Syndrome d'une selle turque vide

Le syndrome d'une selle turque vide est une combinaison de signes cliniques et anatomiques associés à la pénétration une moelle molle de l'espace sous-arachnoïdien dans la formation osseuse du crâne appelé le turc selle. Dans ce cas, l'hypophyse située dans la selle turque est enfoncée dans son fond et ses parois. La compression de l'hypophyse s'accompagne d'une violation de sa fonction. Cette condition pathologique se développe à la suite d'un certain nombre de raisons. Le syndrome de la selle turque vide peut être asymptomatique (dans de tels cas, il se trouve par hasard pendant l'examen de une autre maladie), et peuvent manifester des troubles endocriniens, visuels, végétatifs, ainsi que des changements psycho-émotionnels sphère. Le diagnostic du syndrome de selle turque vide nécessite l'utilisation de méthodes de recherche supplémentaires, en particulier l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Les tactiques thérapeutiques peuvent être différentes, selon les causes et les symptômes cliniques de cette maladie. Cet article est consacré au problème du syndrome de la selle turque vide.

Les fondements anatomiques du syndrome de la selle turque

À la base du crâne humain est un os sphénoïde. Dans son corps il y a une dépression appelée la selle turque. Le nom que cette entité a reçu pour sa ressemblance externe avec les selles des cavaliers turcs. La glande pituitaire est située en selle: une petite formation arrondie qui effectue la régulation neuro-endocrinienne de l'activité du corps par la production d'hormones. hormones hypophysaires dans la circulation sanguine et stimulent l'activité des glandes endocrines (surrénales, gonades, thyroïde, etc.). La production d'hormones hypophysaires est contrôlée par une autre formation importante du système nerveux - l'hypothalamus. L'hypothalamus est relié à l'hypophyse au moyen du pied. Cette jambe descend dans la selle turque et traverse le diaphragme de la selle, qui est comme le toit de la selle. Le diaphragme est une dure-mère (c'est-à-dire, en fait, un tissu conjonctif) qui sépare la cavité du turc selle de l'espace sous-arachnoïdien (espace autour du cerveau, rempli de liquide céphalo-rachidien - liquide céphalo-rachidien). Dans le diaphragme, il y a un trou à travers lequel passe l'hypophyse, le reliant à l'hypothalamus.

La structure du diaphragme de la selle, l'emplacement de sa fixation, l'épaisseur sont sujets à des fluctuations anatomiques considérables. Et si, par exemple, ce diaphragme est aminci, ou est sous-développé, ou a une large ouverture pour la jambe, alors Espace sous-arachnoïdien avec du liquide céphalo-rachidien, une membrane cérébrale douce pénètre dans la cavité de la selle turtique, effectuant pression sur la glande pituitaire. Étant donné que ce procédé de compression est constant, à la fin, ce qui conduit à un aplatissement de la glande pituitaire, de réduire sa taille et l'aspect du syndrome turcique vide. "Vide" n'est pas dans le sens littéral du mot, mais dans le sens qu'il n'y a pas d'hypophyse normale en selle. siège Turek lui-même ne peut être vide: il remplit dans ce cas, la liqueur, les restes de tissu pituitaire, et même, dans certains cas, les nerfs optiques (qui sont juste au-dessus du diaphragme de selle). Le terme «vide» a été proposé par le pathologiste allemand B. Bush après qu'il a montré à l'autopsie l'absence presque complète du diaphragme de la selle avec une très petite quantité de tissu hypophysaire à l'intérieur de la selle turque.

Selon certaines estimations, jusqu'à 10% des personnes ont diaphragme sous-développé sella, mais le syndrome turcique vide ont tous été observés. Le fait est que pour l'émergence du syndrome, un facteur de plus est nécessaire. C'est l'hypertension intracrânienne. Dans le cas de la liqueur d'hypertension intracrânienne existant remplit non seulement l'espace dans le sella, mais exerce aussi une pression considérable sur l'hypophyse et de sa jambe. Ceci est une violation du règlement de la part de l'hypothalamus (dans la jambe resserrée n'est pas stimuli entrants de l'hypothalamus) et provoque des problèmes avec la fonction endocrine de l'hypophyse.

Les causes du syndrome de la selle turque

Donc déjà il était clair que l'émergence de cette maladie nécessite une ouverture de siège défectueux anatomique (qui peut être congénitale ou acquise), et l'hypertension intracrânienne. L'hypertension intracrânienne peut inclure:

• tumeurs cérébrales;
• hypertension artérielle;
• traumatisme craniocérébral;
• pathologie des organes internes accompagnés par le développement d'une insuffisance respiratoire ou cardiaque (par exemple, l'asthme bronchique, une maladie cardiaque ischémique, etc.);
• les maladies infectieuses du cerveau et de leurs effets (méningite, encéphalite, arachnoïdite, les kystes et ainsi de suite).

Il y a une autre hypothèse du syndrome de la selle turque vide. Il est la suivante: à la suite de certaines conditions diminue d'abord la taille de l'hypophyse, et alors seulement l'espace est rempli de liqueur et de coquillages de nadsedlovidnogo espace. En faveur de cette hypothèse, les faits suivants disent: chez les femmes multipares (ou après de nombreux avortements), la glande pituitaire est agrandie en taille (c'est-à-dire, elle est plus grande par rapport aux femmes de la glande pituitaire qui ont une ou deux grossesses dans leur vie entière), c'est-à-dire, initialement les relations de volume entre l'hypophyse et turc selle. Et avec le début de la ménopause, la taille de la glande pituitaire est considérablement réduite, mais la taille de la selle de la tortue reste la même. Et l'espace "vide" est rempli de liqueurs et de coquillages situés au-dessus de la selle. Le même mécanisme est noté chez les femmes qui prennent des contraceptifs hormonaux pendant une longue période. Réduire la taille de la selle turque peut être due à une violation de son approvisionnement en sang (un infarctus de l'hypophyse, hémorragie dans l'épaisseur de son tissu), maladies auto-immunes du corps (par exemple, thyroïdite auto-immune). Toutes ces situations sont référées au soi-disant syndrome primaire de la selle turque. Le syndrome secondaire de la selle turque est associé aux opérations neurochirurgicales dans le domaine de la selle turque ou l'irradiation de cette région pour une tumeur.

Symptômes

Le syndrome d'une selle turque vide est une condition qui ne se manifeste pas nécessairement comme des symptômes cliniques. Parfois, la maladie est détectée accidentellement (au cours de la tomographie par ordinateur) lors de la recherche d'une aide médicale pour à propos d'un état pathologique différent, et peut même être une découverte pathoanatomique sans aucun symptôme au cours de la vie.

Le syndrome le plus commun de la selle turque se trouve chez les femmes (80% du nombre total de patients), ce qui, peut-être, est associée à plus fonctionnement intense de la glande pituitaire au cours de diverses périodes hormonales d'une vie féminine (grossesse, accouchement, climax). En général, le tableau clinique du syndrome se caractérise par un grand nombre et des manifestations non spécifiques, le remplacement de certains signes par d'autres et même la disparition spontanée des symptômes. L'apparition des symptômes de la maladie contribue à des situations stressantes: à la fois aiguë, unique et chronique, persistante.

Tous les signes cliniques du syndrome de la selle turque peuvent être divisés en plusieurs groupes:

• neurologique (y compris végétatif);
• endocrinien;
• visuel.

Symptômes neurologiques

Ces patients sont souvent préoccupés par la céphalée en combinaison avec une faiblesse et une fatigue rapide.

Cela peut être:

• mal de tête: symptôme le plus courant du syndrome d'une selle turque vide. C'est la plainte la plus typique des patients. La douleur n'a pas une localisation claire, elle est variable en intensité, ne dépend pas du moment de la journée, de la position du corps, peut apparaître périodiquement ou déranger presque constamment;
• syndrome asthénique: ce concept comprend des plaintes d'étourdissements et de tremblements, de mauvais sommeil, de faiblesse, fatigue rapide, mauvaise tolérance des charges physiques et mentales, détérioration mémoire
• changements dans la sphère émotionnelle: sautes d'humeur non motivées, réaction inadéquate à l'environnement, larmes, colère ou, inversement, l'apathie et la léthargie, l'indifférence à tout - tout cela peut avoir dans son tableau clinique le syndrome du turc vide selles;
• composants végétatifs: le plus souvent ce sont des crises végétatives avec augmentation de la pression artérielle, des douleurs dans la région cœur, abdominale, trouble du rythme cardiaque, dyspnée, frissons, transpiration, sensation de peur, diarrhée, inconscient Etats. Tout cela peut atteindre un certain degré d'attaques de panique.

Symptômes endocriniens

À ce groupe de symptômes comprennent les résultats d'une violation de la fonction hormonale de la glande pituitaire. Et il peut s'agir à la fois d'une augmentation de la production d'hormones (hypersécrétion), et d'une diminution (hyposelection). Dans la plupart des cas, la base du problème est une perturbation de la régulation de l'hypophyse par l'hypothalamus (due à la compression du pied hypophysaire). Depuis l'hypophyse produit plusieurs hormones différentes, ces changements peuvent concerner soit une seule hormone, ou tout à la fois. Les manifestations endocriniennes du syndrome de la selle turque vide comprennent:

• Obésité: survient dans 75% des cas du syndrome de la selle turque vide;
• diminution de la fonction thyroïdienne (hypothyroïdie): faiblesse, léthargie, somnolence, propension à gonfler, constipation, frilosité, cheveux et ongles cassants, peau sèche et ainsi de suite;
• augmentation de la fonction thyroïdienne (hyperthyroïdie): sudation, intolérance à la chaleur, propension à augmenter pression artérielle, palpitations, douleurs abdominales, tremblements des mains, paupières, excitabilité;
• acromégalie: une augmentation disproportionnée des parties individuelles du corps dans le contexte de la production accrue de l'hormone de croissance hypophysaire. Elle peut se manifester par une augmentation des ailes du nez, des lèvres, de la prolifération des tissus mous dans la région de nadbrovy, des mains et des pieds, ainsi qu'une augmentation de la transpiration, de la douleur dans les muscles et les os;
• giperprolaktinemiyu: violation du cycle menstruel, l'infertilité chez les femmes, parfois l'attribution de lait maternel à partir des glandes mammaires, une violation de la libido. Chez les hommes, les principales manifestations de l'hyperprolactinémie sont une diminution de la libido et de la puissance, une gynécomastie (augmentation de la taille des glandes mammaires). Des symptômes similaires peuvent apparaître et à un niveau normal de prolactine, mais avec un déséquilibre des autres gonadotrophines (hormones de l'hypophyse qui régulent l'activité des glandes sexuelles) apparaissent plus souvent;
• violation de la fonction surrénale. Il peut s'agir du syndrome d'Itenko-Cushing (le dépôt de tissu adipeux dans le visage et l'humérus supérieur, la sécheresse et la pigmentation de la peau sous forme de bandes bleu-violet). sur l'abdomen, les hanches, les glandes mammaires, l'augmentation de la pression artérielle, la croissance excessive des cheveux sur le corps, les troubles mentaux sous forme d'agression et de dépression et ainsi plus loin).

Les troubles endocriniens dans leur gravité peuvent aller de changements mineurs (imperceptibles) à des formes cliniques prononcées.

Symptômes visuels

Selon les statistiques, les symptômes visuels se produisent dans 50-80% des cas du syndrome de la selle turque vide. L'apparition de ce groupe de symptômes est due au fait que dans le voisinage immédiat de la selle turque il y a des nerfs optiques et leur chiasme croisé. Et ces formations en cas de présence du syndrome de la selle turque vide sont comprimées ou leur apport sanguin est perturbé. Dans cette situation, les symptômes suivants peuvent apparaître:

• vision double, vision floue, floue, imprécision des objets;
• sensation de douleur derrière le globe oculaire;
• diminution de l'acuité visuelle;
• changer les champs de vision d'une nature différente: de l'apparition des points noirs à la chute des champs de vision;
• oedème et hyperémie du disque optique lors de l'examen du fond d'œil.

Il convient de garder à l'esprit qu'aucun des symptômes ci-dessus n'est spécifique au syndrome selle turque vide, de sorte que le diagnostic de cette condition que par des signes cliniques est simple est impossible.

Diagnostics

Pour établir le diagnostic du syndrome d'une selle turque vide, une imagerie par résonance magnétique du cerveau est nécessaire. La sensibilité de cette méthode par rapport à cette pathologie est proche de 100%. D'autres méthodes de recherche (radiographie du crâne avec une photographie de visée de la région de la selle turque, tomodensitométrie) ne permettent pas de confirmer ou de nier ce diagnostic avec précision.

Une aide dans le diagnostic du syndrome de la selle turque est aussi la détermination dans le sang du niveau de tropique hormones de l'hypophyse, mais il ne faut pas oublier que cette affection n'est pas toujours accompagnée de violations. Les indices hormonaux normaux n'excluent pas le diagnostic du syndrome de la selle turque vide.

Traitement

Si le syndrome turcique vide est une découverte au hasard dans l'enquête d'une autre maladie qui se manifeste pas dans les plaintes, le traitement ne soit pas administré. Un examen périodique du médecin est nécessaire afin de ne pas manquer la détérioration de la condition.

S'il y a des troubles hormonaux sous la forme d'un déficit dans la production d'hormones individuelles, dans ce cas hormonothérapie substitutive: l'hormone manquante est injectée de l'extérieur (une ou plusieurs, par nécessité).

Les problèmes végétatifs, asthéniques disponibles sont résolus à l'aide d'une thérapie symptomatique (par exemple, analgésiques, sédatifs, médicaments pour abaisser ainsi de suite).

Parfois avec le syndrome de la selle turque vide, l'affaissement des nerfs optiques et leur compression dans l'ouverture du diaphragme de la selle turque sont possibles. Dans ce cas, la question est posée au sujet du traitement chirurgical, car la compression des nerfs optiques peut entraîner une perte de vision irréversible. Conduit une fixation stentisphenoidal du croisement visuel, qui élimine son affaissement et compression. En outre, un traitement chirurgical est indiqué dans le cas où la selle turque amincie suinte le liquide céphalo-rachidien (et sort de la cavité nasale). Dans ce cas, la tamponnade de la selle turque est produite avec un muscle, et l'écoulement du liquide céphalo-rachidien cesse.

Ainsi, le syndrome d'une selle turque vide est une pathologie très variable. Il peut ne pas avoir d'effet et peut causer des troubles endocriniens graves. Et les tactiques de traitement dans cette maladie peuvent aussi être différentes: du principe de non-intervention avec observation dynamique à opération chirurgicale.

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