test sanguin

• Pour évaluer l'état général du système hématopoïétique, une analyse générale de 1 ml de sang prélevé de la veine ou du doigt est réalisée.

  La présence de myélome sera mise en évidence par: une augmentation de la VS, une diminution significative du contenu l'hémoglobine, les érythrocytes, les réticulocytes, les thrombocytes, les leucocytes et les neutrophiles, mais le taux de monocytes sera élevé.

  L'augmentation de la quantité totale de protéines est obtenue en raison de la teneur en paraprotéines.

• Pour évaluer le fonctionnement des systèmes et des organes individuels, effectuer une analyse biochimique du sang prélevé dans la veine.

  Le diagnostic de myélome multiple confirme l'ensemble d'indicateurs dans le sang, comprenant: un taux élevé de protéines totales, de l'urée, la créatinine, l'acide urique, de calcium à faible teneur en albumine.

Méthodes de traitement

• La principale méthode de traitement du myélome est la chimiothérapie, qui est réduite à prendre de fortes doses de médicaments cytotoxiques.
• Après une chimiothérapie efficace, les patients subissent une transplantation de donneurs ou de leurs propres cellules souches.
• Lorsque l'efficacité de la chimiothérapie est faible, des méthodes de radiothérapie sont utilisées. L'impact des rayons radioactifs ne guérit pas le patient, mais pendant un certain temps il permet d'alléger considérablement son état, en plus, d'augmenter sa durée de vie.
• De douleurs atroces dans les os se débarrasser au moyen de préparations anesthésiques.
• Les maladies infectieuses sont traitées avec de fortes doses d'antibiotiques.
• Les hémostatiques (tels que le vicasol et l'étamzilate) aideront à faire face aux saignements.
• De tumeurs serrant les organes internes, se débarrasser de par des moyens chirurgicaux.

Transplantation de cellules souches

Si la chimiothérapie est réussie, le patient est transplanté avec ses propres cellules souches. Pour l'échantillonnage de la moelle osseuse, effectuer une ponction.

Séparant les cellules souches de celui-ci, ils les plantent à nouveau dans le corps du patient.

Avec cette manipulation, il est possible d'obtenir une rémission stable, pendant laquelle le patient se sent en bonne santé.

Aliments diététiques

• Le régime alimentaire du myélome devrait être pauvre en protéines. La quantité quotidienne de protéines consommée ne doit pas dépasser 60 g.
• Dans une très petite quantité, vous devriez consommer des haricots, des lentilles, des pois, de la viande, du poisson, des noix, des œufs.
• Tous les autres produits bien perçus par le patient peuvent être inclus en toute sécurité dans l'alimentation.

Les méthodes modernes de traitement peuvent prolonger la vie d'un patient souffrant de myélome, pendant près de cinq ans (dans de très rares cas - jusqu'à dix).

En l'absence d'assistance thérapeutique, il ne peut vivre plus de deux ans.

La durée de vie des patients dépend uniquement de leur sensibilité aux effets des médicaments cytotoxiques. Si les cytostatiques n'ont aucun effet thérapeutique positif sur le patient (les médecins appellent cette résistance primaire), il ne peut pas vivre plus d'un an.

Si le traitement avec des médicaments cytostatiques est effectué pendant une longue période, le patient peut développer une leucémie aiguë (la fréquence de ces cas est jusqu'à 5%). L'incidence de la leucémie aiguë chez les patients qui n'ont pas reçu un tel traitement est extrêmement rare.

Un autre facteur influant sur l'espérance de vie des patients est le stade du diagnostic de la maladie.Les causes de décès peuvent être:

• la tumeur en progression elle-même (myélome);
• infection du sang (septicémie);
• AVC;
• infarctus du myocarde;
• insuffisance rénale.

Sur les symptômes de la myélomatose dira cette vidéo:

Source: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html