Qu'est-ce que le syndrome de Tolosa-Hunt? Causes, symptômes, traitement

Syndrome de Tolosa-Hunt (syndrome supérieure de fissure orbitaire, ophtalmoplégie douloureuse, la périartérite siphon carotide) est une maladie relativement rare, qui combine un syndrome douloureux prononcé dans la région péri-oculaire et orbite avec le dysfonctionnement d'un ou plusieurs nerfs crâniens.

Causes de la maladie

Les raisons de cet état ne sont pas entièrement comprises et discutables (discutées par des scientifiques). Il y a un assez grand nombre de conditions qui peuvent imiter le syndrome de Tolosa-Hunt (myosite orbitaire, inflammation infectieuse la paroi externe du sinus caverneux, les maladies systémiques, les tumeurs cérébrales et de l'orbite, la transformation vasculaire, etc.). Dans cette perspective, un tel diagnostic devrait être un « diagnostic d'exclusion » (c.-à-placé en excluant d'autres maladies possibles).

De même, cette maladie affecte les hommes et les femmes, une incidence élevée est observée chez les personnes âgées et séniles. Les manifestations cliniques apparaissent rapidement, de manière aiguë, sans symptômes préalables ou augmentent progressivement, après une infection virale qui peut passer inaperçue, après l'hypothermie, le stress.

Souvent, un facteur provoquant n'est pas trouvé.

Caractéristiques cliniques

Chez certains patients, en plus de la douleur, l'exophtalmie et l'œdème de la conjonctive peuvent être observés.

La maladie, en règle générale, commence précisément par une douleur intense dans la zone située derrière le globe oculaire, dans la zone temporale, frontale et sourcilière. Au bout de quelques jours (habituellement dans les 14 jours, au moins en même temps) se joignent à double vision, la mobilité limitée du globe oculaire et loucher sur le côté de la douleur. Environ 1/4 des patients avec tous les nerfs qui passent à travers l'espace orbital supérieur développent une déficience complète des mouvements du globe oculaire dans toutes les dérivations.

Plus souvent sous forme « incomplète » syndrome de Tolosa-Hunt, dans lequel le processus pathologique branches impliqué oculomotrice, trijumeau, les nerfs optiques dans diverses combinaisons. Chez certains patients, des exophtalmies et des œdèmes de la conjonctive du globe oculaire sont observés. La durée moyenne de la douleur est d'environ deux mois. En outre, dans des cas isolés, il peut y avoir une augmentation de la température corporelle à des valeurs subfébriles, des changements non spécifiques dans l'analyse clinique du sang.

Diagnostics

Avec quoi cette maladie doit-elle être différenciée? Les causes des symptômes similaires myriade: tumeurs de la fosse cérébrale moyenne, ptérygoïdienne, de l'hypophyse, une tumeur, parasellyarnye optiques processus en trois dimensions, tumeur du sinus caverneux, la thrombose du sinus caverneux, un anévrisme de l'artère carotide, périostite, l'ostéomyélite, l'infiltration leucémique dans la fente sphénoïdale.

Ne pas oublier les maladies telles que la myasthénie, le diabète, la maladie de la thyroïde, artérite temporale, la méningite, la sclérose en plaques, la migraine avec aura. Toutes les conditions ci-dessus peuvent mener à l'ophthalmoplegia et à l'affaiblissement des fonctions des nerfs crâniens. C'est pourquoi un patient avec des syndromes de mouvement du globe oculaire et de la douleur dans la moitié du visage nécessite une attention particulière. La recherche devrait être complète et multiforme. Consultation de l'oculiste pour l'examen des champs et de l'acuité visuelle, le jour des yeux est nécessaire. Le neurologue doit soigneusement recueillir l'anamnèse, procéder à un examen clinique complet.

De nouvelles méthodes de recherche doivent être notées techniques de neuro-imagerie (CT ou IRM du cerveau et turcique), angiographie, orbites échographiques.

Selon les critères modernes de diagnostic, le syndrome de Tolosa-Hunt ne peut être défini que dans un cas: quand l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau a révélé une inflammation granulomateuse de la paroi externe du sinus caverneux. Dans des conditions idéales, une biopsie doit être effectuée pour le diagnostic. Des études récentes ont montré que la moitié des patients avec un diagnostic confirmé du syndrome de Tholos-Hunt présentent des changements dans le lit veineux de la région orbitaire. Si le granulome n'est pas détecté pendant l'IRM, il est plus approprié de diagnostiquer le «syndrome de la fissure globulaire supérieure» et de guider le patient sous observation dynamique. Il existe également des critères diagnostiques cliniques qui incluent de telles manifestations et conditions:

1. "Burning" ou "tearing" douleur de nature permanente derrière l'orbite ou dans la région orbitaire temporo-frontale;
2. mobilité réduite du globe oculaire, survenue immédiatement ou dans les 14 jours suivant l'apparition du syndrome douloureux;
3. la défaite des autres nerfs qui traversent l'espace supérieur de l'orbite (nerfs crâniens III, IV, VI, branche I du nerf trijumeau, fibres végétatives);
4. les symptômes s'intensifient pendant plusieurs jours, voire des semaines;
5. caractérisé par la présence de rémissions spontanées, souvent sans effets résiduels;
6. la maladie peut revenir dans quelques mois ou années;
7. avec un examen approfondi, ils ne trouvent pas d'autres raisons capables de provoquer cette condition;
8. régresser symptomatologie dans les 72 heures après le début du traitement immunosuppresseur.

Traitement

La seule méthode pathogéniquement significative de traitement du syndrome de Tolosa-Hunt est l'utilisation de stéroïdes. L'effet de leur rendez-vous apparaît dans les trois premiers jours, ce qui est l'un des critères d'exactitude du diagnostic. Cependant, ne pas oublier qu'une bonne réponse à l'utilisation de médicaments stéroïdiens peut être dans d'autres conditions, imitant le syndrome de Tolosa-Hunt, comme la pachyméningite, le chordome, le lymphome, l'anévrisme, le carcinome et autres.C'est pourquoi il existe des difficultés avec la fiabilité du diagnostic, ce qui nécessite un examen approfondi et approfondi du patient. L'utilisation d'autres médicaments est possible à des fins de traitement symptomatique. Utilisez des analgésiques et des anticonvulsivants pour réduire le syndrome de la douleur, les médicaments à usage général, la thérapie vitaminique.