Infections virales lentes du système nerveux central: symptômes et traitement

Les infections virales lentes du système nerveux central sont un groupe de maladies infectieuses survient après une très longue période d'incubation, progresse plutôt lentement et conduit la mort. Ce groupe comprend une variété de maladies dont les caractéristiques coïncident avec la définition des "infections virales lentes". Quels agents infectieux peuvent provoquer le développement de telles maladies, quelles maladies causent-ils et de quelle manière la médecine moderne en a-t-elle? Vous pouvez apprendre tout cela en lisant cet article.

Qu'est-ce qu'une "infection virale lente"?

Le concept des "infections virales lentes" existe depuis 1954, lorsque Sigurdsson a publié des observations sur une maladie de masse particulière de mouton, qui avait les caractéristiques spécifiques suivantes:

• une très longue période d'incubation (de l'infection à l'apparition des premiers signes de la maladie): mois et même années;
• courant très prolongé, mais progressant régulièrement;
• changements identiques et plutôt spécifiques dans certains organes et tissus;
• issue fatale.

Basé sur les observations de ce scientifique et d'autres spécialistes, il a été suggéré qu'il existe dans la nature d'un groupe spécial de virus lents, qui causent des maladies similaires. Comme l'étude des conditions pathologiques similaires, il est devenu clair que le nom ne reflète pas tout à fait correctement l'essence du problème: La cause des maladies peut être des virus ordinaires (par exemple, la rougeole, la rubéole), et des particules de nature protéique (prions) qui ne sont pas les virus. Cependant, le nom de ce groupe de maladies est resté le même: infections virales lentes.

À ce jour, le groupe des infections virales lentes est généralement attribué à la maladie:

• Virus et correspondant aux caractéristiques ci-dessus;
• causé par les prions.

Vous pouvez lire sur les maladies à prion ici. Dans le même article, des informations sur les maladies du système nerveux central d'origine virale seront présentées.

Les infections virales lentes du système nerveux central comprennent:

• panencéphalite sclérosante subaiguë;
• la panencéphalite à rubéole progressive;
• leucoencéphalopathie multifocale progressive;
• L'encéphalite de Rasmussen.

Il existe également un certain nombre de maladies du système nerveux, dont la cause est supposée être (!) Une infection virale lente, de sorte qu'ils peuvent également être mentionnés dans le contexte d'infections virales lentes. Ce sont des maladies telles que la sclérose en plaques, la sclérose latérale amyotrophique, l'encéphalomyélite à Vilius et plusieurs autres.

Les symptômes des infections virales lentes

Panencéphalite sclérosante subaiguë

Les synonymes de cette maladie sont: encéphalite avec inclusions virales, leucoencéphalite de Van-Bogart, panencéphalite nodulaire de Pette-Dering, encéphalite avec inclusions de Dawson. Ce type d'infections virales lentes survient à la suite d'une persistance prolongée (séjour) dans le corps du virus de la rougeole.

Il y a une fréquence de 1 cas par million d'habitants par an. Les enfants sont malades à l'âge de 5-15 ans. Dans, fois plus souvent la maladie se produit chez les garçons que chez les filles. Les enfants à risque de développer une panencéphalite sclérosante subaiguë sont ceux qui ont survécu à la rougeole avant l'âge de 2 ans. Avant l'introduction massive du vaccin antirougeoleux, la maladie était beaucoup plus fréquente.

Pourquoi le virus de la rougeole n'est-il pas complètement détruit? Pourquoi certains enfants, après avoir souffert de la rougeole, ne tombent pas malades avec une panencéphalite sclérosante subaiguë, et d'autres - souffrent de cette pathologie? Pour des raisons qui ne sont pas entièrement élucidées, chez certains enfants, le virus de la rougeole subit des modifications génétiques et acquiert la capacité de vivre longtemps à l'intérieur des cellules du cerveau. Rester à l'intérieur des cellules "sauve" le virus de l'effet neutralisant des anticorps (qui, soit dit en passant, la panencéphalite est très importante), c'est-à-dire que le système immunitaire humain n'est pas capable dans ce cas de se débarrasser de le pathogène. Même en étant à l'intérieur de la cellule, le virus peut «infecter» les cellules voisines par contact direct ou en se déplaçant le long des processus des cellules nerveuses (axones et dendrites). Les particules virales s'accumulent dans les noyaux et le cytoplasme des neurones, formant des «nodules» spécifiques, ou «inclusions», qui sont visibles dans l'examen pathomorphologique des tissus. cerveau (d'où le nom "nodulaire"), et provoquant la démyélinisation (la destruction d'une substance couvrant les processus nerveux et fournissant un nerf momentum). La période d'incubation moyenne entre la rougeole transmise et l'apparition de l'encéphalite est de 6-7 ans.

Panencéphalite sclérosante conditionnellement subaiguë est divisé en plusieurs étapes:

• Je stades dure plusieurs semaines ou mois. Il y a des symptômes non spécifiques, tels que des changements de comportement et d'humeur, une faiblesse générale, une mauvaise tolérance au stress physique et mental. Les enfants deviennent déprimés, silencieux, ne veulent pas jouer ou, inversement, acquièrent une instabilité émotionnelle, de l'irritabilité. Explosions possibles de colère ou d'agression non motivées. En plus des changements psychologiques, des micro-symptômes neurologiques apparaissent. Il peut s'agir d'un petit flou de parole, d'un changement d'écriture, de tressaillements, de tremblements musculaires. Cette étape passe souvent inaperçue et ne force pas les parents à chercher de l'aide médicale (tout ceci expliqué par la gêne ou le stress);
• Le stade II est caractérisé par l'apparition de troubles neurologiques prononcés. L'enfant devient maladroit, léthargique, la coordination des mouvements est perturbée. Il y a des mouvements involontaires: l'hyperkinésie. Au départ, ils se produisent 1 fois par jour, par exemple, quand vous allez dormir ou se réveiller. Graduellement, leur fréquence et leur amplitude augmentent. Hyperkinesis peut provoquer des chutes soudaines. À mesure que la maladie progresse, il y a des crises d'épilepsie, une faiblesse musculaire, ce qui rend difficile l'exécution d'actions simples (s'habiller, se laver, manger). L'intellect souffre, la mémoire s'aggrave. Troubles visuels caractéristiques: double vision, perte progressive de la vision. Possible aveugle cécité: le patient voit l'objet, mais ne le remarque pas et ne le reconnaît pas (par exemple, si vous mettez une chaise sur le chemin du patient, il le contournera, mais dira qu'il n'y a pas d'obstacle était). À la fin de cette étape tetraparesis (faiblesse exprimée dans toutes les extrémités) est formée avec l'augmentation du tonus musculaire, les troubles mentaux atteignent le degré de démence. La durée du stade II est de 2-4 mois;
• III étape: le patient devient grabataire, ne touche pratiquement pas les autres, ne parle pas, ne peut que tourner la tête pour entendre ou éclairer. Le toucher tactile peut provoquer un sourire ou des pleurs. La fréquence et l'amplitude des mouvements involontaires diminuent. A ce stade, les troubles végétatifs deviennent plus prononcés: fièvre, transpiration, augmentation du rythme cardiaque, hoquet indomptable, respiration irrégulière. La déglutition est perturbée.
• Stade IV - terminal - vient dans 1-2 ans de l'apparition des premiers signes de la maladie. Le patient ne peut même pas bouger. Seuls les mouvements sont préservés par les yeux, et alors ils ne sont pas utiles, mais errants et sans but. Il y a des rires pathologiques et des pleurs, des périodes de crises dans tout le corps (hyper-nécrose). Peu à peu, les patients tombent dans le coma, les troubles trophiques (escarres) se rejoignent. En fin de compte, les patients meurent.

Il arrive très rarement que la maladie dure plus de 2 ans, alors que la stagnation du processus reste, seulement chacune des étapes a une durée plus longue. Le résultat est en tout cas mortel.

Panencéphalite à rubéole progressive

C'est une conséquence extrêmement rare de la rubéole transmise in utero ou dans la petite enfance. Au total, seules quelques dizaines de cas sont décrits dans le monde, et tous sont enregistrés uniquement chez les garçons. La période d'incubation est très longue: de 8 à 19 ans (!). La plupart des enfants et des adolescents sont malades, un peu moins souvent - des personnes de plus de 18 ans. Par quels mécanismes le virus de la rubéole effectue la défaite du système nerveux central, est encore un mystère.

La maladie commence progressivement avec des symptômes non spécifiques. Changement de caractère et de comportement, souvent associé à un âge de transition. L'enfant devient incontrôlable. Les performances scolaires chutent, la mémoire et l'attention s'aggravent. Peu à peu, ces troubles sont rejoints par des troubles de l'équilibre, la démarche devient instable, des mouvements - imprécis, mademoiselle. Possible hyperkinésie et crises d'épilepsie. La déficience visuelle est notée. Les troubles de la coordination sont les plus prononcés et les plus visibles à ce stade.

Cependant, la maladie ne s'arrête pas là car, comme toutes les infections virales lentes, elle se caractérise par une progression lente mais régulière. Il y a des problèmes avec la parole (à la fois la reproduction et la compréhension), la tétraparésie (faiblesse dans les quatre membres) est formée. Les troubles mentaux atteignent l'étendue de la démence. L'homme cesse de contrôler l'urination et la défécation.

Au stade terminal, qui se développe habituellement dans les 2-3 ans suivant l'apparition de la maladie, le patient est complètement enchaîné au lit, souvent dans le coma. La maladie se termine par la mort.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Ce type d'infection virale lente se développe à la suite d'une lésion cérébrale par le virus JC, qui est liée aux papovavirus. Environ 80-95% de la population mondiale est infectée par ces virus, mais ils ne causent pas de maladie chez la plupart des gens.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive (encéphalopathie sous-corticale) ne se développe qu'avec une diminution marquée de l'immunité dans le corps. Cela se produit en présence de formations tumorales, avec infection VIH, tuberculose, maladies du collagène (maladies du tissu conjonctif), après des opérations de transplantation rénale. Dans de tels cas, le virus peut être réactivé et attaquer les cellules de la névroglie, ce qui entraîne une violation de la synthèse de la myéline et, par conséquent, une démyélinisation. Le processus est diffus, couvrant presque tout le système nerveux central, qui se manifeste par une multitude de symptômes.

L'apparition de la maladie est difficile à saisir, car le développement se produit dans le contexte de l'autre maladie somatique déjà existante. Au début, les paramètres des fonctions cérébrales supérieures se détériorent: la concentration de l'attention diminue, l'oubli apparaît, il est difficile pour une personne de compter dans l'esprit, d'énoncer ses pensées de façon cohérente. Et puis d'autres symptômes neurologiques se rejoignent. On peut dire que la leucoencéphalopathie multifocale progressive peut se manifester par n'importe quel symptôme du système nerveux, si vaste est le dommage cérébral causé par le virus:

• diverses crises d'épilepsie;
• troubles de la parole;
• violation de la déglutition et de la perception des sons;
• perte de champs visuels et diminution de l'acuité visuelle jusqu'à la cécité;
• sensibilité altérée;
• faiblesse musculaire;
• augmentation du tonus musculaire;
• l'apparition de mouvements involontaires;
• altération de la coordination et de l'équilibre;
• rire violent et pleurer;
• diminution de l'intelligence dans la mesure de la démence;
• perte de contrôle sur les fonctions des organes pelviens;
• des hallucinations et du délire et ainsi de suite.

Dans les 6-12 mois, le patient tombe dans un coma, dont il ne part plus. La mort provient de maladies intercurrentes jointes sur le fond d'une diminution de l'immunité.

Encéphalite de Rasmussen

La maladie est le nom d'un neurochirurgien américain qui a décrit cette maladie en 1958. Cette affection se réfère vraisemblablement à des infections virales lentes, puisque la cause exacte n'est pas définie et jusqu'à présent. Il est suggéré que l'infection par le cytomégalovirus et le virus d'Epstein-Barr puissent jouer un rôle dans l'apparition de l'encéphalite de Rasmussen. La possibilité de troubles auto-immuns n'est pas exclue.

Très souvent, l'encéphalite de Rasmussen se développe quelques semaines ou quelques mois après une infection virale non spécifique.

La maladie affecte plus souvent les enfants et les adolescents. L'âge médian au début de la maladie est de 6 ans, le plus récent au début est de 58 ans. L'encéphalite Rasmussen est une forme particulière d'épilepsie, très résistante au traitement anticonvulsivant. Avec cela se développe l'atrophie de l'un des hémisphères cérébraux. Chez ces enfants, il y a des mouvements involontaires dans les membres, ce que l'on appelle l'hyperkinésie. Au fil du temps, ils deviennent des convulsions convulsives avec perte de conscience. Les convulsions sont assez similaires: au début de la maladie, des mouvements involontaires se produisent dans les mêmes membres (droit ou gauche). Cependant, à mesure que la maladie progresse, l'image devient plus polymorphe, les crises deviennent plus diverses. Graduellement, en raison des crises souvent récurrentes, l'hémiparésie se forme dans les membres, ce qui persiste pendant la période d'inter-rush. En outre, les crises d'épilepsie conduisent à des troubles de la parole, à la perte de champs visuels et à des troubles mentaux. Une caractéristique particulière de l'évolution de la maladie chez l'adulte est la défaite bilatérale des hémisphères cérébraux.

Au cours de la maladie, trois étapes sont distinguées. Appelons les.

• Prodromal: en moyenne, il dure environ 7-8 mois. Les cas jusqu'à 8 ans sont décrits. A ce stade, on observe principalement une hyperkinésie, les crises convulsives sont rares;
• aigu: dure également en moyenne 8 mois. Elle se caractérise par une aggravation des symptômes avec une augmentation de la faiblesse musculaire dans les membres et de fréquentes attaques convulsives, qui conduisent à une violation de la parole et des champs visuels;
• Résiduelle: la fréquence des crises diminue, il reste une parésie persistante dans les membres et des troubles de la parole.

La particularité de crises convulsives avec l'encéphalite de Rasmussen est l'absence d'effet de tous les médicaments antiépileptiques, par conséquent, pour éliminer ce symptôme dans Dans certains cas, un traitement chirurgical est pratiqué: la connexion d'un hémisphère à un autre est coupée, ce qui ne permet pas à l'excitation épileptique de se propager aux «sains» hémisphère.

L'encéphalite de Rasmussen, à ce jour, est la seule maladie parmi les virus lents infection, dont le cours ne se termine pas nécessairement dans un résultat mortel dans quelques années à partir du début maladie. Une partie des patients (ce qui arrive généralement au début de la maladie) meurt quelques années après le début de la maladie et, dans certains cas, la maladie se stabilise en tant que stade résiduel. Il est difficile de prédire l'évolution de la maladie.

Traitement des infections virales lentes

Malheureusement, à ce jour, la médecine ne connaît aucun moyen efficace de lutter contre les infections virales lentes. Tous les patients qui ont de telles maladies sont traités exclusivement avec un traitement symptomatique, ce qui ne fait que soulager la souffrance, mais n'affecte pas l'espérance de vie.

Des tentatives ont été faites pour utiliser des médicaments antiviraux, des médicaments immunotropes (immunoglobuline par voie intraveineuse), glucocorticoïdes, plasmaphérèse, mais aucun d'entre eux n'a pas réussi succès

Les infections virales lentes du système nerveux central sont très rares, mais, malheureusement, des maladies mortelles. Tous ont une longue période d'incubation, ils progressent toujours et se terminent par la mort. Il n'existe pas de moyens efficaces pour les combattre et, compte tenu de l'occurrence rare, une stratégie de traitement unique n'a pas été développée.