Cirrhose biliaire

Cirrhose signifie la perte de cellules qui fonctionnent, les remplacer au tissu cicatriciel. La cirrhose biliaire provoque une congestion prolongée de la bile( cholestase).Il est établi qu'il est plus souvent détecté chez les femmes d'âge mûr. Le résultat de la destruction du corps est l'insuffisance hépatique. Dans la CIM, il est compté dans le groupe général de «fibrose et cirrhose du foie» avec le code K74.La maladie est divisée en primaire et secondaire.

Statistiques de prévalence de l'

La cirrhose biliaire primitive( CBP) dans 90% des cas concerne les femmes de 35 à 70 ans. Parmi la population adulte, la prévalence est de 23-25 ​​pour 1 000 000. Différentes données pour les territoires et les pays sont dues à la faible disponibilité des tests de diagnostic.

La maladie est détectée parmi les membres de la même famille par les sœurs, les jumeaux, les mères et les filles. Les études menées ont montré que la part des cas de cirrhose biliaire familiale dans les grandes villes est de 1 à 7% de tous les cas de primo-infection.

Le plus souvent l'héritage est fait par la lignée maternelle aux filles. Il est important que les descendants de la deuxième génération de signes de la maladie apparaissent à un plus jeune âge.

Quelle est la différence entre la cirrhose primaire et secondaire?

La division de la cirrhose biliaire en 2 groupes est associée à l'étude de la cause des changements pathologiques. Dans le processus primaire, il n'a pas encore été possible d'identifier l'étiologie exacte de la maladie. Il a été établi que dans les voies biliaires, le processus inflammatoire( cholangite) est continuellement asymptomatique.

Il y a prolifération( prolifération) de la couche interne de l'épithélium. L'accumulation d'acides biliaires provoque et soutient l'inflammation dans le parenchyme hépatique. Autour des zones centrales des lobes se développe une fibrose.

Les modifications concernent uniquement les conduits intra-hépatiques

Un des faits établis est la détection d'anticorps spécifiques dans 95% des cas précisément à la CBP.Les antigènes sont des substances de la membrane interne des mitochondries des cellules de l'épithélium. En fait, ils ne détruisent pas les cellules, ne détruisent pas les canaux, causent l'accumulation de certains types de lymphocytes T.Un mécanisme de lésion similaire se réfère à des maladies auto-immunes.

forme primaire de la maladie est souvent associée à la vascularite, la sclérodermie, la maladie coeliaque, la polyarthrite rhumatoïde, la thyroïdite auto-immune, dans laquelle souffre également du système immunitaire du corps et constitue une violation du règlement.

Les facteurs prédisposants comprennent: prédisposition héréditaire

• ;
• a diminué l'immunité;
• a des antécédents d'infection, en particulier des infections virales( très probablement les effets de l'herpès et des virus d'Epstein-Barr).

Secondaire est appelée cirrhose biliaire avec une cause claire. Dans ces cas, l'obstruction des conduits est provoquée:

• par des pierres;Tumeur
• ;
• anomalies de structure;
• avec cicatrices postopératoires;
• pancréas oedémateux avec pancréatite;
• ganglions lymphatiques avec lymphadénite.

Quels changements se produisent dans la composition immunitaire du sang du patient?

Les anticorps anti-mitochondriaux sont formés par des immunoglobulines de type M( IgM).Les scientifiques ont étudié les 9 types d'antigènes à la membrane mitochondriale, y compris:

• M2 - sont disponibles dans tous les cas, la cirrhose biliaire primitive, considérée pathognomonique( maladie définition);
• M4 - détecter lorsque la maladie des voies biliaires est associée à une hépatite auto-immune;
• M8 - est détecté avec une forme progressive sévère de la maladie;
• M9 - indique le stade précoce de la cirrhose biliaire.

mitochondrial, les anticorps PBC du foie détectés:

• antinucléaires pour les noyaux des cellules( 20 à 40% des cas);
• pour lisser les protéines musculaires( chez la moitié des patients);
• sur d'autres composants de la voie biliaire( 60%);
• au récepteur de l'acétylcholine;
• est antilymphocytaire;
• antithyroïdien;
• est antiplaquettaire;
• est un facteur rhumatoïde.

Ils sont peu spécifiques pour le diagnostic.

flèche indique canal envahi dans le lobule hépatique

Les changements dans la structure hépatique signes histologiques

étude possible de distinguer quatre phases dans la formation de la cirrhose biliaire. Ils sont plus typiques du processus primaire. L'initiale( la première) - dans les conduits des lobules hépatiques révèlent l'inflammation chronique avec les infiltrats, la destruction des cellules épithéliales commence. En dehors des conduits, l'inflammation ne disparaît pas.

La deuxième - autour de la prolifération des tissus cicatriciels, le nombre de cellules épithéliales augmente. Des foyers de germination se forment dans le parenchyme hépatique. Le nombre de passages est réduit.
Troisième( fibrose) - le tissu conjonctif des foyers s'étend à tous les lobules du foie. En même temps, de multiples zones d'inflammation se développent. Il y a une stagnation de la bile.

Quatrième( en fait la cirrhose) - la plupart des canaux absents, stagnation exprimée de la bile, les lobules du foie sont remplacés par un tissu conjonctif.

Symptômes de la cirrhose biliaire

Les manifestations cliniques des formes primaires et secondaires sont les mêmes. La manifestation initiale de la maladie( dans le premier stade) les patients considèrent l'assombrissement de la peau( bien que, en fait, le processus pathologique a commencé bien avant cela).

Les taches brunes apparaissent d'abord sur le dos dans la région de l'omoplate, sur les articulations de la surface de l'extenseur, puis sur d'autres zones( dans 25% des cas).Causée par une pigmentation altérée et des dépôts de mélanine. Il y a des changements, appelés lichénisation cutanée( grossissement, épaississement, accentuation plus prononcée du motif).

La démangeaison de la peau tourmente une personne dans la moitié des cas plusieurs mois et années. Les patients se tournent le plus souvent vers un dermatologue.

Symptôme est causée par les acides biliaires accumulés dans le sang, ils irritent les terminaisons nerveuses sur la peau. En outre, dans le foie malade se forment des substances spéciales( pruritigènes) qui favorisent les démangeaisons cutanées.

Xantelasms sont formés sur les paupières( dans tous les dixième patient) - petites formations protubérantes jaunes sous la forme de plaques de cholestérol. Ils peuvent être situés sur la peau de la poitrine, les paumes, le dos, dans la zone de la surface de l'extenseur des coudes et des articulations du genou, sur les fesses.

Possible douleur sourde dans l'hypocondre à droite, sensation de lourdeur, amertume dans la bouche. La détérioration des patients est associée à la suralimentation des aliments gras, en buvant de l'alcool. Le foie est hypertrophié et modérément douloureux chez 25% des patients, et la rate dans 15%.

Le jaunissement cutané et la sclérotique( chez 10% des patients) sont causés par la décharge de bilirubine dans le sang. La jaunisse chez la plupart des patients se développe dans les six mois ou deux ans après la première apparition du prurit. Chez ¼ des patients, ils apparaissent ensemble.

Avoir l'un des ictère sans être accompagné par des démangeaisons de la peau est pas typique de

de cirrhose biliaire augmente rapidement l'intensité de l'ictère est considéré comme un signe défavorable du processus d'une activité élevée. Chez les femmes enceintes au troisième trimestre, les démangeaisons et l'ictère sont considérés comme une manifestation d'une cholestase temporaire.

Souvent joindre: douleurs musculaires, fatigue, faiblesse. Les symptômes tels que «paumes hépatiques» et «astérisques vasculaires» sur le visage au stade initial sont rares. Les patients ne se tournent pas vers le médecin à ce stade, ils essaient de se traiter avec des herbes, en se frottant. De nombreuses manifestations sont associées à des troubles de l'âge ou de la ménopause.

La progression du processus s'accompagne d'une forte augmentation des symptômes. Les démangeaisons intenses de la peau ne permettent pas de s'endormir, elle tourmente une personne pendant la journée, s'intensifie après un bain chaud. Les peignes se gonflent, le corps est couvert d'une éruption cutanée. Sur la peau sont formés des croûtes cicatrisantes, des taches blanches, semblables au vitiligo.

Le foie et la rate augmentent à de grandes tailles, denses à la palpation. La douleur dans l'hypocondre à droite devient intense. En raison d'une faiblesse importante, l'incapacité est perdue. Le manque d'énergie est déterminé par une diminution des réactions biochimiques dans le tissu hépatique. L'appétit s'aggrave, le poids corporel diminue. Il peut y avoir une augmentation de la température. Les varices

oesophage visible lorsque fibrogastroskopii

L'augmentation de la pression dans la veine porte en raison de la compression du tissu cicatriciel conduit à l'expansion des veines de l'œsophage et l'estomac. Par conséquent, des signes de saignement gastrique avec des vomissements de sang, des selles noires sont possibles. Le saignement est soutenu par la synthèse retardée dans le foie des substances de la prothrombine et du système de coagulation. Modification de processus digestif

est montré dans des nausées, des vomissements, des douleurs dans tout l'abdomen, chaise instable( inclinaison à la diarrhée).Il est causé par un apport insuffisant de bile dans l'intestin.

L'échange de bilirubine violé provoque un assombrissement de l'urine et un changement de la couleur des fèces à une teinte gris clair.

Avitaminose - provient de la perte de la fonction hépatique pour synthétiser les vitamines, les protéines, la digestion avec facultés affaiblies et le traitement des aliments dans les intestins. Le syndrome de malabsorption( absorption altérée) des vitamines liposolubles est causé par l'atrophie des villosités de l'intestin grêle.

La carence en vitamine D se manifeste par une douleur dans les articulations( «rhumatisme biliaire»), les os, les côtes, la colonne vertébrale. Rarement, l'ostéoporose se développe, ce qui est jugé par des fractures fréquentes, l'apparition de fissures dans les os dans le contexte d'un effort physique mineur. Les patients sont détruits et les dents tombent.

absorption réduite de la vitamine A provoque une vision floue, exacerbe les manifestations cutanées

Pour réduire la consommation de vitamine K est généralement le développement du syndrome hémorragique. Simultanément, le patient peut détecter la manifestation de la glomérulonéphrite, des lésions des glandes salivaires et d'autres syndromes hépatiques.

en 3-4 stades de la maladie du patient apparaissent:

• ascites - transition de fluide dans la cavité abdominale, distension abdominale, l'expansion des veines sous-cutanées autour du nombril;
• signes d'encéphalopathie - somnolence pendant la journée et l'insomnie la nuit, les changements mentaux, une forte baisse de la mémoire, des maux de tête.

lésions hépatiques

dans les manifestations cliniques des médecins de cirrhose biliaire allouent un certain nombre de syndromes: syndrome de Sjogren

• - est détectée le plus fréquemment. Il est formé en relation avec l'endommagement simultané des glandes lacrymales et salivaires, la cessation de leur fonctionnement. Il se manifeste par des yeux secs, une cavité buccale, une inflammation des glandes salivaires( parotidite).
• Syndrome polyglangulaire - les complexes immuns affectent les organes endocriniens. Le pancréas est particulièrement sensible. Violation de la production d'insuline. Chez les femmes, la production d'hormones sexuelles cesse, ce qui se manifeste en l'absence de règles, chez les hommes - les caractères sexuels secondaires changent, les testicules s'atrophient, l'impuissance se produit. Il y a une hypofonction du cortex surrénalien et de l'hypothalamus.
• Syndrome pulmonaire - le tissu pulmonaire perd son airiness, les septums entre les acini sont épaissis, la fibrose est formée.

combinaison avec d'autres maladies auto-immunes

La cirrhose biliaire primitive est la même chose avec la pathogenèse d'autres maladies auto-immunes, par conséquent, dans le diagnostic de prêter attention à une combinaison de symptômes de lésions systémiques. Le plus souvent manifesté en conjonction avec des maladies du tissu conjonctif( polyarthrite rhumatoïde, lichen plan, dermatomyosite, lupus érythémateux disséminé).4% des patients ont une sclérodermie avec lésions cutanées, visage, tibias, yeux secs, manque de salive.

Chaque cinquième patient présente une thyroïdite auto-immune, des cas de goitre toxique diffus sont connus. L 'atrophie de la muqueuse jéjunale ressemble à la maladie coeliaque, à la sigmoïde et à la colite ulcéreuse. La relation du développement simultané dans la cholestase de la thrombocytopénie auto-immune, la myélite des terminaisons nerveuses est prouvée.

Des reins, une glomérulonéphrite membraneuse est observée. En raison de l'augmentation du dépôt de cuivre dans les tubules, des formes d'acidose tubulaire. Habituellement, une infection avec d'autres signes de pyélonéphrite se joint.

Dans les voies biliaires, en plus du processus auto-immun, des calculs de type pigmentaire sont formés. Ils provoquent rarement une clinique pour la lithiase biliaire, ils n'entrent pas dans le canal cholédoque. L'insuffisance du pancréas est importante.

80% des patients à l'IRM dans la porte du foie détecter des ganglions lymphatiques et une hypertrophie des ganglions lymphatiques et péricardiques des patients

de mésentère mâles ont révélé une connexion avec le cancer colorectal, la maladie de Hodgkin, une tumeur de la prostate et des bronches.

Comment est le diagnostic?

Dans le diagnostic, toujours exclure d'autres semblables dans les manifestations cliniques de la maladie du foie. Pour identifier les besoins de la cirrhose biliaire d'examiner les plaintes du patient, de préciser les caractéristiques de l'hérédité, une analyse des tests possibles de laboratoire de la fonction hépatique, relier les études immunologiques, les méthodes instrumentales.

évaluation des données de laboratoire dans l'analyse générale de sang révèlent l'anémie, l'augmentation ESR, leucocytose, pancytopénie en cas de syndrome de hypersplénisme. L'analyse d'urine montre une augmentation de la teneur en protéines, la bilirubinurie en l'absence d'urobiline. L'analyse des selles donne un test négatif ou légèrement positif pour la stercobiline.

Dans des études biochimiques sur le syndrome du sang, la cholestase point caractéristique:

• hyperbilirubinémie( en raison de la fraction conjuguée de croissance);
• croissance des gamma globulines, diminution de la fraction albumine;
• a augmenté la teneur en enzymes( phosphatase alcaline, glutamyltranspeptidase, aminotransférases);
• augmentation de la concentration des acides biliaires( en particulier lithocholique);
• altération du métabolisme des graisses avec un rapport altéré du cholestérol, des phospholipides, des bêta-lipoprotéines;
• croissance des acides gras non estérifiés;La teneur en fer
• est réduite et le cuivre est augmenté.

Les modifications peuvent être détectées avec un flux asymptomatique. Des études immunologiques dans la goutte de sang PBC indiquent le nombre total de lymphocytes T, augmentation de la teneur des immunoglobulines de type M, se développent rarement IgA et IgG, la présence d'anticorps anti-mitochondries dans les premiers stades. Parfois, il se trouve dans les anticorps sériques contre la thyroglobuline, le facteur rhumatoïde.rôle

méthodes instrumentales d'examen incluent des symptômes instrumentaux aide de la cirrhose biliaire détecter ces méthodes de diagnostic. Ultrason du foie et des voies biliaires - la croissance de la taille du foie, aucun changement dans les grands canaux biliaires sont enregistrées. Chez 1/3 des patients, les concrétions se trouvent dans les voies biliaires.

L'échographie de la rate est une augmentation généralement significative de la taille des organes. La tomographie par résonance magnétique et par ordinateur est réalisée à des fins de diagnostic différentiel. Fibroezofagogastroduodenoskopiya - au stade des changements cirrhotiques du foie peut être vu réseau veineux étendu de l'estomac et de l'oesophage. L'étude est nécessaire pour établir la cause de la cirrhose biliaire secondaire.

médicament à l'étude des radio-isotopes marqués avec des isotopes d'iode, révèlent le degré d'endommagement des tissus du foie

cholangiographie - est effectuée par l'administration intraveineuse de l'agent de contraste( si seulement bilirubine supérieur à temps normal, 4).Dans ce cas, les voies biliaires extra-hépatiques sont visibles, le plus souvent sans modifications.

Que donne une biopsie du foie? L'histologie

étude importance principale de détecter des signes de destruction de intrahépatique passe interlobulaires et septal. L'établissement du stade de la maladie n'est pas le principal. Parce que les changements diffèrent dans les foyers, ils se développent à des rythmes différents sur chaque site.

Il n'y a pas de différences morphologiques claires entre les étapes. Les plus grandes difficultés surgissent lorsqu'on compare les étapes II et III.Avec un flux asymptomatique, vous pouvez identifier la troisième étape du processus. Une étude des échantillons de biopsie en dynamique a montré qu'une étape peut tenir de façon stable pendant de nombreuses années.

Diagnostic différentiel

Pour aborder la question de la nomination du traitement de la cirrhose biliaire doit d'abord établir une distinction entre la maladie primaire et secondaire. Le processus primaire est différencié:

• avec cholangite sclérosante;
• avec hépatite active avec cholestase;
• hépatite médicamenteuse( cholestase conduit à des hormones anaboliques de réception marquées, la chlorpromazine, les contraceptifs oraux, la méthyltestostérone, le chlorpropamide, les sulfonamides);
• par le foie et le cancer des voies biliaires.patients

traitement

est prescrit un régime obligatoire, à l'exclusion des boissons alcoolisées, des substances qui irritent le foie, possédant l'action allergène le plus puissant: les viandes grasses, les aliments frits et fumés, sauce piquante, le chocolat, le café, le cacao, les épices, les agrumes, les fraises et les fraises des bois, groseilles.

alimentaire recommandée préparée par cuisson, cuit à la vapeur ou cuit, boulettes de viande, boulettes de viande avec de la viande, le poisson, les légumes, les plats cuisinés, soupes produits laitiers à faible teneur en matières grasses, fromage cottage à faible teneur en matières grasses, fromage doux. Les pommes, prunes, poires peuvent être ajoutées si le médecin traitant le permet. Pour la normalisation du flux biliaire sont représentés la plupart des préparations d'acide ursodésoxycholique.médicament

doit être pris au long cours, il a une action anti-fibrotique

Hepatoprotecteurs( Essentiale, Karsil, chutes de pluie 52 Phosphogliv, Esliver, Hofitol, silymarine, Gepabene) peut protéger les cellules contre les dommages hépatiques, retarder la formation de la cirrhose. Pour la suppression du prurit recommande: antihistaminiques( peu efficace) cholestyramine, rayonnement ultraviolet. Afin de reconstituer les vitamines équilibre prescrits: la vitamine D, le calcium, ou Aevitum rétinol, calcitonine.utilisation

de corticostéroïdes en association avec les immunosuppresseurs( azathioprine, pénicillamine, chlorambucil) donne améliorée, mais indésirable en raison de l'activation de l'ostéoporose. Cyclosporine A, le méthotrexate est prescrit au long cours sous le contrôle des effets nocifs sur les reins, combinée à la colchicine. Dans le processus secondaire, des antibiotiques peuvent être nécessaires.

méthodes chirurgicales utilisées dans la cirrhose biliaire primitive, pour l'écoulement de la bile( transyugulyarnoe intrahépatique portosystémique de shuntage) ou portocave de dérivation de l'installation stents. La méthode retarde brièvement le stade terminal de la maladie.

a prouvé que pour éliminer les calculs biliaires, si elles ne causent pas de symptômes aigus, il ne suit pas l'opération, les patients souffrent mal. L'intervention la plus importante dans cette pathologie est la transplantation hépatique. La forme secondaire montre l'ablation de la vésicule biliaire pour éviter la stagnation de la bile. Les complications et

prédiction

compliquée par la cirrhose biliaire les conditions suivantes:

• saignement des varices oesophagiennes;Fractures
• ;
• par encéphalopathie hépatique( rare);
• cholangiocarcinome - une dégénérescence de l'inflammation dans le cancer.

Les patients ont une augmentation de 4,4 fois de la probabilité de développer un cancer du sein. Avec la cirrhose primaire, le pronostic de survie est défavorable. Le traitement permet de prolonger la vie pour un maximum de 15 ans. Le résultat mortel provient d'un saignement ou d'un coma hépatique.

La survie après une greffe du foie pendant cinq ans est de 60 à 70%.Condition nettement améliorée, bien que l'anticorps dans le sang des patients sont donc en train de ¼ des cas se reproduisent et nécessitent une réintervention.

forme de cirrhose biliaire primitive jusqu'à ce que se rapporte à une maladie incurable. Les options de traitement appliquées ne confirment pas en pratique l'efficacité attendue. Les patients doivent être identifiés à un stade précoce, en particulier les groupes à risque et de commencer le traitement au stade préclinique de la maladie.