Syringomyelia: oireet ja hoito

Syringomyelia on krooninen, hitaasti kehittyvä hermoston sairaus, joka ilmenee hermosolujen putoamisen häiriintymisen aikana alkion aikana (sikiön muodostumisen aikana kohdussa äiti). Tässä patologiassa selkäydinten aineosassa muodostuu sidekudoksen (glia) proliferaation alueet, jotka sitten hajoavat onkaloiden muodostumisella. Aivot on täynnä aivo-selkäydinnesteitä ja ne kasvavat kaikissa suunnissa. On käynyt ilmi, että normaalin hermokudoksen sijasta tyhjät nestemäiset muodot. Sellaisten selkäydinosien funktiot, jotka korvataan tai puristetaan onteloilla, menetetään. Tämä määrittää syringomyelian kliiniset oireet. Syringomyelian hoito on melko vaikea tehtävä. Ne käyttävät konservatiivisia ja toiminnallisia menetelmiä, mutta on mahdotonta saavuttaa täydellistä toipumista taudista. Tässä artikkelissa kerrotaan syringomyelian tärkeimmistä oireista ja hoitomenetelmistä.

Yleistä tietoa

Syringomyelia on useita muita nimiä: Morvanin tauti, selkärangan loosi. Niissä tapauksissa, joissa onteloita ei muodostu vain selkäydin mutta myös rungon (medulla oblongata) alueella, tauti kutsutaan syringobulbiaksi (bulbus - käännös "bulb midullisen vanhentunut nimi sen muodon vuoksi).

Aikaisemmin oletettiin, että syringomyelia esiintyy yksinomaan kohdunsisäisten häiriöiden seurauksena. Tähän mennessä on kuitenkin ollut selvää, että myös samanlaisia ​​onteloita voi esiintyä johtuen suuresta takaraivojen karvasta, selkäydin- ja aivojen traumoista, tulehduksellisista prosesseja. Ja vaikka tällaiset tilanteet ovat paljon harvinaisempia kuin muutokset tällä hetkellä termiä "syringomyelia" ei enää käytetä yksittäisen taudin osoittamiseksi, vaan koko ryhmä. On käynyt ilmi, että syringomyelia on selkäydinten erityisten onkaloiden muodostumisen oireyhtymä johtuen useista syistä. Siksi on tavanomaista eristää todellinen syringomyelia (synnynnäisten syiden kanssa) ja toissijainen (kun se altistuu ulkoisille tekijöille).

Melko usein syringomyelia ei ole ainoa alkion aiheuttajan loukkaus. Noin 80% tapauksista syringomyelia yhdistetään Arnold-Chiarin anomalyysiin. Myös mahdollinen syringomyelia ja Dandy-Walkerin anomalia, basilarin vajaatoiminta, dysgraafisen tilan merkit (epätavallinen muoto pää, haarautunut leuka, korkea (goottilainen) maku, kielen ja alalan huiput, epänormaali hampaiden kasvu, epäsäännöllinen purenta, epätasa-arvo silmämunkien koko, "masentunut" kasvojen kallo, kouristusten dysplasia, suppilomainen tai ulkoneva rintakehä, scoliosis, kyfoosi, kyphoscoliosis, ylimääräiset nännit, erikokoiset maitorauhaset, selkärangan kaaret, halkeamat ja muodonmuutos, ylimääräiset kylkiluut, ylimääräiset sormet, epäsäännöllinen rakenne harjat ja jalat).

Miksi syringomyelia esiintyy?

Synnynnäiset vikoja (raskauden aliravitsemus raskauden aikana, alkoholismi, huumeriippuvuus, toksoplasmoosi, säteilyaltistus, krooniset infektiot ja somaattiset metaboliset sairaudet raskaana oleville naisille jne.) tai ulkoisten tekijöiden (trauma, tuumorit, myeliitti ja araknoidiitti, kohdunkaulan ahtauma jne.) aiheuttavat liiallisen lisääntymiskyvyn gliaalisen soluja aivoissa. Aluksi solut muodostavat solmuja, mutta sitten ne kuolevat, ja niiden hajoamisen ontelot muodostuvat. Hapot täytetään asteittain aivo-selkäydinnesteellä (CSF). Neste puristuu ontelon seinämää vasten, mikä aiheuttaa sen laajentumisen ja aiheuttaa siten läheisten hermosolujen puristumista ja kuolemaa. Kun prosessi etenee, ontelot kasvavat ja yhä useammat uudet neuronit kuolevat.

Tiede tuntee syringomyelian kaksi syvennystä:

• viestittää (kun syringomyeliitti ontelo on yhdistetty selkäydinkanavan keskiosaan);
• ei-kommunikoivia (ontelot ovat eristyksissä ja eivät ole yhteydessä selkäydin aivojen selkäydinnesteisiin).

Oireet syringomyelia

Erilaisten tietojen mukaan syringomyelia esiintyy 100 tuhannesta väestöstä tapauksesta riippuen. Taudin synnynnäinen muoto vaikuttaa miehen sukupuoleen 2 kertaa useammin kuin naaras. Koska ontelo alkaa kasvaa murrosiässä, se on tällä hetkellä ja ensimmäiset oireet ilmestyvät. Vaikka usein taudin diagnoosi viivästyy kymmeniä vuosia monien erilaisten ja ei-samanaikaisten oireiden vuoksi.

Yleensä tauti kehittyy hitaasti ja vähitellen kertyy oireita, jotka liittyvät asteittain lisääntymiseen ontelojen koossa. Joskus potilaat yhdistävät taudin puhkeamisen yskän tai aivastelun kanssa (esimerkiksi he sanovat, että yskän jälkeen heikkous oli kädessä).

Koska syringomyelian syvennykset kasvavat kaikissa suunnissa, on tavallista eristää useita muotoja selkäydin pituudelta ja leveydeltä.

Pituuden mukaan:

• cervicothoracic muoto: jossa ontelot sijainti selkäytimen kaulan ja rintasyövän osissa;
• Lumbosakraali: ontelot muodostuvat selkäydinrungon ristiselkä- ja sakraalisiin osiin. Tämä muoto on hyvin harvinainen ja sitä pidetään epätyypillisenä;
• bulbar: kun ontelo on lokalisoitu medulla oblongata (syringobulbia);
• sekoitetaan: useiden osastojen onteloiden läsnäollessa samanaikaisesti.

Läpimitta:

• herkkä: herkkien selkäytimen johtimien pakatessa;
• moottori: motoristen neuronien ja reittien tappio;
• trofinen: kun selkäydin sivuvaurioita puristetaan;
• sekoitettu: se on yleensä seurausta taudin nykyisestä suuresta "kokemuksesta".

Tällä jakautumisella on kliininen perusta, koska esimerkiksi ontelon sijainti selkäytimen cervico-rintakehän alueella ja herkkien johtimien puristukseen, ensimmäiset oireet ovat kipujen ja lämpötilaherkkyyden menetys kädessä, ja kun ontelo on lokalisoitu samassa osastossa, mutta moottorihäiriöiden puristuksessa, ensim- mäinen ylävartalon heikkous heikkenee täydellä turvallisuudella herkkyys.

Alkuvaiheessa tauti, herkkä muoto on yleisempi. Tärkeimmät merkit tässä tapauksessa ovat kipu, parestesia ja herkkyyshäiriöt.

Kipu esiintyy cervico-brachial-alueella (jossa on kohdunkaulan ja rintakehän muoto), tylppä, ahtauttava, polttava sävy, kouristuskohtaus tai pysyvä. Samalla vyöhykkeellä on epämiellyttäviä tunteita ryömimisestä, pistelyä (eli parestesiaa). Herkkyyden muutoksia edustaa kipu ja lämpötilan herkkyys niin kutsutussa "takki" -vyöhykkeessä (kahdenlaisia ​​vaurioita) tai "puoli-takki" (yksipuolinen prosessi), toisin sanoen vartaloihin ja rungon viereiseen osaan, säilyttäen samalla vatsan, lantion ja alemman raajat. Tämä herkkyyden menetys pidetään erityisenä syringomyelia. Se aiheuttaa arvet palovammoilta ja erilaisilta vammoilta (koska kipua ei synny kuumilta tai traumaattisilta vaikutuksilta).

Syringomyelia ei välttämättä tarkoita kaikkien herkkien ilmenemismuotojen samanaikaista esiintymistä. Henkilö voi hakea lääkärin apua vain tavallisten palovammojen vuoksi, mutta ilman kipua lainkaan.

Toinen syringomyelian kliinisen kulun piirre on herkkien häiriöiden hajoaminen. Mitä tämä tarkoittaa? Tämä tarkoittaa kipun ja lämpötilan herkkyyden muuttamista muiden lajien (niin sanottujen syvien lajien) säilyttämisen kanssa herkkyys, jonka avulla henkilö voi määrittää raajan aseman avaruuteen, arvata kosketuksen paikka suljettuna silmät). Tämä piirre paljastuu vain taudin alkuvaiheessa, sillä sitten ontelon puristaa vain selkäytimen takana olevat sarvet, jotka ovat vastuussa kivun ja lämpötilan herkkyydestä. Kun ontelot kasvavat, myös syvän herkkyyden johtimet (takajohto) ovat mukana prosessissa, ja sitten kaikenlaisia ​​tunteita on jo rikottu.

Jos ontelo sijaitsee alun perin lumbosakraalisessa selkäydinnössä, edellä kuvatut muutokset esiintyvät jaloissa.

Moottorimuoto esiintyy taudin debyyttinä paljon harvemmin. Se on kytketty etutornien puristukseen. Tämän seurauksena käsivarret (jalat lumbosakraalisessa muodossa) ovat tahattomia jerking lihaksia, vahvuus ja lihasten äänenvoimakkuus ja jänne refleksit ovat kadonneet. Muutaman viikon kuluttua ylemmän (alemman) ääripäiden lihasten ilmeneminen paljastuu: laihtuminen ja harvennus. Kun ontelot alkavat puristaa paitsi etukorvakkeita, mutta myös etu- ja sivuköysiä, on sitten alhaisissa ääripäissä lihasheikkous (jossa on kouristuksia muoto ja alkuheikkous kädessä) kasvaen sävyään, patologisten refleksi- en ulkonäköä, normaalien jänteen refleksien lisääntymistä (polvi, Achilles). Etu- ja sivujohtimen puristukseen liittyy lisäksi lantion elinten toimintahäiriö (on virtsankarkailun episodia, pakottavaa virtsata, ja sitten ongelmia suolen pidättäminen).

Trofinen muoto liittyy selkäytimen sivureunojen sarjaan, jossa autonomisen hermoston neuronit sijaitsevat. Kliinisesti tämä ilmenee (cervicothoracic muodossa) paksuuntuminen, kuivuus ja karheus ihon, siniset sormenpäät ja harjat, hauras kynnet, usein panaritium, lisääntynyt hiusten tiheys, yksittäisten ihoalueiden pigmentaatio, lisääntynyt hikoilu (etenkin kuumassa tai kuumassa ruokaa). Haavat kädessä eivät paranna, ne tarttuvat taas ja johtavat kehon, fistelin, osteomyeliitin kehittymiseen. Yläraajan nivelet ovat epämuodostuneita, ja joskus jopa uskomattoman kooltaan. Tällöin liikkumiset kärsivässä liitoksessa voivat olla täysin kivuttomia (herkkien johtimien tappion vuoksi), vaikka voimakkaita hankausluita on kuultu. Luut myös hävitetään, osteoporoosi kehittyy. Tämä johtaa usein murtumisiin. On käynyt ilmi, että nivelet ja luut tuntuvat sula, ja niiden paikassa onteloita muodostuu, peitetty iholla.

Kun syringomyeliitti ontelon cervico-rintakehän lokalisointi, Hornerin oireyhtymä on mahdollinen. Se sisältää ptosis (ylemmän silmäluomen laskeutuminen), miosis (oppilaan kaventuminen) ja enophthalmus (silmämuna sisäänpäin). Oireyhtymää aiheuttavat autonomisten hermovälineiden pakkaaminen.

Syringobulballe on tunnusomaista kallon hermojen tappio: kielen alle, vaeltava, lingofaryngeaali, kasvojen ja joskus trigeminaalinen. Tässä on seuraavat kliiniset oireet:

• kielen heikentynyt liikkuvuus, sen hypotrofia;
• epäselvä puhe;
• nenän sävy;
• tukehtuminen aterialla;
• äänekäyrä jopa aphonialle;
• kielen ristiriita;
• tunne ja lihasten surkastuminen kasvoissa;
• pehmeän kitalaaksen ripustaminen;
• hengitysrikko.

Lisäksi syringobulbia ilmenee koordinaatiohäiriöistä, hämärtyneestä kävelystä, huimauksesta, nystagmusista (tahattomia vapinaa silmänliikkeistä), kuulovammaisuudesta.

Mitä tahansa taudin muodostamaa on alkanut, kun se etenee, vaihe alkaa silloin, kun potilaalla on sekä herkkiä että motorisia ja kasvullisia troofisia häiriöitä. Syringomyelia on ominaista melko hidas eteneminen kymmeniä vuosia, vaikka on myös nopeammin kehittyviä muotoja. Joskus tilat ovat tilan suhteellisen vakauttamisen jaksoja, niin uusia oireita ei ilmene (suhteellinen remissio).

diagnostiikka

Tauti on suhteellisen helppo diagnosoida laajennetussa kliinisessä vaiheessa, kun kasvoherkät, motoriset ja kasvulliset ja troofiset häiriöt. Ensimmäiset oireet ovat epäspesifisiä eivätkä ne aina viittaa mahdolliseen syringomyeliaan.

Magneettiresonanssikuvantamisen myötä syringomyelian diagnoosi väheni huomattavasti (missä tahansa vaiheessa). Tämä menetelmä voi luotettavasti vahvistaa tai kieltää tämän diagnoosin. Magneettiresonanssikuvantaminen luo mahdollisuuden sanan kirjaimellisessa merkityksessä nähdä selkäytimen koloja. Siksi kaikki potilailla, joilla on epäilty syringomyelia, lähetetään selkäydin MRI: hen.

hoito

Syringomyelia kuuluu edelleen parantumattomiin sairauksiin. Kaikki lääketieteen arsenalissa käytettävissä olevat menetelmät antavat meille jonkin verran hidastaa prosessia, vakauttaa oireita, helpottaa potilaan elämää, mutta älä koskaan säästä.

Hoidon menetelmän valintaan vaikuttavat monet näkökohdat: tosi on syringomyelia tai taudin toissijainen, alkuvaihe tai kehittynyt vaihe, ontelot onko subarachnoid-tilaa vai ei, kuinka herkkä ovat niihin liittyvät sensoriset, motoriset ja vegetatiiviset trofiset muutokset sairaus.

Kaikkien syringomyelia sairastavien potilaiden tulisi välttää varovaisesti kärsivien raajojen vammat ja hoitaa tulipalo huolellisesti. Herkkyyden puute voi olla julma vitsi: esimerkiksi ihminen ei aika ajoin ota kättä pois tulesta tai tunne ihon leikkausta. Ja tuloksena olevat vammat ovat huonosti parantuneet trofisten sairauksien vuoksi ja voivat aiheuttaa infektion leviämisen.

Alkuvaiheessa on syringomyelia, kun aktiivisesti lisääntyä gliasolut, mahdollisuus sädehoidon. Heikentyneitä selkäydinosia säteilytetään. Ota useita kursseja, joiden tauko on 6 kuukautta ja useita vuosia. Tällaisen hoidon tarkoituksena on lopettaa solujen lisääntyminen ja siten estää myöhemmän ontelon muodostuminen. Kuitenkin äskettäin röntgentutkimuksen tehokkuus on kyseenalaistunut yhä enemmän. Tämä johtuu siitä, että jonkin ajan kuluttua tauti alkaa kehittyä joka tapauksessa, eikä säteet mahdollista poistaa jo olemassa olevia oireita.

Huumehoitoa tehdään myös 2-3 kertaa vuodessa. Tätä varten käytä:

• särkylääkkeitä. Tämä voi olla analgeetit (Analgin, Ketanov), ei-steroidiset anti-inflammatoriset aineet (diklofenaakki, ibuprofeeni), ja niiden yhdistelmät. Tapauksissa erittäin vahva ja huono lievittää kipua käyttämällä antikonvulsantit (gabapentiini, pregabaliini), masennuslääkkeet (amitriptyliini, duloksetiini, ja muut);
• lääkkeitä, jotka parantavat verenkiertoa ja aineenvaihduntaa hermokudoksen (Pentoksifylliini, Aktovegin, Pirasetaami, glutamiinihappo, niasiini, ja muut);
• B-vitamiineja (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neyrorubin) ja C-vitamiinia, foolihappoa;
• tarkoittaa nestehukkaa. Ne vähentävät CSF: n määrää (furosemidi, diakarbia);
• antikoliiniesteraasilääkkeiden, jotka parantavat hermo-johtuminen (Neostigmiini, Neuromidin).

Tällaisen hoidon ydin on yleensä palautuva, kuntouttava vaikutus, mikä lisää organismin mukautuvaa kapasiteettia. Se ei voi vaikuttaa ontelon kasvun prosessiin.

Fysioterapian menetelmistä käytetään radon kylpyjä, UHF, elektroforeesi. Jotkut potilaat auttavat hyvin kipu-oireyhtymän akupunktioon.

Konservatiivisten menetelmien lisäksi syringomyelia hoidetaan myös toiminnallisilla. Neurokirurgisen toimenpiteen tärkeimmät indikaatiot ovat:

• nopeasti kehittyvät taudin muodot;
• lisääntynyt viinahuokosten häiriöt;
• yhdistelmä onteloita selkäytimessä ja ydinjatkos poikkeavuuksia craniovertebral siirtyminen (Arnold-Chiari anomalia ja muut).

Harjoitetaan eri näytön: se voi muodostua kuivatus onteloita ohitus (toisaalle aivo-selkäydinnesteen vatsaonteloon), leikkely kiinnikkeitä, että selkäydin puristuu purku craniovertebral siirtyminen. Kirurginen hoito edistää jonkin verran parannusta kunnossa, hidastaa sairauden etenemistä jossain vaiheessa, mutta valitettavasti ei johda potilaan toipumista.

Toinen menetelmä kirurgisen hoidon syringomyelia leikataan filamenttilopputuotteen alaosassa selkäydinkanavan. Tämä menetelmä perustuu yhden tutkijan hypoteesiin, joka todennäköisesti esiintyy syringomyelia vikaantumisen seurauksena verenkierron selkäytimen lähempänä keskustaa kanavan koska vetolankojen epänormaali end lankaa. Leikkelyn lanka häntäluu heikentää kireys selkäytimen, jolloin normalisointi veren virtausta. Menetelmän tehokkuutta tutkitaan.

Tulokset syringomyelia

Vaikka on mahdotonta päästä eroon syringomyelia, katsotaan, että se ei vähennä elinajanodotteen.

Totta syringomyelia etenee hitaasti, jolloin potilas pysyy toimivan pitkiä ja palvella itseään, mutta myöhemmissä vaiheissa taudin johtavat vamma.

Toissijaista syringomyelia on yleensä pahanlaatuinen, mutta tässä tapauksessa on tärkeä rooli syy syringomyelia itse. Ulkonäkö hengityselinten sairaudet, nielemisvaikeudet, virtsaaminen on täynnä esiintyminen infektiokomplikaatioita (keuhkokuume, verenmyrkytys), joka jo kantaa riski elämälle. Syringobulballa on huonompi ennuste elämästä, koska siinä tapauksessa hengityselinsairaudet ilmenevät suhteellisen nopeasti.

Joten yhteenveto edellä, voimme sanoa, että syringomyelia on vaikea neurologinen sairaus, joka ilmenee moninaisina oireina eikä siis aina diagnosoidaan välittömästi. Nykypäivän realiteetit ovat sellaisia, että ei ole mitään keinoja täysin syringomyeliaan parantamiseksi.

Neurokirurgi, Cand. Zuev A. A. kertoo syringomyelia:

Esittely aiheesta "Oma diagnoosi on syringomyelia. Mitä minun pitäisi tietää sairaudestani?