Syndrome hépato-rénal

syndrome hépato - insuffisance rénale secondaire, accompagnée d'une perte sévère de parenchyme hépatique. Il est caractérisé par une insuffisance rénale fonctionnelle plus souvent sans dommages organiques. Rarement sont petites thrombose des vaisseaux, des dépôts de fibrine dans les capillaires des glomérules et lésion tubulaire rénale. Prévalence

syndrome hépatorénal dans la cirrhose du foie se produit dans 8-10% des cas. Les signes indiquent un cours progressif de la maladie du foie.reconnaissance considéré comme négatif mauvais pronostic pour la vie du patient. En fonction du type de la mort de lésions rénales se produit dans une période de deux semaines à six mois.

Si vous avez des signes d'hypertension portale chez les patients souffrant d'une cirrhose du foie dans la première année de 20% des patients développent un syndrome hépato-rénal, si la pathologie est maintenue 5 ans - 40% des cas. L'échec le plus courant pour les personnes âgées de 40 à 80 ans. Les différences ne sont pas établies en fonction du sexe.

Quelle est la cause du syndrome?

cause spécifique du syndrome hépato( GRS) est inconnue. Obtenu facteurs individuels qui se produisent dans les maladies du foie: contraction spasmodique des capillaires rénaux donne la circulation sanguine et provoque un manque d'oxygène dans les tissus( hypoxie), l'effet direct sur les substances toxiques des tissus rénaux et scories de sang désamorcées métabolisme altéré de l'acide arachidonique, conduisant à une perturbation du rapport de la thromboxane etprostaglandines.

Chez les enfants, la principale cause du syndrome( la moitié du temps) - l'hépatite avec insuffisance hépatique. De plus, une pathologie peut compliquer: effets

• Artesia voies biliaires comme l'hépatite chronique;
• maladie de Wilson-Konovalov;
• de type auto-immune de l'hépatite;Tumeur maligne du foie
• ;
• traitement à long terme avec du paracétamol.

Chez les adultes, sauf la cirrhose, SDG peut se développer au cours de la péritonite bactérienne( statistiquement dans 25% des cas), après la suppression d'un volume important de liquide d'ascite( paracentèse) sans administration compensatoire Albumine( 15% des cas), des saignements de veines gastriques varices étendue etoesophage( 10%).

Quels changements dans le corps provoquent le syndrome?des perturbations de base de

syndrome hépatorénal est associée à une diminution de la circulation sanguine rénale due à un rétrécissement de l'artère rénale et de l'expansion des autres vaisseaux abdominaux significatifs. Mécanisme de troubles pathologiques de la fonction rénale( pathogenèse) associée à la rétention de sodium, réduit la libération de molécules d'eau dans le ralentissement de filtration de glomérules de capacité de débit de la diminution des reins.rôle

des hormones et des électrolytes, la contraction spasmodique vasculaire a été bien étudié dans la pathogenèse de la cirrhose autoréglable

hypertension développe l'hypertension dans la veine porte et les vaisseaux artériels dilatent. Cet effet est accompagné d'un retard de sodium. Il est important que, dans la phase initiale, il n'y a pas une influence notable dans les systèmes de préservation du sodium, reste dans la plage normale dans la norépinéphrine sanguine, rénine et aldostérone. Lorsque le degré de retard de sodium

devient extrêmement élevée, ce qui soulève le mécanisme connecté développer augmentation de la concentration de la rénine en aldostérone plasmatique et de la norépinéphrine. Les patients présentant une ascite( accumulation de liquide dans l'abdomen) est le régime alimentaire préparé à teneur réduite en sel, mais le rein ne sont pas en mesure de distinguer l'urine même une petite quantité de sodium.

sur la fonction du système rénine-angiotensine-aldostérone affecte les troubles du cœur et du tonus vasculaire: dilatation des capillaires artériels( vasodilatation), de retomber dans le sang veineux vers le coeur, réduit le débit cardiaque. Ces mécanismes physiologiques activent le système nerveux sympathique et les facteurs hormonaux qui tous soutiennent le travail du myocarde.

L'enzyme principale qui convertit l'angiotensine I faiblement active en formes actives est l'enzyme de conversion de l'angiotensine( ECA).Il est constamment présent dans le sang, soutient l'hémodynamique. Les enzymes-assistants( endoperoxyde, chymase, cathepsine G) sont moins impliqués dans la pathogenèse des troubles. Ils agissent au niveau des tissus. Sous l'influence de l'angiotensine

activé se produit spasme significative générer arterioles rénales, des gouttes de la pression à l'intérieur de la filtration glomérulaire dans néphron réduite. En conséquence, la réabsorption de sodium dans le néphron le plus proche du glomérule diminue. L'accumulation de sodium se produit dans les tubules distants.

Normalement, cela conduit à l'inhibition de la libération de rénine pour restaurer la vitesse de filtration. Avec le syndrome hépatorénal, le mécanisme ne fonctionne pas. Le fonctionnement du système dépend de la réaction de l'aldostérone( l'hormone des glandes surrénales).Il régule le volume de liquide extracellulaire, la concentration de potassium dans le sang. Sur le sodium affecte indirectement.

la synthèse des prostaglandines dépend du métabolisme de l'acide arachidonique possibilité

Throughput rénale sont en grande partie liés au niveau de prostaglandines. Ce sont des vasodilatateurs qui peuvent contrecarrer l'effet de rétrécissement. Chez les patients atteints de GDS, la synthèse de la prostaglandine E2, la kallikréine, la 6-céto-prostaglandine est réduite. On a constaté une augmentation de la synthèse de substances vasoconstrictrices: endothéline-1, l'adénosine, leucotriène E4, C4 et D4, thromboxane A2.

Le mécanisme de vasodilatation des vaisseaux de la cavité abdominale avec de graves lésions hépatiques est causé par une augmentation de la libération de glucagon. Son contenu est augmenté avec la cirrhose, contribue à une diminution de la sensibilité des artérioles des vaisseaux mésentériques à l'angiotensine, les catécholamines. Cela conduit à la perte de tonus et l'élargissement.

Quels sont les signes de la pathologie?syndrome

se développe chez les patients souffrant d'une maladie grave du foie, de sorte que sont les principaux symptômes et signes de décompensation processus actif: le syndrome de

• hépatomégalie, la jaunisse de la peau et des muqueuses;
• démangeaisons douloureuses et des éruptions cutanées;
• palmiers roses vifs;
• changement dans la forme des phalanges terminaux des doigts et des ongles( "baguettes" et "verre de montre");
• "étoiles" vasculaires sur le visage, la poitrine, le dos;
• xantelasms sur les paupières;
• considérablement élargi l'abdomen en raison de la transpiration du fluide dans la cavité abdominale avec l'expansion des veines superficielles;Oedème
• sur les jambes et les mains, le caractère du visage;
• lésions cérébrales( encéphalopathie) avec insomnie la nuit et la somnolence pendant la journée, la perturbation de la psyché, l'humeur;
• saignement du tractus gastro-intestinal, se manifestant par une selle liquide noire ou des vomissements avec du sang;
• possible hernie ombilicale;
• chez les hommes il y a une augmentation dans les glandes mammaires( gynécomastie);
• urine excrétée peu - pour un jour pas plus de 500 ml. Ascites

provoque une dilatation des veines sous-cutanées palpation abdominale

Classification

Deux types de GDS sont distingués en fonction de l'évolution clinique. Type I - Développe chez les patients souffrant d'insuffisance hépatique aiguë en cas d'intoxication, cirrhose alcoolique, 25% des patients souffrant d'origine péritonite bactérienne spontanée, un sur dix en cas de saignement gastro-intestinal après paracentèse, le cas échéant, une intervention chirurgicale.

La maladie infectieuse aiguë transférée sur le fond de la cirrhose a la signification. Parfois, il y a des cas où la cause ne peut être établie. Pour la formation de l'insuffisance rénale période suffisante de 2 semaines. Critères distinctifs: Taux de créatinine sérique

• supérieur à 221 μmol / l;augmentation de l'azote résiduel;
• le taux de filtration glomérulaire dans les reins est réduit de 50% de la normale à moins de 20 ml / min.
• changements électrolytiques sont possibles, en particulier la réduction du sodium( hyponatrémie).

Le pronostic est défavorable. Il est établi que, en l'absence de traitement, un résultat létal se produit dans les deux semaines ou un mois. Type II - accompagne habituellement la pathologie hépatique avec des manifestations moins sévères. L'insuffisance rénale se forme lentement mais progressivement. Dans ce cas, la créatinine sérique n'atteint pas le même niveau que dans le type I.

Une caractéristique du cours est marquée ascite et gonflement avec peu ou pas de réponse à l'administration de diurétiques( ascites réfractaires).Sans traitement, la période de survie du patient ne dépasse pas 6 mois.

Comment le diagnostic est-il effectué?

L'algorithme de diagnostic consiste en l'exécution séquentielle de deux étapes. Dans un premier temps, il est nécessaire de détecter une diminution de la filtration glomérulaire des reins. Pour cette étude en utilisant des indicateurs de la biochimie du sang: la teneur en urée de substances azotées, de l'azote résiduel, de la créatinine( symptômes d'urémie), teneur réduite en sodium, et de protéines.

L'urine est également absente ou fortement réduite en sodium. La mesure de la diurèse quotidienne montre une oligurie avant l'anurie complète( raccourcissement ou arrêt de la production d'urine).La deuxième étape consiste en un diagnostic différentiel du syndrome rénal hépatique avec d'autres maladies et des causes d'insuffisance rénale.

On comprendra que chez les patients ayant une maladie du foie est réduite synthèse de l'urée et de la créatinine, cependant, même dans des essais à un stade initial de maladie rénale, ces chiffres peuvent montrer normal.

Diagnostic différentiel pour le diagnostic doit être exclu: les effets

• du choc et la perte de liquide anormal( par exemple, des saignements, des vomissements, la diarrhée);
• manifestation de l'infection bactérienne;
• néphrotoxicité des médicaments utilisés en thérapie;Réponse
• sous la forme de la fonction rénale améliorée et réduit la créatinine pour arrêter l'utilisation de diurétiques, effectuant un test de stress aqueux;
• provoque tout accompagné de la libération de la protéine et les globules rouges dans l'urine( au syndrome hépatorénal non);
• obstructions mécaniques possibles pour l'excrétion urinaire dans les maladies du parenchyme des reins, des uretères, de la vessie.échographie rénale

détecte les troubles vasculaires et les processus inflammatoires, des ombres

pierres peuvent causer des médicaments contre l'insuffisance rénale. On l'appelle "iatrogène", il est beaucoup mieux traité.Un effet similaire se produit sous l'influence des diurétiques non contrôlées, lactulose, médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, ciclosporine, aminosides et demeclocycline.

Les médicaments agissent sur les reins en réduisant significativement la production de prostaglandines, réduisant ainsi le taux de filtration glomérulaire. L'alcoolisme chez un patient atteint de cirrhose hépatique dans le rein de type A immunoglobulines déposées dans l'urine est déterminée b2-mikroglobiliny.

Pour la vérification du débit sanguin rénal, la méthode échodoppler Doppler est utilisée. Avec son aide, la résistance du lit artériel est évaluée. Si la cirrhose sans ascite et la répartition des déchets azotés du taux sanguin augmente, il est nécessaire de penser le risque élevé de développer un syndrome hépato. La croissance de la résistance vasculaire en présence de GDS est considérée comme un signe défavorable.

Critères critiques dans les diagnostics

Les critères de diagnostic combinent les caractéristiques principales et indirectes qui doivent être prises en compte. Les principales caractéristiques( en haut): la présence chez un patient ayant une maladie hépatique chronique, compliquée d'ascite, une filtration à basse glomérulaire - le niveau général de la creatinine dans le sang de 1,5 mg /% ou plus, par jour, à moins que le jeu de 4 ml / min, la protéine dans l'urine quotidienne moins.500 mg, l'absence d'une réaction positive pour restaurer le volume de plasma circulant.

indications supplémentaires( indirect): débit urinaire quotidienne de moins de 1 litre en concentration de sodium dans l'urine de 10 mmol / l, l'osmolarité excès d'urine de plasma sanguin, la teneur en sodium sérique inférieure à 13 mmol / l. Avec la progression de la pathologie, le taux de créatinine et d'urée dans le sang augmente. La concentration de sodium ne dépasse pas 120 mmol / l.

L'analyse d'urine ne montre aucun changement significatif, excepté de bas niveaux de sodium. Dans les reins, il est possible de développer une nécrose tubulaire aiguë.Les ascites ne peuvent pas être traitées avec des diurétiques.À l'état comateux du malade tombe la pression artérielle et la diurèse. Durée de la phase terminale de plusieurs jours à un mois ou plus.

acétate de terlipressine est un antagoniste des vasopressine

Options de traitement

Des études ont montré que la survie des patients atteints du syndrome hépato-rénal affecte une insuffisance hépatique progressive la plupart du temps. La thérapie, visant à améliorer la fonction rénale est pratiquement infructueuse, n'a pas un effet significatif sur le cours de la maladie.

Dans le régime alimentaire des patients, la quantité de sel est fortement limitée. Sur un fond d'encéphalopathie hépatique, le patient est transféré à une teneur réduite en protéines. Le régime alimentaire et le régime alimentaire sont calculés, comme pour les patients atteints de cirrhose et d'œdème. Dans le traitement conservateur

utilisent différents systèmes: perfusion intraveineuse

• pendant 8-12 heures terlipressine avec l'albumine, la durée du cours déterminé par le médecin;
• administration de comprimés Midodrin trois fois par jour avec une augmentation progressive de la dose, l'octréotide en combinaison avec une perfusion intraveineuse d'albumine;
• est perfusé par voie intraveineuse avec norépinéphrine et albumine dans un cours de 5 jours.

En outre, les indications individuelles prescrit: acétylcystéine - préparation anti-oxydant est utilisé en l'espace de 5 jours avec une surdose de paracetamol, Dopamine - agit par l'intermédiaire d'un appareil de stimulation du récepteur de la musculature lisse vasculaire.

Il est utilisé uniquement par voie intraveineuse, il améliore la circulation sanguine dans les reins

.Transplantation hépatique - tous les patients ne sont pas soulagés. Dans 35% des cas, il est nécessaire d'effectuer une dialyse rénale( par comparaison - sans que les patients atteints du syndrome hépato après hémodialyse de transplantation ne nécessite que 5% des cas).Après la chirurgie, l'utilisation obligatoire de cyclosporines.

Dans le deuxième mois après la transplantation, la fonction rénale s'améliore, mais ne revient pas à la normale. Cet indicateur modéré est observé chez les patients sans GDS.Il y a une disparition progressive de tous les troubles hormonaux, la quantité de sodium dans l'urine et le sang est rétablie, l'eau est libérée.

Prévision de

La survie des patients recevant Terlipressin avec l'albumine est 87% pendant le mois. Lorsqu'il est traité avec un seul médicament sans un substitut de protéine - 13%.Pendant l'opération de transplantation hépatique, il est possible d'atteindre 50% du taux de survie à 10 ans des patients atteints du syndrome hépatorénal. Par conséquent, dans le traitement du plus important est la préparation du patient pour la transplantation, la prolongation de la vie jusqu'au moment du remplacement radical du foie.

Les statistiques des résultats de transplantation hépatique montrent que 70-80% des patients sans GDS et 60% avec syndrome hépatorénal atteignent un taux de survie de trois ans. Les patients ayant une déficience hépatorénale durent plus longtemps après une opération de transplantation dans l'unité de soins intensifs. Ils sont plus enclins aux complications.

problèmes de prévention

chez les patients souffrant d'une cirrhose du foie pour prévenir le syndrome hépato, les experts recommandent en utilisant une combinaison de céfotaxime et la transfusion d'albumine. Surtout ils sont montrés en cas de menace de type GDS.

Les patients atteints de cirrhose alcoolique sont encouragés à inclure dans les cours de traitement Pentoxifylline, pour contrôler le risque d'inflammation bactérienne. Grâce à des patients laparocentesis avec ascite, devrait Infuse libéré par voie intraveineuse par litre de cirrhose 6-8 g Albumina. Terapiya exige la prudence dans l'utilisation des diurétiques, les contre-comptables médicaments néphrotoxiques.

L'obtention des résultats de la transplantation hépatique dans le syndrome hépatorénal fixe la tâche de traiter et de prolonger la vie des patients en attente d'une intervention chirurgicale. Chaque année, la recherche fournit de nouvelles informations pour comprendre les causes du syndrome, pour trouver des méthodes de thérapie.