Syndrome pseudobulbaire: causes, symptômes et traitement

Avec diverses lésions cérébrales, des complexes de troubles caractéristiques, appelés syndromes, se développent. L'un d'eux est la paralysie pseudobulbaire. Cette condition se produit lorsque les noyaux du bulbe rachidien cessent de recevoir une régulation suffisante des centres sus-jacents. Cela ne représente pas un danger immédiat pour la vie du patient, contrairement à la paralysie bulbaire. diagnostic différentiel approprié entre les deux syndromes, permet non seulement au médecin de déterminer le niveau de destruction, mais contribue également à évaluer le pronostic.

Comment se produit le syndrome pseudobulbaire?

Dans le cerveau, il y a des «vieux» départements qui peuvent travailler de manière autonome, sans l'influence régulatrice du cortex. Cela soutient l'activité de la vie, même avec des dommages aux parties supérieures du système nerveux. Mais une telle activité basique des neurones s'accompagne d'une violation d'actes moteurs complexes. Après tout, pour un travail convenu différents groupes musculaires besoin d'une meilleure coordination des différents influx nerveux qui ne peuvent fournir que les structures sous-corticales.

paralysie pseudobulbaire (paralysie) se produit lorsque l'engin moteur supérieur de régulation (moteur) noyaux des nerfs dans le bulbe rachidien. Ceux-ci comprennent les centres 9, 10 et 12 paires de nerfs crâniens. De nombreuses façons dans le cerveau ont une croix partielle ou complète. Par conséquent, la disparition complète de l'impulsion de commande se produit à des lésions bilatérales des zones frontales du cortex cérébral ou sous-corticales d'importants dégâts voies neurales.

Ceux qui restent sans le «commandant» du noyau commencent à travailler de manière autonome. Les processus suivants se produisent:

• la fonction des muscles respiratoires et du cœur est préservée, c'est-à-dire que les actes vitaux restent inchangés;
• change l'articulation (prononciation des sons);
• à cause de la paralysie du voile du palais, la déglutition est perturbée;
• il y a des grimaces stéréotypées involontaires avec imitation de réactions émotionnelles;
• les cordes vocales deviennent inactives, l'arrière-plan est brisé;
• les réflexes profonds inconditionnés activés de l'automatisme oral, qui peuvent normalement être détectés seulement chez les nourrissons.

Dans la formation de ces changements sont eux-mêmes impliqués noyau du bulbe rachidien, le cervelet, le tronc cérébral, le système limbique et une variété de façons entre les structures cérébrales individuelles sous-corticales. Il y a leur désinhibition et leur discoordination du travail.

La différence entre le syndrome bulbaire et pseudobulbaire

Le syndrome de Bulbar est un ensemble de troubles qui surviennent lorsque les noyaux eux-mêmes sont endommagés dans le bulbe rachidien. Ces centres sont situés dans un épaississement du cerveau, appelé un bulbe, qui a donné le nom du syndrome. Un noyau avec une paralysie pseudobulbaire continuer à fonctionner, bien que la coordination perturbée entre eux et d'autres formations nerveuses.

Dans les deux cas, l'articulation, la phonation et la déglutition en souffrent. Mais le mécanisme de développement de ces violations est différent. Lorsque le syndrome bulbaire se produit exprimé une paralysie flasque des muscles du pharynx et du palais mou à la dégénérescence des muscles eux-mêmes, sont souvent accompagnés de troubles des fonctions vitales. Et avec le syndrome pseudobulbaire, la paralysie est centrale, les muscles restent inchangés.

Causes du syndrome pseudobulbaire

Athérosclérose peut conduire à une lésion des neurones dans le cortex cérébral et, en conséquence, la paralysie pseudobulbaire.

Le syndrome pseudobulbaire est une conséquence de la lésion neuronale dans le cortex frontal du cerveau ou des voies nerveuses entre ces cellules et les noyaux de la moelle allongée. Les états suivants peuvent mener à ceci:

• maladie hypertensive avec la formation de multiples petits foyers ischémiques ou hémorragiques, des accidents vasculaires cérébraux répétés;
• l'athérosclérose des petits vaisseaux du cerveau;
• lésion unilatérale dans le cerveau des artères de moyen et petit calibre, ce qui conduit au syndrome de vol (insuffisance de l'apport sanguin) dans les zones symétriques;
• vascularite avec lupus érythémateux disséminé, tuberculose, syphilis, rhumatisme;
• les maladies dégénératives (sclérose latérale amyotrophique, maladie de Pick, paralysie supranucléaire, maladie de Creutzfeldt-Jakob, sclérose en plaques et autres);
• les conséquences d'une lésion cérébrale traumatique;
• les conséquences de lésions cérébrales in utero ou à la suite d'un traumatisme à la naissance;
• les conséquences d'une ischémie sévère après la mort clinique et le coma;
• troubles métaboliques prononcés contre l'utilisation à long terme de préparations d'acide valproïque;
• les tumeurs des lobes frontaux ou des structures sous-corticales;
• processus inflammatoire dans les tissus du cerveau.

Le plus souvent, le syndrome pseudobulbaire survient dans les états progressifs chroniques, mais il peut également se produire avec une famine aiguë d'oxygène dans de nombreuses parties du cerveau.

Image clinique

Ces patients peuvent rire ou pleurer contre leur volonté.

Le syndrome pseudobulbaire est caractérisé par une combinaison de troubles de la déglutition, de la parole, de l'apparition de grimaces violentes (rires et pleurs) et des symptômes de l'automatisme oral.

L'apparition d'étouffement et de pauses avant d'avaler s'explique par la faiblesse des muscles pharyngiens et du palais mou. Dans ce cas, les perturbations sont symétriques et moins grossières que dans la paralysie bulbaire. Il n'y a pas d'atrophie, pas de contraction des muscles affectés. Un réflexe pharyngien peut même être élevé.

Les troubles de la parole dans le syndrome pseudobulbarnom capturent seulement la prononciation - le discours devient flou et, pour ainsi dire, flou. C'est ce qu'on appelle la dysarthrie, elle peut être causée par la paralysie ou le tonus musculaire spastique. De plus, la voix devient sourde. Un tel signe s'appelle dysphonia.

Le syndrome comprend nécessairement les symptômes de l'automatisme oral. Et le patient lui-même ne les remarque pas, ces signes sont révélés lors d'examens spéciaux lors d'un examen neurologique. La légère irritation de certaines zones entraîne une réduction du menton ou des muscles péribuccaux. Ces mouvements ressemblent à sucer ou à embrasser. Par exemple, une telle réaction apparaît après avoir touché la paume ou le coin de la bouche, en tapotant sur l'arrière du nez. Et avec un léger coup au menton, les muscles à mâcher sont raccourcis, fermant la bouche légèrement ouverte.

Souvent, il y a des rires violents et des pleurs. C'est le terme caractéristique contraction à court terme des muscles faciaux, semblable aux réactions émotionnelles. Ces grimaces involontaires ne sont associées à aucune impression et ne peuvent être arrêtées par un effort de volonté. Les mouvements violés et arbitraires de la musculature faciale, à cause de laquelle une personne peut ouvrir la bouche à la demande de bousiller ses yeux.

Le syndrome pseudobulbaire n'est pas isolé, il apparaît dans le contexte d'autres troubles neurologiques. L'image globale dépend de la cause première. Par exemple, la défaite des lobes frontaux s'accompagne généralement de violations émotionnelles-volitionnelles. Une personne en même temps peut devenir inactive, non initialisée ou, inversement, désinhibée dans ses désirs. La dysarthrie est souvent associée à une diminution des troubles de la mémoire et de la parole (aphasie). Avec la défaite des zones sous-corticales, il existe souvent différents troubles moteurs.

Comment traiter

Lorsque le syndrome pseudobulbaire est détecté, la maladie principale doit être traitée en premier. S'il s'agit d'une maladie hypertensive, prescrire un traitement antihypertenseur et vasculaire. Avec vascularite spécifique (syphilitique, la tuberculose) utilisent nécessairement des agents antimicrobiens, des antibiotiques. Dans ce cas, le traitement peut être effectué avec des spécialistes étroits - dermatovenereologist ou phthisiatrist.

En plus de la thérapie spécialisée, les médicaments sont prescrits pour améliorer la microcirculation dans le cerveau, normaliser le travail des cellules nerveuses et améliorer la transmission de l'influx nerveux. Pour cela, divers agents vasculaires, métaboliques et nootropes, des médicaments anticholinestérasiques sont utilisés.

Il n'y a pas de remède universel pour le traitement du syndrome pseudobulbaire. Le médecin sélectionne le schéma de traitement complexe en tenant compte de tous les troubles disponibles. En plus de prendre des médicaments, des exercices spéciaux pour les muscles affectés, la gymnastique respiratoire Strelnikova et la physiothérapie peuvent être utilisés. Si la parole est perturbée, les enfants sont tenus d'avoir des cours avec un orthophoniste, ce qui améliorera grandement l'adaptation de l'enfant dans la société.

Malheureusement, il est généralement impossible de se débarrasser complètement du syndrome pseudobulbaire, car de tels troubles surviennent lésions cérébrales bilatérales exprimées, qui sont souvent accompagnées par la mort de nombreux neurones et la destruction voies nerveuses. Mais le traitement compensera les violations, et les exercices de réhabilitation aideront une personne à s'adapter aux problèmes qui se sont posés. Par conséquent, ne négligez pas les recommandations du médecin, car il est important de ralentir la progression de la maladie sous-jacente et de garder les cellules nerveuses.