Maladie de Wegener: comment reconnaître l'un des vascularites les plus dangereuses - la granulomatose?

- l'une des maladies les plus graves et rares liées à un certain nombre de vascularite. Il porte un coup sérieux au système respiratoire, urinaire et osseux du corps, ce qui conduit souvent à de tristes conséquences pour le patient.

L'évolution clinique de cette forme de vascularite est un peu comme pour d'autres maladies, ce qui est pourquoi mettre le diagnostic en temps opportun peut être très difficile.

description et statistiques granulomatose de

Wegener estest une vascularite systémique chronique qui se caractérise par la formation de granulomes dans les parois des petites veines, des artères et des vaisseaux et les tissus environnants lereins et autres organes.

Il a d'abord été décrit et isolé à partir d'un certain nombre de vascularite dans une maladie séparée en 1936, le célèbre médecin allemand Friedrich Wegener.la prévalence

de la maladie est 3-12 cas pour 1 million. Les gens, mais selon certains rapports, au cours des 30 dernières années, ces chiffres ont augmenté d'environ 4 fois. Les hommes sont plus susceptibles de le développer que les femmes , et l'âge moyen des patients est d'environ 40 ans. Les moins malades de Wegener sont les enfants de moins de 10 ans.

Causes et facteurs de risque

étiologie exacte de la maladie n'a pas encore été fixée .Selon les recherches, la plupart d'entre elle se produit chez les personnes qui ont déjà des infections des voies respiratoires expérimentés, mais les médecins n'excluent pas la connexion du processus inflammatoire avec des micro-organismes et d'autres agents nocifs.

En outre, des études ont révélé la présence d'antigènes B8, HLA B7, DR2, anti-cytoplasme des neutrophiles et transport de Staphylococcus aureus dans le nasopharynx - vraisemblablement ces facteurs sont les catalyseurs pour le développement de la maladie ou sa récurrence. En outre, les granulomes avec des cellules multinucléées géantes peuvent être une manifestation d'une réaction allergique retardée ou de la réaction du corps à des corps étrangers.

Classification

En fonction de la localisation du processus pathologique est divisé en trois formes principales de la maladie:

• locale caractérisée par une atteinte isolée des voies respiratoires supérieures, des organes de l'ouïe ou de la vue;
• à limitée sous forme , en plus des organes ci-dessus, impliqués dans les poumons de processus;
• Wegener généralisée granulomatose comprend de multiples lésions avec atteinte rénale liaison interne.

En outre, son cours clinique comporte quatre étapes:

• I stade , ou vascularite nécrotique granulomateuse. Les flux manifestations pyonecrotic ou nécrosante rhinosinusite, rhinopharyngites et laryngite et des modifications destructrices dans les tissus du septum nasal et de la prise;
• stade , ou vascularite pulmonaire.À ce stade, le processus inflammatoire affecte le parenchyme pulmonaire;
• stade III , ou vascularite généralisée. Au troisième stade de la maladie du patient a de multiples lésions, qui sont localisés dans les voies respiratoires inférieures, tractus gastro-intestinal, des reins, ainsi que dans les vaisseaux sanguins et les artères.
• IV, ou l'étape finale .Le quatrième stade de la maladie provoque une insuffisance pulmonaire-cardiaque ou rénale qui, en l'espace d'un an, entraîne la mort du patient.les risques de complications et

Outre la granulomatose de Wegener a danger direct pour la vie humaine, il peut causer un certain nombre de complications graves : hémorragie pulmonaire de

• , qui se posent en raison de la rupture des vaisseaux sanguins;
• blocage des conduits lacrymaux, conjonctivite chronique, le dysfonctionnement de la trompe d'Eustache, ou même la perte de l'ouïe et de la vision, provoquée par le développement des granulomes multiples;
• déformation du nez et des cicatrices profondes sur la peau restant après la caractéristique de l'ulcération de la maladie;
• sténose bronchique, sténose laryngée, pneumonie à pneumocystis;
• infarctus du myocarde à la suite de la rupture des artères coronaires;
• ulcères trophiques, gangrène des orteils;
• insuffisance rénale chronique ou terminale.

stade précoce de la maladie est caractérisée par des signes typiques de la grippe et le SRAS:

• haute température;
• douleur dans les muscles et les articulations;
• faiblesse et perte d'appétit;
• difficulté avec la respiration nasale, la rhinite, la sinusite;
• otite moyenne et occlusion du tube auditif. Aiguë période de

dure environ trois semaines, après quoi passe dans la deuxième étape - dans le processus d'engagement du système circulatoire avec addition des symptômes suivants: lésions des voies respiratoires de

• .le patient nasopharynx enflammé, sur la muqueuse, il y a de nombreux ulcères avec le contenu purulentes, déformé du cartilage nasal.
• Lésion du poumon .D'abord, l'inflammation commence dans les poumons, après quoi se forment des granulomes et des cavités dans lesquels s'accumule le pus. Au fil du temps, ils forment des abcès, le patient commence à souffrir d'essoufflement, de douleurs thoraciques et d'hémoptysie.
• Dommages au rein .Avec le développement du dysfonctionnement des reins maladie progresse, développer l'hypertension néphrogénique et les symptômes associés à l'insuffisance rénale, y compris la perte d'appétit, des nausées, des vomissements, sécheresse de la bouche, des problèmes urinaires, du sang dans les urines. Les lésions rénales sont la complication la plus dangereuse de la granulomatose de Wegener, qui survient chez environ 75% des patients.
• Lésion des organes de la vision .L'acuité visuelle chez le patient diminue progressivement, le globe oculaire avance, après quoi il y a aveuglement complet.
• Inflammation des vaisseaux .Sur la surface de la peau apparaissent des ulcères et des lésions typiques pour la plupart des vascularites: violet( formation violet foncé, qui apparaissent en raison de la libération des globules rouges des vaisseaux sanguins), papules, vésicules, éruptions bulleuses.
• Dysfonctionnement du tube digestif .Le patient souffre de douleurs dans la région ombilicale, de troubles des selles et d'autres manifestations de dysfonctionnement gastro-intestinal.
• Dommages aux articulations .Les plaintes contre l'inflammation et la douleur dans les articulations observées chez 60% des patients dans les premiers stades provoque le diagnostic de « polyarthrite rhumatoïde ».

Quand consulter un médecin

Les symptômes de cette forme de vascularite sont très variés, les patients si les blâmaient souvent pour la commune froide ou SRAS.Consulter un médecin si la personne concernée sur le nez qui coule constante, ce qui ne peut être guérie par des gouttes nasales conventionnelles et sprays, et est accompagnée de saignements et purulent.le traitement des maladies

impliqué rhumatologue , mais au-delà, le patient aura besoin ophtalmologiste de consultation , pneumologue, néphrologue et otolaryngologist .Il est important de se rappeler que la maladie de Wegener progresse rapidement, et plus le diagnostic correct est établi, la plus grande chance du patient de récupération.

Diagnostic L'évaluation des patients atteints de granulomatose de Wegener suspects comprennent:

• analyses générales et biochimiques de sanguin. La recherche est importante pour déterminer le processus inflammatoire dans le corps, qui se caractérise par une augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire, la leucocytose, la créatinine sérique, l'urée, y-globuline et d'autres marqueurs.

  également très importants facteurs déterminants pour le diagnostic est la présence d'anticorps anti-neutrophiles et le facteur rhumatoïde, des antigènes niveaux de complément HLA de réduction de la classe.

• Analyse d'urine .Réalisées dans le but de détecter la protéinurie, hématurie microscopique, et le syndrome de la vessie, caractéristique de la glomérulonéphrite.
• Examen radiologique de la poitrine .Lorsque radiographier tissu pulmonaire a révélé de multiples infiltrats et cavité pleurale de carie exsudat.
• Biopsie de l'.L'une des méthodes les plus fiables pour le diagnostic de la maladie: dans les échantillons de tissus qui sont prélevés dans les voies nasales, du rein, du poumon ou du patient tégument de la peau, a révélé des signes de vascularite nécrosante granulomateuse.

Étant donné que la maladie est caractérisée par des symptômes divers et multiples viscérale, le spectre des maladies du diagnostic différentiel est assez large. Principalement, il comprend d'autres formes de vascularite( par exemple, la périartérite noueuse, sous une forme quelconque, la maladie de Takayasu, Kawasaki, etc.), certains cancers, le granulome médian, la sarcoïdose, la granulomatose limfatoidny.analyse de sang

Si vous soupçonnez un spécialiste Venegera de la maladie prescrit un test sanguin pour les auto-anticorps spécifiques ( protéines) - ANCA , qui se trouvent dans le processus de recherche dans le sang de plus de 90% des patients atteints de la maladie de Wegener. Identification des protéines est la raison pour effectuer des tests supplémentaires pour confirmer ou infirmer le diagnostic.

également dans l'analyse d'un sang attirer l'attention sur les données en temps vitesse de sédimentation( ESR) .Au niveau ESR élevée est soupçonné la présence d'inflammation dans le corps. Avec la maladie de Wegener, cet indicateur peut être assez élevé.l'analyse des données

Dès réception des résultats des tests sanguins peut être vu l'anémie , caractéristique de cette maladie - un nombre réduit de globules rouges.

sang sur de la créatinine effectuée pour déterminer la façon dont les reins du patient fonctionnent normalement. Dans le même but, un test d'urine est obligatoire.biopsie

la plus précise et la seule façon de déterminer la présence de la maladie dans le corps humain est l'étude de l'échantillon de tissu dans un laboratoire - une biopsie. Pour étudier un échantillon de tissu prélevé les poumons, les voies nasales, la peau et les reins.

est réalisée de deux façons:

• à l'aide d'une aiguille spéciale - une procédure est rapide, le patient presque immédiatement de rentrer chez eux;
• avec l'opération de ( par exemple, dans le poumon ouvert), lorsque le patient se trouve à l'hôpital.

Quel est le danger de la maladie de Behcet? Ceci est une vascularite sévère, qui peut être confondue avec d'autres pathologies.

Apprenez tout sur les symptômes d'une autre vascularite - polyangéite microscopique. Ceci est important, car ses manifestations sont similaires à d'autres maladies.

Sur la manifestation des méthodes de traitement d'une autre maladie désagréable - l'artérite temporale - apprendre d'une publication séparée.

Traitement Le traitement de la granulomatose de Wegener dépend du stade de la maladie, la localisation du processus pathologique, l'état du patient et d'autres facteurs. En tout cas, il poursuit l' deux objectifs principaux: atteindre la rémission et le maintenir .La pharmacothérapie comprend les médicaments suivants:

• hormones corticostéroïdes ."Prednisolone", "Methylprednisolone" peut supprimer la réaction négative de l'immunité au stade le plus précoce.
• Immunosuppresseurs de .Les plus efficaces dans ce cas sont "Cyclophosphamide", "Azathioprine" et "Methotrexate".Médicaments expérimentaux .Nommé dans les cas où la réception de médicaments standard ne donne pas le résultat attendu. En particulier, un médicament appelé "Rituximab" est capable de réduire le nombre de lymphocytes participant au processus inflammatoire.

Le traitement de la granulomatose est associé à l'émergence de certains risques d'.Les médicaments prescrits contre Veneger supprimer l'immunité, ce qui conduit à une diminution de la capacité du corps à faire face aux infections. Les corticostéroïdes peuvent affaiblir les os, surtout en cas d'admission prolongée.

Votre médecin peut vous prescrire d'autres moyens pour réduire le risque de complications: bisphosphonates

• ( Fosamax) - réduit le risque d'ostéoporose, l'administration chronique du patient prednisolone;
• Triméthoprime-sulfométhoxazole( Bactrim, Biseptol) - prévention des infections pulmonaires;
• L'acide folique( vitamine B9) - la prévention des ulcères et d'autres symptômes de carence B9, induite par l'administration de methotrexate.

En particulier, sous de graves lésions rénales du patient nécessite souvent la greffe , tandis que les changements sténoses du larynx - application trachéotomie et réanastomose. Les prévisions

et des mesures de prévention

lorsque le diagnostic tardif et l'absence de traitement adéquat pour le pronostic de granulomatose de Wegener est défavorable - environ 95% des patients meurent au cours de la période de 6 mois à 2 ans.plus

, les chances de reprise dépendent largement de la maladie de forme: granulomatose locale se produit plus bénigne et ne presque pas porter le risque d'invalidité ou de décès.la thérapie immunosuppressive

améliore considérablement l'état de 90% des patients et 75% de rémission persistante et de longue durée, avec une nouvelle exacerbation se produit dans 50% des cas. En raison de l'étiologie incertaine de la maladie, les mesures préventives n'ont pas été développées.granulomatose de Wegener

fait référence à une maladie grave, que « masque » leurs signes sous l'écran plus léger, non dangereux pour les maladies mortelles. Par conséquent, il est important de se rappeler que aucun symptôme désagréable qui continuent pendant un certain temps, ont besoin d'attention particulière et spécialiste de conseil obligatoire.