Sarcome d'Ewing: symptômes d'une tumeur chez les enfants, traitement

Le sarcome d'Ewing chez les enfants: pronostic, stades, symptômes et traitement

Le sarcome d'Ewing - une tumeur maligne qui se développe dans le tissu osseux squelettique est appelé une maladie «d'enfance», puisque l'âge de 95% des patients qui en souffrent n'excède pas vingt-cinq ans. La maladie porte le nom de l'oncologue américain, qui a décrit ses premiers symptômes en 1921.

Sarkom Ewing, qui représente jusqu'à quinze pour cent de toutes les tumeurs osseuses malignes chez les enfants, est en avance sur le sarcome ostéogénique.

Les statistiques montrent que les tumeurs de ce groupe souffrent le plus souvent des enfants et des adolescents de race blanche. Les Africains et les Asiatiques sont moins touchés par eux.

Chez les quatorze ans, les garçons sont plus susceptibles de tomber malades (en proportion 1).

Sarcome d'Ewing est un diagnostic d'une forme oncologique extrêmement agressive de la maladie, principalement Parties inférieures touchées des os longs (tubulaires), des os pelviens, des tissus osseux de la colonne vertébrale, des côtes, des clavicules et les lames.

Ayant pénétré dans l'os, le processus tumoral capture extrêmement rapidement les tissus mous environnants.

Le plus souvent, ils sont localisés dans les tissus des os, des poumons et de la moelle osseuse.

Le plus triste est le fait que, au moment du traitement primaire à un médecin à un niveau significatif (jusqu'à 50 pourcentage) du nombre de patients, la métastase est détectée, et la présence de micrométastases est observée dans encore plus des cas.

La zone de lésion la plus caractéristique chez les patients jeunes (moins de 20 ans) sont les os tubulaires des membres supérieurs et inférieurs. Chez les patients plus matures, les tissus osseux des vertèbres, des côtes, de l'omoplate, du crâne et du bassin sont impliqués dans le processus pathologique.

Types

Selon la classification moderne, il existe deux types de sarcome d'Ewing:

1. Un sarcome d'Ewing typique, affectant seulement les os. Ce type de sarcome est le plus souvent affecté par l'os iliaque - le plus grand élément du bassin humain. Sarcome (Ewing) de l'ilium est observée dans près de la moitié des cas de tumeurs infantiles malignes.
2. Sarcome d'Ewing du sarcome, localisé dans les tissus mous.

Les causes

La cause exacte du sarcome d'Ewing n'a pas encore été établie. Il y a une opinion que les facteurs suivants peuvent provoquer le développement de la tumeur:

• Hérédité Le sarcome d'Ewing est souvent observé chez les patients dont les antécédents familiaux ont eu des cas de maladies similaires.
• Malformation intra-utérine des organes génito-urinaires.
• Jeune (de cinq à vingt ans) âge.
• Appartenant à la race blanche.
• La présence de néoplasmes bénins dans les os.
• Les blessures reçues dans le passé.

Symptômes

• Le sarcome d'Ewing se déclare comme un symptôme de la douleur à la place du développement du processus pathologique. Au stade initial, les douleurs sont de nature modérée, cessent périodiquement et s'intensifient à nouveau. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, le syndrome douloureux progresse, s'intensifiant vers la nuit, ne s'arrêtant ni avec un pansement ni en état de repos.
• La palpation de la zone affectée est extrêmement douloureuse. La zone de la peau au-dessus de la tumeur est toujours chaude, rougie et enflée, les veines sous-cutanées sont élargies.
• Les douleurs nocturnes provoquent des troubles du sommeil, une capacité de travail réduite, une fatigue constante, une irritabilité accrue.
• Une tumeur qui se développe dans le voisinage de l'articulation, conduit finalement au développement du syndrome de la douleur en elle, l'apparition de la faible mobilité (jusqu'à la formation de la contracture).
• Le processus pathologique progresse rapidement. Quelques mois après les premières manifestations cliniques, la tumeur peut être non seulement sondée, mais aussi vue à l'œil nu.
• À un stade tardif, une fracture pathologique peut survenir à l'emplacement du sarcome d'Ewing.
• Parallèlement au développement des manifestations cliniques locales, les symptômes de l'intoxication oncologique générale augmentent. Les patients se sentent extrêmement faibles et perdent complètement leur appétit. Ils ont une forte diminution du poids corporel (souvent jusqu'à l'épuisement complet). La température élevée reste ferme au niveau non seulement des valeurs subfébriles, mais même fébriles.
• À ce stade, les patients reçoivent un diagnostic de lymphadénite régionale (inflammation des ganglions lymphatiques). Les analyses de sang révèlent l'anémie.
• Un certain nombre de symptômes spécifiques dépendent de l'emplacement du processus tumoral. Si le sarcome d'Ewing affecte les os des membres inférieurs, une boiterie se développe. La côte de la tumeur peut entraîner une insuffisance respiratoire, un épanchement pleural et une hémoptysie.

Les étapes de

La tumeur d'Ewing dans son développement est en 4 étapes:

1. Une petite nouvelle croissance apparaît à la surface de l'os.
2. Le processus pathologique pénètre profondément dans le tissu osseux.
3. La métastase commence dans les organes voisins et les tissus mous.
4. Les métastases affectent les organes distants et les parties du corps.

Localisation

Chez les patients les plus jeunes (moins de vingt ans), la maladie affecte les longs os tubulaires:

• fémoral;
• brachial;
• tibial;
• fibulaire.

Chez les patients plus âgés, le processus pathologique est observé dans les os plats des côtes, du crâne, du bassin, de l'omoplate, des vertèbres.

Le sarcome érectile d'Ewing n'affecte que les tissus mous.

Métastase

Le sarcome d'Ewing se métastase le plus souvent dans les poumons, moins souvent - dans le tissu osseux et la moelle osseuse.

Dans les stades ultérieurs, les métastases affectent le système nerveux central.

Les cas de métastases dans la plèvre, les ganglions lymphatiques du médiastin, d'autres organes internes et dans l'espace rétropéritonéal sont assez rares.

En raison de l'apparition très précoce et de la progression rapide, la présence de métastases est notée chez la moitié des patients qui ont d'abord demandé une aide médicale.

Les moyens de la métastase:

• hématogène(à travers la circulation sanguine);
• lymphogène(sur les vaisseaux lymphatiques);
• rétropéritonéale(par l'espace rétropéritonéal);
• médiastinale(médiastin).

Diagnostics

Au stade initial du développement du sarcome d'Ewing, les médecins des polycliniques provinciales, négligeant les diagnostics primaires de rayons X,prend souvent ses symptômes pour les manifestations d'un processus inflammatoire simple, étirement ou des ecchymoses.

En conséquence, la stratégie de traitement s'avère être erronée, et certaines méthodes thérapeutiques peuvent même contribuer à la progression de la maladie.

Pour exclure la possibilité de telles erreurs fatales, la détection des néoplasmes malins est réalisée par les méthodes:

• Étude aux rayons X Cette méthode est le principal moyen de détecter les foyers pathologiques dans les tissus des os.
• Résonance magnétique et tomodensitométrie. Cette technique est utilisée pour déterminer le stade de la maladie, l'emplacement exact de sa localisation et le degré de dommage tissulaire.
• Examen histologique des tissus affectés. Les tissus mous et osseux sont examinés par biopsie. Les échantillons de moelle osseuse sont examinés en utilisant une ponction de la moelle osseuse, une trépanobiopsie et une trépanobiopsie bilatérale.
• Tests sanguins de laboratoire. Avec le sarcome d'Ewing, il existe une leucocytose, une augmentation du taux de sédimentation érythrocytaire et un taux élevé de lactate déshydrogénase.
• Ostéoscintigraphie - études des os utilisant des produits radiopharmaceutiques.
• Diagnostic par ultrasons. Une telle étude aidera à identifier la présence ou l'absence de métastases dans les organes internes.
• Diagnostic génétique moléculaire.

Traitement

Les principales méthodes de traitement du sarcome d'Ewing sont:

1. Chimiothérapie. Préparations cytostatiques (cyclophosphamide, vincristine, adriamycine) qui perturbent les processus de croissance et de fission tous les types de cellules introduites dans le corps d'un patient oncologique, faire face à la plus petite métastases. Ceci est facilité par la spécificité de leur effet sur pratiquement tous les tissus et organes du corps humain. La destruction des micrométastases ralentit la croissance de la tumeur. L'introduction de la cytostatique est réalisée par des cours. La durée des pauses entre eux est de deux à trois semaines. Si des métastases ont été trouvées dans la moelle osseuse, elles sont exposées à de fortes doses des médicaments ci-dessus, après quoi elles transplantent des cellules souches.
2. Radiothérapie. Le rayonnement à haute énergie, qui est affecté par le tissu tumoral, est répété à la fois avant et après la chirurgie. Les méthodes de radiothérapie sont considérées comme les plus efficaces et les moins traumatisantes pour le corps du patient. Avec leur aide, vous pouvez non seulement faire face à la formation de métastases, mais aussi prévenir d'autres rechutes de la maladie. Le dosage du rayonnement est strictement individuel. La durée d'un cours de radiothérapie est de quatre à six semaines.
3. Opérationnelsuppression de la mise au pointnéoplasme oncologique. Au cours de l'intervention chirurgicale, les tissus des côtes, des os pelviens et du fémur peuvent être partiellement enlevés. La zone de résection (retrait) est déterminée uniquement par le degré de prévalence du processus tumoral. Les sites enlevés des os sont le plus souvent remplacés par des endoprothèses. Les interventions chirurgicales modernes se terminent rarement par l'amputation des extrémités. Les chirurgiens font tout leur possible pour s'assurer que le patient ne reste pas handicapé.

Le pronostic du sarcome d'Ewing dépend en grande partie de la rapidité du traitement du patient pour un traitement médical c'est-à-dire, à partir du stade auquel la maladie a été détectée et du degré de prévalence du processus.

Pour les patients présentant des métastases non résécables (non sujettes à l'ablation) dans les poumons et les ganglions lymphatiques, le pronostic est extrêmement défavorable.

La survie des patients chez qui la maladie a métastasé dans les os et la moelle osseuse ne dépasse pas 30% (sous l'effet d'une radiothérapie puissante suivie d'une greffe de moelle osseuse).

Avec la détection en temps opportun d'une tumeur (avant qu'elle se propage dans tout le corps)la possibilité d'une récupération complète est élevée et est presque soixante-dix pour cent.

Ceci est facilité par de grands succès en pharmacologie et des progrès dans les méthodes de traitement. Les médicaments de chimiothérapie modernes ont beaucoup moins d'effets secondaires indésirables, en raison de qu'à la suite d'un traitement complexe, les médecins parviennent à prévenir le développement de nombreux dangereux complications

Il est important de ne pas perdre de temps dans le traitement du cancer. S'il y a des signes même insignifiants du développement du processus tumoral - il est nécessaire de s'engager immédiatement dans le diagnostic. Le patient devrait savoir que le sarcome d'Ewing n'est pas un verdict.

Avec les bonnes tactiques de traitement et le strict respect des recommandations d'un bon spécialiste, une maladie peut être vaincue.

Source: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Sarcome d'Ewing chez les enfants, les symptômes, le traitement

Le sarcome d'Ewing chez les enfants diagnostiqués à un stade précoce avec un traitement complexe donne des résultats positifs. Tous les patients doivent être sous surveillance médicale pendant toute leur vie, afin d'identifier de nouvelles lésions, ainsi que pour surveiller l'apparition et le développement d'effets secondaires.

Symptômes

Tous ces symptômes peuvent être annonciateurs d'autres maladies, il est donc difficile de diagnostiquer le développement précoce du sarcome.

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Manifestations non spécifiques:

1. faiblesse générale;
2. fatigue rapide;
3. perte de poids forte;
4. température dans les 38 degrés;
5. anémie.

Les changements locaux de tissu après la zone affectée (sarcome extraosseux):

• sensations douloureuses émergentes;
• gonflement, gonflement;
• changement du relief osseux;
• au toucher, la tumeur est chaude;
• rougeur de la peau autour de l'âtre;
• l'inflammation;
• l'expansion des veines.

Si la zone touchée est le périoste, la douleur se manifeste:

1. faible, mais progresse avec le développement de la maladie;
2. disparaît, ou s'affaiblit, mais réapparaît;
3. ne disparaît pas du tout (même après le repos);
4. ne cesse pas si vous fixez le joint;
5. augmente la nuit, perturbe le sommeil;
6. progresse, les mouvements de l'articulation touchée sont limités.

Et d'autres symptômes caractéristiques:

• ganglions lymphatiques hypertrophiés, qui sont à proximité.
• fractures résultant de l'augmentation de la tumeur.
• avec la défaite du sarcome de la colonne vertébrale il y a un affaiblissement des membres, la paralysie.
• si les membres inférieurs sont affectés, alors la boiterie apparaît.
• sarcome des os de la poitrine manifestant l'apparition de problèmes de respiration, d'inflammation des voies respiratoires, d'hémoptysie.
• l'apparition de métastases dans les tissus voisins, ou des métastases à distance de ces organes (foie, poumons, ganglions lymphatiques, dans le cerveau).

Diagnostics

Habituellement, le premier traitement se produit chez le médecin traumatologue, mais après la radiographie le patient est référé à un oncologue pour tous les tests nécessaires et enquête. Très souvent, le diagnostic de sarcome est très tardif, lorsque des métastases sont déjà apparues. Il est très difficile de détecter les micro-métastases.

Pour diagnostiquer le sarcome d'Ewing, les études suivantes sont réalisées:

1. test de sang périphérique (pour la présence de cellules tumorales, avec un résultat positif est le sarcome du cerveau);
2. test sanguin pour la présence de: ESR accrue, l'anémie, la leucocytose;
3. analyse biochimique du sang au niveau de la LDH;
4. Radiographie (parties affectées des os, des tissus, des organes avec des métastases) détection de sarcome;
5. un roentgen de poumons;
6. tomographie (IRM et TDM) de toutes les zones (os, tissus mous, organes) touchées par la tumeur;
7. une scintigraphie du squelette, réalisée pour révéler les métastases apparues, permet de révéler la pathologie des os avec une grande précision;
8. Examen aux rayons X de l'état des vaisseaux;
9. Échographie;
10. un examen complet du cerveau (tréphine-biopsie);
11. une biopsie du sarcome pour la confirmation définitive du diagnostic;
12. la recherche de tissus tumoraux (études immunohistochimiques), sont une confirmation directe du diagnostic de sarcome;
13. Des échantillons d'ADN sont prélevés pour la recherche.

Il y a deux étapes (stades) de la maladie:

• forme localisée;
• forme métastatique.

Phase localiséepeut être caractérisée par la présence d'une tumeur (superficielle ou laissée à l'intérieur du tissu osseux) en un seul endroit, pouvant s'étendre aux tissus mous environnants.

Phase métastatiqueest détecté seulement après la détection de métastases (proches et distantes) sur d'autres organes et tissus.

Traitement

Pour le traitement du sarcome d'Ewing, les méthodes suivantes:

1. conservateur (chimiothérapie);
2. conservateur (radiothérapie);
3. méthode chirurgicale (amputation ou résection complète et partielle de la zone affectée de l'os et du tissu);
4. traitement complexe comprend toutes les méthodes ci-dessus.

Chimiothérapie- est l'introduction de médicaments souvent par voie intraveineuse, rarement à l'intérieur. Cette méthode de traitement est montrée à tous les patients, quel que soit le stade de développement de la maladie. Le cours de la chimiothérapie est de 3-4 semaines, plusieurs cours sont effectués en fonction du stade de la maladie.

Radiothérapieest effectuée à l'extérieur, dans les zones touchées. Les tumeurs sont sensibles au rayonnement, au stade initial de la maladie, une guérison complète est possible. L'irradiation par irradiation est utilisée dans les cas où l'ablation de la tumeur est impossible.

Méthode chirurgicaleinclut une ablation complète ou partielle de la tumeur, si l'opération a été réalisée sur les membres, les côtes, etc. l'os prélevé est remplacé par une endoprothèse.

L'élimination radicale de la tumeur (os et tissu mou) est possible si les foyers de sarcome sont localisés sur les os:

• avant-bras;
• les bords;
• péronier;
• omoplate;
• clavicules.

Cette méthode réduit le risque d'une tumeur au même endroit. L'irradiation par irradiation est réalisée sur les os, tissus ou organes atteints (en particulier, les poumons) avec des métastases.

Prévision

La maladie diagnostiquée en temps opportun, ainsi que la thérapie combinée effectuée, donne un bon résultat de survie. Les patients qui ont subi un traitement réussi peuvent mener un style de vie à part entière.

Facteurs pronostiques:

1. la taille de la tumeur primaire;
2. localisation du sarcome;
3. propagation de la tumeur;
4. présence d'un composant de tissu mou;
5. processus métastasant;
6. traitement efficace et correctement sélectionné.

Après la thérapie, un examen régulier obligatoire (à vie) est effectué. Ceci est fait pour identifier les rechutes possibles, ainsi que pour surveiller le cours des effets secondaires.

Les effets secondaires peuvent survenir immédiatement pendant le traitement, ainsi qu'après une longue période de temps.

Cela peut être:

• dysplasie des os;
• la croissance osseuse peut s'arrêter, entraîner un raccourcissement des membres;
• infertilité (masculine et féminine);
• l'émergence de tumeurs secondaires;
• l'apparition de tumeurs malignes;
• sur le développement global de l'enfant.

Les patients qui ont un pronostic défavorable (métastases) subissent une chimiothérapie avec des méga-doses et une irradiation corporelle totale. Les patients atteints de métastases osseuses ou de moelle osseuse effectuent une greffe de moelle osseuse et de cellules souches, cette méthode peut guérir plus de 30% des patients.

Un pronostic défavorable est pour les patients diagnostiqués avec un sarcome:

1. os du bassin;
2. le tissu de l'espace rétropéritonéal;
3. cavité abdominale;
4. cavité du petit bassin.

Un pronostic défavorable est associé à la présence dans les zones du corps ci-dessus: les tumeurs de tailles, et aussi la moindre possibilité de résécabilité, faible sensibilité à la chimiothérapie et la radiothérapie thérapie

Le cours de la détection et du traitement du sarcome d'Ewing chez les enfants est directement influencé par sa localisation, sa taille et la thérapie choisie.

L'âge moyen des patients (race Caucasoid) est de 10 ans, la discrimination sexuelle des patients commence après 14 ans (les garçons tombent 2 fois plus souvent).

À ce jour, les composants étiologiques de l'origine du sarcome d'Ewing n'ont pas été établis.

Source: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Le sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing- tumeur maligne se développant à partir du tissu osseux. Le plus souvent se produit à l'adolescence ou à l'adolescence. Elle affecte les os tubulaires plats et longs.

C'est l'une des tumeurs les plus agressives, sujettes aux métastases précoces. La cause du développement n'est pas exactement établie, cependant, il existe un lien certain avec les blessures antérieures et certaines anomalies squelettiques.

Elle se manifeste par des douleurs, puis par un gonflement, une hyperémie locale et une hyperthermie, ainsi qu'une expansion locale du réseau veineux. Dans les stades ultérieurs, la tumeur est déterminée, souvent en combinaison avec une fracture pathologique de l'os affecté.

Le traitement combiné comprend la chirurgie (si possible - l'élimination radicale du néoplasme) en combinaison avec la radiothérapie, ainsi que la chimiothérapie pré et postopératoire.

Elle s'accompagne de douleurs et de changements locaux dans les tissus mous (œdème, hyperémie, hyperthermie). Dans les stades ultérieurs, la tumeur devient perceptible lors de l'examen et de la palpation.

Le traitement comprend l'élimination rapide des néoplasmes, la chimiothérapie et la radiothérapie.

Le sarcome d'Ewing est la deuxième tumeur maligne du tissu osseux la plus fréquente chez l'enfant. Elle atteint de 10 à 15% du nombre total de tumeurs osseuses malignes.

Chez les adultes de plus de 30 ans et les enfants de moins de 5 ans est rare. Le plus grand nombre de cas se situe entre 10 et 15 ans.

Les garçons sont plus souvent malades que les filles, les Caucasiens sont plus souvent des représentants des races négroïdes et mongoloïdes.

Dans certains cas, le néoplasme primaire de cette maladie survient dans les tissus mous et non dans les os. Cette forme de la maladie est appelée sarcome extra-osseux (extra-ostéale) d'Ewing.

De plus, il existe des tumeurs malignes agressives de nature et de structure similaires, appartenant au groupe des tumeurs dites de la famille des sarcomes d'Ewing. Dans ce groupe, en plus du sarcome extra-osseux et osseux, ils incluent les PNEO (tumeurs neuro-cutodiques primitives périphériques).

Les formes extra-osophagiennes et l'ESRO totalisent environ 15% du nombre total de cas de sarcome d'Ewing.

Causes et facteurs prédisposants du développement du sarcome d'Ewing

Les raisons du développement du sarcome d'Ewing ne sont pas exactement établies à l'heure actuelle. Cependant, un certain nombre de chercheurs croient qu'un certain rôle dans l'apparition de cette maladie est joué par une prédisposition héréditaire. Approximativement dans 40% des cas, un lien avec un traumatisme antérieur est révélé.

Il existe des preuves d'une probabilité accrue de développer la maladie chez les patients présentant certains types d'anomalies squelettiques (kyste osseux anévrysmal, enchondrome, etc.), ainsi que des violations du développement intra-utérin du système génito-urinaire (reduplication du système rénal, hypospadias).

Il n'y a aucun lien avec l'effet des rayonnements ionisants.

Le premier, le signe le plus précoce de la maladie est la douleur dans la zone de la blessure. Initialement, il est faible ou modéré, s'affaiblit spontanément ou disparaît, puis réapparaît.

Au contraire, le sarcome d'Ewing est caractérisé par une douleur accrue la nuit.

Comme la progression de la douleur devient plus intense, priver le sommeil et limiter l'activité quotidienne.

Dans l'articulation voisine se développe une contracture douloureuse. La palpation de la zone affectée est douloureuse. La température de la peau au-dessus est augmentée.

Il y a un tissu mou pastovozhnost, l'hyperhémie locale et l'élargissement des veines sous-cutanées.

La tumeur augmente rapidement et (généralement plusieurs mois après l'apparition des premiers symptômes) devient si importante qu'elle peut être palpée. Dans les stades ultérieurs du néoplasme, une fracture pathologique se produit souvent.

Les signes cliniques locaux sont associés à des symptômes croissants d'intoxication tumorale générale. Les patients se plaignent de faiblesse et de perte d'appétit.

Il y a une diminution du poids jusqu'à épuisement. La température corporelle est augmentée à des chiffres subfébriles ou même fébriles. La lymphadénite régionale est déterminée.

Le test sanguin révèle une anémie.

Certains symptômes dépendent de la localisation du néoplasme. Ainsi, dans l'apparition du sarcome d'Ewing, la boiterie apparaît sur les os des membres inférieurs.

Avec un néoplasme dans la région des os de la poitrine, une insuffisance respiratoire, un épanchement pleural et une hémoptysie peuvent survenir.

Localisation et métastase du sarcome d'Ewing

Le plus souvent, le sarcome d'Ewing est révélé dans le fémur, les os pelviens, l'os tibial et fibulaire, l'omoplate, les côtes, l'humérus et les vertèbres.

Lorsqu'elle prend naissance dans de longs os tubulaires, la tumeur se localise habituellement dans la région de la diaphyse, puis se propage vers les épiphyses à mesure qu'elle se développe.

Dans plus de 90% des cas, la localisation intramédullaire du néoplasme et la tendance à propager les cellules tumorales le long du canal médullaire sont notées.

Le sarcome d'Ewing se métastase le plus souvent dans les poumons. En deuxième place dans la prévalence - métastases dans la moelle osseuse et le tissu osseux.

Dans les derniers stades, presque tous les patients sont diagnostiqués avec des métastases au système nerveux central.

Dans de rares cas, des métastases à distance sont détectées dans la plèvre, les ganglions lymphatiques du médiastin, les organes internes et l'espace rétropéritonéal.

En raison des métastases précoces, au moment du diagnostic, 15 à 50% des patients ont déjà des métastases qui peuvent être détectées en utilisant la recherche de routine. Le nombre écrasant de patients ont des micrométastases.

En règle générale, au stade initial, les patients se tournent vers les traumatologues. Et la première étude, qui permet de suspecter le sarcome d'Ewing, est la radiographie de l'os atteint.

Pour ce processus pathologique, une combinaison de processus réactifs et destructifs de la formation osseuse est caractéristique.

Les contours de la couche corticale sont indistincts, la stratification et la désintégration de la plaque corticale sont déterminées.

En outre, les images montrent la zone de changements de tissus mous, de taille plus grande que la tumeur osseuse primaire.

Dans ce cas, le composant tumoral des tissus mous est caractérisé par l'homogénéité, l'inclusion cartilagineuse, les foyers de calcification ou la formation osseuse pathologique sont absents.

Lors de l'identification des signes radiographiques typiques du sarcome d'Ewing, le patient est référé à un service oncologie, où un examen approfondi est effectué pour évaluer l'état de l'objectif principal et identifier métastases.

Lors d'un tel examen, un scanner ou une imagerie par résonance magnétique des os et des tissus mous affectés par un processus malin est effectuée.

Ces études peuvent déterminer avec précision la taille du néoplasme, l'étendue de sa propagation le long du canal de la moelle osseuse, la connexion avec le faisceau neurovasculaire et les tissus environnants.

Pour la détection des métastases dans le tissu pulmonaire, la tomodensitométrie et la radiographie pulmonaire sont utilisées. Pour détecter les métastases dans les os, la moelle osseuse et les organes internes - la tomographie par émission de positons, l'échographie et l'ostéoscintigraphie.

En outre, un certain nombre d'études sont effectuées pour évaluer avec précision la nature de la lésion.

Puisque le sarcome d'Ewing est caractérisé par des lésions locales et lointaines de la moelle osseuse, La trépanobiopsie bilatérale, au cours de laquelle la moelle osseuse est prélevée sur les ailes iliaques os.

Pour évaluer la nature du processus, immunohistochimique et moléculaire-génétique recherche (hybridation fluorescente - pour confirmer le diagnostic, réaction en chaîne de la polymérase - micrométastases).

Traitement du sarcome d'Ewing

Étant donné que le sarcome d'Ewing appartient à la catégorie des tumeurs très agressives, donnant des métastases précoces, son traitement devrait inclure l'impact sur l'ensemble du corps, et pas seulement sur l'objectif principal, même dans les cas où les métastases ne sont pas détecté.

Le fait est qu'il existe une très forte probabilité d'apparition précoce de micrométastases qui, au moment du diagnostic, ne peuvent être détectées par les méthodes existantes.

Le traitement du sarcome d'Ewing est combiné, comprend à la fois une thérapie conservatrice et des interventions chirurgicales et comprend les éléments suivants:

• La chimiothérapie pré et postopératoire, généralement avec l'utilisation de plusieurs médicaments (doxorubicine, vincristine, cyclophosphamide, ifosfamide, étoposide et actinomycine dans diverses combinaisons). Après le traitement, la réponse tumorale à la thérapie est évaluée. Un bon résultat est la présence de pas plus de 5% des cellules tumorales vivantes.
• Radiothérapie à fortes doses. Elle est réalisée sur le foyer primaire, et, en présence de métastases dans le tissu pulmonaire - et sur les poumons.
• Opération chirurgicale. Si possible, la tumeur est enlevée radicalement, avec le composant de tissu mou. Dans ce cas, le site osseux retiré est remplacé par une endoprothèse. Mais même si, en raison de l'emplacement et de la taille de la lésion, il n'est pas tout à fait possible de l'enlever complètement, traitement chirurgical (résection partielle) permet d'améliorer le contrôle de la tumeur et d'augmenter les chances de succès résultat.

Dans le passé, le sarcome d'Ewing menait habituellement des opérations paralysantes - amputations et exarticulations.

Les techniques modernes permettent d'effectuer des interventions chirurgicales conservatrices d'organes non seulement sur de petites (péronier, radial, cubital, omoplate, clavicule, clavicule et côtes), mais aussi sur les gros os (humérus, fémoral et même os du bassin).

Lors de la métastase à la moelle osseuse et aux os, une thérapie intensive est prescrite, qui comprend l'irradiation totale de l'ensemble corps, chimiothérapie utilisant des mégadoses de médicaments et transplantation de cellules souches périphériques ou d'os le cerveau.

Pronostic pour le sarcome d'Ewing

Un traitement combiné rapide assure une survie globale de 70% des patients atteints d'un sarcome d'Ewing localisé.

En présence de métastases dans l'os et la moelle osseuse, le pronostic est significativement aggravé, mais la combinaison d'une chimiothérapie à haute dose, de la radiothérapie totale thérapie et greffe de moelle osseuse offre une opportunité d'augmenter le taux de survie des patients atteints de maladie métastatique de 10% à 30% et plus

Tous les patients après la récupération doivent subir un examen régulier pour la détection précoce des rechutes et le contrôle des effets secondaires.

Il convient de garder à l'esprit qu'un certain nombre d'effets secondaires peuvent survenir non seulement au cours du traitement, mais aussi longtemps après son arrêt.

De tels effets incluent l'infertilité masculine et féminine, la cardiomyopathie, la dysplasie des os et une augmentation de la probabilité de développer des néoplasmes malins secondaires. Cependant, de nombreux patients qui ont été traités pour le sarcome d'Ewing peuvent vivre une vie pleine.

Source: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Sarcome d'Ewing: diagnostic et stades de la maladie

L'une des maladies malignes les plus agressives est le sarcome d'Ewing. Ce type de tumeur a été découvert au début du 20ème siècle.

Mais jusqu'à présent, la maladie est considérée comme mal étudiée.

L'oncologue bien connu James Jung a distingué ce type de sarcome en tant que groupe séparé parce qu'il a quelques particularités.

La tumeur est le plus souvent affectée par les os tubulaires, le bassin, la colonne vertébrale.

Jusqu'à récemment, 90% des patients développaient des métastases rapidement, se propageant à la moelle osseuse, aux ganglions lymphatiques ou aux poumons.

De plus, cette tumeur à croissance rapide est difficile à diagnostiquer. Par conséquent, le sarcome d'Ewing a toujours été considéré comme la maladie la plus dangereuse avec un pronostic défavorable.

Une caractéristique du sarcome d'Ewing est également que l'emplacement de la localisation de la tumeur dépend de l'âge du patient.

Très rarement, mais seulement les tissus mous, tels que les poumons, sont affectés.

Cause de la maladie

Malgré de nombreuses années de recherche sur la maladie, la cause du développement de la tumeur n'a pas encore été déterminée. Mais les scientifiques ont identifié plusieurs facteurs prédisposant à l'apparition de la maladie:

• tout d'abord, c'est une prédisposition héréditaire: le sarcome d'Ewing se développe souvent chez ceux dont les parents ont un sarcome;
• avec des anomalies génétiques;
• anomalies congénitales dans le développement des os ou du système génito-urinaire;
• Le mécanisme de déclenchement peut être un traumatisme aux os;
• l'apparition de la tumeur dépend de l'âge, du sexe et de la race: le plus souvent la maladie survient entre 5 et 25 ans, principalement chez les garçons, chez les personnes ayant la peau blanche.

Le sarcome d'Ewing est une maladie grave qui doit être traitée en clinique

Comment la maladie se manifeste-t-elle?

Les principaux symptômes du sarcome d'Ewing sont la douleur dans les os. Au début, ils peuvent être faibles, douloureux, intermittent pendant un certain temps. Ensuite, ils deviennent plus intenses.

La particularité d'entre eux est qu'ils ne disparaissent pas, mais seulement intensifier la nuit ou lorsque le membre affecté est immobilisé.

Ceci ils diffèrent de la douleur dans le trauma et les maladies inflammatoires.

Les sensations désagréables sont amplifiées en sentant le point douloureux. En outre, le mouvement dans les articulations les plus proches est perturbé, le patient ne peut pas dormir correctement. Une telle douleur est difficile à enlever avec des médicaments conventionnels.

Au fil du temps, la tumeur saisit le tissu mou environnant. Développe un œdème fort avec hyperémie des tissus mous, qui se densifie, chaud au toucher.

Il existe également des symptômes d'intoxication: fièvre, nausée, faiblesse, perte de poids, lymphadénopathie, manque d'appétit, anémie.

Au cours du développement de la maladie, ses signes extérieurs se manifestent de plus en plus: la tumeur se développe, la peau devient cramoisie ou cyanosée, s'amincit, les veines commencent à se démarquer. En raison des processus pathologiques dans les os, leurs fractures sont souvent observées à la moindre charge.

D'autres symptômes indiquent la localisation du sarcome d'Ewing: si la tumeur se développe dans les poumons, elle peut être une hémoptysie, un essoufflement.

Dans ce cas, la maladie est plus facile à détecter par des signes extérieurs: changement de la forme du membre, boiterie, mobilité réduite.

Les médecins distinguent plusieurs étapes du développement de la maladie, selon lequel le traitement est prescrit

Les étapes du développement de la maladie

Le sarcome d'Ewing se développe très rapidement, il est donc difficile de distinguer les différentes étapes de ce processus. Mais les médecins classent souvent les maladies comme suit:

• L'étape 1 est une petite tumeur à la surface de l'os, invisible à l'extérieur, la maladie évolue presque asymptomatiquement;
• 2 stade - le néoplasme se développe profondément dans le tissu osseux, affecte les muscles et les tendons environnants, des douleurs sévères apparaissent, des changements externes dans les tissus mous sont visibles;
• Stade 3 - il y a des métastases dans les organes et les tissus les plus proches, la tumeur elle-même est déjà très sensible, et les douleurs empêchent le sommeil et le mouvement;
• Stade 4 - métastases à distance réparties dans tout le corps, ce qui aggrave considérablement l'état général du patient.

Diagnostic de la maladie

Pour un diagnostic correct, il est nécessaire que l'enfant consulte un médecin pour voir si des symptômes d'anxiété apparaissent. Le diagnostic de la maladie comprend de telles méthodes:

1. tout d'abord, faire des radiographies à l'endroit où il y a une suspicion de développement de la tumeur - c'est la principale méthode pour déterminer la présence de la maladie;
2. pour confirmer le diagnostic est montré MRT des os et des tissus mous, qui montrera les limites du néoplasme, l'étendue de sa propagation, la défaite des nerfs, des vaisseaux;
3. une tomographie par ordinateur des poumons est également réalisée pour déterminer la présence de métastases;
4. parfois ils sont prescrits ostéoscintigraphie, échographie, angiographie, tomographie par émission de positrons;
5. Pour déterminer plus précisément le type de tumeur, une biopsie, un examen de la moelle osseuse, des analyses immunologiques et génétiques sont effectuées.

Un tel diagnostic approfondi aidera à différencier la maladie des autres. Après tout, les symptômes sont souvent similaires à l'évolution de l'ostéomyélite chronique, neuroblastome, ostéosarcome, lymphome. Cela permettra un traitement plus efficace.

Différentes méthodes de diagnostic aident à temps pour diagnostiquer correctement

Comment traiter le sarcome d'Ewing

Cette maladie est très difficile à diagnostiquer aux stades initiaux. Habituellement, une fois diagnostiquée, la tumeur a déjà métastasé.

Mais avec un traitement en temps opportun, vous pouvez complètement éliminer le foyer pathologique, prévenir les métastases, et exclure la possibilité de rechutes. Mais le plus souvent le pronostic pour les patients est défavorable. Une guérison complète n'est possible qu'au stade initial de la maladie.

De plus, l'efficacité de la thérapie dépend de l'emplacement de la tumeur. Le pire de tout, si les métastases se propagent à la moelle osseuse.

La méthode la plus radicale et efficace pour traiter cette tumeur est l'ablation chirurgicale. Mais l'opération n'est pas toujours montrée. Par conséquent, le traitement conservateur de la maladie est plus commun: chimiothérapie ou radiothérapie.

Le pronostic du rétablissement et de la survie des patients dépend tout d'abord de sa rapidité. Le plus tôt un patient va à un établissement médical, le plus rapidement son état peut être atténué.

La thérapie tumorale doit nécessairement être réalisée dans une clinique spécialisée, où un traitement complexe est prescrit, y compris plusieurs méthodes.

Dans de nombreux cas, seul un traitement chirurgical peut sauver la vie d'un patient

Enlèvement chirurgical de la tumeur

C'est la méthode la plus efficace pour traiter la maladie.

Selon la façon dont la tumeur se propage et ses métastases, non seulement les zones touchées peuvent être découpées pendant l'opération.

Les os pelviens ou fémoraux, les côtes, d'autres parties du squelette, les tissus mous environnants sont souvent enlevés. Les endoprothèses sont placées sur le site des os prélevés.

Mais les médecins essaient de ne pas apporter un traitement aussi radical. D'abord, d'autres méthodes moins traumatiques sont utilisées. Par exemple, la résection partielle d'une tumeur est pratiquée. Cela vous permet d'augmenter l'efficacité de la chimiothérapie et les chances de guérison.

Radiothérapie

Utilisé pour traiter de fortes doses de rayonnement - 4000-5000 R. L'effet est sur le foyer primaire du néoplasme, et si les métastases se propagent dans le tissu pulmonaire, puis les poumons.

Les effets secondaires d'un tel traitement peuvent être des maux de tête, la restriction dans le mouvement des articulations, chez les enfants - il ralentit la croissance des os et des troubles mentaux.

Mais, malgré cela, la radiothérapie est maintenant la méthode la plus efficace et la plus sûre pour traiter la maladie.

Chimiothérapie pour le sarcome d'Ewing

Un tel traitement est efficace parce que les médicaments peuvent détruire même les plus petites métastases qui ne peuvent pas être diagnostiquées. Les médicaments les plus communs pour la chimiothérapie sont "Cyclophosphan "Adriamycin "Vincristine "Ifosfamide "Vepesid".

Ils sont prescrits le plus souvent par voie intraveineuse, des cours mensuels avec de petites interruptions 2-3 semaines. Un tel traitement dure habituellement de 10 à 12 mois. Souvent, différents médicaments se combinent les uns avec les autres.

La chimiothérapie est utilisée dans les étapes initiales, ainsi que avant et après la chirurgie.

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L'utilisation de ces médicaments a de nombreux effets secondaires. Bien que les médicaments modernes sont beaucoup plus faciles à transférer, mais encore souvent observés:

• nausée, vomissement;
• perte de cheveux;
• immunité diminuée;
• infertilité;
• des dommages toxiques au système cardiovasculaire.

En présence de grosses métastases dans la moelle osseuse, le pronostic est le plus défavorable - le taux de survie des patients n'est que de 25%. Par conséquent, des doses accrues de médicaments de chimiothérapie sont utilisées, combinées avec la transplantation de cellules souches.

Le succès de la guérison dépend non seulement du traitement approprié, mais aussi de l'état psychologique du patient.

De quoi dépend la récupération?

Le succès du traitement dépend avant tout du patient lui-même. Malgré le fait que le sarcome d'Ewing est considéré comme l'une des maladies les plus graves et dangereuses, il peut être guéri.

Il est nécessaire seulement à temps de demander à un établissement médical, de se conformer à toutes les recommandations du médecin et de croire au rétablissement. L'humeur psychologique est très importante, ainsi que le soutien de proches.

Maintenant, plus de 70% des patients après la récupération ont une chance de mener une vie normale sans rechute.

Dans 90% des cas, les métastases se propagent le plus souvent à la moelle osseuse et au tissu pulmonaire. Et dans les derniers stades, presque toujours la métastase de la tumeur dans le système nerveux central.

Par conséquent, il est très important de commencer à traiter la maladie le plus tôt possible.

Même après la récupération, les patients ont besoin d'un suivi pour voir la progression de la récidive de la maladie et prévenir les complications. Le plus souvent c'est pour la vie. Seul un faible pourcentage de patients après le rétablissement peut revenir à une vie à part entière.

Le sarcome d'Ewing est une maladie très dangereuse qui affecte les enfants et les adolescents.

L'amélioration de la vie et de la santé de ces patients dépend de la façon dont les parents ont remarqué les premiers symptômes de la maladie à temps, de la façon dont les recommandations du médecin ont suivi, des efforts déployés pour se rétablir.

La maladie est dangereuse car il est impossible d'empêcher le développement de cette tumeur, puisque les raisons de son apparition n'ont pas été complètement étudiées. Mais le niveau actuel de développement médical permet à 70% des patients de se rétablir complètement.

Source: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga