Qu'est-ce que l'hypertélorisme orbital?

L'hypertélorisme est une pathologie congénitale qui consiste en une distance anormalement grande entre des organes appariés. Souvent, il existe un hypertélorisme visuel ou oculaire - dans lequel la distance entre les structures osseuses de l'orbite est significativement augmentée par rapport à la norme. Souvent, une anomalie est pas une seule maladie, mais une partie de certaines anomalies génétiques, comme hypertelorism se trouve souvent dans le syndrome d'Edwards, neurofibromatose.

Définition de la maladie

Selon les statistiques,L'hypertélorisme orbital est la déformation la plus commune du crâne, qui affecte non seulement les structures osseuses, mais aussi les structures faciales douces.La maladie a commencé à étudier relativement récemment, les premières descriptions d'une anomalie similaire sont apparues dans la littérature médicale en 1924. Depuis ce temps, nous avons commencé à être considérée comme une pathologie à part, le différenciant des maladies similaires - telekantusa, qui se caractérise par des symptômes similaires, mais il n'y a aucun changement dans le tissu osseux. Aujourd'hui, il existe deux types d'hypertélorisme:

• True. Les glaçures sont plantées largement en raison de la distance anormalement large des formations osseuses entre elles;
• Faux hypertélorisme ou épicanthus -cette distance entre les angles médiaux des yeux est beaucoup plus élevée que la normale, mais il n'y a pas de changement direct dans les os du crâne.

  Types d'hypertélorisme

Le développement de la pathologie est associé à la croissance excessive des petites ailes de l'os sphénoïde dans la période embryonnaire. Pour cette raison, il y a une distance caractéristique entre les yeux, le nez est beaucoup plus large que la normale, et l'arrière du nez est plat.

Selon les caractéristiques externes, deux formes d'une anomalie similaire sont distinguées:

• Symétrique. Il n'y a pas d'autres manifestations que la distance pathologique entre les yeux;
• Asymétrique. Les yeux sont situés à une distance excessive les uns des autres, et il existe des différences dans leur position en hauteur, peut être exprimé strabisme.

L'hypertélorisme n'est pas défini comme une maladie unique et est une caractéristique de plus de 130 maladies et syndromes.

Causes

L'hypertélorisme est une pathologie innée.La pathologie se forme lors de l'approche des orbites pendant le développement embryonnaire du fœtus. On croit que la violation est déclenchée par l'exposition à l'organisme de la mère de facteurs pathogènes, par exemple, excessive l'alcool, les substances toxiques, certains médicaments hormonaux, ainsi que les maladies. Tout cela peut conduire aux problèmes congénitaux suivants, dans lesquels il y a une possibilité de développement de l'hypertélorisme orbital:

• Craniosténose ou infection antérieure de la suture crânienne;
• Hernie cérébrale crânienne et fente;
• Diverses malformations vasculaires craniofaciales;
• Autres conditions dans lesquelles la formation normale du crâne ne se produit pas - tumeurs, changements dans les os après un traumatisme.

Ces dernières années, la survenue d'un hypertélorisme oculaire dû à une pathologie génétique a augmenté, ce qui peut se produire même si toutes les prescriptions sont observées pendant la grossesse. Par exemple, la distance accrue entre les yeux est presque toujours diagnostiquée dans le syndrome de Down.

Symptômes

L'hypertélorisme peut être facilement déterminé par une inspection visuelle.Il existe toujours des signes caractéristiques de la maladie, dont la gravité peut différer selon le degré de développement de la pathologie.

• Distance excessive entre les interstices médiaux des yeux;
• Il est possible de déformer les fentes oculaires - elles peuvent avoir une forme irrégulière, être trop larges ou étroites;
• Structure anormale du nez- Pont de nez trop large et dos plat;
• Mouvements multidirectionnels des globes oculaires;
• Il y a un strabisme inhérent,déformation du nerf optique et autres maladies ophtalmiques.

Dans la plupart des cas, l'hypertélorisme s'accompagne d'une déficience intellectuelle, d'un sous-développement de l'appareil de la mâchoire, d'un développement anormal des pieds.

Complications possibles

Dans de rares cas, l'hypertélorisme orbital peut entraîner des complications graves.Habituellement, cette formation de hernie craniocérébrale, le développement de toute forme de dysplasie crânienne. Si vous n'effectuez pas l'intervention chirurgicale à temps, des maladies ophtalmiques peuvent se développer en temps opportun - strabisme acquis, atrophie du nerf optique, augmentation de la pression intraoculaire. L'hypertélorisme oculaire est également un facteur de risque pour la réduction de l'acuité visuelle et le développement du glaucome.

Hypertélorisis provoque l'apparition du glaucome

Traitement

À ce jour, la seule méthode de traitement est la chirurgie plastique chirurgicale.La nomination d'une intervention chirurgicale est possible à partir de deux ans. Dans ce cas, les méthodes et la technologie de la procédure dépendent complètement de la gravité de la pathologie et du degré de développement des symptômes ophtalmiques et neurologiques. En règle générale, une opération précoce permet de prévenir les complications et réduit le risque de pression sociale.

Un traitement conservateur n'est nécessaire que dans les cas où l'hypertélorisme orbital s'accompagne de complications diverses.

Habituellement prescrire des médicaments pour réduire la pression intraoculaire, des gouttes hydratantes, ainsi que des antispasmodiques pour prévenir la douleur causée par la perturbation de l'emplacement du globe oculaire.

Prévention

Il n'y a pas de moyens efficaces pour empêcher le développement de cette pathologie grave.En tant que mesure préventive des troubles du développement du fœtus, il est nécessaire d'adhérer à toutes les recommandations et prescriptions pendant toute la période de grossesse. L'observance du sommeil et du repos, le rejet de substances toxiques, narcotiques et hormonales ainsi qu'une nutrition équilibrée sont d'une grande importance. À partir du premier trimestre, il est nécessaire de subir des examens médicaux réguliers à temps pour constater la présence d'un développement anormal de l'appareil craniofacial.

Un exemple de la manifestation de l'hypertélorisme orbital

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Conclusions

L'hypertélorisme oculaire est un symptôme commun caractéristique de nombreuses maladies génétiques. En raison du fait qu'il n'existe aucun moyen efficace de traiter et de prévenir la maladie, il est nécessaire d'aborder la grossesse de manière responsable dès le stade de la planification. Et si la pathologie ne peut toujours pas être évitée, il est nécessaire de poser le plus tôt possible la question de la correction chirurgicale, ce qui permet de réduire le risque de complications et de faciliter l'adaptation sociale de l'enfant.

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