Mikä on orbitaalinen hypertelorismi?

Hypertelorismi on synnynnäinen patologia, joka koostuu epätavallisen suuresta etäisyydestä parittujen elinten välillä. Usein esiintyy visuaalista tai silmälääketieteellistä hypertelorismia, jossa kiertoradan luuston rakenteiden välinen etäisyys kasvaa merkittävästi verrattuna normiin. Epäonnistuminen ei useinkaan ole erillinen sairaus, vaan osa on joitain geneettisiä patologioita, esimerkiksi hypertelorismia esiintyy usein Edwardsin oireyhtymässä neurofibromatoosi.

Taudin määritelmä

Tilastojen mukaan,kiertoradan hypertelorismi on yleisin kallon epämuodostuma, joka vaikuttaa paitsi luista, myös pehmeisiin kasvojen rakenteisiin.Tauti alkoi tutkia melko äskettäin, ensimmäiset kuvaukset samankaltaisesta poikkeavuudesta ilmestyi lääketieteellisessä kirjallisuudessa vuonna 1924. Siitä lähtien patologiaa on käsitelty erikseen erottamalla se samanlaisesta sairaudesta - telekantista, jolla on samankaltaiset oireet, mutta luukudoksessa ei ole muutoksia. Nykyään on olemassa kahdenlaisia ​​hypertelorismia:

• totta. Lasit on istutettu laajasti, koska niiden keskinäiset muodot ovat poikkeuksellisen laaja;
• False hypertelorism tai epicanthus -tämä etäisyys silmän mediaalisten kulmien välillä on paljon normaalia korkeampi, mutta kallon luissa ei ole mitään muutosta.

  Hypertelorismin tyypit

Patologian kehittyminen liittyy sphenoidiluun pienien siipien liialliseen kasvuun alkion aikana. Tästä johtuen silmien välillä on tyypillinen etäisyys, nenä on paljon laajempi kuin normaali, ja nenän takaosa on tasainen.

Ulkoisista ominaisuuksista riippuen erotetaan kaksi samanlaista poikkeamaa:

• symmetrinen. Ei muita ilmentymiä kuin silmien välinen patologinen etäisyys;
• epäsymmetrinen. Silmät sijaitsevat liian suurella etäisyydellä toisistaan, ja niiden korkeusero on eroja, voidaan ilmaista strabismuksella.

Hypertelorismia ei ole määritelty yhtenä sairaudeksi, ja se on tunnusomaista yli 130 sairaudesta ja oireyhtymästä.

syitä

Hypertelorismi on luontainen patologia.Patologiasta muodostuu silmänpohjien lähestymistapa sikiön alkionkehityksen aikana. Uskotaan, että rikkomus laukaisee altistuminen äidin organismi patogeenisten tekijöiden, esimerkiksi liiallinen alkoholi, myrkylliset aineet, eräät hormonaaliset lääkkeet sekä siirrettävän tartunnan takia sairauksiin. Kaikki tämä voi johtaa seuraaviin synnynnäisiin ongelmiin, joissa on mahdollisuus kehittää orbitaalista hypertelorismia:

• Kraniosioosi tai aikaisempi kraniaalisen ompeleen infektio;
• Kallon aivojen tyrä ja haava;
• Erilaiset craniofacial vascular epämuodostumat;
• Muut olosuhteet, joissa kallion normaalia muodostumista ei tapahdu - kasvaimet, luuston muutokset trauman jälkeen.

Viime vuosina usein tapauksia silmän hypertelorismi koska geneettinen sairaus, joka voi esiintyä, vaikka noudatat kaikkia ohjeita raskauden aikana. Esimerkiksi silmien välinen suurempi etäisyys on lähes aina diagnosoitu Downin oireyhtymässä.

oireet

Hypertelorismi voidaan helposti määrittää visuaalisella tarkastuksella.Aina on merkkejä taudin ominaisuuksista, joiden vakavuus voi vaihdella patologisen kehitystason mukaan.

• Liiallinen etäisyys silmien välisten aukkojen välillä;
• Silmien rakoja voi muokata - ne saattavat olla epäsäännöllisiä, liian leveitä tai kapeita;
• Nenän epänormaali rakenne- liian leveä nenä-silta ja tasainen selkä;
• Silmämunien monisuuntaiset liikkeet;
• On luontainen strabismus,optisen hermon ja muiden silmätautien muodonmuutos.

Useimmissa tapauksissa hypertelorismiin liittyy heikentynyt älykkyys, leukalaitteen kehittymättömyys, jalkojen epänormaali kehitys.

Mahdolliset komplikaatiot

Harvoissa tapauksissa orbitaalinen hypertelorismi voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita.Yleensä tämä kranio-oireyhtymän muodostuminen, minkä tahansa kallon dysplasian muodon kehittyminen. Jos aika ei suorittaa leikkauksen, se voi lopulta kehittyä silmäsairauksien - hankittu karsastus, näköhermon surkastuminen, kohonnut silmänpaine. Silmän hypertelorismi on myös riskitekijä näköaiston vähenemiselle ja glaukooman kehittymiselle.

Hypertelorisis aiheuttaa glaukooman puhkeamisen

hoito

Tähän mennessä ainoa hoitomenetelmä on kirurginen plastiikkakirurgia.Kirurgisen toimenpiteen nimeäminen on mahdollista kahden vuoden kuluttua. Tällöin menetelmän menetelmät ja tekniikka riippuvat täysin patologian vakavuudesta ja silmä- ja neurologisten oireiden kehittymisasteesta. Pääsääntöisesti varhainen toiminta estää komplikaatioita ja vähentää sosiaalisen paineen riskiä.

Konservatiivinen hoito on välttämätöntä vain tapauksissa, joissa orbitaalinen hypertelorismi liittyy monenlaisiin komplikaatioihin.

Tyypillisesti reseptilääkkeiden silmänpaineen alentamiseksi, kostutusaineita tippaa ja spasmolyytit estämiseksi aiheuttama kipu rikkomisesta silmämuna sijainnin.

ennaltaehkäisy

Ei ole tehokkaita tapoja estää tämän vakavan patologian kehittyminen.Sikiön kehityshäiriöiden ehkäisevänä mittauksena on noudatettava kaikkia suosituksia ja määräyksiä koko raskauden aikana. Erityisen tärkeää on unen ja lepoa, myrkyllisten, huumaavien ja hormonaalisten aineiden hylkääminen sekä tasapainoinen ravitsemus. Koska ensimmäinen kolmanneksen aikana, on käytävä säännöllisesti lääkärintarkastuksissa paikalla läsnäolo epänormaalin kehityksen kannalta kraniofakiaalisten yksikön.

Esimerkki orbitaalisen hypertelorismin ilmentymisestä

.

Silmänpaineen kouristus tai väärä myopia

Tässä artikkelissa kuvataan silmän kulmakarvojen ja hoidon syyt (leukemia tai sarveiskalvon läpinäkyvyys).

Syyt silmän alla olevien keltaisten silmien ulkonäköön etsivät linkkiä.

.

video

tulokset

Ocular hypertelorism on yleinen oire, joka on ominaista monille geneettisille sairauksille. Koska ei ole tehokkaita tapoja hoitaa ja ehkäistä tautia, on tarpeen lähestyä raskautta vastuullisesti alkaen suunnitteluvaiheesta. Ja jos tauti ei vieläkään pysty välttämään, on välttämätöntä mahdollisimman pian esittää kysymys kirurgisten korjauksen, joka vähentää komplikaatioita ja helpottaa lapsen sosiaalista sopeutumista.

Lue myös siitä, mikä on aphakian silmät (synnynnäinen tai hankittu linssin puuttuminen) ja onko värisokeus kovettu.