Érythromélalgie: causes, symptômes, traitement

L'érythromélalgie (synonymes: syndrome de Mitchell, œdème douloureux limité de la peau de Pospelov, acromélalgie, paralysie vasomotrice de Lannoy) suffit maladie rare du système nerveux autonome, dont les signes cliniques proviennent de l'élargissement paroxystique des petites artères dans les bras et pieds. En conséquence, une douleur brûlante aiguë dans les extrémités apparaît, rougeur de la peau des mains et des pieds se développe, la température augmente localement (les mains et les pieds deviennent chauds au toucher).

Des raisons claires pour l'apparition de la maladie sont encore un mystère pour la profession médicale. Le diagnostic est basé sur les signes cliniques caractéristiques d'attaques douloureuses. Le traitement de la maladie, en premier lieu, est conservateur et consiste en une action médicinale et des techniques de physiothérapie. Dans les cas qui ne se prêtent pas au traitement conventionnel, recourir à des méthodes chirurgicales de traitement. De cet article, vous pouvez en apprendre plus sur les causes, les symptômes, les méthodes de traitement de cette maladie.

Les causes de l'érythromélalgie

Les médecins ne connaissent pas encore la seule vraie cause de la maladie. La médecine sait seulement que l'érythromélalgie peut être une maladie indépendante, et peut être une manifestation d'autres conditions pathologiques (dans ce cas, l'érythromélalgie est, pour ainsi dire, secondaire). Parmi d'autres maladies, dont la manifestation peut être, on connaît:

• syringomyélie;
• la sclérose en plaques;
• dorsale;
• diabète sucré;
• les maladies du sang (en particulier la polycythémie);
• les conséquences des blessures, y compris les engelures;
• ostéochondrose prononcée de la colonne vertébrale;
• myxedème;
• phlébite;
• endartérite;
• l'alcoolisme;
• goutte.

L'érythromélalgie, qui est une maladie indépendante, évolue habituellement plus sévèrement. L'érythromélalgie secondaire a une évolution plus favorable et est plus facilement tolérée par les patients.

Au cœur de l'émergence des manifestations cliniques de l'érythromélagie est la pathologie de divers niveaux du système nerveux sympathique. En conséquence, il existe des violations de la microcirculation sanguine dans les parties périphériques des membres. Par les anastomoses artério-veineuses, une grande quantité d'hémorragies, accompagnée d'une vasodilatation, provoque une augmentation locale de la température, la peau devient chaude et rougit. Puisque les vaisseaux ont une innervation riche de fibres nerveuses sympathiques, leur redistribution par un flux sanguin excessif provoque l'apparition d'une forte douleur d'un caractère brûlant et pâteux. Spasme réflexe des vaisseaux sanguins afin de réduire le flux sanguin dans l'érythromélalgie ne se produit pas, ce qui est également dû à la pathologie des structures sympathiques du système nerveux. En conséquence, l'attaque de l'érythromélalgie dure pendant un certain temps, jusqu'à ce que le flux sanguin diminue.

Symptômes

Les attaques d'érythromélalgie sont caractérisées par une douleur brûlante dans les extrémités et leur rougeur.

L'érythromélalgie est une maladie des personnes principalement jeunes. Selon les statistiques, le sexe masculin est plus sujet à la maladie primaire que la femme.

Erythromelalia a un cours paroxystique. Périodiquement, les crises surviennent avec des caractéristiques. Les principaux symptômes cliniques sont:

• rougeur locale de la peau des mains et / ou des pieds;
• augmentation de la température des membres affectés au moment de l'attaque;
• brûlure, cuisson, douleur insupportable dans les mains et les pieds;
• augmentation de la transpiration des membres affectés au moment de l'attaque.

Des crises similaires durent de plusieurs minutes à plusieurs heures, parfois jusqu'à plusieurs jours. L'apparition d'une attaque peut être spontanée et peut être provoquée par certains facteurs, par exemple, en surchauffant (à la fois localement et en général en augmentant la température ambiante), physique charger. Les patients ne peuvent pas porter de chaussettes, ils ne se couvrent pas d'une couverture, ne se lavent pas les membres à l'eau tiède, afin de ne pas provoquer l'apparition de la douleur. Le temps chaud d'été devient insupportable pour ces patients, car il provoque des attaques de douleur plus fréquentes. Caractérisé par une occurrence plus fréquente d'attaques le soir et la nuit. L'attaque se termine d'elle-même. La période interictale dure de 10-15 minutes à plusieurs semaines.

Les attaques d'érythromélalgie ne capturent pas nécessairement les membres, bien que cela arrive le plus souvent. Une attaque peut impliquer le bout du nez, les lobes de l'oreille, un doigt d'un membre, un talon, une semelle. Le processus unilatéral devient alors plus souvent bilatéral et la zone de douleur et de rougeur s'étend. Au début de la maladie, les symptômes perturbent pendant une courte période, par exemple de quelques minutes à plusieurs heures, puis durent toute la nuit, et que la maladie progresse, les saisies continuent jours. Pulsation des artères au cours d'une crise d'érythromélalgie est conservée, qui est utilisé comme un critère de diagnostic différentiel avec oblitéérante endartérite. Pour l'érythromélalgie, la caractéristique suivante est caractéristique: plus la maladie existe, plus elle est prononcée ses manifestations à la fois dans la prévalence du processus, et dans la durée des crises et la force de douloureuse sensations. Heureusement, cette règle ne fonctionne que s'il n'y a pas de traitement pour la maladie.

Toucher la zone touchée pendant une attaque provoque une augmentation de la douleur. Soulagement pour les patients apporte de l'eau glacée, dans laquelle ils essaient d'immerger les membres. Et si les membres inférieurs sont affectés, alors certains patients en hiver enlèvent simplement leurs chaussures et marchent pieds nus dans la neige pour faciliter leur condition.

Une attaque typique de l'érythromélalgie dans la forme primaire de la maladie, ou, comme on l'appelle aussi, érythromélagique crise, procède à peu près ainsi: les brosses et les arrêts deviennent soudainement chauds et rouges, parfois même avec cyanotic ombre. Dans ces endroits, il y a une douleur brûlante, insupportable et lancinante. Les membres affectés gonflent, deviennent mouillés par la sueur, il peut y avoir une éruption cutanée de petit point dans la zone de rougeur. Les patients ne peuvent pas trouver une place, ils soulèvent intuitivement leurs membres vers le haut pour réduire le flux de sang, et par conséquent, la douleur, ou les abaisser dans l'eau froide. Les patients prennent souvent le décubitus dorsal, car cela atténue quelque peu la douleur. Parce que la douleur est très forte, l'attaque a une couleur émotionnelle prononcée et est difficile à tolérer. A la fin de l'attaque (qui se produit spontanément après un certain temps), le gonflement des membres diminue progressivement, la couleur naturelle et la température de la peau reviennent. Et après quelques heures, il n'y a plus trace des changements.

Lorsque la maladie a déjà une longue histoire de service, il est possible de développer des troubles trophiques persistants des zones touchées, qui restent en dehors de l'attaque. La peau s'épaissit, elle devient sèche et rêche, les ongles s'épaississent, deviennent friables et troubles, les doigts peuvent s'épaissir et se déformer. Mais les ulcères trophiques ne se développent pas avec cette maladie.

Érythromélalgie secondaire procède plus bénigne, si oui, il est possible d'exprimer. Les crises elles-mêmes sont moins sévères dans la force de la douleur, plus courtes, et les troubles trophiques, même à long terme, ne sont pas très prononcés. Habituellement, la zone affectée est stationnaire, c'est-à-dire que le processus ne s'étend pas à une autre zone ou aux membres adjacents. Lors de l'examen de ces patients, la maladie sous-jacente est identifiée, ce qui provoque la survenue d'attaques d'érythromélalgie.

Traitement

Après l'établissement du diagnostic de l'érythromélalgie, il est nécessaire de savoir si elle est primaire ou secondaire. Érythromélalgie secondaire nécessite, tout d'abord, le traitement de la maladie qui l'a causé, et le second - le traitement symptomatique des manifestations cliniques de l'érythromélalgie eux-mêmes.

Le traitement doit nécessairement être complet. Ils commencent toujours par des mesures conservatrices: avec l'utilisation de médicaments et de techniques de physiothérapie. Avec l'inefficacité de telles mesures, il est possible de résoudre le problème du traitement chirurgical.

De médicaments utilisent généralement:

• médicaments vasoconstricteurs (car ils réduisent le flux sanguin à travers les anastomoses artério-veineuses, réduisant la dilatation des parois des vaisseaux et l'irritation des fibres sympathiques): Mesaton, Ephedrine, Ergotamine, Adrénaline. Avec ces médicaments, vous devriez être prudent, car ils provoquent une augmentation de la pression artérielle;
• médicaments du système nerveux tonique: caféine, phénamine;
• vitamines: acide ascorbique, rutine, cyanocobalamine (vitamine B12);
• préparations de calcium;
• l'acide acétylsalicylique;
• anticonvulsivants de la nouvelle génération: Gabapentin, Prégabaline (Paroles). L'utilisation de ces médicaments peut réduire l'intensité du syndrome de la douleur en raison de leur action sur le système nerveux central;
• Novocain par voie intraveineuse lors d'une attaque dans le but d'anesthésie;
• tranquillisants: Aminazine, Diazepam (Sibazon, Relanium). L'utilisation de ce groupe de médicaments n'est possible que dans les cas de syndrome douloureux sévère, non éliminé par d'autres analgésiques.

Des méthodes physiothérapeutiques s'appliquent:

• bains (radon, sulfure);
• galvanisation (zones de nodules sympathiques, collier de Shcherbaku);
• applications de boue;
• darsonvalidation;
• l'irradiation ultraviolette de la zone des ganglions sympathiques;
• l'acupuncture.

Lorsque la maladie est particulièrement grave et que les crises deviennent très longues, débilitantes patient, et le programme standard des médicaments conservateurs est impuissant, recourir à la chirurgie traitement. Les opérations consistent en l'excision des ganglions sympathiques (sympathectomie), responsables de l'innervation de la zone touchée. Après de telles opérations, les vaisseaux restent sans contrôle du système nerveux, et l'écoulement du sang ne s'accompagne pas de l'apparition de la douleur.

Des mesures préventives en ce qui concerne l'apparition de crises est la recommandation d'éviter la surchauffe, de porter des chaussures lâches. Il est nécessaire d'exclure le tabagisme et l'utilisation des boissons alcoolisées, car cela provoque l'apparition d'une crise d'érythromélalgie.

En conclusion, je voudrais dire que l'érythromélalgie n'est pas du tout dangereuse pour la vie, mais elle affecte beaucoup sa qualité. Complètement se débarrasser de cette maladie, pour aujourd'hui, c'est impossible. Cependant, il est tout à fait possible de réduire le nombre de saisies au minimum. Les patients atteints d'érythromélalgie ne doivent pas désespérer. Avec toutes les recommandations du médecin traitant, la victoire sera du côté du patient!