Syndrome de Klein-Levin: causes, symptômes et traitement

Le syndrome de Klein-Levin est un trouble périodique du sommeil et de l'éveil qui se manifeste spontanément sous la forme d'intervalles de sommeil plutôt importants. Le sommeil peut durer plusieurs jours ou même plusieurs semaines. Une personne malade se réveille pendant une courte période, mais ne se comporte pas correctement, consomme toutes sortes de nourriture autour de lui. Des périodes telles qu'une «hibernation» sont ensuite amninées par les malades. Dans la période d'inter-attaque, la personne est absolument en bonne santé. Le syndrome de Klein-Levin est une pathologie très rare, mais sa symptomatologie inhabituelle attire l'attention des chercheurs. Sachons aussi quelle est cette pathologie, pourquoi elle apparaît, ce qui est caractérisé et comment il est traité. Cet article est à ce sujet.

Informations générales sur la maladie

La première mention du syndrome remonte à 1925. Le psychiatre allemand Willie Klein a décrit plusieurs cas (9) d '"hibernation" parmi ses patients. En 1936, le neurologue américain Max Levin décrit ses cinq observations d'une combinaison d'éveil et de troubles de l'alimentation. Par conséquent, le syndrome a un double nom. Les synonymes du syndrome de Klein-Levin sont le syndrome d'hypersomnie et d'hyperphagie (boulimie), l'hypersomnie périodique, le syndrome La Belle au Bois Dormant (parce qu'ils supposent que le personnage principal du conte de fées du même nom avait un vrai prototype dans la vie).

À ce jour, malgré sa rareté, le syndrome est isolé comme une maladie distincte parmi les autres troubles du sommeil. Cette maladie affecte principalement les mâles à l'adolescence et parfois les hommes de plus de 20 ans. Plusieurs cas de syndrome de Klein-Levin chez les filles de la période pubertaire sont décrits, ce qui, selon les scientifiques, est associé à des fluctuations de la teneur en progestérone à cet âge.

Causes

Les causes exactes et les mécanismes du développement de la maladie sont encore inconnus. Un certain nombre d'hypothèses ont été confirmées par des méthodes de recherche modernes (tomographie par émission de positrons).

Les principaux responsables du développement du syndrome de Klein-Levin sont les dysfonctionnements de la formation réticulaire du cerveau et de l'hypothalamus, le système limbique. L'altération hormonale du corps est presque une condition préalable obligatoire à l'apparition de la maladie. Ceci est confirmé par l'identification primaire du syndrome chez les adolescents des deux sexes. En outre, il est supposé un certain rôle des virus, un traumatisme cranio-cérébral, une augmentation de la température du corps d'une genèse peu claire dans le développement des symptômes. Dans certains cas, la nature héréditaire est tracée, car plusieurs membres d'une même famille souffrent d'une maladie aussi rare.

Il est difficile de dire lequel des facteurs ci-dessus est le principal. La plupart des scientifiques conviennent que le cœur de la maladie est un défaut génétique dans la régulation de l'activité hypothalamus et système limbique du cerveau, qui est réalisé avec une poussée hormonale de la période pubertaire.

Symptômes

Les patients dorment la majeure partie de la journée, ne se réveillent que pour manger ou aller aux toilettes.

Les principaux symptômes du syndrome de Klein-Levin sont les suivants:

• des périodes de sommeil prolongé de 18 à 20 heures, qui ne sont interrompues que pour répondre aux besoins naturels (aller aux toilettes et manger). Il est simplement impossible de réveiller un patient dans cet intervalle;
• des crises similaires durent plusieurs jours et parfois même des semaines (la période maximale d'hibernation est décrite - environ 6 semaines);
• dormir pendant les crises n'est pas tout à fait complet, c'est-à-dire qu'il ne donne pas un sentiment de satisfaction et de repos. Par conséquent, en se réveillant pendant une courte période de temps, le patient s'endort à nouveau. Lorsque l'épisode se termine enfin, une personne se sent endormie, mais affamée;
• dans ces moments où le patient se réveille, il est tourmenté par une famine «sauvage». Une personne mange tout ce qu'elle voit et trouve, sans discernement, sans considération particulière pour la compatibilité gustative des produits (c'est-à-dire qu'elle peut en même temps manger du poisson salé en même temps et le manger avec un gâteau). Bien que certaines envies de bonbons peuvent encore être tracées. Après avoir satisfait le sentiment de faim, une personne se rendormir;
• de petits intervalles d'éveil peuvent être accompagnés de changements mentaux: agressivité, irritabilité excessive, émotivité, agitation psychomotrice, hallucinations, euphorie, états schizophréniformes, hypersexualité (qui se manifeste par la masturbation). Ces mêmes symptômes peuvent survenir quelques heures avant que le «premier» ne s'endorme lorsque la maladie s'aggrave;
• composants végétatifs des convulsions: transpiration excessive, brosses et pieds cyanosés, lèvres, triangle naso-labial;
• les changements dans les niveaux de glucose dans le sang pendant les crises;
• amnésie des crises. Lorsque l'exacerbation prend fin et que la personne revient à la normale, il ne se souvient généralement pas de ces quelques jours ou même de ces quelques semaines, ce qui suggère qu'il n'a dormi qu'une nuit;
• absence de toute déviation de la période d'inter-attaque, c'est-à-dire qu'aucun changement ne peut être identifié. L'homme s'avère être en parfaite santé. La seule chose qui, en raison de l'appétit incontrôlé pendant les épisodes de "hibernation", il est possible d'augmenter le poids corporel.

En moyenne, après la fin d'un épisode de "hibernation" environ 6 mois, il ya une rémission, puis l'attaque se répète. Mais ce fait n'est pas un dogme, les écarts peuvent être différents.

Le syndrome de Klein-Levin, apparu de façon inattendue et qui a existé pendant un certain temps (peut-être plusieurs années), est en train de disparaître progressivement. Qu'est-ce que cela signifie? Les attaques deviennent moins prolongées, les écarts entre elles augmentent. En fin de compte, la maladie disparaît d'elle-même, ne laissant aucune trace (enfin, peut-être, en plus des kilogrammes supplémentaires qui ont été consommés pendant ce temps, bien que ce ne soit pas nécessairement nécessaire). Dans la littérature médicale, il existe des informations sur l'expérience de 18 ans de la maladie.

Traitement

Il n'y a pas de schéma clair pour le traitement du syndrome de Klein-Levin. Premièrement, la cause exacte de la maladie n'est pas établie, et deuxièmement, la maladie régresse spontanément, ne laissant aucune trace derrière. Par conséquent, certains scientifiques ne voient pas l'utilité du traitement médicamenteux.

Et pourtant dans les cas où une personne "hiberne" pendant plusieurs semaines, et même avec une gourmandise incontrôlable et les troubles mentaux qui causent de l'inconfort aux proches, utilisent un certain nombre de médicaments. Il n'y a aucune preuve fiable de l'efficacité de l'un d'entre eux, parce que les médecins ont essayé de guérir trop peu de cas avec leur aide. Cependant, étant donné que les médicaments conduisent à une réduction de la durée des crises, une rémission prolongée, lisser les symptômes lors des épisodes d '«hibernation», leur utilisation peut être considérée comme justifiée. Pour ce faire, utilisez:

• antidépresseurs;
• tranquillisants;
• antipsychotiques;
• préparations de lithium.

Tous ces médicaments sont purement symptomatiques dans ce cas. Ils aident peut-être moins le patient que ses proches à survivre à une période aussi douloureuse. Un patient autochtone devrait se rappeler que le syndrome de Klein-Levin entraînera inévitablement un rétablissement indépendant et qu'il aura de la patience.

Ainsi, le syndrome de Klein-Levin est une réalité mystérieuse d'un conte de fées sur la Belle au bois dormant. Seulement ici les héros dans la vie deviennent plus d'une personne masculine et ils récupèrent pas d'un baiser. Les causes exactes de la maladie sont encore inconnues. Les attaques de sommeil prolongé avec une pause pour un appétit monstrueux en combinaison avec des troubles mentaux constituent le principal groupe de symptômes de cette maladie. Des méthodes efficaces de traitement n'existent pas. La période des épisodes avec "hibernation" devrait être simplement expérimentée, car la maladie se termine par un rétablissement spontané. La guérison radicale du syndrome de Klein-Levin est la tâche de l'avenir.

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