Colibome congénital et acquis de l'iris

L'iris de l'œil est l'une des composantes les plus importantes de l'appareil visuel humain. C'est un diaphragme automatique qui divise l'espace entre la lentille et la cornée. Il n'y a pas beaucoup de maladies ophtalmiques qui affectent l'iris. L'une des maladies les plus graves et en même temps rares - colobome. Il s'agit le plus souvent d'une pathologie congénitale, dans laquelle les éléments structuraux de l'iris sont complètement ou partiellement clivés.

Définition de la maladie

En médecine, le terme «colobome» a été introduit par Walter en 1821.Littéralement le nom de cette maladie est traduit par "mutilation" et est acquis ou congénital défaut sous la forme d'absence ou de division de différentes parties de l'appareil visuel, mais le plus souvent iridescent shell.Dans la plupart des cas, la pathologie est formée pendant la période de développement intra-utérin à 4-5 semaines de grossesse.

La maladie est assez rare et se produit seulement dans 1-2% de la population entière.

Le plus souvent, le colobome est diagnostiqué en Chine, aux États-Unis et en France, c'est pourquoi certains chercheurs parlent de la prédisposition génétique à cette maladie.

Selon l'étiologie, ils distinguent le colobome congénital et acquis de l'irisdans le second cas, il se développe le plus souvent à la suite de lésions oculaires. En outre, la pathologie commun à sens unique et à double face, ainsi que le total (affectant toutes les couches de l'enveloppe) et incomplet (défaut exprimé seulement sur une partie de l'iris).

Causes

Les facteurs qui déclenchent l'apparition de la maladie en cas de colibome congénital et acquis de l'iris diffèrent. Il y a plusieurs raisons à ce défaut:

• La pathologie congénitale est une anomalie du développement fœtal lors de la formation de la fissure embryonnaire, qui se produit sur 4-5 mois de grossesse. En règle générale, les déclencheurs de ce processus sont une infection par le cytomégalovirus de la mère ou une mutation génétique;
• Colibome acquis de l'iris peut apparaître en raison d'un traumatisme au globe oculaire, où il y a nécrosement de ses éléments structuraux, ou en prenant des stupéfiants ou des médicaments hormonaux. Dans de rares cas, la pathologie est une conséquence de la complication de l'opération avant les yeux.

Il y a une opinion que la pathologie de l'iris peut être transmise de type autosomique dominant, c'est-à-dire qu'une seule copie du gène défectueux est suffisante pour le développement d'une telle anomalie. Ce processus est complètement identique à la transmission génétique de l'hémophilie ou de la daltonisme.

Principaux symptômes

Colonie de l'iris, comme la plupart des maladies des paupières, a des signes visuels prononcés qui sont faciles à voir, même sans la participation d'un spécialiste.Dans le cas d'un défaut de l'iris, les symptômes suivants apparaissent:

• Il y a un défaut cosmétique, manifesté comme une pupille déformée et l'iris lui-même.Extérieurement, il devient similaire à une poire ou une serrure. Dans certaines situations, seule la pupille change et la frange de pigment reste inchangée;
• Une forme spécifique de cécité se développe, qui est communément appelé la cécité. Avec elle, la capacité de distinguer les objets reste, mais en raison de changements pathologiques dans la pupille, la capacité de réguler la quantité de lumière entrant dans la rétine est altérée. Cela se manifeste sous la forme de l'apparition d'éclairs de lumière ou, au contraire, d'un assombrissement soudain, même sous une bonne lumière;
• Indépendamment de l'étiologie de la maladie, l'acuité visuelle diminue ou scotome classique ou scintillant régulier;
• Il y a de la photophobieet larme augmentée;
• Dans certains cas, les lobes congénitaux de l'iris sont diagnostiqués avec un défaut de contour. Dans ce cas, la pupille elle-même est agrandie, partiellement ou complètement ne réagit pas à la lumière. La localisation d'un défaut dans l'iris peut être dans n'importe quelle partie de celui-ci.

Complications possibles

La complication la plus fréquente chez l'iris colobome est une diminution générale de l'acuité visuelle ou une perte complète de la vision.Les enfants atteints d'un défaut congénital souffrent souvent de myopie à des degrés divers, l'astigmatisme se développe.Une évolution prolongée de la maladie peut conduire à l'apparition d'une membrane néovasculaire péripétillaire péri-rétinienne - une croissance anormale des capillaires dans la région de l'œil-fonds.

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Traitement

À ce jour, la seule façon possible de traiter les colobales de n'importe quel département de l'iris est une intervention chirurgicale.La thérapie conservatrice et toutes sortes de procédures physiologiques sont inefficaces et seulement provisoirement capables d'éliminer les symptômes concomitants. Dans ce cas, l'opération n'est pas affectée dans tous les cas.Les méthodes chirurgicales ne sont nécessaires que dans le cas de déficiences visuelles, car il existe un risque de complications avec l'intervention.Avec une petite pathologie, il est recommandé de porter des lentilles de contact colorées ou des lunettes noires, afin que la pupille défectueuse n'attire pas l'attention des gens.

Dans la plupart des cas, l'opération avec le columbome de l'iris est une péritomie avec étirement ultérieur des bords de la partie saine de l'iris et leur réticulation.A titre préventif, une chirurgie plastique ou une collagénoplastie supplémentaire est fréquemment réalisée pour former un squelette de support artificiel.

Après la procédure, il est très important de suivre toutes les prescriptions des médecins pour la période postopératoire. En règle générale, prescrire l'administration de préparations de multivitamines sous la forme de gouttes ou de comprimés, ainsi que des complexes de lutéine.

Si une anomalie est détectée chez un bébé, l'opération est réalisée beaucoup plus tard, car il existe une probabilité de préservation des fonctions visuelles, qui ne peuvent être diagnostiquées qu'après les six mois de vie de l'enfant.

Prévention

Puisque le colobome est plus souvent associé à un défaut de développement inné du fœtus, la prévention consiste à bien planifier et observer toutes les recommandations médicales pendant la grossesse.Refus des moyens hormonaux et narcotiques, maintien de l'immunité pendant tous les trimestres, et aussi Le diagnostic précoce du développement de l'enfant dans l'utérus est le seul moyen de prévenir le développement embryonnaire. pathologies.

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Conclusions

Le colobome de la pupille est une maladie ophtalmologique rare mais dangereuse.En raison du fait qu'il a un caractère héréditaire et embryonnaire, il est difficile d'empêcher le développement de cette maladie. Cependant, les méthodes chirurgicales modernes permettent d'éliminer un tel défaut à n'importe quel stade de développement et pratiquement à tout âge sans risque pour la santé.

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