Types d'épilepsie

Selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS), l'épilepsie est aujourd'hui l'une des causes les plus fréquentes de maladies du système nerveux. Un tiers de la population a identifié l'épilepsie comme une maladie qui dure toute la vie et dans 30% des cas, elle aboutit à une issue fatale pendant l'état d'épilepsie. Chaque cinquième personne au cours de sa vie subit au moins une crise d'épilepsie.

Concepts de base

L'attaque de l'épilepsie se produit en raison de l'activité électrique accrue des cellules nerveuses.

L'épilepsie est une maladie chronique du système nerveux, caractérisée par des crises épileptiques répétées sous forme de manifestations motrices, sensorielles, végétatives et psychiques.

La crise d'épilepsie (attaque) est une maladie transitoire qui découle du développement de l'activité électrique du système nerveux. cellules (neurones) dans le cerveau et se manifeste par des symptômes cliniques et paracliniques, en fonction de la localisation de l'épidémie décharge.

Au cœur de tout ajustement épileptique se trouve le développement d'une activité électrique anormale des cellules nerveuses qui forment une décharge. Si la décharge ne va pas au-delà de son foyer, ou se propage aux parties voisines du cerveau, rencontre une résistance et est éteinte, alors des crises partielles se développent (locales) dans ces cas. Dans le cas où l'activité électrique s'empare de tous les services du système nerveux central, une attaque généralisée se développe.

En 1989 la classification internationale des épilepsies et des syndromes épileptiques a été adoptée, selon laquelle l'épilepsie est divisée par le type d'attaque et le facteur étiologique.

1. Épilepsie locale (focale, localisée, partielle):

• Idiopathique (épilepsie de Roland, lecture de l'épilepsie, etc.).
• Symptomatique (épilepsie Kozhevnikova, etc.) et cryptogénique.

Ce type d'épilepsie est placé seulement si le caractère local des paroxysmes (crises) est révélé en examinant et en obtenant des données de l'électroencéphalogramme (EEG).

1. Épilepsies généralisées:

• Idiopathique (convulsions familiales bénignes chez les nouveau-nés, épilepsie chez l'enfant absent, etc.).
• Symptomatique (syndrome de West, syndrome de Lennox-Gastaut, épilepsie avec crises myocloniques-astatiques, avec absences myocloniques) et cryptogénique.

Les attaques avec cette forme d'épilepsie sont généralisées dès le départ, ce qui est également confirmé par l'examen clinique et les données EEG.

1. Épilepsies non déterministes (crampes néonatales, syndrome de Landau-Kleffner, etc.).

Les manifestations cliniques et les modifications de l'EEG ont des caractéristiques de l'épilepsie locale et généralisée.

1. Les syndromes spéciaux (convulsions fébriles, convulsions qui se produisent dans les troubles métaboliques ou toxiques aiguës).

L'épilepsie est considérée comme idiopathique, si une cause externe n'a pas été établie lors de l'examen, elle est donc toujours considérée comme héréditaire. L'épilepsie symptomatique se manifeste lorsque des changements structurels dans le cerveau et des maladies, dont le rôle dans le développement de l'épilepsie est prouvé, sont trouvés. Les épilepsies cryptogéniques sont des épilepsies dont la cause n'a pas été identifiée et le facteur héréditaire est absent.

Facteurs de risque de l'épilepsie

• Anamnèse héréditaire pondérée (le rôle des facteurs génétiques dans le développement de l'épilepsie a été établi de manière fiable);
• Dommages cérébraux organiques (infection fœtale intra-utérine, asphyxie intranatale, infections postnatales, traumatisme cérébral, exposition à des substances toxiques);
• Troubles fonctionnels du cerveau (violation du sommeil / éveil);
• Les changements dans l'électroencéphalogramme (EEG);
• Convulsions fébriles dans l'enfance.

Le tableau clinique de toute épilepsie est constitué de crises qui, dans leurs manifestations, sont diverses. Il existe deux principaux types de crises: généralisées et partielles (motrices ou focales).

Afin de ne pas décrire à plusieurs reprises le tableau clinique des mêmes crises avec différents types d'épilepsie, considérez-les au début.

Saisies généralisées

Au moment de l'épilepsie généralisée, une personne perd conscience, tombe, des convulsions toniques et cloniques des muscles du corps entier apparaissent.

1. Saisies tonico-cloniques généralisées.

Ils commencent par une perte de conscience, une chute et un étirement arqué du corps, puis rejoignent les crampes de tout le corps. Une personne roule des yeux, ses pupilles s'élargissent, un cri se lève. En raison d'un spasme convulsif, l'apnée se développe pendant quelques secondes (arrêt respiratoire) pendant plusieurs secondes, de sorte que le patient devient bleu (cyanose). Il y a augmentation de la salivation, qui dans certains cas se produit sous la forme de la mousse sanglante en raison de la morsure de la langue, la miction involontaire. Lors d'une attaque, lorsque vous tombez inconscient, vous pouvez vous blesser gravement. Après un ajustement, une personne s'endort habituellement ou devient léthargique, brisée (période post-admission).

Ce type de paroxysmes (convulsions) se produit souvent avec des formes héréditaires d'épilepsie ou dans le contexte de lésions cérébrales toxiques par l'alcool.

1. Saisies myocloniques.

Les myoclonies sont des secousses musculaires saccadées pendant quelques secondes, peuvent être rythmiques ou irrégulières. Pour ce type de crise, les contractions musculaires sont typiques, ce qui peut affecter les différentes parties du corps (visage, bras, tronc) ou être généralisée (dans tout le corps). À la clinique, ces attaques ressembleront à un haussement d'épaules, à une vague de main, à des squats, à des pinceaux serrés, etc. La conscience est souvent préservée. Ils surviennent dans la plupart des cas dans l'enfance.

1. Absences

Ce type de crise se produit sans convulsions, mais avec une brève désénergie momentanée de la conscience. Une personne devient comme une statue avec des yeux ouverts et vides, ne vient pas en contact, ne répond pas aux questions et ne réagit pas aux autres. L'attaque dure en moyenne 5 secondes. jusqu'à 20 secondes, après quoi une personne revient à elle-même et continue ses activités interrompues. A propos de l'attaque ne se souvient de rien. Les chutes pendant les absences typiques ne sont pas caractéristiques du patient. Les absences de courte durée peuvent passer inaperçues de la personne ou des personnes qui l'entourent. Plus souvent ce type d'attaques est observé à l'épilepsie idiopathique chez les enfants de 3 à 15 ans. Chez les adultes, en règle générale, ils ne commencent pas.

Il y a aussi des absences atypiques, qui sont plus longues dans le temps et peuvent s'accompagner de chutes de la personne et de mictions involontaires. Ils surviennent principalement dans l'enfance avec des épilepsies symptomatiques (lésions cérébrales organiques sévères) et sont associés à une perturbation de la psyché et au développement intellectuel.

1. Atonic, ou des saisies akinétiques.

L'homme perd brusquement son ton, ce qui entraîne une chute, ce qui entraîne souvent des blessures à la tête. Il peut y avoir une perte de tonus dans différentes parties du corps (pendaison de la tête, pendaison de la mâchoire inférieure). L'absence peut aussi être une perte de tonus, mais elle se produit plus lentement (la personne s'installe), et dans ce cas c'est une goutte abrupte et abrupte. Les crises atoniques durent jusqu'à 1 minute.

Saisies partielles

1. Un ajustement partiel simple.

Ce groupe comprend les paroxysmes simples moteurs, sensoriels, autonomes et psychiques. Les manifestations dépendent de la localisation du foyer épileptique dans le cerveau. Par exemple, les attaques motrices se manifestent par des contractions musculaires, des crampes musculaires, des rotations du torse et la tête, le son ou, inversement, l'arrêt de la parole lorsque le foyer est situé dans la zone du moteur CNS. Il y a aussi des mouvements de mastication, des lèvres qui claquent, des lèvres qui se lèchent.

Pour les saisies sensorielles (zone de contact dans le lobe pariétal) est caractérisée par des crises locales paresthésies (picotements rampante, picotements), l'engourdissement du corps, sensation de goût désagréable (amer, salé) ou d'odeur, troubles visuels sous la forme d étincelles devant les yeux" ou de perte de champs visuels, flash ( lobe occipital).

Les crises autonomes se manifestent sous la forme d'une coloration altérée de la peau (blanchiment ou rougeur), fréquentes rythme cardiaque, augmentation ou diminution de la pression artérielle, changements dans la pupille, l'apparition de sensations désagréables dans l'épigastrique région.

attaques psychiques sont un sentiment de peur, l'afflux de pensées, le changement de la parole, le sens de déjà vu ou ont déjà entendu, l'émergence d'un sentiment d'irréalité. Les objets et les parties du corps peuvent sembler avoir changé de forme et de taille (par exemple, la jambe semble petite et le bras est énorme). Les crises mentales sont rarement indépendantes et précèdent souvent les crises partielles complexes.

Pendant les crises partielles simples, la conscience n'est pas perdue.

1. Saisie partielle compliquée.

C'est une attaque partielle simple, mais une violation de la conscience la rejoindra. Une personne réalise son attaque, mais ne peut pas entrer en contact avec les personnes environnantes. Tous les événements qui se produisent avec une personne lors d'une attaque sont amnésés (oubliés) par lui-même. Les fonctions cognitives humaines sont perturbées - il y a un sentiment d'irréalité de ce qui se passe, de nouveaux changements en soi.

1. Saisies partielles avec généralisation secondaire.

Commencez par des crises partielles simples ou complexes, puis passez aux crises généralisées tonico-cloniques. Dure jusqu'à 3 minutes, après quoi une personne s'endort souvent.

Épilepsie idiopathique

Avec l'épilepsie idiopathique, aucun changement anormal du cerveau n'est détecté sur l'IRM.

Cette espèce est, en règle générale, de nature héréditaire et se manifeste dans l'enfance, l'adolescence ou l'adolescence. Au cours des principales options pour l'épilepsie idiopathique bénigne et rarement accompagnée de troubles mentaux et d'autres troubles neurologiques. Dans le diagnostic, les modifications de l'EEG sont détectées uniquement pendant la période de crise. Sur SCT et IRM, la pathologie du cerveau n'est pas déterminée. Donnez une bonne réponse à la thérapie anticonvulsivant de l'épilepsie et un pourcentage élevé de rémission spontanée (récupération).

Voici les principaux types d'épilepsie idiopathique:

• L'épilepsie des enfants.

La maladie commence à l'âge de 4 ans à 10 ans avec des absences simples (muet à court terme, enfant ne vient pas en contact, ne répond pas aux questions et ne réagit pas aux autres), qui se répètent plusieurs fois jour. Dans certains des enfants à se joindre à des absences généralisées crises tonico-cloniques (perte de conscience, convulsions du corps).

• Absence d'épilepsie juvénile.

Dans la moitié des cas, il fait ses débuts avec des crises généralisées tonico-cloniques (voir Fig. ci-dessus), et dans la moitié restante de la maladie commence par de simples absences. Dans 10% des patients ayant des antécédents de convulsions fébriles se produire (convulsions avec l'augmentation de la température corporelle). En règle générale, il y a une seule attaque avec un intervalle de 2-3 jours. Peut être traité avec du valproate.

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  Syndrome de Yants (épilepsie myoclonique juvénile).

Une forme courante d'épilepsie, souvent confondue avec l'épilepsie frontale. Dans la moitié des cas commence à l'adolescence. La clinique est représentée par différents myoclonies (secousses musculaires), habituellement dans les muscles des bras et des ceintures épaule. Twitching peut être différentes expressions, de subtile prononcé Après un certain temps d'apparition des convulsions généralisées peuvent se joindre. La fréquence des crises varie, de tous les jours à un cas en plusieurs semaines. Peut provoquer une crise violente réveil, l'anxiété, l'insomnie, l'alcool ou des stimuli forts soudains. Le diagnostic est fait sur la base de l'examen clinique et des données EEG. La fréquence élevée des rechutes distingue cette forme d'épilepsie des autres.

• L'épilepsie avec des attaques convulsives généralisées.

Le début de la maladie tombe également à l'adolescence. La fréquence des crises varie dans une large gamme (d'une fois par semaine à une fois par an). La maladie est génétiquement déterminée. Dans certains cas, des absences ou des crises myocloniques peuvent se joindre aux crises généralisées tonico-cloniques. Le traitement commence avec le valproate ou la carbamazépine. Avec une thérapie bien choisie, la rémission se produit chez 90% des patients.

• Crampes bénignes de la famille néonatale.

La maladie est de nature familiale, héritée d'un type autosomique dominant et extrêmement rare. Les premiers symptômes apparaissent dans la période néonatale de l'enfant (jusqu'à 28 jours de vie). Les mamans observent le saccadés du corps du nourrisson des muscles, certains enfants peuvent être de courte apnée (arrêt de la respiration). Le cours de la maladie est favorable, rarement des crises tonico-cloniques généralisées se développent. Rendez-vous à long traitement antiépileptique n'est pas rationnel, à l'âge d'un an dans la plupart des cas, l'enfant est auto rémission.

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  Épilepsie de Rolandic (épilepsie infantile bénigne avec des pointes centrales).

Le début de la maladie tombe sur l'âge des enfants (2-10 ans) dans 80% des cas. Le tableau clinique est représenté par un simple moteur (crampes musculaires faciales, contraction de la langue, troubles de l'élocution, apparition d'une voix rauque, respiration sifflante, etc.), sensoriel (sensations de picotement sur le visage) ou des attaques végétatives (visage rouge, palpitations), qui dans la plupart des cas apparaissent la nuit (pendant la période de sommeil et éveil). Parfois, il y a des crises partielles complexes (voir Fig. ci-dessus) et très rarement des crises généralisées secondaires (voir Fig. ci-dessus). L'attaque est précédée d'une aura: une sensation de picotement, un courant électrique, un "crawling craw". Le très en forme est une réduction de moitié des muscles du visage ou des lèvres saccadés, de la langue moitié, pharynx. Lors d'une attaque, la salivation augmente, la voix disparaît, il y a des sons rauques serrés. Dans certains cas, les convulsions peuvent se propager au bras du même côté du corps et, très rarement, au pied. L'attaque ne dure pas plus de 2 minutes. pour une maladie bénigne: certains enfants dans sa vie pourrait être seulement un épisode de convulsions et certains enfants partiels plus de 13 ans de crises peuvent cesser sans médicaments sans anticonvulsivants (anticonvulsivants).

• Épilepsie infantile avec paroxysmes occipitaux.

L'accent épileptique est dans le lobe occipital, par conséquent, les fonctions visuelles sont perturbées (perte de champs visuels, éclairs de lumière devant les yeux). Le deuxième symptôme est le mal de tête, qui ressemble à une migraine. Cette forme d'épilepsie a deux origines: début précoce (1-3 ans) et plus tard (3-15 ans). Avec les premiers débuts de la maladie dans la clinique, il y a des attaques graves qui commencent à l'heure actuelle réveil de l'enfant et sont accompagnés de forts vomissements, maux de tête, puis il y a un tour de tête dans côté. L'attaque se termine par des crises généralisées ou des convulsions dans la moitié du corps (hémiconvulsions). Tout au long de la crise, la conscience est absente.

Avec l'apparition tardive de la maladie, des crises sensorielles simples sont observées chez une personne (hallucinations visuelles sous la forme de petites figures multicolores à la périphérie des champs visuels). La crise dure en moyenne 1-3 minutes, puis est remplacée par un mal de tête sévère, des nausées et des vomissements.

Dans le traitement des médicaments de choix sont également valproate. Le diagnostic est basé sur les données EEG et l'examen clinique. Le cours est favorable et la rémission se produit chez 80% ou plus d'enfants.

Épilepsie symptomatique

Un traumatisme craniocérébral peut provoquer le développement d'une épilepsie symptomatique.

Les causes de cette forme d'épilepsie comprennent les lésions cranio-cérébrales, les tumeurs, les traumatismes à la naissance, les lésions cérébrales infectieuses-toxiques, les malformations artério-veineuses, etc.

Les symptômes dépendent de l'emplacement topique du foyer épileptique dans le cerveau. Il existe les types d'épilepsie symptomatique suivants:

• Kozhevnikovskaya épilepsie.

C'est un simple moteur qui convient: convulsions dans la main ou le visage, dont l'intensité peut varier. Une particularité de l'épilepsie de Kozhevnikovskaya est la durée de l'attaque, qui peut durer plusieurs jours et laisser derrière elle une parésie (faiblesse) de la partie du corps où il y a eu des secousses. Dans un rêve, les contractions peuvent diminuer ou disparaître. En règle générale, un seul côté du corps est impliqué dans le processus (bras gauche et jambe gauche, moitié droite du visage, etc.). Absences avec l'épilepsie kozhevnikovskoy ne sont pas trouvés.

Chez les enfants, la maladie survient le plus souvent après l'encéphalite d'étiologie inconnue. Le traitement vise principalement à éliminer la cause et le but des anticonvulsivants. Pour ce type d'épilepsie, il existe également une méthode chirurgicale de traitement, qui est utilisée pour l'inefficacité de la thérapie conservatrice et de la maladie grave.

• Épilepsie du lobe frontal.

L'un des plus variés dans les manifestations cliniques de l'épilepsie. Caractéristique de l'apparition soudaine d'une attaque, qui ne dure pas plus de 30 secondes. et se termine aussi soudainement. L'attaque représente des mouvements excessifs, des gestes. Parfois, avant l'attaque, une personne peut ressentir une sensation de chaleur, des toiles d'araignée sur le corps. Coloration émotionnelle caractéristique des crises, peut être miction involontaire. L'épilepsie frontale se manifeste souvent comme simple et complexe (cf. ci-dessus) des crises partielles, ainsi que des crises myocloniques (contraction de certains groupes musculaires). Les crises ont tendance à généraliser le processus et à former un état épileptique, se produisent plus souvent la nuit.

• Épilepsie du lobe temporal.

La nature des crises peut être différente - du simple moteur (attraper les autres, se gratter, crampes dans le bras ou la jambe) au secondaire généralisé. Apparaît à tout âge. La personne est troublée par des illusions, un sentiment d'irréalité de ce qui se passe, puisque le foyer est dans le lobe temporal, puis peuvent apparaître olfactives et hallucinations de goût (une sensation salée dans la langue, un sens de l'odorat pourriture). Il ya un regard raide, ororalimentatnye automatismes (lèvres qui claquent, lèvres lécher, langue protubérante), la peur, la panique. Le timbre de la voix peut changer, un discours incohérent apparaît. L'attaque dure environ 2 minutes. Dans le traitement des médicaments de choix sont le valproate et la carbamazépine. Dans 30% des cas, l'épilepsie ne répond pas au traitement par antiépileptiques.

• Épilepsie sombre.

Une cause fréquente d'épilepsie pariétale sont les tumeurs et les traumatismes cranio-cérébraux (conséquences). Humaine perturbe les crises sensorielles que les manifestations cliniques polymorphes (sensation de froid, sensation de brûlure, des démangeaisons, des picotements, engourdissement, etc.), des hallucinations (ne se sent pas mon corps, sentant les mauvaises parties de l'emplacement du corps, comme une main « out » de estomac). Lors d'une attaque, la désorientation se produit dans l'espace si le foyer d'épilepsie est dans l'hémisphère non dominant. La crise ne dure pas plus de 2 minutes, mais peut être répétée plusieurs fois, plusieurs fois par jour. Le traitement vise principalement à éliminer la cause de la maladie.

• Épilepsie occipitale.

Les causes sont également différentes (malformation artério-veineuse, tumeur, traumatisme). Dans le lobe occipital il y a une zone de l'analyseur visuel, donc dans la clinique de l'épilepsie occipitale il y a attaques simples sous forme de déficience visuelle jusqu'à la cécité, flashes, hallucinations visuelles, perte de champs vue Assez souvent, les crises partielles simples deviennent des convulsions généralisées. Dans certains cas, il peut y avoir un tremblement des paupières, tournant la tête et les yeux sur le côté. Dans la période post-mortelle, il y a un mal de tête, un trouble général. Dans le traitement, les anticonvulsivants sont utilisés.

• Spasmes infantiles.

La maladie survient chez les enfants de la première année de la vie sur fond de malformations du cerveau, traumatisme à la naissance, Le tableau clinique est représenté par des contractions musculaires du tronc, qui vont par lots. Lors de l'attaque de l'enfant tourne la tête, plier les bras et les jambes pliées « comme un couteau de poche » à cause des contractions des muscles abdominaux. Le retard mental se développe.

• Le syndrome de Lenox-Gastaut.

Les causes de cette maladie sont diverses (encéphalite, méningite, anomalies du développement cérébral). Le syndrome se manifeste dans l'âge de 1 an à 5 ans. Les crises sont des absences, des attaques atoniques (flexion aiguë des jambes dans les articulations du genou, forte chute de la tête ou perte rapide d'objets des mains) et crises myocloniques (contraction des fléchisseurs) mains). Développe un retard dans le développement psychomoteur. Dans le diagnostic, EEG, IRM et SCT sont utilisés avec un examen clinique par un spécialiste.

La variété des formes cliniques d'épilepsie, ainsi que différentes manifestations de la même adapter à différentes personnes (par exemple, une intensité différente crises, leur fréquence, réponse à la thérapie) provoquent des difficultés considérables dans le diagnostic et dans la sélection des anticonvulsivants adéquats thérapie Malgré cela, aujourd'hui dans l'arsenal du médecin il existe des méthodes de diagnostic modernes (EEG, IRM, SCT, etc.) qui facilitent le processus d'établissement d'un diagnostic définitif, ainsi que les médicaments de générations.

Une vidéo cognitive sur "Quels types de crises existent

Channel 7, un médecin neuropathologue parle des causes et des types d'épilepsie:

Programme éducatif sur la neurologie, conférence sur le thème "Classification de l'épilepsie