Dans cet article, vous apprendrez: Qu'est-ce que l'hypertension artérielle pulmonaire. Les causes de la maladie, les espèces augmentent la pression dans les vaisseaux sanguins du poumon, et se manifeste comme une pathologie. Caractéristiques du diagnostic, le traitement et le pronostic.contenu
de l'article:
- classification de pathologie Causes
- et facteurs de risque
- Manifestations de cours de pathologie
- diagnostic de la maladie
- thérapies
- Voir les prévisions
hypertension artérielle pulmonaire - un état pathologique dans lequel il y a une augmentation progressive de la pression dans le système vasculaire pulmonaire, ce qui conduit à l'échec de plus en plusventricule droit et se termine finalement la mort prématurée d'un homme.
| moyenne pression moyenne de l'artère pulmonaire( mm Hg. .) | la pression moyenne dans l'hypertension artérielle pulmonaire( mm Hg. .) |
|---|---|
| 17-23 | que 25 - dans reste de 30 - charge à |
Lorsque la maladie dans le système circulatoire des poumonsles anomalies suivantes se produisent:
- rétrécissement ou le vasospasme( vasoconstriction).
- diminution de la capacité de la paroi vasculaire à étirer( élasticité).Education
- formation de petits caillots sanguins.surcroissance
- des cellules musculaires lisses. Fermeture lumière du vaisseau de
- dus à des caillots sanguins et des parois épaissies( oblitération).la destruction
- des structures vasculaires et leur remplacement par du tissu conjonctif( réduction).Pour
passé à travers les vaisseaux sanguins modifiés, il se produit à l'augmentation de la pression dans le tronc de l'artère pulmonaire. Cela augmente la pression dans la cavité ventriculaire droite et conduit à la rupture de sa fonction.
Ces changements se manifestent dans la circulation sanguine de plus en plus une insuffisance respiratoire dans les premiers stades et d'insuffisance cardiaque sévère - dans la finale de la maladie. Dès le début, l'incapacité à respirer impose normalement des limites importantes sur la vie habituelle des patients, ce qui vous limiter à des charges.résistance réduite au travail physique est aggravé que la maladie progresse.
hypertension artérielle pulmonaire est considérée comme une maladie très grave - les patients non traités vivent moins de 2 ans, et la plupart du temps, ils ont besoin d'aide pour les soins personnels( cuisine, ménage, acheter de la nourriture et ainsi de suite.). Au cours du pronostic de traitement est quelque peu améliorée, mais ne peut pas être complètement guéri de la maladie.
Cliquez sur la photo pour l'agrandir diagnostic problème , le traitement et le suivi des personnes souffrant d'hypertension pulmonaire engagé médecins de nombreuses spécialités, selon la cause de la maladie, il peut être: internistes, pneumologues, cardiologues, maladies infectieuses et de la génétique. Si la correction chirurgicale nécessaire, se joindre à la chirurgie vasculaire et thoracique.classification de la pathologie
L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie primaire, indépendante en seulement 6 cas pour 1 million d'habitants, se réfère à cette forme de non fondées et la forme héréditaire de la maladie. Dans d'autres cas - changements dans la circulation sanguine contacter facilement toute pathologie du système d'organes ou d'un organe primaire.
Sur cette base, la classification clinique établie augmenter la pression dans l'artère pulmonaire:
groupe principal| maladie sous-groupe | |
|---|---|
| hypertension artérielle pulmonaire idiopathique | ou sans cause principale de la famille |
| ( causée par des mutations dans certains gènes) | |
liés ou associés à:
| |
associé à de grandes lésions capillaires et des veines:
| |
| persistante( courant continu) l'hypertension pulmonaire | |
| hypertension pulmonaire néonatale associée à des lésions de la | gauche de la valve ventricule cardiaque gauche défaite |
| défaite ventricule gauche | |
| hypertension associée à des troubles du système respiratoire et( ou) une faible teneur en oxygène dans le développement Rapport | artérielle pulmonaire( formes héréditaires et congénitales de sous-développement) |
| Highland( associées à l'air à basse pression dans les montagnes) respiration | |
| pathologie pendant le sommeil nocturne( syndrome upMA) | |
| fonction altérée des alvéoles - les principales unités actives tissu pulmonaire | |
| maladie | |
| pulmonaire obstructive chronique ayant un espace extracellulaire du tissu pulmonaire( interstitielle) - inflammation, la prolifération du tissu conjonctif | |
| hypertension pulmonaire sur le fond de la thrombose ou d'embolie | blocage des branches terminales des artères pulmonaires |
| Overlap dégagement précocebranches vasculaires | |
pas associées à la formation de caillots thrombosing: masse tumorale de
| |
| sarcoïdose - formation de granulomes dans le tissu pulmonaire de tissu conjonctif | |
| Histiocytosis - formation de foyers dans l'accumulation du poumon des histiocytes | |
| Limfangiomatoz - tumeurs bénignes des vaisseaux lymphatiques | |
compression des vaisseaux pulmonaires extérieur:
|
augmentation de la pression dans le système circulatoire des poumons à cause de violations de la structure de coeur observées au niveau des maux associés à la décharge de sang artériel dans le système veineux: parois de dommages entre les oreillettes et les ventricules, persistance du canal artériel.
Causes et facteurs de risque
En augmentant la pression dans les artères pulmonaires peuvent être affectées par les raisons suivantes:
| Groupe facteurs | se sont avérés | |
|---|---|---|
| médicaments et des toxines probables | aminorex | Amphétamine |
| huile de colza | L-tryptophane | |
| fenfluramine | ||
| dexfenfluramine | ||
| médicaux et démographiques | sexe féminin | grossesse |
| Hypertension | ||
| Maladies | VIH | maladie du foie est la cellule de remplacementtissu conjonctif |
Manifestations de la pathologie, les classes de la maladie
stade primaire changement du système vasculaire pulmonaire passe inaperçuesur - pour la compensation, des mécanismes de substitution pour faire face à la pathologie émergente, et cela suffit pour l'état normal du patient.
Lorsque le niveau de la pression secondaire dans l'artère pulmonaire atteint un indice critique de 25 à 30 mm Hg. Art.les premiers symptômes apparaissent dans l'hypertension pulmonaire. A ce stade, le malade connaît une détérioration que lorsque le stress physique et de vivre une vie pleine.
Comme la progression des changements dans les vaisseaux sanguins est réduite la tolérance au stress, par conséquent, même à l'entreprise à domicile peut nécessiter une aide extérieure.symptômes
| Leurs caractéristiques | |
|---|---|
| Dyspnée | difficulté ne se pose que inspiratoire première manifestation pathologie Dans un premier temps ne se produit que lorsque l'effort de à des étapes ultérieures est présent seul Aucune attaque de essoufflements |
| Douleur thoracique | peut être l'un des: courbatures,compression, picotement ou oppressive sans commencement clair douleur pouvant durer de quelques secondes à quelques jours aggravés par l'effort Non eles défauts de la prise de nitroglycérine |
| étourdissements, des évanouissements | toujours en rapport avec la durée de de charge 2-5 à 20-25 minutes panne de |
| palpitations cardiaques | par ECG enregistrés tachycardie sinus |
| toux | pose 1/3 Dans la plupart des cas cas secs( pas de maladie concomitante du système respiratoire) |
| sang dans les crachats( hémoptysie) | il y a seulement 10% des patients survient une fois persiste rarement pendant plusieurs jours Svyalié à la formation de caillots dans les petits vaisseaux |
Pour évaluer la gravité de la maladie, en fonction de la gravité des manifestations, l'hypertension artérielle pulmonaire en utilisant la division en classes.
| classe maladie | Quel trouble |
|---|---|
| Origine | sur les manifestations de la maladie d'effort ont |
| secondes | les symptômes de charge modérée des maladies énumérées ci-dessus Au repos, aucune plainte |
| troisième | petits exercice conduit à une détérioration état en état de repos |
| satisfaisante quatrième | incapacité d'effectuer toute manifestation de de charge des symptômes, même au repos |
Diagnostics
décider quel type de maladie est l'hypertension artérielle pulmonaire, telle qu'elle se manifeste, et pourquoi il est, vous pouvez aller aux particularités du diagnostic. Le tableau montre les méthodes d'examen des patients et des changements pathologiques caractéristiques pour l'augmentation de la pression dans le système circulatoire pulmonaire. Les symptômes de la maladie qui a causé la maladie( le cas échéant), ne figurent pas dans cet article. Méthode de diagnostic
| Quels changements peut être vu | |
|---|---|
| inspection initiale de la peau du patient | cyanose des mains et des pieds( akrozianoz) Modification de la forme des doigts et des ongles( épaississement, l'expansion du type « pilons » et « fenêtres temporelles») L'augmentation du montant de la poitrinedes cellules chez les patients souffrant d'emphysème( « canon») élargissement de foie de ( hépatomégalie) accumulation de liquide dans l'abdomen et la poitrine( ascite, épanchement pleural) gonflement dans les jambes et gonflement accru des veines du cou et |
| auscultationQue l'auscultation des poumons et le cœur | Gain 2 tonalité de l'artère pulmonaire insuffisance murmure systolique de la valve entre l'oreillette droite et le ventricule à sec, simples râles dessus de la surface du poumon autre caractéristique de bruit d'une maladie cardiaque, si elle est une cause de la pathologie |
| ECG( électrocardiographie) -efficace dans 55%.épaississement | et l'extension du ventricule droit( hypertrophie et dilatation) - est détectée dans 87% des cas signes surcharger coeur droit - il y a moins de 60% des cas axe déviation à droite - 79% |
| VCG( vektorelektrokardiografiya) - évaluation du cycle cardiaquepas sur la ligne( ECG), et sur le plan. Efficace dans 63%. | Ces mêmes modifications sur ECG |
| PCG( phonocardiographie) - Enregistrement du bruit résultant des travaux du myocarde.l'efficacité de diagnostic est améliorée jusqu'à 76-81% | stade initial de l'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire changement de structure primaire du ventricule droit pour réduire sa fonction de connexion congestion dans la circulation moindre Modification de la fonction de la valve tricuspide malformations diagnostic du muscle cardiaque |
| thoracique de radiographie | artère pulmonaire bombement pulmonaire racine Extension Augmentation du muscle cardiaque cardiaque droite haute transparence crw échocardiographie tissu pulmonaire |
| ou échographie cardiaque( échographie) sur la | thoracique niveau élevé de pression dans le coffre du degré de de l'artère pulmonaire de l'insuffisance tricuspide mouvement paradoxal de du septum interventriculaire( dans des conditions réductrices dévie dans la cavité du ventricule droit) présence de de malformations cardiaques avec shunt dans le veineuxl'expansion du système de cavités de l'épaississement de la du muscle cardiaque du coeur droit de la paroi antérieure du ventricule droit de cathétérisation cardiaque droite |
| - procédure invasive de l'introduction de la sonde dans le coeur à travers un système de grosses veines | chiffres exacts sous pression dans le tronc de l'artère pulmonaire, de la cavité ventriculaire Modification du volume de sang circulant dans le ventricule dans l'artère, tout en réduisant du myocarde augmentation de la résistance vasculaire dans le niveau de saturation circulation de pulmonaire en oxygène du sang artériel etdes échantillons de sang veineux |
| porteur de dosage à réaction de cathétérisme cardiaque | à l'introduction d'antagonistes du calcium( pour les médicaments de basetraitement) |
méthodes de recherche supplémentaires utilisées pour déterminer les raisons pour augmenter la pression dans le système artériel pulmonaire et de spécifier le diagnostic s'il n'y a pas confiance dans la maladie précise. Ces études sont également nécessaires pour déterminer la classe clinique de l'hypertension artérielle pulmonaire.
- FVD( fonction respiratoire).Il est nécessaire d'évaluer d'exclure la pathologie du système respiratoire.À une pression élevée dans le système circulatoire des poumons noter une réduction modérée de la pression partielle d'oxygène et de monoxyde de carbone( principaux des gaz du sang).
- pulmonaire ventilation-perfusion scintigraphie - examen des poumons par l'administration dans les particules radioactives de sang. Effectué pour éviter le colmatage des caillots de dérivation des artères pulmonaires, comme les principaux problèmes respiratoires cause.
- MSCT( tomographie multicoupe) du coeur et des poumons avec rehaussement de contraste - Méthode de rayons X de création d'une image de corps à trois dimensions par un programme informatique. Peut déterminer avec précision la cause de l'augmentation de la pression, si elle est associée à des systèmes cardio-vasculaires ou respiratoires, ainsi que d'évaluer le degré de déficience de la fonction du muscle cardiaque et le niveau de substitution des vaisseaux du tissu conjonctif des poumons.
- AAF( angiographie) - introduction d'un produit de contraste dans les vaisseaux des poumons et à fixer l'image obtenue par rayons X.Il est indiqué pour suspicion d'embolie pulmonaire est survenue, qui ne pouvait être détectée dans d'autres études.
Traitements Les traitements pour l'hypertension pulmonaire ne fournissent qu'un effet temporaire. soulager complètement le patient de la maladie, quelles que soient les raisons de l'augmentation de la pression vasculaire pulmonaire, est impossible. Avec une bonne réponse au traitement, améliore l'état général des malades, la capacité d'exercer une activité physique, et plus que doubler la durée de vie. Si vous ne traitez pas la pathologie, le décès survient dans les 2 ans après la détection de la maladie.
Recommandations générales pour les patients ayant un haut niveau de pression dans les vaisseaux sanguins des poumons, ce qui permet de réduire considérablement le risque de détérioration de l'état général et de la maladie:
- éviter un exercice intense après avoir mangé la nourriture, et dans des conditions de température défavorables( très chaud ou froid);
- effectuer des exercices physiques tous les jours dosées qui ne causent pas de symptômes et maintenir un bon tonus vasculaire;
- utiliser la thérapie de l'oxygène pour Voyage de l'air;
- éviter profilaktirovat et des maladies inflammatoires des bronches et des poumons;
- pas utiliser la thérapie de remplacement hormonal après la ménopause;
- possible de ne pas la grossesse et l'accouchement;
- pas utiliser les méthodes hormonales de protection contre la grossesse;
- éviter la réduction du taux d'hémoglobine( anémie).
traitement médicamenteux des médicaments - le principal moyen de correction de l'hypertension pulmonaire. Dans le traitement par plusieurs groupes de médicaments, souvent en combinaison avec l'autre.
1. Traitement de base - le patient reçoit le médicament sur une base régulière groupe
| de médicaments, le but de la | de destination principaux représentants des agents |
|---|---|
| antiplaquettaires - la prévention de la formation de caillots dans la lumière des vaisseaux sanguins | |
| Aspirine Anticoagulants - réduire la viscosité sanguine, améliorer sa fluidité et à la prévention de la thrombose | Héparine Warfarine |
| Diurétiques - réduction de la charge sur le cœur | furosémide spironolactone |
| glycosides cardiaques - améliorer les conditions de travail du myocardecharge et fonction cardiaque droite ayant une déficience | digoxine |
| antagonistes du calcium - préparations de base du traitement de base, dilate les vaisseaux sanguins des poumons fin réseau capillaire | nifédipine diltiazem
|
2. Un cours de traitement - utilisé quelques fois par an ou au besoin
| médicaments du groupe | destination cible principaux représentants |
|---|---|
| Prostaglandines - dilate les vaisseaux sanguins, les anticoagulants, et ne donnent pas les caillots formés | prostaglandine E treprostinil |
| Antagonistes des récepteurs de l'endothéline - détendre les muscles lisses réseau capillaire de tissu pulmonaire supprimer le processus de division cellulaire vasculaire | bosentan |
| Inhibiteursphosphodiestérase - diminution de la résistance vasculaire pulmonaire et la charge sur le ventricule droit | sildénafil |
Oxygen - vysokoeffméthode su- du taux sanguin croissant de saturation avec un état de détérioration ou dans des conditions environnementales défavorables.
oxyde nitrique - a un puissant effet vasodilatateur, utilisé pour l'inhalation en quelques heures seulement pour l'hospitalisation.
Les traitements chirurgicaux
appliqués dans le cas de la faible efficacité du traitement médicamenteux et des malformations du muscle cardiaque.
| procédé | Lors de l'utilisation |
|---|---|
| atriale septostomie - créer des liens entre | atria En cas de carence sévère de la fonction ventriculaire droite, comme une étape préparatoire avant la transplantation cardiaque et pulmonaire |
| Trombendarterektomiya - élimination des caillots de sang des artères | supprime la formation de caillots dans les parties initiales des branches de l'artère pulmonaire afin de réduirecharge sur le ventricule droit et réduire les manifestations d'insuffisance cardiaque. ne peut se faire à condition que le caillot n'a pas commencé à dégénérer dans le tissu conjonctif( les premiers 5-10 jours) de transplantation cardiaque |
| ou complexes « poumons - coeur» | Effectuer chez les patients souffrant d'hypertension pulmonaire idiopathique primaire dans la dernière étape insuffisance cardiaque gravemalformations cardiaques qui ont causé l'insuffisance du flux sanguin dans les poumons |
prévisions météorologiques pour la reprise complète défavorable Lors de l'installation du diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire. L'espérance de vie des patients, même avec la fourniture d'un traitement, est limitée. Dans toute forme de la maladie est une opération d'échec de croissance rapide ou lente de la moitié droite du muscle cardiaque, contre lequel la mort survient malade.
- cours le plus défavorable différente hypertension artérielle pulmonaire associée à la sclérodermie systémique( dégénérescence des cellules d'organes dans le tissu conjonctif) - les patients ne vivent pas plus d'un an. Le pronostic
- de la forme primaire de pression accrue dans les vaisseaux sanguins des poumons un peu mieux: la durée de vie moyenne - jusqu'à 3 ans.le développement
- des maladies cardiaques et pulmonaires avec des malformations du cœur - l'indication de la chirurgie( transplantations d'organes).Une période de cinq ans est vécue par 40-44% de ces patients.
- facteur extrêmement défavorable est l'augmentation rapide de la défaillance de la fonction du ventricule droit et ses manifestations extrêmes. Le traitement dans de tels cas n'a pas d'effet, le malade meurt dans les 2 ans. Avec une bonne
- mené réponse au traitement médicamenteux( avec forme d'hypertension artérielle pulmonaire « douce ») plus de 67% des patients survivent cinq ans.
