Lupus érythémateux disséminé - causes, symptômes et traitement

Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune chronique caractérisée par des lésions du tissu conjonctif et les vaisseaux et, par conséquent, l'implication dans le processus pathologique de pratiquement tous les organes et systèmes du corps.

Dans le développement du lupus érythémateux disséminé, un certain rôle est joué par les troubles hormonaux, en particulier une augmentation de la quantité d'œstrogènes. Ceci explique le fait que la maladie est plus souvent enregistrée chez les jeunes femmes et les adolescentes. Selon certaines données, dans l'émergence de la pathologie, un rôle important est joué par des infections virales, des intoxications avec des produits chimiques.

Cette affection concerne les maladies auto-immunes. Son essence réside dans le fait que le système immunitaire commence à produire des anticorps pour certains stimulus. Ils affectent négativement les cellules saines, car ils affectent leur structure de l'ADN. Ainsi, en raison des anticorps, un changement négatif dans le tissu conjonctif et les vaisseaux se produit.

Causes

Quelles sont les causes qui contribuent au développement du lupus érythémateux systémique, et qu'est-ce que c'est? L'étiologie de la maladie est inconnue. Dans son développement, le rôle de l'infection virale, ainsi que des facteurs génétiques, endocriniens et métaboliques est supposé.

Les patients et leurs proches ont des anticorps lymphocytotoxiques et des anticorps dirigés contre l'ARN double brin, marqueurs d'une infection virale persistante. Dans l'endothélium des capillaires des tissus endommagés (reins, peau), des inclusions de type viral sont détectées; Sur les modèles expérimentaux, le virus a été identifié.

Le LED existe principalement chez les jeunes femmes (20-30 ans), mais les cas de la maladie sont fréquents chez les adolescents et les personnes âgées (plus de 40-50 ans). Seulement 10% des hommes sont touchés, mais la maladie est plus grave pour eux que pour les femmes. Les facteurs provoquant sont souvent l'insolation, l'intolérance au médicament, le stress; les femmes - l'accouchement ou l'avortement.

Classification

La maladie est classée en fonction des stades de la maladie:

1. Lupus érythémateux aigu disséminé. La forme la plus maligne de la maladie, caractérisée par un cours continu-progressif, une forte augmentation et une multiplicité de symptômes, la résistance à la thérapie. Dans ce type, le lupus érythémateux systémique survient souvent chez les enfants.
2. Subaiguest caractérisé par une périodicité d'exacerbations, cependant, avec un degré moindre de symptomatologie qu'avec le LED aiguë. La défaite des organes se développe dans les 12 premiers mois de la maladie.
3. Forme chroniqueest caractérisé par une manifestation à long terme d'un ou plusieurs symptômes. Une combinaison de SLE avec un syndrome antiphospholipide avec une forme chronique de la maladie est particulièrement caractéristique.

Aussi pendant la maladie, trois étapes principales sont distinguées:

1. Le minimum. Il y a des douleurs mineures à la tête et aux articulations, une augmentation périodique de la température corporelle, un malaise, ainsi que les signes cutanés initiaux de la maladie.
2. Modéré. Dommages importants au visage et au corps, implication dans le processus pathologique des vaisseaux sanguins, des articulations, des organes internes.
3. Expressif. Il y a des complications des organes internes, du cerveau, du système circulatoire, du système musculo-squelettique.

Le lupus érythémateux systémique est caractérisé par des crises de lupus, dans lesquelles l'activité de la maladie est maximale. La durée de la crise peut aller d'un jour à deux semaines.

Les symptômes du lupus érythémateux

Le lupus érythémateux systémique se manifeste par un grand nombre de symptômes, qui sont causés par des lésions tissulaires de presque tous les organes et systèmes. Dans certains cas, les manifestations de la maladie se limitent exclusivement aux symptômes cutanés, puis la maladie est appelée discoïde lupus érythémateux, mais dans la plupart des cas, il y a des lésions multiples des organes internes, et ensuite ils parlent de la nature systémique de la maladie.

Au stade initial de la maladie, le lupus érythémateux se caractérise par une évolution continue avec des rémissions périodiques, mais il se transforme presque toujours en une forme systémique. Souvent, il ya une dermatite érythémateuse sur le visage comme un papillon - érythème sur les joues, les pommettes et toujours sur le dos du nez. Apparaît une hypersensibilité au rayonnement solaire - la photodermatose est généralement arrondie, de caractère multiple.

La défaite des articulations se produit dans 90% des patients atteints de LED. Dans le processus pathologique impliqués petites articulations, doigts doigts habituellement. La défaite est symétrique, les patients sont préoccupés par la douleur et la raideur. La déformation des articulations est rare. Les nécroses aseptiques (sans composante inflammatoire) sont fréquentes. La tête du fémur et l'articulation du genou sont affectées. Dans la clinique prédominent les symptômes de l'insuffisance fonctionnelle du membre inférieur. Lorsqu'ils impliquent le processus pathologique de l'appareil ligamentaire, des contractures instables se développent, dans les cas graves, des luxations et des subluxations.

Les symptômes généraux de SLE:

• Douleur et gonflement des articulations, douleurs musculaires;
• Fièvre inexpliquée;
• Syndrome de fatigue chronique;
• Éruptions sur la peau du visage d'une couleur rouge ou un changement de la couleur de la peau;
• Douleur dans la poitrine avec respiration profonde;
• Perte de cheveux renforcée;
• Blanchiment ou peau bleue des doigts ou des mains au froid ou sous stress (syndrome de Raynaud);
• Hypersensibilité au soleil
• Gonflement (gonflement) des jambes et / ou autour des yeux;
• L'élargissement des ganglions lymphatiques.

Aux signes dermatologiquesles maladies comprennent:

• Une éruption classique sur le pont du nez et des joues;
• Taches sur les membres, le tronc;
• L'alopécie;
• Fragilité des ongles;
• Ulcères trophiques.

Membranes muqueuses:

• Rougeur et ulcération (apparition d'ulcères) de la bordure rouge des lèvres.
• Erosions (défauts de surface - muqueuse « corrosion ») et des ulcères dans la muqueuse buccale.
• Lupus cheilitis - un gonflement lèvre serré, serré à côté de l'autre des échelles grisâtres.

Défaite du système cardio-vasculaire:

• Myocardite lupique.
• Péricardite.
• Endocardite de Liebman-Saks.
• La défaite des artères coronaires et le développement de l'infarctus du myocarde.
• Vascularite.

Avec des lésions du système nerveuxla manifestation la plus fréquente est le syndrome asthénique:

• Faiblesse, insomnie, irritabilité, dépression, maux de tête.

Avec la progression peut en outre développer des convulsions, troubles de la mémoire et de l'intelligence, psychoses. Certains patients développent une méningite séreuse, une névrite optique, une hypertension intracrânienne.

Manifestations néphrologiques de SLE:

• Lupus néphrite - une maladie rénale inflammatoire, dans laquelle il y a un épaississement de la membrane des glomérules, on dépose la fibrine, les thrombus hyalin sont formées. En l'absence de traitement adéquat, le patient peut développer une baisse persistante de la fonction rénale.
• Hématurie ou protéinurie, qui ne s'accompagne pas de douleur et ne dérange pas une personne. Souvent, c'est la seule manifestation du lupus du système urinaire. En raison du diagnostic actuel SLE est effectué dans un traitement rapide et efficace commence, l'insuffisance rénale aiguë développée que dans 5% des cas.

Tractus gastro-intestinal:

• Lésion érosive-ulcéreuse - les patients sont préoccupés par le manque d'appétit, la nausée, les vomissements, les brûlures d'estomac, la douleur dans diverses parties de l'abdomen.
• Infarctus de l'intestin dû à l'inflammation des vaisseaux sanguins qui irriguent les intestins - une image de abdomen "avec une douleur de haute intensité localisée plus souvent autour du nombril et dans le bas-ventre.
• Lupus hépatite - jaunisse, augmentation de la taille du foie.

Infection pulmonaire:

• Pleurésie.
• Lupus érythémateux aigu.
• La défaite du tissu conjonctif des poumons avec la formation de multiples foyers de nécrose.
• Hypertension pulmonaire.
• Thromboembolie de l'artère pulmonaire.
• Bronchite et pneumonie.

Il est presque impossible d'assumer le lupus avant d'aller chez le médecin. Consulter pour obtenir des conseils si vous avez une éruption cutanée inhabituelle, de la fièvre, des douleurs articulaires, de la fatigue.

Lupus érythémateux disséminé: une photo

Comment ressemble le lupus érythémateux disséminé, nous offrons des photos détaillées pour le visionnement.

Diagnostics

Si vous soupçonnez un lupus érythémateux systémique, le patient est référé à un rhumatologue et un dermatologue pour obtenir des conseils. Pour diagnostiquer le lupus érythémateux disséminé, plusieurs systèmes de diagnostic ont été développés.
Actuellement, le système développé par l'American Rheumatic Association est préféré comme étant plus moderne.

Le système comprend les critères suivants:

• symptôme de papillon:
• éruption discoïde;
• la formation d'ulcères sur les muqueuses;
• lésions rénales - protéines dans l'urine, cylindres dans l'urine;
• lésions cérébrales, convulsions, psychose;
• sensibilité accrue de la peau à la lumière - l'apparition d'une éruption cutanée après exposition au soleil;
• arthrite - affection de deux ou plusieurs articulations;
• polysérosite;
• diminution du nombre d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes dans un test sanguin clinique;
• la détection des anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang.
• l'apparition dans le sang d'anticorps spécifiques: anticorps anti-ADN, anticorps anti-Sm, réaction faussement positive Wasserman, anticorps anticardiolipine, anticoagulant lupique, test positif pour les cellules LE.

L'objectif principal du traitement du lupus érythémateux systémique est la suppression de la réaction auto-immune du corps, qui sous-tend tous les symptômes. Les patients reçoivent différents types de médicaments.

Traitement du lupus érythémateux disséminé

Malheureusement, un remède complet contre le lupus n'est pas possible. Par conséquent, la thérapie est choisie de manière à réduire la manifestation des symptômes, à arrêter les processus inflammatoires ainsi que les processus auto-immuns.

Les tactiques de traitement de SLE sont strictement individuelles et peuvent changer avec le temps de la maladie. Le diagnostic et le traitement du lupus - souvent des efforts combinés du patient et des médecins, spécialistes de diverses spécialités.

Médicaments modernes pour le traitement du lupus:

1. Les glucocorticostéroïdes (prednisolone ou autres) sont des médicaments puissants qui luttent contre l'inflammation en cas de lupus.
2. Les immunosuppresseurs cytostatiques (azathioprine, cyclophosphamide ou autres) - médicaments qui suppriment le système immunitaire, peuvent être très utiles dans le lupus et d'autres maladies auto-immunes.
3. Bloqueurs de TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Détoxification extracorporelle (plasmaphérèse, hémosorption, cryoplasmosorption).
5. Pulse-thérapie avec de fortes doses de glucocorticostéroïdes et / ou de cytostatiques.
6. Les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens - peuvent être utilisés pour traiter l'inflammation, l'enflure et la douleur causée par le lupus.
7. Traitement symptomatique

Si vous souffrez de lupus, vous pouvez prendre plusieurs mesures pour vous aider. Des mesures simples peuvent rendre les exacerbations moins probables et améliorer la qualité de votre vie:

1. Refuser de fumer.
2. Exercice régulièrement.
3. Adhérer à une alimentation saine.
4. Méfiez-vous du soleil.
5. Repos adéquat.

Le pronostic de la vie dans le lupus systémique est défavorable, mais les dernières avancées en médecine et l'utilisation des médicaments modernes donnent une chance à une prolongation de la vie. Déjà plus de 70% des patients vivent plus de 20 ans après les manifestations primaires de la maladie.

Dans le même temps, les médecins avertissent que l'évolution de la maladie est individuelle, et si une partie des patients développe lentement SLE, puis dans d'autres cas, le développement rapide de la maladie est possible. Une autre caractéristique du lupus érythémateux systémique est l'imprévisibilité des exacerbations, qui peuvent se produire soudainement et spontanément, ce qui menace avec des conséquences graves.

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