La maladie de Whipple

maladie inconnue auparavant décrite par pathologiste médecin américain D. Whipple en 1907. Les résultats ont été si rares que seule, en 1988, les données cumulées sur 1000 patients.

La maladie de Whipple a été diagnostiquée il y a 100 ans seulement dans le cas d'un examen sectionnel. Et maintenant, il existe des difficultés associées à une variété de symptômes et bien sûr. Le plus souvent la pathologie s'accompagne d'une dyspepsie intestinale, d'une diarrhée, d'une perte de poids importante, d'une anémie.

Jusqu'à présent, la cause de la maladie n'a pas été identifiée. Le premier auteur de l'étude a suggéré le nom de « lipodystrophie intestinale », comme dans tous les cas a montré l'image histologique typique: les ganglions lymphatiques intestinaux dilatés, les dépôts de graisse, l'inflammation des membranes séreuses des organes internes.

Les scientifiques modernes ont établi une connexion avec le changement de l'immunité cellulaire. Il est un fait que les Blancs blancs âgés de 30 à 60 ans sont sujets à la maladie de Whipple, mais des cas d'enfants de trois ans sont décrits. Certains auteurs croient que les hommes sont malades plus souvent.

Que sait-on des causes de la maladie?

L'étude de cas uniques de la maladie a permis de tirer une conclusion sur le rôle principal de l'infection. Probablement, l'infection par une bactérie semblable à celle des actinomycètes se produit( appelée Tropheryma whippelii).

L'hypothèse initiale était basée sur des résultats dans les spécimens de biopsie des ganglions lymphatiques macrophages avec des résidus bactériens. La confirmation a ensuite été obtenue par réaction en chaîne par polymérase. Il était possible d'isoler et de cultiver une bactérie sur un milieu à partir de cellules phagocytaires humaines.

Tropheryma whippelii revêtu de trois couches de membrane, comprend un seul chromosome peut former un souches pathogènes et non pathogènes

Comment micro-organisme manque évident pour la personne. Les transferts vers des contacts proches ne se produisent pas. Par conséquent, il y avait un soupçon que des facteurs supplémentaires sont nécessaires pour l'infection. Il n'y a pas de consensus sur la participation de l'immunité cellulaire dans la maladie de Whipple, le problème continue d'être étudié.Les chercheurs prêtent attention à la variation du rapport des types de lymphocytes T, la perte vague de la capacité des macrophages de l'intestin à détruire les bactéries.

Que montre l'histologie?

L'examen histologique permet d'établir un endommagement caractéristique de la muqueuse intestinale dans sa propre couche. Il consiste à raccourcir et épaissir les villosités de l'intestin grêle, en changeant leur forme, l'infiltration de la muqueuse par des macrophages de grandes tailles.

dans le cytoplasme des macrophages dans la maladie ont montré un nombre important de pastilles de glycoprotéines ayant une affinité pour une couleur spécifique( PAS-pozitivnymi de nom).Le type de cellule est décrit comme "mousseux".Ce signe est considéré comme le principal( pathognomonique) dans le diagnostic.

D'autres éléments cellulaires de l'intestin sont inchangés en apparence, mais ils sont considérablement réduits en quantité, car ils sont remplacés par des macrophages. La paroi de l'intestin est remplie de larges capillaires et de canaux lymphatiques avec des inclusions graisseuses.

Sur le côté extérieur des cellules, il y a aussi des accumulations de graisses. La couche superficielle de l'épithélium intestinal peut avoir des zones avec des changements non spécifiques, mais elle n'est pratiquement pas affectée.

La microscopie électronique a permis de détecter les corps bacilliformes dans la maladie de Whipple dans la couche intestinale de l'intestin. Ils sont les plus concentrés dans les zones autour des navires. On les trouve également dans les macrophages, rarement dans les leucocytes, le plasma et les cellules endothéliales. Mécanisme de développement

de

de la nature systématique de la pathologie dit l'identification des macrophages spumeux, non seulement dans l'intestin, mais aussi dans le foie, le cerveau, le tissu pulmonaire, les ganglions lymphatiques, le cœur, les glandes surrénales, les articulations. Apparemment, la maladie se propage à travers le corps.

La voie d'introduction de l'agent pathogène reste incertaine.Étant donné les changements maximaux dans l'intestin, on peut supposer qu'une réaction spécifique commence ici. Après l'infiltration de sa propre couche, il est difficile d'absorber les substances nécessaires à travers les entérocytes. Les capillaires sanglants et les voies lymphatiques sont dans un état comprimé.

considérablement augmentée zone de ganglions lymphatiques mésentériques( mésentérique), un groupe moins affecté porta hepatis, dans la couche rétropéritonéale. L'intestin grêle devient plus dense, les plis deviennent enflés, des éruptions nodulaires jaunes apparaissent sur la coquille. Peut-être l'implication du gros intestin avec le développement de changements similaires.

a cependant observé que les macrophages avec des inclusions dans la muqueuse colique se trouve dans le cancer colorectal non seulement lorsque la maladie de Whipple, mais aussi chez les personnes en bonne santé, avec mélanose et histiocytose. L'inflammation des feuilles péritonéales( péritonite) est l'une des formes les plus graves de la réponse à l'infection.douleurs

sont spastique caractère dans les cas atypiques là constipation symptômes de la maladie de Whipple

cours de la maladie distingués 3 étages ayant leurs symptômes. I - commence par des symptômes extra-intestinaux, dans 65% des cas, les premiers apparaissent une douleur instable dans les petites et grandes articulations. Il n'y a aucun signe d'inflammation( tumeur, rougeur).

La polyarthrite est de nature migratrice, la douleur survient dans une ou dans d'autres articulations. Contrairement à la polyarthrite rhumatoïde, il n'y a pas de résistance à la déformation. Dans le même temps, le patient a de la fièvre, une trachéobronchite prolongée avec une toux est possible. La maladie de Whipple sous cette forme dure de trois à huit ans.

II( déplié) est le stade de lésion intestinale prononcée. Car il est typique:

• La diarrhée est une maladie chronique douloureuse dans la nature, des selles abondantes jusqu'à 10 fois par jour, les selles contiennent beaucoup de matières grasses, il peut y avoir des saignements de la typique « méléna »( selles liquides noirs).L'abdomen est enflé.
• Le saignement est associé à une diminution de la coagulabilité du sang causée par la perte de vitamine K, ce qui interrompt son absorption par les aliments.
• Les patients se plaignent de la douleur constante autour du nombril, une sensation de raspiraniya dans l'abdomen, ils diminuent après l'élimination des gaz et des selles. Avec une attaque aiguë, le patient est amené au service de chirurgie. Lors de l'examen du médecin, l'attention est attirée sur l'hypertrophie des ganglions lymphatiques à la périphérie et dans le mésentère de l'intestin. Ils parviennent à palper dans l'abdomen. Les ganglions sont indolores, mobiles, non soudés à la peau.
• de plus en plus progressivement des signes de carence en protéines, les carences en vitamines: diminution de l'appétit, le patient est beaucoup plus mince, il y a une faiblesse et une atrophie musculaire, il gonflement des jambes, une intolérance au lait. En raison de l'absorption altérée des substances nécessaires, tous les types de métabolisme souffrent.

III( stade des manifestations systémiques de la maladie) - caractérisé par le développement de manifestations extra-intestinales. Ils peuvent être divisés en fonction des dommages aux organes spécifiques. Les signes d'insuffisance surrénale incluent: hypotension, refus de nourriture( anorexie), apparition d'une pigmentation de la peau sur le visage, le cou, les mains, la nausée, le vomissement. Dans les tests sanguins, l'hypoglycémie est détectée et le taux de sodium est abaissé.

Signes de lésions cutanées: le développement d'éruptions érythémateuses sous forme de nodules est possible. Symptômes ophtalmiques: inflammation des membranes oculaires( uvéite, kératite, rétinite).Violation du cœur et des vaisseaux se manifeste: endocardite fibrotique, péricardite, myocardite, polysérite. Coronarius donne une image typique de l'angine de poitrine.

Le système nerveux central et périphérique est affecté.Les patients ont une perte de vision, d'audition, une parésie du nerf facial avec une asymétrie caractéristique du visage, une violation de la sensibilité, la mobilité, la douleur dans les bras et les jambes comme une polyneuropathie.

Diagnostic

Cliniquement, la maladie de Whipple peut être suspectée chez un patient souffrant de douleurs articulaires et de diarrhée. Ceci est particulièrement important si une personne perd rapidement du poids, la température d'une origine incertaine reste, les ganglions lymphatiques hypertrophiés sont palpés, le type de dommage articulaire ne peut être établi.chèque

montre le sang du patient avec des douleurs articulaires test négatif ou faiblement positifs pour le facteur rhumatoïde et de la concentration normale d'acide urique

Laboratory Laboratory

signes de la maladie ne peut confirmer par des signes indirects de l'organe interne.

• L'analyse générale du sang observé: anémie hypochrome, leucocytose, taux élevé de sédimentation, des taux élevés de plaquettes et éosinophiles.
• Dans l'analyse de l'urine: une protéinurie modérée est possible.
• coprologie montre: l'excrétion fécale solide, une quantité importante de matière grasse( stéatorrhée), la présence de fibres musculaires non digérés disponibles réaction positive Gregersen de sang occulte.

tests biochimiques confirment les troubles du métabolisme de toutes sortes: quantité significativement réduite de la fraction d'albumine due totale en protéines, augmentation des transaminases, de la bilirubine, diminue la concentration du fer dans le sang, le calcium, le sodium, le potassium. Une diminution du niveau de glucose( hypoglycémie), la prothrombine est déterminée.

Qu'est-ce qui est détecté à l'aide de méthodes d'outil?

L'examen échographique dans la maladie de Whipple n'est pas très instructif, car il vise à révéler les changements dans les tissus denses. Il aide à détecter des groupes élargis de ganglions lymphatiques intestinaux dans la cavité abdominale( mésentérique, rétropéritonéale, hépatique).

examen radiologique de l'intestin grêle en prenant une suspension de baryum par le patient. L'intestin grêle a l'air agrandi, les contours forment un motif à grandes dents, parfois des ganglions lymphatiques hypertrophiés donnent une image du défaut de remplissage.

Les plis sur la muqueuse sont épaissis et élargis par infiltration.Élasticité réduite. La courbe duodénale élargie indique une augmentation des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux.

Lymphographie - la méthode est associée à l'introduction d'un produit de contraste dans le canal lymphatique général avec une surveillance subséquente par rayons X.Il permet de détecter les phénomènes d'inflammation, de stagnation dans les canaux lymphatiques. Sur fibroesophagogastrodouodenoscopy il est possible de révéler une gastrite concomitante.

biopsies méthode section de biopsie

de la muqueuse de l'intestin - jusqu'à présent la seule façon de confirmer le diagnostic de la maladie de Whipple et le diagnostic différentiel avec d'autres lésions similaires.

Le matériel est recueilli lorsqu'il est vu avec l'endoscope du duodénum. On pense que cette zone contient un maximum de preuves histologiques déjà au stade initial de la maladie. La biopsie de la maladie de Whipple Macrophages

détectée non seulement dans l'intestin, mais aussi dans d'autres organes( rate, foie), des ganglions lymphatiques

symptômes suivants sont les plus précieux: détection

• « mousseuse » macrophages dans la muqueuse propre couche;
• confirmation de la présence de granules PAS-positifs dans les macrophages en utilisant la couleur de diamant fuchsine;détection
• pendant « cellules Whipple, » microscopie électronique des formations analogues à des tiges dans les macrophages et dans l'espace extracellulaire;
• accumulation d'inclusions graisseuses dans la membrane muqueuse, les ganglions lymphatiques;
• lumière agrandie et stagnation dans les vaisseaux lymphatiques.

Quelles maladies sont utilisées pour le diagnostic différentiel?

peu de symptômes spécifiques tels que la perte de poids, la diarrhée, la fatigue, des ganglions lymphatiques enflés nécessite le diagnostic différentiel de la maladie de Whipple avec les maladies suivantes: adénopathie

• étiologie diverse;
• avec une tumeur cancéreuse;
• par la maladie de Crohn;
• avec la colite ulcéreuse;
• par le syndrome de Zollinger-Ellison;
• par entérocolite chronique;
• sprue;
• avec la maladie d'Addison.

Traitement de

Le patient avec l'absorption diminuée des aliments de l'intestin a besoin de la nutrition diététique. Pour la correction, le régime devrait contenir des protéines animales jusqu'à 150 g / jour, mais une quantité limitée de graisses( 30 g / jour).Patient nommé mélanges spéciaux de composants nutritionnels pour la nourriture et en outre injecté par voie intraveineuse une solution d'albumine, les acides aminés. Liste

digestion de soutien nécessite l'utilisation de préparations enzymatiques avec une lipase - Pangrola, mezim. Dans le traitement de la maladie de Whipple, des agents antibactériens sont utilisés.

La tâche principale de détruire un agent infectieux est effectuée par des antibiotiques. Il est important d'utiliser des médicaments qui ont la capacité de pénétrer la barrière hémato-encéphalique, pour le traitement des cellules cérébrales.

Des antibiotiques sont utilisés: tétracycline, doxycycline, taigécycline, métacycline, dérivés de la pénicilline, ampicilline, streptomycine, céphalosporines. Lorsque le cerveau est affecté, la rifampicine et le chloramphénicol sont utilisés.

Combinaisons d'antibiotiques avec triméthoprime-sulfaméthoxazole( analogues Biseptol, Co-trimoxazole)

sont les plus efficaces. Le traitement est effectué pendant une longue période de 2 à 5 mois. Les antibiotiques sont modifiés pour éviter la dépendance. Puis 9 mois, le patient reçoit un traitement intermittent( 3 jours pour prendre des médicaments, 4 jours de pause et répéter).Le co-trimoxazole est prescrit pendant 1 à 2 ans comme traitement d'entretien.

Tous les médicaments sont administrés par voie intraveineuse et intramusculaire, en tenant compte de la capacité d'absorption intestinale altérée. Avec la douleur dans l'abdomen, les antispasmodiques sont montrés, ils sont également capables de ralentir le péristaltisme intestinal. Afin de réduire la consommation d'eau et d'électrolytes dans l'intestin, Imodium, Loperamide, est prescrit.

Les sorbants entériques et les préparations à base de bismuth sont utilisés pour l'excrétion des substances du laitier. L'élimination des troubles immunitaires dans la maladie est favorisée par les corticostéroïdes. Les patients ont besoin d'un traitement symptomatique: vitamines( groupes B, C, K), préparations de fer, correction de l'équilibre électrolytique.

Critères pour l'efficacité de

Sans la thérapie nécessaire, la maladie de Whipple progresse rapidement, le résultat est un résultat létal. L'utilisation d'agents antibactériens permet un mois pour atteindre l'élimination de la douleur dans les articulations, la fièvre. La restauration des troubles intestinaux est lente.

L'efficacité de la thérapie est évaluée non seulement par des observations cliniques, mais aussi par des études répétées de l'échantillon de biopsie de la muqueuse intestinale. Le principal signe d'efficacité est la disparition des macrophages.

Habituellement, une nouvelle biopsie est réalisée après une année de traitement avec

Sous l'influence du traitement, la structure des villosités de la muqueuse intestinale est restaurée, les bacilles disparaissent de l'espace intercellulaire. Dans certains cas, des foyers de macrophages avec des vaisseaux dilatés et des accumulations d'inclusions graisseuses subsistent.

On ne parle toujours pas de rétablissement complet et de victoire sur la maladie. Les rechutes peuvent survenir après de nombreuses années. Les médecins croient que les patients soupçonnés d'être atteints de la maladie de Whipple devraient être référés pour un traitement et un dépistage dans des centres spécialisés. Cela vous permet de diagnostiquer rapidement et d'atteindre le maximum de résultats possibles de la thérapie.