Dysplasie du tissu conjonctif: symptômes et traitement chez l'enfant

Dysplasie du tissu conjonctif - manifestations chez un enfant ou un adulte, diagnostic et thérapie

Il existe de tels troubles internes qui conduisent à l'émergence d'un bouquet entier de maladies dans différents domaines - des maladies articulaires aux problèmes intestinaux, et la dysplasie du tissu conjonctif est leur plus brillant un exemple.

Il n'est pas possible pour tout médecin de le diagnostiquer, car il est exprimé dans chaque cas par son propre ensemble symptômes, de sorte qu'une personne peut pendant des années se traiter sans succès, ne pas se douter de ce qui se passe à l'intérieur lui.

Ce diagnostic est-il dangereux et quelles mesures doivent être prises?

Qu'est-ce que la dysplasie du tissu conjonctif?

D'une manière générale, le mot grec «dysplasie» signifie une perturbation de l'éducation ou du développement qui peut s'appliquer aux tissus et aux organes internes en général.

Ce problème est toujours congénital, comme il apparaît dans la période intra-utérine.

Dans la médecine officielle, la pathologie du développement du tissu conjonctif peut également se produire sous les noms:

• collagénopathie héréditaire;
• syndrome hypermobile.

Le nombre de signes de troubles du tissu conjonctif est si grand que seuls ils peuvent être associés à des maladies: la pathologie est reflétée dans la plupart des systèmes internes - du nerveux au cardiovasculaire et même exprimée comme une diminution déraisonnable poids corporel Souvent, une dysplasie de ce type est détectée seulement après des changements externes, ou des mesures diagnostiques prises par un médecin avec d'autres. but.

Parmi les plus frappants et détectables avec des signes de haute fréquence des troubles du tissu conjonctif sont:

• Dysfonction végétative, qui peut se manifester sous forme d'attaques de panique, de tachycardie, d'évanouissement, de dépression, d'épuisement nerveux.
• Problèmes avec la valve cardiaque, y compris le prolapsus, les anomalies cardiaques, l'insuffisance cardiaque, la pathologie du myocarde.
• L'asthénisation est l'incapacité du patient à s'exposer à un stress physique et mental constant, à des perturbations psycho-émotionnelles fréquentes.
• Déformation en forme de X des jambes.
• Les varices, les veines d'araignée.
• Hypermobilité des articulations.
• Syndrome d'hyperventilation.
• Ballonnements fréquents causés par des troubles digestifs, dysfonctionnement du pancréas, problèmes de production de bile.
• La douleur en essayant de tirer la peau.
• Problèmes avec le système immunitaire, la vue.
• Dystrophie mésenchymateuse.
• Anomalies dans le développement de la mâchoire (y compris la morsure).
• Pieds plats, luxation fréquente des articulations.

Les médecins croient que les personnes atteintes de dysplasie du tissu conjonctif ont, dans 80% des cas, des troubles psychologiques.

Une forme facile est la dépression, un sentiment constant d'anxiété, une faible estime de soi, un manque d'ambition, un mécontentement face à l'état actuel des choses, renforcé par la réticence à changer quoi que ce soit.

Cependant, même un diagnostic de «syndrome dysplasie du tissu conjonctif» peut même être associé à l'autisme.

A la naissance, un enfant peut être privé de signes phénotypiques de la pathologie du tissu conjonctif, même s'il s'agit d'une collagénopathie, qui présente des manifestations cliniques marquées.

Dans la période postnatale, les défauts dans le développement du tissu conjonctif ne sont pas non plus exclus, de sorte qu'un nouveau-né est rarement diagnostiqué avec ce diagnostic.

La situation est compliquée par l'état naturel des enfants de moins de 5 ans de tissu conjonctif, en vue de dont ils ont trop étire la peau, ligaments facilement blessés, on observe une hypermobilité joints.

Chez les enfants de plus de 5 ans avec des suspicions de dysplasie peuvent être vus:

• les changements dans la colonne vertébrale (cyphose / scoliose);
• déformations de la poitrine;
• mauvais tonus musculaire;
• lames asymétriques;
• morsure incorrecte;
• fragilité du tissu osseux;
• augmentation de la flexibilité de la région lombaire.

Causes

La base des changements dans le tissu conjonctif est des mutations génétiques, donc sa dysplasie ne peut pas être reconnue sous toutes ses formes comme une maladie: certaines de ses manifestations n'aggravent pas la qualité de la vie humaine.

Le syndrome dysplasique provoque des changements dans les gènes qui sont responsables de la protéine principale qui forme le tissu conjonctif - le collagène (moins souvent - la fibrilline). S'il y a un défaut lors de la formation de ses fibres, elles ne pourront pas supporter la charge.

En outre, en tant que facteur dans l'apparition d'une telle dysplasie, la carence en magnésium n'est pas exclue.

Classification

Les médecins à ce jour ne sont pas parvenus à un consensus sur la classification de la dysplasie du tissu conjonctif: elle peut être diviser en groupes sur les processus qui se produisent avec du collagène, mais cette approche vous permet de travailler uniquement avec héréditaire dysplasie. La classification suivante est considérée plus universelle:

• Trouble différentiel du tissu conjonctif, qui a un nom alternatif - collagénopathie. La dysplasie est héréditaire, les symptômes sont clairs, le diagnostic de la maladie du travail ne l'est pas.
• Trouble indifférencié du tissu conjonctif - ce groupe comprend les cas restants, qui ne peuvent pas être attribués à une dysplasie différenciée. La fréquence de son diagnostic est plusieurs fois plus élevée et chez les personnes de tout âge. Une personne qui a trouvé une pathologie indifférenciée du tissu conjonctif n'a souvent pas besoin de traitement, mais doit être sous la supervision d'un médecin.

Diagnostics

Avec la dysplasie de ce type, beaucoup de questions controversées sont liées, puisque dans la question des diagnostics, les spécialistes pratiquent plusieurs approches scientifiques.

Le seul point qui ne suscite pas de doutes est la nécessité de mener des études de généalogie clinique, car les défauts du tissu conjonctif sont de nature congénitale.

En plus de clarifier l'image, le médecin aura besoin de:

• systématiser les plaintes du patient;
• effectuer la mesure du tronc sur les segments (pour la dysplasie du tissu conjonctif la longueur réelle est réelle);
• évaluer la mobilité des articulations;
• Donner au patient d'essayer de couvrir son poignet avec son pouce et son petit doigt;
• pour effectuer un échocardiogramme.

Analyses

Le diagnostic de laboratoire de ce type de dysplasie consiste en l'étude de l'analyse d'urine au niveau de l'hydroxyproline et des glycosaminoglycanes - substances qui apparaissent dans le processus de dégradation du collagène.

En outre, il est logique de vérifier le sang pour les mutations fréquentes dans PLOD et la biochimie générale (analyse détaillée de la veine), les processus métaboliques dans le tissu conjonctif, les marqueurs du métabolisme hormonal et minéral.

Quel médecin traite la dysplasie du tissu conjonctif?

Le pédiatre s'occupe du diagnostic et du développement de la thérapie (niveau d'entrée) chez les enfants, puisqu'il n'y a pas de médecin qui travaille exclusivement avec la dysplasie.

Après le schéma est le même pour les personnes de tous âges: s'il y a plusieurs manifestations de la pathologie du tissu conjonctif, il sera nécessaire de prendre un plan de traitement d'un cardiologue, gastro-entérologue, thérapeute, etc.

Traitement de la dysplasie du tissu conjonctif

Il n'y a aucun moyen de se débarrasser de ce diagnostic, puisque la dysplasie de ce type affecte les changements dans les gènes, cependant des mesures complexes peuvent soulager l'état d'un patient s'il souffre de manifestations cliniques de la pathologie du connectif tissu. Avantageusement, la prévention de l'exacerbation est pratiquée, qui consiste en:

• une activité physique parfaitement adaptée;
• régime individuel;
• physiothérapie;
• traitement médicamenteux;
• soins psychiatriques.

À l'intervention chirurgicale pour ce type de dysplasie est recommandé de recourir uniquement dans le cas déformations de la poitrine, des troubles graves de la colonne vertébrale (en particulier sacrum, lombaire et cervicale départements).

Syndrome dysplasie du tissu conjonctif chez les enfants nécessite un supplément normaliser le régime de la journée, ramasser une activité physique constante - natation, vélo, ski.

Cependant, dans le sport professionnel d'un enfant avec une telle dysplasie ne devrait pas être donné.

Sans l'usage de drogues

Commencez le traitement des médecins conseillent avec l'exclusion de l'effort physique élevé, travail dur, y compris mental. Chaque année, le patient doit suivre un cours de thérapie physique, si possible, après avoir reçu un plan du spécialiste, et effectuer les mêmes actions indépendamment à la maison.

De plus, vous devrez vous rendre à l'hôpital pour suivre un ensemble de procédures de kinésithérapie: irradiation ultraviolette, frottement, électrophorèse. La nomination d'un corset soutenant le cou n'est pas exclue.

Selon l'état psychoémotionnel, une visite chez le psychothérapeute peut être prescrite.

Pour les enfants atteints de dysplasie de ce type, le médecin prescrit:

• Massage des membres et du dos avec un accent sur la section cervicale. La procédure a lieu une fois tous les six mois, pour 15 sessions.
• Le port de l'appui de la voûte si un pied de valgus est diagnostiqué.

Diet

L'accent mis sur la nutrition du patient, qui a été diagnostiqué avec la pathologie du tissu conjonctif, les experts recommandent de faire sur les aliments protéinés, mais cela ne signifie pas l'exclusion complète des glucides.

Le menu quotidien de dysplasie doit obligatoirement être composé de poisson maigre, de fruits de mer, de légumineuses, de fromage cottage et de fromage à pâte dure, complétés avec des légumes, des fruits non sucrés. Dans une petite quantité dans la nutrition quotidienne, vous devez utiliser des noix.

Si nécessaire, un complexe de vitamines peut être prescrit, en particulier pour les enfants.

Administration de médicaments

médicaments de boissons devraient être sous surveillance médicale, en raison des pilules universelles de pas dysplasie de prédire la réponse de l'organisme individuel, même à la médecine la plus sûre ne peut pas. En thérapie pour améliorer l'état du tissu conjonctif au cours de sa dysplasie peut inclure:

• Les substances qui stimulent la production naturelle de collagène - l'acide ascorbique, les vitamines du groupe B et les sources de magnésium (Magnerot).
• Les médicaments normalisant les niveaux d'acides aminés libres dans le sang - l'acide glutamique, la glycine.
• Moyens qui aident le métabolisme minéral - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Préparations pour le catabolisme des glycosaminoglycanes, du sulfate de chondroïtine, de préférence à - Rumalon, Chondroxide.

Intervention chirurgicale

Parce que la pathologie du tissu conjonctif n'est pas considérée comme une maladie, une recommandation à l'opération de maintien, le médecin, si le patient souffre d'une déformation du système musculo-squelettique ou dysplasie peut conduire à la mort en raison de problèmes navires. Chez les enfants, l'intervention chirurgicale est moins fréquente que chez les adultes, les médecins tentent d'éviter la thérapie manuelle.

Source: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Les enfants atteints de dysplasie du tissu conjonctif: de nombreux problèmes et une clé pour eux. Partie 1

santé des enfants et des enfants avec dysplasie du tissu conjonctif: beaucoup de problèmes et une clé. Partie 1

Parmi les petits patients pédiatriques, il y a un groupe spécial d'enfants.

Ce ne sont pas les enfants avec des maladies graves qui violent le développement mental et physique, pas d'enfants, sont constamment La température et les malades, pas les enfants, les allergies, qui sont une dermatite compagnon - mangé quelque chose de mal, courir chez le docteur.

Cependant, ces enfants vont chez le pédiatre - et non seulement lui - au moins, leur carte est remplie de comptes divers spécialistes et a souvent été caractérisée par un « cas personnel » spécial épais, même dans la petite enfance âge.

Comme il arrive souvent: l'enfant est né, les heureux parents sont tous les examens établis spécialistes, et chacun d'eux trouve l'enfant a un problème sur votre profil, et parfois même plus tard qu'ils ont le temps de remarquer la mère attentive avec père. Très souvent, les recommandations - et à juste titre - sont réduits à regarder le pancréas et les vomissements fréquents Hypersensibilité - se développera, peu vésico reflux - montre et non supercool, valgus pieds - porter des semelles prophylactiques pour l'école n'a pas encore rebondir, une diminution du tonus musculaire - si souvent massage fais le.

Pendant ce temps, le temps est compté et il n'y a pas une dynamique positive: l'enfant ne deviennent trop grand pas le problème, au contraire, ils sont exacerbées avec l'âge. Chaque spécialiste voit clairement sa pathologie, mais ne peut pas en juger avec certitude la cause. En attendant, très souvent le problème complexe est, et la raison est là.

Aujourd'hui, nous allons parler spécifiquement de ces enfants spéciaux et de leur problème - le problèmedysplasie du tissu conjonctif.

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Dans la littérature nationale, il est décrit un peu, bien que certaines écoles russes (Moscou, Saint-Pétersbourg, Omsk), est engagée depuis longtemps dans une étude détaillée.

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En outre, certaines enquêtes ont organisé des groupes d'élèves des villes russes (échantillon d'environ 1000 personnes) montrent que les manifestations de la dysplasie du tissu conjonctif, plus ou moins graves, il y a presque 50% des enfants!

Le fait que la dysplasie du tissu conjonctif - pas une seule maladie mais un symptôme complexe résultant d'une seule motif: défaut quantitative et / ou qualitative génétique dans la synthèse des protéines qui forment la matrice extracellulaire (collagène, fibrilline). En conséquence, un enfant avec un tissu conjonctif défectueux est né. Un tissu conjonctif - le ciment de l'espace intercellulaire dans le corps.

Anatomie bien sûr connu qu'elle remplirait un vide dans le corps.

Il est le seul de tous les tissus, ce qui est la substance intercellulaire produite par les cellules, avec un très complexe Composition - nature a fourni tout: des polysaccharides, des protéines, le collagène et les fibres élastiques, minérale substance.

Nous ne traiterons pas les problèmes liés à ce qu'on appelle la dysplasie différenciée du tissu conjonctif, qui sont très graves les maladies qui conduisent à des changements graves et irréversibles dans les organes internes, et parfois, sous fin particulièrement sévère mortel. Ces enfants sont relativement peu nombreux et que le problème de la « localisée » dans certains organes des systèmes du corps (par exemple, l'aorte, oeil, lorsque la colonne vertébraleLe syndrome de Marfan, La peau et les articulations avec le syndrome d'Ehlers-Danlos), le diagnostic est relativement rapide.

L'objet de notre attention sera les enfants avec le soi-disantdysplasie du tissu conjonctif indifférencié(ci-après la TVA).

Indifférencié - parce que dans ce cas, le tissu conjonctif, indépendamment de sa localisation, partout, dans tout le corps, porte un défaut caché.

En conséquence, la maladie devient multiorganique, c'est-à-dire affectant une variété d'organes.

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Il y a tellement de telles défaites et elles sont si diverses qu'il est souvent difficile pour un médecin de les lier ensemble et de voir un trouble systémique derrière un groupe de symptômes individuels.

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Oui, et les possibilités de diagnostic génétique des CND sont assez limitées dans le monde entier, pour ne pas mentionner en Ukraine - si les formes sévères de dysplasie, mentionnées ci-dessus, il est possible de diagnostiquer la génétique avec un œil expérimenté et en quelque sorte comme un laboratoire, alors nous ne pouvons pas parler de la possibilité d'une confirmation en laboratoire du diagnostic d'END dans notre pays c'est nécessaire ...

Ce qui devrait alerter le parent d'un enfant qui a une liste énorme de diverses pathologies de différents spécialistes? Comment pouvez-vous suspecter l'enfant de NDT?

Puisque les manifestations du NDTT sont nombreuses et extrêmement diverses, elles sont classées comme des signes externes et viscéraux (associés à des changements dans les organes internes). Vous devriez être averti si votre enfant a une combinaison d'au moins 3-5 signes suivants d'implication dans le processus de différents organes et systèmes.

Le diagnostic peut être fait par des spécialistes spécialisés,et parfois sont une découverte aléatoire:

1. Le système osseux (comme le note l'orthopédiste):

• déformation de la poitrine (quille ou en forme d'entonnoir);
• le kifo, la coliose, le spondylolisthésis;
• dysplasie des articulations de la hanche;
• os fragiles;
• hypermobilité des articulations, dislocations fréquentes et subluxations;
• disproportionnalité des segments du tronc;
• déformations prononcées des articulations, colonne vertébrale;
• hernie ombilicale (souvent ces bébés naissent avec un anneau ombilical anormalement élargi);
• Courbure en forme de X et O des jambes;
• déformation en valgus des pieds ou des genoux;
• pied plat longitudinal ou transversal;
• pied bot.

2. Système musculaire (tel que noté par un neurologue):

• hypotension prononcée (tonus diminué) des muscles des membres supérieurs et / ou inférieurs, souvent persistante même en cas d'exposition intense et de rééducation;
• tendance à l'étirement, à la déchirure et à la déchirure des ligaments et des tendons;
• fatigue accrue, troubles du sommeil;
• douleur fréquente dans le coeur, vertiges, maux de tête;
• douleurs fréquentes dans le dos et les articulations (cervicalgie, thoracalgie, lumbulgia, polyarthralgie);
• hypotension artérielle.

3. Yeux (comme les notes d'oculiste):

• myopie (myopie) de degré moyen ou élevé;
• l'astigmatisme;
• anomalies du développement du fundus, de la sclérotique et de la cornée;
• une augmentation du grand axe du globe oculaire (si vous faisiez des ultrasons);
• subluxation de la lentille;

4. Dents et anomalies maxillo-faciales de développement (notées par le dentiste et l'orthodontiste):

• croissance incorrecte et / ou intempestive des dents;
• hypoplasie de l'émail des dents;
• petit frein de la langue;
• des changements dans la taille de la mâchoire inférieure;
• "Ciel gothique
• parodontite précoce et gingivite fréquente (inflammation des gencives).

5. Système cardiovasculaire (tel que noté par un cardiologue):

• prolapsus de la valve mitrale (PMC) (une attention particulière doit être accordée si un changement de miksomatoznoe dans les valves est observé avec PMC - un désordre organique consistant dans le changement des clapets de valve, qui peut mener aux perturbations sérieuses dans le travail du coeur) (selon échographie);

• Expansion de l'aorte ascendante ou de la valve aortique bicuspide (selon les données échographiques);

• autres petites anomalies cardiaques: prolapsus tricuspide et valve aortique, petit anévrisme auriculaire, asymétrie marquée du tricuspide valve aortique, multiples faux accords et trabécules ventriculaires gauches anormaux, accords supplémentaires dans la cavité cardiaque, fenêtre ouverte ovale (selon les données Échographie);

• propension aux arythmies et aux syncopes (évanouissement);

• tachycardie sans cause (rapidité du pouls supérieure à 60 battements / min) au repos ou surgissant soudainement;

• varices déjà à l'adolescence.

6. Système bronchopulmonaire (tel que noté par le pneumologue):

• maladie pulmonaire polykystique;
• propension à fréquenter la bronchite et la pneumonie (ainsi que les maladies ORL);
• la trachéobronchomalacie;
• trachéobronchomégalie;
• syndrome d'hyperventilation;
• syndromes respiratoires aigus jusqu'à l'effondrement de la trachée et des grosses bronches.

7. Tractus gastro-intestinal (qui est noté par le gastro-entérologue):

• l'échec du cardia de l'estomac;

• hernie hiatale et diaphragme;

• diverticules de l'œsophage et diverses parties de l'intestin;

• anomalies de la forme et de l'emplacement de l'estomac, du duodénum et de la vésicule biliaire (selon l'échographie);

• reflux gastro-œsophagien et / ou duodénogastrique;

• ptosis (descente) des organes de la cavité abdominale;

• troubles dyspeptiques persistants.

8. Système rénal et urino-génital (tel que noté par le néphrologue, urologue):

• polykystose rénale;
• reflux pulmonaire-rénal et / ou vésico-urétéral;
• ptose des reins et / ou de la vessie;
• varicocèle (veines dilatées du cordon spermatique) chez les garçons.

9. Signes généraux externes et viscéraux (comme noté par le pédiatre):

• la tendance à former des ecchymoses, une augmentation du saignement des vaisseaux sanguins (parfois les vaisseaux sont directement translucides sous la peau), une tendance aux saignements nasaux et rectaux;
• hyperextension de la peau, peau fine et veloutée;
• la tendance à l'apparition de vergetures (stries), en particulier pendant les périodes de croissance intense et de puberté;
• tendance à l'apparition de cicatrices grossières sur le site des blessures;
• aspect souvent caractéristique: oreilles saillantes ou grandes, yeux profonds, forme inhabituelle du crâne, clavicules / omoplates protubérantes;
• le soi-disant "type asthénique" de l'addition: hypotrophie (insuffisance pondérale) dans l'enfance, augmentation de la maigreur à l'adolescence (indice de masse corporelle (BMI) moins de 17) - malgré le fait que l'appétit de ces enfants est souvent élevé, des os minces et légers, une fatigue accrue, léthargie dans l'ensemble faiblesse, difficulté à se concentrer et concentration de l'attention (alors que l'enfant peut être hyperactif), diminution des performances, mauvais sommeil, etc.

Vilchinskaya Tatiana

Les enfants atteints de dysplasie du tissu conjonctif: de nombreux problèmes et une clé pour eux. Partie 2

Mémo pour les patients avec dysplasie du tissu conjonctif des enfants et de leurs parents

La dynamique de l'âge, la signification clinique des manifestations de la dysplasie du tissu conjonctif chez les enfants d'âge scolaire et les adolescents, la possibilité de correction. Partie 1

Source: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Dysplasie chez l'enfant: causes, signes, traitement, pronostic pour l'avenir

Dysplasie chez les enfants - une violation de la formation du tissu conjonctif, qui est une composante des muscles, du cartilage, des os, des ligaments.

La violation peut survenir dans n'importe quel organe ou système.

Chez les nouveau-nés, la dysplasie de l'articulation de la hanche est le plus souvent diagnostiquée, avec subluxation et luxation de la tête du fémur.

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Pratiquement tous les enfants de moins de 5 ans présentent des signes de pathologie - peau tendre, facilement extensible, ligaments faibles, etc. Le diagnostic de la maladie chez de tels petits patients peut seulement indirectement ou par les symptômes extérieurs.

Causes du développement de la pathologie:

• Hérédité;
• Menace de fausse couche
• Infections, troubles endocriniens pendant la grossesse;
• Présentation incorrecte du fœtus;
• Gestose sévère;
• Naissance rapide;
• Une grossesse tardive
• Avitaminose, mauvaise nutrition pendant la grossesse.

La dysplasie de la hanche est classée en plusieurs types:

• Acétabulaire. Se produit dans la pathologie de l'acétabulum;
• La dysplasie de Meyer est localisée chez les enfants dans la partie proximale de la cuisse. L'angle cervico-diaphysaire change plus ou moins;
• Rotationnel - la position des os dans le plan horizontal est perturbée.

La pathologie a trois degrés de gravité: prélévateur, subluxation et dislocation.

A la fois, il est nécessaire de dire qu'un tel diagnostic n'est pas une maladie du tout. C'est plus une caractéristique du corps. Les enfants avec ce phénomène sont nombreux et loin d'être tous observés chez les pédiatres, les orthopédistes et autres spécialistes.

Il y a déjà beaucoup de signes de DST. Ils sont divisés en externe et interne. Le premier est facile à détecter avec un examen externe, le dernier - pendant le diagnostic (analyses, études).

Les signes extérieurs sont communs:

• Hypermobilité des articulations;
• Augmentation de l'extensibilité de la peau;
• Déformation de la colonne vertébrale (scoliose, cyphose);
• Flat-footed;
• Réseau veineux sévère;
• Ploskovalgusnaya la déformation des pieds;
• Pathologie de la vision;
• Déformation de la poitrine (en forme d'entonnoir, en forme de quille, avec une légère indentation);
• Asymétrie des lames;
• Épaules voûtées;
• Saignement nasal;
• La tendance à l'ecchymose
• Faiblesse des muscles abdominaux;
• Asymétrie ou courbure de la cloison nasale;
• Hypotension musculaire;
• "Creux" pied;
• Hernies;
• Dents superficielles ou leur croissance anormale.

Les enfants malades dans 5-7 ans, en règle générale, se plaignent beaucoup de malaise, faiblesse, ne tolèrent pas l'activité physique, ils ont un mauvais appétit, la douleur dans les membres, le cœur, la tête, l'abdomen peut se produire.

Les perturbations des organes internes deviennent perceptibles à un âge plus avancé. L'antibiogramme est caractérisé par l'omission d'organes (estomac, reins); souffle cardiaque, prolapsus valvulaire mitral; maladie de reflux, dyskinésie biliaire, constipation; varices, etc.

Syndrome hémorragique se manifeste sous la forme de contusions, même dans les blessures les plus légères, ainsi que les saignements de nez.

Les déviations dans le travail du système nerveux sont exprimées par une syncope, une dystonie autonome, un syndrome d'hyperexcitabilité, etc.

Séparément, nous devrions mentionner cette forme de la maladie, car il a été provoqué par l'appareil de ventilation artificielle.

Ce type de pathologie peut survenir chez les enfants de moins d'un an, qui ont été reliés au respirateur pendant une longue période (plus d'une semaine).

Il est à noter que le plus souvent il se produit chez les nourrissons prématurés.

Pour éviter cette situation, le médecin ne connecte le ventilateur que pour des indications de durée de vie et pour la durée la plus courte possible.

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Le principal symptôme de la pathologie est une insuffisance respiratoire aiguë, qui apparaît lorsque l'on tente d'enlever le ventilateur.

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Parfois, l'insuffisance cardiaque se produit.

Il existe également une cyanose de la peau (cyanose), irrégulière, à jeun ou essoufflement, des épisodes d'arrêt (apnée), des signes de ballonnement.

Les causes de l'apparition de la pathologie: les effets toxiques de l'oxygène; barotraumatisme des poumons; infection; troubles respiratoires; oedème lumière l'hypovitaminose A ou E; l'immaturité du poumon chez les prématurés; hypertension pulmonaire; héréditaire prédisposition.

Le traitement implique une excommunication progressive de l'appareil de ventilation artificielle. Pour restaurer l'organe affecté, une bonne nutrition est nécessaire. Étant donné que l'inflammation dans les poumons peut accumuler du liquide, boire un peu de restriction, et aussi prescrire des diurétiques.

Lorsque la dysplasie aplasique des reins la mort survient après quelques jours, si l'enfant n'est pas transplanté un nouveau rein. Lorsque hypoplasique se produit une insuffisance rénale chronique.

Symptômes: douleur dans le bas-ventre; des convulsions; des maux de tête; augmentation de la pression artérielle. L'enfant est en retard dans le développement par rapport aux contemporains.

La dysplasie rénale peut être déclenchée par la prise de médicaments pendant la grossesse, le tabagisme, la consommation d'alcool et de drogues. Il peut également être hérité.

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Chez un enfant atteint de dysplasie rénale, les pathologies d'autres organes et systèmes peuvent évoluer avec le temps. Si vous ne favorisez pas un rein sain, il cessera de fonctionner normalement et une insuffisance rénale se produira.

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Un enfant ayant un syndrome urinaire est prescrit un régime spécial afin que la maladie ne se développe pas en insuffisance rénale. En outre, le bébé devrait être limité dans les mouvements actifs, en particulier dans le saut.

Les symptômes de la maladie lorsque les recommandations des spécialistes disparaissent à l'âge de 5 ans.

Cependant, les enfants doivent être enregistrés, se soumettre à des examens réguliers et mesurer la tension artérielle.

Si le bébé a de sérieux problèmes de miction, le médecin prescrit soit une greffe d'organe, soit une dialyse, une purification du sang.

Selon la déviation, le médecin choisit la méthode de traitement.

Il est nécessaire de consulter non seulement le pédiatre, mais aussi le spécialiste du profil, problèmes qui se trouvent chez l'enfant, par exemple, dans les anomalies gastro-intestinales, il est nécessaire de consulter un gastroentérologue avec un appareil locomoteur - orthopédiste.

S'il n'y a pas de contre-indication au sport, il est souhaitable que l'enfant le fasse, mais en aucun cas il n'est professionnel.

Sinon, un effort physique excessif entraînera une apparition précoce de changements dégénératifs-dystrophiques dans le cartilage et les ligaments.

Cette condition entraîne une inflammation aseptique chronique.

Il est préférable de donner la préférence à la natation thérapeutique, à la bicyclette, au ski, au badminton, à la gymnastique de wushu.

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Un élément important de la réadaptation est le massage thérapeutique. Le traitement est sujet à dos, la zone du col de l'utérus, les membres. Le cours est généralement de 15 à 20 séances.

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Ploskovalgusnaya arrêts exige un port constant de cou-de-pied.

Que le bébé n'a pas de problèmes avec les jambes, le choix des chaussures sont très responsables.

Il doit reposer sur le pied, fixer le pied et la cheville, avoir un minimum de points de suture à l'intérieur et être fait de matériaux naturels.

Les parents devraient tous les jours s'engager avec la gymnastique pour bébés, faire des massages des pieds, des bains de pieds avec l'ajout de diverses herbes et du sel de mer (15 minutes).

Il est recommandé de manger plus de viande, de poisson, de noix et de haricots. Les produits à base de lait aigre sont nécessaires.

En outre, les aliments doivent être saturés avec les vitamines du corps et les oligo-éléments nécessaires.

Source: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Dysplasie du tissu conjonctif - symptômes, traitement, formes, stades, diagnostic

Dysplasie (d'autres grecs. δυσ - "violation" et πλάθω - "forme") - une violation du développement de tissu, organe, système d'organe.

Sous la dysplasie du tissu conjonctif est compris une telle anomalie génétiquement déterminée du développement des tissus, qui est changé le rapport des fractions de collagène (ou leur insuffisance est noté), les défauts des deux structures fibreuses et substance. Le résultat est de multiples dysfonctionnements à tous les niveaux de l'organisation: du cellulaire à l'organisme.

Source: gidmed.com

Le tissu conjonctif est composé de substance intercellulaire, d'inclusions de diverses cellules et de protéines (collagène et élastine).

Il représente plus de la moitié de tous les tissus du corps; le tissu conjonctif exécute le cartilage, les ligaments, tendon, système musculo-squelettique, formant des éléments des organes internes, de la graisse sous-cutanée et et ainsi de suite. et est l'environnement interne du corps.

En raison d'une si grande représentation, la perturbation de la structure du type de tissu nommé peut se manifester comme une pathologie de presque n'importe quel organe, déterminant la nature systémique et l'étendue de la lésion.

Les données sur la prévalence de la pathologie sont très contradictoires: d'après les résultats d'études modernes, la dysplasie du tissu conjonctif est définie chez 13 à 80% de la population.

Le terme dénotant a été proposé à la fin du 20ème siècle par le médecin écossais R. Beiton comme le nom de la pathologie du tissu conjonctif, dans lequel sa force diminue.

Malgré la propagation et le rôle déterminant dans le développement de nombreuses maladies et pathologiques États membres, la dysplasie du tissu conjonctif n'est pas reconnue dans la Classification internationale des une rubrique séparée.

Causes et facteurs de risque

Les causes de la maladie sont diverses; ils peuvent être divisés en 2 groupes principaux: héréditaires et acquis.

Perturbation génétiquement causée de la structure du tissu conjonctif se produit en raison de l'hérédité (plus souvent par type autosomique dominant) gènes mutants responsables du codage de la formation et de l'orientation spatiale de structures fibreuses fines, de composés protéiques-glucidiques et les enzymes.

La dysplasie acquise du tissu conjonctif est formée au stade du développement fœtal et est une conséquence de l'influence de tels facteurs pendant la grossesse:

• transféré dans le premier trimestre d'infections virales (SRAS, grippe, rubéole);
• toxicose sévère, gestose;
• maladies infectieuses chroniques de la région urogénitale de la future mère;
• prendre certains médicaments pendant la grossesse;
• situation écologique défavorable;
• les risques de production;
• l'exposition aux rayonnements ionisants.

Formes de la maladie

Attribuez les formes suivantes:

1. Dysplasie différentielle du tissu conjonctif (héréditaire), qui comprend environ 250 pathologies (par exemple, syndromes de Marfan, Ehlers - Danlos, dermatolyse d 'Aliber, néphrite hémorragique familiale héréditaire, arthro-arthropathie).
2. Forme indifférenciée, qui unit une multitude de formes hétérogènes de maladies du tissu conjonctif.

La forme héréditaire de la maladie est rare, représente une petite proportion dans la structure globale de la dysplasie.

Les étapes de la maladie

Un certain nombre d'études indiquent une apparition par étapes des symptômes de la dysplasie dans différentes périodes d'âge:

• à l'époque des nouveau-nés, la preuve la plus fréquente d'une pathologie du tissu conjonctif est un faible poids, une longueur de corps insuffisante, des membres et des membres fins et longs, des pieds, des mains et des doigts;
• dans la petite enfance (5-7 ans), la maladie se manifeste par une scoliose, des pieds plats, un volume excessif de mouvements dans les articulations, une déformation de la quille ou de l'entonnoir de la poitrine;
• chez les enfants d'âge scolaire, la dysplasie du tissu conjonctif se manifeste par un prolapsus des valves, de la myopie (myopie), la dysplasie de l'appareil dento-alvéolaire, le pic de diagnostic de la maladie tombe précisément sur cette la période d'âge.

Symptômes

Tous les symptômes peuvent être conditionnellement divisés en manifestations externes et des signes de lésions des organes internes (viscérale).

Manifestations externes de la dysplasie du tissu conjonctif:

• faible poids corporel;
• tendance à augmenter la longueur des os tubulaires;
• courbure de la colonne vertébrale dans divers services (scoliose, hyperkypophyse, hyperlordose);
• physique asthénique;
• forme modifiée de la poitrine;
• la déformation des doigts, la violation du rapport de leur longueur, l'imposition des orteils;
• symptômes du gros orteil, articulation du poignet;
• absence congénitale du processus xiphoïde du sternum;
• déformation des membres inférieurs (courbures en X ou en O, pieds plats, pied bot);
• l'omoplate ptérygoïde;
• divers changements de posture;
• hernie et protrusion des disques intervertébraux, instabilité des vertèbres dans divers départements, déplacement des structures de la colonne vertébrale les unes par rapport aux autres;
• l'amincissement, la pâleur, la sécheresse et l'hyperélasticité de la peau, leur tendance accrue à la traumatisation, les symptômes positifs du garrot, le pincement, éventuellement l'apparition de sites d'atrophie;
• taches de naissance multiples, télangiectasies (pousses vasculaires), hypertrichose, taches de naissance, fragilité accrue des cheveux, ongles, système vasculaire clairement visualisé;
• le syndrome articulaire - le volume excessif des mouvements dans les articulations symétriques (en général), l'inclinaison augmentée de l'appareil commun à la traumatisation.

En plus des manifestations externes ci-dessus, la dysplasie du tissu conjonctif est caractérisée par de petites anomalies du développement, ou ce que l'on appelle les stigmates (stigmates) de la désembryogenèse:

• structure caractéristique du visage (front bas, arcades sourcilières prononcées, tendance à épisser les sourcils, aplatissement de l'arrière du nez, mongoloïde une coupe des yeux, étroitement plantée ou, au contraire, des yeux largement espacés, hétérochromie, strabisme, paupières supérieures basses, "bouche de poisson" Ciel gothique, perturbation de la structure de la dentition, déformation de la morsure, raccourcissement du frein de la langue, déformation de la structure et disposition de l'oreille coquilles, etc.);
• caractéristiques de la structure du tronc (divergence des muscles droits de l'abdomen, hernie ombilicale, nombril bas placé, mamelons supplémentaires possibles, etc.);
• anomalies dans le développement des organes génitaux (hypoplasie ou hypertrophie du clitoris, des lèvres, du prépuce, du scrotum, des testicules, du phimosis, du paraphimosis).

Les petites anomalies uniques sont déterminées en norme et chez les enfants sains qui ne sont pas porteurs de la maladie, par conséquent, une confirmation d'au moins six stigmates de la liste liste.

Symptômes viscéraux de la maladie:

• pathologie du système cardio-vasculaire - prolapsus ou structure asymétrique des valvules valvulaires, lésion des structures vasculaires (varices, anévrisme aortique), la présence de fils tendineux supplémentaires (cordes) du cœur, réarrangement structurel de la racine l'aorte;
• des dommages aux organes de vision - myopie, subluxation ou aplatissement de la lentille;
• manifestations bronchopulmonaires - dyskinésie des voies respiratoires, emphysème, polycystose;
• défaite du tube digestif - dyskinésie, anomalies de la vésicule biliaire et des canaux, reflux gastro-oesophagien et duodéno-gastrique;
• la pathologie du système urinaire - l'omission des reins (néphroptose), leur disposition inhabituelle ou le doublement complet et partiel;
• anomalies de la structure ou déplacement des organes génitaux internes.

Diagnostics

La base pour le diagnostic correct de la dysplasie du tissu conjonctif est la collecte soigneuse des données anamnestiques, un examen complet du patient:

• détection de l'oxyproline et des glycosaminoglycanes dans le sang et l'urine;
• Analyse immunologique pour la détermination dans le sang et l'urine des télopeptides C- et N-terminaux;
• immunofluorescence indirecte avec des anticorps polyclonaux contre la fibronectine, différentes fractions de collagène;
• l'activité de l'isoforme osseuse de la phosphatase alcaline et de l'ostéocalcine dans le sérum sanguin (évaluation de l'intensité de l'ostéogenèse);
• l'étude des antigènes d'histocompatibilité HLA;
• Échographie du cœur, des vaisseaux du cou et des organes abdominaux;
• bronchoscopie;
• FGD.

Traitement

Assez souvent, les manifestations de la maladie sont exprimées légèrement, sont de nature plus cosmétique et ne nécessitent pas de correction médicamenteuse spéciale.

Dans ce cas, un mode d'activité physique adéquat et dosé, le respect du régime d'activité et de repos, un régime riche en vitamines et riche en protéines sont présentés.

Si nécessaire, correction médicamenteuse (stimulation de la synthèse du collagène, bioénergétique des organes et des tissus, normalisation du taux de glycosaminoglycanes et du métabolisme minéral), les médicaments suivants sont prescrits groupes:

• complexes vitaminiques et minéraux;
• les chondroprotecteurs;
• stabilisateurs du métabolisme minéral;
• préparations d'acides aminés;
• des moyens métaboliques.

Complications et conséquences possibles

Complications de la dysplasie du tissu conjonctif:

• traumatisme;
• une diminution de la qualité de vie avec une atteinte importante des organes, une lésion systémique;
• l'adhésion de la pathologie somatique.

Prévision

Dans la plupart des cas, le pronostic est favorable: les anomalies existantes dans la structure du tissu conjonctif n'ont pas d'effet significatif sur le travail et l'activité sociale des patients.

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Dysplasie du tissu conjonctif

Dysplasie du tissu conjonctif est un concept qui unit diverses maladies causées par héréditaire collagénopathie généralisée et se manifestant par une diminution de la force du tissu conjonctif de tous les systèmes organisme La fréquence de la dysplasie du tissu conjonctif est de 7 à 8%, mais on suppose que ses caractéristiques individuelles et ses petites formes indifférenciées peuvent apparaître chez 60 à 70% de la population. Dysplasie du tissu conjonctif tombe dans le champ de vision des cliniciens travaillant dans différents domaines médicaux - pédiatrie, traumatologie et orthopédie, rhumatologie, cardiologie, ophtalmologie, gastro-entérologie, immunologie, pneumologie, urologie et d'autres.

Causes de la dysplasie du tissu conjonctif

Le développement de la dysplasie du tissu conjonctif repose sur un défaut de synthèse ou de structure du collagène, des complexes protéine-glucide, des protéines structurales, ainsi que des enzymes et des cofacteurs nécessaires.

La cause immédiate de cette pathologie du tissu conjonctif sont diverses effets sur le fœtus, conduisant à des modifications génétiquement déterminées de la fibrillogenèse extracellulaire matrice.

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De tels facteurs mutagènes comprennent une situation écologique défavorable, la malnutrition et les mauvaises habitudes de la mère, le stress, les grossesses aggravées, etc.

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Certains chercheurs soulignent le rôle pathogène de l'hypomagnésémie dans le développement du tissu conjonctif dysplasie, basée sur la détection de la carence en magnésium dans l'étude spectrale des cheveux, du sang, liquide.

La synthèse du collagène dans le corps est codée par plus de 40 gènes, pour lesquels plus de 1300 espèces de mutations ont été décrites. Cela provoque une variété de manifestations cliniques des dysplasies du tissu conjonctif et complique leur diagnostic.

La dysplasie du tissu conjonctif est divisée en différenciée et indifférenciée.

Parmi les dysplasies différenciées, on trouve des maladies avec un certain type d'héritage établi, un tableau clinique clair, des anomalies génétiques connues et des troubles biochimiques.

En termes de gravité, les types suivants de dysplasie du tissu conjonctif sont distingués: petit (en présence de 3 ou plus signes phénotypiques), isolés (avec localisation dans un organe) et maladies héréditaires tissu conjonctif. Selon le stigmate dysplasique dominant, on distingue 10 variantes phénotypiques de la dysplasie du tissu conjonctif:

1. Apparence marfanopodique (comprend au moins 4 signes phénotypiques de la dysplasie squelettique).
2. Phénotype Marphanopod (ensemble incomplet de signes du syndrome de Marfan).
3. Phénotype MASS (comprend les dommages à l'aorte, à la valve mitrale, au squelette et à la peau).
4. Prolapsus primaire de la valvule mitrale (caractérisé par des signes échocardiographiques de prolapsus mitral, des modifications de la peau, du squelette, des articulations).
5. Un phénotype classique de type anère (ensemble incomplet de signes du syndrome d'Ehlers-Danlos).
6. Hypermobilité anersopodobnye phénotype (caractérisé par hypermobilité des articulations et concomitante complications - subluxations, luxations, entorses, pieds plats; arthralgie, atteinte osseuse et squelette).
7. L'hypermobilité des articulations est bénigne (y compris l'augmentation du volume des mouvements dans les articulations sans l'intérêt du système squelettique et de l'arthralgie).
8. Dysplasie du tissu conjonctif indifférencié (comprend 6 stigmates dysplasiques ou plus, ce qui, cependant, ne suffit pas pour diagnostiquer les syndromes différenciés).
9. Augmentation de la stigmatisation dysplasique avec des caractéristiques ostéo-articulaires et squelettiques prédominantes.
10. Augmentation de la stigmatisation dysplasique avec des traits viscéraux prédominants (petites anomalies du cœur ou d'autres organes internes).

Puisque la description des formes différenciées de la dysplasie du tissu conjonctif est donnée en détail dans les revues indépendantes pertinentes, nous parlerons dans la suite de ses variantes indifférenciées.

Dans le cas où la localisation de la dysplasie du tissu conjonctif est limitée à un organe ou système, elle est isolée.

Si la dysplasie du tissu conjonctif se manifeste phénotypiquement et capture au moins l'un des organes internes, cette affection est considérée comme un syndrome de dysplasie du tissu conjonctif.

Les signes externes (phénotypiques) de la dysplasie du tissu conjonctif sont représentés par des caractéristiques constitutionnelles, des anomalies dans le développement des os du squelette, de la peau, etc. Les patients atteints de dysplasie du tissu conjonctif ont une constitution asthénique: forte croissance, épaules étroites et manque de poids corporel.

Les troubles du développement du squelette axial peuvent être représentés par une scoliose, une cyphose, des déformations de la poitrine en forme d'entonnoir ou de quille, une ostéochondrose juvénile.

La dysplasie du tissu conjonctif des stigmates crânio-céphaliques comprend souvent la dolichocéphalie, la malocclusion, les anomalies dentaires, le palais gothique, la non-affection de la lèvre supérieure et du palais.

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La pathologie du système ostéo-articulaire est caractérisée par une déformation des membres en forme de O ou en forme de X, syndactylie, arachnodactylie, hypermobilité des articulations, pieds plats, tendance aux luxations et subluxations habituelles, fractures os.

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Du côté de la peau il y a augmentation de l'élongation (hyperélasticité) ou, au contraire, fragilité et sécheresse de la peau.

Souvent sur lui sans raison apparente apparaissent des stries, des taches pigmentaires ou des foyers de dépigmentation, des défauts vasculaires (télangiectasie, hémangiomes).

La faiblesse du système musculaire avec la dysplasie du tissu conjonctif provoque une tendance à l'omission et le prolapsus des organes internes, hernie, muscle krivoshe.

Les lésions viscérales se produisent avec l'intérêt du système nerveux central et du système nerveux autonome, divers organes internes.

Les troubles neurologiques associés à la dysplasie du tissu conjonctif sont caractérisés par des dystonie, asthénie, énurésie, migraine chronique, troubles de la parole, anxiété élevée et émotions l'instabilité.

Le syndrome de la dysplasie du tissu conjonctif du coeur peut inclure le prolapsus de la valve mitrale, une fenêtre ouverte ovale, hypoplasie de l'aorte et du tronc pulmonaire, allongement et mobilité excessive des cordes, anévrismes des artères coronaires ou interauriculaire partitions. La conséquence de la faiblesse des parois des vaisseaux veineux est le développement de varices des membres inférieurs et du petit bassin, des hémorroïdes, de la varicocèle. Les patients atteints de dysplasie du tissu conjonctif ont tendance à développer une hypotension artérielle, des arythmies, des blocages auriculo-ventriculaires et intraventriculaires, une cardialgie, une mort subite.

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Les manifestations cardiaques du syndrome bronchopulmonaire souvent accompagnés caractérisé par la présence d'une hypoplasie pulmonaire kystique, bronchectasie, emphysème bulleux, pneumothorax spontané récurrent.

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perte caractéristiquement gastro-intestinal par omission des organes internes, diverticules de l'oesophage, reflux gastro, hernie hiatale.

manifestations typiques de la pathologie de la vision dans CTD sont la myopie, l'astigmatisme, l'hypermétropie, nystagmus, strabisme, la dislocation et la subluxation de la lentille.

A partir du système urinaire peut être observé Néphroptose, l'incontinence, des anomalies rénales (hypoplasie, doublant, le rein en fer à cheval) et ainsi de suite.

Les personnes présentant des signes de dysplasie du tissu conjonctif sont sujettes à des ARVI fréquentes, à des réactions allergiques, à un syndrome hémorragique.

Diagnostic de la dysplasie du tissu conjonctif

Les maladies du groupe de la dysplasie du tissu conjonctif ne sont pas toujours diagnostiquées correctement et en temps opportun.

Souvent, les patients présentant ces signes ou d'autres signes de dysplasie sont observés chez des médecins de différentes spécialités: traumatologues, neurologues, cardiologues, pneumologues, néphrologues, gastroentérologues, ophtalmologistes et autre

La reconnaissance de formes indifférenciées de dysplasie du tissu conjonctif est compliquée par l'absence d'algorithmes diagnostiques unifiés. La plus grande signification diagnostique est l'identification d'une combinaison de caractères phénotypiques et viscéraux.

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Afin de détecter ce dernier, l'échographie (EchoCG, échographie des reins, échographie des organes de la cavité abdominale) est largement utilisée; endoscopique (FGDS), électrophysiologique (ECG, EEG), radiologique (radiographie des poumons, des articulations, de la colonne vertébrale et etc.).

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Identification des troubles caractéristiques du polyorganisme, principalement du système musculo-squelettique, nerveux et les systèmes cardiovasculaires avec un haut degré de probabilité indiquent la présence de tissu conjonctif dysplasie.

En outre, les numérations sanguines biochimiques, le système hémostatique, le statut immunitaire sont étudiés, la biopsie cutanée est réalisée.

Comme une méthode de dépistage-diagnostic de la dysplasie du tissu conjonctif, il a été suggéré de mener une étude de papillary dessin de la peau de la paroi abdominale antérieure: révélant le type papillaire non formé sert de marqueur de dysplasie violations. Dans les familles où il y a des cas de dysplasie du tissu conjonctif, il est recommandé de suivre un conseil génétique médical.

Traitement et pronostic de la dysplasie du tissu conjonctif

Le traitement spécifique de la dysplasie du tissu conjonctif n'existe pas.

Les patients sont invités à adhérer à un régime rationnel de la journée et la nutrition, activités physiques améliorant la santé.

Dans le but d'activer les capacités compensatoires-adaptatives, des cours de kinésithérapie, de massage, de balnéothérapie, de kinésithérapie, d'acupuncture, d'ostéopathie sont prescrits.

Dans le complexe des mesures médicales, avec la thérapie médicamenteuse syndromique, les médicaments métaboliques (L-carnitine, coenzyme Q10), préparations de calcium et de magnésium, chondroprotecteurs, complexes de vitamines et de minéraux, antioxydants et immunomodulateurs, plantes médicinales, psychothérapie.

Chez les patients présentant une lésion polysystémique, le risque d'invalidité précoce et sévère, de décès prématuré dont les causes fibrillation ventriculaire, PE, rupture d'anévrisme aortique, accident vasculaire cérébral hémorragique, saignement interne sévère, et autre

Source: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia