Multippeliskleroosi: puhkeamisen syyt, kliiniset oireet

Multippeliskleroosi (MS, multippeliskleroosi, levinnyt skleroosi, skleroosi disseminata, SD) on hermoston krooninen sairaus, jossa hermokudos paikoissa korvataan sidekalvolla plakkien muodostuminen. Kudoksen korvaaminen aiheuttaa hermoston toiminnan häiriöitä, mikä ilmenee erilaisilla oireilla. Yleensä multippeliskleroosin kulku on aaltoileva-progressiivinen luonne. Tauti vähitellen johtaa elintoiminnan rajoittamiseen ja voi lyhentää potilaan elinajanodotetta. Tämän artikkelin avulla voit selvittää, miten ja miten multippeliskleroosi kehittyy, miten se ilmenee ja miten se vaikuttaa elämän kestoon.

Multippeliskleroosia pidetään autoimmuuni-inflammatorisena prosessina. Tässä taudissa hermosolujen myeliininen päällyste omien vasta-aineidensa vaikutuksesta tuhoutuu. Tätä ilmiötä kutsutaan demyelinaatioksi. Tämä ei kuitenkaan tapahdu kaikille henkilöille, edellytykset prosessin käynnistämiseksi ovat välttämättömiä.

syitä

Nykyaikaisten käsitteiden mukaan multippeliskleroosi viittaa moniaktiivisiin sairauksiin, ts. on yhdistelmä useita syitä samanaikaisesti.

Tärkeimmät tekijät ovat:

• virusinfektio;
• perinnöllinen (geneettinen) alttius immuunijärjestelmälle;
• pysyvän asuinpaikan maantieteelliset ominaisuudet.

Virustauti

Uskotaan, että multippeliskleroosi on seurausta niin sanotuista hitaista infektioista. Hitaiden infektioiden tyypilliset ominaisuudet ovat: pitkä aika ilman oireita (latentti), selektiivisyys (eli samat elimet ja järjestelmät), kehittyminen vain tietyllä eläimellä tai ihmisellä, jatkuvasti etenevä varten.

Erityispesifistä infektiota, joka aiheuttaa multippeliskleroosin kehittymistä, ei ole vielä havaittu, mutta monien virusten rooli vahvistetaan erilaiset tosiasiat: taudin puhkeamisen tai pahenemisen yhteys siirretyllä virusinfektiolla, antiviraalisen korkean tiitterin läsnäolo vasta-aineita MS-tautia sairastavien potilaiden veressä, multippeliskleroosin aiheutta- minen kokeessa laboratoriossa eläimissä, joilla on vaikutusta viruksia.

Infektioiden aiheuttajista, jotka saattavat oletettavasti olla lähtökohta diffuusin kehittymiselle on huomattava, että retrovirukset, tuhkarokko, herpes, vihurirokko, sikotauti, Epstein-Barrin virus. Todennäköisimmin, että syy-aine tunkeutuu kehoon jo lapsuudessa ja sitten muiden tekijöiden läsnäollessa aiheuttaa immuunijärjestelmän häiriöitä hermosolujen pinnalle. Immuunijärjestelmä alkaa tuottaa vasta-aineita näitä viruksia vastaan. Vasta-aineet eivät kuitenkaan tunkeudu itse patogeeneihin vaan hermosoluihin, joita se koettelee vaarana. Tämän seurauksena hermokudos tuhoutuu. Tällaisen mekanismin toteuttamiseksi tarvitaan erityinen perinnöllinen alttius.

Perinnöllinen alttius

Tähän mennessä on todettu, että tauti ilmenee perheissä, joissa on MS-tauti, 20-50 kertaa useammin kuin yleisessä populaatiossa. Tämä pätee erityisesti sukulaisen ensimmäisen, toisen sukulaisen (lapset, veljet, sisaret) sukulaisiin. Useimpien MS-tautien osuus voi olla jopa 10% kokonaismäärästä.

Osoitettiin, että jotkin 6. kromosomin geenit määrittävät multippeliskleroosin ominaisuuksiltaan ainutlaatuisen immuunivasteen. Muita epäspesifisten entsyymien, immunoglobuliinien ja myeliiniproteiinin rakenteesta ja toiminnoista vastuussa olevia geenejä ovat myös mukana taudin kehittymisessä. T. e. jotta tauti voi syntyä, henkilön on oltava useiden geenien yhdistelmä. Uskotaan, että tietyt perinnölliset rakenteet koodaavat jopa multippeliskleroosin suhdetta.

Maantieteelliset ominaisuudet

Tilastolliset tutkimukset ovat osoittaneet, että multippeliskleroosin esiintyvyys on korkeampi lisääntyneillä alueilla kosteus ja viileä ilmasto, joen laaksossa, vähemmän auringonvaloa (lyhyt valo iltapäivällä).

Kuparin, sinkin, koboltin, erityisesti tiettyjen alueiden ravitsemus, maaperän ja luonnollisten vesien sisältö (proteiinin ja eläinrasvan lisääntyminen kehittyneissä maissa) vaikuttavat myös hajakuormituksen esiintyvyyteen MS.

Huomautetaan, että pohjoisissa maissa, jotka ovat kauempana päiväntasaajalta (tämä ilmiö on nimeltään leveyspiirin gradientti), eurooppalaisen rodun ihmisille taudin riski on paljon suurempi. MS-taudin esiintyvyys Saksassa, Itävallassa, Sveitsissä ja Etelä-Australiassa Pohjois-Amerikassa on paljon suurempi kuin muissa maailman maissa.

Tällainen mielenkiintoinen malli on paljastunut: jos henkilö asui paikkakunnalla, jolla on suuri riski sairastua multippeliskleroosiin lapsuudessa, ja ennen 15-vuotiaalle hän muutti elinympäristönsä alueeseen siirtyessään paikkaan, jossa ilmaantuvuus on useita kertoja vähäisempää, hänellä on huomattava sairastumisriski vähenee. Jos muuttoliike tapahtuu 15 vuoden kuluttua, asuinpaikan muutos ei vaikuta millään tavoin ja riski pysyy korkeana. On ehdotettu, että tämä johtuu immuunijärjestelmän muodostumisen erityispiirteistä ennen murrosikäisyyttä.

Miten multippeliskleroosi esiintyy?

Jos satunnaista sattumaa henkilöllä on immuunijärjestelmän reaktion geneettisten ominaispiirteiden kanssa ympäristön olosuhteisiin (asuinalue, ekologian ja ravitsemuksen piirteet jne.) vastineena virusinfektioon elimistössä, koko immuunivaste rikkomuksia.

Virusten antigeenit, tunkeutuvat hermostoon, kiinnittyvät hermosolujen pinnalle, erityisesti myeliiniin (hermokuitujen proteiinimembraani). Immuunijärjestelmä hyökkää ulkomaalaisiin kokonaisuuksiin, näkee heidät vaarana. Hyökkäys muodostuu viruspartikkeleita vastaan ​​olevien vasta-aineiden muodostumisesta, mutta koska jälkimmäiset sitoutuvat myeliiniin, vasta-aineet tuotetaan myös sitä vastaan. Kehittää vääriä immuunivastetta (autoimmuuni) - keho taistelee omia rakenteitaan vastaan. Seuraavassa myeliiniä pidetään vieraana ja vasta-aineita tuotetaan jatkuvasti.

Vasta-aineiden tuotantoon liittyy erilaisten muodostumien vapautuminen, jotka stimuloivat tulehdusprosessia. Tällaisten tapahtumien tuloksena on demyelinaatio (myeliinin tuhoutuminen) ja hermokuidun rakenteen vaurio (aksonaalinen rappeuma). Hävitettyjen rakenteiden sijasta muodostuu sidekudos ja niin kutsutut plakit muodostuvat, jotka hajoavat koko hermojärjestelmään. Siksi tauti sai myös multippeliskleroosin nimen (skleroosi tässä tapauksessa merkitsee sidekudospilarin muodostamista normaalin hermokudoksen sijasta).

Kliiniset ominaisuudet

Multippeliskleroosi vaikuttaa yleensä nuoriin - 18-45-vuotiaisiin. Naiset kärsivät useammin kuin miehet. Jos tauti ilmenee 50 vuoden kuluttua, sukupuolten välinen suhde tasoitetaan.

Multippeliskleroosi on monitahoinen sairaus. Se ilmenee erilaisissa oireissa, koska se perustuu skleroottisten plakkien muodostumiseen koko keskushermostossa.

On huomattava, että ei ole erityisiä kliinisiä oireita, jotka ovat tyypillisiä ainoastaan ​​multippeliskleroosille. Sen vuoksi tämän taudin diagnoosi on hyvin monimutkainen.

Tyypillisiä multippeliskleroosin ilmentymiä ovat:

• motoriset häiriöt;
• koordinaatioriski (ataktiattinen oireyhtymä);
• herkkyyshäiriöt;
• aivorungon ja kallon hermojen vaurioita koskevat oireet;
• lantion elinten kasvulliset häiriöt;
• psykoemotionaalisen toimintahäiriöitä.

Liikuntahäiriöt ilmenevät lihasheikkouden (paresis) muodossa kehon eri osissa. Useammin alemman ääripäiden paresis kehittyy, mikä on voimakkaampaa alakengän ja reiden lihaksissa, suurissa lihaskiveissä. Ajan myötä lihaksen heikkoutta pahenee, pareses levitä käsiin, kaikki neljä raajaa ovat mukana - tetraparesis. Yleensä lihasheikkoutta yhdistyy lisääntyneeseen lihasäänitykseen. Tätä kutsutaan spastinen paresis. Houkuttelevassa asennossa sävy on vähäisempi, kun kävely on havaittavissa. Multippeliskleroosilla paresseja voidaan yhdistää myös lihasäänen vähenemiseen. Tendon-refleksit lisääntyvät (flexor-ulnar, extensor-kyynärpää, karpiradio, polvi, akilles) ja alue, jolla reflexiä kutsutaan laajenee. Pinta-ainesosat (limakalvot, ihon vatsalihakset, flatvarat) menevät päinvastoin. Tutkittaessa patologiset pysäytysmerkit paljastuvat: Babinskyn oire (hidas jatke jalka peukalolla pohjan ulkoreunan katkoviivalla stimulaatiolla), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon et ai. Kaikki nämä oireet todistavat aivojen pallonpuoliskon aivokuoren hermovastakkeiden tappion selkäydinhammaskiertoon.

Ataktinen oireyhtymä on vakauden loukkaus. Potilas näyttää epävakaalta kävellessään ja myöhemmin seisomassa. Värähtely voi olla niin voimakasta, että se johtaa pudotuksiin. Rikkoo siirtojen koordinoinnin tarkkuutta: on hauskaa, kun yrität ottaa jotain, jäänyt haastamaan suorittaessasi jopa kaikkein yksinkertaisimpia liikkeitä (kampausta, hampaiden harjaamista). Erityisen vaikeita ovat toimet, jotka edellyttävät nopeaa muutosta käsien nivelten päinvastaisiin liikkeisiin. Älä kiinnitä nappeja, älä nauhaa kengännauhoja, älä työnnä lankaa neulaan jne. Ehkä ulkonäkö jitters raajojen aikana suoritettaessa liikkeet (tahallinen vapina). Kielen, kurkunpään ja nielun lihasten sovitun supistumisen ja rentoutumisen vuoksi puhe voi rikkoa: tulee hitaaksi, ikään kuin nykiväksi, ja sanojen jakaminen tavuihin, joissa on useita aksentteja yhteen sana. Tohtinen oireyhtymä on nystagmus. Nämä ovat yhden tai molempien silmien rytmiset värähtelyliikkeet, jotka syntyvät tahattomasti, useammin maksimaalisesti sivulta tai ylöspäin.

Herkkyyshäiriöt ovat erilaisia ​​oireita. Potilas valittaa indeksoinnin indeksoinnista eri kehon osiin, tunnottomuus, polttaminen, kutina, pistely. Joskus paroksismaalisen tuskan kipu voi olla häiritsevä: hermorunkojen pitkin selkäranka, pään päällä. Potilaita kutsutaan lumbagoiksi, kun verrataan virtaa päästä jalkaan (Lermittin oire). Mahdollinen kipu lihaksissa lisääntyneen sävyn takia. Tutkinnassa havaitaan kipua, lämpötilaherkkyyttä, eikä mitään kosketusta havaita missään kehon osissa. Yhteishäiriön tunne on ominaista: kun potilas, jolla on suljetut silmät, ei pysty määrittämään, mihin sormeen Lääkäri koskettaa ja mihin suuntaan passiivinen liike sormillaan (taipuu, kallistaa ja pistää sivuun). Taudin etenemisen myötä tällaiset häiriöt näkyvät suurissa nivelissä: nilkka, ranne.

Ataktisen oireyhtymän, potilaiden motoristen ja herkkien häiriöiden vuoksi kävelyt muuttuvat. Hänestä tulee epävarmoja, ikään kuin "tunne" pinta jalkojensa alapuolelle, jalkojen liiallisella heikkenemisellä eteenpäin. Joskus potilaan täytyy katsoa jalkojensa alle, jotta hän ei putoaisi. Jos tällaista potilasta pyydetään kävelemään silmät kiinni, kaikki nämä ilmentymät lisääntyvät dramaattisesti. Potilaan on vaikea kääntyä voimakkaasti tai pysähtyä yhtäkkiä.

Aivorungon ja kallonhermojen vaurioita on usein havaittu jo MS-taudin alkuvaiheissa ja taudin edetessä vain edistystä. Niihin kuuluu kaksinkertaisen näkökyvyn tunne, huimaus, kohina korville. Vaikuttaa usein optiikkaa, silmän liikehermon, pistorasia, kolmoishermo, kasvojen hermoja, ainakin - vestibulokohlearny hermo. Tämä ilmenee heikentynyt näön, strabismus, kasvojen lihasten heikkous, kasvojen paroksysmainen kipu, kuulovamma. Aivokudoksen vahinkoa aiheuttavat oireet ovat väkivaltaiset naurut ja itku (ei-toivotut ja hallitsemattomat), joita lääkäri on paljastanut tarkastelemalla refleksit Suullinen automatismi (esimerkiksi kun kosketat huulet, imevät liikkeet tapahtuvat, napautus nenän takana aiheuttaa huulien venyttämisen putki).

Useimmat potilaat häiritsevät lantion elinten toimintaa. Useimmiten se esiintyy taudin myöhemmissä vaiheissa, mutta se voi olla myös ensimmäinen merkki. Virtsan tai inkontinenssin viivästyminen saattaa olla viivästynyt. Näiden oireiden enimmäismäärää ei luonnollisestikaan tapahdu välittömästi. Aluksi potilaan on yksinkertaisesti pakko painostaa virtsaamistilaan; tai virtsan uruttaminen tulee niin voimakasta, että se vaatii välitöntä tyydytystä. Muussa tapauksessa potilas ei pysty säilyttämään virtsaa. Jo taudin myöhemmissä vaiheissa samankaltaiset tilanteet kehittyvät ulosmursseissä. Taudin lopussa useimmat potilaat eivät ohjaa fysiologisia toimintoja. Muiden multippeliskleroottisten potilaiden kasvavista häiriöistä havaitaan impotenssi ja kuukautiskierron häiriöt.

Psykoemotionaaliset häiriöt alkavat vähitellen, asteeninen oireyhtymä kehittyy. Muisti, huomio, muisti ja henkinen ajattelu vähenevät vähitellen. On liiallista tunnepitoisuutta, kyyneliä tai, päinvastoin, euforiaa. Joskus potilaat eivät pysty objektiivisesti arvioimaan oireitaan. Jotkut potilaat kehittävät masennusta, joskus skitsofreeniset kaltaiset psykoosit ovat mahdollisia. Krooninen väsymysoireyhtymä on ominaista.

Moninkertaisella skleroosilla on joitain oireita kehittäviä ominaisuuksia, jotka auttavat diagnosoimaan tämän taudin. Erityisen hyviä näitä oireita ilmaistaan ​​taudin alkuvaiheissa:

• kliininen dissosiaatio tai pilkkominen - ero yhden tai useamman funktionaalisen järjestelmän lesion oireiden vakavuuden välillä. Esimerkiksi silmän huomattavaa vähenemistä funduksen tutkimuksessa patologisia muutoksia ei lainkaan havaita. Tai potilaan samanaikaisesti on yhdistetty erilaisten toimintajärjestelmien leesio: esimerkiksi korkeat refleksit ja paresiirtyminen jaloissa vamman vuoksi keskushermoston hermosolujen ja alhaisen lihaksen sävy, joka johtuu serebellarin osallistumisesta (vaikkakin vaurioitunut keskushermoston neuroniin, yleensä sävy kasvaa);
• Kylmähaudon oire (Uthoffin oire) on tilapäinen lisääntyminen yksittäisten ilmenemismuotojen vakavuuden jälkeen. ottaa kylvyn kuumaa ruokaa ottamalla ruumiinlämpöä tai ympäristöä lisäämällä (lämpö kesällä päivä). Lyhyen ajan kuluttua (yleensä noin 30 minuuttia) oireet palaavat alkuperäiseen tasoonsa. Tämä johtuu siitä, että hermokudosten herkkyys on jäänyt ilman myeliinipäällysteitä;
• oireiden liikkumisen ilmiö: oireiden vakavuus vaihtelee lyhyessä ajassa. Se voi olla jopa päivän aikana. Esimerkiksi aamulla heikkous jalkojen ollessa sellainen, että se estäisi itsenäisen liikkumisen ja illan voimalla jaloissa tarpeeksi uudelleen. Tämä liittyy siihen vaikuttuneiden rakenteiden herkkyydestä sisäisen ympäristön indeksien vaihteluihin (homeostaasi).

On olemassa useita erityyppisiä multippeliskleroosia:

• taudin debyytti;
• relapsointi-remitting kurssi;
• ensisijainen-progressiivinen;
• sekundäärinen progressiivinen.

Kurssilla on rooli suhteessa sairauden ennusteeseen ja hoidon tarkoitukseen.

Debyytti on ensimmäistä kertaa paljastunut luotettava multippeliskleroosi.

Toistuva-remitoitavaa tyyppiä leimaavat taudin aaltoileva kulku selkeillä jaksoilla pahenemisvaikeudet (kun tila heikkenee, uusia oireita ilmenee) ja remissions (palauttaminen heikentynyt toiminnot).

Ensisijainen-progressiivinen kurssi on ominaista vakaan tilan heikkeneminen ilman "kevyitä" aukkoja taudin alusta.

Toissijainen progressiivinen muoto syntyy, kun kurssin remission-remitting -tyyppi päättyy remission jaksot ja parannus ei enää tapahdu. Kymmenessä vuodessa tämä muutos tapahtuu 50% potilaista 25 vuoden aikana - 80%: lla potilaista.

Ensisijaisesti ja toissijaisesti edistyksellisillä virtausmuodoilla on ominaisuuksiltaan huonommat ennusteet työkyvystä ja elämästä.

MS-tautia sairastavien potilaiden elinikää

Usean skleroosin potilaan eliniän pituus riippuu monista tekijöistä:

• taudin puhkeamisen ajankohta;
• ajankohtainen diagnostiikka;
• virtauksen tyyppi;
• onko potilas saanut ennaltaehkäisevää hoitoa (voit oppia tällaisesta hoidosta samasta artikkelista);
• multippeliskleroosin komplikaatioiden kehittyminen (vuodeosat, virtsatietulehdukset ja keuhkot jne.);
• samanaikaista patologiaa, toisin sanoen muiden tautien läsnäoloa.

Usean skleroosin potilaan elämä vaikuttaa diagnoosin ajallisuuteen enemmän kuin monissa muissa sairauksissa. Se on niin salaperäinen sairaus, että potilaat voivat jättää huomiotta tai jättää huomiotta sen ensimmäiset oireet, eikä hän pyydä lääketieteellistä apua. Niinpä he eivät saa tällaista ajankohtaista hoitoa. Loppujen lopuksi, jos hoito aloitetaan taudin debyyttissä, se parantaa merkittävästi elämän laatua monissa tapauksissa tapaukset pysäyttää taudin etenemisen, auttaa ehkäisemään vammaisuutta ja pidentämään termiä elämään.

Vuosisadan alussa potilaat, joilla diagnosoitu multippeliskleroosi, elivät korkeintaan 30 vuotta sairauden suotuisan kulun tapauksessa. 2000-luvulla elinkaari on laajentunut huomattavasti.

Tilastolliset tiedot osoittavat, että taudin varhaisessa diagnoosissa on relapsoivaa remitoitavaa tyyppiä Kurssilla keskimääräinen hoito on keskimäärin 7 vuotta vähemmän kuin heidän ikäisensä, joilla ei ole tällaista diagnoosi.

Potilaita, joilla oli diagnosoitu 50 vuoden ikäinen keski-ikäinen keski-ikä 70 vuotta, hoidetaan laadukkaalla hoidolla. Potilaat, joilla on komplikaatioita tässä tapauksessa, elävät jopa 60 vuotta. Kummassakin säännössä on kuitenkin poikkeuksia, joten on hyvin vaikeaa ennustaa tarkasti, miten tauti käyttäytyy ja kuinka paljon potilas asuu.

Multippeliskleroosi on autoimmuuni tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa ihmisen hermostoon, jonka syitä ei ole vielä täysin tutkittu. MS: n kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia ​​ja epäspesifisiä, mikä vaikeuttaa diagnoosin tekemistä. Tällaisten potilaiden elinajanodotukseen vaikuttavat monet tekijät, mukaan lukien oikea-aikainen pääsy lääketieteelliseen hoitoon.

Videon artikkelin versio: