Luuran luiden fibrous dysplasia

Fibrous dysplasia

Fibrous dysplasia- luun vaurio, jossa osa normaalista luukudoksesta korvataan sidekudoksella, johon liittyy luupetektula.

Fibrous dysplasia kuuluu kasvainmuotoisten sairauksien luokkaan, voi olla paikallista tai yleistä, vaikuttaen yhteen tai useampaan luuhun. Kehityksen syyt eivät ole selvät, geneettistä hajoamista ei ole suljettu pois.

Tyypillinen on kipu, epämuodostuma, lyhentäminen tai segmentin ja patologisten murtumien venyminen. Diagnoosi tehdään radiografian, MRI: n, CT: n ja muiden tutkimusten perusteella. Hoito on yleensä kirurgista.

Fibrous dysplasia on rakenteen systeeminen vaurio, joka kuuluu kasvainmuotoisten sairauksien luokkaan, mutta ei ole todellinen luuston kasvain. Se syntyy osteogeenisen mesenkyymin (kudos, josta luu myöhemmin muodostuu) virheellisestä kehityksestä.

Oireet tulevat yleensä esiin varhaisessa lapsuudessa, mutta saattaa olla myöhäinen puhkeaminen. Kirjallisuudessa kuvataan tapauksia, joissa ensimmäisestä eläinlääkäreistä diagnosoitiin ensin mono-osseoinen fibroottinen dysplasia. Naiset sairastavat useammin kuin miehet.

On mahdollista rappeutua hyvänlaatuiseen kasvaimeen; Maligniteetti on harvinaista.

Sairaus kuvattiin ensimmäisen kerran 1900-luvun alkupuoliskolla. Vuonna 1927 venäläinen kirurgi Braitsov teki raportin kliinisistä, mikroskooppisista ja röntgenno- logisista merkkeistä keskipitkän fibroottisen luun rappeutumisesta.

Samana vuonna Albrecht kuvaili multifokaalinen dysplasia yhdessä ennenaikaisen puberttion ja sumean ihon pigmentaation kanssa.

Hieman myöhemmin, Jaffe ja Liechtenstein tutkivat yksipuolisia vaurioita ja julkaisivat johtopäätöksiä tapahtumien syistä. Kirjallisuudessa voi esiintyä kuitumainen dysplasia nimillä Liechtensteinin tauti, Liechtenstein-Jaffe-tauti tai Liechtenstein-Braitsov-tauti.

luokitus

Kuitumaista dysplasiaa on kaksi pääasiallista muotoa: mono-osseous (yhden luun vahingoittuminen) ja polyosseous (useiden luiden tappion, joka yleensä sijaitsee ruumiin toisella puolella).

Lomakoostumus kehittyy lapsuudessa ja se voidaan yhdistää hormonaalisiin sairauksiin ja ihon melanoosiin (Albrightin oireyhtymä).

Monoskooppinen muoto voi ilmentää milloin tahansa, potilailla ei havaita endokrinopatioita ja ihon pigmentaatiota.

Venäläiset asiantuntijat käyttävät Zatsepinin kliinistä luokitusta, joka sisältää seuraavat taudin muodot:

• Intraosseous-muoto. Voi olla mono-osseous tai polyosal. Useissa tapauksissa luu muodostuu luuydin, jossa on yksi tai useampia kuitukudosta luun degeneraatio kaikkialla, mutta korteksikerroksen rakenne säilyy, joten muodonmuutokset ovat poissa.
• Yhteensä luun vaurioita. Tartu kaikkiin elementteihin, kuten aivokuoriin ja medullarin kanavan alueelle. Kokonaisuuden tappion takia muodonmuutokset vähitellen muodostuvat, usein väsytysmurtumia esiintyy. Tyypillisesti on havaittu pitkän tubulaarisen luun polyseosinen vaurio.
• Kasvainmuoto. Sen mukana seuraa kuitukudoksen soihduttaminen, joka joskus saavuttaa huomattavia mittoja. Se on harvoin löydetty.
• Albright-oireyhtymä. Se ilmenee polyosykoosina tai lähes yleistyneenä luu-vauriona yhdessä ennenaikaisen hormonaalisten häiriöiden kanssa seksuaalinen kypsyminen tytöillä, kehon mittasuhteiden rikkominen, ihon polttopigmentaatio, rungon luiden vakavat epämuodostumat ja raajat. Se on mukana eri elinten ja järjestelmien progressiivisista häiriöistä.
• Fibrous-rustoon liittyvä dysplasia. Näkyy ruston ensisijainen degeneraatio, usein kondrosarkoomassa on degeneraatio.
• Kalkuttavat fibroideja. Erityinen kuitumainen dysplasia on hyvin harvinainen, yleensä vaikuttaa sääriluun.

Ilmeiset synnynnäiset muodonmuutokset ovat yleensä poissa. Polyoksisen muodon myötä ensimmäiset oireet näkyvät lapsuudessa. Luiden tukahduttamiseen liittyy endokrinopatiat, ihon pigmentaatio ja sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt.

Taudin ilmenemismuodot ovat melko monimuotoisia, ja vakavimmat merkit ovat vähäinen kipu (yleensä lonkat) ja progressiiviset epämuodostumat. Joskus tauti diagnosoidaan vain, jos patologinen murtuma tapahtuu.

Yleensä polysaasimuodossa tubulaariset luut ovat vaurioituneet: tibiaalinen, reisiluun, peroneaalinen, brachial, radiaalinen ja ulnaarinen. Litteistä luista, lantion luista, kallo luut, selkäranka, kylkiluut ja scapula usein kärsivät.

Kun falansiin vaikuttaa, sormet lyhennetään, ne näyttävät "silputtuna".

Alaraajojen luut ovat kaarevia ruumiin painon alla, jolloin esiintyy tyypillisiä muodonmuutoksia. Erityisesti terävästi deformoituu reisiluun, puolessa tapauksista sen lyhentäminen paljastuu.

Proksimaalisten osien progressiivisen kaarevuuden vuoksi luu on boomerkangin muodossa (paimenen henkilökunta, jääkiekko), suuri sylki liikkuu ylöspäin, joskus saavuttaa tason lantion luita.

Reiden kaulan muoto on epämuodostunut, on kipu. Lonkan lyhentäminen voi olla 1 - 10 cm.

Kuidun keskipisteen muodostamisessa raajojen epämuodostumia ei ole, ja sääriluun vaurioituminen on sääriluun kaltaista kaarevuutta tai luun kasvun hidastumista pitkiä.

Lyhentäminen on yleensä vähemmän voimakasta kuin kohdun kohdalla. Lonkan ja iskiumin luiden kuitumainen dysplasia aiheuttaa lantion renkaan muodonmuutoksen.

Tämä vuorostaan ​​vaikuttaa negatiivisesti selkärankaan, mikä aiheuttaa asennon häiriöt, skolioosin tai kyfoseksen.

Tilanne pahenee, jos prosessi vaikuttaa samanaikaisesti lonkan ja lantion luihin, koska tällaisissa tapauksissa rungon akseli on vieläkin häiriintynyt ja selkärangan kuormitus lisääntyy.

Monosykoosimuoto etenee edullisemmin, ei ole mitään ylimääräisiä patologisia ilmenemismuotoja.

Vakavuudesta ja luonteesta kannat ovat hyvin vaihtelevia riippuen sijainnista, koosta ja ominaisuuksista tulisija tuhoaminen (yhteensä tai intraosseous).

Voi olla kipua, kipua ja väsymystä sen jälkeen, kun kyseessä oleva segmentti on kuormattu. Samoin kuin poliosalimuodossa patologiset murtumat ovat mahdollisia.

Alkuvaiheessa röntgensäteilykuvioon vaikuttavan luun diafyysin tai metafyysin alueella tunnistetaan hämärtyä lasia muistuttavat alueet.

Sitten kärsivä alue hankkii luonteenomaisen pilkkuisen ulkonäön: tiivistysfokukset vuorottelevat valaistumisen aloilla. Epämuodostumat näkyvät selvästi.

Havaitessaan aikaan yhtenäinen pitäisi jättää useita luuleesioita, joka alkuvaiheessa voi olla oireeton, joten potilaita viittasi densitometrian. Jos on epäilyttäviä alueita, suoritetaan röntgenkuvat, tarvittaessa käytetään CT-skannauksia.

Olisi pidettävä mielessä, että fibroottinen dysplasia, erityisesti mono-osseo, voi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia diagnoosiin.

Lievästi ilmaistu kliininen oireyhtymä vaatii pitkittynyttä dynaamista havainnointia.

Muiden sairauksien poissulkemiseksi ja eri elinten ja järjestelmien tilan arvioimiseksi voidaan tarvita neuvotteluja psykiatrisen, onkologin, terapeutin, kardiologin, endokrinologin ja muiden asiantuntijoiden kanssa.

Pääasiassa kirurginen hoito - täydellinen luun resektio vaikuttaa osan sisällä tervettä kudosta ja luusiirrekorvaamisen vika. Patologisessa murtumissa määrätään laite Ilizarov.

Jos hoitoa ei ole, erityisesti polyosalimuodossa, voi esiintyä suuria, lamaavia muodonmuutoksia. Joskus dysplasialeesiot muuttuvat hyvänlaatuiset kasvaimet (suursolutuumorissa tai neossifitsiruyuschuyu fibroma).

Aikuisilla on kuvattu useita pahanlaatuista degeneraatiota osteogeeniseen sarkoomiin.

Lähde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Fibrous luun dysplasia

Ensimmäistä kertaa fibroottisen luun dysplasia raportoitiin vuonna 1927 venäläisten kirurgien 19. kongressissa. Tämän raportin omisti VR Braitsev, jonka nimi on nyt nimeltään. Mutta se ei ollut aina niin.

Huolimatta siitä, että Fibroottinen dysplasia, ensimmäinen kuvattu Braytsev, jonkin aikaa, se tuli tunnetuksi sairautta Jaffe Lichtenstein. Nämä kaksi tutkijaa täydensivät vain Braitsin kuvausta. Seuraavassa TP: n aloitteesta.

Vinogradova vuonna 1973, tämä patologia nimettiin Braitsev-Lichtensteinin taudiksi koko maailmankirjallisuudessa.

Löytävän mukaan osteofysikaalisen dysplasian kehityksen syyksi katsottiin mesenkyymin häiriintynyt työ, joka toistaa kuitumainen luukudos. Tämän seurauksena jälkimmäisellä on täydellinen ja puutteellinen rakenne.

Siksi luuytimen fibroosi esiintyy taipumuksella laajentaa ja muodostaa tyypillinen osteoidi. Samankaltaiset häiriöt kehittyvät alkion aikana epävarmojen tekijöiden vaikutuksesta.

Ne voivat levitä joko luun alueelle tai koko luuhun tai ottaa useita luita peräkkäin.

Kuitupitoisuuden dysplasia

Tähän mennessä ei ole olemassa yhtä ainoata luokitusta kuitumaisen luun dysplasiaan, joka täyttäisi kaikki kliinikon tarpeet. Tämän patologian jakautumisen eri variaatioita ehdotetaan. Yleisimmät ovat seuraavat.

Riippuen kyseessä olevien luiden määrästä tauti on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

• Mononoosi - prosessi vaikuttaa vain yhteen luuhun
• Toisen ääripäiden putkimaisen rakenteen aksiaaliset pitkät luut vaikuttavat esimerkiksi käsiin tai jalkoihin
• Toisen puolen yksipuoliset luut vaikuttavat esimerkiksi oikean ylä- ja alaosan raajojen luihin
• Kaksipuolinen - vaikuttaa oikean ja vasemman puolen luista.

Hän ei erotu seuraavista muodoista:

1. Albright-oireyhtymä - Luun luontaiset leesiot, joissa on lisääntynyt ihon pigmentaatio ja puberteaika tytöillä, joka alkaa ennen ikärajaa
2. Polyossal - vain luut ovat mukana prosessissa, jossa on 2 tai enemmän
3. Monoossal - vaikuttaa vain yhteen luuhun.

Nykyaikaisessa lääketieteessä kaikkein rationaalisin katsotaan luokittelu, joka perustuu kliinisiin ja roentgenologisiin tietoihin. Hänen mukaansa erotetaan seuraavat muodot:

• Monoossal - tauti sisältää vain yhden luun
• Oligossaali - 2 tai 3 luuta
• Polyosal, jonka puitteissa muodot eristetään ilman ekstra-silmän muotoisia muotoja ja sellaisia ​​muotoja, esimerkiksi Albright-oireyhtymän epätäydellinen muunnos
• Albright-oireyhtymä
• Sekoitettu muoto, jossa ei ole vain luukudosta patologiseen prosessiin vaan myös ruskettomaan (luusto-porrastettu dysplasia).

oireet

Taudin kulku eri tapauksissa voi olla erilainen. Joillakin tuntemattomilla syillä jotkut potilaat kokevat hitaasti, kun taas toisilla on nopea eteneminen patologisessa prosessissa.

Tällainen nopea kasvu yhdistyy voimakkaaseen solupolymorfismiin, mikä tuo sen lähemmäksi onkologista prosessia (luun sarkooman kanssa). Useimmiten patologinen prosessi liittyy sääriluun, joka johtaa tyypilliseen potilaan ulkonäköön.

Kuitenkin kliinisen kuvan luonne riippuu leesion lokalisoinnista. Yleisiä kliinisiä oireita ovat:

1. Luiden muodon muuttaminen
2. Lameness (jos prosessi vaikuttaa alaraajojen luihin, mikä johtaa niiden lyhentymiseen tai venymiseen)
3. Kipu loukkaantumispaikassa
4. Patologiset murtumat.

Kipu-oireyhtymää luuston luuston kuitumittauksille on ominaista tiettyjä merkkejä. Nämä ovat seuraavat:

• Alaraajojen ja kallon luiden tappion yleisin piirre on käytännöllisesti katsoen poissa, jos rungon yläraajat tai luut osallistuvat patologiseen prosessiin
• Kipu on erilainen, joten potilasrajoituksen aste on myös merkittävästi erilainen
• Ilman liikuntaa ja levossa, kipu ei vaivaa henkilöä
• Kipu tehostuu, jos henkilö tekee mitään liikkeitä tai nostaa painovoimaa
• Lamautuminen ja muodonmuutos edesauttavat kivun voimistumista.

Sibiinin tappio, joka on kuituisen osteodysplasian suosima lokalisointi, johtaa sen kaarevuuteen etupuolelta sekä sivulle.

Luun sivuttaista litistymistä ja epätasaisen laajenemisen alueita.

Kipu voi tapahtua joko samanaikaisesti muodonmuutoksen kanssa tai jonkin aikaa ennen tai sen jälkeen.

Reisiluun muoto muuttuu myös tyypilliseen muodonmuutokseen. Se koostuu reiden selkeästä kaarevuudesta ulko- puolella.

Tällöin suuri sylki voi saavuttaa lähes laihtuneen siiven. Tämä johtaa merkittävään muutokseen kävelemässä.

Tällaisessa lääketieteellisen kirjallisuuden muodonmuutoksessa on erilaisia ​​nimiä, kuten esimerkiksi jääkiekkomailan muoto, kannukahva jne.

Olkapäästä kärsivä patologinen prosessi saa sen laajentumaan kissan tapaan. Samaan aikaan harjan rakenne on myös rikki, jonka ulkonäkö muistuttaa silputtuja sormia. Tämä johtuu sormenjälkien lyhentämisestä ja sakeutumisesta.

Luisen kaarevuussäteistä tulee irtonaisten nivelten syy.

Tämä luo edellytyksiä niiden degeneratiivisen dystrofisen prosessin kehittymiselle (muodonmuutos nivelrikkoon), joka edelleen häiritsee ihmisen tilaa.

Tilannetta voidaan pahentaa väärin yhdistetyillä murtumilla, joissa luu on vihdoin kaareva ja lyhennetty.

Luiden kuitumainen dysplasiaa voidaan havaita harvinaisempia sairauden muotoja, joissa esiintyy seuraavia anatomisia rakenteita:

1. nikaman
2. kylkiluut
3. Luun lantio.

On tärkeää huomata yksi ominaisuus kuituisesta osteodysplasiasta. Tämä tauti alkaa aina lapsuudesta, sen etenemistä havaitaan (hidas tai nopea riippuen haitallisten tekijöiden vaikutuksesta).

Murhenen puhkeaminen patologinen prosessi on vakiintunut. Siksi tämän sairauden hoito tulisi aloittaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, jotta luut säilyisivät mahdollisimman normaaleina.

diagnostiikka

Kuitun luun dysplasian diagnosointi perustuu suurelta osin röntgentutkimuksen tuloksiin.

Sen tekeminen yhdessä kliinisten ilmentymien arvioinnin kanssa vähentää voimakkaasti diagnoosivirheiden prosenttiosuutta.

Tämän taudin tärkeimmät erottavat piirteet, jotka voidaan tunnistaa roentgenogrammissa, ovat seuraavat:

• Varuksen poikkeaminen reidistä, eli enemmän kohti ulkopintaa
• Suuri sylki sijaitsee normaalin tason yläpuolella, lähestyy sielun siipiä
• Kudoksen kudoksen laajeneminen kallossa - etusuuntainen, oksaalinen ja parietaalinen
• Lisäämällä ajallisen kaaren paksuutta
• Nenän selän tasaus
• Ylä- ja / tai alemman haaran luut
• Spotted inclusions yleisen taustan luun
• Ominaispiirre - "himmeä lasi joka määräytyy luun kuvassa
• Käytännöllisesti katsoen mitään luuydintä kanavaa, joka liittyy epänormaali luun patologinen kasvu
• Vaihtelu valaistumisen fokaaleista, joissa on tiivistysfokuksia.

Tiettyjen taudin radiografisten oireiden esiintyminen riippuu taudin kestosta ja patologisen prosessin osuuksista. Se ei välttämättä ole kaikkien potilaiden oireiden yhdistelmä.

Fibroottisen osteodysplasian diagnosoinnin pitäisi olla ajankohtaista sekä myöhempää hoitoa, koska tämä sairaus kuuluu esituumoriprosesseihin. Onkologisissa oloissa seuraavat oireet tuovat hänet lähemmäksi:

1. Mahdollisuus siirtyä fibroottisen osteodysplasian todelliseen kasvaimeen erityisesti lapsuudessa
2. Patologisen prosessin relapsi leikkauksen tarkennuksen kirurgisen poiston jälkeen
3. Jotkut morfologian ominaisuudet
4. Maligniteetti, eli prosessin pahanlaatuisuus.

Braitsevin ja Liechtensteinin sairaus on siis dysplastinen prosessi, jossa sitä esiintyy todellinen mahdollisuus täysin kehittyneestä luukudoksesta kasvainkudokseen patologisesti nopealla kasvulla ja jako.

Luun dysplasian hoito

Luiden kuitumaisen dysplasian hoito liittyy erilaisiin vaikeuksiin. Suurin niistä on se, että patogeenistä terapiaa ei ole, koska tauti liittyy alkiokehityksen rikkomiseen.

Lisäksi tämän patologian syytekijät eivät ole täysin tunnettuja. Joten, Schlumberger uskoi, että fibroottisen osteodiplasian perusta on luukudoksen perverssireaktio traumaattisiin vaurioihin.

Kaikilla potilailla ei ole normaaleja osteoblasteja, jotta luun virheet voitaisiin täysin kompensoida. Joku kehittää immature kudosta, joka liittyy taudin kehittymiseen.

Recklinghausen piti tätä patologiaa neurofibromatoosin paikallisena ilmentymänä.

Nykyään on hyväksytty joitain ehdollisia käsitteitä tämän taudin kehittymisen syistä ja mekanismeista.

Uskotaan, että tämä alkion epänormaalius, joka toteutuu syntymän jälkeen johtuen luontaisen neurologisen häiriön. Tämä vahvistaa, että aivolisäkkeen ja lisämunuaisen aivokuoren keskushäiriöt ovat läsnä.

Tämä seikka voi avata uusia hoitomahdollisuuksia (joidenkin farmakologisten valmisteiden käyttö endokriinisellä aktiivisuudella).

tällaisten potilaiden hoito on vähentää tämän patologian ilmentymien vakavuutta ja parantaa itsepalvelun mahdollisuutta ja ammatillisen toiminnan suorittamista.

Tämän saavuttamiseksi ortopedinen hoito käytetään useimmissa tapauksissa. Myös hyvin tärkeitä ovat toimenpiteet patologisesti syntyvien murtumien ehkäisemiseksi.

Tässä tapauksessa taktiikat määräytyvät luun mineraalitiheydellä, kalsiumin ja fosforin veressä.

Kirurgiset hoitomenetelmät kuitumaisen luun dysplasiassa eivät ole rutiineja. Käytöllä on tiettyjä merkkejä, kun todennäköisyys saada suotuisampi tulos on korkea. Tärkeimmät ohjeet ovat:

• Patologisen painopisteen nopea lisääntyminen
• Pysyvää kipu-oireyhtymää, joka liittyy kuituiseen osteodysplasiaan
• Erityisen lokalisoinnin murtuman läsnäolo, jossa potilaan elämään liittyy suuri vaara
• Polttokystien esiintyminen.

Kirurgisen hoidon päävaiheet ovat seuraavat:

1. Patologisen prosessin aiheuttaman luun osan poistaminen
2. Sisällön poistaminen
3. Muodostetun ontelon täyttäminen homograftilla
4. Pitkä kesto immobilisoimiseksi raajan vahvan kalluksen muodostumiseen.

Lapsuudessa useimmiten käytetään radikaalia leikkausta. Sen tavoitteena on rajoittaa täysin taudin leviäminen.

Lisälangan kasvua aikaansaadaan osteoblasteilla stimuloimalla. Jos väärät liitokset muodostuvat potilaan iästä riippumatta, käytetään Iliazarovin laitetta.

Ne auttavat estämään raajan lyhentämistä.

Mikä lääkäri paranee

Kuitulasimplasiaa hoitaa kirurgi tai traumatologi, riippuen lääketieteellisen laitoksen erikoistumistasosta.

Lähde: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Fibrous dysplasia: oireet ja hoito

• Kipu polvesta
• Runkomukauttaminen
• Viivästynyt seksuaalinen kehitys
• ontuminen
• Epäsuhtainen ruumiinrakenne
• Räpäytä kärsivästi nivelessä
• Kasvojen rakenteen muodonmuutos
• Raajojen liikkuvuuden häiriö
• Polven kaarevuus
• Patologiset murtumat
• Vaurioitunut hampaiden muodostuminen
• Leuan paksuuntuminen
• Femoraalinen lyhentäminen
• Sääriluun murtumat
• Ensimmäisen selkärangan muodonmuutos
• Kallon ontelon väheneminen
• Muutokset alakulmojen muotoon
• Paranorian sinusien tilavuuden muutos
• Kallon aivojen osan ripustaminen kasvojen yli
• Lisääntynyt polven liikkuvuus

Fibrous dysplasia on huonovointisuus, jolle on luonteen systeeminen vaurio, jossa korvataan terve sidekudos.

Tärkein tekijä taudin kehittymisessä on geenimutaatio, mutta kliinikot tunnistavat monia muita taudin lähteitä, jotka voivat vaihdella riippuen sen kurssin muodosta.

Taudille on tunnusomaista voimakas kliininen kuva, jossa ulkoisten muodonmuutosten lisäksi kipu-oireyhtymä ja patologiset murtumat ovat vallitsevia.

Oikean diagnoosin tekeminen on mahdollista oireiden perusteella, mutta tärkein tehtävä on instrumentaaliset tutkimukset, erityisesti MRI. Hoito kaikissa tapauksissa liittyy kirurgiseen toimenpiteeseen.

syyoppi

Nykyään sairauden puhkeamisen tärkeimmät syyt ja mekanismi ovat epäselvät loppuun saakka. Kliinikot kuitenkin uskovat, että lähde on geenimutaatioissa ja sisäelinten kehityksen poikkeavuuksissa.

Kliinikot uskovat, että seuraavat altistavat tekijät eivät ole viimeinen paikka sairauden muodostumisessa:

1. hormonaalisen taustan rikkominen;
2. ruston ja luiden muodostumisen ja kehityksen merkittävät rikkomukset;
3. lihasten ja nivelsiteiden patologia, nivelten niveltäminen;
4. geneettinen alttius;
5. tulevaisuuden äidin irrationaalinen ravitsemus - tässä yhteydessä on tarpeen huomata tuoreiden vihannesten ja hedelmien ruokavalion puuttuminen sekä muut vitamiineilla ja ravitsemuksellisilla elementeillä rikastetut tuotteet;
6. huonoista tottumuksista riippuvaisuus ja epäedulliset ympäristöolosuhteet, jotka vaikuttavat naisten kehoon raskauden aikana;
7. kroonisten vaurioiden paheneminen tai vakavien tartuntatautien kärsimys lapsen hoidon aikana;
8. tiettyjen lääkkeiden valvomaton käyttö raskauden aikana;
9. myrkyllisten tai kemiallisten aineiden vaikutus naisen kehoon tilanteessa;
10. Läsnäolo tulevassa äidissä gynekologisista ongelmista, jotka liittyvät suoraan kohtuun;
11. vakava toksisuus;
12. lapsiveden määrä pienenee.

Tästä seuraa, että tärkein riskiryhmä on lapsi, mutta on tapauksia, joissa tällainen sairaus diagnosoitiin ensin pitkälle edenneessä iässä. On huomattavaa, että naispuolisilla edustajilla tällaista patologiaa diagnosoidaan useita kertoja useammin kuin ihmiskunnan voimakkaassa puoliskossa.

Luokittelu lapsille ja aikuisille

Lapsilla ja aikuisilla on erilainen perustavanlaatuinen kuidun dysplasia:

• monoossalnaya- tunnetaan vain yhden luun tukahduttamisella ja oireetologia voi ilmentää milloin tahansa;
• poliossalnaya- eroaa siitä, että patologiaan liittyy useita luita, esimerkiksi lonkan tai olkapään, mutta vain kehon toisella puolella.

Tähän mennessä Zatsepinin luokitusta käytetään laajalti, mikä edellyttää sen jakautumista sairauteen:

1. intraosseous dysplasia- voi esiintyä sekä mono-kudoksissa että polyosalimuodossa. Mikroskopian aikana on polttomaaleja, mutta joissakin tapauksissa kuitukudos voi vaikuttaa koko luun kehoon. Kuitenkin tämäntyyppisen sairauden potilailla ei ole luun epämuodostumia;
2. yhteensä vahinkoja- edellisestä tyypistä poikkeaa siitä, että kaikki luun kerrokset vaikuttavat, mikä aiheuttaa luun epämuodostumien kehittymistä ja tämä puolestaan ​​johtaa usein murtumisiin. Nimen perusteella on selvää, että tällainen sairaus esiintyy polyosyyttisessä muodossa ja useimmiten vaikuttaa sääriluun ja reisiluun suhteen;
3. kasvainmuoto- kaikissa tapauksissa johtaa kuitukudoksen kasvuun. Tällainen tauti on erittäin harvinaista;
4. Albright-oireyhtymäOn yleisin lapsen diagnoosi. Patologia on edennyt nopeasti ja nopeutettu;
5. kuitumurskaan liittyvä tyyppi- eroaa muista sairauksista, koska se käytännössä kaikissa tapauksissa johtaa pahanlaatuiseen muotoon;
6. kalkuttavaa muotoa- tämän taudin erityistä muotoa todetaan harvoin.

Fibrous dysplasia ja sen ilmeneminen suuontelossa

Taudin lokalisointi saattaa myös erota, useimmiten patologiassa:

• suuri ja pieni sääriluuta;
• kylkiluut ja selkäranka;
• leuan luusto ja kallo;
• polvinivel ja olkapää.

Kallon luiden fibrous dysplasia on oma luokitus ja se tapahtuu:

1. aloitamme- luonnehditaan sellaisten alueiden luontiin, joilla on luja luukudoksen selkeä rekonstruktio, josta tulee sen tiivistymisen syy. Useimmiten tällaisia ​​muutoksia havaitaan kallon pohjalla, nenän luissa, eturaajoissa ja yläleuan luissa;
2. cystiform- vaikuttaa usein mandibulaariseen luuhun. Cysteform-kasvaimet voivat olla moninkertaisia ​​ja yksittäisiä
3. pedzhetopodobnoy- kallon muodonmuutos tapahtuu Pagetin taudin kanssa ja ilmaistaan ​​merkittävästi lisääntymisenä kallon aivojen alueella.

oireiden

Taudin kliiniset ilmentymät ovat hieman erilaiset, riippuen patologisen prosessin sijainnista.

Sääriluun fibervo-dysplasiaan liittyy seuraavat kliiniset oireet:

• reisiluun lyhentäminen;
• patologiset murtumat;
• sääriluun murtumat;
• hämärtyminen kävelyn aikana.

Polvinivelen fibrous dysplasia ilmaistaan ​​seuraavasti:

1. kivuliaita aistimuksia, joiden voimakkuus kasvaa voimakkaan fyysisen rasituksen vaikutuksen tai äkillisen sääolosuhteissa;
2. luonteenomaiset nivelet, polven taipumisen ja laajentumisen aikana;
3. muuttaa muotoa paitsi yhteistä, myös patellaa;
4. osittainen tai täydellinen muutos alemman raajan muotoon;
5. polvien lisääntynyt liikkuvuus.

Leukojen kuitumainen dysplasia on tunnusomaista:

• alemman tai yläleuan paksuuntuminen;
• kasvojen muodonmuutos;
• hidas prosessi murrosikä.

Kallon luun kuitumainen dysplasia johtaa tällaisten merkkien esiintymiseen:

1. vikoja hampaiden muodostumisessa;
2. kallon ontelon väheneminen;
3. ylittää kallon aivojen osan kasvojen yli;
4. paranasal-sinusien tilavuuden muutos;
5. ensimmäisen maapallon muodonmuutos.

Usein tällainen lajike johtaa lonkkanivelen ja selkärangan dysplasiaan, mikä johtaa erilaisiin ryppyihin.

Tapauksissa, joissa patologian lokalisointi on kohonnut, kärsivän yläraajan liikkuvuuden häiriö tulee esiin.

Albright-oireyhtymällä on merkittävimmät oireet, joista:

• endokriinisen järjestelmän häiriö;
• ennenaikainen murrosikä tytöillä;
• rungon osuuksien rikkominen;
• ihon punastumisen pigmentaatio;
• vakavat luiden epämuodostumat.

Lisäksi tällaisen sairauden tällaiseen muotoon liittyy usein sisäisten elinten ja järjestelmien väärä toiminta.

Kuitun dysplasian oireet

Oireiden esiintymiseen perustuva diagnoosi

Kokenut lääkäri pystyy oikein diagnosoimaan erityisten merkkien perusteella. Ensisijaisen tutkimuksen tulisi sisältää:

1. potilaan yksityiskohtainen kyseenalaistaminen, joka on välttämätön selventämään oireiden ulkoasun ja voimakkuuden ensimmäistä kertaa;
2. tutkimalla lääketieteellistä historiaa ja elämänhistoriaa - etsimään ennakoiva etiologinen tekijä;
3. perusteellinen fyysinen tutkimus haavoittuvasta alueesta, hänen palpataatio ja lyömäsoittimet.

Kuitun luun dysplasian diagnosointi ei koske veren, virtsan ja ulosteiden laboratoriokokeita, koska niillä ei ole diagnostista arvoa.

Instrumentaalisten diagnostisten tekniikoiden joukossa on:

• Röntgenkuvat;
• densitometrian;
• CT ja MRI.

Hoito konservatiivisilla menetelmillä

Konservatiivisten hoitomenetelmien käyttö useimmissa tapauksissa ei anna positiivisia tuloksia, miksi aikuisen tai lapsen lopullisen diagnoosin määrittämisen jälkeen määrätään toimenpide.

Kuidun dysplasiaa hoidetaan:

1. osteotomy;
2. leikkauksen kohteena olevan luun alueen resektiota, jota seuraa korvaaminen luuvarren kanssa;
3. luun pidennys - vain lyhytaikaisissa tapauksissa.

Polyostisen fibroosin dysplasia saattaa rajoittaa mahdollisuutta suorittaa operatiivinen hoito. Tällaisissa tapauksissa hoitoon sisältyy:

• ortopediset kengät ja muut laitteet, jotka vähentävät luiden ja nivelten taakkaa;
• terapeuttisen hieronnan aikana;
• fysioterapeuttiset menetelmät;
• Harjoitusterapia.

Profylaksi ja ennuste

Koska patologian kehityksen mekanismi ei ole tiedossa, tällaisen sairauden kehittymisen välttämiseksi on noudatettava yleisiä sääntöjä:

1. johtaa terveellistä elämäntapaa raskauden aikana ja olla huomaamatta vierailuja synnytyslääkäreille;
2. noudattaa turvallisuussääntöjä työskenneltäessä vaarallisten aineiden kanssa;
3. syödä kunnolla ja tasapainoisesti;
4. pitää yllä normaalia painoa;
5. Poissulkemalla liiallisen fyysisen rasituksen vaikutus yleisiin patologian lokalisointiin;
6. suoritetaan säännöllisesti täydellinen lääkärintarkastus.

Kuitun dysplasian tulos on usein suotuisa, vain polyossaalinen muoto voi johtaa bruttoihin lamauttaviin muodonmuutoksiin. Hyvänlaatuisen kasvaimen muodostumiseen liittyvä komplikaatio havaitaan 4%: ssa kaikista tapauksista ja maligniteetin prosenttiosuutena.

Lonkkanivelen nivelrikko on sairaus, joka esiintyy myös coksartroosin nimellä ja tavallisesti vaikuttaa ihmisiin 40 vuoden jälkeen. Sen syynä on niveltenesteen jakautumistilavuuden väheneminen nivelessä.

Lääketieteen tilastojen mukaan naiset kärsivät usein coksartroosista useammin kuin miehet. Se vaikuttaa yhdestä tai kahdesta lonkan nivelestä. Tämä tauti häiritsee rustokudoksen ravinnosta, mikä aiheuttaa sen myöhempää tuhoa ja rajoittaa nivelen liikkuvuutta.

Tärkein haittavaikutus on kipu nivusiin.

Lähde: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Fibrous luun dysplasia (osteodysplasia)

Fibrous luu dysplasia lapsilla ja aikuisilla voi kehittyä monista syistä.

Tässä tapauksessa luukudoksen patogeeninen vaurio tapahtuu, jolloin sidekudoskuiduista koostuvat kuitumaiset sulkeumat muodostuvat.

Tämä kudos, joka koostuu pääasiassa arvistä, jäljellä haavojen, leikkausten, palovammojen jälkeen. Substituted bone trabeculae menettää voimaa ja tulee murtumien "kohde".

Tällä hetkellä fibroottista dysplasiaa karakterisoivat onkologit kasvainprosessina, vaikkakaan tämä ei ole täysin totta.

Tämäntyyppinen osteodysplasia voi pikemminkin johtua korvausprosesseista.

Mutta sulkemalla pois asema osteosarkoomien syntymisen edellytysten muodostamisessa ei voida sulkea pois.

Tyypilliset oireet riippuvat vaurion muodosta. Lokalisointi voi olla yksittäinen tai diffuusi (useampi ja yleinen).

Ota yksi tai useampi luu.

Tällä hetkellä lääkärit eivät tiedä syitä siihen, että luu trabekulan patologinen korvaaminen kuitukuiduilla alkaa. Siksi aktiivisia ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole kehitetty. Mutta lasten ja aikuisten riskitekijöiden poissulkeminen on edelleen tarpeen.

Patologian löytämisen historia

Tämän taudin esiintymisen historia on vielä tuntematon.

Oikeus patologian ensimmäiseen löytymiseen on venäläisen kirurgin Braitsoville, joka viime vuosisadan alussa kuvasi yksityiskohtaisesti luullisen kudoksen patologiset fokaalit, jotka hän löysi.

Hän kutsui sitä focal luun rappeutumista kuitukudokseen. Vuonna 1927 suoritettiin useita kliinisiä tutkimuksia, mukaan lukien mikroskooppiset tutkimukset.

Tämän seurauksena kaikki tyypilliset oireet fibroosi osteodysplasiaa luokiteltiin. Tauti johtui hyvänlaatuisista tuumoriprosesseista. Niinpä suositellaan sen hoidon kirurgisia toimenpiteitä.

Kymmenen vuotta myöhemmin, vuonna 1937, kirurgit Albrecht ja Albright tutkivat yksityiskohtaisesti fibroos osteopatian multifokaalisia muotoja lapsilla ja iäkkäillä potilailla. Ensimmäistä kertaa esitettiin teoriaa näiden muutosten alkuperän geneettisestä luonteesta.

Lääketieteen tutkijat Liechtenstein ja Jaffe tekivät lisätutkimuksia, minkä seurauksena tunnistetun kliinisen simtomokompleksin ensisijainen nimi annettiin Liechtenstein-Jaffe-oireyhtymän muodossa. Myöhemmin se nimettiin Liechtenstein-Braitsovin taudiksi. Tällä hetkellä lääkärit diagnosoivat fibroottisen osteodysplasiaa tai fibroosteodysplasiaa.

Patologisten muutosten nosologinen luokittelu

Määritelmän mukaan kuitumainen dysplasia on systeeminen sairaus, joka johtaa ulkonäön ominaisuus patologisia muutoksia luun osien tuki- ja liikuntaelimistön. Luun vaurio on kasvaimen kaltainen prosessi. Nosologisen luokittelun avulla voimme jakaa ne paikallistamisen, trabekulaisten, komplikaatioiden jne.

kallon ja leukojen luiden fibroottinen dysplasia

Todennäköisenä syynä on luukudoksen kehittyminen kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa.

Vioittunut osteogeeninen mesenkyme, joka myöhemmin on vastuussa luurakenteiden kasvusta. Siksi ensisijaiset merkit voivat ilmetä varhaislapsuudessa.

Siksi on olemassa teorian ja degeneratiivinen luukudoksen prosessi ihmisen kehon gerontologisten muutosten seurauksena.

Kun lääkärit ovat diagnosoineet, ne noudattavat tiettyä luokitusta. Ensisijaisesti sen tehtävänä on määrittää havaittujen fokusien lukumäärä.

Syntynnäinen muoto on usein polyosalia (moninkertainen) ja hankittu vanhuksille - mono-osseous (yksittäinen).

Useilla polttomuotoilla on aina kliininen kuva hormonihoidoista ja ihon melanoosista. Monikeskipäässä tätä ei noudateta.

Lasten reisiluun ja sääriluun kuidun dysplasian oireet

Usein fibroottinen dysplasia lapsilla diagnosoidaan varhaisessa iässä. Patologian oireisiin voi kuulua useita ominaispiirteitä, joiden ansiosta kokenut lääkäri voi epäillä näitä muutoksia.

Joskus sydän- ja verisuonijärjestelmän patologia tulee eturintamassa: lapsi valittaa väsymystä, epäsäännöllistä sydämenlyöntiä, nopeaa pulssia jne.

Saattaa olla merkkejä hormonaalisesta toimintahäiriöstä: huimaus, epätasainen kasvu, takykardia tai bradykardia, liiallinen kehon paino tai painon alijäämä.

Usein vaikuttavat alemman ääripäiden pitkät putkimaiset luut.

Siellä on reisiluun fibroottinen dysplasia, jolla ei ole merkittävää muodonmuutosta, mutta osallistuminen lonkkanivelen patologiseen prosessiin.

Sibiinihoidon kuitumainen dysplasia johtaa kuitenkin tyypilliseen kaarevuuteen ruumiin painon alla.

Voittaa pitkien luiden yläraajojen on tunnusomaista eheyttä ranteen luut (puute niiden osallistumista patologisen prosessin korvaaminen trabekulaarisen kuitu- kuidut).

Sääriluun ja reisiluun kuituverinen dysplasia. Lantion luiden fibrous dysplasia

Luonteenomaisia ​​oireita nähdään luiden paksuuntumisen muodossa. Tämä on erityisen ilmeistä sormien distaalipalkkien alueella - ne lyhentävät ja paksuuntuvat. Suuremmat luut tulevat klavatoiksi.

Kuituosamuutoksen subjektiiviset oireet:

• kipu ylä- ja alaraajojen lihaksissa huomattavan fyysisen rasituksen jälkeen;
• kouristukset lihaksissa iltana eläkkeelle siirtymisen jälkeen;
• ihon värin muuttuminen vaikutusalueilla pigmentaation muodossa;
• kipu taustalla sääriluun pään deformoitumisesta.

Tavallisesti ylä- ja alaraajojen lyhentyminen nähdään. Lyhennys voi olla 10 cm. Tulevaisuudessa muodostuu merkittyä scoliosis, kyphosis ja lordosis. Tuntuu litteät lantion luut ja symphysis.

Kallon luiden, ylemmän ja alemman leukan fibrous dysplasia

Kallon luiden fibroosi dysplasia on usein monoosalia ja lokalisoitu niskakyhmyyn ja etusuuntaisiin osiin. Se ei aiheuta erityisiä ongelmia potilaille, ja se diagnosoidaan satunnaisesti röntgensäteillä.

Kallon ilmennetty kuitumainen dysplasia kasvaimen kaltaisessa muodossa voidaan havaita paljaalla silmällä. Tällaiset tapaukset ovat tyypillisiä vanhuksille. Nämä luupetablettien muodonmuutoksen keskukset voidaan poistaa kirurgisesti.

Relapseja esiintyy harvoin.

Leukojen luiden fiberva-dysplasia

Yksinkertaisia ​​röntgenkuvia käytetään diagnoosin tekemiseen.

Tubulatiivisten luiden tukahduttamisessa on tärkeää korjata metafyysin ja diafyymin tilanne.

Röntgentutkimuksessa kuitumaisen luun dysplasia näyttää samealta lasulta, jonka tarkat rajat ovat. Densitometria on tärkeä erotusdiagnoosissa.

Kuitukudoksen dysplasia

Kuidun dysplasiaa voidaan hoitaa vain kirurgisesti. Tähän mennessä ei ole olemassa tehokkaita farmakologisia tekijöitä, jotka voisivat lopettaa tai kääntää päinvastoin luupetribulaattien korvaamisen kuitu- kuiduilla.

Kuitumaisen luun dysplasian kirurgisessa hoidossa tehdään vaurioituneiden alueiden osittainen resektio (poisto). Sitten ontelo täytetään erityisellä yhdisteellä, joka kovettumisen jälkeen korvaa luun.

Lähde: http://santebone.ru/?p=3316