Liitoskudoksen dysplasia: oireet ja hoito lapsilla

Sidekudoksen dysplasia - ilmeneminen lapsella tai aikuisilla, diagnoosi ja hoito

On olemassa sellaisia ​​sisäisiä häiriöitä, jotka johtavat erilaisten sairauksien puhkeamiseen alueet - nivelsairauksista suoliston ongelmiin ja sidekudoksen dysplasia on heidän kirkkain esimerkki.

Jokaista lääkäriä ei ole mahdollista diagnosoida, koska se ilmaistaan ​​kussakin tapauksessa omalla sarjallaan oireita, joten henkilö voi vuosia epäonnistua itseensä, ei epäilemättä mitä tapahtuu sisällä häntä.

Onko tämä diagnoosi vaarallinen ja mihin toimiin on ryhdyttävä?

Mikä on sidekudoksen dysplasia?

Yleisessä mielessä kreikankielinen sana "dysplasia" tarkoittaa koulutuksen tai kehityksen häiriöitä, joita voidaan soveltaa sekä kudoksiin että sisäelimiin yleisesti.

Tämä ongelma on aina synnynnäinen, koska se näkyy kohdunsisäisessä vaiheessa.

Virallisessa lääketieteessä sidekudoksen kehittymisen patologia voi tapahtua myös nimellä:

• perinnöllinen collagenopatia;
• hypermobile-oireyhtymä.

Sidekudosvaurioiden merkkien määrä on niin suuri, että yksinään ne voivat liittyä mihin tahansa sairauteen: patologia heijastuu useimmissa sisäisissä järjestelmissä - hermostosta sydän- ja verisuonistoon ja jopa ilmaistuna kohtuuttomana vähenemisenä ruumiinpaino. Tämäntyyppinen dysplasia havaitaan usein vasta ulkoisten muutosten jälkeen tai lääkärin muiden kanssa tekemien diagnostisten toimenpiteiden jälkeen. tarkoitukseen.

Sidekudosvaurioiden suurimpia esiintymistiheyksiä ja havaittavia ovat:

• Kasvainvajaus, joka voi ilmetä paniikkikohtauksena, takykardia, pyörtyminen, masennus, hermostunut sammuminen.
• Sydämen venttiiliin liittyvät ongelmat, mukaan lukien prolapsi, sydämen poikkeavuudet, sydämen vajaatoiminta, sydänlihaksen patologia.
• Astenoida on potilaan kyvyttömyys altistaa itsensä jatkuvalle fyysiselle ja psyykkiselle stressille, usein psyko-emotionaalisille häiriöille.
• Jalkojen X-muotoinen muodonmuutos.
• Suonikohju, suonet.
• Nivelten hypermobility.
• Hyperventilaatio-oireyhtymä.
• Usein turvotus, joka johtuu ruoansulatuskanavan häiriöistä, haiman toimintahäiriöstä, sapen tuotantoongelmista.
• Tuska kun yrittää vetää ihoa.
• Ongelmia immuunijärjestelmän, näkö.
• Mekenykymalajien dystrofia.
• Poikkeamat leukan kehityksessä (mukaan lukien purema).
• Litteät jalat, nivelet usein.

Lääkärit uskovat, että ihmisillä, joilla on sidekudoksen dysplasia, 80 prosentissa tapauksista on psyykkisiä häiriöitä.

Helppo muoto on masennus, jatkuva ahdistuneisuus, alhainen itsetunto, kunnianhimon puute, tyytymättömyys nykyiseen tilanteeseen, jota lujittaa haluttomuus muuttaa mitään.

Kuitenkin jopa "sidekudoksen dysplasia-oireyhtymän" diagnoosi voi jopa olla yhteydessä autismiin.

Synnytyksellä lapsella saattaa olla sidekudospatologian fenotyyppiset oireet, vaikka kyseessä on myös kolagenopatia, jolla on eläviä kliinisiä ilmenemismuotoja.

Synnytyksen jälkeisenä aikana sidekudoksen kehittymistä ei myöskään suljeta pois, joten vastasyntyneen diagnoosi on harvoin diagnosoitu.

Tilanne monimutkaistaa alle 5 - vuotiaiden sidekudosten luonnollisen tilan ottaen huomioon joilla on liikaa venyttää ihoa, helposti loukkaantuneita nivelsidejä, hypermobilitya havaitaan liitokset.

Yli 5-vuotiailla lapsilla, joilla epäillään dysplasiaa, voidaan havaita:

• selkärangan muutokset (kyfosio / skolioosi);
• rintakehän epämuodostumat;
• heikko särky;
• epäsymmetriset terät;
• virheellinen purenta;
• luukudoksen hauraus;
• Lannerangan alueen joustavuus lisääntyy.

syistä

Sidekudoksen muutosten perusta on geneettiset mutaatiot, joten sen dysplasiaa ei voida tunnustaa kaikissa muodoissaan taudina. Osa sen ilmenemismuodoista eivät heikennä ihmisen elämän laatua.

Dysplastinen oireyhtymä aiheuttaa muutoksia geeneissä, jotka ovat vastuussa pääasiallisesta proteiinista, joka muodostaa sidekudoksen - kollageenin (harvemmin fibrillin). Jos kuitujen muodostumisen aikana on vika, ne eivät pysty kestämään kuormaa.

Lisäksi tällaisen dysplasian ilmenemisen tekijäksi ei ole suljettu magnesiumin puutetta.

luokitus

Toistaiseksi lääkärit eivät ole päässeet yhteisymmärrykseen sidekudoksen dysplasiaan luokittelusta: se voi olla hajota ryhmiin kollageenin prosesseista, mutta tämä lähestymistapa antaa sinun työskennellä vain perinnöllisenä dysplasia. Seuraavaa luokitusta pidetään yleisempänä:

• Differentiaalinen sidekudoksen häiriö, jolla on vaihtoehtoinen nimi - collagenopatia. Dysplasia on perinnöllinen, oireet ovat selvät, työn taudin diagnoosi ei ole.
• Sidekudosherkkyys - tämä ryhmä sisältää jäljelle jääneet tapaukset, joita ei voida käyttää erilaistuneeseen dysplasiaan. Hänen diagnoosinsa esiintymistiheys on monta kertaa suurempi ja kaiken ikäisille. Henkilö, joka on löytänyt eriytymättömän sidekudoksen patologian, ei useinkaan tarvitse hoitoa, vaan hänen on oltava lääkärin valvonnassa.

diagnostiikka

Tällaisella dysplasialla on paljon kiistanalaisia ​​kysymyksiä, koska diagnostiikan asiantuntijoiden kysymyksessä on käytössään useita tieteellisiä lähestymistapoja.

Ainoa seikka, joka ei aiheuta epäilyksiä, on tarve tehdä kliinisiä genealogian tutkimuksia, koska sidekudoksen puutteet ovat synnynnäisiä luonteeltaan.

Kuvan selventämisen lisäksi lääkäri tarvitsee:

• organisoi potilaan valitukset;
• suorittamaan rungon mittaus segmenteillä (sidekudoksen dysplasialle todellinen pituus on todellinen);
• arvioida nivelten liikkuvuutta;
• Anna potilaan yrittää peittää hänen ranteensa peukalolla ja pikkusormella;
• käsiherkkää.

analyysit

Tämän tyyppisen dysplasian laboratoriodynamiikka koostuu virtsananalyysin tutkimisesta hydroksiproliinin ja glykosaminoglykaaneilla - aineet, jotka esiintyvät kollageenin hajoamisprosessissa.

Lisäksi on järkevää tarkistaa veri PLOD: n ja yleisen biokemian (yksityiskohtainen analyysi laskimosta), mutaatioiden metabolisista prosesseista sekä hormonaalisten ja mineraalisten aineenvaihdunnan merkkiaineista.

Mikä lääkäri kohtelee sidekudoksen dysplasiaa?

Lastenlääkäri käsittelee lasten diagnoosia ja kehitystä (lähtötasoa) lapsilla, koska yksikään lääkäri ei toimi yksinomaan dysplasialla.

Sen jälkeen, kun järjestelmä on sama kaikenikäisille ihmisille: jos sidekudoksen patologiasta on useita ilmenemismuotoja, on tarpeen ottaa hoitosuunnitelma kardiologilta, gastroenterologilta, terapeutilta jne.

Sidekudoksen dysplasian hoito

Tällä diagnoosilla ei ole mitään keinoa päästä eroon, koska tämäntyyppinen dysplasia vaikuttaa geenien muutoksiin monimutkaiset toimenpiteet voivat lievittää potilaan tilan, jos hän kärsii sidekudoksen patologisen kliinisen ilmenemisen ilmetä kudosta. Edullisesti pahentumisen ehkäisyä harjoitetaan, joka koostuu seuraavista:

• pätevästi yhteensopiva fyysinen aktiivisuus;
• yksittäinen ruokavalio;
• fysioterapia;
• huumeidenkäsittely;
• psykiatrinen hoito.

Tämän tyyppiseen dysplasiaan on suositeltavaa käyttää kirurgisia toimenpiteitä vain siinä tapauksessa rintakehän epämuodostumat, selkärangan vakavat häiriöt (erityisesti sakraalinen, lannerangan ja kaulan osastot).

Lasten oireyhtymän sidekudoksen dysplasia vaatii normaalin päivän normalisoitumista, vaeltaa jatkuvasti liikuntaa - uinti, pyöräily, hiihto.

Kuitenkaan sellaisen lapsen ammattilaisurheilussa, jossa tällainen dysplasia ei saisi antaa.

Ilman huumeiden käyttöä

Aloita hoito lääkärit neuvomaan lukuun ottamatta suurta fyysistä rasitusta, kovaa työtä, mukaan lukien henkinen. Joka vuosi potilaan on suoritettava harjoitteluhoito, jos mahdollista, saatuaan asiantuntijalta suunnitelman ja suorittamalla samat toimet itsenäisesti kotona.

Lisäksi sinun tulee käydä sairaalassa läpi monimutkaisia ​​fysioterapiaoperaatioita: ultraviolettisäteilytys, hankaus, elektroforeesi. Kauluksen tukemiseen tarkoitetun korsetin nimeämistä ei suljeta pois.

Psykoemotionaalisesta tilasta riippuen voidaan määrätä psykoterapeutin vierailu.

Lapsille, joilla on tämäntyyppinen dysplasia, lääkäri määrää:

• Rahojen hieronta ja selkä, painopiste kohdunkaulassa. Menettely pidetään kuuden kuukauden välein, 15 istuntoa varten.
• Arktisen tuen käyttö, jos valssijalka on diagnosoitu.

ruokavalio

Korvaus potilaan ravinnossa, jolle diagnosoitiin sidekudoksen patologia, asiantuntijat suosittelevat tekemään proteiineista elintarvikkeita, mutta tämä ei tarkoita täydellistä hiilihydraattien poissulkemista.

Päivittäinen ruokavaliota varten on välttämättä oltava vähärasvainen kala, äyriäiset, palkokasvit, raejuusto ja kova juusto, jota täydennetään vihanneksilla, makeuttamattomilla hedelmillä. Pienessä määrin päivittäisessä ravitsemuksessa sinun on käytettävä pähkinöitä.

Tarvittaessa vitamiinikompleksi voidaan määrätä erityisesti lapsille.

Lääkkeiden antaminen

Juomavalmisteiden tulee olla lääkärin valvonnassa, koska dysplasiassa ei ole universaalia tablettia eikä ennakoida tiettyjen organismien reaktiota jopa turvallisimmille lääkkeille. Hoidossa sidekudoksen tilan parantamiseksi sen dysplasiassa voi olla:

• Aineet, jotka stimuloivat kollageenin luonnollista tuotantoa - askorbiinihappoa, B-ryhmän vitamiineja ja magnesiumlähteitä (Magnerot).
• Lääkkeet, jotka normalisoivat vapaan aminohappojen määrän veressä - Glutamiinihappo, glysiini.
• Keinot, jotka auttavat mineraalivalmistusta - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Valmisteet glykosaminoglykaanien kataboliaan pääasiassa kondroitiinisulfaatilla - Rumalon, Chondroxide.

Kirurgiset toimet

Ottaen huomioon, että tätä sidekudoksen patologiaa ei pidetä taudina, lääkäri antaa suosituksen toiminnasta, jos potilas kärsii tuki- ja liikuntaelinten muodon epämuodosta tai dysplasia voi johtaa kuolemaan. aluksia. Lapsilla kirurgiset toimenpiteet ovat harvinaisempia kuin aikuisilla, lääkärit yrittävät välttää manuaalista hoitoa.

Lähde: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Lapsilla, joilla on sidekudoksen dysplasia: monia ongelmia ja yksi avain heille. Osa 1

Lasten terveyttä Lapset, joilla on sidekudoksen dysplasia: monia ongelmia ja yksi avain heille. Osa 1.

Pienistä lapsipotilaista on erityinen lasten ryhmä.

Nämä eivät ole lapsia, joilla on vakavia sairauksia, jotka loukkaavat henkistä ja fyysistä kehitystä, eivät lapsia, jotka ovat jatkuvasti kuume ja sairaat, ei allergiset lapset, joiden jatkuva kumppani ovat ihotulehdus - söivät jotain vikaa, juoksivat lääkärille.

Nämä lapset kuitenkin käyvät ainakin pediatri - eikä vain häntä - ja heidän korttinsa on täynnä kirjaa eri asiantuntijoiden ja usein poikkeaa usein erityisestä paksuus "henkilökohtaisen liiketoiminnan" jo varhaislapsuudessa ikä.

Kuten usein tapahtuu: syntyy lapsi, onnelliset vanhemmat suorittavat kaikki vakiintuneet asiantuntijoiden tutkimukset ja jokainen niistä löytää lapselle joitakin ongelmia profiilissaan, joskus jopa myöhemmin kuin huomaavat tarkkaavaisen äidin Isä. Hyvin usein suositukset - ja ei ilman syytä - heiluttavat tarkkailua: yliherkkä haima ja usein regurgitaatio - kasvavat, lievä vesikouretteri refluksointi - tarkkaile ja älä ylikyötä, valgus jalat - käytä ennaltaehkäiseviä pohjallisia, kaiken pitäisi palata takaisin kouluun, vähentää lihasten sävy - niin hieronta useammin tee se.

Samaan aikaan aika kulkee, mutta ei ole myönteistä dynamiikkaa: lapsi ei ylitä ongelmia, päinvastoin, heitä pahentaa iän myötä. Jokainen asiantuntija näkee selkeästi patologiansa, mutta ei voi varmuudella arvioida sen syytä. Sillä välin usein monimutkainen ongelma on, ja syy on olemassa.

Tänään puhumme erityisesti näistä erityislapsista ja heidän ongelmistaan ​​- ongelmastasidekudoksen dysplasia.

.

Kotimainen kirjallisuus on kuvattu vähän, vaikka jotkut venäläiset koulut (Moskova, Pietari, Omsk) ovat tutkineet sitä pitkään ja yksityiskohtaisesti.

.

Lisäksi erilliset tutkimukset järjestäytyneistä koululaisten ryhmistä venäläisiltä kaupungeilta (näyte noin 1000 ihmiset) osoittavat, että sidekudoksen dysplasiaa esiintyy melko vaihtelevalla asteella 50% lapsista!

Tosiasia on, että sidekudoksen dysplasia ei ole eristetty sairaus, vaan yhdestä yksittäisestä aiheuttamasta oireiden monimutkaisuudesta syy: geneettinen kvantitatiivinen ja / tai kvalitatiivinen vika proteiinien synteesiin, jotka muodostavat solunulkoisen matriksin (kollageeni, fibrilliini). Tämän seurauksena syntyy lapsi, jolla on viallinen sidekudos. Sidekudos - kehon solunsisäisen tilan sementti.

Anatomian kulusta tiedetään, että se tuntuu täyttävän ruumiin tyhjyyden.

Tämä on ainoa kaikista kudoksista, joilla solut tuottavat solunsisäisen aineen, ja ne ovat hyvin monimutkaisia koostumus - luonto on tarjonnut kaiken: polysakkaridit, proteiinit, kollageeni ja elastiset kuidut, mineraali aineita.

Emme käsitä ongelmia, jotka liittyvät niin kutsuttuihin eriytettyihin sidekudoksen dysplasiaseihin, jotka ovat hyvin vakavia sairaudet, jotka johtavat vakaviin ja peruuttamattomiin muutoksiin sisäelimissä ja joskus erityisen vakavissa tapauksissa, jotka johtavat tappava. Tällaisia ​​lapsia on suhteellisen vähän, ja koska ongelma on "paikallistunut" tietyissä elimissä kehon järjestelmissä (esimerkiksi aortan, silmien,Marfanin oireyhtymä, ihon ja nivelten Ehlers-Danlo -oireyhtymän kanssa), diagnoosi tehdään suhteellisen nopeasti.

Huomion kohteena ovat lapset, joilla on nseriytymättömän sidekudoksen dysplasia(jäljempänä arvonlisävero).

Erottelematon - koska tässä tapauksessa sidekudos, sen sijainnista riippumatta, kaikkialla, koko kehossa, sisältää piilovirheen.

Tämän seurauksena tauti muuttuu monivaiheiseksi, ts. vaikuttavat erilaisiin elimiin.

.

On niin monia tällaisia ​​tappioita ja ne ovat niin monipuolisia, että lääkäri on usein vaikea sitoa ne yhteen ja nähdä systeemisen häiriön yksittäisten oireiden ryhmän takana.

.

Kyllä, ja NDT: ien geneettisen diagnoosin mahdollisuudet ovat melko vähäisiä ympäri maailmaa, puhumattakaan myös Ukrainasta - jos vakavien dysplasia edellä on mahdollista diagnosoida genetiikka kokeneella silmällä ja jotenkin laboratoriona, emmekä voi puhua mahdollisuudesta laboratorion vahvistamiseen NDT: n diagnosoimiseksi maassamme se on välttämätöntä ...

Mitä pitäisi varoittaa lapsen vanhemmalta, jolla on laaja luettelo eri sairauksista eri asiantuntijoilta? Kuinka epäilette NDT: n lapsen?

Koska NDTT: n ilmentymät ovat moninaisia ​​ja ovat erittäin monimuotoisia, ne luokitellaan ulkoisiksi ja sisäelimiksi (liittyy sisäelinten muutoksiin). Sinua tulisi varoittaa, jos lapsellasi on vähintään 3-5 seuraavaa merkkiä, jotka liittyvät eri elinten ja järjestelmien prosessiin.

Diagnoosia voivat tehdä erikoistuneet asiantuntijat,ja joskus ovat satunnaisia ​​havaintoja:

1. Luujärjestelmä (ortopedian toteamuksena):

• rintakehän muodonmuutos (köli tai suppilomainen muoto);
• kifo, koliio, spondylolisthesis;
• lonkan nivelistä johtuva dysplasia;
• hauras luut;
• nivelten hypermobility, usein sijoittelut ja subluksaatiot;
• runkosegmenttien epäsuhtaisuus;
• selittämättömät nivelten muodot, selkäranka;
• napanuorasta (usein nämä vauvat syntyvät epänormaalisti laajennetulla napanuoralla);
• Jalkojen X- ja O-muotoiset kaarevuus;
• jalkojen tai polvien valgus-muodonmuutos;
• pituussuuntaiset tai poikittaiset tasaiset jalat;
• kampurajalka.

2. Lihasjärjestelmä (kuten neurologi on todennut):

• voimakasta altistumista ja kuntoutusta edistävät usein ääri- ja / tai alemman lihasten voimakas hypotensio (vähentynyt sävy);
• taipumus nivelten ja jänteiden venyttämiseen, repeämiseen ja repeämiseen;
• lisääntynyt väsymys, unihäiriö;
• usein sydämen kipu, huimaus, päänsärky;
• selkä ja nivelten usein kipu (kainalosauva, rintakehä, lumbulgia, polyarthralgia);
• valtimon hypotensio.

3. Silmät (kuten oculist toteaa):

• likinäköisyys (myopia) keskipitkällä tai suurella asteella;
• hajataittoa;
• epäsäännöllisyyksiä fundus sclera- ja sarveiskalvon kehityksestä;
• silmämunan pitkän akselin kasvu (jos teet ultraääntä);
• linssin subluksointi;

4. Kehon hampaat ja maksakulaariset poikkeavuudet (kuten hammaslääkäri ja ortodontistin toteaa):

• hampaiden virheellinen ja / tai ennenaikainen kasvu;
• hampaiden emalian hypoplasia;
• lyhyt kieliraja;
• alemman leuan koon muutokset;
• "Goottinen taivas
• varhainen parodontiitti ja usein ientulehdus (ikenien tulehdus).

5. Sydän- ja verisuonijärjestelmä (kuten kardiologi toteaa):

• mitraalisen venttiilin prolapsi (PMC) (erityistä huomiota olisi kiinnitettävä, jos miksomatoznoe muutos venttiileissä havaitaan PMC: n kanssa - orgaaninen häiriö, joka koostuu venttiilien läpivientien muutoksesta, mikä voi aiheuttaa vakavia häiriöitä sydämen työssä) (mukaan Mukaan Yhdysvaltain);

• Nousevan aortan tai bicuspid-aortan venttiilin laajentaminen (ultraäänitietojen mukaan);

• muut pienten sydämen poikkeavuudet: tricuspid ja aortan venttiili prolapsit, pieni eteis-aneurysma, merkitty tricuspidin epäsymmetria aorttaventtiili, useita vääriä sointuja ja epänormaaleja vasemman kammion trabekulaareja, lisää sydämen syvennystä, avoin soikea ikkuna (tietojen mukaan USA);

• taipumus rytmihäiriöihin ja synkopaalisiin olosuhteisiin (pyörtyminen);

• syyke-takykardia (pulssi-nopeus yli 60 lyöntiä / min) levossa tai äkillisesti syntyneenä;

• suonikohjuja jo nuoruudessa.

6. Bronkipulmonaarinen systeemi (kuten pulmologi on todennut):

• polykystinen keuhkosairaus;
• keuhkoputkitulehduksen ja keuhkokuumeen taipumus (sekä ENT-taudit);
• traheobronhomalyatsiya;
• Tracheabronchomegalia;
• hyperventilaatio-oireyhtymä;
• akuutit hengityselimistön oireet henkitorven ja suurien keuhkoputkien vuotamiseen asti.

7. Ruoansulatuskanava (gastroenterologin toteama):

• mahalaukun sydämen vajaatoiminta;

• hiatal hernia ja kalvo;

• ruokatorven divertikula ja suolen eri osat;

• mahalaukun, pohjukaissuolen ja sappirakon muodon ja paikan poikkeavuudet (ultraäänen mukaan);

• gastroesofageaalinen ja / tai kaksisuuntainen refluksi;

• vatsaontelon elinten ptosis (laskeutuminen);

• jatkuvat dyspeptiset häiriöt.

8. Munuais- ja virtsa-sukupuolielinten järjestelmä (kuten nefrologin, urologin toteama):

• polykystinen munuaissairaus;
• keuhko-munuais- ja / tai vesisuihku-refluksi;
• munuaisten ja / tai rakon ptosis;
• varicocele (suonensisäiset suonet spermatic cord) poikia.

9. Yleiset ulkoiset ja sisäelimet (kuten pediatri toteaa):

• taipumus muodostaa mustelmia, lisääntynyt verisuonten verenvuoto (joskus alukset ovat suoraan läpikuultavia ihon alle), taipumus nenän ja peräsuolen verenvuotoon;
• ihon ylipainanta, ohut ja samettinen iho;
• venytysmerkit (striae), erityisesti voimakkaan kasvun ja murrosiän aikana;
• taipumus bruttohaavojen esiintymiseen loukkaantumispaikassa;
• usein ominaispiirteet: ulkonevat tai suuret korvat, syvät silmät, epätavallinen kallo, ulkonevat piikit / lapaluu;
• ns. "asteeninen" -tyyppi: hypotrofia (alipaino) alkuvaiheessa, lisääntynyt lievyys adolescenssissa (kehon massan indeksi (BMI) alle 17) - huolimatta siitä, että tällaisten lasten ruokahalu on usein koholla, ohuita ja kevyitä luita, lisääntynyt väsymys, letargia yleisesti heikkous, keskittymiskyvyn vaikeus ja huomiota kiinnittäen (kun lapsi voi olla hyperaktiivinen), heikentynyt suorituskyky, huono nukkua jne.

Vilchinskaya Tatiana

Lapsilla, joilla on sidekudoksen dysplasia: monia ongelmia ja yksi avain heille. Osa 2.

Huomautus potilaille, joilla on lasten ja vanhempien sidekudoksen dysplasia

Ikääntymisen dynamiikka, sidekudoksen dysplasiaan liittyvien manifestaatioiden kliininen merkitys kouluikäisillä ja nuorilla lapsilla, mahdollisuus korjaamiseen. Osa 1.

Lähde: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Lasten dysplasia: syyt, oireet, hoito, ennuste tulevaisuuteen

Dysplasia lapsilla - sidekudoksen muodostumisen loukkaaminen, joka on lihasten, ruston, luiden ja nivelsiteiden osa.

Rikkominen voi tapahtua missä tahansa elimessä tai järjestelmässä.

Vastasyntyneissä lonkkanivelen dysplasiaa diagnosoidaan useimmiten, mikä on täynnä reisiluun pään luustoa ja niveltymistä.

:

Käytännöllisesti katsoen kaikki alle 5-vuotiaat lapset ovat patologisia oireita - hellä, helposti laajeneva iho, heikot ligamentit jne. Tällaisen pienten potilaiden diagnoosi voi olla epäsuoraa tai ulkoisia oireita.

Patologian kehityksen syyt:

• perintötekijöitä;
• Keskenmenon uhka;
• Infektiot, hormonaaliset sairaudet raskauden aikana;
• Sikiön virheellinen esitys;
• Vaikea gestosis;
• Nopea syntymä;
• Myöhäinen raskaus;
• Avitaminoosi, heikko ravitsemus raskauden aikana.

Hip-dysplasia luokitellaan useisiin eri tyyppeihin:

• Asetabulaarinen. Esiintyy asetyylitablogin patologiassa;
• Meyerin dysplasia on lokalisoitu lapsille proksimaalisessa reidessä. Kaula-diafyseaalikulma muuttuu enemmän tai vähemmän;
• Kierto - luuston asema vaakatasossa häiriintyy.

Patologialla on kolme vaikeustasoa: alustava, subluksointi ja dislocation.

On heti sanottava, että tällainen diagnoosi ei ole lainkaan sairaus. Tämä on enemmän ominaisuus kehon. Lapset, joilla on tämä ilmiö, ovat monta ja kaukana kaikista niistä on havaittu pediatria, ortopedistit ja muut asiantuntijat.

DST: stä on jo paljon merkkejä. Ne on jaettu ulkoisiin ja sisäisiin. Ensimmäinen on helppo havaita ulkoisella tutkimuksella, jälkimmäinen - diagnoosin aikana (analyysit, tutkimukset).

Ulkopuolella olevat merkit ovat yleisiä:

• Nivelten hypermobility;
• Lisääntynyt ihon kyvykkyys;
• Selkärangan muodonmuutos (scoliosis, kyfoosi);
• lattajalat;
• Vaikea laskimoverkko;
• Ploskovalgusnaya jalkojen muodonmuutos;
• Visio patologia;
• Rinnanmuodostus (suppilomainen, kölin muotoinen, hieman sisennystä);
• Terojen epäsymmetria;
• Pyöritetyt olkapäät;
• Nenän verenvuoto;
• Suuntaus mustelmalle;
• Vatsan lihasten heikkous;
• Nenän septumin epäsymmetria tai kaarevuus;
• Lihaksen hypotensio;
• "Hollow" jalka;
• tyrä;
• Superfine hampaat tai niiden epänormaali kasvu.

Sairaat 5-7-vuotiaat saavat yleensä valittaa huonosta, heikkoudesta, ei siedä liikuntaa, heillä on huono ruokahalu, raajojen kipu, sydän, pää, vatsa voi esiintyä.

Sisäelinten häiriöt tulevat havaittaviksi myöhemmässä iässä. DST: lle on ominaista elinten jättäminen (mahalaukku, munuaiset); sydämen murmuri, mitraalisen venttiilin prolapsi; refluksitaudin, sapen dyskinesian, ummetuksen; suonikohjuja jne.

Hemorraattinen oireyhtymä ilmaantuu mustelmien muodossa, vaivattomimmissa vammoissa ja nenäverhoissa.

Poikkeamat hermoston toiminnassa ilmaistaan ​​synkopealla, autonomisella dystonia, hyperexcitability-oireyhtymällä jne.

Erikseen mainitsemme tämän sairauden muodon, koska se aiheutti keinotekoisen ilmanvaihdon laitteiston.

Tällaista patologiaa voi esiintyä alle yhden vuoden ikäisillä lapsilla, jotka on liitetty hengityslaitteeseen pitkään (yli viikon ajan).

On syytä huomata, että useimmiten se esiintyy ennenaikaisissa imeväisissä.

Tämän tilanteen välttämiseksi lääkäri yhdistää hengityslaitteen vain käyttöaiheisiin ja mahdollisimman lyhyeksi ajaksi.

.

Patologian tärkein oire on akuutti hengitysvajaus, joka ilmenee yritettäessä poistaa hengityslaitteen.

.

Joskus tapahtuu sydämen vajaatoiminta.

On myös syanoosi (syanoosi), epäsäännöllinen, paasto tai hengenahdistus, seisontatapaukset (apnea), turvotuksen merkkejä.

Patologian ilmenemisen syyt: hapen myrkylliset vaikutukset; keuhkojen barotrauma; infektio; hengitysvaikeudet; turvotus keuhkot; hypovitaminoosi A tai E; keuhkojen kypsymättömyys ennenaikaisissa pikkulapsissa; pulmonaalinen hypertensio; perinnöllinen taipumus.

Hoito edellyttää asteittaista ekskomunikaatiota keinotekoisen ilmanvaihdon laitteesta. Hyvän ravitsemuksen tarve on tarpeen palauttaa. Koska tulehdus keuhkossa voi kertyä nestettä, juo vähän rajoittaa, ja myös määrätä diureetit.

Kun munuaisten aplastinen dysplasia kuolema tapahtuu muutaman päivän kuluttua, jos lapsi ei ole siirtänyt uutta munuaista. Kun hypoplastinen krooninen munuaisten vajaatoiminta tapahtuu.

Oireet: kipu alemman vatsaan; kouristukset; päänsärkyä; verenpaineen nousu. Lapsi on kehityksessä jäljessä verrattuna nykyajan.

Munuaisten dysplasiaa voi ilmetä ottamalla lääkitystä raskauden, tupakoinnin, alkoholin käytön ja huumeiden käytön aikana. Se voidaan myös periä.

.

Munuaisten dysplasiaa sairastavilla lapsilla muiden elinten ja järjestelmien patologiat voivat kehittyä ajan myötä. Jos et auta terveellistä munuaista, se ei enää toimi normaalisti ja munuaisten vajaatoiminta ilmenee.

.

Lapsella, jolla on virtsan oireyhtymä, määrätään erityisestä ruokavaliosta, jotta tauti ei kehittyisi munuaisten vajaatoimintaan. Lisäksi vauva tulisi rajoittaa aktiivisissa liikkeissä, erityisesti hyppäämisessä.

Taudin oireet, kun asiantuntijoiden suositukset häviävät 5-vuotiaana.

Lapsia tulisi kuitenkin rekisteröidä, tulla säännöllisiin tarkastuksiin ja mitata verenpainetta.

Jos vauvalla on vakavia virtsatieteellisiä ongelmia, lääkäri määrää joko elinsiirron tai dialyysin - veren puhdistuksen.

Päi- vyyden mukaan lääkäri valitsee hoitomenetelmän.

On välttämätöntä neuvotella paitsi pediatrian, mutta myös profiilin erikoislääkäri, jonka ongelmat löytyvät lapsesta, esimerkiksi ruoansulatuskanavan poikkeavuuksissa on välttämätöntä kuulla gastroenterologista lokomotorilaitetta - podiatrist.

Jos urheilua ei ole vasta-aiheita, on toivottavaa, että lapsi tekee sen, mutta ei missään tapauksessa ole ammattilainen.

Muussa tapauksessa liiallinen fyysinen rasitus johtaa rottien ja nivelsiteiden degeneratiivisten dystrooppisten muutosten varhaiseen esiintymiseen.

Tämä tila johtaa krooniseen aseptiseen tulehdukseen.

On parasta mieluummin terapeuttista uintia, pyöräilyä, hiihtoa, sulkapalloa, wushu-voimistelua.

.

Tärkeä osa kuntoutusta on terapeuttinen hieronta. Hoidon kohteena on selkä, kohdunkaulan alue, raajat. Kurssi on yleensä 15-20 istuntoa.

.

Ploskovalgusnaya-asetusten pysähtyminen vaatii istuinten jatkuvaa kulumista.

Että vauvalla ei ole ongelmia jalkojen kanssa, kengät ovat hyvin vastuussa.

Sen on istuttava tiukasti jalka, kiinnitä jalka ja nilkka, on vähintään ompeleiden sisällä ja olla luonnollisia materiaaleja.

Vanhempien tulee päivittäin harjoittaa vauvan voimistelua, tehdä jalkahieronta, jalka kylpyammeet lisäämällä erilaisia ​​yrttejä ja merisuolaa (15 minuuttia).

On suositeltavaa syödä enemmän lihaa, kalaa, pähkinää ja papuja. Maitotuotteet ovat välttämättömiä.

Lisäksi ruokaa tulisi kyllästää tarvittavilla kasvavilla vitamiineilla ja hivenaineilla.

Lähde: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Liitoskudoksen dysplasia - oireet, hoito, muodot, vaiheet, diagnoosi

Dysplasia (muusta kreikasta. δυσ - "rikkomus" ja πλάθω - "muoto") - ristiriidassa kehon, kudoksen, elimen, elimen järjestelmään.

Sidekudoksen dysplasiassa ymmärretään sellainen geneettisesti määritetty kudoskehityksen epänormaalius, jota muutetaan kollageenifraktioiden suhde (tai niiden vajaatoiminta on huomattava), sekä kuiturakenteiden että aineita. Tuloksena on moninkertaiset toimintahäiriöt organisaation kaikilla tasoilla: solusta organismiin.

Lähde: gidmed.com

Sidekudos koostuu solunsisäisestä aineesta, erilaisten solujen ja proteiinien sulkeutumisesta (kollageeni ja elastiini).

Sen osuus on yli puolet kaikista kehon kudoksista; sidekudoksella on rusto, ligamentit, jänne, tuki- ja liikuntaelimistö, sisäelinten muodostamat elementit, ihonalaisen rasvan ja ja niin edelleen. ja se on kehon sisäinen ympäristö.

Tällaisen laajan esityksen vuoksi mainitun kudostyypin rakenteen häiriintyminen voi ilmetä melkein minkä tahansa elimen patologiaksi määrittämällä vaurion systeeminen luonne ja laajuus.

Tiedot patologian yleisyydestä ovat hyvin ristiriitaisia: nykyaikaisten tutkimusten tulosten mukaan sidekudoksen dysplasia määritellään 13-80 prosentilla väestöstä.

Skotlantilainen lääkäri R. ehdotti 1900-luvun lopulla merkintää. Beiton on sidekudoksen patologian nimi, jossa sen lujuus vähenee.

Huolimatta levinneisyydestä ja ratkaisevasta roolista monien sairauksien ja patologisen kehityksen kannalta toteaa, että sidekudoksen dysplasiaa ei tunnusteta kansainvälisessä sairauksien luokituksessa erillinen otsake.

Syyt ja riskitekijät

Taudin syyt ovat moninaiset; ne voidaan jakaa kahteen pääryhmään: perinnöllisiin ja hankittuihin.

Geneettisesti aiheuttanut sidekudoksen rakenteen häiriintyminen johtuu perinnöstä (useammin autosomaalisella dominantilla) mutanttigeenit, jotka ovat vastuussa hienojen kuitumaisten rakenteiden, proteiinihiilihydraattiyhdisteiden ja proteiinien muodostamisen ja spatiaalisen orgaanisuuden koodaamisesta entsyymejä.

Sidekudoksen hankittu dysplasia muodostuu sikiön kehittymisvaiheessa ja se on seurausta näiden tekijöiden vaikutuksesta raskauden aikana:

• (SARS, influenssa, vihurirokko);
• vakava toksisuus, gestosi;
• tulevan äidin urogenitaalisen alueen krooniset tartuntataudit;
• tiettyjen lääkkeiden ottaminen raskauden aikana;
• epäsuotuisa ekologinen tilanne;
• tuotannon vaaroja;
• altistuminen ionisoivalle säteilylle.

Taudin muodot

Sijoita seuraavat lomakkeet:

1. Differentiaalinen sidekudoksen dysplasia (perinnöllinen), johon kuuluu noin 250 patologiaa (esim. Marfanin, Ehlers-Danlos-oireyhtymät, Aliberin dermatolyysi, perinnöllinen perheen hemorrhaginen nefriitti, artrooftalmopatiya).
2. Erottamaton muoto, joka yhdistää lukuisten heterogeenisten sidekudosvaurioiden muodot.

Taudin perinnöllinen muoto on harvinainen, edustaa pienen osan dysplasiaa koskevasta kokonaisrakenteesta.

Taudin vaiheet

Useat tutkimukset osoittavat, että dysplasiaa esiintyy vaiheittain eri ikäkausina:

• vastasyntyneiden aikana tavallisin todiste sidekudoksen patologiasta on pieni paino, riittämätön kehon pituus, ohuet ja pitkät raajat, jalat, kädet, sormet;
• varhaislapsuudessa (5-7 vuotta) tauti ilmenee skolioosina, litteinä jalkoina, liikkeiden liiallisena liikkumisena nivelissä, kölin tai suppilon kaltaisessa rintakehässä;
• kouluikäisillä lapsilla sidekudoksen dysplasia ilmaantuu propaitteilla venttiileillä, myopialla (lyhytnäköisyys), dentoalveolaarisen laitteen dysplasia, taudin diagnosointipiikki kuuluu juuri tähän ikäraja.

oireet

Kaikki oireet voidaan ehdollisesti jakaa ulkoisiin oireisiin ja sisäelinten leesioiden oireisiin (viskeraalinen).

Sidekudoksen dysplasiasta ulkoiset oireet:

• alhainen paino;
• taipumus lisätä putkimaisten luiden pituutta;
• selkärangan kaarevuus eri osastoissa (skolioosi, hyperkypophysis, hyperlordosis);
• asteeninen fysiikka;
• rinnan muutettu muoto;
• sormien muodonmuutos, pituuden suhde rikkomiseen, varpaiden asettaminen;
• suuren varvasreuman, ranteenivelen oireet;
• synnynnäinen rintalastan xiphoid -prosessin puuttuminen;
• alemman ääripäiden muodonmuutos (X- tai O-muotoiset kaarevuudet, litteät jalat, klubin jalka);
• pterygoid scapula;
• erilaiset asennon muutokset;
• kirurgisten levyjen herniation ja ulkoneman, nikamien epävakaus eri osastoissa, selkärangan rakenteiden siirtyminen toistensa suhteen;
• harvennus, kuivuminen ja hyperelasticiteetti, lisääntynyt taipumus traumatisaatioon, poskiontapahtuman positiiviset oireet, puristus, mahdollisesti surkastopaikkojen ulkonäkö;
• useita synnytysaineita, telangiektaasiat (verisuonten ituja), hypertri- roosi, syntymämerkit, hiusten lisääntynyt hauraus, kynnet, selvästi näkyvä verisuonisto;
• niveltulehdus - liiallinen liikkumistilavuus symmetrisissä (yleensä) nivelissä, lisääntynyt liitoksen kaltevuus traumatisaatioon.

Edellä mainittujen ulkoisten oireiden lisäksi sidekudoksen dysplasialle on ominaista pienet kehityshäiriöt tai disembryogeneesin niin kutsuttu stigmata (stigma):

• kasvojen luonteenomainen rakenne (alhainen otsa, voimakas ylisuurtakaari, taipumus silmäluomien liittämiseen, nenäliinan taittuminen, Mongoloid silmien leikkaus, tiiviisti istutetut tai päinvastoin, suuret etäisyydet silmät, heterochromia, strabismus, alhainen ylävartalo, "kala suu" Goottinen taivas, hampaan rakenteen häiriintyminen, purenta epämuodostuma, kielen kutistumisen lyhentyminen, rakenteen muodonmuutos ja korvan järjestäminen kuoret jne.);
• rungon rakenteen ominaisuudet (suorakulmion abdominis-lihakset, napparyhmät, alhaisen napaisuuden napa, ylimääräiset nännit ovat mahdollisia jne.);
• epämuodostumat sukupuolielinten kehityksessä (hypoplasiat tai klitoridin, limaa, esinahka, kivespussi, kivekset, phimosis, paraphimosis) hypertrofia.

Yksittäiset pienet poikkeavuudet määritetään normissa ja terveillä lapsilla, jotka eivät ole sairauden kantajia, siksi vähintään kuusi stigmaa vahvistetaan luettelosta lista.

Synnynnäiset oireet taudista:

• sydän- ja verisuonijärjestelmän patologia - prolapsit tai venttiiliventtiilien venttiilien epäsymmetrinen rakenne, vaskulaaristen rakenteiden vaurioituminen (suonikohju, aortan aneurysma), sydämen lisää jänteen lankoja (akordeja), juuren rakenteellista uudelleenjärjestelyä aortta;
• näkökyvyn vaurioituminen - likinäköisyys, linssin limitys tai litteäminen;
• bronkopulmonaariset manifestaatiot - hengitysteiden dyskinesia, emfyseema, polykystoosi;
• ruoansulatuskanavan tukahduttaminen - dyskinesia, sappirakon ja kanavien epämuodostumat, gastroesofageaalinen ja pohjukaissuolihaava-mahalaukun refluksi;
• virtsajärjestelmän patologia - munuaisten puuttuminen (nefrotoosi), niiden epäsäännöllinen järjestely tai täydellinen ja osittainen kaksinkertaistaminen;
• sisäisten sukupuolielinten rakenteen tai siirtymän poikkeavuudet.

diagnostiikka

Sidekudoksen dysplasian oikean diagnoosin perusta on anamnestisten tietojen tarkka kokoaminen, potilaan kattava tutkimus:

• veren ja virtsan oksiproliinin ja glykosaminoglykaanien havaitseminen;
• Immunologinen analyysi C- ja N-terminaalisten telopeptidien veren ja virtsan määrittämiseksi;
• epäsuora immunofluoresenssi polyklonaalisten vasta-aineiden kanssa fibronektiinillä, kollageenin eri fraktiot;
• alkalisen fosfataasin ja osteokalsiinin luun isoformin aktiivisuus veriseerumissa (osteogeneesin voimakkuuden arviointi);
• histokompatibility antigeenien HLA;
• Sydämen ultraäänitutkimus, kaulan ja vatsan elinten verisuonet;
• bronkoskopia;
• EGD.

hoito

Melko usein taudin ilmenemismuodot ilmaistaan ​​hieman, ovat luonteeltaan kosmeettisempia eivätkä vaadi erityistä lääkityskorjausta.

Tässä tapauksessa on esitetty riittävä, annosteltu fyysinen aktiivisuus, toiminnan ja lepoajan noudattaminen, täysipainoinen vitamiinipitoinen, proteiinipitoinen ruokavalio.

Tarvittaessa lääkeaineiden korjaaminen (kollageenisynteesin stimulaatio, elinten ja kudosten bioenergetics, glykosaminoglykaanien ja mineraalien aineenvaihdunnan normalisointi), seuraavia lääkkeitä on määrätty ryhmään:

• vitamiini- ja mineraalikomplekseja;
• hondroprotektory;
• kivennäisaineenvaihdunnan stabilointiaineet;
• aminohappojen valmisteet;
• aineenvaihduntavälineet.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Sidekudoksen dysplasiasta johtuvat komplikaatiot:

• trauma;
• elämänlaadun heikkeneminen korkean elimen mukana, systeeminen vaurio;
• somaattisen patologian liittäminen.

näkymät

Useimmissa tapauksissa ennuste on suotuisa: olemassa olevilla anomalioilla sidekudoksen rakenteessa ei ole merkittävää vaikutusta potilaiden työ- ja sosiaaliseen toimintaan.

artikkelin aiheesta:

Lähde: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

Sidekudoksen dysplasia

Sidekudoksen dysplasia on käsite, joka yhdistää perinnöllisten sairauksien aiheuttamat erilaiset sairaudet yleistynyt kolagenopatia ja joka ilmenee kaikkien järjestelmien sidekudoksen lujuuden vähenemisellä elin. Sidekudoksen dysplasiaa esiintyy 7-8%, mutta sen ominaispiirteitä ja pieniä erottelemattomia muotoja voidaan olettaa olevan 60-70% väestöstä. Sidekudoksen dysplasia kuuluu eri lääkärialoilla työskentelevien lääkäreiden näkökulmasta - pediatria, traumatologia ja ortopedia, reumatologia, kardiologia, silmätaudit, gastroenterologia, immunologia, pulmologia, urologia ja muut.

Sidekudoksen dysplasian syyt

Sidekudoksen dysplasia kehittyy kollageenin, proteiini-hiilihydraattikompleksien, rakenteellisten proteiinien, kuten tarvittavien entsyymien ja kofaktoreiden synteesin tai rakenteen puutteeseen.

Tämän sidekudoksen patologian välitön syy on erilainen vaikutukset sikiöön johtaen geneettisesti määriteltyihin muutoksiin solunulkoisessa fibrillogeneesissä matriisi.

.

Tällaisiin mutageenisiin tekijöihin kuuluvat epäsuotuisa ekologinen tilanne, aliravitsemus ja äidin huonot tapot, stressi, raskauden raskaus jne.

.

Jotkut tutkijat viittaavat hypomagnesemian patogeeniseen rooliin sidekudoksen kehittymisessä dysplasia, joka perustuu hiukkasten, veren, oraalisen spektrin tutkimuksessa olevan magnesiumin puutteen havaitsemiseen neste.

Kollageenin synteesi kehossa on koodattu yli 40 geeniä, joista on kuvattu yli 1300 mutaation lajia. Tämä aiheuttaa erilaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja sidekudoksen dysplasias ja vaikeuttaa niiden diagnoosi.

Sidekudoksen dysplasia jakautuu erilaistuneeksi ja erittelemättömäksi.

Eriytettyjen dysplasiasien joukossa ovat taudit, joilla on tietty, vakiintunut perinnöllisyystyyppi, selkeä kliininen kuva, tunnetut geenivirheet ja biokemialliset häiriöt.

Vakavuuden kannalta erotavat toisistaan ​​sidekudoksen dysplasia: pieni (kolmen tai useamman läsnäollessa fenotyyppiset merkit), eristetty (lokalisoimalla yhdessä elimessä) ja perinnöllisesti periytyneillä sairauksilla sidekudos. Vallitsevasta dysplastisesta stigmasta riippuen 10 fenotyyppistä varianttia sidekudoksen dysplasiaan erotetaan:

1. Marfanopodinen ulkonäkö (sisältää 4 tai useampia fenotyyppisia oireita luuston dysplasiasta).
2. Marfanopodin fenotyyppi (Marfan-oireyhtymän puutteellinen sarja).
3. MASS-fenotyyppi (sisältää vahinkoa aortalle, mitraaliventtiili, luuranko ja iho).
4. Mitraalisen venttiilin ensisijainen prolapsi (karakterisoitu sydänläpäisevyyden ehkardiografisista merkkeistä, ihon, luuston, nivelten muutokset).
5. Klassinen anerinkielinen fenotyyppi (Ehlers-Danlos-oireyhtymän puutteellinen joukko merkkejä).
6. Hypermobility anersopodobny fenotyyppi (tunnetaan nivelten ja samanaikaisen hypermobilityn kanssa komplikaatiot - subluxations, dislocations, sprains, litteät jalat; niveltulehdus, luun imeytyminen ja luuranko).
7. Hypermobility nivelten on hyvänlaatuinen (sisältää lisääntynyt liikkumisvolyymi nivelten ilman kiinnostusta luuston ja niveltulehdus).
8. Epäsymmetrinen sidekudoksen dysplasia (sisältää 6 tai useampaa dysplastista stigmaa, joka ei kuitenkaan riitä diagnosoimaan eriytettyjä oireyhtymiä).
9. Lisääntynyt dysplastinen stigmatointi, jolla vallitsevat osteoarticular ja luuston ominaisuudet.
10. Lisääntynyt dysplastinen stigmaatio, jossa vallitsevat viskeraaliset piirteet (pienet sydämen tai muiden sisäelinten poikkeavuudet).

Koska sidekudoksen dysplasian eriytetyistä muodoista on kuvattu yksityiskohtaisesti asiaankuuluvissa riippumattomissa arvioinneissa, seuraavissa puhuu sen erottelemattomista muunnelmista.

Tapauksessa, jossa sidekudoksen dysplasian lokalisointi on rajoitettu yhteen elimeen tai järjestelmään, se eristetään.

Jos sidekudoksen dysplasia ilmenee fenotyyppisesti ja tarttuu ainakin yhteen sisäelimistä, tätä tilannetta pidetään sidekudoksen dysplasiaa aiheuttavana oireyhtymänä.

Sidekudoksen dysplasiaan liittyviä ulkoisia (fenotyyppisia) oireita ovat perustuslailliset piirteet, epämuodostumat luuston luiden, ihon jne. Kehityksessä. Sidekudoksen dysplasiaa sairastavilla potilailla on asteeninen rakenne: korkea kasvu, kapeat hartiat ja ruumiinpainon puute.

Häiriöt luusto voidaan esittää skolioosista, kyphosis, tai suppilo-keeled rinnassa epämuodostumia, nuoruusiän osteochondrosis.

Kraniotsefalnye leimautumisen fybrodisplations usein dolichocephaly, malocclusion, hampaiden poikkeavuuksia, gothic taivas, kuulumaton ja ylähuuli ja kitalaki.

.

Osteoartikkelisen järjestelmän patologialle on tunnusomaista O-muotoinen tai X-muotoinen raajan muodonmuutos syndaktyylisesti, arachnodactyly, nivelten hypermobility, litteät jalat, taipumus tavanomaisiin dislocations ja subluxations, murtumat luita.

.

Ihon puolella on lisääntynyt venymä (hyperelasticisuus) tai päinvastoin ihon hauraus ja kuivuus.

Usein se ei ole, koska mitään ilmeistä syytä ei ilmene striae, pigmentti spots tai foci, depigmentation, verisuonitaudit (telangiectasia, hemangiomas).

Heikkous luuston kanssa fybrodisplations aiheuttaa taipumusta prolapse sisäelimiin, tyrät, lihas torticollis.

Viskeraalisia vaurioita esiintyy keskushermoston ja autonomisen hermoston, erilaisten sisäelinten, eduissa.

Sidekudoksen dysplasiaan liittyvistä neurologisista häiriöistä on tunnusomaista kasvua ja verisuonia dystonia, astenia, enuresis, krooninen migreeni, puheen heikkeneminen, suuri ahdistus ja tunne epävakaus.

Sydänlihaksen sidekudoksen dysplasian oireyhtymä voi sisältää mitraalisen venttiilin prolapsen, avoimen soikean ikkunan, aortan ja keuhkoputken hypoplasia, akordien pidentyminen ja liiallinen liikkuvuus, sepelvaltimoiden aneurysmat tai interatrial osioita. Laskimonsisäisten seinien heikkouden seurauksena on alaraajojen ja pienten lantion, peräpukamien, varikokelien suonikohjujen kehittyminen. Potilaat, joilla on sidekudoksen dysplasiaa on taipumus esiintyminen hypotensio, rytmihäiriöt, atrioventricular ja kammionsisäiseen lohkot, cardialgias, äkkikuolema.

.

Sydämen oireet usein bronkopulmonaalinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista kystisen keuhkojen hypoplasia, keuhkoputken, rakkulainen emfyseema, toistuvat spontaanit ilmarinta.

.

Tyypillisesti maha menetys jättämällä pois sisäelinten, diverticula ruokatorven, gastroesofageaalinen refluksi, hiatushernia.

Tyypillisiä ilmenemismuotoja patologian vision CTD ovat likinäköisyys, hajataittoa hyperopia, silmävärve, karsastus, sijoiltaan ja subluxation linssin.

Alkaen virtsateiden voidaan havaita nephroptosis, inkontinenssi, munuaisten poikkeavuudet (hypoplasia, kaksinkertaistuminen, hevosenkenkämunuainen) ja niin edelleen.

Henkilöt, joilla on sidekudoksen dysplasialle merkkejä, ovat alttiita usein ARVIlle, allergisille reaktioille, verenvuototaudille.

Sidekudoksen dysplasian diagnosointi

Sidekudoksen dysplasian ryhmästä ei aina diagnosoitu oikein ja oikea-aikaisesti.

Usein potilaita, joilla on näitä tai muita dysplasiaa, havaitaan eri erikoislääkäreillä: traumatologit, neurologit, kardiologit, pulmologit, nefrologit, gastroenterologit, silmälääkärit ja et ai.

Sidekudosdiplaasin eriytymättömien muotojen tunnustamista monimutkaistaa yhtenäisten diagnoosialgoritmien puuttuminen. Suurin diagnostinen merkitys on fenotyyppisten ja viskeraalisten piirteiden yhdistelmä.

.

Jälkimmäisen havaitsemiseksi käytetään laajalti ultraääni (EchoCG, munuaisten ultraäänitutkimus, vatsaontelon äänihuulet). endoskooppinen (FGDS), elektrofysiologinen (EKG, EEG), roentgenologinen (keuhkojen, nivelten, selkärangan ja jne.) menetelmiä.

.

Tyypillisiä organismin häiriöitä, pääasiassa tuki- ja liikuntaelimistöstä, hermostuneista ja kardiovaskulaariset järjestelmät, joilla on suuri todennäköisyys osoittaa sidekudoksen läsnäolon dysplasia.

Lisäksi tutkitaan biokemiallisia verenlaskemia, hemostaasijärjestelmää, immuunitutkimusta, tehdään ihon biopsia.

Sidekudoksen dysplasiaan liittyvän seulonta-diagnostiikan menetelmänä ehdotettiin papillaryn tutkimusta piirustus etualan vatsan seinän ihosta: paljastamasta epävakaa papilläärikuviota palvelee dysplastisen rikkomuksia. Perheissä, joissa esiintyy sidekudoksen dysplasiaa, on suositeltavaa suorittaa lääketieteellinen geneettinen neuvonta.

Sidekudoksen dysplasian hoito ja ennuste

Sidekudoksen dysplasiaa ei ole.

Potilaita kehotetaan noudattamaan päivän järkevää hoitoa ja ravitsemusta, terveyttä parantavia fyysisiä toimintoja.

Aktivoimiseksi korvaavia ja mukautuva kyky siirtää kursseja liikuntaa, hierontaa, kylpyhoitoja, fysioterapia, akupunktio, osteopatia.

Lääketieteellisten toimenpiteiden monimutkaisuus yhdessä syndroomaalisen lääketieteellisen hoidon kanssa, metaboliset lääkkeet (L-karnitiini, koentsyymi Q10), kalsium- ja magnesiumvalmisteet, kondroprotektiivit, vitamiini- ja mineraalikomplekseja, antioksidantteja ja immunomoduloivia aineita, kasviperäisiä lääkeaineita, psykoterapia.

Polysysteemiä vaurioituneilla potilailla on varhaisen ja vakavan vamman riski, ennenaikainen kuolema, jonka syyt kammion fibrillaatio, PE, aortan aneurysmun repeytyminen, verenvuotoinen aivohalvaus, vakava sisäinen verenvuoto ja et ai.

Lähde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia