L'acromégalie est une maladie caractérisée par une augmentation de la sécrétion de l'hormone de croissance (HTS), une croissance disproportionnée os du squelette, une augmentation des parties saillantes des os et des tissus mous, ainsi que des organes internes, un trouble métabolique.
La fréquence de l'acromégalie chez les hommes et les femmes est la même, les personnes de plus de 30 ans sont plus susceptibles de tomber malades. Lorsque l'hypergénérose des HTS survient à un jeune âge, jusqu'à la fin de la croissance, une croissance accélérée proportionnelle des os du squelette est constatée, le gigantisme se développe (la croissance normale va jusqu'à 190 cm).
Cependant, parfois chez les enfants ayant des zones de croissance ouvertes, une sécrétion excessive de cette hormone s'accompagne de l'apparition de traits acromégaloïdes ou du développement de l'acromégalie.
Causes
Pourquoi l'acromégalie se développe-t-elle et qu'est-ce que c'est? L'acromégalie est un syndrome qui se développe à la suite d'une production excessive de somatotrophine hypophysaire (hormone de croissance) après une période de maturation et d'ossification du cartilage épiphysaire. La maladie se caractérise par une croissance pathologique progressive des os, des organes internes et des tissus mous, en particulier les parties périphériques du corps (membres, tête, visage).
Causes de l'acromégalie dans la grande majorité des cas dans la clinique, la cause de la sécrétion excessive de STH est l'adénome pituitaire, situé dans la zone responsable de la production de l'hormone de croissance. Le plus souvent, le développement de la tumeur est provoqué par une mutation du gène de la protéine Gs-alpha. Cette protéine mutante stimule en continu l'enzyme adénylate cyclase, ce qui conduit à une croissance accrue des cellules productrices d'hormone de croissance, et par conséquent à une augmentation de sa production.
En l'absence de tumeurs bénignes dans les tissus glandulaires de la glande pituitaireacromégalie peut causer:
- un traumatisme au crâne;
- cours pathologique de la grossesse;
- les infections aiguës et chroniques (par exemple, la rougeole, la grippe, etc.);
- traumatisme mental;
- tumeurs localisées dans le système nerveux central;
- tumeur maligne du lobe frontal gauche;
- encéphalite épidermique;
- kystes d'un grand réservoir formé à la suite de blessures à la tête ou à la suite de maladies infectieuses transférées;
- syphilis congénitale ou acquise.
Il est à noter que le traumatisme transféré lui-même n'est pas la cause de l'acromégalie, il peut simplement devenir un catalyseur pour le développement de cette pathologie de la croissance.
Les symptômes de l'acromégalie
Les symptômes sont assez lents et leur croissance se fait graduellement. En règle générale, pour diagnostiquer cette maladie à l'âge adulte, il faut environ dix ans après que les premiers signes de la maladie se soient manifestés. Dans le cas de l'acromégalie, les symptômes dépendent largement de la scène.
Les spécialistes identifient les formes suivantes de la maladie:
- pré-acromégalique- les symptômes sont pratiquement absents;
- hypertrophique- la partie principale des signes de la maladie se manifeste;
- tumeur- La croissance de la tumeur affecte les terminaisons nerveuses, les tissus et les organes avoisinants;
- cachectique- L'étape la plus difficile.
La fréquence d'occurrence des signes subjectifs de l'acromégalie en référence à un médecin est la suivante:
- augmentation des mains et des pieds - 100%,
- changement d'apparence - 100%,
- mal de tête - 80%,
- paresthésie - 71%,
- douleur dans les articulations et le dos - 69%,
- transpiration - 62%,
- troubles du cycle menstruel - 58%,
- faiblesse générale et incapacité - 54%,
- gain de poids - 48%,
- diminution de la libido et de la puissance - 42%,
- vision altérée - 36%,
- somnolence dans l'après-midi - 34%,
- hypertrichose - 29%,
- palpitations et essoufflement - 25%.
Lors de l'examen d'un patient, l'attention est attirée sur le grossissement des traits du visage, une augmentation des brosses et des pieds, une cyphoscoliose, des changements dans les cheveux, la peau. À la suite de l'augmentation des arcades sourcilières, des os de la joue et du menton, le visage du patient acquiert une apparence sévère. Les tissus mous du visage sont hypertrophiés, ce qui entraîne une augmentation du nez et des oreilles, des lèvres. La peau s'épaissit, des rides profondes apparaissent (surtout sur l'occiput), en général, la surface de la peau est huileuse (séborrhée huileuse).
En augmentant la taille et le volume des organes internes, le patient développe une dystrophie musculaire, ce qui entraîne l'apparition de faiblesse, de fatigue et une diminution rapide de la capacité de travail. Hypertrophie rapide du muscle cardiaque et insuffisance cardiaque. Selon les statistiques, un tiers des patients souffrant d'acromégalie ont une pression artérielle élevée et une violation Le travail du centre respiratoire, à la suite de qui il y a souvent les crises de l'apnée (l'arrêt temporaire de la respiration).
La langue et les espaces interdentaires (diastème) augmentent, le prognathisme se développe, ce qui brise la morsure. Il y a une croissance des os du crâne, en particulier des fibres faciales. Les pinceaux sont larges, les doigts sont épaissis et semblent raccourcis. La peau sur les mains est également épaissie, en particulier sur la surface palmaire. La largeur du pied augmente, et en raison de la croissance du calcanéum - et la longueur, la taille de la chaussure portable augmente.
La peau des extrémités est épaissie, grasse et humide, souvent avec une hypertrichose abondante. Paresthésie et engourdissement se produisent souvent. Dans les cas de grande envergure de la maladie, différents degrés de déformation du squelette se produisent.
Diagnostics
Le diagnostic est confirmé en examinant les tests sanguins pour les hormones. Chez tous les patients atteints d'acromégalie, un taux élevé d'hormone somatotrope est détecté dans le sang. En plus des études de laboratoire, le patient est montré d'autres méthodes de diagnostic:
- radiographie du crâne;
- IRM;
- CT;
- consultation de l'endocrinologue.
Le diagnostic d'un certain nombre de cas d'acromégalie ne peut pas être basé uniquement sur le changement de l'apparence du patient. Ceci est dû au fait que l'augmentation des traits du visage, des membres et des parties du corps sont des signes d'autres maladies - gigantisme, ostéoarthropathie, maladie de Paget.
Par conséquent, il est extrêmement important de mener un certain nombre d'études supplémentaires avec les signes de l'acromégalie. En particulier, la radiographie peut révéler une augmentation de la taille de la selle turque, et la tomographie aidera à déterminer la véritable cause de cela. En outre, un certain nombre d'études ophtalmologiques devraient être effectuées.
Acromégalie: photo
Comment les patients avec acromégalie regardent, nous suggérons de regarder des photos détaillées.
Personnes célèbres avec une telle maladie
Dans l'ordre chronologique:
- Tiye, Maurice (1903 -1954) - Lutteur professionnel français, né dans l'Oural dans la famille des Français; la pré-image de Shrek.
- Keel, Richard (1939-2014) - acteur américain d'une hauteur de , 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) est un lutteur français professionnel et acteur d'origine bulgare-polonaise.
- Streiken, Karel (b. 1948) est un acteur de caractère néerlandais avec une hauteur de , 3 m.
- Igor et Grishka Bogdanovy (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) - Jumeaux français d'origine russe, présentateurs TV-vulgarisateurs de la physique spatiale.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - acteur américain d'une hauteur de , 9 m.
- Valuev, Nikolai Sergeevich (b. 1973) est un boxeur professionnel russe et politicien.
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Traitement de l'acromégalie
Les mesures thérapeutiques avec acromégalie visent à éliminer la sécrétion accrue de HTS par l'hypophyse, une diminution de la manifestation symptômes cliniques et élimination des symptômes de la maladie, tels que maux de tête, violation des champs visuels, etc.
Ceci est réalisé grâce à l'élimination rapide de l'adénome hypophysaire, l'irradiation de la région interstitielle-pituitaire, l'implantation dans la glande pituitaire de la radioactivité yttrium, or ou iridium, destruction cryogénique de l'hypophyse et traitement médicamenteux (agonistes dopaminergiques et analogues de la somatostatine). Après que le niveau de somatotropine a diminué, non seulement le bien-être du patient s'améliorera, mais aussi la durée de sa vie augmentera. À ce jour, les scientifiques ont prouvé qu'une augmentation prolongée de cette hormone mène à une mortalité précoce causée par des maladies pulmonaires, cardiovasculaires et cancéreuses.
Dans tous les cas, le traitement opportun de l'acromégalie joue un rôle très important, car son absence est lourde de handicap précoce des patients en âge de travailler et une probabilité accrue de mortalité prématurée.
Prévision
Absence de traitement acromégalie conduit à l'incapacité des patients actifs et valides, augmente le risque de décès prématuré. Avec l'acromégalie, l'espérance de vie est réduite: 90% des patients ne survivent pas jusqu'à 60 ans. La mort résulte généralement de maladies cardiovasculaires.
Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec les petits adénomes. Avec de grandes tumeurs de l'hypophyse, la fréquence de leur récidive augmente fortement.
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