Sclérose en plaques: les causes de l'apparition, les signes cliniques

La sclérose en plaques (SEP, sclérose en plaques, sclérose disséminée, sclérose disséminée, SD) est maladie chronique du système nerveux, dans laquelle le tissu neural par endroits est remplacé par un connecteur formation de plaques. Le remplacement du tissu provoque une perturbation des fonctions du système nerveux, qui se manifeste par divers symptômes. Habituellement, le cours de la sclérose en plaques a un caractère ondulé-progressif. La maladie conduit progressivement à une limitation de l'activité vitale et peut raccourcir l'espérance de vie du patient. De cet article vous pouvez découvrir comment et comment la sclérose en plaques se développe, comment elle se manifeste et comment elle affecte la durée de vie.

La sclérose en plaques est considérée comme un processus inflammatoire auto-immun. Dans cette maladie, la gaine de myéline des cellules nerveuses sous l'action de leurs propres anticorps est détruite. Ce phénomène est appelé démyélinisation. Cependant, cela n'arrive pas à chaque personne, des prérequis sont nécessaires pour démarrer le processus.

Causes

Selon les concepts modernes, la sclérose en plaques se réfère à des maladies multifactorielles, c'est-à-dire a une combinaison de plusieurs causes en même temps.

Les facteurs les plus importants sont:

• infection virale;
• prédisposition héréditaire (génétique) du système immunitaire;
• caractéristiques géographiques du lieu de résidence permanente.

Infection virale

On pense que la sclérose en plaques est une conséquence des infections dites lentes. Les caractéristiques typiques des infections lentes sont: une longue période sans aucun symptôme (latent), une sélectivité lésions (c.-à-d., les mêmes organes et systèmes), développement seulement dans une espèce particulière d'animal ou d'humain, progressant constamment courant.

Une infection spécifique spécifique qui provoque le développement de la sclérose en plaques n'a pas encore été détectée, mais le rôle de nombreux virus est confirmé faits divers: la connexion de l'apparition de la maladie ou de l'exacerbation avec une infection virale transférée, la présence d'un titre élevé d'antiviral anticorps dans le sang des patients atteints de sclérose en plaques, provoquant la sclérose en plaques dans une expérience en laboratoire chez des animaux sous influence les virus.

Parmi les agents responsables des infections, qui peuvent supposément servir de point de départ dans le développement de sclérose en plaques, il faut noter les rétrovirus, la rougeole, l'herpès, la rubéole, les oreillons, Epstein-Barra. Très probablement, que l'agent causal pénètre dans le corps même dans l'enfance, puis, en présence d'autres facteurs, provoque des troubles immunitaires sur la surface des cellules nerveuses. Le système immunitaire commence à produire des anticorps contre ces virus. Cependant, les anticorps n'attaquent pas le pathogène lui-même, mais les cellules nerveuses, qui sont perçues par lui comme un danger. En conséquence, le tissu nerveux est détruit. Pour mettre en œuvre un tel mécanisme, une prédisposition héréditaire spéciale est nécessaire.

Prédisposition héréditaire

À ce jour, il a été établi que la maladie survient dans les familles où il y a un patient atteint de sclérose en plaques, 20 à 50 fois plus souvent que dans la population générale. Ceci est particulièrement vrai pour les parents de la première, deuxième ligne de parenté (enfants, frères, soeurs). Les cas de sclérose en plaques familiale représentent jusqu'à 10% du nombre total.

Il a été révélé que certains gènes du 6ème chromosome déterminent la nature unique de la réponse immunitaire, caractéristique de la sclérose en plaques. D'autres gènes responsables de la structure et des fonctions des enzymes non spécifiques, des immunoglobulines, de la protéine de myéline, sont également impliqués dans le développement de la maladie. T. e. pour que la maladie apparaisse, une personne doit avoir une combinaison de plusieurs gènes. On pense que même les caractéristiques de l'évolution de la sclérose en plaques sont codées par certaines structures héréditaires.

Caractéristiques géographiques

Des études statistiques ont révélé que la prévalence de la sclérose en plaques est plus élevée dans les l'humidité et le climat frais, dans les vallées fluviales, avec moins de lumière du soleil (lumière courte dans l'après-midi).

Le contenu dans le sol et les eaux naturelles du cuivre, du zinc, du cobalt, en particulier la nutrition de certaines régions (augmentation de la teneur en protéines et en graisses animales dans les pays développés) affectent également la prévalence de la diffusion sclérose.

Il est à noter que dans les pays du nord, plus éloignés de l'équateur (ce phénomène est appelé le gradient de latitude), chez les personnes de la race européenne, le risque de la maladie est beaucoup plus élevé. La prévalence de la sclérose en plaques en Allemagne, en Autriche, en Suisse, en Australie-Méridionale et dans le nord des États-Unis est beaucoup plus élevée que dans d'autres pays du monde.

Un modèle aussi intéressant a été révélé: si une personne vivait dans une localité avec un risque élevé de développer la sclérose en plaques dans l'enfance, et avant d'atteindre l'âge de 15 ans, il a changé la région de son habitat, ayant déménagé à un endroit où l'incidence est plusieurs fois moindre, il a alors un risque important de tomber malade diminue. Si la migration a lieu après 15 ans, le changement de résidence n'affecte en rien le risque et reste élevé. Il est suggéré que cela est dû aux particularités de la formation du système immunitaire avant d'atteindre l'adolescence.

Comment se manifeste la sclérose en plaques?

À la coïncidence occasionnelle à la personne des particularités génétiques de la réaction du système réfractaire avec les facteurs de l'environnement (la zone de la résidence, caractéristiques de l'écologie et de la nutrition, etc.) en réponse à une infection virale dans le corps, une cascade entière de violations.

Des antigènes de virus, pénétrant dans le système nerveux, s'attachent à la surface des cellules nerveuses, en particulier à la myéline (la membrane protéique des fibres nerveuses). Le système immunitaire attaque les entités étrangères, les percevant comme un danger. L'attaque consiste en la formation d'anticorps contre les particules virales, mais puisque ces derniers se lient à la myéline, les anticorps sont également produits contre elle. Développe une réponse immunitaire incorrecte (auto-immune) - le corps se bat contre ses propres structures. Dans ce qui suit, la myéline est perçue comme étrangère et les anticorps sont produits en continu.

La production d'anticorps s'accompagne de la libération de diverses formations qui stimulent le processus inflammatoire. Le résultat de tels événements est la démyélinisation (destruction de la myéline) et les dommages à la structure de la fibre nerveuse (dégénérescence axonale). Au lieu de structures détruites, le tissu conjonctif se développe, et ce qu'on appelle des plaques sont formés, qui sont dispersés dans tout le système nerveux. Par conséquent, la maladie a également reçu le nom de sclérose en plaques (sclérose dans ce cas signifie la formation de cicatrice de tissu conjonctif à la place du tissu nerveux normal).

Caractéristiques cliniques

La sclérose en plaques affecte généralement les jeunes de 18 à 45 ans. Les femmes souffrent plus souvent que les hommes. Si la maladie survient après 50 ans, le rapport inter-sexe est égalisé.

La sclérose en plaques est une maladie à multiples facettes. Il se manifeste par une variété de symptômes car il est basé sur la formation de plaques sclérotiques dans tout le système nerveux central.

Il convient de noter qu'il n'y a pas de symptômes cliniques spécifiques qui ne sont caractéristiques que de la sclérose en plaques. Par conséquent, le diagnostic de cette maladie est très compliqué.

Les manifestations typiques de la sclérose en plaques comprennent:

• les troubles moteurs;
• trouble de coordination (syndrome atactique);
• les troubles de la sensibilité;
• des symptômes de lésions du tronc cérébral et des nerfs crâniens;
• troubles végétatifs des organes pelviens;
• dysfonctionnements dans la sphère psychoémotionnelle.

Les troubles moteurs se manifestent sous la forme d'une faiblesse musculaire (parésie) dans différentes parties du corps. Plus souvent la parésie des membres inférieurs se développe, plus prononcée dans les muscles de la jambe et de la cuisse, dans les grands massifs musculaires. Au fil du temps, la faiblesse musculaire est aggravée, les parades se propagent aux bras, les quatre membres sont impliqués - la tétraparésie. Habituellement, la faiblesse musculaire est associée à une augmentation du tonus musculaire. C'est ce qu'on appelle la parésie spastique. En position couchée, le ton est moins prononcé, lorsque la marche devient plus perceptible. Avec la sclérose en plaques, les parèses peuvent également être associées à une diminution du tonus musculaire. Les réflexes tendineux sont augmentés (fléchisseur-ulnaire, extenseur-coude, carpe-radial, genou, Achille), et la zone avec laquelle le réflexe est appelé se développe. Les réflexes de surface (des membranes muqueuses, abdominales cutanées, plantaires), au contraire, sont perdus. Lors de l'examen, les signes d'arrêt pathologiques sont révélés: le symptôme de Babinsky (extension lente le pouce du pied avec la stimulation en pointillé du bord externe de la semelle), Rossolimo, Joukovski, Gordon et al. Tous ces symptômes témoignent de la défaite des conducteurs nerveux du cortex des hémisphères cérébraux aux motoneurones de la moelle épinière.

Le syndrome atactique est une violation de la stabilité. Le patient semble instable en marchant, et plus tard en position debout. Le tremblement peut être si prononcé qu'il conduit à des chutes. A violé l'exactitude de la coordination des mouvements: il y a un manque quand on essaye de prendre quelque chose, un raté lorsqu'on exécute même les mouvements les plus simples (se peigner, se brosser les dents). Particulièrement difficiles sont les actions qui nécessitent un changement rapide dans les mouvements opposés dans les articulations des mains. Ne pas attacher les boutons, ne pas dénuder les lacets, ne pas frapper le fil dans l'aiguille, etc. Peut-être l'apparition de la nervosité dans les membres lors de l'exécution de mouvements (tremblement intentionnel). En raison d'une violation de la contraction convenue et de la relaxation des muscles de la langue, du larynx et du pharynge, la parole peut être brisée: elle devient lent, comme si saccadé, avec la division des mots en syllabes, avec plusieurs accents en un mot. Une autre caractéristique du syndrome atactique est le nystagmus. Ce sont des mouvements vibrationnels rythmés d'un ou des deux yeux, qui surviennent involontairement, le plus souvent avec une vue maximale sur le côté ou vers le haut.

Les violations de la sensibilité sont des symptômes différents. Le patient se plaint de ramper en rampant dans diverses parties du corps, d'engourdissement, de brûlure, de démangeaisons, de picotements. Parfois, des douleurs de caractère paroxystique peuvent troubler: le long des troncs nerveux, le long de la colonne vertébrale, dans la tête. Les patients sont décrits comme des lumbago, comparés au passage du courant de la tête aux pieds (un symptôme de Lermitt). Douleur possible dans les muscles due à l'augmentation du tonus. À l'examen, les violations de la douleur, la sensibilité à la température sont détectées, et aucun contact n'est ressenti dans aucune partie du corps. La perte de la sensibilité articulaire est caractéristique: lorsqu'un patient avec les yeux fermés ne peut pas déterminer à quel doigt Le médecin touche et dans quelle direction fait un mouvement passif avec ce doigt (se penche, se détend, met de côté les points). À mesure que la maladie progresse, de tels troubles apparaissent même dans les grosses articulations: la cheville, le poignet.

En raison du syndrome atactique, les troubles moteurs et sensibles chez les patients, la démarche change. Elle devient insécure, comme si elle «sentait» la surface sous ses pieds, avec une éjection excessive de ses jambes vers l'avant. Parfois, le patient a besoin de regarder sous ses pieds, afin de ne pas tomber. Si l'on demande à un tel patient de marcher les yeux fermés, alors toutes ces manifestations augmentent considérablement. Il est difficile pour le patient de tourner brusquement ou de s'arrêter brusquement.

Les symptômes de dommages au tronc cérébral et aux nerfs crâniens se trouvent déjà dans les premiers stades de la sclérose en plaques et, au fur et à mesure que la maladie progresse, seuls des progrès sont réalisés. Ils comprennent une sensation de double vision, des vertiges, du bruit dans les oreilles. Ophtalmique, oculomoteur, détournement, trijumeau, les nerfs faciaux sont plus souvent touchés, plus rarement - le nerf vestibulocchléaire. Cela se manifeste par une vision altérée, un strabisme, une faiblesse des muscles faciaux, des douleurs paroxystiques au visage, une déficience auditive. Les symptômes de dommages au tronc cérébral comprennent des rires violents et des pleurs (non provoqués et incontrôlés), révélés par le médecin lors de l'examen par des réflexes Automatique oral (par exemple, lorsque vous touchez vos lèvres, des mouvements de succion se produisent, tapotant sur l'arrière du nez provoque l'étirement des lèvres tube).

Les fonctions des organes pelviens sont perturbées chez la plupart des patients. Plus souvent, il se produit à des stades plus avancés de la maladie, mais il peut aussi être le premier signe. Il peut y avoir un retard dans la miction ou l'incontinence. Bien sûr, la gravité maximale de ces symptômes ne se produit pas immédiatement. Au début, le patient doit simplement pousser plus fort pour accomplir l'acte d'uriner; ou l'envie d'uriner devient si prononcée qu'elle exige une satisfaction immédiate. Sinon, le patient est incapable de retenir l'urine. Déjà à des stades plus avancés de la maladie, des situations similaires se développent dans l'acte de défécation. Dans la phase finale de la maladie, la plupart des patients ne contrôlent pas les fonctions physiologiques. D'autres troubles végétatifs chez les patients atteints de sclérose en plaques, l'impuissance et les troubles du cycle menstruel sont observés.

Les troubles psycho-affectifs commencent progressivement, le syndrome asthénique se développe. La mémoire, l'attention, la mémoire et la pensée intellectuelle diminuent progressivement. Il y a une émotivité excessive, des larmes ou, inversement, de l'euphorie. Parfois, les patients ne sont pas en mesure d'évaluer objectivement leurs symptômes. Certains patients développent une dépression, parfois des psychoses de type schizophrénique sont possibles. Le syndrome de fatigue chronique est caractéristique.

La sclérose en plaques a certaines caractéristiques du développement de symptômes qui aident à diagnostiquer cette maladie. Particulièrement bons ces symptômes sont exprimés dans les stades initiaux de la maladie:

• dissociation clinique ou clivage - un écart entre la sévérité des symptômes de la lésion d'un ou plusieurs systèmes fonctionnels. Par exemple, avec une diminution significative de la vision lors de l'examen du fond, les changements pathologiques ne sont pas détectés du tout. Ou le patient a simultanément une lésion combinée de différents systèmes fonctionnels: par exemple, des réflexes élevés et une parésie dans les jambes en raison de blessures neurone moteur central et faible tonus musculaire en raison de l'atteinte cérébelleuse (bien que le neurone moteur central soit endommagé, le tonus augmente);
• Le symptôme d'un bain chaud (un symptôme d'Uthoff) est l'augmentation temporaire de la sévérité des manifestations individuelles après prendre un bain, après avoir pris des aliments chauds, avec une augmentation de la température corporelle ou de l'environnement (chaleur en été jour). Après un court moment (généralement environ 30 minutes), les symptômes reviennent à leur niveau d'origine. Cela est dû à la sensibilité accrue des fibres nerveuses laissées sans la gaine de myéline;
• phénomène de scintillement des symptômes: dans un court laps de temps, la gravité des symptômes fluctue. Cela peut même être pendant la journée. Par exemple, le matin, la faiblesse dans les jambes était telle qu'elle entravait le mouvement indépendant, et le soir de la force dans les jambes assez encore. Ceci est associé à la sensibilité des structures affectées aux fluctuations des indices de l'environnement interne (homéostasie).

Il existe plusieurs types de sclérose en plaques:

• les débuts de la maladie;
• cours de rechute-rémission;
• primaire-progressif;
• secondaire-progressif.

Le type de cours joue un rôle par rapport au pronostic de la maladie et à l'objectif du traitement.

Le premier est la première fois révélé la sclérose en plaques fiable.

Le type récurrent-rémittente se caractérise par l'évolution onduleuse de la maladie avec les périodes claires exacerbations (lorsque la maladie s'aggrave, de nouveaux symptômes apparaissent) et des rémissions (rétablissement des fonctions).

Le cours primaire-progressif est caractérisé par une détérioration constante de la condition sans "léger" des lacunes dès le début de la maladie.

La forme secondaire-progressive se produit lorsque le type de rémission-remise du cours met fin aux périodes de rémission et que l'amélioration ne se produit plus. Dans les 10 ans, cette transformation se produit dans 50% des patients, dans 25 ans - dans 80%.

Les types d'écoulement primaire et secondaire-progressif sont caractérisés par un pronostic plus mauvais pour la capacité de travail et la vie.

La durée de vie des patients atteints de sclérose en plaques

La durée de vie d'un patient atteint de sclérose en plaques dépend de nombreux facteurs:

• âge d'apparition de la maladie;
• diagnostics en temps opportun;
• type de flux;
• si le patient reçoit un traitement préventif (vous pouvez en apprendre davantage sur ce type de traitement à partir du même article);
• le développement de complications de la sclérose en plaques (escarres, infections des voies urinaires et des poumons, etc.);
• pathologie concomitante, c'est-à-dire la présence d'autres maladies.

La durée de vie d'un patient atteint de sclérose en plaques est plus affectée par la rapidité du diagnostic que par de nombreuses autres maladies. C'est une maladie si insidieuse que ses premiers symptômes peuvent être ignorés ou ignorés par le patient, et il ne cherchera pas d'aide médicale. Donc, ne recevra pas un tel traitement topique. Après tout, si le traitement est commencé dans les débuts de la maladie, il améliore considérablement la qualité de vie, dans de nombreux cas arrête la progression de la maladie, aide à prévenir l'invalidité et prolonge le terme la vie

Au début du XXe siècle, les patients atteints de sclérose en plaques ont vécu un maximum de 30 ans dans le cas d'une évolution favorable de la maladie. Au 21ème siècle, la durée de vie a considérablement augmenté.

Les données statistiques indiquent que dans le diagnostic précoce d'une maladie, un type rémittente bien sûr, un traitement complet en moyenne, les patients vivent 7 ans de moins que leurs pairs qui n'ont pas diagnostic.

Les patients dont la maladie a été diagnostiquée après l'âge de 50 ans, avec une moyenne de 70 ans, sont traités avec des soins de qualité. Les patients avec la présence de complications dans ce cas vivent jusqu'à 60 ans. Cependant, chaque règle a des exceptions, il est donc très difficile de prédire avec précision comment la maladie se comporte et combien un patient particulier va vivre.

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire auto-immune qui affecte le système nerveux humain, dont les causes n'ont pas encore été complètement étudiées. Les symptômes cliniques de la SEP sont très variés et non spécifiques, ce qui rend le diagnostic difficile. L'espérance de vie de ces patients est influencée par de nombreux facteurs, y compris l'accès en temps opportun aux soins médicaux.

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