Multippeliskleroosi on hermoston krooninen demyelinoiva sairaus. Ei ole tutkittu perusteellisesti syitä ja autoimmuunis-inflammatorinen kehityksen mekanismi. Se on sairaus, jolla on hyvin vaihteleva kliininen kuva, on vaikea diagnosoida varhaisvaiheissa, Tässä tapauksessa ei ole erityistä kliinistä oirea, joka luonnehtii täsmälleen poissaolevaa tauti. Hoito koostuu immunomodulaattoreiden ja oireiden hoitamisesta. Immuunivalmisteiden toiminta pyrkii pysäyttämään hermorakenteiden tuhoutumisprosessi vasta-aineilla. Oireet lääkkeet poistavat näiden häiriöiden toiminnalliset seuraukset.
Voit oppia multippeliskleroosin alkuvaikeista saman nimistä artikkelista. Nyt puhutaan puhjennut kliinisestä kuvusta, tämän taudin diagnosoinnista ja hoidosta.
pitoisuus
-
1Multippeliskleroosin oireet
-
1.1Tyypilliset ilmentymät
- 1.1.1Moottoripallo
- 1.1.2Koordinointijärjestelmä (pikkuaistumisreittien tappio)
- 1.1.3Rungon ja kallon hermojen vaurioituminen
- 1.1.4Herkkyyden heikkeneminen
- 1.1.5Lantion elinten toiminnan rikkominen
- 1.1.6Neuropsykologiset oireet
- 1.2Atyppiset ilmentymät
-
1.1Tyypilliset ilmentymät
- 2diagnostiikka
-
3hoito
-
3.1Patogeneettinen hoito
- 3.1.1paheneminen
- 3.1.2remissio
- 3.2Oireellinen hoito
-
3.1Patogeneettinen hoito
Multippeliskleroosin oireet
Multippeliskleroosin ilmentymät ovat hyvin erilaisia, koska tauti vaikuttaa koko hermostoon. Vaurio-oireet hajotetaan eri osastoissa, näissä paikoissa hermokudoksen sijaan muodostuu sidekudos ja tämän sivuston toiminta häviää, joten kaikki kliiniset ilmentymät systematisoidaan hermoston leesioalueella järjestelmään.
On olemassa tyypillisiä oireita multippeliskleroosista ja epätyypillisistä, harvinaisista, joita ei kuitenkaan pidä unohtaa. Yleensä yhdellä potilaalla on samanaikaisesti merkkejä vahingoista eri toiminnallisissa järjestelmissä (vamman puuttumisen vuoksi).
Tyypilliset ilmentymät
Hermojärjestelmän johtavien polkujen vaurio. Nämä ovat ns. "Klassisia" multippeliskleroosin oireita.
Moottoripallo
Tämä oireiryhmä sisältää pyramidisten reittien tappion, joka esiintyy 85-97 prosentissa tapauksista, ts. lähes joka potilas. Se voi olla:
- paresis tai halvaus - lihasvoiman lasku raajoissa. Useimmin kärsivät alemmat raajat. Taudin edetessä pareses voi levitä kaikkien neljän raajan tappion yli;
- lisääntyneet jänteen refleksejä (kädet ja jalat neurologinen vasara) ja pinnan väheneminen ja menetykset (jälkimmäinen on erityisen ominaista vatsan reflekseille);
- patologiset oireet - Babinsky, Gordon, Bekhterev, Zhukovsky ja muut. Ne tarkistavat neurologi aina tavallisella neurologisella tutkimuksella;
- lihasäänen kasvu, ns. lihasten spastisuus. Levossa olevat lihakset ovat kireät, vaikeasti kosketuksissa. Tämä oire ja lihasten heikkous voivat estää potilaiden liikkumista (jos se esiintyy jaloissa) tai häiritsee tavanomaisia itsepalvelupalveluja (jos kädessä tapahtuu);
- jalka käsi- ja polvipituisten kloonien esiintyminen. Tämä on äärimmäinen refleksien lisääntymisaste. Kloonit ovat jalkojen, käsien tai polvivien rytmisiä liikkeitä. Ne johtuvat venyttämällä lihaksia tai jänteitä. Esimerkiksi jalan klooni johtuu sen suurimmasta laajentumisesta (lääkärin kädestä), kun jalka on taipunut polvi- ja lonkkanivelissä. Jalka pidetään taipuisassa asennossa ja tekee tahatonta joustavuutta laajentavia liikkeitä, kuten napauttamalla lääkärin käsivartta. Samoin tarkastellaan käden ja patellin kloonin läsnäoloa.
Koordinointijärjestelmä (pikkuaistumisreittien tappio)
Vastaavat oireet kehittyvät 62-87% potilaista:
- kävelyn rikkominen - potilas "kääntyy" sivulta toiselle ravistellen jopa tasaisella pinnalla. Myöhemmissä vaiheissa sen mukana seuraa putoaminen tai yleensä johtaa liikkuvuuden mahdottomuuteen;
- lihasäänen väheneminen - ominaispiirre cerebellarin osallistumisesta. Jos moottorijärjestelmän tappio vallitsee, tonus lisätään, jos pienikokoinen järjestelmä lasketaan;
- miss - kaikki kohdennetut liikkeet eivät saavuta tavoitettaan. Jos pyydät potilasta osumaan suunsa kärkeen suljetuilla silmillään, hän räpäyttää ne poskelle, nenälle tai silmille. Tällaiset loukkaukset haittaavat itsepalvelun, ruoan saannin taitoja jne.
- puhehäiriö - puheen ärtyisä, laulaminen, sanat jaetaan erillisiin sävyihin, jotka ilmaistaan erikseen ja korostetaan jokaisella tavulla;
- käsinkirjoituksen rikkominen - se muuttuu epätasaisemmaksi, tulee ulos linjojen rajoista;
- raajojen vapina, päitä liikkeitä suoritettaessa;
- nystagmus - tärinää, rytmistä, tahattomia silmänliikkeitä. Se voi olla niin voimakas, että se antaa vaikutelman "hyppäämisen" silmistä. Tästä johtuen visio voi heikentyä.
Rungon ja kallon hermojen vaurioituminen
Esiintyy 36-81 prosentissa tapauksista:
- rajoittaa silmien liikkuvuutta katseltaessa sivuja, ylös, alas;
- strabismus, esineiden kaksinkertaistaminen;
- silmämunien yhdistettyjen liikkeiden rikkominen: esimerkiksi katselussa yksi silmä etsii ja toinen poikkeaa sivulle. Tätä kutsutaan silmälääketieteelliseksi sisäkudokseksi;
- heikkous kasvojen lihasten kasvojen (paresis of kasvojen hermo) - kasvot on vinossa, silmä vaikuttaa sivuilta täysin ei sulkeudu, kehittyy tuhkausta, ruokaa ja vettä kaadetaan suusta, on mahdotonta hymyillä ja jne.;
- kipu kasvojen alueella trigeminaalihermon neuralgian tyypin mukaan;
- epätarkkuus, epäselvä puhe, tukehtuminen ruoan kanssa, ruoan ja veden nieleminen nenässä, nielemisvaikeudet - ns. bulbar-oireet (kehittyy vahinkoa keskipohjavammojen ytimille);
- retrobulbar-neuriitin kehitys on hyvin yleistä MS-taudissa (usein taudin debyyttinä). Se ilmenee visuaalisen voimakkuuden, kyvyn erottaa värit. Kuvan kirkkauden ja kontrastin ero lakkaa olemasta kiinni. Näkökentässä potilas näkee mustia pisteitä, harmaita pilkkuja, joskus on tunne, kuin jos katsot putkea. Osa puolista näkökentistä saattaa kaatua. Valon epäsymmetriset reaktiot häiritsevät. Tutkittaessa fundus, optinen hermo levy (erityisesti sen ajallinen puoliväliin) paljastuu, ja näköhermon atrofia kehittyy.
Herkkyyden heikkeneminen
Tapahtuu 56-92 prosentissa tapauksista:
- syvän herkkyyden häiriöt - keho menettää kontrollinsa lihasten, jänteiden, nivelten, ts. Aivot eivät saa impulsseja näistä rakenteista. Miten tämä ilmenee? Esimerkiksi lääkäri pyytää potilasta sulkemaan silmänsä. Se koskettaa jotain sormeista tai varpaista ja tekee liikkeen pienellä sormella (taipuu, kallistaa, osoittaa sivulle). Ja potilaan on kerrottava, mistä laskun alla lääkärin koskettaa sormea ja missä puolueen liikkuminen on tehty. Jos potilas ei pysty oikein määrittämään tätä, se tarkoittaa, että hänellä on syvä herkkyys. Tällaisten rikkomusten takia kävely heikkenee entisestään, koska potilas lakkaa tuntemasta pintaa, jonka läpi se liikkuu;
- parestesiat (tunne ryömiä, vilunväristyksiä, kutinaa, palamista, tunnottomuutta jne.);
- alueet kipu ja lämpötilaherkkyys pudotus - kun potilas ei tunne eroa kuuman ja kylmän välillä koskettamalla ja pistämällä ihoa neulalla;
- kipu lihaksissa, selkä.
Lantion elinten toiminnan rikkominen
Toteutuu 26-53 prosentissa tapauksista:
- virtsatiet - virtsaumpi tai pidätyskyvyttömyys (voi olla vakio virtsa tipoittain, ja voidaan määräajoin tyhjentää täytön vain tuntematta halu);
- loukkauksen teko - on tyypillistä taudin myöhemmille vaiheille. Verenkierron häiriöiden, ulosteiden ummetuksen tai inkontinenssin vuoksi on mahdollista;
- seksuaalisen toiminnan loukkaukset - erektiohäiriöt (impotenssi), orgasmin puuttuminen, libidin heikkeneminen. Naisilla kuukautiskierto on häiriintynyt.
Neuropsykologiset oireet
Vastaavia rikkomuksia havaitaan 65-95 prosentissa tapauksista:
- asteeninen oireyhtymä - lisääntynyt väsymys, nopea sammuminen henkisessä ja fyysisessä rasituksessa;
- muisti, ajattelu, huomio;
- masennus tai euforia;
- ärtyisyys, tyytymättömyys, hysteerinen sopivuus;
- krooninen väsymysoireyhtymä.
Atyppiset ilmentymät
Se on määritelty vain 5-20%: lla multippeliskleroosipotilaista:
- kasvava häiriöt (huimausherät, pahoinvointi ja oksentelu, sympaattiset lisämunuaiset kriisit, hidastuneen sykkeen hyökkäykset ja verenpaineen lasku);
- epileptiset kohtaukset;
- hyökkäykset, yskä, haukottelu, lihasten kouristukset;
- akuuttien puhehäviöiden episodit, huimaus, kuulon heikkeneminen;
- Lermittin oire on sähkövirran tunne, joka kulkee selkärangan yli ja pää kallistettuna eteenpäin.
Multippeliskleroosin kulku merkitsee yleensä pahenemisen ja remission esiintymistä. Joissakin tapauksissa se tapahtuu ilman hetkiä vakauttamiseen ja parantaminen alusta alkaen, ja joskus jatkuvaa edistymistä oireita.
diagnostiikka
Diagnoosi multippeliskleroosin on hyvin monimutkainen. Tätä helpottaa, ja erilaisia oireita, ja niiden kyky katoaa ( "välkyntä") oireita alkuvaiheessa sairauden. Diagnosointiin multippeliskleroosi käytetään:
- neurologinen tutkimus kliinisten oireiden;
- silmälääkäri tutkimus silmänpohjan tutkiminen ja määrittely näkökentät;
- Aivojen ja selkäytimen energiaa teho-osastolle käyttämällä varjoaineet (paljastaa pesäkkeitä sidekudos - "plakkien");
- tutkimus herätepotentiaalit;
- oligoklonaalisen vasta-CSF (aivo-selkäydinnesteessä), jotka vahvistavat immunopatologisista prosessi hermoston (tämä voi esiintyä myös muiden tartuntatautien hermoston, kuten neuroAIDS).
Nykyään tunnustetaan diagnosoimiseksi kriteerit ovat McDonald et al., 2001. Ne tarjoavat kirjaa kliinisten oireiden ja MRI muutoksia, herätepotentiaalit, CSF.
hoito
Valinnassa tehokkaan hoidon on otettava huomioon monia näkökohtia taudin yksittäisillä potilailla. multippeliskleroosi hoito on hyvin yksilöllistä, koska oireet kaikki potilaat ovat erilaisia (tai niiden yhdistelmä oireita). Mutta on olemassa yleisiä määräyksiä, jotka järjestetään nimittämisen hoitoa kaikille potilaille, joilla on multippeliskleroosi:
- aikaisemmin hoito kuin mahdollista;
- krooninen antaminen lääkkeiden (edes remission pahenemisen estämiseksi seuraavista ja hidasta etenemistä);
- käyttää vaimentamiseksi autoimmuuni tulehduksellinen prosessi, joka ei salli uutta muotoa vammat;
- eri lääkkeiden yhdistelmään suuremman tehokkuuden saavuttamiseksi.
Kaikki varat hoitoon on jaettu kahteen ryhmään: välineet patogeneettinen hoitoon (vaikutus mekanismi multippeliskleroosi) ja oireenmukaista huumeita. Lisäksi, hoito on melko erilainen vuosina pahenemista ja peruuttamista.
Patogeneettinen hoito
Se toteutetaan taudin puhkeamista, paheneminen ja remissiossa. Tavoitteena tällaisen hoidon on suspensio autoimmuunitulehdusprosessin, estää myeliinin tuhoutumista.
paheneminen
Tämä vaihe on käytetty:
- pulssi kortikosteroidi- - lyhytkestoinen suuria annoksia hormoneja suonensisäisesti. Tyypillisesti käytetään metyyliprednisolonia (metipred, Solu-Medrol) 500-1000 mg per 200-400 ml suolaliuosta suonensisäisesti nopeudella 25-30 tippaa per minuutti 1 päivässä (aamulla) aikana 3-7 päivää. Kurssin kesto ja annostus riippuu sen vakavuudesta neurologisia häiriöitä. Ehkäistä sivuvaikutuksia metyyliprednisoloni annostellaan samanaikaisesti kaliumlisät (Asparkam, Panangin) ja ruokavalion runsaasti kaliumia suoloja (banaanit, uuniperunat, omenat, rusinat); aineita, jotka suojaavat mahalaukun limakalvo (ranitidiini, simetidiini, Almagell Fosfalyugel); antibiootit (niin kuin hormonit vähentää elimistön puolustuskykyä ja voi liittyä infektio). Kun pulssi hoito edelleen vastaanottaa metyyliprednisoloni tabletit alkaen annoksina 24 mg, vähitellen peruuttaa huumeiden;
- jos pulssiterapiaa ei voida suorittaa, deksametasonia annetaan laskimoon tai lihaksensisäisesti kerran päivässä alkaen 128 mg: sta (64 mg, 32 mg riippuen vakavuudesta oireita), vähitellen annoksen vähentämistä 2 kertaa joka toinen päivä (64 mg 2 päivä, 32 mg 2 päivä, 16 mg 2 päivä ja jotta voidaan poistaa lääkkeen vähitellen);
- plasmapheresi - veriplasman puhdistaminen siinä olevista kiertävistä vasta-aineista. Se kestää noin 2 viikkoa: tämän ajan kuluessa suoritetaan 3-5 toimenpidettä (useiden päivien tauon jälkeen). Erityisen laitteen avulla verestä vedetään verestä ja kulkee suodatinjärjestelmän läpi. Hänen veren erotetaan plasmasta ja solu- elementtejä. Sitten soluelementit sekoitetaan luovuttaja-plasman (tai keinotekoisten plasmasubstituenttien) kanssa ja tässä muodossa ne palaavat potilaaseen toisen suon kautta. Joskus plazmafarez yhdistettynä pulssi hoidon hormonit;
- Ihmisen immunoglobuliinia laskimonsisäisesti (Sandoglobulin, Pentaglobulin) on 200-400 mg / kg per päivä tippua nopeudella 20 pisaraa minuutissa 5 peräkkäisen päivän ajan;
- hormonien tehottomuus, kun taas multippeliskleroosin tasainen eteneminen on voimassa sytostaatit (atsatiopriini, syklofosfamidi, syklosporiini A, metotreksaatti jne.), jotka autoimmuuniprosessi. Sytostaattien käyttö on kuitenkin kolikon kääntöpuoli: ne ovat erittäin myrkyllisiä. Näillä lääkkeillä on monia vakavia haittavaikutuksia. Ne johtavat valkosolujen, punasolujen, verihiutaleiden voimakkaaseen laskuun (johon liittyy kehon suojaavien voimien väheneminen, anemian kehittyminen, verihyytymien rikkominen), aiheuttavat huumeiden aiheuttamaa hepatiittia, hiustenlähtöä, johtavat usein pahoinvointiin, oksenteluun, ripuli;
- antiagregantti, lääkkeet, jotka parantavat verensiirtoa - Dipiridamoli, Kurantil, Pentoksifylliini;
- jos havaitaan suuret titterit herpesviruksen vasta-aineille - Zovirax, Valtrex;
- interferonin induktorit - Tsikloferon, Amiksin.
remissio
Multippeliskleroosi on sairaus, joka vaatii jatkuvaa hoitoa jopa remission aikana. Kliiniset oireet saattavat heikentyä, kunto - parantaa, mutta myeliinin tuhoutumisprosessi jatkuu. Automaattisen immuuniprosessin keskeyttäminen taudin etenemisen estämiseksi hidastuuinvalidoituminen, sovelletaan erityistä lääkeryhmää: ennaltaehkäisevää (immunomoduloivaa) hoitoa. Kansainväliset tutkimukset ovat osoittaneet tehokkuutensa multippeliskleroosissa. Nämä ovat β-interferonin (Avonex, Betaferon, Rebif) ja glatirameeriasetaatin (Copaxone) valmisteita. Lääkkeen valinta riippuu sairauden vaiheesta, toiminnan mekanismista ja valitettavasti potilaan aineellisista ominaisuuksista. Avonexia käytetään 6000000 IU 1 kertaa viikossa lihakseen, 6 Rebifiä tai 12000000 IU kolme kertaa viikossa ihon alle Betaferon 8 ppm tai 16000000 IU ihon alle joka toinen päivä, Copaxonea 20 mg suun kautta päivittäin.
Tätä huumeiden ryhmää varten on erittäin tärkeää aloittaa mahdollisimman aikaisin: heti kun diagnoosi on tehty Multippeliskleroosi altistuu, sinun on aloitettava välittömästi ja otettava ne jatkuvasti ilman tauko. Tämä auttaa ehkäisemään uusien pahenemisongelmien syntymistä ja näin ollen olemaan sallimatta uusia toimintahäiriöitä potilaassa. Kaiken kaikkiaan hävittämisen estäminen on helpompaa ja tehokkaampaa kuin seurausten käsittely. Siten henkilö pitää työkyvyn pitkään ja on edelleen sosiaalisesti aktiivinen. Ja tämä on se, mitä he pyrkivät hoitamaan multippeliskleroosia, koska tätä tautia ei ole mahdollista täysin parantaa.
Oireellinen hoito
Tämän tyyppinen hoito edellyttää useiden lääkkeiden käyttöä vähentääkseen MS-tautiin jo ilmenneiden oireiden ilmaantumista. Oireellista hoitoa käytetään sekä pahenemisvaiheessa että remission aikana. Terapia tehdään oireettomasti:
- spastisuus (lihasäänen lisääntyminen) - Sirdalud (Tizanidin, Tizalud), Baclofen, Midokalm, Clonazepam, harjoitushoito, akupainanta, botulinumtoksiinin injektio, hyperbariiniset istunnot hapetus;
- lihasten heikkous - neuromidiini, glysiini, cerebrolysiini, gliatiliini, B-vitamiinit;
- huimaus - Betaserk (Vestibo, Vestinorm), Fezam, Stugeron-Fort, tiosetaami, nikotiiniamidi, akupunktio;
- virtsaamisen toimintahäiriö - juomaveden normalisointi, kofeiinin ja alkoholin poistaminen, virtsarakon magneettinen ja sähköstimulaatio, lantionpohjan lihasten koulutus. Virtsainkontinenssissa - Driptan, Adiuretin, Desmospray; viivästyessä virtsaamisessa - Neuromidine, Gliatilin;
- heikentynyt koordinaatio - β-salpaajat (Propranolol, Anaprilin), pienet annokset masennuslääkkeitä (Amitriptyliini), B6-vitamiini, Magne-B6, glysiini, fysioterapian menetelmät vestibulaarisen sopeutumista;
- vapina - karbamatsepiini (Tegretol, finlepsin);
- metabolinen hoito - Cerebrolysin, nootropics, Encephabol, glutamiinihappo, metioniini, vitamiini B (Neurobeks, Milgamma, Neyrorubin), C-vitamiinia ja E glysiini, Essentiale, lipoiinihappo;
- krooninen väsymys - Semaks, fluoksetiini (Prozac), sertraliini (Serlift, Zoloft), Stimol, Enerion, ginseng tiivisteet ja Eleutherococcus, hoidossa;
- päänsäryt, jotka liittyvät lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen - Diaarbi, glyseriini, Magne-B6, magnesiumsulfaatti, lysiinisinaatti, syklit 3 fort;
- paroksismaaliset kivut ja olosuhteet (trigeminaalihermon neuralgia, Lermittin oire, parestesia) - karbamatsepiini (Finlepsin), Diphenin, Convulsofin (Depakin), Gabapentin (Gabagamma, Neurontin), Pregabaliini, Lamotrigiini, klonatsepaamia
- Masennus - Coaxil, Amitriptyline, Lerivon, Fluxetin (Prozac).
Multippeliskleroosi on vaikea neurologinen sairaus, joka esiintyy pääasiassa nuorilla. On monia sellaisia oireita, jotka voivat toimia muiden tautien "maskeina". Se virtaa pahentumisten ja remission kanssa. Diagnoosi kliinisten ilmiöiden ja muiden tutkimusmenetelmien tietojen perusteella. Se vaatii jatkuvaa ja pitkäaikaista hoitoa, ilman että tämä johtaa työkyvyn menetykseen ja vammaisuuteen.
Katso tämä video YouTubesta