Narcolepsie: symptômes, diagnostic et traitement

La narcolepsie, ou maladie de Gelino, est une maladie particulière du système nerveux, caractérisée par des troubles du sommeil sous forme d'épisodes de somnolence diurne auxquels on ne peut résister. Avec cette maladie, une personne peut s'endormir au moment le plus inopportun: au volant de la voiture, au moment de passer l'examen et ainsi de suite. En plus des épisodes de sommeil diurne obsessionnel, la narcolepsie est caractérisée par un certain nombre d'autres symptômes.

Pour diagnostiquer la maladie nécessite des méthodes de recherche supplémentaires, telles que la polysomnographie et le test de multiples latences de sommeil. Complètement se débarrasser de cette maladie en ce moment ne peut pas. Cependant, un certain nombre de médicaments peuvent réduire les manifestations de la maladie. Dans cet article, nous allons parler des causes, des symptômes, des méthodes de diagnostic et des méthodes de traitement de la narcolepsie.

Informations générales

La narcolepsie est une maladie relativement rare. La prévalence est de 20 à 40 cas pour 100 000 habitants. On croit que cette maladie affecte à la fois le sexe féminin et masculin. Cependant, selon certaines informations, les hommes tombent malades plus souvent.

L'essence de la maladie consiste en des crises épisodiques de sommeil diurne, qui peuvent être accompagnées perte de tonus musculaire de tout le corps ou de groupes musculaires individuels, hallucinations, perturbation du sommeil nocturne. Convient au sommeil pendant la journée, vous pouvez dire, prendre une personne par surprise. Soudain, il y a un désir irrésistible de s'endormir, qui ne peut être surmonté. Une personne s'endort dans une position inconfortable, n'importe où. Après avoir dormi un moment (qui peut être complètement différent: de quelques minutes à plusieurs heures), une personne se réveille toute seule et se sent reposée. Cependant, après un certain temps, l'attaque se répète à nouveau. Une telle situation peut être reproduite plusieurs fois par jour, ce qui, bien sûr, altère considérablement l'activité de la vie.

Qu'est-ce qui cause une telle offense de sommeil étrange et intempestive? Découvrons.

Causes

La narcolepsie est la pathologie du sommeil. Et pour un rêve dans le corps humain, c'est le cerveau. Par conséquent, la cause de la maladie se situe quelque part dans le cerveau.

Un certain nombre d'études menées au cours des dernières années ont révélé que la narcolepsie survient en l'absence d'une substance spéciale de l'orexine (hypocrétine). Orexin est un neurotransmetteur du cerveau responsable de l'éveil. Les personnes et les animaux souffrant de narcolepsie ont une diminution de son contenu dans le liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien).

Pourquoi il y a une diminution de la production d'orexine, n'est toujours pas connue. L'hypothèse principale est que le rôle principal dans le développement de la narcolepsie est joué par une prédisposition héréditaire (selon le système de gènes d'histocompatibilité de HLA). Vraisemblablement, certains gallotypes HLA déclenchent la destruction des neurones produisant de l'orexine dans la région de l'hypothalamus.

On sait que dans la narcolepsie, la structure du sommeil, c'est-à-dire la relation entre les phases de sommeil lent et rapide, est perturbée. La phase de sommeil rapide devient excessive et vient plus vite que la normale. Une diminution de l'activité du système d'activation cérébrale contribue à l'apparition de périodes de sommeil rapide même pendant la période l'éveil, qui se manifeste par les symptômes cliniques de s'endormir au mauvais endroit et au mauvais moment.

Les scientifiques croient que pour mettre en œuvre le mécanisme du gène des violations de la narcolepsie, seule une prédisposition héréditaire ne suffit pas. Il doit encore y avoir des facteurs provocateurs. Ceux-ci incluent:

• traumatisme craniocérébral de toute gravité;
• les maladies infectieuses;
• changements hormonaux dans le corps (violation de l'activité des glandes endocrines, grossesse);
• Émotions excessives (positives et négatives)

Il est nécessaire de comprendre que tout cela n'est que des suppositions, dont certaines ont une confirmation instrumentale. Une raison de poids et un mécanisme exact de développement dépassent encore la compréhension des scientifiques.

Symptômes

Les personnes atteintes de narcolepsie développent soudainement des crises de somnolence diurne, auxquelles elles ne peuvent pas faire face et s'endorment n'importe où et dans la situation.

La maladie survient à l'âge de 5 à 50 ans, mais débute souvent à 30 ans. La manifestation principale de la maladie sont des attaques récurrentes de sommeil diurne. Ces crises peuvent être combinées avec la présence d'un certain nombre d'autres symptômes, mais pas nécessairement la présence simultanée de tous.

Ainsi, les principaux signes de la narcolepsie sont:

• le sommeil de jour;
• attaques de cataplexie (ci-dessous nous allons découvrir ce que sont ces saisies et ce qui sont caractérisées);
• des hallucinations associées à des périodes d'endormissement et d'éveil;
• problèmes de sommeil nocturne.

Parlons de chaque symptôme plus en détail.

Sommeil diurne

Ils peuvent survenir à n'importe quel moment de la journée, mais le soir, la somnolence est généralement moindre que pendant la journée. La personne commence à dormir, et le sommeil en veut tellement que presque aucune action ne peut arrêter le sommeil. Se laver le visage avec de l'eau froide, des mouvements actifs, des picotements, du tabagisme et d'autres actions similaires ne peuvent que retarder un peu le début du sommeil.

Le sommeil se produit à n'importe quel arrêt. Bien sûr, le sommeil est plus propice à un travail monotone, lire un livre, regarder la télévision, écouter des conférences ennuyeuses. Cependant, une conversation importante au travail, rester à la barre de la voiture, participer à une querelle et des situations similaires ne sont pas en conflit avec le début du sommeil. Autrement dit, le sommeil se produit dans toutes les situations et situations, même les plus inadéquates. Il est possible (mais pas nécessaire) de continuer à effectuer des actions, mais déjà une personne endormie (par exemple, s'endormir déjà, la personne continue à conduire la voiture).

La durée du sommeil est différente. Si une personne reste à la maison, cela peut être une horloge, et s'il se trouve dans un environnement inconfortable, alors le rêve ne dure que quelques minutes. Quand une personne se réveille, il se sent plutôt gai et peut rapidement s'impliquer dans une activité de sommeil interrompue. En principe, le patient lors d'une attaque est facile à réveiller (le même que dans le sommeil normal). Mais après un moment, l'attaque se répète à nouveau.

La fréquence des attaques pendant la journée varie d'une à plusieurs. Le plus souvent, de telles attaques attaquent les patients environ 10-12 heures et après le déjeuner.

Les patients sont conscients de tout ce qui leur arrive, c'est-à-dire qu'ils comprennent qu'ils ont dormi, mais ils ne peuvent rien y faire.

Attaques de cataplexie

Le terme "cataplexie" est entendu comme la perte soudaine du tonus musculaire et de la force dans les muscles musculaires striés (squelettiques). Le phénomène peut être généralisé, avec la capture de tous les groupes musculaires, puis il s'accompagne d'une chute, d'une perte de capacité de parole, d'une immobilité complète. Si la cataplexie se développe dans des réseaux musculaires séparés, alors les fonctions motrices individuelles sont sélectivement perdues. Par exemple, la tête pend, les jambes tombent, les objets tombent des mains.

La conscience avec la cataplexie n'est pas violée. Une personne comprend qu'il est en train de tomber ou ne peut pas effectuer une action, mais elle est impuissante à faire quoi que ce soit à ce sujet.

En moyenne, l'attaque dure quelques secondes, moins souvent - minutes. Cependant, la répétition répétée de telles crises est possible. Si les crises vont les unes après les autres avec peu ou pas d'écart, ou si elles sont très courtes, une affection appelée état cataplectique se développe.

Les attaques par cataplexie peuvent survenir spontanément et peuvent être provoquées par des émotions positives et négatives. Assez souvent, les attaques de cataplexie provoquent le rire, la fureur, les rapports sexuels.

Pendant l'attaque de la cataplexie, les réflexes tendineux diminuent, transpirent, rougissent ou pâlissent, la fréquence cardiaque ralentit. Si la tête pend pendant une attaque, il est même possible d'empêcher l'auto-respiration.

Les cataplexies accompagnant l'éveil et l'endormissement sont appelées paralysie du sommeil (ou, respectivement, cataplexie d'éveil et d'endormissement). Ce sont de tels épisodes lorsque, juste avant de s'endormir ou immédiatement après l'éveil, une personne ne peut ni bouger ni prononcer un mot. Seul le clignotement et le mouvement avec les yeux sont possibles. Typiquement, la paralysie somnolente survient en rapport avec le sommeil nocturne, bien que cela puisse rarement être le cas avec les épisodes de sommeil diurne.

Les attaques de cataplexie ne se produisent pas dans le début d'une maladie. Habituellement, cela prend un certain temps, alors qu'il n'y a que des périodes de sommeil pendant la journée. La narcolepsie acquiert une certaine "durée de service", puis il y a des attaques de cataplexie.

Hallucinations

Ce symptôme est présent chez environ un tiers des patients atteints de narcolepsie. C'est l'apparition d'hallucinations visuelles, auditives, gustatives, olfactives, tactiles. Les images visuelles se produisent le plus souvent. Les hallucinations survenant pendant le sommeil sont appelées hypnagogiques, et pendant l'éveil hypnagogique. Les hallucinations hypnagogiques se produisent beaucoup plus souvent.

Fondamentalement, ce symptôme est inhérent à la période de sommeil nocturne (ainsi que la paralysie du sommeil), mais il est parfois possible qu'il survienne pendant les crises de la journée.

Les hallucinations sont surtout intimidantes, accompagnées d'émotions violentes et empêchent une personne de s'endormir. Comme on les répète, on a peur de s'endormir la nuit, de peur de rester dans la pièce obscure et ainsi de suite (selon le contenu des hallucinations).

Problèmes de sommeil de nuit

Ce symptôme est observé dans la moitié des cas de narcolepsie. Il est difficile pour les patients de s'endormir (en partie, les hallucinations peuvent être les coupables), le rêve lui-même est très peu profond. Les personnes atteintes de narcolepsie se réveillent souvent au milieu de la nuit et ne peuvent plus s'endormir. Le rêve lui-même est accompagné de rêves brillants qui peuvent devenir la cause de l'éveil. Dans ce cas, on ne peut pas dire que les patients dorment suffisamment pendant la journée (pendant les attaques de sommeil de jour). Absolument pas, et le manque de sommeil d'une nuit normale affecte le bien-être des gens. Une fatigue chronique se développe, les patients se plaignent de maux de tête, de troubles de la mémoire, d'une diminution de l'attention et de la capacité de concentration.

Diagnostics

Bien sûr, dans le diagnostic de la narcolepsie, le rôle principal appartient aux plaintes du patient et à l'anamnèse de la maladie. Cependant, cela ne suffit pas. Pour une confirmation fiable du diagnostic, d'autres méthodes d'investigation sont nécessaires: polysomnographie et test de latences multiples du sommeil.

La polysomnographie effectue un enregistrement vidéo du sommeil avec enregistrement simultané des paramètres physiologiques du corps: électrocardiogrammes, les électroencéphalogrammes, les contractions musculaires, les mouvements respiratoires et un certain nombre d'autres indicateurs. Habituellement, cela prend une nuit entière au laboratoire. Selon les résultats de la recherche, les données reçues sont traitées à l'aide d'un ordinateur. Cette étude vise à exclure d'autres causes de perturbation du sommeil. Le jour suivant la polysomnographie, un test de latence de sommeil multiple est effectué.

Le test pour les latences de sommeil multiples est la suivante: le patient reçoit 4-5 tentatives de s'endormir pendant la journée. Un essai est de 20 minutes. Les intervalles entre les tentatives sont de 2 heures. A ce moment, un certain nombre de paramètres du corps sont également enregistrés, les phases de sommeil (rapide et lent) sont enregistrées. Dans la narcolepsie, la phase de sommeil rapide s'installe très rapidement, et des changements dans la structure du sommeil, autres que la normale, se produisent. La présence de tels changements en l'absence d'autres signes de perturbation du sommeil en polysomnographie confirme le diagnostic de narcolepsie.

Traitement

La narcolepsie est une maladie incurable. Complètement se débarrasser de la maladie n'est pas encore possible. Cependant, un certain nombre de médicaments peuvent réduire le nombre d'épisodes de sommeil diurne, normaliser le sommeil nocturne, éliminer les attaques de cataplexie et les hallucinations.

Pour éliminer la somnolence diurne, utilisez Modafinil (Alertec, Modalert, Provigil). Il est prescrit pour 100-200 mg le matin. Si la dose n'est pas suffisante, et pendant la journée il y a des épisodes de sommeil, puis prescrire en outre 100 mg à 12-13 heures du jour (pas plus tard!). Bien que la prise d'une dose supplémentaire de la drogue porte le risque de perturbation du sommeil d'une nuit. Le médicament n'est pas addictif et plutôt bien toléré. Cependant, il y a une nuance pour les habitants de la Russie: la drogue n'est pas produite sur son territoire et est interdite d'importation (à partir de 2012).

En plus du Modafinil, Sydnocarb (20-50 mg par jour), Indopan (30-60 mg par jour), Meridil (10-30 mg par jour) sont utilisés pour traiter la somnolence diurne. Les médicaments sont des psychostimulants et sont prescrits par des cours pendant 3-4 semaines suivies d'une annulation progressive dans les 2-3 semaines. Ensuite, les cours sont répétés.

Pour normaliser le sommeil d'une nuit, vous devrez peut-être prendre des somnifères, même si leur efficacité dans la narcolepsie est faible.

Pour éliminer les attaques de cataplexie et les hallucinations, utilisez des antidépresseurs. Les plus efficaces étaient les antidépresseurs tricycliques: Imipramine (Melipramine, Tofranil), Clomipramine (Anafranil). Clomipramine est le plus couramment utilisé. La dose est de 25 à 150 mg, prise une fois le matin. L'utilisation d'antidépresseurs peut éliminer presque complètement les crises cataplexiques et les hallucinations hypnagogiques.

Actuellement, une étude de l'efficacité du spray nasal basé sur l'orexine. Il a été développé par des scientifiques américains. Le médicament a déjà montré son efficacité lorsqu'il est utilisé chez les animaux. Probablement, bientôt grâce à ce développement, la narcolepsie cessera d'être une maladie incurable.

Les patients atteints de narcolepsie sont recommandés pour observer strictement le régime de sommeil, c'est-à-dire, aller au lit et se réveiller dans un et en même temps, et aussi faire une courte sieste après le déjeuner (ne durant pas plus de 30 minutes).

Séparément, je voudrais dire que les personnes souffrant de narcolepsie ne doivent pas conduire une voiture, travailler en hauteur ou avec des mécanismes en mouvement, car ils peuvent causer des dommages non seulement à eux-mêmes, mais aussi à ceux qui les entourent en cas de s'endormir.

Ainsi, la narcolepsie est une pathologie du sommeil avec un tableau clinique particulier. La maladie n'a pas encore appris à traiter radicalement, mais certaines mesures ont déjà été prises dans ce sens. Les patients atteints de cette pathologie ne devraient pas désespérer. Il est nécessaire de reconsidérer certains moments de sa vie, de changer légèrement le mode de vie et de s'adapter aux problèmes existants. La maladie elle-même ne met pas en danger la vie, si l'on exclut les situations dans lesquelles s'endormir peut être risqué.

La première chaîne, le programme "Live Healthily" avec Elena Malysheva sur "Narcolepsy. Comment vaincre la maladie "endormie"?: