Mikä on Tolosa-Huntin oireyhtymä? Syyt, oireet, hoito

Tolosa-Hunt oireyhtymä (superior silmäkuopan halkeama oireyhtymä, kivulias silmälihashalvaus, valtimoiden kaulavaltimon lappo) on suhteellisen harvinainen sairaus, joka yhdistää voimakas kipu periorbitaalisen alueella ja kiertoradalla toimintahäiriöön yhden tai useamman aivohermojen.

Taudin syyt

Tämän tilan syitä ei ole täysin ymmärretty ja kyseenalainen (tutkijat keskustelevat). On olemassa melkoinen määrä ehtoja, jotka voivat jäljitellä Tolosa-Hunt oireyhtymä (orbital myosiitti, tarttuva tulehdus ulkoseinän syvä sinus, systeemiset sairaudet, aivokasvaimet ja kiertoradalla, verisuonten muutos jne.). Tästä näkökulmasta, tällainen diagnoosi tulisi olla "poissulkudiagnoosi" (eli sijoitettu jättämällä muut mahdolliset sairaudet).

On yhtä alttiita tämän sairauden, miehet ja naiset, enemmän esiintymistiheyden totesi iäkkäillä ja seniili ikää. Kliiniset oireet ilmenevät nopeasti, akuutisti, ilman aiempia oireita tai vähitellen kasvavia, virtsatietulehduksen jälkeen, joka voi mennä huomaamatta, hypotermian ja stressin jälkeen.

Usein epäilyttävää tekijää ei löydy.

Kliiniset ominaisuudet

Joillakin potilailla muita kuin kipu voi esiintyä proptosis ja sidekalvon turvotus.

Tauti alkaa tavallisesti voimakas kipu alueella silmämunan ja ajallisesti, edestä, otsan alue. Muutaman päivän (yleensä 14 päivän kuluessa, ainakin samanaikaisesti) liittyä kahtena näkeminen, liikuntarajoitteisten silmämunan ja karsastaa sivussa kipua. Noin 1/4 potilaista, joilla vauriot hermoja, jotka kulkevat ylemmän kiertoradan halkeama kehittyy täysin vastoin silmien liikkeiden kaikissa johtaa.

Useammin "epätäydellinen" muodossa Tolosa-Hunt oireyhtymä, jossa patologisen prosessin mukana oksat silmän liikehermon, trigeminaalinen, näköhermoihin eri yhdistelmiä. Joillakin potilailla havaitaan eksophthaloja ja silmämunan sidekalvon turvotusta. Kipu kestää keskimäärin noin kaksi kuukautta. Lisäksi harvinaisissa tapauksissa kasvaa ruumiinlämpö subfebrile arvoihin, epäspesifisiä muutoksia kliinisessä verestä voidaan havaita.

diagnostiikka

Mitä tämä tauti on eriytettävä? Syitä samanlaisia ​​oireita lukemattomia: kasvaimet keskellä kallon fossa, pterygoid, aivolisäkkeen, parasellyarnye kasvain, optiikka kolmiulotteinen prosesseja, syvä sinus kasvain, syvä sinus verisuonitukoksia kaulavaltimon aneurysma, periostitis, osteomyeliitti, leukeeminen tunkeutuminen superior silmäkuopan halkeama.

Älä unohda sairauksien kuten myasthenia gravis, diabetes, kilpirauhasen, ohimovaltimotulehdus, aivokalvontulehdus, multippeliskleroosi, migreeni kanssa aura. Kaikki edellä mainitut olosuhteet voivat johtaa rikkomisesta silmälihasheikkoutta ja aivohermon toimintoja. Siksi potilaita, joilla oireyhtymää liikkeen silmämunan ja kipu puolet kasvot vaatii tarkkaa huomiota. Tutkimuksen tulisi olla kattava ja monipuolinen. Ouliksen kuuleminen kenttien ja näkökyvyn tarkastelemiseksi on silmäpäivä. Neurologin tulisi kerätä huolellisesti anamneesi, suorittaa täysi kliininen tutkimus.

Uusilta tutkimusmenetelmät syytä huomata aivokuvantamisen tekniikat (TT tai Aivojen ja Sella), angiografia, ultraäänitutkimus kiertoradat.

Nykyaikaisten diagnosointiperusteiden mukaan Tolosa-Huntin oireyhtymä voidaan asettaa vain yhdessä tapauksessa: milloin magneettikuvauksen magneettikuvaus (MRI) paljasti kavernosti sinusin ulkoseinän granulomatoottisen tulehduksen. Ihanteellisissa olosuhteissa biopsia olisi tehtävä diagnoosin tekemiseksi. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että puolet potilaista, joilla on diagnosoitu Tolosan-Hunt syndrooma läsnä muutoksia laskimoiden kiertoradan alueella. Jos granulomaa ei havaita magneettikuvauksen aikana, on tarkoituksenmukaisempaa diagnosoida "ylempi pallomaisen halkeaman oireyhtymä" ja ohjata potilasta dynaamisessa havainnoinnissa. On olemassa kliinisiä diagnostisia kriteerejä, jotka sisältävät tällaisia ​​ilmentymiä ja ehtoja:

1. "Palava" tai "repeytymätön" kipu pysyvästä luonteesta silmäsuppilon taakse tai orbitaalisessa ajallisesti etualalla;
2. silmämunan heikentynyt liikkuvuus, joka tapahtui välittömästi tai 14 päivän kuluessa kipu-oireyhtymän alkamisesta;
3. muiden hermojen tappion, jotka kulkevat ylemmän kiertoradan (III, IV, VI aivojen hermot, trigeminaalihermon I kasvualustat, kasvulliset kuidut);
4. oireet lisääntyvät useita päiviä, jopa viikkoja;
5. jolle on ominaista spontaani remission esiintyminen, usein ilman jäännösvaikutuksia;
6. tauti voi palata muutamassa kuukaudessa tai vuosina;
7. perusteellisella tutkimuksella, he eivät löydä muita syitä, jotka voivat aiheuttaa tätä ehtoa;
8. regressoivat oireet 72 tunnin kuluessa immunosuppressiivisen hoidon alkamisesta.

hoito

Ainoa patogeenisesti merkittävä menetelmä Tolosa-Huntin oireyhtymän hoidossa on steroidien käyttö. Nimittämisen vaikutus näkyy kolmen ensimmäisen päivän aikana, mikä on yksi diagnoosin oikeellisuuden kriteereistä. Kuitenkin, älä unohda, että hyvä vastaus steroidien lääkkeiden käyttöön voi olla muissa olosuhteissa, jäljittelevät Tolosa-Huntin oireyhtymää, kuten pachymeniittiä, kordomaa, lymfoomaa, aneurysmaa, karsinoomaa ja muita.Siksi diagnosoinnin luotettavuuteen liittyy vaikeuksia, mikä edellyttää perusteellista ja perusteellista potilaan tutkimista. Muiden lääkkeiden käyttö on mahdollista oireenmukaisen hoidon kannalta. Käytä kipua lievittäviä aineita ja kouristuslääkkeitä kipu-oireyhtymän, yleiskäyttöön tarkoitettujen lääkkeiden, vitamiinihoidon vähentämiseksi.