Myasthénie grave: traitement et pronostic

La myasthénie est une maladie chronique de nature auto-immune, caractérisée par le développement de la faiblesse progressant régulièrement de divers groupes de muscles striés. Il affecte principalement les jeunes - 20-30 ans, mais aussi enregistrés chez les enfants et chez les patients âgés. La majorité des cas - environ 65% - sont des femmes.

Dans la première partie de l'article sur la myasthénie, nous avons examiné les causes, le mécanisme de développement et les symptômes de cette maladie. Ici, nous allons parler des méthodes de diagnostic, les principes de traitement et le pronostic de la myasthénie. Alors, commençons.

Diagnostic de la myasthénie

Le médecin soupçonnera que le patient a déjà une myasthénie au stade de la communication avec lui et un examen objectif. Plaintes typiques (faiblesse musculaire et fatigue musculaire, surtout après un effort physique et le soir, paupières tombantes, double vision, difficulté à avaler, à mâcher, à respirer), des données d'une histoire héréditaire (myasthénie subie par un membre de la famille du patient) et objectif les examens (strabisme, tendon vivant et réflexes périostés sur fond de faiblesse musculaire) obligeront un spécialiste à y réfléchir maladie. Ayant déterminé avec un diagnostic préliminaire pour confirmer ou réfuter, le patient sera attribué des examens supplémentaires dans le montant suivant:

• tests de fatigue;
• tests pharmacologiques;
• détermination de la présence d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine;
• électromyographie;
• ordinateur ou imagerie par résonance magnétique des organes médiastinaux.

Tests de fatigue musculaire

Pour déterminer le degré de fatigue d'un groupe particulier de muscles, il faut leur donner une charge. Le serrement et le relâchement répétés des mains entraîneront une faiblesse de la musculature de l'avant-bras et une omission plus prononcée de la paupière. Marcher sur les orteils ou les talons, les squats profonds aidera à identifier la faiblesse des muscles des membres inférieurs. Lorsque la tête est soulevée pendant 60 secondes de la position couchée, la faiblesse pathologique des muscles du cou est révélée. Afin de diagnostiquer l'apparition ou la croissance de ptosis (omission de la paupière), le patient regarde un point pendant une ou deux minutes - sur le côté ou vers le haut. Ainsi, les muscles oculomoteurs sont tendus et leur faiblesse se développe. Au cours de la conversation du patient avec le médecin, celui-ci fera attention à la violation de la parole et à la tonalité nasale de la voix de son interlocuteur.

Tests pharmacologiques

L'essence d'un tel test est que le patient est injecté avec un médicament qui doit améliorer la conduction neuromusculaire, puis examiner la dynamique des symptômes de la maladie. Si elle est positive - c'est-à-dire, les symptômes de la myasthénie régressent - le diagnostic est considéré comme confirmé et définitif. En règle générale, pour le diagnostic de la myasthénie, une solution de prosérine à , 5% ou de calamine à , 5% est injectée par voie sous-cutanée au patient. Les symptômes de la maladie diminuent significativement ou disparaissent complètement 30 à 60 minutes après l'injection, et après 2-3 heures reviennent.

Détermination des anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine

Comme nous l'avons appris dans la première partie de l'article, la myasthénie est une maladie auto-immune dans laquelle le corps synthétise des anticorps contre les récepteurs de l'acétylcholine de la membrane postsynaptique. Chez 9 patients sur 10 atteints de myasthénie généralisée, de tels anticorps sont retrouvés, de plus, chez un tiers des patients, des anticorps dirigés contre les muscles striés sont détectés. Dans le cas de la myasthénie associée à une tumeur du thymus, les anticorps dirigés contre le muscle strié sont déterminés chez 8 à 9 patients sur 10. Même si les anticorps dirigés contre les récepteurs membranaires postsynaptiques n'ont pas pu être détectés, mais que des anticorps dirigés contre les muscles striés ont été détectés, le diagnostic de myasthénie grave a été considéré comme fiable.

Cette méthode d'investigation dans le diagnostic de la myasthénie est très importante, car elle permet d'explorer les potentiels de l'action d'un muscle particulier. Plus de 80% des personnes atteintes de myasthénie généralisée et 1 patient sur 10 ayant une forme oculaire de la maladie présentent une fatigue musculaire pathologique.

Ordinateur et / ou imagerie par résonance magnétique

Ces méthodes de recherche peuvent être prescrites à une personne dans le but d'examiner le thymus, ou le thymus. Ils vous permettent d'obtenir une image de cet organe et de diagnostiquer le processus tumoral ou l'hyperplasie de celui-ci.

Pour différencier la myasthénie gravis découle de ces maladies:

• encéphalite du tronc;
• le botulisme;
• méningite basale;
• tumeur du tronc cérébral;
• polymyosite;
• myopathie (forme de l'œil);
• perturbation de la circulation cérébrale dans le système vertébrobasilaire;
• syndromes myasthéniques sur la base de la prise d'antibiotiques de D-pénicillamine, de polymyxine ou d'aminoglycosides.

Principes du traitement de la myasthénie

Les objectifs du traitement de cette maladie sont:

• améliorer la transmission de l'influx nerveux aux muscles;
• suppression du processus auto-immun.

Pour atteindre le premier objectif, les médicaments anticholinestérasiques sont utilisés:

• la proserine;
• la kalimine (bromure de pyridostigmine);
• oxazyl.

La dose du médicament et la fréquence de réception sont déterminées individuellement, en fonction de la forme de la myasthénie et des caractéristiques de son évolution clinique.

Pour minimiser le risque d'effets secondaires des médicaments ci-dessus, en même temps ils sont prescrits veroshpiron, potassium orotate et éphédrine.

Pour supprimer le processus auto-immun, les glucocorticoïdes - prednisolone, méthylprednisolone, dexaméthasone et autres - sont utilisés. La dose de ces médicaments est également sélectionnée individuellement. Lorsque l'effet attendu est atteint, c'est-à-dire que les symptômes de la myasthénie régressent, la dose de l'hormone est progressivement réduite de thérapeutique à l'appui, mais il n'est pas complètement annulé, sinon la maladie reviendra encore, et même avec un double force.

Si l'effet de la prise de glucocorticoïdes est absent ou si le patient est intolérant à ces médicaments, on lui prescrit des immunosuppresseurs: cyclophosphamide, azathioprine et autres.Ce sont des médicaments très graves, dont la dose est choisie strictement individuellement, dans un hôpital. En cas de myasthénie sévère, les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs sont utilisés en parallèle.

Les patients de moins de 60 ans qui ont une tumeur du thymus reçoivent un traitement chirurgical dans le volume d'ablation complète ou partielle de la thymus - thymectomie. Après l'ablation incomplète de l'organe, dans le cas de l'œil myasthénique, ainsi que chez les personnes âgées, une radiothérapie est réalisée selon le protocole.

Thérapie de la crise myasthénique

La crise myasthénique associée au développement d'une insuffisance respiratoire est une indication de trachéotomie ou d'intubation de la trachée et de transfert du patient vers une ventilation artificielle (IVL). Il reçoit également des glucocorticoïdes à fortes doses, dont la durée dépend de la dynamique du tableau clinique de la maladie.

En outre, injecté par voie intraveineuse et intramusculaire avec proserin.

Appliquer et plazmaferez (plasma nettoyant des substances toxiques, dans ce cas des anticorps).

Pour maintenir l'équilibre normal entre l'eau et l'électrolyte, prescrire une perfusion de solution saline, du Trisol, du Disol, de l'Acesol et d'autres solutions de vitamines.

Nutrition pendant la crise patient passe à travers un tube nasogastrique (le tube qui traverse la cavité nasale dans l'estomac).

Dans le cas où le patient recevait une trop forte dose de médicaments anticholinestérasiques, la crise cholinergique est très susceptible de se développer chez lui, dont les signes sont:

• la salivation;
• pupille se rétrécissant des deux côtés;
• augmentation du volume de la sécrétion des bronches;
• ralentir la fréquence des contractions cardiaques;
• activation du péristaltisme intestinal.

Dans cette situation, le patient doit annuler le médicament anticholinestérase et introduire par voie intraveineuse ou sous-cutanée une solution à , % d'atropine dans un volume de , ml. Si nécessaire, répétez l'injection.

Prévision

Un diagnostic rapide et une thérapie adéquate peuvent introduire la myasthénie au stade de la rémission, mais sous l'influence de facteurs défavorables, en cas de violation du régime de médicaments du patient, et parfois même apparemment sans raison, néanmoins il y a des exacerbations. Les crises myasthéniques avec insuffisance respiratoire aiguë entraînent souvent la mort des patients.

Programme éducatif en neurologie. Thème "Myasthénie grave".