Wegenerin granulomatoosi: diagnoosi ja hoito

Wegenerin granulomatoosi

Wegenerin granulomatoosi- Pienten suonien ja valtimoiden systeeminen nekroottinen vaskuliitti granulomien muodostumisen kanssa verisuoniseinissä ja ympäröivissä kudoksissa hengitysteissä, munuaisissa jne. viranomaisille.

Wegenerin granulomatoosille on tunnusomaista haavainen nekroottinen nuha, kurkunpään muutokset, paranasal-sinusit, pulmonaalisen kudoksen infiltraatio hajoamisen, nopeasti kehittyvän glomerulonefriitin, polymorfisen ihottuman, polyartralgia. Diagnoosi perustuu kliinisen laboratoriotutkimuksen, radiologisten tietojen ja biopsia-tulosten arviointiin. Wegenerin granulomatoosin yhteydessä on osoitettu hormonaalista ja sytostaattista hoitoa; taudin kehityksen ennuste yleistyneessä muodossa on epäsuotuisa.

Wegenerin granulomatoosin ilmaantuvuus on yhtä yleinen miesten ja naisten keskuudessa noin 40 vuoden ikäryhmässä.

Wegenerin granulomatoosin luokittelu

Patologisten muutosten esiintyvyyden vuoksi Wegenerin granulomatoosi voi esiintyä paikallisessa tai yleistymässä.

Wegenerin granulomatoosin kehityksessä erotetaan neljä progressiivista vaihetta.

Granulomatoottisen nekroottisen vaskuliitin tai rihogeenisen granulomatoosin ensimmäinen vaihe etenee märkä-nekroottisen tai haavainen nekroottinen rhinosiiniitti, kurkunpäänsärky, nenänielun tulehdus, tuhoisat muutokset luunverhouksessa nenän septumissa ja silmäsuojat. Seuraavassa vaiheessa (keuhko) keuhkojen parenkyma on mukana patologisessa prosessissa. Kolmannessa vaiheessa yleistyneet leesiot kehittyvät mielenkiinnolla alemman hengitysteiden, ruoansulatuskanavan, sydän- ja verisuonijärjestelmän ja munuaisten suhteen. Wegenerin granulomatoosin viimeiselle terminaalivaiheelle on tunnusomaista keuhko-sydämen tai munuaisten vajaatoiminta, joka johtaa potilaan kuolemaan tulevana vuonna kehityksen alusta lähtien.

Wegenerin granulomatoosin oireet

Wegenerin granulomatoosin yleiset oireet ovat kuume, vilunväristykset, lisääntynyt hikoilu, heikkous, laihtuminen, myalgia, niveltulehdus, niveltulehdus.

Taudin johtava ilmentymä, joka ilmenee 90 prosentilla potilaista, on ylähengitysteiden tappio.

Wegenerin granulomatoosin klinikalle tyypillisesti jatkuva nuhan rytmihäiriö, purulentti-hemorraginen nenä, limakalvojen haavaumat nenän septumin puhkeamiseen, satulan muodonmuutos nenä. Myös granulomatoottiset nekroottiset muutokset kehittyvät suuontelossa, kurkunpäässä, henkitorvessa, kuulokojeissa, paranasal-oireissa.

Munuaisten osallistuminen ilmenee glomerulonefriitin kehittymisen kanssa hematuria, proteinuria, heikentynyt erittimen funktio. Glomerulonefriitin nopea eteneminen Wegenerin granulomatoosilla johtaa akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan.

Ihon muutokset hemorrhagic-ihottumaa, jota seuraa nekroottiset solut.

Silmien tappioon kuuluu episkleriitin (pinnallinen sclera) tuleminen, koulutus orbitaaliset granulomasit, eksopalmit, optisen hermon iskeeminen, joilla on heikentynyt näkökyky menetys. Wegenerin granulomatoosi vaikuttaa hermostoon, sepelvaltimotautiin, sydänlihakseen.

Wegenerin granulomatoosin lokalisoitu muoto etenee ylimpien hengitysteiden hallitsevaan vaurioon - kurkuma, nenän hengityksen tukkeutuminen, epistaksis, verisuonien muodostuminen nenän kautta, käheys ääni.

Yleistynyttä muotoa leimaavat erilaiset systeemiset manifestaatiot - kuume, nivelkipu, verenvuoto, polymorfinen ihottuma, paroksysmainen yskä verenmyrkkyllä ​​kouristuksella, paisunut keuhkokuume, sydänpulmonaalinen ja munuaisten kasvu vajaatoiminta.

.

Wegenerin granulomatoosin diagnoosimenetelmä sisältää reumatologin kuulemisen, laboratoriotutkimukset, diagnostiset toimenpiteet, röntgentutkimukset.

.

Veren kliininen tutkimus paljastaa normokromisen anemian, ESR: n kiihtyvyyden, trombosytoosin, yleisen virtsaanalyysin - proteinurian, mikrohematurian.

Veren biokemiallisessa analyysissä määritetään γ-globuliinin, kreatiniinin (munuaisten oireyhtymässä), ureassa, fibriinissä, seromihoidissa, haptoglobiinissa tapahtuva lisääntyminen.

Kudosinfiltraattien keuhkojen roentgenografiassa määritellään hajoamisen syöpä, keuhkopussin suonensisäinen aine. Bronkoskopia suoritetaan limakalvojen ylempien hengitysteiden biopsian avulla. Biopsiatutkimuksissa ilmenee morfologisia merkkejä granulomatoottisesta nekroottisesta vaskuliitista.

Wegenerin granulomatoosin hoito

Wegenerin granulomatoosin rajallisella ja yleistetulla tavalla määrätään immunosuppressiivinen hoito syklofosfamidin ja prednisonin kanssa.

Alveoliitin tai glomerulonefriitin nopea eteneminen on osoitus yhdistetystä pulssiterapiasta suurilla annoksilla metyyliprednisolonia ja syklofosfamidia.

Wegenerin granulomatoosin aikana syklofosfamidin ja prednisolonin annos pienenee asteittain remissioasteeseen; pitkään (enintään 2 vuotta), nimittää metotreksaatti.

.

Wegenerin granulomatoosin (hemoptys, glomerulonefriitti, neutrofiilisten leukosyyttien vasta-aineiden läsnäolo) yleistyminen edellyttää ekstrakorporaalinen hemokorjaus - kryokapseesi, plasmapereesi, plasmassa tapahtuva kaskadisuodatus, ekstrakorporeaalinen lääkehoito.

.

Toistuvan granulomatoosin hoidossa Wegener on tehokas laskimonsisäisen immunoglobuliinihoidon toteuttamisessa. Rituximabihoitoa voidaan antaa remission jatkamiseksi.

Kurkunpään muutosten pysäyttäminen Wegenerin granulomatoosin kanssa edellyttää trakeostomian ja reanastomoosin asettamista.

Wegenerin granulomatoosin kulku ja eteneminen voivat johtaa kasvojen luiden hävittämiseen, kuurouteen, joka johtuu jatkuvaan otitis-tautiin, nekroottisen granulomit keuhkokudoksessa, hemoptys, trofia ja gangrenous muutokset jalka, munuaisten vajaatoiminta, toissijaiset infektiot vastaan ​​taustan immunosuppressantit. Hoidon puuttuessa Wegenerin granulomatoosin ennuste on epäsuotuisa: 93% potilaista kuolee 5 kuukauden ja 2 vuoden välillä.

Wegenerin granulomatoosin paikallinen muoto etenee hyvin. Immunosuppressiivisen hoidon suorittaminen parantaa tilannetta 90: llä ja pysyvää remissiota 75%: lla potilaista.

Remissioaika kestää keskimäärin noin vuoden, jonka jälkeen 50% potilaista on uusi paheneminen. Rajoitetun Wegenerin granulomatoosin etenemistä on havaittu immunosuppressiivisesta hoidosta huolimatta 13 prosentissa tapauksista.

Emme ole kehittäneet toimenpiteitä Wegenerin granulomatoosin ehkäisemiseksi.

Lähde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegenerin granulomatoosi: oireet, diagnoosi ja hoito

Systeeminen vaskuliitti on tauti, joka liittyy tulehduksellisiin muutoksiin vaskulaarisessa seinässä. Samanaikaisesti vaikuttavat kapillaareihin, laskimoihin, venules, arterioleihin ja valtimoihin.

Riippuen siitä, mihin aluksiin on tehty tulehduksellisia muutoksia, mahdolliset vahingot eri elimille ja järjestelmille. Wegenerin granulomatoosi on tyypillinen edustaja ANCA-ryhmään liittyvistä vaskulitideista.

Sitä käsitellään tarkemmin.

Patologian ydin, syyt ja luokittelu

Vaskuliitin etiologiasta itiöt eivät ole vähentyneet. On olemassa erilaisia ​​versioita siitä, mitä voi liittyä sairauden ilmenemiseen, esimerkiksi:

• geneettiset mutaatiot;
• infektio Epstein-Barr-viruksella;
• Tällaisten tarttuvien aineiden pysyvyys kuten pneumokokit ja Staphylococcus aureus;
• herpes simplex virus.

Avain patogeneettinen elementti on tiettyjen immunoglobuliinien synteesi. Nämä antineutrofiilisytoplasmiset vasta-aineet (eli ne ovat trooppisia neutrofiilien sytoplasmalle) tai ANCA: ta. On olemassa kaksi lajiketta:

1. Myeloperkosidasa - jonka havaitsemisessa ennuste on paljon huonompi.
2. Proteinaasi-3 - tämän tyyppisiä vasta-aineita havaitaan useammin Wegenerin vaskuliitilla.

Proteinaasi-3 ja harvemmin esiintyvä myeloperoksidaasi sitoutuvat suoraan verenkiertoon kiertäviin neutrofiileihin ja monosyytteihin.

Viimeksi mainittujen reseptorien kalvot ovat paikallisesti sitoutuneita näihin immunoglobuliineihin. Kun vasta-aine sitoutuu reseptoriin, solut tulevat erittäin aktiivisiksi - ne saavat korkean proteolyyttisen aktiivisuuden.

Tämä tosiasia antaa verisuoniseinän tulehduksen ja nekroottisen tuhoutumisen.

Näihin prosesseihin liittyy proinflammatoristen sytokiinien pitoisuuden lisääntyminen, mikä puolestaan ​​tukee tulehdusprosessia, johon liittyy uusia solu- ja humoraalisia elementtejä.

Granulomatoosi luokitellaan verisuonisairauksien esiintyvyyden mukaan. Luokitus on tarpeen ennusteiden ja hoidon mahdollisuuden arvioimiseksi. Reumatologit erottavat seuraavat taudin muodot:

1. Paikallinen lomake.
2. Taudin rajoitettu versio.
3. Yleinen granulomatoosi.

Paikallisille vaurioille tyypillinen on havaita vain tulehdusprosessi ylähengitysteissä. Tämä on nuha, sinuiitti ja paljon harvemmin trakeitis ja kurkunpään tulehdus. Hormonaalinen ja sytostaattinen hoito ei edellytä tätä sairausmuotoa.

Taudin rajoitettu versio merkitsee keuhkovaurion esiintymistä. Kliinisesti ilmaistut oireet eivät yleensä ole. Vain harvoin yskä, hemoptys. Useimmiten keuhkojen roentgenogrammissa havaitaan patologisia muutoksia.

Yhteistä muotoa pidetään raskaimpana.

Vaskulaariset munuaiset osallistuvat patologiseen prosessiin, mikä johtaa eristetyn urinary oireyhtymän tai glomerulonefriitin kehittymiseen, joskus puolen kuun (nopea progressiivinen muunnos). Tätä vaihtoehtoa pidetään aggressiivisten sytostaattisten hoitokurssien osoituksena.

Tämä patologia tapahtuu munuaisten, ihon, sepelvaltimotien kapillaari- kerroksen tappion takia. Debyytin yleisimpiä variantteja ovat tulehduksellinen nekroottinen vaurio ylemmille hengitysteille.

Lukijamme katsaus - Alina Mezentseva

Äskettäin olen lukenut artikkelin, joka kertoo luonnollisesta kermasta "Bee Savvy Chestnut joka on tarkoitettu suonikohjujen hoitoon ja verisuonten puhdistamiseen veriryhmistä.

.

Tämän voiteen avulla voidaan FOREVER Cure Varicose, eliminoida kipu, parantaa verenkiertoa, parantaa suonien sävyä, palauttaa nopeasti alusten seinät, puhdistaa ja palauttaa suonikohjuja kotona olosuhteissa.

.

En ollut tottunut luottamaan mitään tietoja, mutta päätin tarkistaa ja tilata yhden paketin. Huomasin muutoksen viikossa: kipu vasemmalle, jalkani pysähtyivät hiljenemistä ja turvotusta, ja 2 viikon aikana laskimoiden kartiot alkoivat laskea. Kokeile, ja jos olet kiinnostunut, alla oleva linkki on artikkeli.

Lue artikkeli - & g; Sisällysluettelo ↑

Nenän limakalvon sijoiltaantyminen, paranasal sinusit

Ensimmäisiä nuhan puhkeamista ei välttämättä ole havaittavissa epäspesifisten manifestaatioiden vuoksi. Rinorrhea, aivastelu yleensä toimii tekosyynä hengitysvirusinfektion hoitoon. Kuvatun vaskuliitin tapauksessa nuha tulee tulenkestäväksi perinteiselle oireenmukaiselle hoidolle.

Koska tulehduksen prosessiin liittyy granulomien ja nekroosin muodostuminen, nenän ontelon erittyminen on verinen.

Potilaat kertovat epämiellyttävän hajun ilmestymisestä keskustelun ja hengityksen aikana.

Pitkäaikainen nenätaudin kulku johtaa satulanmuotoiseen nenän muodonmuutokseen, joka vaatii eripituista diagnoosia syfityyppisillä vaurioilla.

Henkitorvi ja kurkunpää ovat myös granulomatooppisen prosessin kohde taudin yhteydessä, kuten Wegenerin granulomatoosi.

Paranorian sinusit ovat mukana 65% granulomatoosin tapauksista. Tällaisten tilojen tyypillinen ulkonäkö:

• sinuiitti;
• etmoidiitti (ristikkäisen luun sinusien tulehdus);
• sphenoiditis;
• mastoidiitti (ajallisen luun luola);
• Edessä.

Etmoidiitin vaarallinen komplikaatio on kiertoradan pseudotumori, joka johtaa näkökyvyn menetykseen. Se on erotettava kasvaimista.

sisällysluetteloon ↑

Anca-vaskuliitin keuhkojen ja munuaisten patologia

Tämä elin on osallisena inflammatorisessa patologisessa prosessissa noin puolessa kaikista tautitapauksista. Wegenerin granulomatoosiin liittyy sekä keuhkokudoksen että keuhkoputkien rakenteiden vaurioita.

Yskä on erittäin harvinaista vaskuliitissa. Se voi ilmetä kuivan keuhkopussin kehittymisen myötä. Usein on mahdollista tallentaa hemoptys-valituksia.

Tämä oire korreloi seerumin myeloperoksidaasipitoisuuden kanssa: mitä suurempi titteri on, sitä todennäköisemmin hemoftoosin esiintyminen.

On tärkeää huomata, että tämä oire lähes koskaan saavuttaa verenvuodon laajuuden.

.

Tämä taudin, jossa on keuhkosairauksia, esiintyy useimmiten oireettomasti. Patologiaa voidaan nähdä vain keuhkojen röntgenkuvassa, mikä vahvistaa ANCA-vasta-aineiden titterin määritelmän.

.

Suurimmassa osassa ANCA: n aiheuttamaa vaskulaarista vaskuliittia, munuaisten estäjä vaurioituu glomerulonefriitin kehittymisen myötä.

Noin 30-40% Wegenerin vaskuliitista sairastavista potilaista on rekisteröity nefrologilla, joilla on nopeasti kehittyvä glomerulonefriitti.

Tämän tilan kehitysasteen korrelaatio proteinaasi-3: n pitoisuuteen paljastui.

ANCA-vasta-aine

Wegenerin taudin munuaisvaurion ominaisuudet ovat seuraavat:

1. Lievä verenpainetauti (se ei ole pahanlaatuinen luonto, jolla on korkea systolinen paine ja korkea pulssipaine).
2. Nefroottisen oireyhtymän puuttuminen.
3. Usein esiintyy oireettomasti eristyksissä virtsan oireyhtymässä urinaalisessa tutkimuksessa.

Glomerulonefriittiä, jolla on tauti, kuten Wegenerin granulomatoosi, seurataan. Diagnoosi perustuu ultraäänikuvaukseen, toiminnallisiin indekseihin ja vasta-ainetiitterin dynamiikkaan.

sisällysluetteloon ↑

Mitä muuta ilmenee vaskuliitissa?

Ihon ilmenemismuodot liittyvät ihoalusten granulomatoottiseen tulehdukseen ja ihonalaiseen rasvaan. Ne ovat moninaisia, mutta useammin tällaisia ​​vaihtoehtoja ovat:

• verkko elää alaraajoissa tai rungossa;
• löyhät elementit urtikaria-tyypin mukaan;
• verenvuotohäiriö;
• verisuonilääke (oireyhtymä) Reynaud.

Verkko on liveno - nippujen ulkonäkö subkutaanisessa rasvassa, joka on väriltään sinertävä tai violetti väri. Niiden järjestely muistuttaa puuta. Yleensä kohde ei kuvaa subjektiivisia tuntemuksia.

Raynaudin oireyhtymä ilmenee sormenpäiden lievänä, jota seuraa syanoosi ja hyperemia. Tämä on yleensä tuskallista potilaille. Tämä oireyhtymä liittyy verisuonten lumen säätelyn rikkomiseen.

Se sijaitsee pääosin raajoissa, vaikka se saattaa näkyä rungon alueella. Puolet potilaista voi olla silmävaurioita. Se on kaksipuolinen. Erityinen oire on orbionin pseudotumorin ulkonäkö.

Muiden ilmentymien joukossa voi seurata kaikkia oftalmologisia nosologioita:

• uveiitti;
• kyynärpussin ja repäisykanavan tulehdus;
• tulehdukselliset ilmiöt sidekalvon kalvossa;
• episkleriitti;
• näköhermon tulehdus.

Hermosto on mukana patologisessa prosessissa noin kolmasosassa tapauksista. Internistit löytävät seuraavat tappion muodot:

1. Neuropatia.
2. Kallon hermotulehdus (5 ja 7 paria).
3. Mononeuriitti (enimmäkseen epäsymmetrinen).

Sydänlihakseen ja maha-suolikanavaan vaikuttaa epäspesifisesti. Sydänsairaudet ovat suunnilleen samat kuin yleisössä.

Ruoansulatuskanavan sydämen ja elinten toiminnallisten häiriöiden esiintyminen edellyttää asianmukaisten asiantuntijoiden lähestymistapaa.

sisällysluetteloon ↑

Wegenerin granulomatoosin diagnoosi

Tällaisen vakavan patologian varmistamiseksi tarvitaan yksilöllistä ja kriittistä lähestymistapaa.

On tärkeätä nähdä ENT-lääkäri. Se määrittää nenän limakalvon tulehduksen luonteen ja mahdollisuuksien mukaan paranasal-sinusin. Yleensä toimivaltaisella asiantuntijalla ei ole ongelmia tämän tulehduksen muodon havaitsemisessa.

Keuhkojen radiografia paljastaa toisen tärkeän taudin kriteerin - solmujen tai infiltrattujen varjojen ilmenemisen, jotka ovat erittäin hajoavia. On tärkeää kiinnittää huomiota näiden muodostelmien dynamiikkaan, koska Wegenerin granulomatoosiin ne ovat "haihtuvia".

Diagnoosissa on myös tärkeää tutkia antineutrofiilisten vasta-aineiden tiitteriä. Niiden tyypillinen erilaistaminen mahdollistaa sairauden ja hoidon tuloksen ennustamisen.

sisällysluetteloon ↑

Lähestymistavat hoitoon

Wegenerin granulomatoosi on reumatologien ongelma. Sen hoito vaatii immunosupressanttien ja hormonaalisten lääkkeiden käyttöä.

Lisäksi tappio useiden vaatii oireenmukainen hoito, kun otetaan huomioon suositukset kardiologi, gastroenterologian, neurologia, ihotaudit, Nefrologiassa Pulmonologia.

Lääkkeet, jotka ovat immunosuppressiivinen vaikutus ovat sytostaatteja. Ne on nimetty kursseiksi. Cyclofosfamidia käytetään yleisimmin.

Hoidossa tämän valmisteen seuraavista olisi seurattava:

• verihiutaleiden taso;
• maksan transaminaasien sisältö;
• hemoglobiini;
• kreatiniinin pitoisuus.

Vaihtoehtona syklofosfamidin käyttöön on Metipred. Se on glukokortikoidihormonien johdannainen, jolla on voimakas tulehduksenvastainen ja sytotoksinen vaikutus. Tulenkestävissä tapauksissa lääkkeiden yhdistelmä on perusteltu.

Terminaalisen munuaisvaurion kanssa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen vuoksi lääkärit pakotetaan suosittelemaan hemodialyysiä. Vaihtoehto on peritoneaalidialyysi. Munuaissiirto on mahdollista.

Taudin ennustaminen ilman hoitotoimenpiteitä on pettymys sekä lääkäreille että potilaalle. Yli 90% kuolee ensimmäisen vuoden aikana taudin tarkistamisen jälkeen.

.

Aikaa aloitettu syklofosfamidihoito johtaa useimmissa tapauksissa merkittävään taudin oireiden ja laboratoriotutkimusten regressioon.

.

Viiden vuoden eloonjäämisaste kasvaa 70 prosenttiin.

Kerro meille tästä - arvostele sitä
Ladataan ...

Lähde: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegenerin granulomatoosi - oireet, hoito, muodot, vaiheet, diagnoosi

Wegenerin granulomatoosi - systeeminen granulomaattisen verisuonitulehdus, jättisoluartriitti, joka aluksi vaikuttaa ylempien ja alempien hengitysteiden, ja tulevaisuudessa - munuaisiin.

Ei ole olemassa luotettavia tilastotietoja Wegenerin granulomatoosin esiintyvyydestä ja sen esiintyvyydestä. Tauti on yleisempi nuorten ja keski-ikäisten miesten keskuudessa, lähes koskaan lapsuudessa.

Syyt ja riskitekijät

Wegenerin granulomatoosin tarkat syyt ovat tuntemattomia. Ottaen huomioon, että immuunijärjestelmä on löydettävissä taudin veressä, se luokitellaan autoimmuunipatologiaksi.

Oletettavasti taudin aiheuttaa immuunijärjestelmän virheet, jolla verisuonten seinämien kudoksessa pidetään ulko- immuunijärjestelmä ja jollei murtuma.

Tämä voi johtaa erilaisiin tulehdusprosesseihin, mukaan lukien infektiot.

Vasta-aineet vahingoittaa verisuonen seinämään, mikä aiheuttaa muodostumista tulehduspaikoissa, ts granuloomat. Kasvavat vähitellen kooltaan, granuloomat sulkea suonen onteloon.

Tuloksena kudosten verenkierto, kudoksen hengityksen prosesseja ja aineenvaihdunta häiriintyvät.

Taudin muodot

Patologisten muutosten laajuudesta riippuen kaksi Wegenerin granulomatoosin muotoa erotetaan toisistaan:

• lokalisoitu. Ensisijaisesti vaikuttaa ylähengitysteiden, joka ilmenee käheys, usein nenän verenvuodot, muodossa nenän verenvuoto sakkaa, jatkuva nuha;
• yleistynyt. Tyypillisiä laajat systeemisiä oireita (kuume, abscessed keuhkokuume, nivel- ja lihaskivut, kasvu merkkejä munuaisten, verenkiertoelimistön ja hengityselinten vajaatoiminta).

Taudin vaiheet

Wegenerin granulomatoosin kliinisessä kuvassa on useita vaiheita:

1. Rinogeeninen granulomatoosi (granulomatoottinen-nekroottinen vaskuliitti). Kehittynyt haavainen-nekroottinen tai märkivä-nekroottinen rinosinutiitti, nenänielun tulehdus, kurkunpäänsärky, tuhoisat muutokset kiertoradassa ja nenän septumissa.
2. Keuhkojen granulomatoosi. Patologinen prosessi tarttuu keuhkokudokseen.
3. Yleinen granulomatoosi. Hengitysjärjestelmän alemmat osat, sydän- ja verisuonijärjestelmä, ruoansulatuskanavan ja munuaisten ruumiit vaikuttavat.
4. Terminaalinen granulomatoosi. Munuaisten ja / tai keuhkojen vajaatoiminta kehittyy. Tappava lopputulos tapahtuu vuoden sisällä taudin siirtymishetkestä terminaalivaiheeseen.

Wegenerin granulomatoosin oireet

Wegenerin granulomatoosin yleisiä oireita ovat:

• kuume vilunväristyksillä;
• vakava heikkous;
• hyperhidroosi (lisääntynyt hikoilu);
• kipu nivelissä ja lihaksissa;
• ruumiinpainon menetystä.

90%: lla potilaista Wegenerin granulomatoosi ilmenee ylähengitysteissä. Muodostunut krooninen nuha, joka on vastustuskykyinen jatkuvaan hoitoon, johon liittyy purulentti-verinen purkautuminen.

Nenäontelon limakalvoon muodostuu haavaisia ​​vikoja. Koon kasvaessa kasvavat ne johtavat nenän septumin reikiin, nenän satulamaiseen muodonmuutokseen.

Granulomatoottisten nekroottisten muutosten esiintyminen esiintyy myös paranasal-sinusissa, ulkoisissa kuulokojeissa, henkitorvessa, kurkunpäässä ja suuontelossa.

2/3 potilaalla tautiin liittyy keuhkoihin liittyvien tuhoisien ontelojen muodostuminen, jatkuva yskä ja hemoptys.

Munuaissaaltojen osallistuminen patologiseen prosessiin johtaa glomerulonefriitin kehittymiseen ja tulevaisuudessa - munuaisten vajaatoimintaan.

Wegenerin granulomatoosin iho-oireet ovat verenvuotoherkkyyden ihottuma, jonka elementit ovat alttiita nekroosille.

Myös silmät, hermosto, sydänlihakset, sepelvaltimotauti voivat vaikuttaa.

Wegenerin granulomatoosin diagnosointi

Kun epäillään Wegenerin granulomatoosista, suoritetaan instrumentaalinen laboratoriotutkimus:

• yleinen verikoke (trombosytoosi, ESR: n kiihtyvyys, normokrominen anemia);
• yleinen virtsan analyysi (mikrohematuria, proteinuria havaitaan);
• veren biokemiallinen analyysi (haptoglobiinin, seroprofiilin, fibriinin, urean, kreatiniinin, y-globuliinin) lisääminen;
• Keuhkojen radiografia (pleurasta eritteessä, hajoamissyvennyksissä, infiltraatteja);
• immunodiagnostics (komplementtien tason lasku, antineutrofiili-vasta-aineiden läsnäolo, HLA-B8 B7 DR2- ja DQW7-antigeenit).

Tarvittaessa käytetään muita menetelmiä Wegenerin granulomatoosin diagnosoimiseksi: tietokonetomografia tai ylempien hengitysteiden kudosbiopsi, jota seuraa histologinen analyysi.

Wegenerin granulomatoosin hoito

Wegenerin granulomatoosin pääasiallinen hoitomenetelmä on immunosuppressiivinen hoito, joka suoritetaan syklofosfamidin ja prednisolonin yhdistelmällä.

Kun potilaan tila paranee, annostus pienenee vähitellen täydelliseen peruuttamiseen.

Tämän jälkeen potilaalle määrätään metotreksaattia pitkäksi ajaksi (-2 vuotta).

Wegenerin granulomatoosin yleisen muodon hoidossa käytetään ekstrakorputoreja hemokorjausmenetelmiä:

• ekstrakorporeaalinen farmakoterapia;
• plasmassa tapahtuva kaskadisuodatus;
• plasmafereesin;
• krioaferez.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Wegenerin granulomatoosin edistyminen voi olla monimutkaista:

• Veriyskä;
• kuurous;
• kasvojen kallon luiden tuhoaminen;
• kainalosauvat;
• keuhkoemboliaan liittyvien nekroosipisteiden muodostuminen;
• sekundaariset infektiot immunosuppressiivisen hoidon taustalla;
• munuaisten vajaatoiminta.

Ennuste Wegenerin granulomatoosille

Wegenerin granulomatoosin ennuste ilman asianmukaista ja oikea-aikaista käsittelyä on äärimmäisen epäsuotuisa. Yli 90% potilaista kuolee kahden ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin päivämäärästä.

Immunosuppressiivisen terapian taustalla 85% potilaista osoitti merkittävää parannusta, 75% potilaista tauti siirtyy remission vaiheeseen. Yli puolet remission tapauksissa kestää noin vuodessa, minkä jälkeen on paheneva.

13%: lla potilaista tauti on resistenttejä jatkuvalle immunosuppressiiviselle hoidolle, ja sitä leimataan jatkuvasti progressiivisella kurssilla.

ennaltaehkäisy

Ottaen huomioon, että Wegenerin granulomatoosin esiintymisen tarkka syy on tuntematon, toimenpiteitä sen estämiseksi ei ole kehitetty.

Lähde: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Täysi tarkistus Wegenerin granulomatoosin taudista: syyt, tyypit, hoito

Nykyisessä artikkelissamme puhumme erittäin harvinaisesta ja vakavasta sairaudesta, kuten Wegenerin granulomatoosista. Sen erilaiset kliiniset oireet, diagnosoinnin ja hoidon vaikeudet.

artikkeli:

• syistä
• Taudin muodot ja oireet
• diagnostiikka
• hoitomuodot
• näkymät

Wegenerin granulomatoosi on monimutkaisin autoimmuunisairaus, johon vaikuttaa pieniä ja keskisuuria aluksia. Onneksi tauti on harvinaista.

Keskimääräinen ilmaantuvuus maailmassa on noin 3-4 jaksoa 100 000 väestöä kohden, mutta nämä luvut voivat olla suurempia johtuen vaikeuksista määrätä erityinen diagnoosi.

.

Useat potilaat ovat jo diagnosoitu tämän jälkeen diagnoosin jälkeen, ja heidän elämänsä aikana taudin oireet ovat virheellisiä hyvin erilaisten sairauksien varalta.

.

Molempien sukupuolten edustajat ovat yhtä sairaita ja ensimmäistä kertaa sairaus ilmenee yleensä 30-50-vuotiaana. Yritämme ymmärtää tarkemmin, mitä tapahtuu tämän taudin kanssa.

Wegenerin granulomatoosi viittaa ns. Autoimmuunin vaskuliittiin - tulehdukselliseen verisuonisairauteen. Uskotaan, että tulehdus tapahtuu patogeenisten virusten tai bakteerien hyökkäyksen taustalla.

Autoimmuunisairauksien tapauksessa keho itseään tulee tulehduksen syyksi, jonka immuunijärjestelmän solut, jotka ovat vielä epäselviä syitä, "ilmoittavat metsästyksen" omille elimilleen ja kudoksilleen.

Wegenerin granulomatoosin tapauksessa pienien alusten seinämät tulevat immuunisolujen kohteeksi: arterioleiksi, venulesiksi, kapillaareiksi.

Taudille on ominaista äkillinen puhkeaminen, nopea ja jopa salamanpoisto ja erittäin huonot seuraukset. Ilman asianmukaista hoitoa potilas kuolee 6-12 kuukauden kuluessa. Hoidon taustalla potilas voi elää 5-10 vuotta ja enemmän.

Autoimmuunisairauksien hoito tapahtuu pääsääntöisesti reumatologina, mutta potilaan on matkalla kohti valtavaa liittyvien erikoislääkäreiden määrä: otorhinolaryngologit, nefrologit, urologit, pulmologit, phthisiatriset ja jopa onkologit. Tämän patologian oireet ovat niin monitahoisia, että ne tarttuvat useisiin elimiin ja simuloivat valtavia määriä sairauksia. Tietoja taudin kliinisistä ilmenemismuodoista ja muodoista puhumme alla.

Patologian syyt

Tarkkaan ottaen kaikkien autoimmuunisairauksien syitä ei tiedetä varmasti. Tutkijat ympäri maailmaa ovat kuitenkin tunnistaneet tiettyä suhdetta oman immuunijärjestelmänsä aggressiivisuuteen alkuperäisillä soluillaan (nämä ovat yleisiä syitä kaikille autoimmuunisairauksille):

1. Viivästyneet virusinfektiot. Äskettäin on kiinnitetty paljon huomiota Epstein-Barr-virukseen tai tarttuvaan mononukleoosivirukseen. Myös autoimmuunisairauksien mahdollisia syitä kutsutaan influenssaksi, herpesiksi, sytomegalovirukseksi.
2. Ilmeiset allergiset reaktiot, samoin kuin aggressiivinen hoito.
3. Immuunijärjestelmän kohtuuton ja tarpeettomia toimenpiteitä, mukaan lukien erilaisten "immuniteetin" lääkkeiden käyttö, niin suosittu potilaiden keskuudessa.
4. Vakavien lääkeaineiden ottaminen syövän, tuberkuloosin, herpesi-infektioiden hoitoon.
5. Hormonaaliset muutokset kehossa, mukaan lukien siirtymäikä, raskaus, vaihdevuodet. Ehkä siksi autoimmuunisairaudet yleensä vaikuttavat useammin naisiin.

Tarttuva mononukleoosi on yksi Wegenerin granulomatoosin mahdollisista syistä

Taudin muodot ja oireet

On erittäin tärkeää mainita, että Wegenerin granulomatoosilla on joitain suosittuja lokalisointeja, joiden mukaan tautiin on muodostettu useita muotoja tai lokalisointeja:

1. Paikallinen muoto - vahingoittuminen kuulon, nenäontelon ja nenän seinämiin - on yleisin muoto. Vastaava muunnos kehittyy 90 prosentilla potilaista.
2. Paikallinen muoto on silmien tappio, nimittäin sclera, iris ja sidekalvotulehdus. Tämä muoto on harvinaisempi, noin 10% tapauksista.
3. Paikallinen muoto on ihottuma vaskuliittia. Vastaavaa vaskuliittia on kuvattu 40 prosentilla potilaista.
4. Yleistynyt muoto - keuhkokudoksen, henkitorven ja keuhkoputkien vaurio - on yksi taudin tyypillisistä muodoista. Bronko-keuhko-järjestelmä kärsii 80-85% potilaista.
5. Yleistynyt muoto - munuaisten vajaatoiminta - havaitaan 60-70%: lla potilaista.
6. Yleistynyt muoto - hermoston häviäminen - noin 15 prosentilla potilaista.
7. Yhdistetyt muodot - löytyy lähes 100 prosentista tapauksista, eli kahden tai useamman muodon yhdistelmä.

Wegenerin granulomatoosin ensimmäiset oireet eivät ole kovin tarkkoja.

Potilaat voivat valittaa yleisestä heikkoudesta, väsymyksestä, lievästä lämpötilan noususta, lihaksen ja nivelten kivusta, huonoista ruokahaluista ja laihtumista.

Samankaltaiset oireet ovat tyypillisiä kylmälle tai krooniselle väsymysoireyhtymälle, joten useimmat potilaat eivät kiinnitä heitä paljon huomiota. Taudin erityiset ilmenemismuodot näkyvät jonkin verran myöhemmin.

Useimmiten sairaus alkaa otolääketieteellisestä muodosta tai silmäsairaudesta ja jonkin ajan kuluttua - useiden kuukausien aikana - tämä tai yleistynyt muoto kehittyy, mikä tulee kuolettavaksi. Käy läpi kunkin sairauden kliiniset muodot.

Otorololääketieteellinen muoto

ENT-elinten tappion myötä tyypillisimpiä ovat tulehdus ja seinien septan ja septan seuraava nekroosi. Ensimmäiset oireet voivat kehittyä nenän - nuhan, tulehduksen ja sinusitisin tulehduksen tyypin mukaan.

1. Limakalvojen turvotus ja turvotus, nenän tukkoisuus.
2. Nenän verenvuoto liittyy nenäontelon haavaumiin ja verenvuotoon.
3. Kun nenän rinta ja nenän luun septa ovat vahingoittuneet, nämä kudokset vähitellen tuhoutuvat, nenät muuttavat sen muotoa - nenän septuma putoaa, selkä putoaa.

Vähemmän usein on korva-leesioita, jotka ilmenevät kroonisesti ja jotka eivät vastaa tavanomaiseen otitis mediaan. Pitkäaikainen taudin kulku johtaa kuurouden kehittymiseen.

Oftalminen muoto

Silmävaurioista tulee usein Wegenerin granulomatoosin ensimmäinen tyypillinen merkki.

Silmän muoto on luonteenomaista silmä - scleritian ja silmän kourujen tulehdus - uveiittia.

Taudille on tunnusomaista silmän huomattava punoitus, silmäluomien turvotus, kipu ja polttava tunne. Näiden prosessien taustalla on näkyvyys vähentyessä täydelliseen sokeuteen asti.

Ihomuoto

Autonomisten vaskuliitin iho-oireita kutsutaan purpuraksi. Purppura on luonteenomaista eri kokoisia tiheitä punaisia ​​tai punertavia pisteitä, jotka hieman nousevat ihon pinnan yläpuolelle. Itse asiassa nämä paikat ovat seurausta ihon alle tulevista vahingoittuneista aluksista tulevista verenvuodoista.

Eruptiot ovat kivuton, voivat sulautua toisiinsa, joskus - spontaanisti katoavat. Harvinaisissa tapauksissa, toissijaisen infektion taustalla, alueet voivat altistua tulehdukselle ja nekroosiin. Joskus haavat näkyvät iholla.

Tällaisia ​​ihovaurioita on erotettava valtavasta määrästä muita vasculitidejä - kA-autoimmuuneja ja jotka liittyvät veren koagulaatiojärjestelmään ja verisuoniseinän patologiaan.

Purpura on patologian ihottuma

Keuhkojen muoto

Taudin puhkeaminen voi kehittyä keuhkoputkitulehduksen tai trakeittityypin mukaan, ja sen mukana seuraa kuiva, alhainen tuottavuus yskä.

Keuhkokudoksessa muodostuu granulomeja tai kyhmyjä, jotka lopulta hajoavat.

Kun bakteeri-infektio on kiinnittynyt, granulomit muunnetaan purulenttien hajoamien onteloiksi, joskus niiden avautumiseen liittyy keuhkoverenvuoto.

Potilaiden vetoomuksiin liittyy yskä verellä tai mäkillä, hengenahdistus, rintakipu.

.

Joillakin potilailla tällaiset valitukset voivat olla poissa, joten voidaan olettaa, että diagnoosi perustuu keuhkojen röntgenkuvaan.

.

Valitettavasti ensisijainen diagnoosi on useimmiten tuberkuloosi tai keuhkosyöpä.

Kuolema voi olla akuutti hengitysvajaus tai keuhkoverenvuoto.

Munuaisten muoto

Tämä on ehkä Wegenerin oireyhtymän vakavin ja vaarallinen muoto, mikä johtaa potilaiden kuolleisuuteen ja vakavaan vammaisuuteen. Munuaiset ovat itse asiassa eräänlainen pienten alusten pallo, jota parenkyymikudos ympäröi.

Nämä alukset kärsivät erittäin usein taudista, aiheuttaen erityisiä munuaisvaurioita - glomerulonefriitti.

Glomerulonefriitti voi johtua erilaisista tekijöistä, mukaan lukien streptokokki-toksiinit, myrkyt, lääkkeet tarkoittaa kuitenkin Wegenerin oireyhtymän tapahtuessa taudin etenemistä salamannopeudella ja munuaistaudin puhkeaminen nopeasti vajaatoiminta.

Useimmiten potilaat tekevät seuraavat valitukset:

1. Olen jano, kuiva suu.
2. Turvotus ja liiallinen painon nousu.
3. Lethargy, uneliaisuus, apatia.
4. Lisääntynyt verenpaine ja siihen liittyvät oireet: päänsärky, tinnitus, sydänkipu ja niin edelleen.
5. Virtsan määrän muutos.
6. Virtsaan analysoimalla havaitaan suuri määrä proteiineja, erytrosyyttejä, virtsan tiheyden muutos tapahtuu.

Valitettavasti hyvin usein munuaissairaus havaitaan jo kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehityksessä, jossa on vaurio sydän ja muut sisäelimet, jotka ovat peräisin oman organismin hajoamisesta, joita kuolevat munuaiset eivät pysty erittelemään virtsaa.

Neuropaattinen muoto

Tauti vaikuttaa pääasiassa ääreishermojen päätyihin - on polyneuropatia. Tähän sairauteen liittyy seuraavat oireet:

1. Ihon, etenkin raajojen alueen, herkkyyden rikkominen.
2. Epänormaalien "ihon" tunteiden esiintyminen - indeksointi, ihon puutuminen, lämmön ja kylmän tuntemukset.
3. Parisuhde ja heikkous ääripäiden lihaksissa.

Taudin tämä muoto eroaa monista muista neuropatiasta: banal vitamiineista B multippeliskleroosiin.

diagnostiikka

Kuten olemme jo ymmärtäneet, Wegenerin granulomatoosin diagnoosi on äärimmäisen vaikea tehtävä.

Se on erotettava pahanlaatuisista kasvaimista, munuaissairauksista, tuberkuloosista, sarkoidoosista, verisairauksista, erilaisista monimutkaisista otitis-tapauksista, sinuiitti, uveiitti, sekä valtava määrä muita autoimmuunisairauksia, kuten lupus, hemorrhagic vasculitis, oireyhtymä Gudpatchera.

Diagnoosin alkuvaiheessa tarvitaan seuraavia tutkimuksia:

• Veren ja virtsan kliiniset kokeet voivat viitata tulehdusprosessin, anemian, proteiinin ja veren jäljittämiseen virtsassa, suhteellisen tiheyden muutoksessa.
• Biokemiallinen verikokeessa viitataan munuaisten ja maksavaurion oireisiin.
• Röntgen- ja tietokonetomografia-tutkimukset osoittavat, että granulomit ja limakalvot hajoavat keuhkoissa ja keuhkoputkissa.
• Vatsan elinten ja munuaisten ultraäänitutkimus osoittaa munuaisten vaurioitumisen, veren virtauksen vähenemisen.
• Muita urologisia testejä, kuten excretory urography, scintigrafia osoittaa munuaisten toiminnan vähenemisen asteen.
• Asiantuntijoiden kuuleminen: ENT-lääkäri, oftalmologi, ihotautilääkäri, urologisti, nefrologi, pulmologi auttaa sulkemaan pois muita vastaavia sairauksia.

Scintigrafia on valinnainen, mutta yksi lisämenetelmä Wegenerin granulomatoosin diagnosoimiseksi. Scintigrafialla pieneen määrään radioaktiivista ainetta lisätään kehoon, joka sitten säteilyn aikana antaa kuvan gamma-tomografialle

Tärkein spesifinen testi, joka suurella todennäköisyydellä osoittaa täsmälleen granulomatoosia Wegener on veritesti klassisten antineutrofiilisten sytoplasmisten vasta-aineiden esiintymiselle (Kanz). Nämä ovat erityisiä vasta-aineita, jotka hyökkäävät immuunijärjestelmän soluja - neutrofiilejä. Tällaisia ​​vasta-aineita havaitaan useilla autoimmuunisilla vaskulitideilla, mukaan lukien Wegenerin tauti.

hoitomuodot

Koska tauti on autoimmuuni, tärkein huumeiden ryhmä Wegenerin taudin hoitoon ovat immunosuppressantit - lääkkeet immuunipuolustuksen estämiseksi.

Tällä hetkellä erotetaan kaksi tärkeintä immunosuppressiivista ryhmää:

1. Sytotoksiset aineet ovat syklofosfamidi, metotreksaatti, fluorourasiili.
2. Glukokortikosteroidihormonit - prednisoloni, deksametasoni.

Nämä lääkkeet vaikuttavat "raivoihin" koskemattomuuteen, mikä heikentää sen reaktiota. Valitettavasti tämän linkin lisäksi lääkkeet vähentävät kehon yleistä vastustusta infektioihin, ihosolujen ja limakalvojen kasvuun ja häiritsevät aineenvaihduntaa.

Mitä aikaisemmin sairaus havaitaan ja vahvistetaan, sitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä paremmat potilaiden ennusteet. Potilaiden tulisi saada hoitoa johdonmukaisesti.

Reumatologi valitsee lääkkeen annokset ja antotavat.

Jotkut potilaat sopivat hyvin ns. Pulssihoitoon - lääkkeiden käyttöön suurilla annoksilla kerran tai kahdesti viikossa.

Tällaiset potilasryhmät ovat ehdottomasti vasta-aiheisia millä tahansa keinolla, jolla edistetään immuniteettia, jopa kasvien alkuperää, alkoholia, monia antibioottien ryhmiä ja sydänsairauksia.

Taudin ennuste

Yleensä Wegenerin granulomatoottisen sairauden ennuste on epäsuotuisa. Ilman asianmukaista hoitoa potilaat kuolevat taudin ensimmäisenä vuonna. Noin 90% potilaista, jotka ovat alkaneet hoitaa oikeaan aikaan, keskimääräinen elinikä on 5 vuotta tai enemmän.

Suurin monimutkaisuus hoidossa tapahtuu keuhkoihin ja erityisesti munuaisten muotoihin, joiden kokonaiselimiä ei ole yli 4 vuotta.

Lähde: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Wegenerin granulomatoosin diagnosointi ja hoito

Wegenerin granulomatoosi on autoimmuunisairaus, jolle on tyypillistä valtimoiden nekroottiset vauriot. Tämän taudin vuoksi hengitys- ja virtsatietelmiin liittyy tappio. Nämä ominaisuudet vaikuttavat patologisen prosessin kehityksen mekanismiin.

Tärkeimmät syyt sen esiintymiseen ovat edelleen epäselviä. Joillakin potilailla on tarkkoja vasta-aineita veren, keuhkojen ja munuaisten kudoksissa. Granulomien kehitystä edistävät immuunijärjestelmän toiminnassa esiintyneet epäonnistumat, jotka johtuvat tuntemattomista syistä.

Wegenerin granulomatoosi esiintyy useimmiten 40-75-vuotiailla miehillä.

Tärkeimmät taudin merkit

Taudin alkuvaiheessa oireet ovat samanlaisia ​​kuin influenssan ja ARVI: n ilmentymät. Potilas menee lääkärin oireita nuha, sinuiitti, välikorvatulehdus ja tukos korvakäytävän.

Saatat pahentaa kuuloa ja kipua ulkonäöltään. On tutkimus paljasti granulomatoottinen kudoksen muodostumista nenänielun, nenän sivuonteloiden, ja pehmeä suulaki.

Patologisen prosessin kehittymisen myötä esiintyy sellaisia ​​oireita kuin kuume, yleinen heikkous ja vähentynyt ruokahalu.

Joillakin potilailla taudin varhaiset oireet osoittavat hengityselinten tappion merkkejä - yskä, rintakipu, veren kouristukset, hengenahdistus.

Vaarallinen elämään massiivinen verenvuoto esiintyy harvoin. Useimmissa tapauksissa hengityselinten rikkomukset esiintyvät taudin loppuvaiheessa.

Wegenerin granulomatoosin diagnosointi suoritetaan röntgentutkimuksella.

.

Kuvassa on selvästi näkyviä yksittäisiä ja moninkertaisia ​​infiltraatteja, segmentaalinen atelektaasi, exudatiivisen pleurisysteemin merkit. Alueellisten imusolmukkeiden lisääntymistä ei havaita.

.

Sinuiittiin liittyy usein purulentti-infektioita, mikä vaatii aggressiivisen antibioottihoidon määräämistä.

Usein nenänielun vaurioiden oireet ovat lieviä, mutta vain hetken kuluttua on systemaattisen patologian merkkejä.

Lääketieteessä käytettiin tapauksia, joissa taudin yleistyneet muodot kehittyivät useita vuosia Wegenerin granulomatoosin diagnosoinnin jälkeen.

Granulomatoottisen vaskuliitin kovaa kitalaasten lävistys ei ole tyypillinen.

Elimistön häiriöitä havaitaan 90 prosentissa tapauksista, munuaisten vajaatoiminnan oireiden ilmaantuminen osoittaa patologisen prosessin yleistyksen.

Virtsan yleinen analyysi heijastaa akuuttiin glomerulonefriittiin vaikuttavia muutoksia - virtsassa on veren ja proteiinien epäpuhtauksia.

Biopsiassa paljastuu munuaisten kudosten polttokogroosi.

10 prosentissa tapauksista on havaittu ohimenevän glomerulonefriitin oireita munuaisten ja atsotemian kudosten nekroottisten muutosten ilmetessä.

.

Wegenerin granulomatoosi aiheuttaa näkökyvyn vaurioita noin puolessa potilaista. Harvinaisissa tapauksissa granulomatoottisten kudosten lisääntyminen edistää funduksen valtimoiden tromboosin kehittymistä ja sen seurauksena näkyvyyttä.

.

Samalla taajuudella havaitaan ihovaurioiden oireita - pistemäisiä verenvuotoja, jotka sijaitsevat käsivarret ja jalat. Kapillaarinen ihottuma, vesikkelit ja nekroottiset ihovammat ovat erittäin harvinaisia.

Useimmilla potilailla Wegenerin granulomatoosi johtaa suurien nivelten tulehdukseen. Patologiset muutokset ovat palautuvia.

Tämän taudin nivelvaurion oireet sekoittuvat usein nivelreuman ilmenemismuotoihin.

Granulomatoosi ja polyangiitti voivat johtaa keskushermoston heikentymiseen.

Granulomatoottisten muodostumien itäminen aivoissa johtaa diabeteksen insipiduksen oireiden ilmaantumiseen ja kallon hermojen tappion.

Erittäin harvoin Wegenerin granulomatoosi vaikuttaa ruoansulatuselimiin, ja oireet ilmenevät. Tauon diagnosointi tässä tapauksessa helpottaa hengitys- ja erittelijärjestelmien vaurioiden merkkejä.

Diagnoosimenetelmät

Taudin diagnosointi alkaa yleisellä verikokeella, jonka tulokset heijastavat hyperglobulinemiaa, neutrofiilistä leukosytoosia, lisääntynyttä ESR: tä. Viruksen hepatiitin analyysi antaa negatiivisen tuloksen.

Munuaisten vajaatoiminnan määrittämiseksi on suoritettava virtsakokeet ja seurattava kreatiniinipitoisuutta.

Wegenerin granulomatoosin diagnoosi varhaisvaiheissa suoritetaan potilaan taudin oireiden perusteella.

.

Taudinmääritys on helpottaa infiltraatteja keuhkojen, munuaisten vajaatoiminta oireita, proptosis.

.

Tärkeä rooli taudin havaitsemisessa on imusolmukkeiden ja sinusien limakalvojen biopsia.

Granulomatoottisen vaskuliitin pääasiallinen histologinen merkki on nekroosin ja granulomatoottisten muodostumien esiintyminen. Todellisella vaskuliitilla tällaisia ​​muutoksia ei ole havaittu.

Samanlainen kuin granulomatoottinen vaskuliitti, kliinisessä kuvassa voi olla joitakin onkologisia sairauksia, esimerkiksi lymfoomaa.

Sama pätee myös lymfatoomaiseen granulomatoosiin, jota pidetään ennaltaehkäisevänä tilana.

Wegenerin granulomatoosia on vaikeampi erottaa median granulomasta.

Tätä harvinaista sairautta leimaavat tulehdusprosessin nopea kehitys, mikä johtaa kasvojen kudosten ja ylempien hengitysteiden tuhoamiseen. Tämän patologian syyt ovat edelleen epäselviä.

Median granuloman ensimmäiset oireet ovat pysyvä nenän tukkoisuus, märkivän purkauksen ulkonäkö, nenänielun limakalvojen haavaumat.

.

Taudin myöhäisillä vaiheilla on sinusien vaurio, merkittävä lämpötilan nousu, hampaiden menetys, nenän septumin tuhoaminen, kova ja pehmeä suulake.

.

Nenänielun ja kasvojen kudosten yleinen kuolio, johon liittyy terävä epämiellyttävä tuoksu. Epätodennäköinen tai virheellinen hoito johtaa vakavien komplikaatioiden kehittymiseen, jotka aiheuttavat kuoleman.

Prosessi ei vaikuta hengitys- ja erittelijärjestelmiin, joka eroaa Wegenerin granulomatoosista.

Vaskuliitin hoito

Jos tautia ei havaita ajoissa, ennuste on aina epäsuotuisa. Yli 90% potilaista kuolee kahden vuoden kuluessa ensimmäisen taudin oireiden ilmaantumisesta.

Kun patologinen prosessi yleistyy, potilaan elinajanodote vähenee 6 kuukauteen. Kortikosteroidihoito ei pääsääntöisesti ole riittävän tehokas. Siksi ne korvataan sisäisesti syklofosfamidilla.

Taudin hoidon nopealla kehityksellä suoritetaan lääkkeen intravenoosinen antaminen.

Hoito alkaa lisäämällä prednisolonin annoksia parantamalla tilansa vähitellen. Syklofosfamidia käytetään pitkiä kursseja varten.

Annoksen asteittainen vähentäminen alkaa vasta vuoden kuluttua elpymisvaiheesta.

Asianmukainen hoito myötävaikuttaa taudin merkkien häviämiseen 95 prosentissa tapauksista.

Elinaika voi kestää yli 20 vuotta. Relapseja esiintyy äärimmäisen harvoin, hoito tässä tapauksessa päättyy elpymiseen.

.

Tietoa metotreksaatin, atsatiopriinin ja klorbutiinin tehokkuudesta on olemassa. Näitä lääkkeitä käytetään kuitenkin hyvin harvoin, joten hoito suoritetaan useimmiten syklofosfamidin kanssa.

.

Koska taudin syyt eivät ole selvät, sen ennaltaehkäisy on mahdotonta.

Lähde: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html