Syringomyélie: symptômes et traitement

La syringomyélie est une maladie chronique du système nerveux qui évolue lentement le résultat d'une perturbation dans la pose du tube neural au cours de l'embryogenèse (pendant la formation fœtale dans l'utérus mère). Dans cette pathologie dans la substance de la moelle épinière, se forment les zones de prolifération du tissu conjonctif (glie), qui se rompent alors avec la formation de cavités. Les cavités sont remplies de liquide céphalo-rachidien et ont tendance à croître dans toutes les directions. Il s'avère que, au lieu d'un tissu nerveux normal, des vides avec une forme liquide. En conséquence, les fonctions des parties de la moelle épinière qui sont remplacées ou écrasées par les cavités sont perdues. Cela détermine les symptômes cliniques de la syringomyélie. Le traitement de la syringomyélie est une tâche plutôt difficile. Ils utilisent des méthodes conservatrices et opérationnelles, cependant, il est impossible de parvenir à une guérison complète de la maladie. Cet article vous informera sur les principaux symptômes et méthodes de traitement de la syringomyélie.

Informations générales

La syringomyélie a plusieurs autres noms: la maladie de Morvan, la gliose spinale. Dans les cas où des cavités sont formées non seulement dans la substance de la moelle épinière, mais aussi dans la région du tronc (medulla oblongata), la maladie est appelée syringobulbia (bulbus - dans la traduction "bulbe le nom obsolète de la moelle allongée en raison de sa forme).

Auparavant, il a été supposé que syringomyélie se produit uniquement à la suite de troubles intra-utérins. Cependant, à ce jour, il a été possible de découvrir que des cavités similaires peuvent également survenir à la suite de tumeurs du gros foramen occipital, des traumatismes de la moelle épinière et du cerveau, inflammatoire processus. Et, bien que de telles situations soient beaucoup moins courantes que les changements inhérents, à l'heure actuelle le terme "syringomyélie" n'est plus utilisé pour désigner une seule maladie, mais l'ensemble groupe. Il s'avère que la syringomyélie est un syndrome de la formation de cavités spécifiques dans la moelle épinière pour plusieurs raisons. En conséquence, il est d'usage d'isoler la vraie syringomyélie (avec des causes congénitales) et secondaire (lorsqu'elle est exposée à des facteurs externes).

Très souvent, la syringomyélie n'est pas la seule violation de l'embryogenèse. Environ 80% des cas de syringomyélie sont associés à l'anomalie d'Arnold-Chiari. Également possible existence simultanée de syringomyélie et anomalie de Dandy-Walker, insuffisance basilaire, signes de statut dysraphique (forme inhabituelle tête, menton fourchu, palais haut (gothique), bifurcation du bout de la langue et de la lèvre inférieure, croissance anormale des dents, morsure irrégulière, inégale la taille des globes oculaires, le crâne facial «déprimé», la dysplasie des oreillettes, la poitrine en forme d'entonnoir ou en saillie, la scoliose, la cyphose, la cyphoscoliose, mamelons supplémentaires, tailles différentes des glandes mammaires, division et déformation des arcs vertébraux, côtes additionnelles, doigts supplémentaires, structure irrégulière brosses et pieds).

Pourquoi la syringomyélie se produit-elle?

Défauts congénitaux (malnutrition pendant la grossesse, alcoolisme, toxicomanie, toxoplasmose, exposition aux rayonnements, les infections chroniques et les maladies métaboliques somatiques chez les femmes enceintes, etc.) ou l'impact de facteurs externes (traumatismes, tumeurs, myélite et arachnoïdite, sténose du rachis cervical, etc.) déclenchent un processus excessif de reproduction du glial des cellules dans le cerveau. Au début, les cellules qui se multiplient forment des noeuds, mais ensuite elles meurent, et à la place de leur désintégration se forment des cavités. Les cavités sont progressivement remplies de liquide céphalo-rachidien (LCR). Le liquide presse contre les parois de la cavité, provoquant son expansion, et provoque ainsi la compression et la mort des cellules nerveuses voisines. À mesure que le processus progresse, les cavités se développent et de plus en plus de nouveaux neurones meurent.

La science connaît deux types de cavités en syringomyélie:

• communiquer (lorsque la cavité de syringomyélite est connectée au canal central de la moelle épinière);
• non communicantes (les cavités existent isolément et ne sont pas connectées aux voies du liquide céphalorachidien de la moelle épinière).

Les symptômes de la syringomyélie

Selon des données différentes, l'incidence de la syringomyélie est de, à, le cas par 100 000 habitants. La forme congénitale de la maladie affecte le sexe masculin 2 fois plus souvent que la femme. Puisque la cavité commence à augmenter à l'adolescence, c'est à ce moment et les premiers symptômes apparaissent. Bien que, souvent, le diagnostic de la maladie soit retardé pendant des dizaines d'années en raison de la multitude de symptômes divers et non simultanés.

Habituellement, la maladie se développe lentement, s'accumulant progressivement les symptômes, ce qui est associé à une augmentation progressive de la taille des cavités. Parfois, les patients relient l'apparition de la maladie avec une toux ou un éternuement (par exemple, ils disent qu'après une toux il y avait une faiblesse dans la main).

Puisque les cavités avec la syringomyélie se développent dans toutes les directions, il est usuel d'isoler plusieurs formes le long de la longueur et de la largeur de la moelle épinière.

Par longueur:

• forme cervicothoracique: avec l'emplacement des cavités dans les parties cervicales et thoraciques de la moelle épinière;
• lombosacré: des cavités se forment dans les parties lombaires et sacrées de la moelle épinière. Cette forme est très rare et est considérée comme atypique;
• bulbaire: lorsque la cavité est localisée dans le bulbe rachidien (syringobulbia);
• mixte: en présence de cavités dans plusieurs départements simultanément.

Par diamètre:

• sensible: lors de la compression des conducteurs sensibles de la moelle épinière;
• moteur: défaite des motoneurones et des voies;
• trophique: lorsque les cornes latérales de la moelle épinière sont comprimées;
• mixte: c'est généralement une conséquence de la grande «expérience» existante de la maladie.

Cette division a une base clinique, car, par exemple, avec la localisation de la cavité dans la région cervico-thoracique de la moelle épinière et compression des conducteurs sensibles, les premiers symptômes sont la perte de la douleur et la sensibilité à la température dans les mains, et lorsque la cavité est localisée dans le même département, mais la compression des motoneurones, les premiers apparaissent une faiblesse musculaire dans les membres supérieurs en toute sécurité sensibilité.

Dans la période initiale de la maladie, une forme sensible est plus fréquente. Les principaux signes dans ce cas sont la douleur, la paresthésie et les troubles de la sensibilité.

La douleur se produit dans la région cervico-brachiale (avec la forme cervico-thoracique), émoussée, douloureuse, peut avoir une teinte brûlante, apparaître comme des saisies, ou être permanente. Dans les mêmes zones, il y a des sensations désagréables de ramper, de picotement (c'est-à-dire de paresthésies). Les changements de sensibilité sont représentés par la perte de la douleur et la sensibilité à la température dans la zone dite «de la jaquette» (avec des dommages bilatéraux) ou "demi-veste" (processus unilatéral), c'est-à-dire dans les bras et une partie adjacente du tronc, tout en maintenant cela dans l'abdomen, le bassin et le bas extrémités. Cette perte de sensibilité est considérée comme spécifique à la syringomyélie. Il provoque l'apparition de cicatrices de brûlures et de blessures diverses (puisque la sensation de douleur ne résulte pas d'effets chauds ou traumatiques).

Avec la syringomyélie, cela ne signifie pas nécessairement l'apparition simultanée de toutes les manifestations sensibles. Une personne peut consulter un médecin uniquement en raison de brûlures fréquentes, mais sans douleur du tout.

Une autre caractéristique de l'évolution clinique de la syringomyélie est la nature dissociée des troubles sensibles. Qu'est-ce que cela signifie? Cela signifie un changement dans la sensibilité à la douleur et à la température avec la préservation d'autres espèces (les espèces dites profondes). sensibilité, permettant à une personne de déterminer la position du membre dans l'espace, devinez l'endroit du contact avec fermé yeux). Cette caractéristique est révélée seulement aux stades initiaux de la maladie, car alors la cavité est seulement pressée par les cornes postérieures de la moelle épinière, qui sont responsables de la douleur et de la sensibilité à la température. Avec la croissance des cavités, les conducteurs de sensibilité profonde (le cordon arrière) sont également impliqués dans le processus, et alors toutes sortes de sensations sont déjà violées.

Si la cavité est initialement située dans la moelle épinière lombo-sacrée, alors les changements décrits ci-dessus se produisent dans les jambes.

La forme motrice apparaît, comme le début de la maladie, beaucoup moins souvent. Il est connecté à la compression des cornes avant. En conséquence, dans les mains (pieds à la forme lombo) apparaissent des contractions musculaires involontaires, une diminution du tonus musculaire et la force sont perdus réflexes tendineux. Quelques semaines plus tard, une atrophie des muscles des membres supérieurs (inférieurs) est révélée: perte de poids et amincissement. Lorsque les cavités commencent à serrer non seulement les cornes avant, mais aussi les cordons avant et latéraux, il y a une faiblesse musculaire dans les extrémités inférieures (avec cervicothoracique). forme et faiblesse initiale des mains) avec une augmentation de leur tonicité, l'apparition de réflexes pathologiques, une augmentation des réflexes tendineux normaux (genou, Achille). La compression du cordon antérieur et latéral s'accompagne également d'une perturbation de la fonction des organes pelviens (il y a des épisodes d'incontinence urinaire, d'envie impérieuse d'uriner, puis des problèmes de contrainte de selles).

La forme trophique est associée à la compression des cornes latérales de la moelle épinière, où se trouvent les neurones du système nerveux autonome. Cliniquement, cela se manifeste (avec la forme cervicothoracique) par l'épaississement, la sécheresse et la rugosité de la peau, le bout des doigts et les pinceaux bleus, les ongles cassants, fréquents panaritium, augmentation de la densité des cheveux, pigmentation des zones cutanées individuelles, augmentation de la transpiration (en particulier lors de la prise chaude ou chaude nourriture). Les plaies sur les mains ne guérissent pas bien, elles s'infectent de nouveau et conduisent au développement du phlegmon, de la fistule, de l'ostéomyélite. Les articulations du membre supérieur sont déformées, et parfois à une taille incroyable. Dans ce cas, les mouvements dans l'articulation affectée peuvent être complètement indolores (en raison de la défaite des conducteurs sensibles), bien que l'on entende un fort craquement des os frotter. Les os subissent également une destruction, l'ostéoporose se développe. Cela conduit souvent à des fractures. Il se trouve que les articulations et les os semblent fondre, et à leur place se forment des cavités, couvertes de peau.

Avec la localisation cervico-thoracique de la cavité syringomyélite, l'apparition du syndrome de Horner est possible. Il comprend ptosis (descente de la paupière supérieure), myosis (rétrécissement de la pupille) et enophthalmus (globe oculaire vers l'intérieur). Le syndrome est causé par la compression des conducteurs nerveux autonomes.

Syringobulbia est caractérisée par la défaite des nerfs crâniens: sublingual, errant, lingopharyngeal, facial et parfois trijumeau. Cela a les manifestations cliniques suivantes:

• mobilité réduite de la langue, son hypotrophie;
• discours flou;
• nuance nasale de la voix;
• étouffement aux repas;
• enrouement de la voix jusqu'à aphonia;
• violation du goût dans la langue;
• perte de sensation et atrophie musculaire au visage;
• la pendaison du palais mou;
• violation de la respiration.

De plus, siringobulbiya manifeste des troubles de la coordination, une démarche chancelante, des vertiges, nystagmus (involontaire secouant mouvements des yeux), une déficience auditive.

Quelle que soit la forme de la maladie, au fur et à mesure qu'elle progresse, le stade débute lorsque le patient a des troubles à la fois sensibles et moteurs et trophiques végétatifs. La syringomyélie est caractérisée par une progression assez lente, pendant des dizaines d'années, bien qu'il y ait aussi des formes qui progressent plus rapidement. Parfois il y a des périodes de stabilisation relative de la condition, alors de nouveaux symptômes n'apparaissent pas (rémission relative).

Diagnostics

La maladie est relativement facile à diagnostiquer dans le stade clinique élargi, lorsque le visage sensible, les troubles moteurs et trophiques végétatives. Les premiers symptômes ne sont pas spécifiques et ne suggèrent pas toujours une éventuelle syringomyélie.

Avec l'avènement de l'imagerie par résonance magnétique, le diagnostic de syringomyélie a été considérablement simplifié (à tout moment). Cette méthode peut confirmer ou infirmer ce diagnostic de manière fiable. L'imagerie par résonance magnétique crée une opportunité, dans le sens littéral du mot, de voir des cavités dans la moelle épinière. C'est pourquoi tous les patients suspects de syringomyélie sont envoyés à l'IRM de la moelle épinière.

Traitement

La syringomyélie appartient toujours à des maladies incurables. Toutes les méthodes disponibles dans l'arsenal de la médecine nous permettent de ralentir quelque peu le processus, stabiliser les symptômes, faciliter la vie du patient, mais ne pas en sauver pour toujours.

Le choix d'une méthode de traitement est influencé par de nombreux aspects: le vrai c'est la syringomyélie ou un stade secondaire, initial ou développé de la maladie, les cavités avec ou sans espace sous-arachnoïdien, quelle est la sensibilité des changements sensoriels, moteurs et trophiques végétatifs associés maladie.

Tous les patients atteints de syringomyélie devraient éviter soigneusement les blessures aux membres affectés, et manipuler soigneusement le feu. Le manque de sensibilité peut jouer une blague cruelle: par exemple, une personne dans le temps ne retirera pas sa main du feu ou ne ressentira pas une coupure sur la peau. Et les blessures qui en résultent sont très mal cicatrisées en raison de troubles trophiques et peuvent provoquer la propagation de l'infection.

Dans les étapes initiales de la syringomyélie, lorsque les cellules gliales se multiplient activement, la radiothérapie est possible. Les parties affectées de la moelle épinière sont irradiées. Prendre plusieurs cours avec une pause de 6 mois à plusieurs années. Le but d'un tel traitement est d'arrêter la multiplication des cellules, et donc la prévention de la formation ultérieure de la cavité. Cependant, récemment, l'efficacité de la radiothérapie est de plus en plus remise en question. Cela est dû au fait qu'après un certain temps la maladie commence à progresser de toute façon, et les rayons ne permettent pas d'éliminer les symptômes déjà existants.

Le traitement médicamenteux est également effectué par des cours 2-3 fois par an. Pour ce faire, utilisez:

• analgésiques. Il peut s'agir d'analgésiques (Analgin, Ketanov), d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (Diclofenac, Ibuprofen) et de leur association. En cas de douleurs très fortes et mal arrogantes, on utilise des anticonvulsivants (Gabapentin, Prégabaline), des antidépresseurs (Amitriptyline, Duloxetine et autres);
• médicaments qui améliorent la circulation sanguine et le métabolisme dans le tissu nerveux (Pentoxifylline, Actovegin, Pyracetam, acide glutamique, acide nicotinique et autres);
• les vitamines du groupe B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) et la vitamine C, l'acide folique;
• des moyens pour la déshydratation. Ils réduisent la quantité de CSF (furosémide, diacarbe);
• médicaments anticholinestérasiques qui contribuent à l'amélioration de la conduction neuromusculaire (Prozerin, Neurromidine).

L'essence d'un tel traitement réside dans l'effet généralement restaurateur, rééducatif, augmentant la capacité d'adaptation de l'organisme. Cela ne peut pas affecter le processus de croissance de la cavité.

Des méthodes de physiothérapie sont utilisés des bains de radon, UHF, électrophorèse. Certains patients sont bien aidés dans la lutte contre le syndrome douloureux de l'acupuncture.

En plus des méthodes conservatrices de traitement de la syringomyélie, il existe également des méthodes opérationnelles. Les principales indications de l'intervention neurochirurgicale sont:

• formes de la maladie évoluant rapidement;
• des perturbations accrues de la circulation de l'alcool;
• combinaison de cavités dans la dorsale et le bulbe rachidien avec des anomalies de la transition craniovertébrale (anomalie d'Arnold-Chiari et autres).

Les opérations sont réalisées en plusieurs volumes: il peut s'agir du drainage des cavités formées, de la dérivation (avec retrait liquide céphalo-rachidien dans la cavité abdominale), la dissection des adhérences comprimant la moelle épinière, la décompression de la craniovertebral transition. Le traitement chirurgical contribue à une certaine amélioration de la condition, ralentissant la progression de la maladie pendant un certain temps, mais, malheureusement, ne conduit pas à la récupération du patient.

Une autre méthode de traitement chirurgical de la syringomyélie est la dissection du filament terminal dans la partie inférieure du canal rachidien. Cette méthode est basée sur l'hypothèse d'un scientifique, à savoir que la syringomyélie survient probablement Le résultat d'un apport sanguin insuffisant à la moelle épinière est plus proche du canal central en raison de la tension cérébrale lors d'anomalies fil d'extrémité. Dissection du fil dans la région du coccyx affaiblit la tension de la moelle épinière, conduit à la restauration du flux sanguin normal. L'efficacité de cette méthode est à l'étude.

Résultat de la syringomyélie

Bien qu'il soit impossible de se débarrasser de la syringomyélie, on pense que cela ne conduit pas à une diminution de l'espérance de vie.

La véritable syringomyélie progresse lentement, permettant au patient de continuer à travailler et de se maintenir longtemps, mais les stades tardifs de la maladie entraînent une incapacité.

Le cours de la syringomyélie secondaire est d'habitude plus malin, mais dans ce cas la cause même de la syringomyélie est jouée. L'émergence des troubles respiratoires, de la déglutition, de la miction est marquée par l'apparition de complications infectieuses (pneumonie, septicémie), qui comportent déjà un risque pour la vie. Syringobulbia a un pronostic pire pour la vie, car dans son cas, les troubles respiratoires se produisent relativement rapidement.

Donc, en résumant ce qui précède, nous pouvons dire que la syringomyélie est sévère maladie neurologique, qui se manifeste comme une multitude de symptômes et donc pas toujours est diagnostiqué immédiatement. Les réalités d'aujourd'hui sont telles qu'il n'y a pas de moyen de guérir complètement la syringomyélie.

Neurochirurgien, Cand. M. Zuev A. A. parle de syringomyélie:

Présentation sur le thème "Mon diagnostic est la syringomyélie. Que devrais-je savoir sur ma maladie?