Atrésie de l'oesophage

atrésie de l'œsophage - n'est pas une maladie, et malformation congénitale du caractère, afin que les patients sont des enfants presque dès les premiers jours de la vie. L'œsophage ressemble à un tube court avec une extrémité supérieure aveugle, et le fond peut être connecté à la trachée.

Tout aussi commun chez les garçons et les filles. La prévalence est de 3 cas pour 10 000 naissances, pour les autres auteurs 1 cas pour 3-5 mille nouveau-nés.5% est généralement associé à la pathologie des chromosomes.atrésie de l'œsophage chez les enfants accompagnés d'autres malformations congénitales( cœur, les vaisseaux sanguins, les organes urinaires, les intestins et l'estomac).

La Classification statistique internationale des « atrésie de l'œsophage sans fistule » séparée sous le code Q39.0 et « atrésie de l'oesophage avec fistule trachéo-oesophagienne» - Q39.1( ici comprend également le cas de connexion bronchique-oesophagien).

les causes et les mécanismes de défaut de formation

se produit dans les premiers stades du développement du fœtus. Dans le deuxième mois de la grossesse, la trachée et l'œsophage se forment à partir de l'embryon de la tête de l'intestin antérieur. Ils communiquent entre eux. Par la cinquième semaine devrait se produire dans la séparation de flux normal.

Si la vitesse et la direction de la croissance de ces organes ne correspondent pas, alors il y a une atrésie de l'œsophage 20-40 jour. Simultanément, d'autres malformations foetales de 50 à 70% formés: les défauts de

• du système musculo-squelettique( 30%);
• défauts cardiaques( jusqu'à 37%);
• sténose pylorique partie de l'estomac, l'atrésie des voies biliaires et du jéjunum( 20-21%);
• défauts des organes génito-urinaires( 10%);
• cavité nasale due non perforée atrésie des choanes, d'autres défauts du visage du crâne( 4%).

Jusqu'à 7% des enfants nés souffrent d'anomalies chromosomiques comme hydrocéphalie, microcéphalie en raison de la trisomie 13, 18 et 21, une paire de chromosomes.analyse des flux des femmes enceintes a montré que le défaut de l'enfant est le plus souvent dans les cas de polyhydramnios, la menace d'une interruption au cours du premier trimestre.variations anatomiques atrésie

de atrésie de l'œsophage nouveau-né est possible aucun lien avec la trachée, et la forme la plus commune - avec fistule trachéo( 80-90% des cas).fistule

Les dimensions peuvent être différentes fistule Situé à

à la dernière vertèbre cervicale, thoracique supérieure et inférieure. Dans la formation du tube d'extrémité supérieure de l'oesophage fistule reste au niveau des vertèbres thoraciques( II-III), la partie inférieure est reliée à la surface arrière ou latérale de la trachée( bronchite).

La variante la plus basse est la plus courante. Habituellement, le segment supérieur de l'œsophage est plus large et plus que le segment inférieur. Avant la bouche n'a pas la longueur du tube oesophagien de 8-12 cm.

fin aveugle à histologie montre une hypertrophie des tissus, et un autre amincissement de la paroi est observée. La fistule trachéo-œsophagienne est un canal inhabituel tapissé de l'intérieur avec de l'épithélium ou du tissu de granulation. Possible la formation d'un double parcours fistuleux.types

Classification

atrésie De tous les domaines du système digestif, l'œsophage est le défaut le plus courant. En fonction de la forme anatomique et la position de distinguer les six types de pathologie:

• est complètement absent, il remplace le cordon de tissu conjonctif;
• d'un tube oesophagien sont formés 2 sacs aveugles séparés;Tube
• supérieure se termine en aveugle, en bas - est connecté pour se déplacer avec la trachée au niveau dessus de la bifurcation;
• même, mais la fistule oesophagien inférieur situé dans la zone de la bifurcation;
• fistule est situé dans l'extrémité supérieure de l'œsophage, le bas est aveugle;
• les deux segments( supérieurs et inférieurs) sont connectés à la trachée.

Un autre traitement de classification et a un type modifié 5 prévoit que se produisent avec une fréquence différente:

• 85% des cas se produisent dans une variante de l'extrémité supérieure borgne et une fistule trachéo-oesophagienne inférieure;
• 8% - atrésie «pure» sans formation de fistule;
• 4% - "type sous la forme de H" - avec un oesophage passable;
• 1% - atrésie avec extrémité supérieure fermée et parcours fistuleux au fond;
• 1% - atrésie avec deux fistules.pathologie flux

vice Les symptômes apparaissent presque immédiatement après la naissance, avant même la première alimentation. Ils sont assez typiques, ce qui permet d'organiser rapidement un traitement. Nouveau-né a noté la sélection permanente de la bouche et le nez mousseuse mucus visqueux( symptôme « faux hypersalivation »), les crises d'asthme avec le visage cyanose et le corps en communication avec l'aspiration( mucus frappé dans la trachée).

L'amélioration se produit temporairement après l'élimination du mucus, puis tout se répète. Au début du premier allaitement immédiatement régurgiter liquide, et en présence d'une fistule trachéo pénètre dans les voies respiratoires, la toux stimule, des problèmes respiratoires, cyanose. Le mouvement inverse du liquide( régurgitation), contrairement au vrai vomissement, apparaît immédiatement après deux gorgées.

provoque des effets dans le corps comme une acidose respiratoire( déviation de l'équilibre acide-base en direction de l'acidification), teneur élevée en érythrocytes et de l'hématocrite.

L'état se détériore rapidement. Les complications de l'insuffisance respiratoire sont:

• pneumonie d'aspiration;
• déplétion;
• déshydratation. Lorsque le médecin de l'atrésie

ne parvient pas à maintenir le cathéter en outre de 10 à 12 cm de la gomme due à venir en butée contre l'extrémité borgne

bébé d'inspection permet d'identifier: rétraction

• ou une saillie dans l'abdomen supérieur;
• respiration rapide avec un rythme perturbé;
• temporaire, puis complète cyanose du corps;
• respiration sifflante humide dans les poumons.

Ces troubles augmentent en essayant de se nourrir. Départ marqué du méconium avec une selle après la naissance le premier jour, puis défécation ne se produit pas.

Diagnostics Obstétriciens

expérimentés et néonatologistes savent que quand les premiers symptômes sont requis pour vérifier immédiatement la perméabilité de l'œsophage en insérant un cathéter dans le nez.

S'il y a une fistule, il est impossible d'entrer dans l'estomac.intubation oesophagienne est recommandé de faire tous les nouveau-nés avec une décharge mousseuse de la bouche, ainsi que des problèmes respiratoires après la naissance.

recommande un échantillon par éléphant: un cathéter inséré dans l'œsophage jusqu'à l'arrêt, la seringue est injecté petite quantité d'air. Quand il est immédiatement bruit de atrésie disponible provient de la nasopharynx et de la bouche du patient.

nécessaire pour le diagnostic final rayons X avec l'introduction du produit de contraste dans l'œsophage lipiodol pas plus de 2 ml. Pour empêcher l'aspiration, l'enfant est maintenu dans une position verticale.

Après l'achèvement de l'étude, l'iodolipol doit être aspiré.Le mélange de baryum n'est pas utilisé précisément en raison de la densité et de la difficulté d'élimination. L'image montre les segments de l'œsophage remplissage agent de contraste, en pénétrant à travers la fistule trachéale dans le tissu pulmonaire, l'extrémité borgne du segment supérieur. En présence de messages trachéo de

dans la partie inférieure de l'estomac et les intestins sont remplis d'air. L'absence de remplissage d'air est le signe d'un type non spécifique d'atrésie de l'œsophage.

est réalisée sur la poitrine et les images de la projection frontale et latérale

permettant de diagnostiquer le bébé dans l'utérus?

Le diagnostic de la pathologie chez le fœtus est appelé prénatal. Il peut être basé sur les signes indirects suivants, qui sont détectés par échographie:

• hydramnion - avec addition substantielle de poids enceinte, dans ce cas, elle est associée à une rotation réduite de liquide amniotique en raison de l'incapacité d'avaler le liquide amniotique foetal;
• pas d'image des contours de l'estomac ou de ses dimensions trop petites dans la dynamique observée.

La probabilité de confirmer la pathologie par ces caractéristiques atteint 50%.Dans les trimestres II et III, un médecin expérimenté observe des périodes de remplissage et de vidange de l'extrémité aveugle de l'œsophage. Il y a des rapports sur l'importance de la détermination de l'enzyme acétylcholinestérase dans le liquide amniotique du fœtus en cas de grossesse est suspectée pathologie congénitale.enfant

traitement

Opération besoin pour la santé, afin de commencer la formation immédiatement après la naissance dans l'unité néonatale, sans attendre le transfert à une clinique chirurgicale spécialisée. Kid est placé dans un incubateur avec la position élevée de la partie supérieure du corps où il peut être chauffé, il est constamment alimenté en oxygène pour respirer.enfant

doit fixer la position de couché sur le ventre avec la tête élevée à un angle de 30 degrés et légèrement baissé partie droite du corps. De même, il est possible d'améliorer la vidange gastrique, pour réduire la possibilité d'aspiration de la sécrétion d'acide par le cours fistuleuse.enfant

est sous la surveillance constante de spécialistes

Chaque quart d'heure est effectuée le contenu de la bouche l'aspiration et le nez. L'alimentation par la bouche est interdite. On injecte à l'enfant des liquides, des mélanges de nutriments, des agents antibactériens à large spectre d'action, en fonction du poids.

L'augmentation de l'insuffisance respiratoire est une indication du transfert d'un patient vers une ventilation artificielle. La trachée est intubée et le ventilateur est connecté.Dans ce cas, il est nécessaire de prendre en compte la possibilité d'une décharge d'air intense à travers la fistule dans l'estomac.

Puis il y a une reprise de l'estomac et des intestins, ce qui limite le mouvement du diaphragme. En conséquence, l'insuffisance respiratoire est encore plus progressive, il existe une possibilité de rupture de l'estomac et un arrêt cardiaque. Les réanimateurs dans de telles conditions essaient de déployer ou d'approfondir le tube d'intubation. Ces mesures aident à réduire le rejet d'air à travers la fistule.

Le risque opérationnel est moins que les enfants à terme, sans combiner atrésie de l'oesophage associée à d'autres malformations, pas subi des blessures à la naissance. La procédure de l'opération est choisie en fonction du type d'atrésie, de la hauteur de l'endroit et de la présence du parcours fistuleux.

essence de l'intervention dans la première étape: a ouvert la poitrine, la fistule ligaturé entre la trachée et l'œsophage, de l'œsophage les deux extrémités du patient sont reliés à l'anastomose. S'il est impossible de relier les extrémités de stomie œsophage superposés dans le cou( rendement de l'œsophage) et dans l'abdomen supérieur( de l'estomac).Chez les patients sans fistule, l'opération est moins sévère.

à risque de fonctionnement élevée( bébés prématurés de moins de 2 kg, avec d'autres malformations) dans la première étape est réglée à double gastrostomie: une pour l'alimentation après une intervention chirurgicale avec la sonde dans le duodénum, ​​le second - l'estomac pour assurer la réduction de compression et d'aspiration. L'étape suivante de l'opération( séparation de la trachée et de l'œsophage) est réalisée après 2 à 4 jours.

enfants avec atrésie de l'œsophage congénitale vivent avec ezofago- post-opératoire et gastrostomie, qui permettent de prévenir les complications graves, l'alimentation de la conduite. La dernière étape - la plastie de l'œsophage - est réalisée en fonction de l'état du bébé entre l'âge de trois mois et trois ans. Le matériau pour les plastiques est votre propre greffe du côlon.

Comment est la période post-opératoire?

Après l'opération, l'enfant est dans l'unité de soins intensifs. Les soins intensifs se poursuivent. Une solution de glucose, des électrolytes est injectée dans la veine. Des antibiotiques d'un large spectre d'action, le métronidazole sont appliqués.

alimentation est réalisée à travers un tube ou gastrostomie dans la récupération des médecins de

péristaltisme intestinal essayer le plus tôt possible de traduire l'enfant sur son souffle, parce que l'exposition prolongée du tube endotrachéale dans la trachée peut provoquer une trachéomalacie condition et l'enflure, il a besoin trachéotomie d'urgence.

Dans les 7 premiers jours après l'opération, le cou de l'enfant ne peut pas être déplié.Ce mouvement étire l'anastomose œsophagienne et peut provoquer une divergence des sutures.6-7 jours pour vérifier la méthode des rayons X de l'anastomose avec l'introduction Yodlipola. La perméabilité du tube œsophagien est vérifiée, il n'y a pas de fuite.

Si le plastique n'est pas prévu, le bébé peut être nourri par la bouche. Les repas commencent par un mélange spécial( Humana AR Frisovom, Antireflyuks, Nutrizon), a ajouté des médicaments procinétiques( dompéridone) de la motilité de l'estomac et des intestins.

2-3 semaines passent la zone anastomose esophagogastroscopy estimée visuellement les plus proches parties de l'estomac. Lorsqu'un rétrécissement se produit( se produit dans 30-40% des patients), bougie est ajoutée au traitement. Bougie en caoutchouc dense( taille 22-24) insérée dans l'œsophage pour développer un canal rétréci.les complications post-opératoires

peu après la chirurgie peut attendre: l'insuffisance

• des sutures anastomotiques;
• reflux gastro-oesophagien;
• pneumonie;
• mediastenitis;Laryngotrachéisme
• ;
• saignement et l'anémie.

Dans un an après la chirurgie peut éprouver: troubles de la déglutition de

• ( obstruction anastomose);
• enrouement de la voix( traumatisme du nerf récurrent);
• régurgitation nocturne due au reflux gastro-œsophagien;
• pneumonie répétée.

gastrostomie l'alimentation du bébé jusqu'à ce que la restauration finale de la perméabilité de l'oesophage

de prévision

Si l'opération est effectuée sur l'atrésie de l'œsophage isolé sans d'autres vices, la récupération complète se produit dans presque 100% des cas. Lorsqu'il est combiné avec d'autres vices et anomalies chromosomiques, l'indicateur est réduit à 30-50%.L'absence de complications crée un pronostic favorable pour la vie et le développement de l'enfant.

Assurez-vous d'observer le patient pédiatre et le chirurgien. Les parents contrôlent le régime et la nutrition, maintiennent l'immunité.Même opération exécutée laisse un risque accru de contracter des infections respiratoires, le développement de la pneumonie, l'asthme bronchique.