dextrocardie - une anomalie congénitale du système cardio-vasculaire, une sorte de dystopia, dans lequel le coeur est partiellement ou complètement déplacé vers la droite et prend une position symétrique miroir normal.
De même situé du cœur et de tous les principaux vaisseaux sanguins. Dans certains cas, le miroir a révélé l'emplacement de certains ou de tous les organes internes. Selon les statistiques dextrocardie se produit dans environ 0,01% de la population.
Si l'emplacement est anormale non accompagnée d'autres anomalies, dextrocardie ne se manifestent pas et a découvert par hasard, de voir un médecin pour d'autres raisons.
coeur Décalage droit peut être la conséquence des processus pathologiques dans le thorax: atélectasie pulmonaire, hydrothorax, les processus tumoraux. Dans les déplacements mécaniques secondaires indiquent coeur dekstrapozitsii pathologique.
organes
et systèmes du corps Bookmark se produisent dans le premier trimestre de la grossesse .tube de coeur est formé dans les premières semaines de développement embryonnaire et pour des raisons peu claires, courbes à droite.
cause la plus probable de la structure anormale du système cardio-vasculaire est considéré comme des mutations du gène ZIC3Shh, MAIN, Pitxz, ACVR2 .Il existe des preuves de type d'anomalies autosomique récessive.
Types
Tous les cas de dextrocardie classés en trois types:
- simples de dextrocardie. Il est variante extrêmement rare, lorsque le miroir est seulement le cœur et les gros vaisseaux.
- arrangement de miroir dextrocardie partie du système digestif et des voies respiratoires.
- dextrocardie avec la pleine transposition organes internes.les risques de complications et
coeur mal placé en l'absence de comorbidités présente pas de risque particulier pour la de santé, ne porte pas atteinte à la qualité et la durée de vie. Dans de tels cas, les patients sont souvent au courant de leurs fonctions par hasard, lors d'un examen médical pour une autre raison.
L'un des risques les plus importants pour le patient avec dextrocardie non diagnostiquée et simple et situs inversus est une erreur médicale dans le diagnostic. Diagnostics maladies les plus courantes des organes internes difficile en raison de leur situation inhabituelle et la rareté de ces cas cliniques. Les difficultés
surviennent lorsque la nécessité d'une chirurgie ouverte, surtout si nous parlons de la nécessité pour les opérations de transplantation d'organes asymétriques.
Dans la plupart des cas, l'emplacement du dystopique accompagnée d'autres malformations , dont:
- Transposition des grandes artères;sténose pulmonaire
- chez les enfants;
- défauts endocardiques;Double
- de sortie ventriculaire;
- de défaut septal ventriculaire;
- Tétralogie de Fallot.coeur
mal placée peut être associée à une pathologie sévère du corps , par exemple, chez les patients ont trouvé une ou deux coeur de trois chambré.
Le danger de l'état d'un patient dépend du type de pathologie concomitante et du degré de sa gravité. accompagne souvent la maladie cardiaque se manifeste immédiatement , dans les premières heures de la vie( les soi-disant vices « bleu »), certains( « blanc ») peut être identifiée plus tard, en raison de asymptomatique à un âge précoce.
Parfois, le coeur droit est combiné avec d'autres pathologies des cavités abdominales et pleurales. L'une des comorbidités les plus fréquentes est le syndrome hétérotaxique .Les patients atteints d'un syndrome hétérotoxique manquent souvent de rate, dans certains cas, on trouve plusieurs rate sous-développée avec une altération significative de la fonction.
moitié des patients atteints de syndrome de Kartagener DAI Sv , intimement liée à la position anormale des organes internes. Chez de tels patients, des troubles pathologiques de la structure anatomique des voies respiratoires supérieures, de nombreuses bronchiectasies sont révélées.
Cils sur la surface des muqueuses, remplissant les fonctions du filtre actif, peuvent être complètement absents. Les hommes atteints de cette maladie sont stériles, puisque leurs spermatozoïdes sont dépourvus de flagelles.
Cette pathologie est toujours associée à une transposition complète ou partielle des organes internes, ce qui confirme indirectement l'hypothèse de la nature héréditaire de dextrocardie.
dystopique emplacement coeur est fréquente chez les enfants atteints du syndrome de Patau - trisomie 13 sur paire de chromosomes. Cette maladie chromosomique s'accompagne de malformations multiples affectant presque tous les systèmes d'organes, les patients atteints du syndrome de Patau vivent rarement jusqu'à l'âge scolaire. Les symptômes
Uncomplicated dextrocardie conjointement avec la transposition complète des organes internes ne sont généralement pas vu en aucune façon et ne perturbe pas le patient. De tels cas sont relativement rares, sont beaucoup plus susceptibles de dextrocardie est accompagné d'autres anomalies , qui peut se manifester dès les premières secondes, et dans quelques années de vie.
aspect caractéristique des symptômes causés par cœur dystopie pas, il peut indirectement indiquer:
- coloration ictérique de la peau et de la sclérotique à la naissance;
- Difficulté à respirer;
- Cyanose ou pâleur de la peau;
- Perturbations du rythme cardiaque.
ont des enfants plus âgés, en plus des symptômes ci-dessus peuvent être observés:
- sensibilité accrue aux maladies infectieuses des poumons et des voies respiratoires supérieures;
- Augmentation de la fatigue, faiblesse musculaire;
- Retard derrière le développement physique.
Quand consulter un médecin
dextrocardie Compliqué détectée chez le nourrisson et l'enfant immédiatement mis sur cardiologist d'inscription dispensaire. Dans la détection de la dextrocardie non compliquée chez les personnes âgées et adultes arrivent d'une manière similaire.
Diagnostics
dextrocardie Suspicion peut survenir dans un examen externe classique .battement cardiaque apicale palper détecté montre de percussion droite deplacement matité cardiaque, auscultation endroit inhabituel détecté des bruits cardiaques.
Des études diagnostiques supplémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer le diagnostic:
- examen radiographique;
- échographie du coeur et des vaisseaux sanguins;
- Electrocardiographie;
- Imagerie par résonance magnétique;
- Tomographie informatisée.
- Angiographie et cathétérisme cardiaque.
Le choix des méthodes d'enquête dépend du type et de la gravité des pathologies sous-jacentes.
Puisque l'axe électrique du coeur pour la dextrocardie est reflété à normal, la courbe d'ECG d' ressemble à une image de miroir de l' normal. L'électrocardiographie est un examen obligatoire des arythmies cardiaques suspectes pour le diagnostic différentiel des pathologies congénitales et acquises du système cardiovasculaire.
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Traitement Lorsque le diagnostic de « cœur dextrocardie», aucune complication maladies associées et ne modifie en rien l'état général de la santé ne nécessite pas de traitement.
Tactiques de traitement de en présence de pathologies d'accompagnement visant à leur élimination et est développé en fonction de la gravité de l'état du patient. Souvent, la seule façon possible de soulager la maladie et de sauver la vie du patient est une intervention chirurgicale.
En préparation à la chirurgie, un traitement conservateur est effectué pour stabiliser l'état du patient. Dans le cadre du traitement d'entretien, nommer:
- Diurétiques;
- Préparations hypotensives;
- Préparations qui soutiennent le muscle cardiaque.
Presque toujours, les patients sont prescrits pour le traitement antibiotique à long terme et les médicaments du groupe probiotique pour la prévention des troubles de la microflore intestinale.
Pronostic et prévention de l'
En l'absence de maladies concomitantes, il n'y a pas de menace pour la santé et la vie du patient .La présence de complications provenant d'autres organes internes augmente le risque de développer une insuffisance cardiaque, des maladies infectieuses aiguës, l'infertilité masculine, la malignité intestinale.
Dans les cas graves, accompagnés de pathologies congénitales multiples, le taux de mortalité des patients au cours de la première année de vie de peut dépasser 90% de ( syndrome de Patau).
Il n'y a pas de mesures prophylactiques efficaces pour la dextrocardie .En raison de la nature héréditaire probable de l'anomalie, les couples qui ont des cas avérés de dextrocardie chez des membres de leur famille devraient particulièrement surveiller attentivement leur état de santé pendant la planification de la grossesse. Les recommandations générales incluent l'adhésion aux principes de modes de vie sains.
