La myasthénie est une maladie neuromusculaire auto-immune caractérisée par une progression régulière ou récurrente. Cette maladie grave est enregistrée assez souvent - elle touche environ 5 à 10 personnes sur 100 000, dont 2/3 sont des femmes. La myasthénie est présente chez les personnes âgées de 15 à 45 ans, mais la majorité écrasante des cas sont notés chez les 20-30 ans, et parfois les enfants en souffrent.
Dans cet article, nous examinerons plus en détail les causes de l'apparition, le mécanisme de développement et les manifestations cliniques (symptômes) de la myasthénie. Commençons.
Sommaire
- 1Causes de la myasthénie et mécanisme de son développement
- 2Types de myasthénie
- 3Les symptômes de la myasthénie
Causes de la myasthénie et mécanisme de son développement
Malheureusement, à ce jour, personne ne peut répondre à la question «pourquoi la myasthénie se produit-elle? On pense qu'un certain rôle est joué par l'hérédité: lorsqu'un patient est interrogé, il est souvent possible de découvrir qu'un de ses parents de sang souffre ou souffre de cette maladie.
Dans un certain nombre de cas, la myasthénie grave ne survient pas de façon indépendante, mais en association avec une tumeur du thymus (thymus) ou son hyperplasie, ou sur un fond de certains troubles systémiques. les maladies du tissu conjonctif (par exemple, dermatomyosite), le cancer (ovaire, mammaire, pulmonaire), ou concomitante avec une amyotrophie latérale. sclérose. Si myasthenia gravis se développe en combinaison avec les maladies ci-dessus, il est traité non comme une pathologie indépendante, mais comme un syndrome.
Sous l'influence d'un certain nombre de facteurs (stress, perturbations du système immunitaire, exposition à des agents infectieux et autres) organisme antérieurement sain commence à produire des anticorps à ses propres tissus, à savoir, aux récepteurs de la post-synaptique membrane. La fonction principale de la synapse est le transfert d'une influx nerveux d'une cellule nerveuse (neurone) à une autre. Sous l'influence des anticorps, la membrane postsynaptique est progressivement détruite, le transfert de quantité de mouvement s'affaiblit, puis cesse complètement.
Lors de l'étude de la structure du système central de changements, spécifique à la myasthénie, n'est pas déterminée. Dans 30% des cas, la taille du thymus est élargie ou avec la présence d'une formation ressemblant à une tumeur. Quant aux muscles eux-mêmes, l'examen microscopique révèle des signes de dystrophie et d'atrophie des fibres musculaires.
Types de myasthénie
La myasthénie peut débuter à différentes périodes de la vie d'une personne et être innée ou acquise.
La forme la plus commune, comme mentionné ci-dessus, est la myasthénie acquise. Ce type de pathologie peut survenir à l'adolescence et à l'âge mûr, mais la plupart des cas surviennent à un jeune âge de 20-30 ans. La maladie se développe sous l'influence d'une combinaison de facteurs externes (en particulier infectieux) et internes (y compris génétiques). Il peut circuler de différentes manières: il affecte le corps entier (forme généralisée) ou principalement la musculature des yeux (forme de l'œil). Dans le cas de l'évolution sévère de la forme généralisée de la myasthénie, le patient développe périodiquement une crise myasthénique, dont nous parlerons plus loin.
La forme congénitale de la myasthénie grave est heureusement assez rare. Dans ce cas, l'enfant tombe malade lorsqu'il est encore dans l'utérus: la maladie lui est transmise par la mère qui souffre de myasthénie. Dans la période prénatale, l'activité fœtale est faible, et immédiatement après la naissance, il est déterminé que l'enfant est très faible, inactif et presque incapable de respirer - ses muscles sont atrophiés, y compris respiratoire. Dans la plupart des cas, les nouveau-nés atteints de myasthénie congénitale meurent presque immédiatement après la naissance. Parfois, avec un diagnostic rapide et une thérapie adéquate, la maladie recule.
Les symptômes de la myasthénie
La faiblesse musculaire dans la myasthénie progresse progressivement et conduit souvent à un handicap.La base des manifestations cliniques de la myasthénie est le syndrome de fatigue musculaire pathologique. Il existe 2 formes de myasthénie:
- généralisé;
- œil.
Lorsque la forme généralisée affecte la musculature du corps entier, avec l'œil - directement la zone des yeux.
À un certain moment dans la vie, une personne souffrant d'une myasthénie généralisée, mais ne se rendant même pas compte qu'il est malade, observe une nouvelle sensation - une faiblesse musculaire. Au début, cette faiblesse n'apparaît qu'après un travail physique intense, avec des mouvements prolongés, surtout le soir. Graduellement, la faiblesse musculaire progresse et la quantité d'effort physique qu'un patient peut accomplir devient de moins en moins. La musculature striée de tout le corps est affectée - le cou, le tronc, les extrémités, les muscles faciaux. En conséquence, le patient ressent une faiblesse généralisée dans les muscles, et dans les cas graves, une difficulté à respirer. En raison de la faiblesse des sphincters (ils sont également représentés par des muscles striés), l'incontinence urinaire et fécale se développe. En fin de compte, le patient perd la capacité de self-service.
Ocular forme de myasthénie se caractérise par des lésions des muscles oculaires: ils se fanent, qui se manifeste une vision double, un strabisme, un ptosis siècle (ptosis) sur une ou deux faces. Dans certains cas, les muscles du visage et de la mastication sont impliqués dans le processus, à la suite de laquelle le patient il y a des difficultés à manger et à exprimer des émotions sur le visage (il est difficile de froncer les sourcils, de sourire et plus loin). Des difficultés surgissent également en ce qui concerne la déglutition et la parole (perceptible après une longue conversation) - la voix acquiert une teinte nasale, «gundosy», le discours devient plus lent, floue.
Tous les symptômes ci-dessus de la myasthénie ne sont pas présents tout le temps, ils sont dynamiques. Ils sont plus prononcés après ou sur un fond d'activité physique générale, tout en fixant un regard, en lisant, puis il y a quand les muscles striés de telle ou telle partie du corps ou tel ou tel organe est au maximum tendu.
La myasthénie est une maladie chronique qui progresse régulièrement. Parfois, il se produit sous la forme d'épisodes myasthéniques (quand fondamentalement la maladie est en état de rémission, mais de temps en temps il y a des exacerbations avec des symptômes typiques - en règle générale, elle est typique de la myasthénie grave), et parfois - en tant qu'état myasthénique (les manifestations de la maladie persistent pendant longtemps et les rémissions sont rares et à court terme).
Dans une forme grave de myasthénie généralisée, le patient développe périodiquement des états appelés crises myasthéniques. Une telle crise est un début soudain de faiblesse grave, localisée dans le domaine des muscles respiratoires et des muscles pharyngés. À la suite de cette faiblesse, la détresse respiratoire se développe: elle devient plus fréquente, devient bruyante, sifflante; il y a une tachycardie (palpitation), bave. Les crises myasthéniques menacent directement la vie du patient et nécessitent des soins médicaux urgents.
La myasthénie est une maladie redoutable qui, en l'absence de traitement, entraîne un handicap du patient. Il est important dès que possible, avec l'apparition des premiers symptômes de la maladie, de demander l'aide d'un médecin: il nommer un sondage selon le montant requis et, si le diagnostic est confirmé, traitement. À propos de quelles méthodes sont diagnostiquées myasthenia gravis et quels sont les principes de son traitement, nous parlerons dans le même article.
La première chaîne, le programme "Live Healthily" avec Elena Malysheva sur "Myasthenia gravis. Comment surmonter la faiblesse musculaire "
Regardez cette vidéo sur YouTube
Un film de formation sur "Myasthenia gravis"
Regardez cette vidéo sur YouTube
