Tremblement essentiel: ce que c'est, symptômes et traitement

Le tremblement essentiel est une maladie du système nerveux avec une prédisposition héréditaire. Caractérisé par le tremblement des mains, la langue, le menton, la tête, la voix, rarement - d'autres parties du corps. Peut être combiné avec d'autres symptômes de dommages au système nerveux. Il se manifeste souvent après 30-40 ans. En soi, cette maladie ne présente pas de danger immédiat, mais elle peut entraver considérablement les activités sociales et professionnelles. Les médicaments principaux pour le traitement sont β-adrenoblockers et anticonvulsivants, avec l'inefficacité de l'influence médicamenteuse, le traitement chirurgical est possible. Découvrons plus en détail quel type de maladie, quels sont ses principaux symptômes et comment elle est traitée.

Le tremblement essentiel a beaucoup de synonymes: la maladie de mineur, le tremblement de famille, le tremblement idiopathique héréditaire, le tremblement bénin et congénital. Ces termes signifient la même maladie. Il a été décrit en 1887. La fréquence d'occurrence d'un tremblement essentiel est, %. Il affecte les hommes et les femmes avec une fréquence égale. Plus une personne vieillit, plus le risque de tremblement essentiel est élevé. Ainsi, chez les personnes d'âge moyen, la prévalence de la pathologie est d'environ 300-415 pour 100 000 habitants et, après 65 ans, de 616 pour 100 000 habitants.

Causes

La maladie est le résultat de troubles génétiques. A ce jour, il a été constaté qu'avec le tremblement essentiel de mutation, les 2ème ou 3ème chromosomes sont exposés. On pense que la maladie est transmise par un type autosomique dominant. Cela signifie que la mutation génétique n'est pas associée au chromosome sexuel, mais avec l'habitude - autosomique, et se manifeste donc chez les hommes et les femmes. La dominance signifie la capacité d'un gène à toujours se manifester, même si le second gène analogue est normal (tous les gènes humains sont appariés). C'est-à-dire que si le gène pathologique provient de la famille, alors il se trouvera une maladie dans toutes les générations. Mais pour un tremblement essentiel, un degré différent de manifestation de la manifestation d'une mutation est caractéristique: quelqu'un le tremblement sera insignifiant, seuls les pinceaux seront capturés, tandis que l'autre sera commun, dans différents parties du corps.

Chez certains patients, le défaut génétique ne peut être identifié, ce qui indique le codage polygénique de cette maladie.

Un trait caractéristique du tremblement essentiel est ce phénomène: dans les générations suivantes, la maladie commence à un âge plus précoce et est plus sévère que dans les générations précédentes.

Il y a deux formes de la maladie:

• famille: les signes de la maladie sont retracés dans les générations précédentes;
• sporadique: les symptômes apparaissent pour la première fois dans l'un des membres de la famille (lorsqu'une nouvelle mutation soudaine du gène se produit).

Symptômes

La manifestation clinique principale du tremblement essentiel est un tremblement dans les mains qui se produit:

• en donnant une certaine posture aux mains (par exemple en tirant les bras droits vers l'avant et en maintenant cette position): tremblement postural;
• lorsque vous effectuez un mouvement déterminé (par exemple, en touchant le bout du nez avec votre doigt): tremblement intentionnel;
• au repos: un tremblement de repos.

Le plus caractéristique de cette maladie est le tremblement postural et intentionnel. Habituellement, les changements apparus sont symétriques, bien que l'apparition de la maladie avec localisation unilatérale soit possible. Au début, le tremblement apparaît seulement avec la tension, l'exécution prolongée de n'importe quel travail par les mains, mais progressivement commence à déranger le patient et avec les mouvements mineurs et même au repos.

Le tremblement se produit en raison de l'alternance de la contraction des muscles fléchisseurs et des muscles extenseurs des doigts et des mains. La fréquence du tremblement est de 4 à 12 Hz, l'amplitude de la gigue est faible. Avec l'âge, la fréquence du tremblement peut diminuer quelque peu et l'amplitude augmenter.

Les tensions émotionnelles, la fatigue, le manque de sommeil, les tentatives de réprimer les tremblements, de boire du café, du thé fort et des boissons énergisantes, de rester dans le froid ne font qu'intensifier les symptômes. Une caractéristique est l'apparition d'un tremblement seulement dans l'éveil, dans la période de sommeil, le tremblement disparaît.

L'alcool a un effet spécial sur les symptômes du tremblement essentiel. Après l'ingestion pendant plusieurs heures, il y a une diminution et même une disparition des symptômes, mais le lendemain, ils reviennent et ont parfois même un plus grand degré de gravité qu'avant qu'ils ne soient consommés l'alcool. Cette caractéristique peut conduire à une dépendance à l'alcool et au développement de l'alcoolisme chez les patients présentant un tremblement essentiel.

En plus des mains, au fur et à mesure que la maladie se développe, d'autres parties du corps sont impliquées dans le processus pathologique:

• langue: le tremblement de la langue conduit à un discours inarticulé (dysarthrie);
• les lèvres, les joues, le front, le whisky, les paupières (survenant chez 60% des patients): il ressemble à des contractions mimétiques;
• la tête (arrive chez 50% des patients): hochements de tête, mouvements de bascule comme «oui-oui», «non-non»;
• larynx avec cordes vocales (avec une expérience de la maladie de plus de 10 ans): se manifeste par la voix tremblante, le changement de timbre, conduit également à un discours flou;
• diaphragme: le muscle respiratoire principal. L'impliquer dans le processus peut être accompagné par une violation du rythme de la respiration et conduit également à des changements particuliers dans la parole (il devient saccadé et incompréhensible);
• jambes: le tremblement des membres inférieurs ne se produit que chez 20% des patients ayant une expérience significative de la maladie. Habituellement pas exprimé fortement, au moins, n'entrave pas le mouvement.

Depuis l'apparition des tremblements dans les mains avant l'implication d'autres parties du corps, les années passent généralement.

Le tremblement essentiel peut être combiné avec d'autres désordres extrapyramidaux: parkinsonism, mouvements involontaires, violation du tonus musculaire. Le ton monte légèrement, n'atteint jamais le même degré que dans la maladie de Parkinson. Parmi les mouvements involontaires, les plus courants sont:

• "Écrire spasme l'incapacité d'utiliser le stylo en raison de la tension musculaire prononcée qui se produit lorsque le patient prend un stylo ou un crayon dans ses mains;
• Blépharospasme: contractions musculaires involontaires des paupières;
• torticolis spastique: position forcée de la tête sous la forme d'un petit tour et l'inclinaison de la tête;
• dystonie oromandibulaire: une violation de la tonalité des muscles à mâcher avec grimace simultanée, l'ouverture de la bouche, les mouvements de la mâchoire sur les côtés.

En ce qui concerne l'âge d'apparition de la maladie, plusieurs formes sont distinguées:

• les enfants;
• jeune;
• une forme d'âge mûr;
• Presenilnaya;
• sénile.

Diagnostics

Pour le diagnostic, le type et la localisation du tremblement, la lente progression de la maladie et de son bonne qualité, car les tremblements ne menacent pas la vie, ne réduisent pas l'espérance de vie, mais seulement détériore sa qualité.

En plus des données de l'anamnèse (y compris la présence de symptômes similaires chez les parents) et objective examen neurologique, un rôle majeur dans le diagnostic est joué par la tomodensitométrie (CT) ou l'imagerie par résonance magnétique tomographie (IRM). Ces études sont menées à des fins de diagnostic différentiel afin de distinguer les tremblements essentiels d'autres maladies du système nerveux (maladie de Parkinson, dystonie de torsion, sclérose en plaques et etc.). Une caractéristique du tremblement essentiel est l'absence de changements pathologiques en TDM ou en IRM. Et d'autres maladies auront des signes sur CT ou IRM.

Traitement

Pour le traitement du tremblement essentiel, plusieurs groupes de médicaments sont utilisés:

• β-adrénobloquants (Anaprilin, Propranolol, Obsidan, Metoprolol): Le plus efficace est le Propranolol. Il est prescrit à une dose de 60 à 320 mg / jour en 3 doses fractionnées sous le contrôle de la pression artérielle et du pouls. Il existe des formes prolongées qui permettent de prendre le médicament une fois par jour. Le propranolol est contre-indiqué dans l'asthme bronchique, la bradycardie, l'hypotension, la maladie de Raynaud, l'insuffisance cardiaque sévère;
• anticonvulsivants (Primidone = Hexamidine 50-250 mg / jour, Clonazepam-2 mg / jour, Gabapentin);
• des tranquillisants (lorazépam, diazépam, oxazépam);
• injection intramusculaire de fortes doses de vitamine B6 (200-400 mg / jour) pendant un mois, les cours sont effectués 2 fois par an;
• injections intramusculaires de botox (les terminaisons nerveuses dans le muscle sont bloquées et ne se contractent pas). En moyenne, l'effet persiste environ 10 semaines après l'administration.

De tous ces médicaments, la préférence est donnée aux β-bloquants, ils sont considérés comme les plus efficaces. Sinon, la sélection du médicament est un essai des groupes restants.

Dans certains cas, l'acupuncture et le massage relaxant sont efficaces.

Lorsque tous les types de traitement conservateur sont infructueuses, recourir à des méthodes chirurgicales de correction. Les interventions opérationnelles sont de deux types:

• Détruire (destruction des noyaux ventrolatéraux du thalamus et du noyau subthalamique);
• stimulation (stimulation profonde du cerveau): implantation dans le cerveau d'électrodes, qui génèrent des impulsions électriques, supprimant les tremblements.

Prévision

Le tremblement essentiel n'est absolument pas une maladie dangereuse. Sa progression ne constitue pas une menace pour le patient, n'affecte pas l'espérance de vie, ne réduit pas l'intellect. Cependant, les symptômes peuvent altérer considérablement les compétences professionnelles et interférer avec le libre-service (le tremblement prononcé rend impossible même de manger, de s'habiller de façon autonome).

Se débarrasser complètement de la maladie est impossible, mais un traitement systématique vous permet de réduire les symptômes au minimum, ne compliquant pratiquement pas la vie du patient.

Ainsi, le tremblement essentiel est une maladie avec laquelle on peut apprendre à vivre pleinement. A une prédisposition héréditaire. Le principal symptôme est la gigue, qui dépend de nombreux facteurs. Les médicaments ou les traitements chirurgicaux peuvent réduire à néant toutes les manifestations de la maladie. Par conséquent, si un tremblement se produit, consultez un médecin dès que possible.

Vidéo sur «Le tremblement essentiel est plus qu'un tremblement "(" Le tremblement essentiel est plus qu'un simple tremblement ") (anglais):