Dysplasie fibreuse des os du squelette

Dysplasie fibreuse

Dysplasie fibreuse- lésion de l'os, dans laquelle une partie du tissu osseux normal est remplacée par un tissu conjonctif avec inclusion de trabécules osseux.

La dysplasie fibreuse appartient à la catégorie des maladies de type tumoral, peut être locale ou commune, affectant un ou plusieurs os. Les causes du développement ne sont pas claires, la prédisposition génétique n'est pas exclue.

Se manifeste par la douleur, la déformation, le raccourcissement ou l'allongement du segment et les fractures pathologiques. Le diagnostic est fait sur la base de la radiographie, IRM, CT et d'autres études. Le traitement est généralement chirurgical.

La dysplasie fibreuse est une lésion systémique du squelette, qui appartient à la catégorie des maladies ressemblant à des tumeurs, mais n'est pas une véritable tumeur des os. Elle résulte du développement incorrect du mésenchyme ostéogénique (tissu à partir duquel l'os se forme ensuite).

Les symptômes apparaissent généralement tôt dans l'enfance, mais il peut y avoir un début tardif. Dans la littérature, des cas sont décrits où la dysplasie fibrotique mono-osseuse a été diagnostiquée chez des personnes en âge de partir à la retraite. Les femmes sont malades plus souvent que les hommes.

Il est possible de dégénérer en une tumeur bénigne; La malignité est rare.

La maladie a été décrite pour la première fois dans la première moitié du 20ème siècle. En 1927, le chirurgien russe Braitsov a fait un rapport sur les signes cliniques, microscopiques et radiologiques de la dégénérescence osseuse fibrotique focale.

La même année, Albrecht a décrit une dysplasie multifocale associée à une puberté prématurée et à une pigmentation cutanée floue.

Un peu plus tard, Jaffe et le Liechtenstein ont étudié des lésions unilatérales et publié des conclusions sur les causes de leur apparition. Dans la littérature, une dysplasie fibreuse peut apparaître sous les noms de maladie de Liechtenstein, de maladie de Liechtenstein-Jaffe ou de maladie de Liechtenstein-Braitsov.

Classification

Il existe deux formes principales de dysplasie fibreuse: mono-osseuse (avec lésion d'un os) et polyosseuse (avec la défaite de plusieurs os, généralement située d'un côté du corps).

La forme polyosseuse se développe dans l'enfance et peut être combinée avec des troubles endocriniens et la mélanose de la peau (syndrome d'Albright).

La forme mono-osseuse peut se manifester à tout âge, les endocrinopathies et la pigmentation cutanée ne sont pas observées chez les patients.

Les spécialistes russes utilisent la classification clinique de Zatsepin, qui inclut les formes suivantes de la maladie:

• Forme intraosseuse. Peut être mono-osseux ou polyosal. Des foyers uniques ou multiples de tissu fibreux se forment dans l'os, dans un certain nombre de cas la dégénérescence de l'os partout, mais la structure de la couche corticale est préservée, de sorte que les déformations sont absents.
• Total des dommages osseux. Souffrez tous les éléments, y compris le cortex et la région du canal médullaire. En raison de la défaite totale, des déformations se forment progressivement, souvent des fractures de fatigue se produisent. Typiquement, une lésion polyosseuse de longs os tubulaires est observée.
• Forme de tumeur. Il s'accompagne d'une prolifération de foyers de tissu fibreux, qui atteignent parfois des dimensions considérables. Il est rarement trouvé.
• Syndrome d'Albright. Elle se manifeste par une lésion osseuse polyosseuse ou quasi-généralisée associée à des troubles endocriniens, prématurés la maturation sexuelle chez les filles, une violation des proportions corporelles, une pigmentation focale de la peau, des déformations sévères des os du tronc et extrémités. Il est accompagné de troubles progressifs provenant de divers organes et systèmes.
• Dysplasie fibreuse cartilagineuse. Apparaît la dégénérescence primaire du cartilage, souvent il y a une dégénérescence dans le chondrosarcome.
• Fibromes calcifiants. Une forme spéciale de dysplasie fibreuse est très rare, affecte généralement le tibia.

Les déformations congénitales exprimées sont généralement absentes. Avec la forme polyossale, les premiers symptômes apparaissent dans l'enfance. La défaite des os s'accompagne d'endocrinopathies, d'une pigmentation de la peau et d'une perturbation du système cardiovasculaire.

Les manifestations de la maladie sont assez diverses, les signes les plus constants sont des douleurs mineures (généralement au niveau des hanches) et des déformations progressives. Parfois, la maladie n'est diagnostiquée que si une fracture pathologique survient.

Habituellement, sous forme polyosseuse, les os tubulaires sont lésés: tibial, fémoral, péronier, brachial, radial et ulnaire. Parmi les os plats, les os pelviens, les os du crâne, la colonne vertébrale, les côtes et l'omoplate en souffrent souvent.

Lorsque la phalange est affectée, les doigts sont raccourcis, ils ont l'air "coupés".

Les os des membres inférieurs sont courbés sous le poids du corps, des déformations caractéristiques se produisent. Surtout déforme brusquement le fémur, dans la moitié des cas, son raccourcissement est révélé.

En raison de la courbure progressive des parties proximales, l'os prend la forme d'un boomerang (Bâton de berger, bâton de hockey), une grande flèche "remonte atteignant parfois le niveau os pelviens.

Le cou de la cuisse est déformé, il y a de la boiterie. Le raccourcissement de la hanche peut être de 1 à 10 cm.

Lors de la formation du foyer de la branche de déformation du péroné est absent, la courbure en forme de cimeterre de l'os du tibia ou de ralentissement de la croissance peut être observé dans les lésions de la longueur du tibia.

Le raccourcissement est généralement moins prononcé qu'avec un foyer fémoral. La dysplasie fibreuse des os de l'iléon et de l'ischion provoque une déformation de l'anneau pelvien.

Ceci, à son tour, affecte négativement la colonne vertébrale, provoquant des troubles de la posture, de la scoliose ou de la cyphose.

La situation est aggravée si le processus affecte simultanément les os de la hanche et du bassin, car dans ce cas, l'axe du corps est encore plus perturbé et la charge sur la colonne vertébrale augmente.

La forme mono-osseuse procède plus favorablement, il n'y a pas de manifestations pathologiques extra-articulaires.

La sévérité et la nature des déformations varient grandement en fonction de la localisation, de la taille du foyer et des caractéristiques de la lésion (totale ou intra-osseuse).

Il peut y avoir de la douleur, de la boiterie et de la fatigue après la charge du segment affecté. Comme avec la forme poliossale, des fractures pathologiques sont possibles.

Au stade initial, sur les images radiographiques dans la zone de la diaphyse ou la métaphyse de l'os affecté, les zones qui ressemblent à du verre dépoli sont identifiés.

Ensuite, la zone affectée acquiert un aspect caractéristique tacheté: les foyers de compaction alternent avec les zones d'illumination. La déformation est clairement visible.

Lorsqu'un seul foyer est détecté, de multiples lésions osseuses doivent être exclues, ce qui peut être asymptomatique dans les stades initiaux, de sorte que les patients sont référés pour la densitométrie. S'il y a des zones suspectes, des radiographies sont effectuées, si nécessaire, des tomodensitogrammes sont utilisés.

Il convient de garder à l'esprit que la dysplasie fibrotique, en particulier mono-osseuse, peut présenter des difficultés importantes dans le processus de diagnostic.

Avec une symptomatologie clinique légèrement exprimée, une observation dynamique prolongée est souvent requise.

Pour exclure d'autres maladies et évaluer l'état de divers organes et systèmes, des consultations avec un phthisien, un oncologue, un thérapeute, un cardiologue, un endocrinologue et d'autres spécialistes peuvent être nécessaires.

Le traitement est principalement chirurgical - résection complète de la zone affectée de l'os dans les tissus sains et remplacement du défaut par une greffe d'ostéosynthèse. Dans la fracture pathologique impose un appareil Ilizarov.

En l'absence de traitement, en particulier sous la forme polyosale, des déformations grossières et invalidantes peuvent se produire. Parfois, les foyers de dysplasie dégénèrent en tumeurs bénignes (tumeur à cellules géantes ou fibrome non fissile).

Chez l'adulte, plusieurs cas de dégénérescence maligne en sarcome ostéogénique ont été décrits.

Source: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Dysplasie osseuse fibreuse

Pour la première fois, une dysplasie osseuse fibreuse a été rapportée en 1927 au 19e Congrès des chirurgiens russes. Ce rapport a été détenu par VR Braitsev, dont le nom est maintenant appelé. Mais ce n'était pas toujours le cas.

Malgré le fait que la dysplasie osseuse fibreuse ait été décrite pour la première fois par Braits, elle a été appelée pendant un certain temps la maladie de Liechtenstein-Jaffe. Ces deux scientifiques ont seulement complété la description donnée par Braits. Dans la suite à l'initiative de TP.

Vinogradova en 1973, cette pathologie a été rebaptisée en maladie de Braitsev-Lichtenstein dans la littérature mondiale.

Selon le découvreur, la cause du développement de la dysplasie ostéophysique a été considérée comme le travail perturbé du mésenchyme, qui reproduit le tissu osseux de type fibreux. En conséquence, ce dernier a une structure complète et incomplète.

Par conséquent, la fibrose de la moelle osseuse se produit avec une tendance à se développer et à former un ostéoïde typique. Des troubles similaires se développent dans la période embryonnaire sous l'influence de facteurs incertains.

Ils peuvent se propager soit au site osseux, soit à l'ensemble de l'os, ou impliquer plusieurs os d'affilée.

Classification de la dysplasie osseuse fibreuse

À ce jour, il n'existe pas de classification unique de la dysplasie osseuse fibreuse, qui satisferait toutes les exigences des cliniciens. Différentes variantes de la division de cette pathologie sont suggérées. Les plus communs sont les suivants.

Selon le nombre d'os impliqués, la maladie est divisée en types suivants:

• Monoostic - le processus affecte seulement un os
• Axial - les os longs de la structure tubulaire de l'une des extrémités sont affectés, par exemple, les bras ou les jambes
• Un côté - les os d'un côté sont affectés, par exemple, les os des membres supérieurs et inférieurs droits
• Recto-verso - les os du côté droit et du côté gauche sont affectés.

Il ne fait pas la distinction entre les formes suivantes:

1. Le syndrome d'Albright - les lésions caractéristiques de l'os, dans lequel il y a une augmentation de la pigmentation de la peau et de la période pubertaire chez les filles, qui commence avant la norme d'âge
2. Les os polyossaux seulement sont impliqués dans le processus, avec 2 ou plus
3. Monoossal - un seul os est affecté.

Dans la médecine moderne, la plus rationnelle est considérée comme une classification basée sur des données cliniques et radiologiques. Selon elle, les formes suivantes sont distinguées:

• Monoossal - la maladie implique seulement un os
• Oligossal - 2 ou 3 os
• Polyosal, dans le cadre duquel des formes sont isolées sans manifestations extra-oculaires et formes avec, par exemple, une variante incomplète du syndrome d'Albright
• Syndrome d'Albright
• Forme mixte, dans laquelle non seulement le tissu osseux est impliqué dans le processus pathologique, mais aussi cartilagineux (dysplasie osseuse-cartilagineuse).

Symptômes

Le cours de la maladie dans différents cas peut être différent. Pour une raison inconnue, certains patients ont une évolution lente, tandis que d'autres ont une progression rapide du processus pathologique.

Cette croissance rapide est associée à un polymorphisme cellulaire prononcé, qui la rapproche du processus oncologique (avec sarcome de l'os). Le plus souvent, le processus pathologique implique le tibia, ce qui conduit à une apparence caractéristique du patient.

Cependant, la nature du tableau clinique dépend de la localisation de la lésion. Les symptômes cliniques communs sont:

1. Changer la forme des os
2. Boiterie (si le processus affecte les os des membres inférieurs, ce qui conduit à leur raccourcissement ou allongement)
3. Douleur à la place de la blessure
4. Fractures pathologiques.

Le syndrome douloureux dans la dysplasie fibreuse des os est caractérisé par certains signes. Ce sont les suivants:

• La caractéristique la plus commune de la défaite des os des membres inférieurs et le crâne est pratiquement absente si les membres supérieurs ou les os du tronc sont impliqués dans le processus pathologique
• La douleur a une durée différente et, par conséquent, le degré de restriction du patient est également significativement différent
• En l'absence d'activité physique et pendant le repos, la douleur ne dérange pas la personne
• La douleur est intensifiée si une personne commet un mouvement ou soulève la gravité
• La présence de boiterie et de déformation contribue à l'intensification de la douleur.

La défaite du tibia, qui est une localisation préférée de l'ostéodysplasie fibreuse, conduit à sa courbure en avant, ainsi que sur le côté.

Il y a un aplatissement latéral de l'os et des zones d'expansion inégale.

La douleur peut survenir soit simultanément avec l'apparition de la déformation, ou après un certain temps avant ou après son apparition.

Le changement de la forme du fémur conduit également à une déformation caractéristique. Il consiste en une courbure prononcée de la cuisse dans le côté extérieur.

Dans ce cas, une grande flèche peut atteindre l'aile presque iliaque. Cela conduit à un changement significatif de la démarche.

Une telle déformation dans la littérature médicale a différents noms, par exemple, la forme d'un bâton de hockey, une poignée de cruche, etc.

Le processus pathologique affectant l'humérus le fait se dilater comme une masse. Dans le même temps, la structure de la brosse est également brisée, dont l'aspect ressemble aux doigts hachés. Cela est dû au raccourcissement et à l'épaississement des phalanges des doigts.

Les courbures osseuses deviennent la cause des joints lâches.

Cela crée des conditions pour le développement du processus dégénératif-dystrophique chez eux (ostéoarthrite déformante), ce qui perturbe davantage la condition humaine.

La situation peut être aggravée par des fractures mal fusionnées, dans lesquelles l'os est finalement courbé et raccourci.

Avec la dysplasie fibreuse des os, on peut noter des formes plus rares de la maladie, dans qui sont affectées les structures anatomiques suivantes:

1. Vertèbres
2. Côtes
3. Bassin osseux.

Il est important de noter une caractéristique de l'ostéodysplasie fibreuse. Cette maladie commence toujours dès l'enfance, puis sa progression est observée (lente ou rapide selon l'effet des facteurs étiologiques).

Au début de la puberté, le processus pathologique est stabilisé. Par conséquent, le traitement de cette maladie devrait commencer le plus tôt possible afin de garder plus d'os aussi normal que possible.

Diagnostics

Le diagnostic de la dysplasie osseuse fibreuse repose largement sur les résultats de l'examen radiographique.

Sa réalisation en conjonction avec l'évaluation des manifestations cliniques réduit fortement le pourcentage d'erreurs de diagnostic.

Les principales caractéristiques distinctives de cette maladie, qui peuvent être identifiées sur le radiogramme, sont les suivantes:

• Varus déviation de la cuisse, c'est-à-dire plus vers la surface externe
• La grande flèche est située au-dessus du niveau normal, s'approchant de l'aile de l'ilium
• L'élargissement des tubercules osseux dans le crâne - frontal, occipital et pariétal
• Augmenter l'épaisseur de l'arc temporal
• Lissage de l'arrière du nez
• Raccourcissement des os des membres supérieurs et / ou inférieurs
• Inclusions tachetées dans le fond général de l'os
• Une caractéristique - "verre dépoli qui est déterminée dans la figure de l'os affecté
• Pratiquement pas de canal de la moelle osseuse, qui est associée à une croissance pathologique osseuse anormale
• Alternance de foyers d'illumination avec des foyers de compaction.

La présence de certains signes radiographiques de la maladie dépend de la durée de la maladie et du nombre d'os impliqués dans le processus pathologique. Ce n'est pas nécessairement une combinaison de tous les symptômes donnés chez un patient.

Le diagnostic de l'ostéodysplasie fibrotique devrait être opportun, ainsi que le traitement ultérieur, puisque cette maladie appartient aux processus pré-tumoraux. Avec les conditions oncologiques, les symptômes suivants le rapprochent:

1. La possibilité de la transition de l'ostéodysplasie fibrotique à une vraie tumeur, surtout dans l'enfance
2. Rechute du processus pathologique après l'ablation chirurgicale du foyer de lésion
3. Quelques caractéristiques de la morphologie
4. Malignité, c'est la malignité du processus.

Ainsi, la maladie de Braitsev-Liechtenstein est un processus dysplasique dans lequel possibilité réelle de tissu osseux entièrement non développé dans le tissu tumoral avec une croissance pathologique rapide et division.

Traitement de la dysplasie osseuse

Le traitement de la dysplasie fibreuse des os est associé à diverses difficultés. Le plus grand d'entre eux est qu'il n'y a aucun moyen de thérapie pathogénique, puisque la maladie est associée à une violation du développement embryonnaire.

De plus, les facteurs responsables de cette pathologie ne sont pas complètement connus. Ainsi, Schlumberger a estimé que la base de l'ostéodiplasie fibrotique est les réactions perverties du tissu osseux à des dommages traumatiques.

Tous les patients n'ont pas d'ostéoblastes normaux, afin de compenser complètement le défaut dans l'os. Quelqu'un développe un tissu immature, qui est associé au développement de la maladie.

Recklinghausen a considéré cette pathologie comme une manifestation locale de la neurofibromatose.

A l'heure actuelle, un concept conditionnel a été adopté concernant les causes et les mécanismes du développement de cette maladie.

On croit que cette anomalie embryonnaire, qui est réalisée après la naissance en raison de la présence d'un trouble neurologique inné. Ceci est confirmé par la présence de troubles centraux dans l'hypophyse et le cortex surrénalien.

Cette circonstance peut ouvrir de nouvelles possibilités de traitement (utilisation de certaines préparations pharmacologiques avec activité endocrinienne).

la tâche dans le traitement de ces patients est de réduire la gravité des manifestations de cette pathologie et d'améliorer la possibilité de libre-service et la performance des activités professionnelles.

Pour y parvenir, le traitement orthopédique est utilisé dans la plupart des cas. Les mesures visant à prévenir les fractures pathologiquement émergentes sont également très importantes.

Dans ce cas, la tactique sera déterminée par la densité minérale de l'os, le niveau de calcium et de phosphore dans le sang.

Les méthodes chirurgicales de traitement de la dysplasie osseuse fibreuse ne sont pas courantes. Pour leur utilisation, il existe certaines indications lorsque la probabilité d'obtenir le résultat le plus favorable est élevée. Les principales indications sont:

• Augmentation rapide de l'accent pathologique
• Syndrome douloureux persistant associé à une ostéodysplasie fibreuse
• La présence d'une fracture d'une localisation spécifique, dans laquelle il y a une énorme menace pour la vie du patient
• Présence de kystes focaux.

Les principales étapes du traitement chirurgical sont les suivantes:

1. Enlèvement d'une partie de l'os affectée par le processus pathologique
2. Supprimer du contenu
3. Remplissage de la cavité formée avec une homogreffe
4. Longue période d'immobilisation du membre pour la formation d'un callus fort.

Dans l'enfance, le plus souvent utilisé une chirurgie radicale. Il vise à limiter complètement la propagation de la maladie.

La croissance osseuse supplémentaire est assurée par la stimulation des ostéoblastes. Si de fausses articulations se forment quel que soit l'âge du patient, l'appareil d'Iliazarov est utilisé.

Ils aident à prévenir le raccourcissement du membre.

Quel médecin guérit

Le traitement de la dysplasie osseuse fibreuse est effectué par un chirurgien ou un traumatologue, selon le niveau de spécialisation de l'établissement médical.

Source: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Dysplasie fibreuse: symptômes et traitement

• Douleur au genou
• Violation de la posture
• Retard de développement sexuel
• Lame
• Physique disproportionné
• Crunch dans l'articulation touchée
• Déformation de la structure du visage
• Perturbation de la mobilité des membres
• Courbure du genou
• Fractures pathologiques
• Formation de dents altérées
• Épaississement de la mâchoire
• Raccourcissement fémoral
• Fractures du tibia
• Déformation de la première vertèbre
• Diminution de la cavité crânienne
• Changements dans la forme des membres inférieurs
• Changement du volume des sinus paranasaux
• Pendaison de la partie cérébrale du crâne sur le visage
• Mobilité accrue du genou

La dysplasie fibreuse est un malaise caractérisé par une lésion systémique du squelette, dans laquelle se substitue un tissu osseux conjonctif sain.

Le facteur principal dans le développement de la maladie est une mutation génique, mais les cliniciens identifient de nombreuses autres sources de la maladie, qui peuvent différer selon la forme de son évolution.

La maladie se caractérise par un tableau clinique prononcé, dans lequel, en plus des déformations externes, prédominent le syndrome douloureux et les fractures pathologiques.

Pour faire le bon diagnostic est possible sur la base des symptômes, mais le rôle principal est joué par des examens instrumentaux, en particulier, l'IRM. Le traitement dans tous les cas implique une intervention chirurgicale.

Étiologie

Aujourd'hui, les principales causes et le mécanisme de l'apparition de la maladie restent incertains jusqu'à la fin. Cependant, les cliniciens croient que la source réside dans les mutations génétiques et les anomalies du développement intra-utérin.

Les cliniciens croient que les facteurs prédisposants suivants ne sont pas la dernière place dans la formation d'une maladie:

1. violation de l'arrière-plan hormonal;
2. violations importantes de la formation et du développement du cartilage et des os;
3. pathologie des muscles et des ligaments, articulations articulaires;
4. prédisposition génétique;
5. nutrition irrationnelle de la future mère - il faut ici attribuer l'absence dans l'alimentation de fruits et légumes frais, ainsi que d'autres produits enrichis en vitamines et en éléments nutritifs;
6. la dépendance aux mauvaises habitudes et aux conditions environnementales défavorables qui affectent le corps de la femme pendant la grossesse;
7. exacerbation de maladies chroniques ou de graves maladies infectieuses au cours de la période de portage de l'enfant;
8. la prise incontrôlée de certains médicaments pendant la grossesse;
9. l'effet de substances toxiques ou chimiques sur le corps de la femme dans la situation;
10. La présence dans la future mère de problèmes gynécologiques directement liés à l'utérus;
11. toxicose sévère;
12. l'anhydratation.

Il s'ensuit que le principal groupe à risque est celui des enfants, mais il y a des cas où une telle maladie a été diagnostiquée pour la première fois chez une personne d'âge avancé. Il est remarquable que, chez les femmes, cette pathologie soit diagnostiquée plusieurs fois plus souvent que dans la forte moitié de l'humanité.

Classification chez les enfants et les adultes

Chez les enfants et les adultes, plusieurs formes fondamentales de dysplasie fibreuse sont distinguées:

• monoossal- caractérisé par la défaite d'un seul os, et la symptomatologie peut se manifester à tout âge;
• polioseal- diffère en ce que plusieurs os sont impliqués dans la pathologie, par exemple, la hanche ou l'épaule, mais seulement d'un côté du corps.

À ce jour, la classification de Zatsepin est largement utilisée, ce qui suppose sa division de la maladie en:

1. dysplasie intraosseuse- peut survenir à la fois sous forme mono-osseuse et sous forme polyosale. Au cours de la microscopie, il existe des lésions focales, mais dans certains cas, le tissu fibreux peut affecter tout le corps de l'os. Néanmoins, chez les patients atteints de ce type de maladie, il n'y a pas d'expression de déformations osseuses;
2. dommage total- du type précédent diffère en ce que toutes les couches de l'os sont affectées, ce qui provoque le développement de déformations osseuses, ce qui conduit à des fractures fréquentes. Basé sur le nom, il devient clair que ce type de maladie se produit dans une forme polyosseuse, et affecte le plus souvent le tibia et le fémur;
3. forme tumorale- dans tous les cas conduit à la croissance du tissu fibreux. Ce genre de maladie est extrêmement rare;
4. Syndrome d'AlbrightEst la forme la plus commune qui est diagnostiquée chez les enfants. La pathologie progresse rapidement et évolue rapidement;
5. type fibreux-cartilagineux- diffère des autres types de maladie en ce qu'il passe pratiquement dans tous les cas sous une forme maligne;
6. forme calcifiante- Cette forme particulière de la maladie est rarement diagnostiquée.

Dysplasie fibreuse et sa manifestation dans la cavité buccale

La localisation de la maladie peut également différer, le plus souvent en pathologie sont impliqués:

• grand et petit tibia;
• côtes et la colonne vertébrale;
• os de la mâchoire et le crâne;
• articulation du genou et humérus.

La dysplasie fibreuse des os du crâne a sa propre classification et cela arrive:

1. sclérotique- caractérisé par la formation de zones de reconstruction prononcée du tissu osseux, qui devient la cause de son compactage. Le plus souvent, de tels changements sont observés à la base du crâne, des os du nez, des os frontaux et maxillaires;
2. kyste- affecte souvent l'os mandibulaire. Les néoplasies cystiformes peuvent être multiples et simples
3. paget-like- la déformation du crâne se produit avec la maladie de Paget et s'exprime par une augmentation significative de la surface du cerveau du crâne.

Symptomatologie

Les manifestations cliniques de la maladie seront légèrement différentes, en fonction de la localisation du processus pathologique.

La dysplasie fibreuse du tibia a les manifestations cliniques suivantes:

• raccourcissement du fémur;
• fractures pathologiques;
• fractures tibiales;
• boiterie pendant la marche.

La dysplasie fibreuse de l'articulation du genou est exprimée en:

1. des sensations douloureuses dont l'intensité augmente sous l'influence d'un effort physique intense ou d'un brusque changement des conditions météorologiques;
2. crunch caractéristique des articulations, lors des mouvements de flexion et d'extension du genou;
3. changer la forme non seulement de l'articulation, mais aussi de la rotule;
4. changement partiel ou complet de la forme des membres inférieurs;
5. mobilité accrue des genoux.

La dysplasie fibreuse des mâchoires est caractérisée par:

• un épaississement de la mâchoire inférieure ou supérieure;
• déformation du visage;
• lent processus de puberté.

La dysplasie fibreuse de l'os du crâne entraîne l'apparition de tels signes:

1. défauts dans la formation des dents;
2. réduction de la cavité crânienne;
3. surplombant la partie cérébrale du crâne sur le visage;
4. changement dans le volume des sinus paranasaux;
5. déformation de la première vertèbre.

Souvent, une telle variété conduit à une dysplasie de l'articulation de la hanche et de la colonne vertébrale, ce qui conduit à diverses violations de la posture.

En cas de localisation de la pathologie dans l'humérus, la perturbation de la mobilité du membre supérieur atteint est mise en évidence.

Le syndrome d'Albright a la symptomatologie la plus prononcée, parmi lesquels:

• perturbation du système endocrinien;
• puberté prématurée chez les filles;
• violation des proportions du tronc;
• la pigmentation des téguments cutanés;
• déformations graves des os.

En outre, cette forme d'une telle maladie s'accompagne souvent d'un mauvais fonctionnement des organes et des systèmes internes.

Les symptômes de la dysplasie fibreuse

Diagnostic basé sur la présence de symptômes

Un médecin expérimenté sera en mesure de diagnostiquer correctement sur la base de la présence de signes spécifiques. L'examen primaire devrait inclure:

1. questionnement détaillé du patient, nécessaire pour clarifier la première fois de l'apparition et l'intensité de la symptomatologie;
2. étude des antécédents médicaux et de l'histoire de la vie - pour trouver un facteur étiologique prédisposant;
3. un examen physique approfondi de la zone touchée, sa palpation et ses percussions.

Le diagnostic de la dysplasie osseuse fibreuse n'implique pas de tests de laboratoire sur le sang, l'urine et les fèces, car ils n'ont pas de valeur diagnostique.

Parmi les techniques de diagnostic instrumental est:

• radiographie;
• densitométrie;
• CT et IRM.

Traitement avec des méthodes conservatrices

L'utilisation de méthodes conservatrices de thérapie dans la plupart des cas ne donne pas de résultats positifs, pourquoi après l'établissement du diagnostic final pour un adulte ou un enfant une opération est prescrite.

Le traitement de la dysplasie fibreuse est réalisé:

1. ostéotomie
2. la résection de la zone affectée de l'os, suivie d'un remplacement par une greffe osseuse;
3. allongement de l'os - seulement en cas de raccourcissement.

La dysplasie de la fibrose polyostique peut limiter la possibilité de mener une thérapie opératoire. Dans de tels cas, le traitement comprendra:

• porter des chaussures orthopédiques et d'autres dispositifs qui réduisent la charge sur les os et les articulations;
• le cours d'un massage thérapeutique;
• procédures physiothérapeutiques;
• Exercice de thérapie.

Prophylaxie et pronostic

Puisque le mécanisme de développement de la pathologie est inconnu, afin d'éviter le développement d'une telle maladie, il est nécessaire de suivre les règles générales:

1. mener une vie saine pendant la grossesse et ne pas manquer les visites chez l'obstétricien-gynécologue;
2. respecter les règles de sécurité lors de l'utilisation de substances dangereuses;
3. manger correctement et équilibré;
4. maintenir un poids corporel normal;
5. Pour exclure l'influence de l'effort physique excessif sur les lieux les plus communs de la localisation de la pathologie;
6. régulièrement subir un examen médical préventif complet.

Le résultat de la dysplasie fibreuse est souvent favorable, seule la forme polyossale peut conduire à des déformations invalidantes grossières. La complication sous la forme de la néoplasie bénigne est observée dans 4% de tous les cas, et la malignité - dans,%.

L'arthrose de l'articulation de la hanche est une maladie qui survient également sous le nom de coxarthrose, et affecte généralement les personnes après quarante ans. Sa cause est une diminution du volume d'allocation du liquide synovial dans l'articulation.

Selon les statistiques médicales, les femmes ont tendance à souffrir de coxarthrose plus souvent que les hommes. Il affecte une ou deux articulations de la hanche. Cette maladie perturbe la nutrition du tissu cartilagineux, ce qui provoque sa destruction ultérieure et limite la mobilité de l'articulation.

Le principal signe de maladie est la douleur dans l'aine.

Source: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Dysplasie osseuse fibreuse (ostéodysplasie)

La dysplasie de l'os fibreux chez les enfants et les adultes peut se développer pour de nombreuses raisons.

Dans ce cas, une lésion pathogène du tissu osseux se produit, avec la formation d'inclusions fibreuses constituées de fibres de tissu conjonctif.

Ce tissu, constitué principalement de cicatrices, reste après des plaies, des coupures, des brûlures. Les trabécules osseuses substituées perdent de leur force et deviennent une «cible» pour les fractures.

Actuellement, la dysplasie fibrotique est caractérisée par les oncologues comme un processus tumoral, bien que ce ne soit pas entièrement vrai.

L'ostéodysplasie de ce type peut plutôt être attribuée à des processus de substitution.

Mais exclure leur rôle dans la formation des conditions préalables à l'émergence des ostéosarcomes ne peut pas non plus être exclu.

Les symptômes caractéristiques dépendent de la forme de la lésion. La localisation peut être unique ou diffuse (multiple et commune).

Capturez un ou plusieurs os.

Actuellement, les médecins ne connaissent pas les raisons du début du remplacement pathologique des trabécules osseux par des fibres fibreuses. Par conséquent, aucune mesure de prévention active n'a été développée. Mais pour exclure les facteurs de risque chez les enfants et les adultes ont encore besoin.

L'histoire de la découverte de la pathologie

L'histoire de l'apparition de cette maladie est encore inconnue.

Le droit de la première découverte de la pathologie est attribué au chirurgien russe Braitsov, qui décrivit en détail, au début du siècle dernier, les foyers pathologiques du tissu osseux qu'il découvrit.

Il l'a appelée dégénérescence osseuse focale en tissu fibreux. En 1927, plusieurs études cliniques, y compris microscopiques, ont été réalisées.

En conséquence, tous les signes typiques d'ostéodysplasie fibreuse ont été classés. La maladie a été attribuée à des processus tumoraux bénins. En conséquence, des procédures chirurgicales pour son traitement ont été recommandées.

Dix ans plus tard, en 1937, les chirurgiens Albrecht et Albright ont examiné en détail les formes multifocales de l'ostéopathie fibreuse chez les enfants et les patients âgés. Pour la première fois, une théorie a été avancée sur la nature génétique de l'origine de ces changements.

D'autres recherches ont été menées par les scientifiques médicaux Liechtenstein et Jaffe, à la suite de laquelle le nom primaire pour le simtomokompleksu clinique identifié a été donné sous la forme du syndrome de Liechtenstein-Jaffe. Plus tard, il a été renommé en maladie de Liechtenstein-Braitsov. Actuellement, les médecins diagnostiquent une ostéodysplasie fibrotique ou une fibroosteodysplasie.

Classification nosologique des changements pathologiques

Par définition, la dysplasie fibrotique est une maladie systémique conduisant à l'apparition de changements pathologiques caractéristiques dans les parties osseuses du système musculo-squelettique. La lésion osseuse est un processus semblable à une tumeur. La classification nosologique nous permet de les subdiviser en fonction de la localisation, du degré d'endommagement des trabécules, des complications, etc.

dysplasie fibrotique des os du crâne et des mâchoires

Comme une cause probable est le développement du tissu osseux au stade du développement intra-utérin.

Mésenchyme ostéogénique endommagé, qui est ensuite responsable de la croissance des structures osseuses. Par conséquent, les signes primaires peuvent se manifester dans la petite enfance.

Par conséquent, il existe une théorie et un processus dégénératif du tissu osseux à la suite de changements gérontologiques dans le corps humain.

Lors du diagnostic, les médecins adhèrent à une certaine classification. Principalement, il est conduit à déterminer le nombre de foyers détectés.

La forme congénitale est souvent polyosale (multiple), et acquise chez les personnes âgées - mono-osseuse (célibataire).

Avec une forme focale multiple, il y a toujours un tableau clinique des pathologies endocrines et de la mélanose de la peau. Avec la forme multi-focale, ceci n'est pas observé.

Les symptômes de la dysplasie fibreuse du fémur et du tibia chez les enfants

Souvent, la dysplasie fibrotique chez les enfants est diagnostiquée à un âge précoce. Les symptômes de la pathologie peuvent inclure un certain nombre de caractéristiques qui permettent à un médecin expérimenté de suspecter ces changements.

Parfois, la pathologie du système cardio-vasculaire se manifeste: l'enfant se plaint de fatigue, de rythme cardiaque irrégulier, de pouls rapide, etc.

Il peut y avoir des signes de dysfonction hormonale: étourdissements, croissance inégale, tachycardie ou bradycardie, poids corporel excessif ou déficit pondéral.

Les longs os tubulaires des membres inférieurs sont souvent affectés.

Il existe une dysplasie fibreuse du fémur sans déformation prononcée, mais avec implication dans le processus pathologique de l'articulation de la hanche.

Mais la dysplasie fibreuse du tibia entraîne habituellement une courbure caractéristique sous le poids du corps.

Pour vaincre les os tubulaires des membres supérieurs, l'intégrité des os du poignet est caractéristique (l'absence de leur implication dans le processus pathologique de remplacement des trabécules par des fibres fibreuses).

Dysplasie fibreuse du tibia et du fémur Dysplasie fibreuse des os pelviens

Les symptômes caractéristiques sont vus sous la forme d'un épaississement des os. Ceci est particulièrement évident dans le domaine des phalanges distales des doigts - ils deviennent raccourcis et épaissis. Les os plus gros deviennent clavés.

Symptômes caractéristiques subjectifs de la dysplasie osseuse fibreuse:

• douleur dans les muscles des membres inférieurs et supérieurs après un effort physique considérable;
• crampes dans les muscles le soir après la retraite;
• changer dans la couleur de la peau sur les zones touchées sous la forme de pigmentation;
• boiterie sur le fond de la déformation de la tête du tibia.

Objectivement, le raccourcissement des extrémités supérieures et inférieures est vu. Le raccourcissement peut atteindre 10 cm. À l'avenir, une scoliose marquée, une cyphose et une lordose se forment. Les os pelviens plats et la symphyse sont affectés.

Dysplasie fibreuse des os du crâne, mâchoires supérieure et inférieure

La dysplasie fibreuse des os du crâne est souvent mono-osale et localisée dans les parties occipitales et frontales. Il ne provoque pas de problèmes particuliers pour le patient et est diagnostiqué au hasard sur les rayons X.

La dysplasie fibreuse exprimée du crâne sous la forme d'une tumeur peut être observée à l'œil nu. Ces cas sont typiques pour les patients âgés. Ces centres externes de déformation des trabécules osseux peuvent être enlevés chirurgicalement.

Les rechutes se produisent rarement.

Dysplasie fibreuse des os des mâchoires

Des images radiographiques simples sont utilisées pour le diagnostic.

Dans la défaite des os tubulaires, il est important de fixer l'état de la métaphyse et de la diaphyse.

À la radiographie, la dysplasie osseuse fibreuse ressemble à un verre trouble avec des limites claires du foyer. La densitométrie est importante pour le diagnostic différentiel.

Traitement de la dysplasie osseuse fibreuse

Le traitement de la dysplasie fibreuse ne peut être effectué chirurgicalement. À ce jour, il n'existe pas d'agents pharmacologiques efficaces capables d'arrêter ou d'inverser le processus de remplacement des trabécules osseux par des fibres fibreuses.

Dans le traitement chirurgical de la dysplasie osseuse fibreuse, une résection partielle (suppression) des zones endommagées est réalisée. Ensuite, la cavité est remplie d'un composé spécial qui, après durcissement, remplace l'os.

Source: http://santebone.ru/?p=3316